A/R type Friedreich ? • neuropathie périphérique sévère...

Observation Mlle M c…(4)Observation Mlle M c…(4)

•• Ataxie Ataxie spinospino--cérebelleusecérebelleuse

et neuropathie périphérique : et neuropathie périphérique :

•• A/R type A/R type FriedreichFriedreich ??

•• neuropathie périphérique sévère sur le plan EMG:neuropathie périphérique sévère sur le plan EMG:

•• «« GanglionopathieGanglionopathie » ou » ou NeuronopathieNeuronopathie sensitivesensitive

Observation Mlle Mc…(5)Observation Mlle Mc…(5)

•• A A differencierdifferencier des neuropathies au cours des SCA +++des neuropathies au cours des SCA +++

•• Neuropathie Neuropathie axonaleaxonale sensitive ou sensitive ou sensitivosensitivo--motricemotrice

Souvent modérées et peu symptomatiquesSouvent modérées et peu symptomatiques

Obs de Mme N

• 72 ans.• Adressée pour neuropathie sensitive ataxiante chronique

depuis 6-10 ans avec chutes (Ft du col)• Pas de déficit moteur• Pas de signe pyramidal ou extrapyramidal• Doute sur un élement cérebelleux associé• LCR et bilan immuno Nl• Une sœur plus jeune suivie pour ataxie cérebelleuse

sévère (fauteuil roulant)

• « Ganglionopathie » ou neuronopathie sensitive type Friedreich ???

• Mais en détection…