Exophtalmie révélant une maladie d’Ehlers Danlos vasculaire

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syndrome d’hypertension intracrânienne (90 %) alors que lesacouphènes et les éclipses visuelles n’ont été notés que dans9,5 % et 5 % respectivement. Tous les patients ont été traitéspar acétazolamide avec un recours à la corticothérapie intra-veineuse ou orale dans 33 % des cas.Discussion.– On note dans notre série une faible proportiondes acouphènes et des éclipses visuelles qui n’ont pas étérecherchés systématiquement, une utilisation fréquente descorticoïdes due à une atteinte visuelle sévère et pas de recoursà la chirurgie en raison des difficultés techniques pour ladérivation ventriculopéritonéale (ventricules collabés) et demanque d’expérience locale pour les autres techniques chi-rurgicales proposées.Conclusion.– Nos chirurgiens doivent être sensibilisés vis-à-vis de cette pathologie afin de permettre une prise en chargerapide en cas d’atteinte visuelle sévère évitant ainsi la cécité.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.366

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Neuropathie optique, rétraction palpébralebilatérale et ophtalmoplégie : une triadeatypique pour un syndrome de Miller FisherG. Lamotte a,∗, R. Laballe b, B. Dupuy a

a Service de neurologie, centre hospitalier public du Cotentin, rueTrottebec 50100, BP 208, 50102 Cherbourg-Octeville, Franceb Service d’ophtalmologie, centre hospitalier public du Cotentin,50102 Cherbourg-Octeville, France∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : guillaumelamotte14@gmail.com (G. Lamotte)

Mots clés : Syndrome de Miller Fisher ; Neuropathieoptique ; Ac anti-Gq1bIntroduction.– L’atteinte du système nerveux central (SNC) dansle syndrome de Miller Fisher (SMF) est rare. Nous rapportonsun cas associant neuropathie optique, rétraction palpébrale etophtalmoplégie avec anticorps anti-Gq1b positifs.Observation.– Une patiente de 81 ans aux antécédents deglaucome chronique à angle ouvert gauche a développé enquelques jours les symptômes suivants : trouble de l’équilibre,céphalées, baisse d’acuité visuelle (BAV) de l’œil droit, exoph-talmie avec rétraction palpébrale bilatérale. Il n’y avait pasd’histoire infectieuse récente.L’examen clinique retrouvait une ataxie importante avec dys-métrie modérée au doigt-nez et talon-genou, il n’y avait pas detrouble de la sensibilité, les réflexes ostéo-tendineux étaientpréservés, pas de déficit moteur. L’examen oculaire retrou-vait une ophtalmoparésie bilatérale dans toutes les directions,les pupilles étaient réactives. L’acuité visuelle était à 20/100 àdroite, 20/400 à gauche (habituelle), le reste de l’examen oph-talmologique avec angiographie à la fluorescéine et OCT étaitnormal.La biologie standard, le bilan thyroïdien, le bilan immunolo-gique et infectieux complet et la ponction lombaire étaientnormal. L’IRM cérébrale était normal. La biopsie des artèrestemporales était normal. Les Ac anti-GQ1b étaient fortementpositif en IgG (1/50 000, Elisa) et négatif en IgM.Nous avons observé une amélioration clinique spontanée dessymptômes avec une acuité visuelle à 20/20 à droite après troissemaines.Discussion.– Les Ac anti-GQ1b sont retrouvés dans le SMF. Ilsont avec une distribution préférentielle au niveau des musclesoculomoteurs et du nerf optique. La BAV suggère une neu-

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touchant le mésencéphale lorsqu’il n’y a pas de pathologieorbitaire.Conclusion.– L’association neuropathie optique et rétractionpalpébrale supporte une atteinte du SNC dans le SMF. Cetteobservation supporte également le concept de syndrome anti-GQ1b en dehors de la triade classique.Informations complémentaires.– Financement.– Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.367

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Exophtalmie révélant une maladie d’EhlersDanlos vasculaireM. Loukili a,∗, A. Midaoui a, O. Messouak a, F. Belahsen a,N. Sqalli Houssaini b, M.R. El Hassani c

a Service de neurologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Marocb Service de radiologie, CHU Hassan II, 30000 Fès, Marocc Service de neuroradiologie, CHU Ibn Sina, 10000 Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.Adresse e-mail : mounaloukili@gmail.com (M. Loukili)

Mots clés : Exophtalmie ; Fistule carotido-caverneuse ;Syndrome d’Ehlers DalnosIntroduction.– La fistule carotido-caverneuse est un shunt entrela portion intracaverneuse de la carotide et le sinus caverneux.Le syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire en est une cause rare.Observation.– Monsieur H.Z, (ND : 266662) âgé de 38 ans,présente une exophtalmie gauche pulsatile avec dilatationdes veines conjonctivales en tête de méduse, des hémicrâ-nies et des acouphènes du même côté. Après deux mois,l’exophtalmie est devenue bilatérale. Le diagnostic de fistulecarotide-caverneuse est confirmé sur les données de l’angio-RM et l’artériographie cérébrale. L’ensemble des élémentscliniques (peau translucide, fragilité vasculaire, hyperlaxitédes articulations des mains et notion de mort subite chez lepère dans un contexte de douleurs abdominales aiguës) asso-cié à la présence de fistule carotido-caverneuse fait évoquerle diagnostic de syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire. Uneembolisation artérielle est réalisée. L’évolution à court termeest marquée par une régression totale de l’exophtalmie ducôté droit et partielle du côté gauche.Discussion.– Le syndrome d’Ehlers Danlos est une maladiehéréditaire autosomique dominante. Il se caractérise clini-quement par une peau translucide et une hyperextensibilitéarticulaire. Son pronostic est grave à cause des complicationsvasculaires. Les manifestations neurologiques sont dominéespar les anévrismes, les dissections intracrâniennes et les fis-tules carotido-caverneuses. Le traitement est essentiellementendovasculaire.Conclusion.– La fistule carotido-caverneuse secondaire à unsyndrome d’Ehlers Danlos est une entité rare. Le diagnosticde ce syndrome repose sur des critères cliniques, familiaux etgénétiques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.368

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Orbitopathie inflammatoire à IgG4A. Not a,∗, R. Deschamps a, F. Renou b, R. Depaz a, C. Vignal c,M. Putterman d, O. Gout a

a Service de neurologie, fondation Rothschild, 25, rue Manin,75019 Paris, Franceb Service de médecine interne, CHRU Félix-Guyon,