Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane

Tumeurs cranioencéphaliquesde la ligne médiane

JY GauvritL El HajN ReymsF DuboisJP Pruvo

Résumé. – La grande variété des structures médianes de l’encéphale à l’étage sus-tentoriel (trigone, corpscalleux, troisième ventricule, toile choroïdienne, faux du cerveau, épiphyse) en fait une région anatomiqueparticulière. Ainsi, ces structures peuvent être à l’origine de tumeurs diverses comme les tumeurstrigonoseptales, les tumeurs moyennes de la faux du cerveau, les tumeurs du troisième ventricule, les tumeursde la région épiphysaire et les tumeurs incissurales postérieures. Ces lésions présentent toutefois des pointscommuns : la discrétion des signes cliniques en discordance avec le volume éventuellement important deslésions, un syndrome d’hypertension intracrânienne inaugural mais peu spécifique, l’intérêt majeur del’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettant une analyse topographique particulièrementinformative, l’indication des biopsies en conditions stéréotaxiques et la difficulté relative des traitementschirurgicaux.© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : tumeurs cérébrales, IRM, épiphyse, troisième ventricule, corps calleux.

Introduction

Les tumeurs de la ligne médiane sont rares. La grande diversité destumeurs rencontrées rend le diagnostic difficile ; de même, leurlocalisation profonde et médiane rend le traitement compliqué.L’IRM joue un rôle essentiel dans le bilan de ces lésions. Bien queles données de l’imagerie soient peu spécifiques, elles permettentd’évoquer certains diagnostics, de préciser les rapports anatomiques,de participer à la caractérisation tissulaire de certaines lésions mêmesi celle-ci repose toujours sur l’anatomopathologie, de guider lesbiopsies chirurgicales en condition stéréotaxique et de réaliser lasurveillance post-thérapeutique. Il est très important de bienconnaître les caractéristiques d’imagerie par résonance magnétique(IRM) des tumeurs trigonoseptales, de la faux du cerveau, dutroisième ventricule, de la région épiphysaire, ainsi que les tumeursincissurales postérieures.Les autres tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale, comme lestumeurs de la région sellaire et les tumeurs de la fosse postérieure,ne sont pas développées dans cet article.

Place de l’imagerie

L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration et le suivi post-thérapeutique de ces lésions. Elle permet, grâce à sa résolutionspatiale, son contraste et la possibilité d’effectuer des coupes dans

les différents plans de l’espace, de localiser avec précision leprocessus expansif et d’apporter des arguments parfois suffisantspour caractériser la lésion sur le plan tissulaire (kyste colloïde,tumeur des plexus choroïdes, astrocytome sous-épendymaire,cavernome, tumeurs embryonnaires).

L’examen doit comporter au minimum une série de coupes dans leplan sagittal pondérées en T1 sans injection, puis après injection degadolinium dans les trois plans de l’espace ; l’imagerie pondérée enT2 et fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) est d’une aideprécieuse dans la caractérisation tissulaire et dans la distinction entrela tumeur et l’œdème. L’imagerie de flux artériel et veineux permetd’éviter l’artériographie cérébrale et d’étudier de façon non invasiveles artères de la face médiale des hémisphères et le système veineuxprofond (veines thalamostriées, veines cérébrales internes, veinesbasales, grande veine de Galien et sinus sagittal inférieur). Desétudes récentes ont montré l’intérêt de l’imagerie de diffusion pourdifférencier certaines lésions kystiques [13, 24].

L’IRM permet d’évaluer les répercussions locorégionales de cestumeurs et en particulier l’apparition d’une hydrocéphalie ; elleétudie l’importance et l’évolutivité de celle-ci en recherchant dessignes de résorption transépendymaire du liquide cérébrospinal(LCS) et des anomalies de sa dynamique. Le caractère actif del’hydrocéphalie conduira à une dérivation ventriculaire. Lesséquences sagittales ou coronales en pondération T2 apportent desrenseignements souvent suffisants sur la circulation du LCS dans lesforamens interventriculaires et l’aqueduc de Sylvius. En effet, unartefact de flux en hyposignal sur les séquences en pondération T2élimine une obstruction à l’écoulement du LCS. Une étude plusspécifique du LCS est possible grâce à l’IRM de flux en imagerie parcontraste de phase synchronisée sur les battements cardiaques. Lamesure des flux du LCS apporte un complément diagnostique sur ledysfonctionnement de la dynamique intracrânienne engendré parces tumeurs médianes [1].

Jean-Yves Gauvrit : Service de neuroradiologie.Lisette El Hajj : Service de neuroradiologie.Nicolas Reyms : Service de neurochirurgie.François Dubois : Service de neurochirurgie.Jean-Pierre Pruvo : Professeur. Service de neuroradiologie.Hôpital B, 59037 Lille cedex, France.

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Gauvrit JY, El Haj L, Reyms N, Dubois F et Pruvo JP. Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tousdroits réservés), Radiodiagnostic - Neuroradiologie-Appareil locomoteur, 31-658-B-10, 2003, 14 p.

L’IRM présente un très grand intérêt dans le repérage des biopsiesen condition stéréotaxique et aide à préciser la voie d’abordchirurgicale (sous-frontale, interthalamotrigonale, intraventriculaire,sous-tentorielle) grâce à une neuronavigation réalisée à partir descoupes IRM.Enfin, cet examen permet le suivi post-thérapeutique en détectantles récidives et en évaluant le bénéfice ainsi que les complicationsdes traitements.Le scanner cérébral ne reste indiqué qu’en cas de contre-indicationsà l’IRM.

Tumeurs trigono-septo-calleuses [6]

DONNÉES ANATOMIQUES

Les tumeurs trigono-septo-calleuses se développent initialement àpartir des piliers antérieurs du trigone et, plus rarement, à partir ducorps calleux lui-même ou du septum lucidum. Ces tumeurs sepropagent latéralement en « aile de papillon » envahissant lasubstance blanche des lobes frontaux ou encore le noyau caudé,voire le noyau lenticulaire. C’est pourquoi le diagnostic est souventposé au stade de tumeur frontocalleuse.

DONNÉES CLINIQUES

Cette localisation tumorale est relativement peu fréquente. Lediagnostic précoce des tumeurs trigono-septo-calleuses est difficileet le syndrome de la ligne médiane antérieure qui associe destroubles de la mémoire portant sur les faits récents, des troubles ducomportement avec inertie et ralentissement idéomoteur et destroubles de la marche par ataxie ou apraxie, reste difficile à identifieret peu spécifique. Le plus souvent, c’est au stade d’hypertensionintracrânienne que le diagnostic est évoqué. Une comitialitéancienne, un retard intellectuel, des adénomes sébacés de Pringle,des tumeurs périunguéales de Koenen et taches achromiquesévoquent une sclérose tubéreuse de Bourneville.

DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUES

Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes : astrocytome infiltrant,glioblastome, rarement oligodendrogliome ou épendymome. Dansle cas particulier de la maladie de Bourneville, l’astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes en regard du forameninterventriculaire est la tumeur la plus fréquente.D’autres tumeurs non gliales peuvent être retrouvées de manièreexceptionnelle comme les métastases, le lymphome et le lipome ducorps calleux.

IMAGERIE

¶ Tumeurs gliales (tableau I)

Astrocytome anaplasique infiltrant (AAI) (fig 1)

Macroscopiquement, c’est une tumeur infiltrante diffuse, mallimitée, hétérogène avec des zones kystiques. Des phénomèneshémorragiques peuvent être observés sans zones de nécrose.L’IRM retrouve une lésion qui apparaît mal limitée avec un signalhétérogène iso-intense à hypo-intense sur les séquences pondéréesen T1 et iso-intense à hyperintense sur les séquences en pondération

Tableau I. – Tumeurs cérébrales gliales et non gliales. WHOclassification.

Tumeurs glialesAstrocytome diffusAstrocytome anaplasiqueGlioblastomeAstrocytome pilocytiqueXantanthoastrocytome pléïomorpheAstrocytome sous-épendymaire à cellules géantes

Oligodendrogliomes

Tumeurs épendymairesÉpendymomesÉpendymome myxopapillaireSubépendymome

Tumeurs des plexus choroïdesPapillomeCarcinome

Tumeurs non glialesNeuronales et mixtes

GangliogliomeGangliocytomeLhermitte-DuclosNeurocytome centralEsthésioneuroblastome

Tumeurs pinéalesGerminomePinéaloblastomePinéalocytomeKystes bénins

Tumeurs embryonnairesMédulloblastome

Lymphome

Kyste colloïde

Kyste neuroglial

Hamartome

1 Astrocytome anaplasique. Lésion du splénium à l’origine d’un épaississement ducorps calleux, dont le rehaussement apparaît hétérogène en anneau dans la partie cen-trale et flou en périphérie. À noter une lésion en dehors du ventricule droit.

*A

*B *C

A. Coupe axiale fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).B, C. Coupes sagittale et coronale en pondération T1 après injection.

31-658-B-10 Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane Radiodiagnostic

2

T2. Les phénomènes hémorragiques rendent le signal encore plusdifficile à interpréter. La tumeur est entourée d’un œdèmevasogénique en hypersignal en pondération T2 et FLAIR qui exerceun léger effet de masse sur les structures adjacentes. La prise decontraste est souvent irrégulière et périphérique et ne montre pasprécisément les limites de la tumeur. L’AAI peut s’infiltrer le longdes faisceaux de la substance blanche adjacente. La tumeur peutégalement infiltrer l’épendyme, les leptoméninges et disséminerdans le LCS.

Glioblastome multiforme (GM) (fig 2)

Macroscopiquement, c’est une tumeur hypervasculaire nécrotico-hémorragique, avec une paroi épaisse et irrégulière. L’IRM, par lesséquences pondérées en T1 sans et avec injection, met en évidenceune masse mal limitée de signal hétérogène, se rehaussantintensément, mais de façon hétérogène avec des zones kystiques àparoi épaisse et irrégulière. Les zones kystiques, qui correspondentle plus souvent à de la nécrose, sont très évocatrices du diagnostic.Dans certains cas, ces zones kystiques peuvent évoquer un processusinfectieux ; les séquences de diffusion sont alors utiles pour ladifférenciation tissulaire [8, 27]. Les lésions kystiques tumorales et lesabcès ont des viscosités différentes à l’origine des signauxparticuliers en imagerie de diffusion. Enfin, des remaniementshémorragiques d’âges différents et des structures vasculairesintratumorales en vide de signal en pondération T1 ou T2 peuventêtre observés. L’œdème périlésionnel est souvent important et bienévalué en séquences pondérées en T2 et FLAIR.

Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (ACG)

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée, calcifiée et kystique.L’IRM retrouve une lésion sous-épendymaire située à proximité duforamen interventriculaire pouvant entraîner une dilatationventriculaire souvent révélatrice. Cette lésion est hétérogène, designal mixte sur les deux séquences : hypo-intense à iso-intense enpondération T1, iso-intense à hyperintense en pondération T2, avec

une prise de contraste intense et hétérogène. Des nodules sous-épendymaires calcifiés sont souvent retrouvés, bien visibles enpondération T2. Étant donné que l’ACG se rencontre le plus souventdans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville, on pensera àrechercher en IRM d’autres lésions évocatrices de la maladie [11].

¶ Autres tumeurs

Lymphome [12, 32] (fig 3)

Il s’agit d’une tumeur rare, moins de 1 % des tumeurs cérébrales.L’IRM montre une tumeur volumineuse infiltrante, unilatérale oubilatérale antérieure en regard du genou du corps calleux ou pluspostérieure dans le splénium. Malgré sa taille, cette tumeur respectela morphologie des cornes frontales ou des carrefours ventriculaires.Son signal est préférentiellement hypo-intense en pondération T1, et

2 Gliome du corps calleux. Processus expansif frontocalleux droit envahissant le genoudu corps calleux hétérogène, hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondérationT2 se rehaussant fortement après injection de gadolinium, mais de façon très hétérogène, àl’origine d’un effet de masse sur la corne frontale droite. Le rehaussement permet de mieuxapprécier l’extension de la tumeur à tout le genou du corps calleux. La lésion frontale est en-tourée d’un œdème périlésionnel visible en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).

A. Coupes axiales en pondération T1.B. Coupe axiale FLAIR.C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection de gadolinium dans les trois plansde l’espace.

*A *B

*C *D *E

3 Lymphome corps calleux. Lésion infiltrant tout le splénium discrètement hypersi-gnal en pondération T1, se rehaussant après injection de gadolinium essentiellementdans sa portion gauche, sans effet de masse sur le ventricule gauche. Coupe axiale enpondération T1 après injection (A et B).

*A *B

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pratiquement toujours en hypersignal hétérogène en pondérationT2, se rehaussant intensément et de façon homogène avec legadolinium. L’œdème périlésionnel est souvent modéré et l’effet demasse est minime, voire absent. Il faudra penser au lymphomedevant une discordance entre l’importance des signes directs et ladiscrétion, voire l’absence, des signes indirects. Le diagnostic estconfirmé par les biopsies effectuées en conditions stéréotaxiques.

Lipome du corps calleux (fig 4)

Même si ces tumeurs sont de type congénital, leur diagnostic peutse faire tardivement ou être fortuit.Il existe deux localisations particulières du lipome :

– antérieur tubulonodulaire, le plus souvent associé à des anomaliesdes lobes frontaux, des thalami, de l’hypothalamus et du rostrumcalleux ;

– postérieur curviligne ou en « C », avec un corps calleux quasinormal ou présentant une agénésie partielle.L’imagerie retrouve les caractéristiques d’une lésion graisseuse enIRM, hyperintense en pondération T1, hypo-intense en pondérationT2. Il ne se rehausse pas après injection. On met par ailleurs enévidence un artefact de déplacement chimique qui se traduit parune bande hypo-intense sur une interface, et par une bandehyperintense sur l’autre interface en pondération T2 et T1 dans lesens de la fréquence. On peut retrouver des calcifications linéairesbordant le lipome en scanner.

Métastases

Elles peuvent prendre des aspects multiples : nodulaires,hémorragiques, kystiques, voire être calcifiées. L’IRM n’est passpécifique. Le cancer pulmonaire est la tumeur primitive la plusfréquente.

CONDUITE À TENIR

Les tumeurs bien limitées comme les tumeurs trigonales pures,septales, trigonoseptales, sont en général des tumeurs gliales de basgrade qui peuvent être réséquées par voie chirurgicale. Dans lamesure du possible, il est important de respecter les piliers dutrigone, partie intégrante du rhinencéphale dont l’importancefonctionnelle est considérable dans les composantes instinctives,émotionnelles et affectives du comportement ; leur destructionbilatérale provoque en effet des troubles mnésiques irréversibles.Quand la tumeur est extensive et se propage aux structuresadjacentes (noyaux gris centraux, hypothalamus) les possibilitéschirurgicales sont réduites. Il est utile alors de connaître lamorphologie exacte et les rapports de la lésion et également lanature histologique de celle-ci par un repérage et des biopsies multi-étagées en conditions stéréotaxiques. Le traitement dépend de la

configuration spatiale des tumeurs. Le traitement peut parfois êtreréduit à une dérivation du liquide céphalorachidien par valve ouencore à une radiothérapie externe.Le pronostic pour les glioblastomes est défavorable, avec unemédiane de survie de 12 mois après chirurgie et de 5 mois si uneradiothérapie seule a été appliquée. Pour les astrocytomesanaplasiques, la survie est de 65 % à 2 ans après association d’untraitement chirurgical et d’une radiothérapie.Le pronostic des lymphomes s’est amélioré depuis la mise en placedes protocoles actuels de chiomithérapie et de radiothérapie. Lamédiane de survie est de l’ordre de 5 ans.

Tumeurs de la faux du cerveau


Ces tumeurs, qui prennent naissance à partir des méninges de laligne médiane du cerveau, constituent une entité particulière de parleur topographie

DONNÉES CLINIQUES

Ces tumeurs unilatérales ou bilatérales entraînent une compressionde la face interne des lobes frontaux et pariétaux, occasionnant descrises bravais-jacksoniennes du membre inférieur ou des sciatiquesd’origine centrale.


Les cellules mésenchymateuses pluripotentes des méninges le longde la faux du cerveau, de la tente du cervelet et de la convexitécérébrale, sont les précurseurs de plusieurs types de tumeurs, la plusfréquente étant le méningiome (15 % des tumeurs intracrâniennestoutes localisations comprises).D’autres lésions, bien que très rares, méritent d’être citées commeles métastases méningées, l’hémangiopéricytome, le chordome, et lestumeurs cartilagineuses. En effet, dans cette localisation, des cellulescartilagineuses en position ectopique peuvent être retrouvées. [23]

IMAGERIE

¶ Méningiome (fig 5) [21, 26]

Macroscopiquement, c’est une lésion sphérique ou lobulée, à largebase d’implantation durale le plus souvent. Il existe des formes deméningiome en plaques et d’autres avec une implantation étroiterendant le diagnostic différentiel avec l’hémangiopéricytome plusdélicat.

4 Lipome du corps calleux. Lésion typique du splénium du corps calleux en hyper-signal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2 avec une zone de dépla-cement chimique.

*A *B

*C

A. Coupe sagittale en pondération T1.B. Coupe coronale en pondération T1.C. Coupe sagittale en pondération T2.


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En IRM, la lésion présente le plus souvent un signal iso-intense ouhypo-intense en pondération T1 et un signal variable sur lesséquences en pondération T2. On visualise une lame de LCS entre lamasse et le parenchyme cérébral avec un refoulement des vaisseauxpiaux. Un œdème modéré à sévère est fréquent. Le rehaussementest intense, le plus souvent homogène, avec un rehaussement de ladure-mère à la périphérie de la masse, non spécifique mais trèssuggestif du diagnostic de méningiome. [29] Une hyperostoseréactionnelle ou une destruction de l’os adjacent est souventretrouvée. Cette tumeur peut être infiltrante et englober lesvaisseaux et sinus dure-mériens adjacents. De ce fait, une étudeangiographie par résonance magnétique (ARM) des artèrespéricalleuses et callosomarginales et du sinus sagittal supérieur estsystématique.Une angiographie conventionnelle n’est réalisée que dans le cas detumeurs volumineuses et bilatérales qui peuvent bénéficier d’uneembolisation préchirurgicale.

¶ Autres tumeurs

Les autres tumeurs méningées présentent pratiquement la mêmeséméiologie à l’imagerie que le méningiome, et le diagnostic decertitude n’est fait qu’à l’anatomopathologie. [26].

CONDUITE À TENIR

Le traitement des méningiomes est, en première intention,chirurgical. En cas de reliquat tumoral ou de résection incomplète,une radiochirurgie ou une radiothérapie externe peut être envisagée.

Tumeurs du troisième ventriculeet de ses parois [15]

DONNÉES ANATOMIQUES (fig 6)

Les tumeurs du troisième ventricule (V3) sont classées en fonctionde leur topographie en quatre groupes présentant une certainehomogénéité radiologique et thérapeutique :

– les tumeurs du toit du troisième ventricule et de la toilechoroïdienne : ces tumeurs se développent dans la lumière du V3 etne font que s’insérer sur la toile choroïdienne sans y avoird’extension notable ;

– les tumeurs du plancher du troisième ventricule : ces tumeurs sedéveloppent soit à partir du plancher lui-même, soit à partir detumeurs thalamiques qui envahissent secondairement le plancher duV3 ;

– les tumeurs des parois latérales du troisième ventricule constituéespar la face interne des thalamus : les tumeurs thalamiques ont uneextension naturelle externe vers la capsule interne ou encore endirection des centres semi-ovales ; toutefois, elles peuvent présenterune extension interne qui réduit alors le diamètre transverse, voirequi comble progressivement le V3 ;

– les tumeurs du fond du troisième ventricule ou tumeurs de larégion pinéale ; ces tumeurs sont envisagées à part car ellesprésentent des particularités anatomiques, pathologiques etthérapeutiques particulières.

DONNÉES CLINIQUES

Ces tumeurs sont donc variées, mais ont cependant en commun,dans leur expression clinique, l’apparition d’une hypertensionintracrânienne provoquée par un comblement de la lumière du

5 Volumineux méningiome (A-D) de la faux du cerveau etméningiomatose (E). Volumineux processus expansif frontal,iso-intense en pondération T1 et T2 se rehaussant fortement etde façon homogène après injection avec une implantation surla faux du cerveau. Multiples méningiomes le long de la fauxdu cerveau associés à un méningiome cervical (E).

A. Coupe axiale en pondération T1.B, C. Coupes axiale et coronale T1 après injection.D. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.E. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.

*A *B *C

*D

*E

6 Coupe anatomique coronale passantpar le troisième ventricule (laboratoired’anatomie Lille, Pr Francke). 1 : Thala-mus ; 2 : fornix ; 3 : troisième ventricule ;4 : ventricule latéral ; 5 : tête du noyaucaudé ; → veines cérébrales internes.


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troisième ventricule ou de l’aqueduc de Sylvius. Leur situationvariable dans ou autour du V3 peut expliquer des nuances cliniquesqui permettent parfois un dépistage en début d’évolution :

– Les céphalées révélant les tumeurs du toit du V3 sont de siègefrontal ou occipital, unilatérales ou bilatérales, continues ou àrecrudescence matinale. Certaines tumeurs pédiculées sont mobilesdans la lumière ventriculaire et provoquent, à la faveur d’unchangement de position, des poussées d’hypertension intracrânienneparoxystique par un mécanisme de clapet. La décompensation del’hypertension intracrânienne est le plus souvent tardive etprogressive ;

– les tumeurs du plancher du troisième ventricule se caractérisentpar la diversité des signes cliniques qui peuvent être endocriniens,nerveux et neuropsychologiques ou visuels. Parfois ils sont peuspécifiques :

– les signes endocriniens sont très évocateurs. Chez l’enfant, lestumeurs du plancher du V3 sont suspectées devant un tableau depuberté précoce avec une avance staturopondérale et unemacrogénitosomie, un hypopituitarisme ou devant un syndromeassociant cachexie, désordre neurovégétatif et troubles de laconscience. Chez l’adulte, la souffrance hypothalamo-hypophysaire peut s’exprimer par un diabète insipide ou unsyndrome d’aménorrhée-galactorrhée. Les explorationsbiologiques endocriniennes statiques et cinétiques sontimportantes pour préciser le niveau et le degré de souffrancehypothalamique et pour décider si un traitement hormonal estéventuellement nécessaire ;

– les signes nerveux et neuropsychologiques sont très variés,témoignant de la souffrance de la substance réticulée, destubercules mamillaires ou encore, des piliers du trigone. Lestroubles de la mémoire, un syndrome de Korsakoff ou unsyndrome démentiel progressif sont fréquents. À une périodeavancée de la maladie, des troubles de la vigilance apparaissenten dehors de tout syndrome d’hypertension intracrânienne. Onnote alors des phases d’hypersomnie, un état de mutismeakinétique, des troubles de la régulation thermique ou des crisesvégétatives ;

– les signes visuels témoignant d’une lésion ou d’unecompression du chiasma optique ou des bandelettes optiques

peuvent être rencontrés. Enfin, certains patients peuvent présenterles signes non spécifiques d’une hypertension intracrânienne.À noter aussi la présence de stigmates en particulier cutanés chezles enfants atteints d’une maladie de Recklinghausen chez qui lestumeurs du plancher du V3 sont fréquentes ;

– dans les tumeurs des parois latérales du V3, l’extension destumeurs thalamiques dans la lumière du ventricule ne possède pasde spécificité clinique. Les tumeurs intrinsèques pédiculées peuventtoutefois s’exprimer, comme les tumeurs du toit, par un syndromed’hypertension intracrânienne avec des crises céphalalgiquespositionnelles. Éventuellement, une symptomatologie de typesensitif peut se manifester par une hyperpathie, par desmouvements anormaux ou par un déficit des sensibilitésélémentaires contrastant avec le respect des gnosies.


La tumeur la plus fréquente du toit du V3 est le kyste colloïde ;d’autres tumeurs, plus rares, développées à partir de la toilechoroïdienne sont notées : kyste arachnoïdien, méningiome,papillome des plexus choroïdes, kyste épidermoïde et lipome.Les tumeurs les plus fréquentes du plancher du V3 sont de typeglial astrocytaire. Les tumeurs extrinsèques refoulant le planchersont : le kyste dermoïde, le craniopharyngiome, le gliome duchiasma à extension postérieure, voire un anévrisme pseudotumoralde l’artère basilaire. Les tumeurs thalamiques peuvent être glialesde bas grade, ce peut être un lymphome, un gangliogliome et, plusrarement, un pinéalome ectopique.Les tumeurs des parois latérales du V3 sont surtout des tumeursgliales, épendymaires et sous-épendymaires.

IMAGERIE [7, 16]

¶ Toit du troisième ventricule

Kyste colloïde [19] (fig 7)

Macroscopiquement, il s’agit d’une lésion kystique ronde, bienlimitée, à contours réguliers.L’IRM montre une masse arrondie ou ovalaire à grand axe vertical,adjacente aux foramens interventriculaires, élargissant la lumière du

7 Aspects variables des kystes colloïdes avec une sémiologie typique (A-B) et avec une sémiologie atypique (C-E). Image typique (A-B)d’une formation kystique du toit du troisième ventricule hyperintense en pondération T1 et T2, plus ou moins volumineux. Aspects aty-piques (C-E) des kystes colloïdes en hyposignal en pondération T1 et T2, liés au contenu en protéines.

A. Coupe sagittale en pondération T1.B. Coupe axiale en pondération T2.C. Coupe coronale en pondération T1.D. Coupe coronale en pondération T2.

*A *B *C

*D


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V3 et d’un diamètre de l’ordre de 10 à 20 mm. Certains kystescolloïdes ne présentent pas une évolution inférieure dans le V3, maispeuvent s’inscrire entre les cornes frontales, dans le septum lucidum.Le signal est variable : en pondération T1, il apparaît le plus souventhyperintense mais en fonction de son contenu, le signal est variable.En imagerie pondérée T2, le kyste colloïde est hyperintense. Aprèsinjection de gadolinium, les parois du kyste peuvent se renforceralors que le contenu jamais. L’intérêt de l’IRM est d’estimerégalement le degré de viscosité du kyste afin de prédire del’efficacité d’une ponction-aspiration. Dans ce cadre, les séquencesde diffusion peuvent être utiles, permettant de distinguer les kystesen fonction de la viscosité liquidienne.D’autre part, cet examen fournit une imagerie tridimensionnelle dela lésion et précise ses rapports avec les foramens interventriculaires,le V3, mais aussi les rapports avec les veines cérébrales internes etles veines thalamostriées.En scanner, le kyste colloïde apparaît le plus souvent hyperdensemais sa densité est variable et dépend de la nature du contenukystique.

Kyste arachnoïdien

Les kystes arachnoïdiens peuvent être présents dans le troisièmeventricule, même si cette localisation est rare (1 à 2 % de l’ensembledes kystes).En IRM, il garde le même signal que le LCS sur toutes lesséquences ; un saignement intrakystique ou un contenu protéiqueélevé peuvent compliquer la sémiologie IRM.

Papillomes des plexus choroïdes

Macroscopiquement, ils ont un aspect globuleux ; le plus souvent ilsrestent contenus dans les ventricules, mais certaines lésions assezlarges peuvent envahir le parenchyme cérébral bien qu’il s’agisse detumeurs bénignes. Ils représentent moins de 1 % des tumeurscérébrales et sont essentiellement situés chez l’enfant.En IRM, les papillomes se présentent comme une masse lobulée bienlimitée, iso-intense en pondération T1 au parenchyme cérébral, iso-intense à hyperintense en pondération T2. Du LCS peut être piégé

au sein de la tumeur lui donnant un aspect multikystique, visible enFLAIR. Le rehaussement est intense. Une hydrocéphalie sévère parhyperproduction peut être retrouvée. Une dissémination par le LCSest possible même si la tumeur est bénigne.

Autres [17, 18]

Le neurocytome, tumeur de l’adulte jeune, fait partie du diagnosticdes tumeurs du toit du troisième ventricule. En effet, même si cettetumeur est classiquement développée à partir des foramensinterventriculaires des ventricules latéraux, il peut exister uneextension vers le troisième ventricule. L’IRM retrouve une tumeurbien limitée hétérogène en pondération T1 et T2 en raison de laprésence de zones kystiques, hémorragiques et calcifiées. Lerehaussement après injection de gadolinium est variable.Le lipome et le méningiome, les kystes épidermoïdes, bien que raresdans cette localisation, peuvent être présents.

¶ Plancher du troisième ventricule (tableau II)

Astrocytome pilocytique (fig 8)

C’est une des tumeurs les plus fréquemment retrouvées dans cettelocalisation. Elle est bien limitée, constituée d’une composantekystique et solide (nodule mural).L’IRM retrouve cette double composante ; la majorité des lésions estliquidienne kystique, apparaissant en hypo-intensité en pondérationT1, en hyperintensité en pondération T2 ; après injection degadolinium, le rehaussement est très variable ; le nodule mural, ainsique les lésions solides se rehaussent intensément et de façoninhomogène.

8 Astrocytome pilocytique du troisième ventricule. Volumi-neuse lésion intraventriculaire intéressant le troisième ventri-cule et le ventricule latéral droit comportant une lésion char-nue à la partie inférieure se rehaussant et une portion kystiquesupérieure hypersignal en pondération T2 à l’origine d’une hy-drocéphalie par compression des foramens interventriculaires.

A. Coupe axiale de scanner avec injection.B. Coupe sagittale en pondération T2.C, D, E. Coupes en pondération T1 après injection dansles trois plans.

*A

*B

*C

*D *E

Tableau II. – Tumeurs du plancher du troisième ventricule.

Astrocytome pilocytique (fig 7)Kyste dermoïdeGangliogliomeCraniopharyngiome (fig 8)Gliome du chiasma optiqueGliomes chordoïdes


7

Kyste dermoïde

Macroscopiquement, c’est une lésion lobulée bien limitée, ayant uncontenu avasculaire (graisse et dérivés épithéliaux) et une capsule leplus souvent calcifiée.L’IRM retrouve l’aspect typique d’une lésion hyperintense enpondération T1 plus ou mois hétérogène avec un artefact dedéplacement chimique lié à la présence de graisse et de liquide ausein de la masse et de signal variable en pondération T2. Il n’existepas de prise de contraste. Le kyste peut se rompre et être à l’origined’une méningite chimique qui se caractérise en IRM par desgouttelettes de graisse retrouvées dans les espaces sous-arachnoïdiens hyperintenses en pondération T1 ou par un niveauliquide-graisse dans le ventricule. Des calcifications pariétales sontfréquentes.

Gangliogliome

Il s’agit d’une tumeur rare, bien limitée, kystique avec un nodulemural partiellement calcifié.

L’IRM est peu spécifique. Elle met en évidence une masse bienlimitée hypo-intense en pondération T1, hyperintense enpondération T2, prenant de façon variable le contraste.D’autres tumeurs peuvent faire partie du diagnostic différentiel destumeurs du plancher du V3 comme le craniopharyngiome (fig 9) oule gliome du chiasma optique qui sont des tumeurs suprasellairesavec une extension ventriculaire.

¶ Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule(fig 10, 11, 12) (tableau III) [10, 25, 30]

Même si les tumeurs thalamiques envahissant le V3 sont les tumeursles plus fréquentes dans cette localisation, il existe certaines tumeurspropres aux parois latérales comme les épendymomes, lessubépendymomes et les astrocytomes sous-épendymaires à cellulesgéantes. Les épendymomes représentent 3 % des tumeursintracrâniennes.Macroscopiquement, l’épendymome est une lésion lobulée calcifiée ;les formes kystiques sont rares dans le V3.

9 Récidive d’un craniopharyngiome du troisième ventricule. Masse sellaire et supra-sellaire kystique, hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2,

*A

*B *C

se rehaussant en périphérie et dans la portion charnue supérieure. Coupes en pondéra-tion T1 après injection dans les trois plans de l’espace (A, B, C).

10 Épendymome du troisième ventricule. Lésion intraventriculaire aux contours bien définis, lobulée, à direction as-cendante, iso-intense en pondération T1 et T2 présentant des zones kystiques se rehaussant fortement après injection degadolinium responsable d’une obstruction des foramens interventriculaires.

A. Coupe sagittale en pondération T2.B, C, D. Coupe en pondération T1 après injection dans les trois plans.

*A

*B

*C *D


8

En IRM, il est hypo-intense à iso-intense en pondération T1,hyperintense en pondération T2, hétérogène, se rehaussantmodérément et de manière hétérogène.

Les subépendymomes sont des tumeurs bénignes rares, bienlimitées, multilobulées. Au scanner, ils sont souvent calcifiés. EnIRM, ils sont iso-intenses à hypo-intenses en pondération T1,hyperintenses en pondération T2, ne se rehaussant pas.

Les astrocytomes sous-épendymaires sont plus hétérogènes avec unsignal IRM peu caractéristique. En revanche, ils sont souventassociés dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville à desnodules (hamartomes) sous-épendymaires souvent calcifiés et à deszones hyperintenses corticales ou sous-corticales.

CONDUITE À TENIR

Le traitement des kystes colloïdes demeure la ponction-aspirationpar ventriculoscopie mais son efficacité est soumise à la viscositévariable du contenu du kyste et le pronostic est lié à l’activitésécrétoire de la coque épithéliale laissée en place.Les tumeurs du plancher du troisième ventricule sont d’un abordchirurgical difficile en raison des structures vitales concernées. Celaexplique la nécessité des biopsies après repérage en conditionstéréotaxique, préalable à toute décision thérapeutique. Lesindications chirurgicales restent réduites ; seules les tumeursextrinsèques peuvent être abordées chirurgicalement. Le traitementdes tumeurs intrinsèques, infiltrantes est assuré par la radiothérapie.Pour les tumeurs des parois latérales du V3, seules les tumeurspédiculées peuvent être réséquées chirurgicalement par voietransventriculaire. Les autres tumeurs sont biopsiées en conditionstéréotaxique et, en fonction de leur caractère radiosensible, untraitement est réalisé. Les épendymomes, tous grades confondus, ontune survie au-delà de 5 ans de l’ordre de 25 % ; seuls les bas-gradeset les tumeurs de l’enfant ont un pronostic plus favorable.

Tumeurs de la région épiphysaire [3, 14]


Les tumeurs de la région pinéale sont relativement rares. Ellesreprésentent 3 à 8 % des tumeurs intracrâniennes de l’enfant et 0,4 à1 % des tumeurs intracrâniennes de l’adulte. Les examensd’imagerie fournissent essentiellement des renseignementsanatomiques (morphologiques et topographiques) mais peuventparfois être suggestifs de certaines tumeurs.Une façon simple de retenir les différents types histologiques destumeurs de cette région est de s’aider de la représentationschématique et anatomique de la région pinéale qui permet desubdiviser les différents types histologiques en fonction de leursiège : la glande pinéale elle-même, la partie postérieure dutroisième ventricule, la citerne quadrigéminale, le parenchymecérébral adjacent (tectum, mésencéphale, corps calleux) et lesstructures vasculaires et durales adjacentes (fig 13).La glande pinéale normale mesure moins de 10 mm ; toute glandeépiphysaire dont la taille excède 10 mm est suspecte d’être tumorale.D’autre part, cette glande se calcifie avec une fréquence quiaugmente avec l’âge. Cependant, des calcifications chez les enfantsde moins de 6 ans sont pathologiques et doivent faire suspecter laprésence d’une lésion tumorale.

DONNÉES CLINIQUESLes manifestations cliniques des tumeurs de la région pinéale (TRP)sont souvent trompeuses et insidieuses, retardant le diagnostic. Ilexiste des signes neurologiques et des signes neuroendocriniens.

11 Astrocytome subépendymaire du troisième ventricule.Petite lésion de la paroi latérale du ventricule latéral droit, iso-intense en pondération T1, se rehaussant fortement après in-jection. Coupes en pondération T1 axiale et coronale après in-jection (A, B).

*A*B

12 Cavernome du troisième ventricule.A. Coupe axiale tomodensitométrique (TDM) sans injection.B. Coupe axiale en pondération T2 écho de gradient.

*A

*B

Tableau III. – Tumeurs des parois latérales du troisième ventricule.

ÉpendymomesSubépendymomesAstrocytomes sous-épendymaires à cellules géantesGliomes chordoïdesOligodendrogliomesTumeurs thalamiquesMétastasesCavernomeTumeurs germinalesKyste épithélial non colloïdeCysticercose


9

¶ Signes neurologiques

L’hypertension intracrânienne est liée au blocage de l’aqueduc deSylvius, entraînant une hydrocéphalie triventriculaire. Elle semanifeste par des céphalées, des troubles visuels et intellectuels, unœdème papillaire à l’examen ophtalmologique.Le syndrome de Parinaud, associant une paralysie du III et du IV,est présent dans 40 % des cas et se manifeste par une paralysiecomplète de la verticalité du regard et de la convergence et/ouseulement par une parésie de l’élévation des yeux.Un signe d’Argyll-Robertson, se caractérisant par une réactionpupillaire à l’accommodation avec absence de réaction à la lumière,évoque une lésion des tubercules quadrijumeaux.

¶ Signes neuroendocriniens

Le diabète insipide, une hypernatrémie neurogène, une pubertéprécoce sont possibles. Ces signes sont le reflet d’une souffrancehypothalamohypophysaire et sont plus rares.

DONNÉES ANATOMOPATHOLOGIQUESET BIOLOGIQUES

Bien que les germinomes et les astrocytomes soient les tumeurs lesplus fréquentes de cette région, (les germinomes représentent 50 %des tumeurs), on dénombre au moins 17 types histologiquesdifférents (tableau IV) ; il est possible de décrire quatre groupeshistologiques : des tumeurs à cellules germinales, des tumeurs duparenchyme pinéal, des tumeurs du tissu de soutien ou adjacent etdes masses non néoplasiques.La connaissance du type histologique de toute tumeur de la régionpinéale est essentielle afin de définir la conduite thérapeutiqueoptimale. C’est pourquoi, les biopsies, le plus souvent dans desconditions stéréotaxiques, sont indispensables.De nombreuses tumeurs à cellules germinales sécrètent desmarqueurs tumoraux. Leur dosage dans le sang et le liquidecéphalorachidien peut non seulement aider au diagnostic de naturede la tumeur germinale, mais également au choix thérapeutique etau suivi.Quatre marqueurs sont dosés en pratique clinique courante : la béta-HCG (hormone gonadotropine chorionique), l’AFP(alphafœtoprotéine), la PLAP (phosphatase alcaline placentaire) etl’ACE (antigène carcinoembryonnaire). Par exemple, si le taux desAFP est très élevé, une tumeur germinale hautement maligne estfortement probable et le traitement initial consiste en unechimiothérapie. De même, dans le cas de tumeur germinale mixte,c’est-à-dire constituée de plusieurs types tumoraux, le dosage desmarqueurs permet de suspecter la présence de certains contingentscellulaires qui pourraient échapper aux biopsies stéréotaxiques.

IMAGERIE [28]

L’imagerie va apporter des renseignements essentiellementanatomiques, des éléments de caractérisation tissulaire et une aidepour guider les biopsies. Le diagnostic de nature en imagerie restetrès difficile.L’examen en IRM apporte des renseignements topographiques trèsimportants. L’étude est réalisée dans les trois plans de l’espace,avant et après injection intraveineuse de gadolinium. Lesrenseignements anatomiques obtenus intéressent l’aspect du V3 etde l’aqueduc de Sylvius, les rapports latéralement avec les thalamuset la tente du cervelet, les rapports inférieurs avec les pédonculescérébraux et les tubercules quadrijumeaux, supérieurs avec le corpscalleux, mais aussi avec le système veineux profond (ampoule deGalien et veines cérébrales internes). Cette imagerie dans demultiples plans permet de localiser l’origine de la masse. Ellepermet, dans certains cas, une caractérisation tissulaire. On peutdistinguer, grâce à l’imagerie, des tumeurs qui possèdent des signesspécifiques et d’autres, la plupart, qui présentent simplement dessignes évocateurs.Certaines tumeurs sont reconnaissables en imagerie car ellespossèdent des signes spécifiques soit de composant tissulaire(graisse), soit de localisation.

¶ Tératome mature, kyste dermoïde, lipome (fig 14)

Une particularité commune à ces trois types de lésions est leurcontingent graisseux.En IRM, la graisse apparaît hyperintense en pondération T1 et hypo-intense ou de signal intermédiaire sur les séquences pondérées T2,avec un artefact de déplacement chimique.Cependant, le tératome a tendance à être multilobulé, de signal enIRM très hétérogène, du fait de son contenu à la fois graisseux,calcique, liquide et tissulaire.

¶ Méningiomes (fig 15)

Les méningiomes de la région pinéale possèdent une caractéristiquetopographique : ils proviennent soit du velum interpositum dutroisième ventricule, soit du bord libre de la tente du cervelet. L’IRMpermet un bilan topographique précis grâce aux coupes coronalesqui analysent bien les rapports de la méninge et de la tumeur.

13 Coupe anatomique sagittale médiane en imagerie par résonance magnétique(IRM). P : Glande pinéale ; CC : corps calleux. ; V3 : troisième ventricule ; AiTh : ad-hérence interthalamique ; LT : lame tectale ; Fo : fornix. Laboratoire d’anatomie Lille PrJP Francke.

Tableau IV. – Tumeurs de la région pinéale Classification de l’ArmedForces Institute of Pathology (AFIP) [6].

Tumeurs à cellules germinales (dérivées de cellules multipotentielles)

Différenciation embryonnaireGerminome (tératome atypique, dysgerminome)Carcinome embryonnaireTératomeBénin, matureBénin, immature (> 10 % de tissus immatures)MalinTératome malin immature (histologiquement bénin mais métastatique)

Différenciation extraembryonnaireChoriocarcinomeTumeur du sinus endoderme (tumeur du sac de Yolk)

Tumeurs du parenchyme pinéal (intrinsèques)PinéocytomePinéoblastomeAstrocytome (dans la glande)Tumeur mixte

Tumeurs des tissus de soutien ou adjacentsAstrocytomeÉpendymomeMéningiomeLymphome

Masses non néoplasiquesKyste pinéalLipomeKyste arachnoïdienKyste dermoïde ou épidermoïdeMalformation vasculaire


10

D’autres tumeurs possèdent des signes évocateurs.

¶ Germinome (fig 16)

Il s’agit d’une tumeur de l’homme jeune.Le scanner retrouve quasi constamment une glande pinéale calcifiée.L’IRM ne présente pas de signe spécifique : la tumeur est ronde oulobulée, bien limitée ; son signal se rapproche de la substance grisesur toutes les séquences, avec un rehaussement intense et homogène.Il faut toujours rechercher une seconde localisation tumorale auniveau de la ligne médiane, le plus souvent dans le récessusantérieur du V3, spécifique du diagnostic.

¶ Choriocarcinome (fig 17)

Cette tumeur, fortement vascularisée, présente fréquemment deszones hémorragiques dont le signal dépend de l’âge du saignement.Cependant, ce n’est pas la seule tumeur qui peut saigner.

¶ Pinéalocytome et pinéaloblastome [22] (fig 18)

Le pinéalocytome est bénin et le pinéaloblastome (prédominanceféminine) est malin. Le diagnostic de certitude et la différenciationentre ces deux tumeurs ne peut pas être fait par l’imagerie.En IRM, le pinéalocytome apparaît arrondi, iso-intense à hypo-intense en pondération T1, iso-intense à hyperintense en

14 Tératome pinéal. Tumeur relativement volumineuse, hétérogène avec des zones designal graisseux hypersignal en pondération T1, kystiques hypersignal en pondérationT2 avec des portions charnues.

*A

*B

*C

A. Coupe sagittale en pondération T1.B. Coupe coronale en pondération T1 après injection.C. Sagittale en pondération T2.

15 Méningiome. Volumineuse lésion ovalaire de la région pinéale isosignal en pon-dération T1, se rehaussant intensément après injection.

A. Coupe sagittale en pondération T1.

*A *B *C

B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection.C. Coupe axiale en pondération T1 après injection.

16 Germinomes de la glande pinéale. Lésionarrondie, à contours nets, en isosignal en pon-dération T1 et T2 par rapport à la substancegrise, se rehaussant de façon variable soit modé-rément (C).

A. Coupe axiale en pondération T1.B. Coupe axiale en pondération T2.C. Coupe axiale reconstruite en pondéra-tion T1 après injection.

*A *B *C


11

pondération T2, prenant le contraste de façon homogène comme lesgerminomes. Le pinéaloblastome est plutôt lobulé irrégulier, designal variable en pondération T1, hyperintense en pondération T2,se rehaussant de façon hétérogène et pouvant envahir les structuresavoisinantes.L’aspect lobulé de la tumeur, l’hétérogénéité de la prise de contrasteet l’envahissement des structures adjacentes sont en faveur dupinéaloblastome.

¶ Tumeurs gliales du tectum [4] (fig 19)

Il peut s’agir d’astrocytomes pilocytiques ou fibrillaires. L’IRM vamontrer de façon presque constante une déformation de la lamequadrijumelle et un signal plus ou moins intense en pondérationT2. La prise de contraste est variable et dépend du gradehistologique.

¶ Kyste de la glande pinéale [2, 9, 20, 31] (fig 20)

Les kystes pinéaux essentiels sont relativement fréquents, entre 1,5à 4,3 % en IRM et 25 à 40 % sur les séries autopsiques. Ils peuventêtre symptomatiques ou pas. Lorsqu’ils sont asymptomatiques, leurdécouverte est fortuite et leur taille est inférieure à 1 cm.

Leur contenu est liquidien homogène, de même densité au scanneret de même signal, sur toutes les séquences en IRM, que le LCS. Ilsne contiennent pas de trabéculations et ne se rehaussent pas aprèsinjection de produit de contraste, mais le parenchyme glandulaireautour prend le contraste. Si des coupes tardives sont réalisées, onpeut observer une diffusion du produit de contraste au sein dukyste. Parfois, le contenu kystique est riche en protéines et son signaldevient supérieur à celui du LCS.

CONDUITE À TENIR [5]

Compte tenu de la situation profonde de la région épiphysaire,d’une possibilité de traitement par radiochirugie ou parchimiothérapie selon le type histologique, les biopsies en conditionstéréotaxique sont un préalable à toute décision thérapeutique.Certaines tumeurs de la région pinéale peuvent éventuellement êtresensibles à la radiothérapie comme les tumeurs pinéales vraies, lestumeurs gliales et les germinomes pour lesquels une chimiothérapieest associée. Les tumeurs germinales sont en général sensibles à lachimiothérapie.L’indication opératoire est retenue chaque fois que la tumeur estradiorésistante. La dérivation ventriculopéritonéale est utilisée dans

18 Pinéalocytome. Lésion centrée sur la glande pinéale bienrégulière avec des limites nettes en discret hyposignal en pon-dération T1, isosignal en pondération T2 par rapport à la subs-tance grise et se rehaussant intensément et de façon homogèneaprès injection. Cet aspect radiologique ressemble à celui dugerminome.

A. Coupe sagittale en pondération T2.B. Coupe sagittale en pondération T1 après injection degadolinium.

*A *B

17 Choriocarcinome. Lésion de la glande pi-néale en hypersignal en pondération T1, en hy-persignal avec une couronne d’hémosidérinehyposignal en pondération T2. Lésion hyposi-gnale intense en écho de gradient T2.

A. Coupe axiale en pondération T1.B. Coupe axiale en en pondération T2.C. Coupe coronale en écho de gradient T2.

*A *B

*C

19 Oligidendrogliome tectal.Lésion déformant et refoulant lalame quadrijumelle, en hyposi-gnal homogène en pondérationT1, hypersignal homogène enpondération T2, se rehaussant defaçon nodulaire.

A. Coupe sagittale en pon-dération T1.B. Coupe axiale en pondé-ration T2.C. Coupe axiale en pondé-ration T1 après injection degadolinium.

*A *B

*C


12

toutes les formes hypertensives non opérées et dans les formes pourlesquelles le traitement radiothérapique a été retenu. Le pronosticest plus favorable quand un traitement associant une chimiothérapieet une radiochirurgie est réalisé. L’évolution après traitement destumeurs germinales peut être suivie, en outre, par les examenscliniques et radiologiques et par l’étude biologique de certainsmarqueurs tumoraux.

Tumeurs incisurales postérieures

DONNÉES ANATOMIQUESET ANATOMOPATHOLOGIQUES

Ces tumeurs se développent à la partie postérieure de l’incisure dela tente du cervelet ou du foramen ovale. L’espace incisuralpostérieur est complexe et les tumeurs de cette région sontessentiellement représentées par les méningiomes. De manièremoins fréquente, le méningiome peut ne présenter aucune attachedurale et se développer alors à partir des cellules arachnoïdiennesdu velum interpositum. Les autres tumeurs de la région rapportéesdans la littérature sont rares ; il s’agit de kystes épidermoïdes oudermoïdes.

DONNÉES CLINIQUES

Souvent, la clinique n’est pas évocatrice et les signes cliniques serapprochent de ceux relatifs aux tumeurs de la région épiphysaire.

IMAGERIE (fig 21)

L’IRM permet de préciser le point de départ dural de la lésion parune étude tridimensionnelle, en particulier le plan coronal enpondération T1 après injection de gadolinium. Le méningiome se

développe à partir du bord libre de la tente du cervelet et s’étale demanière unilatérale ou bilatérale vers l’avant. Il peut bourgeonnervers le haut, englobant la partie postérieure de la faux du cerveau,s’étendre en bas vers la fosse postérieure ou présenter une extensionà la fois supérieure et inférieure.Parmi les diagnostics différentiels, deux autres types de lésionspseudotumorales peuvent être observés au niveau de l’incisuretentorielle : l’anévrisme de l’ampoule de Galien et le kystearachnoïdien de la citerne de l’ampoule de Galien. Ces lésionsprésentent une sémiologie radiologique spécifique permettant deposer le diagnostic.

CONDUITE À TENIR

Le traitement des tumeurs de la région falcotentorielle est chirurgicalpermettant une résection complète.

20 Kyste pinéal. Aspect typique d’un kyste arrondi en hyposignal en pondération T1, hy-persignal en pondération T2 sur l’écho court et long, hyposignal en fluid attenuated inver-sion recovery (FLAIR) respectant la lame tectale entre laquelle il persiste une bande de li-quide cérébrospinal (LCS) hyposignal. Après injection de gadolinium, il existe unrehaussement périphérique homogène.

A. Coupe axiale en pondération T2 écho court.B. Coupe axiale en pondération T2 écho long.C. Coupe sagittale en fluid attenuated inversion recovery (FLAIR).D. Coupe axiale en pondération T1 après injection.

*A*B

*C*D

21 Méningiome du bord libre de la tente du cervelet. Petite formation s’implantantsur le bord libre de la tente, se rehaussant intensément après injection. Coupe axiale etcoronale en pondération T1 après injection de gadolinium (A et B).

*A

*B


13

Conclusion

Les tumeurs de la ligne médiane de l’encéphale sont diverses.L’imagerie par résonance magnétique est d’un intérêt majeur car ellepermet d’obtenir une analyse topographique particulièrementinformative, une aide au diagnostic ; elle apporte parfois une

caractérisation tissulaire et une aide aux choix thérapeutiques, précisele trajet et la cible des biopsies en conditions stéréotaxiques et endétermine la voie d’abord.

Remerciements. – Professeur J. Clarisse, Professeur S. Blond, Docteur C. Delmaire.

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Health & Medicine

Tumeurs cranioencéphaliques de la ligne médiane