Dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité C1-C2 dans le cadre d’un syndrome de...

Dégradation de la marche révélatrice d’une instabilité C1-C2

dans le cadre d’un syndrome de Lowe: y penser!

Topouchian V., Baujat G., Odent T., Morin Ch., Glorion Ch.

Service de Chirurgie Orthopédique. Hôpital Necker-Enfants Malades. 149, rue de Sèvres. 75015 Paris. Service de Chirurgie Orthopédique. Institut Calot. 62608. Berck sur Mer.

Médéric

Quentin

Syndrome de Lowe

ou syndrome oculo-cérébro-rénal

• chromosome X

• cataracte congénitale et bilatérale

hypotonie

• retard intellectuel

trouble du comportement

• tubulopathie proximale (type Fanconi)

Syndrome de Lowe

ou syndrome oculo-cérébro-rénal

• Scoliose

• Déviations angulaires M Inf (genu valgum)

• Hyperlaxité

Marche à 2 ansRachis dorsal et lombaire alignés

Mb. Inf.:Petite incurvation Genoux et cheville un peu globuleux

Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire

Revu à 8 ansCheville et genou GDégradation de la marche

Tableau de pseudo rhumatisme inflammatoire

Bilan inflammatoire négatif

Biopsie synoviale:« Hypertrophie synoviale no nspécifique »

Synoviorthèse à l’Hexatrione

Libération creux poplité gauche

Libération creux poplité gauche

Détresse respiratoire PO

Absence d’amélioration de la marche(douleurs M Inf G, troubles du comportement)

Perte de la marche

Parésie du M Sup G

TractionCorset-minerve

Résection arc post C1Arthrodèse O C3

Halo-cast 45j

7 mois PO

Conclusions

• Rechercher instabilité rachis cervical sup– Syndrome de Lowe

– Hyperlaxité, pseudo rhumatisme inflammatoire