Un piège ophtalmologique

Christel Jublanc Endocrinologie Pr Bruckert IE3M, GHPS

Mr J, 44 ans

• Octobre 2009: BAV œil droit (7/10) et hémianopsie latérale homonyme gauche avec atteinte prédominante de l’oeil droit (Limoges)

• prolactinémie à 865 µg/l• Début du DOSTINEX® (1 puis 2cp /semaine) • Décembre 2009:

– Apoplexie hypophysaire avec aggravation des troubles visuels– le 24 décembre 2009 exérèse partielle de l’adénome par voie

endonasale (Limoges). Anapath: prolactinome

● Avril 2010 Sous Dostinex 2cp/sem:prolactinémie=110µg/lAV: 10/10 bilatérale

Plus de traitement ni de suivi de 2010 à 2013: apparition paraparésie attribuée par la patient au Dostinex…

Nov 2013

• BAV de l’oeil droit à 6/10, sans céphalée

* prolactinémie = 3041 µg/l→ Reprise du traitement par Dostinex : jusqu’à 3 cp /sem

* Pas de mutation AIP ni MEN 1

Janv 2014

Prolactinémie= 230 µg/L → augmentation Dostinex à 4 cp / sem

AV: OD 9/10, OG 10/10 CV stable

Dostinex /sem 1mg 1mg 1,5mg 2mg

-Patient asymptomatique-Nouvelle imagerie??

2009 2010 41579 41640 417300

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

prolactine (µg/l)

184

Avril 2014

* Prolactinémie= 184 µg/l* Pas de modification du Dostinex

Avril 2014• Acuité visuelle : 10/10 oeil droit, 10/10 oeil gauche • CV stable

?

• Signe de Marcus Gunn œil droit: déficit pupillaire afférent relatif= neuropathie optique unilatérale

Bilan en neurologie: Confirmation de la SEP

PEV: en faveur NORB droite

Paraparésie depuis 2010 Séquelle NORB liée à la SEP

Mai 2014

Prolactinémie =125µg/L (Dostinex: 4 cp/sem)

Juin 2014

Prolactine = 86 µg/l Prolactine = 29µg/l

Oct 2014

CV stable AINS 2 semaines auparavant ?

Janv 2015

Prolactine = 18 µg/lL

3 épisodes de saignement

1 apoplexie

1 kyste hémorragique asymptomatique

1 saignement intra adénomateux

asymptomatique

cabergoline

spontané

AINS?

Facteurs favorisants l’apoplexie hypophysaire?

• Rare: moins de 10% des adénomes (0,6-9%...)

• syndrome clinique due à nécrose hémorragique d’un adénome:– Céphalées brutales (60%)– Nausées, vomissements (60%)– troubles visuels (30%), paralysie oculomotrice (20%)– troubles de la conscience (15%)

• Macroadénomes >microadénomes

Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014

Fernandez A et al. clin endoc 2010

Kiong Tan S et al. Endocr Pract 2014

• Facteurs favorisants: – dans 50 % des cas aucun facteur retrouvé – Agonistes dopaminergiques (bromocriptine> cabergoline): prolactinomes,

+ composante kystique– variations tensionnelles (choc, chirurgie cardiaque et vasculaire); HTA– troubles de la coagulation (endogènes, anticoagulants, aspirine, AINS),

maladie de Cushing– Tests dynamiques (CRH, GHRH, TRH, hypoglycémie insulinique…)

Knoepfelmacher Met al. Pituitary 2004

Aparecida G et al. Pituitary 2008

• Le plus souvent mode de découverte de l’adénome • Si macroadénome connu et pas d’indication chirurgicale,

– éviter aspirine et AINS si non indispensables– Pas de test dynamique si possible

Prise en charge de l’apoplexie

• Traitement médical:– TOUJOURS stabiliser hémodynamiquement le patient– + corticothérapie (doses? 1mg/kg/j)

• Quand opérer?– Atteinte ophtalmo sévère persistante (ou s’aggravant) ≠ paralysie

oculomotrice– Aggravation troubles de la conscience– Plutôt dans les 7 jours suivant le début des symptômes (+ chance de

récupération visuelle)

S. Rajasekaran et al. Guidelines clin endoc 2010

Dans le service

*n=13 (11 hommes) macro-adénomes*85% adénomes gonadotropes ou non sécrétants

*apoplexie inaugurale chez 12/13 patients*facteur favorisant dans 46% cas: 2 aspirine, 2 bas débits, 1 AVK, 1 cabergoline

*5/13 traitement médical: -pas BAV et CV nl (n=2) -amélioration CV < 7 jours sous corticoïdes (n=2) -contre-indication chir (n=1)

Traitement Type adénome Facteur favorisant

med non secretant asprine au LC

chir gonadotrope aucun

med non secretant bas débit (AG)

chir gonadotrope aucun

med non secretant aucun

chir non secretant aucun

med non secretant bas débit (chir vasc)

chir gonadotrope AVK

chir gonadotrope aspirine 24h

med non secretant aucun

chir corticotrope aucun

chir prolactinome dostinex

chir prolactinome aucun

Mr J: depuis janvier 2015

• Diminution progressive du Dostinex: actuellement 1 cp / semaine• Prolactinémie normale

• Mars 2015: TDM base du crâne: • adénome globalement stable• ostéolyse plancher sellaire, dorsum et clivus• → risque de rhinorrhée LCR• → vaccination / pneumocoque et haemophilus

Risques évolutifs des macroprolactinomes sous cabergoline

Apoplexie Rhinorrhée LCR

Rhinorrhée LCR

• dans volumineux prolactinomes invasifs vers sinus sphénoïdal • érosion plancher sellaire → rhinorrhée LCR lorsque l’adénome ne comble

plus la brêche ostéo-méningée• Lors de la mise sous agoniste dopaminergique, prévenir le patient+++

– A rechercher tête en position déclive– Faire bandelette « urinaire »: glucose +– Si +, arrêt Dostinex et appeler service en urgence

Rhinorrhée LCR

• Vaccination des patients à risque +++ – germes pourvoyeurs méningites fulminantes– pneumocoque

• Prevenar13®: 1 injection puis à 8 semaines: Pneumo23®; reco HAS 2014: « patients porteurs d’une brêche ostéo-méningée »

– et haemophilus • ACT-HIB®: 1 injection

• en pré-op en neurochirurgie• avant traitement médical macroprolactinomes invasifs? pas de

recommandation

Mr J: 2 pièges…

Dostinex /sem 1mg 1mg 1,5mg 2mg 1,5mg

2009 2010 nov-13

janv-14

avr-14 juin-14

ovt 2014

janv-15

mars-15

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

3500

prolactine (µg/l)

0,5mg

RCP+++ neuroradio/neurochir/oph/endocrino