Conduite a tenir devant u ptosis -...

CONDUITE A TENIR

DEVANT UN PTOSIS I.Jadid, N.Moussali, A.Merzem, N.El Benna, A.Gharbi

Service de radiologie de l’hopital 20 Aout casablanca, Maroc

INTRODUCTION

Le ptosis est défini comme une chute de la paupière

supérieure par défaut de contraction du muscle

releveur de la paupière.

NOTIONS IMPORTANTES

La position normale du bord libre de la paupière

supérieure est à 2 millimètres sous le limbe

sclérocornéen supérieur (la paupière supérieure

recouvre la partie supérieure de la cornée)

L’amplitude de mobilité normale de la paupière

supérieure entre le regard vers le bas

et le regard vers le haut est de 12 à 15 millimètres.

Son élévation est assurée par le muscle releveur

innervé par le III

RAPPEL ANATOMIQUE

Les paupières ont pour rôle essentiel de protéger le

globe oculaire.

Elles sont composées :

- d’un plan antérieur cutanéomusculaire

- et d’un plan postérieur tarsoconjonctival: contenant

les glandes de Meibomius 9film lacrymal), assure la

rigidité des paupières.

la conjonctive y est intimement liée (conjonctive

palpébrale), elle se réfléchit au niveaux des culs-

de-sac conjonctivaux pour tapisser ensuite le globe

oculaire (conjonctive bulbaire).

Les paupières circonscrivent, entre leurs bords libres, la

fente palpébrale limitée en dedans et en dehors par

les canthus interne et externe.

Le bord libre est une zone de transition entre la peau

et la conjonctive : sur sa partie antérieure sont

implantés les cils

orientés vers l’avant, sur sa partie postérieure se

situent les orifices des glandes de Meibomius.

La glande lacrymale principale, d’innervation

parasympathique et située dans l’angle

supéroexterne de l’orbite, sécrète les larmes.

Le clignement palpébral supérieur assure

l’étalement du film lacrymal sur toute la cornée et

évite son assèchement.

Les larmes s’éliminent ensuite soit par évaporation

soit par drainage vers le nez par les voies

lacrymales excrétrices.

Une insuffisance de sécrétion peut entraîner un

syndrome sec oculaire ; à l’inverse, apparaît un

larmoiement (excrétion insuffisante ou débordée)

La fermeture palpébrale est assurée par le muscle

orbiculaire des paupières innervé par

le VII (nerf facial).

L’ouverture des paupières est liée au muscle

releveur de la paupière supérieure, innervé par le

III (moteur oculaire commun).

EXAMEN CLINIQUE

Interrogatoire : précise

- l’ancienneté (examen de photographies),

- la variabilité dans la journée.

Examen physique : apprécie :

- le niveau de la paupière,

- l’uni- ou bilatéralité, la symétrie,

- la mobilité palpébrale,

- les signes associés : motricité oculaire et réactivité

pupillaire à la recherche d’une paralysie du III (+++).

Quantifier le ptosis:

ETIOLOGIES

Ptosis congénital

Ptosis acquis:

- neurogène

- myasthénie

- myogène

- sympathique

- traumatique

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

Éliminer les faux ptosis

Éliminer les urgences neurologiques

Déterminer si le ptosis est acquis ou pas

1 : Eliminer les faux ptosis:

- L’hypotropie :

Le reflet pupillaire du côté atteint est décalé vers le

haut.

Le ptosis disparait au cover test de l’œil opposé.

- Le processus orbitaire expansif inférieur :

Globe oculaire est décalé vers le haut sous la

paupière supérieure.

- La ptose du sourcil :

dermatochalazis.

- Le manque de support de la paupière supérieure :

atrophie du globe, énophtalmie, microphtalmie

2- éliminer les urgences neurologiques:

Syndrome de Claude Bernard Horner

Ptosis, myosis, pseudo enophtalmie peut s’associer a

une anhidrose faciale

dissection de la carotide interne

Paralysie du III avec céphalées rétro orbitaires

anévrysme supra clinoidien qui se fissure

Maladie de Horton

Également..

tout ce qui peut se situer sur le trajet du III

(ischémie, hémorragie, tumorale)

Diagnostiquer le ptosis acquis

* Myasthénie:

++ femme jeune

Signes oculaires dans 50% des cas:

ptosis, diplopie, trouble occulo moteur.

Le ptosis est uni ou bilatéral, asymétrique, intermittent, a bascule, augmenté par la lumière et la fatigue

Test clinique:

patient ferme les yeux, si sujet normal l’ouverture

ne sera pas possible avec les pouces, alors qu’on

peut les ouvrir chez un sujet atteint de myasthénie.

Signe du glaçon:

régression du ptosis 2 minutes après l’application

d’un glaçon.

* Myopathie:

++ Cytopathie mitochondriale:

Mutation de l’ADN mitochondrial atteignant les

structures fortement dependantes d’une source

d’energie oxydative.

Diagnostic microscopique:

‘’ragged red fibers’’ et analyse de l’ADN

mitochondrial.

Mutation de l’ADN mitochondrial atteignant les

structures fortement dependantes d’une source

d’energie oxydative.

Diagnostic microscopique:

‘’ragged red fibers’’ et analyse de l’ADN

mitochondrial.

IMAGERIE

Des principales étiologies responsables de

ptosis:

* dissection de la carotide interne.

* anévrisme supra clinoidien de la carotide.

Dissection de la carotide interne

1- Échographie doppler TSA:

* Occlusion:

- contenu échogène de la lumière.

- absence de flux au doppler couleur ou pulsé

* Sténose:

- hématome pariétal hypo- ou iso-échogène.

- augmentation du diamètre externe artériel (DEA)

et réduction de la lumière circulante en regard.

- signes hémodynamiques: accélération des vitesses

en regard de la sténose, tracé résistif en amont,

flux amorti ou démodulé en aval.

* flap intimal:

Dissection de l’artère carotide

interne.

A: augmentation du DEA

B: image linéaire hyperéchogène

intraluminale à l’origine de l’artère:

flap intimal.

C:spectre résistif, amorti à l’origine

de l’artère carotide interne droite

A B

C

2- Scanner cérébral:

AVC ischémique dans le territoire de l’artère

cérébrale moyenne, dans le territoire vertébro-

basilaire: cervelet, tronc cérébral, thalamus ,lobes

occipitaux.

3- Angioscanner des TSA:

Aspect en cible typique : Réduction de la lumière

vasculaire, hypodensité relative de l ’hématome,

entourée d ’une prise de contraste de l ’adventice.

Occlusion en flamme de bougie.

Sténose en ficelle.

Sténose de l’artere carotide interne gauche vue sur reconstruction sagittale au

scanner (A) et angioRM (B)

A B

Aspect en cible excentrée ; hypodensité

de l’hématome avec chenal circulant

excentré (A) et prise de contraste de

l’adventice(B)

A B

4- IRM cérébrale:

* Signes directs de la dissection :

- hématome en iso/hyper T1, iso/hyper T2

- augmentation du DEA,

- réduction de la lumière vasculaire.

- perte du vide de signal en T2

* Signes indirects de la dissection: AVC.

coupes axiales en pondération T2; dissection de la carotide interne gauche (A)

étendue à l’artère cérébrale moyenne homolatérale (B)

ANEVRISME CAROTIDIEN SUPRA

CLINOIDIEN

Clinique:

Céphalées, syndrome d’hypertension intracrânienne, syndrome du sinus caverneux, et ou accident ischémique.

peut se compliquer d’hémorragie sous arachnoïdienne

Imagerie: Scanner et IRM cérébrale:

- Accident ischémique cérébral,

- Degrés de thrombose du sac anévrysmal,

- Etat des vaisseaux adjacents,

- Signe de rupture de l’anévrysme: Hémorragie

sous arachnoïdienne,

- Dissection anévrysmal en donnant un aspect en

pseudo-anévrysme.

TDM cérébrale C+.

Processus supra-sellaire d’allure

vasculaire partiellement thrombosé.

TDM cérébrale +C en reconstruction

coronale: processus vasculaire supra

clinoidien gauche: anévrisme.

IRM en coupe sagittale

séquence T1. Processus à

double composante

anterosup thrombosée et

postérieure circulante

Artériographie:

précise:

La portion circulante de l’anévrysme,

L’état du polygone de Willis

aspect fin et rétréci de la carotide supra

clinoidienne

MYASTHENIE

Scanner thoracique:

- A la recherche de thymome,

- d’atteinte pulmonaire pouvant être responsable

de trouble respiratoire (exemple atteinte

interstitielle).

CONCLUSION

La prise en charge du ptosis acquis de l’adulte

doit, dans un premier temps, être envisagée d’un

point de vue étiologique.

Elle doit d’abord éliminer les urgences

neurologiques devant tout ptosis douloureux, a

savoir la dissection de la carotide interne et

l’anévrisme supra clinoidien, dont le diagnostic

dérive de l’imagerie en coupe (TDM et IRM)

BIBLIOGRAPHIE

1.BAGGIOE, RUBANJM, BOIZARDY. Etiologic causes of ptosis about a serie of 484 cases. To a new classification ? J Fr Ophtalmol,2002 ; 25 : 1 015-20.

2. WILHELM H, OCHSNERH, KOPYCZIOKE, TRAUZETTELKS, SCHIEFERU, ZRENNERE. Horner’s syndrome : a retrospective analysis of 90 cases and recommendations for clinical handling. Ger J Ophthalmol,1992 ; 1 : 96-102.

3. EVOLIA, TONALIP, BARTOCCIONIF, LOMONAVOM. Ocular myasthenia : Diagnosis and therapeutic problems. Acta Neurol Scand,1988 ; 77 : 31-5