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Brain ClubHiver 2021

BETH Adrien

Neuroradiologie, Henri Mondor

Mr Y, 46 ans

• Céphalées depuis 1 semaine avec vertiges

• Pas de facteur déclenchant

• Obèse (BMI =35)

• Scanner cérébral en ville prescrit par son MT

TardifArtérielIV-

Tardif Tardif

FLAIR

b1500

ADC

T2 TSE

SWI

3D T1 SPACE GADO

3D T1 SPACE GADO

Au Total

Epaississement pachy-méningé réalisant une«masse» de la tente du cervelet étendue à lafaux du cerveau.Effet de masse sur l’acqueduc de Sylvius avechydrocéphalie tri-ventriculaire et signes derésorption transépendymaire.Ptose des amygdales cérébelleuses (8 mm).

Epaississement muqueux en cadre du sinus maxillaire gauche avec infiltration de la fosse ptérygo-palatine

Epaississement discret de la tige pituitaire (4mm).

Hypothèses à ce stade ?

Origine tumorale

• Méningiome atypique

• Hémangiopéricytome

• Métastase

Origine non tumorale : inflammatoire ou infectieuse

• Granulomatose (Sarcoïdose / autre)

• Maladie à IgG4

• Tuberculose

Evolution

• Découverte d’un diabète et d’un SPUPD lors de

l’hospitalisation.

• Ventriculo-cisterno-stomie première.

• Exérèse tumorale partielle secondaire .

• Anatomopathologie : Processus non tumoral

inflammatoire ou infectieux.

Quel(s) examen(s) complémentaire(s) ?

TAP IV+

TEP CT

Localisation cérébrale d’une maladie d’ErdheimChester (MEC)

Maladie d’Erdheim-Chester (MEC)Maladie d’Erdheim Chester (MEC)

Histiocytose NON langerhansienne

Âge mûr (x 50 ans)3H>1F

--- Ped <10 cas

Infiltration xantho-granulomateuse par des

histiocytes spumeux +- cellules géantes de

Touton

Atteinte multi-viscérale

Pronostic* CV

* Neuro * Pulmonaire

Rare (~1500)

Acquise

CD 68+PS100-CD1a-

Mutation proto-oncogène BRAFV600E ~50%

Maladie d’Erdheim-Chester (MEC)

Traitement

- Corticoides- IFN-a- Anakinra (anti IL-1R)

Maladie d’Erdheim-Chester (MEC)

•

PITUITAIRE : LA PLUS FREQUENTE = diabète insipideAspect nodulaire / épaississement -- aspect de selle turcique vide

MENINGES++++ DURALE : Epaississement pachyméningé pseudo-tumoral

PARENCHYMERéhaussement patchy - hétérogène pseudo tumoralFront / Temp/ NGC/FP

ORBITAIREIntra-conique >> extra-coniqueInfiltration oculomotriceNerf optique

SINUSMÉDULLAIRE rare

Ostéosclérose métaphyse/diaphyse

Os longs ++++

Bilatérale+- Symétrique

extrémité distale du fémur / proximale tibia

Reins « chevelus »

Manchon péri-aortique « coatedaorta »

Epargne VCI/urétérale => dd FRP

- MEC- Fibrose rétropéritonéale/IgG4- Lymphome- Sénile extrême

Pseudo-HL parenchymateuse

RIL lisses et régulières

Pericarde

Pseudo-tumeur atrium droit

Références

• Teaching Neuroimages: Brain and skin involvement in Erdheim-Chester disease

• The histopathology of Erdheim–Chester disease: a comprehensive review of a molecularly characterized cohort - Mod Pathol. 2018 Apr; 31(4): 581–597.

• Neuroradiologic manifestations of Erdheim-Chester disease - Neurol Clin Pract. 2018 Feb; 8(1): 15–20.

• Neurological manifestations of Erdheim–Chester Disease - Ann Clin Transl Neurol. 2020 Apr; 7(4): 497–506.

• Erdheim-Chester disease, an incredible simulator. Cases reports and review of literature – NeurocirugíaVolume 27, Issue 6, November–December 2016, Pages 296-303

• Central nervous system involvement in Erdheim-Chester disease - 2020 American Academy of Neurology