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Miyake et al. (2000): fonctions cognitives élementaires:1. Renversement d’état mental (flexibilité)2. Manipulation des représentations mentales (mémoire de travail)3. Inhibition des réponses réflexives (inhibition)
Dans un sens restrictif:
Opérations requises pour la réalisation d’une tâche cognitive complexe:• Sélection des informations pertinentes• Elaboration de règles• Flexibilité mentale• Planification• Résistance aux interférences• Partage des ressources attentionnelles• Récupération active d’informations mémorisées….
« Executive functions refer to the capacity toplan and carry out complex goal - directed
behaviors »(Stuss, 94)
« Capacités de pensée abstraite, de planifier,d ’initier, d ’effectuer des séquences d ’actions,
de contrôler et d ’arrêter un comportement complexe »
(DSM IV)
ETAPES NECESSAIRESAUX COMPORTEMENTS VOLONTAIRES
DIRIGES VERS UN BUT(Levy et Dubois, 2006)
VOLITION(motivation)
PLANIFICATION
EXECUTION
CONTROLE
Volition . motivation . initiation
Planification. mémoire de travail. conceptualisation
Execution . activation du programme . flexibilité . inhibition des interférences
Contrôle . conscience . sensibilité à la récompense
Fonctionsexécutives
. apathie
. désinhibition
. distractibilité
. Pensée concrète
. manque du mot-déf. rappel
. persévérations
. intrusions
. anosognosie
. trouble de l’adaptation
Syndromedysexécutif
• Motivation
• Planification
• Exécution
• Contrôle
PATHOLOGIE DES CDB
MECANISMECOGNITIF
MECANISMEAFFECTIVO-EMOTIONNEL
ACTIVATION COMPORTEMENTALE
DORSOLATERAL (DLPFC)(BA 46, lat 9/10)
VENTROLATERAL (VLPFC)(BA 44/45, 47)
ORBITO-MEDIAN (OMPFC)(BA 11, 13)
“MUR MEDIAN” (DM PFC, VMPFC & ACC)(BA 24, 25, 32, med.9/10)
ELABORATION DES CDB = CORTEX PREFRONTAL
INTENTION
ACTION
EVALUATION
Selection du butInitiation-exécution
RESULTAT
Planification
Comparateur
CDB
• Stratégies de récupération• Mémoire de travail
• Elaboration de règles• FlexibilitéDLPFC
• Perte de l’élan (insensibilité à la récompense)
• Difficulté pour évaluer les conséquences des actions futures
• Emoussement affectif
OMPFC
CPF MEDIAN & GCA
• Résolution des conflits de réponse (Pardo et al, 1990; Bush et al, 2000)
LESIONS FOCALES (Homme/singe):• Mutisme akinétique• Aphasie transcorticale motrice• Diminution de l’auto-activation (Thaler et al., 1995)
IMAGERIE FONCTIONNELLE
CADRE GENERALANATOMIE
Les troubles comportementaux et cognitifs n’apparaissent que lorsque que certaines structures
ou portions de ces structures sont touchées
Les ganglions de la base sont un ensemble non homogène
CEREBRALCORTEX
‘INPUT’STRIATUM
‘OUTPUT’GPi/SNpr
THALAMUS
SNpcGPe STN
GENESE DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX DE LA PSP
CPF DORSOLATERAL
(+ CPP)Walker 9/46
CPFORBITOVENTRAL
LATERAL( +CIT; CAA)Walker10/12
CORTEXCINGULAIREANTERIEUR
(Hipp)
NC(dorsolateral)
NC(ventromédian)
StriatumLimbique
(accumbens)
GPi(latéral-dorsomédian)
SNpr (rostral-latéral)
GPi(médian-dorsomédian)
SNpr(rostral-médian)
GPi(rostral-latéral)Pallidum ventral
SNpr(rostral-dorsal)
VApcDMpc
VAmcDMmc DM-pm
CORTEXCEREBRAL
STRIATUM
GPi/SNpr
THALAMUS
(d ’après Alexander et al., 1986, Ann. Rev Neurosci, 9: 357-381)
PFC
B
PFC
preSMA
CiS
SMA
PM
MC
SC
CS
*
CiSA
IMAGING CONNECTIVITY IN THE HUMAN(3-D MRI diffusion tensor axonal tracking)
(Lehericy et al., 2004)
‘ENTREE’STRIATUM
Noyaux caudésStriatum ventral
Putamen
‘SORTIE’GPi/SNpr
GPe STN
LESIONS STRIATALESNOYAUX CAUDÉS (NC) ET STRIATUM VENTRAL (SV)
Lésions droite, gauche ou bilatérale:
Syndrome de type “préfrontal”
Quand la lésion est d’apparition brusque:Confusion mentale
Bathia et Marsden (1994): Meta-analysis (240 patients: 43 small-isolated CN lesions)
•Apathie (‘aboulie’, ‘akinésie psychique): 28%
•Désinhibition: 11%
DLPFC(+ CPP)
Walker 9/46
CN(dorsolateral)
OMPFC OLPFC
( +CIT; ACC)Walker10/12
VentralStriatum
(Accumbens)
Imagerie fonctionnelle (IRMf-PET):• activation dans les tâches de planification
• Apathie (‘aboulie’) +++• Inertie cognitive +++• Syndrome dysexécutif +++
•Maintien & manipulation en MT•Séquençage temporel•Planification•Attention selective•Set-shifting•Génération de stratégies...
Lesions chez l’homme:
(Battig et al., 1960; Butters and Rosvold, 1968; Dean and Davis, 1958; Divac et al., 1967; Iversen, 1979; Rosvold et al., 1958; Bhatia and Marsden, 1994; Caplan et al., 1990; Kumral et al., 1999; Mendez et al., 1989; Richfield et al., 1987; Trillet et al., 1990;
Caan et al., 1984; Hikosaka et al., 1989; Kimura et al., 2003; Rolls et al., 1983; Baker et al., 1996; Owen et al., 1996)
DLPFC(+ CPP)
Walker 9/46
CN(dorsolateral)
GPi(lateral-dorsal-medial)
SNpr (rostral-lateral)
VApcMDpc
LESIONS STRIATALESNoyau caudé
Lesions chez le singe:• similaire aux lésions du DLPFC (MT)
Electrophysiologie:• ‘neurones de délai’ (MT,agencement temporel...)
LESIONS STRIATALESStriatum ventral
OMPFC Amygdala
( +CIT; ACC)
VentralStriatum
(Accumbens)
GPi(medial-dorsal-medial)
SNpr(rostral-medial)
VAmcMDmc
• Cognition sociale +++• Désordre affectif-émotionnel +++• Sensibilité à la récompense +++•Stern and Passingham, 1996:« Aggressive behaviors when the reward
is no longer delivered »
Lesions (homme & singe):“dysfonctionnement limbique”
(Butters and Rosvold, 1968; Stern and Passingham, 1994; 1995; 1996; Divac et al., 1967; Iversen, 1979; Bhatia and Marsden, 1994; Caplan et al., 1990; Calder et al., 2004; Mendez et al., 1989; Richfield et al., 1987;
Apicella et al., 1991; Hollerman et al., 1998; Schultz et al., 1992)
Calder et al., 2004:Réactivité émotionelle(colère, peur)
Syndrome “orbito-ventral”
Syndrome de type “amygdalien”
• Désinhibition (Mendez et al., 1989)
‘INPUT’STRIATUM
Caudate nucleusVentral striatum
Putamen
‘OUPPUT’GPi/SNpr
GPe STN
LESIONS FOCALES DES GANGLIONS DE LA BASEAboulie, Athymhormie ou perte d’auto-activation psychique
déficit d’activation spontanée des processus mentaux s’exprimant dans 3 différents domaines :
- comportement- cognition- affectivité
totalement réversible par stimulation vide mental activités stéréotypées pseudo-compulsives
Etude en PET-Scan (Laplane et al., 89) : Hypométabolisme frontal
Réduction majeure des comportements auto-générésContrastant avec
la préservation des comportements hétéro- stimulés
PAAP
Les ganglions de la base sont indispensables à l’auto-génération
des comportements volontaires
COMMENT EXPLIQUERL ’INERTIE ET LES COMPORTEMENTS ITERATIFS?
Le cortex préfrontal ne reçoit pas de signal des GGB
Trouble de l ’auto-génération Libération de comportements devenant itératifs
Le signal adressé par les ganglions de la base aucortex préfrontal permet:
•d ’auto-généré un comportement•de refreiner un comportement devenu inadéquat
Les troubles cognitifs d ’origine dégénérativeavec atteinte sous-corticale
•Paralysie supranucléaire progressive•Maladie de Parkinson
•Maladie de Huntington•Démence à corps de Lewy diffus•Dégénérescence cortico-basale
LA PSP
1. Syndrome moteur (syndrome extra-pyramidal)2. Syndrome oculo-moteur (PSN)3. Syndrome comportemental et cognitif
Démence sous corticale (Albert et al., 1974)
Affection neurodégénérative (taupathie)
TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX DE LA PSP
1. Essentiels au diagnostic clinique
2. Précoces• Présents dans 52% des cas au cours de la première année (Brusa et al., 1980)
3. Intenses• Conduisant à un syndrome démentiel
4. Profil particulier• Différent des démences « néocorticales et des autres affections
neurodégénératives des ganglions de la base
TROUBLES COMPORTEMENTAUX DE LA PSP
1. « Apathie » / « inertie » / « aboulie » / « apragmatisme »• Trouble de l ’initiative-réduction du champs comportemental et de la communication surtout en situation auto-générée et en partie renversé par l ’hétéro-stimulation
4. Troubles émotionnels et affectifs• Indifférence affective, retrait social
5. Désinhibition (plus rare)
2. Adhérence environnementale• Echo-lalie, -praxie, attirance attentionnelle puis difficultés de désengagement de l ’attention face aux stimuli externes (Ghika et al., 1995)
3. Incapacité à refreiner un comportement engagé• Pallilalie, signe de l ’applaudissement (Dubois et al., 2002), Persevérations idéïques (Cambier et al., 1985),
COMMENT EVALUER LES FONCTIONS EXECUTIVES?
• Classement de cartes de Wisconsin (WSCT) Concept, maintien, flexibilité
• Fluence verbale Stratégies d ’évocation
•Séries graphiques et motrices Planification, programmation
• "Trail Making Test » (TMT) Attention et flexibilité
• Échelle de Mattis Efficience globale
• Empan chiffré direct et inverse Mémoire de travail• Epreuve des cubes de Corsi
• Test de Stroop Attention sélective, inhibition des interférences
DEMENCE AU COURS DE LA PSP:UN EXEMPLE DE PROFIL « TYPE »
MMS (30) 28MATTIS DRS (144) 112 Attention (37) 37 Initiation (37) 24 Construction (6) 6 Conceptualisation (39) 23 Mémoire (25) 22
ATTENTION (15) 13
LANGAGE (18) 18
ACTIVITES SPATIALES (5) 5
APPRENTISSAGE•Rappel libre (48) 12 •Rappel total (48) 48 •Sensibilités aux indices (100%) 100
TROUBLES COGNITIFS DE LA PSP
1. Atteinte des fonctions exécutives: Difficultés pour:
•L’activation et le contrôle de stratégies auto-générées•La flexibilité mentale•La conceptualisation et l ’élaboration et le maintien de règles
2. Ralentissement des processus de traitement de l ’information (Dubois et al., 1988; Robbins et al., 1994)
3. Préservation des capacités instrumentales et de la consolidation en mémoire épisodique
PROFIL COGNITIF ET COMPORTEMENTAL DE TYPE « DYSFONCTIONNEMENT PREFRONTAL »
LE DYSFONCTIONNEMENT PREFRONTAL DE LA PSP
Prefrontal-like syndrome
1. Surtout latéral supérieur et médian (Leenders et al., 1988; Blin et al., 1988; Hosaka et al., 2002) 2. Existe dès les stades précoces de la maladie (Blin et al., 1988)3. Corrèle avec le score frontal clinique (Pillon et al., 1986)
Hypométabolisme frontal(D ’antona et al., 1985; Leenders et al., 1988; Foster et al., 1988)
GENESE DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX DE LA PSP
ANALOGIES AVEC LES TROUBLES CLINIQUES SECONDAIRES AUX LESIONS FOCALES:
1. DE LA TETE DU NOYAU CAUDE CHEZ l ’HOMME ET LE SINGE
2. DES NECROSES BI-PALLIDALES• Inertie majeure• Contraste entre auto- et hétéro-génération• Syndrome dysexécutif• Emoussement affectif• Comportements stéréotypés répétitifs
(y compris compulsions)
GENESE DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX DE LA PSP
Lésions des ganglions de la base
CORTEX CEREBRALCORTEX CEREBRAL
NSTNST
ThalThal..SNpcSNpc
• DA striatale effondrée (Kish et al., 1985, Ruberg et al., 1985)
GPiGPi
GPeGPe
• Activité GABAergique du GPe et Gpi effondrée (Levy et al., 1995)
• Perte des neurones cholinergiques du striatum (Hirsch et al., 1989)
STRIATUMSTRIATUM
• DNF dans les neurones de sortie du striatum (Oyanagi et al., 1988; Jellinger et Blancher, 1992)
LES TROUBLES COGNITIFS DE LA MdP
1. TROUBLES COGNITIFS LIES AUX LESIONS CEREBRALES DE LA MALADIE DE PARKINSON (MDP)
2. TROUBLES COGNITIFS NON LIES AUX LESIONS DE LA MDP (« FACTEURS CONFONDANTS »)
PRECOCESPAS DE SYNDROME DEMENTIEL
TARDIFSDEMENCE « SOUS-CORTICALE »
PROFIL DE L ’ATTEINTE COGNITIVE DE LA MdP
ALTERATION DES FONCTIONS EXECUTIVES
PRESERVATION (RELATIVE) DE LA MEMOIREET DES FONCTIONS INSTRUMENTALES
PROFIL DE L ’ATTEINTE COGNITIVE DE LA MdP Mémoire épisodique
Pseudo-déficit:Les capacités de stockage sont bonnesMais les capacités de récupérations sont mauvaises
Procédure de Grober et Buschke:Liste de16 mots1 mot/ 1 catégorie
Contrôle de l ’encodage3 rappels (score sur 48)Rappel libreRappel indicé (par la catégorie)
Rappel libre: 6/48Rappel indicé: 47/48Index de récupération par l ’indice: > 90%
lPROFIL DE L ’ATTEINTE COGNITIVE DE LA MdP
L ’atteinte dysexécutive s ’étend:1. Au langage:
Baisse de la fluence verbaleCompréhension d ’ordres complexes
2. Aux fonctions visuo-spatialesMémoire de travailImagerie mentalePlanification (circuit automobile)
Sans atteinte instrumentale
PROFIL DE L ’ATTEINTE COGNITIVE DE LA MdP
2. Mémoire implicite des procédures motrices et cognitives
Séquences gestuelles implicites (four blocks serial reaction task)
Rotor pursuit
Lecture en miroir
altérée dans MdP
Altérée aux cours des affections touchant les ganglions de la baseet préservée dans les amnésie (épisodique) par altération du système
temporo-diencéphalique
PROFIL DE L ’ATTEINTE COGNITIVE DE LA MdP
ALTERATION DES FONCTIONS EXECUTIVES (Y COMPRIS POUR LE LANGAGE, VISUO-SPATIAL ET MEMOIRE)
DYSFONCTIONNEMENT DU LOBE FRONTAL
TROUBLES COGNITIFS DE LA MdP:IMPLICATIONS DES LESIONS DOPAMINERGIQUES
LES BOUCLES « FRONTO-SOUS-CORTICO-FRONTALES »
CORTEXCEREBRAL STRIATUM GPi/SNpr THALAMUS
SNpc
TROUBLES COGNITIFS DE LA MdP:IMPLICATIONS DES LESIONS DOPAMINERGIQUES
DYSFONCTIONNEMENT DES BOUCLES « FRONTO-SOUS-CORTICO-FRONTALES »
CORTEXCEREBRAL STRIATUM GPi/SNpr THALAMUS
SNpc
TEMPORAL-SPATIALFOCALISATION
FRONTAL CORTEX
OUTPUTGpi/SNpr
STRIATUM
CONCENTRATION
BASAL GANGLIA A-F ORGANISATION
SIGNAL/NOISE
Validation/maintenance or shift
In the frontal cortex
SelectionAmplification
MALADIE DE PARKINSON: Impact de la dépletion DA sur les ganglions de la base
« Perte de focalisation spatiale »(Filion & Tremblay, 1989)
SIGNAL/BRUIT DANS LE CPF
Normal
STRIATUMSTRIATUM
MPTP
STRIATUMSTRIATUM
GP GP
CPF CPF
R. Levy, B. Dubois (2006) Apathy and the prefrontal cortex-basal ganglia circuits. Cerebral Cortex; 16: 916-928 (en accès libre).
M. Sarazin, R. Levy, B. Pillon, B. Dubois (2003). Démence et syndrome parkinsonien. In Les objectifs d'Enseignement FMC en neurologie. DaTeBe éditions. pp 70-72.
B. Pillon, F. Boller, R. Levy, B. Dubois (2002). Cognitive deficits in Parkinson's disease. In Boller F and Grafman J. eds. Handbook of Neuropsychology, vol. 6. Amsterdam: Elsevier Science Publishers.
R. Levy (2002)Corrélats neuro-anatomiques des troubles cognitifs de la maladie de Parkinson (2002). Chapitre 23 In "Démences" (C. Duyckaerts et F. Pasquier, eds). Doin. pp. 213-219..
R. Levy (2000) Intérêt de l’évaluation neuropsychologique en pratique clinique. Rev Neurol (Paris), 156, 415-426.
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