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▪ Le système nerveux central :
1 Le cerveau (2 hémisphères), 2 Le tronc cérébral et le cervelet (= Fosse postérieure), 3 La moelle épinière (descend jusque L2).
§ Le système nerveux périphérique :
1 Nerfs crâniens – 12 paires - 2 Nerfs périphériques.
Quelques rappels anatomiques
Quelques rappels anatomiques12 PAIRES DE NERFS CRÂNIENS :
Ô (I = Olfactif) Oscar (II = Optique), ma (III =
Moteur oculaire commun), petite (IV = Pathétique ou
trochléaire), Thérèse (V = Trijumeau), me (VI =
Moteur oculaire externe ou Abducens), fournit (VII =
Facial), à (VIII = Auditif), grand (IX =
Glossopharyngien), peine (X = Pneumogastrique ou
Vague), 6 (XI = Spinal ou Accessoire), gosses (XII =
Grand Hypoglosse).
1. V1 = Nerf ophtalmique. 2. V2 = Nerf maxillaire supérieur. 3. V3 = Nerf maxillaire inférieur ou
mandibulaire.
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Quelques rappels anatomiques[S.64)
®
© ®
(CERVEAU)
( T RONC CEREBRAL)
: Neurone centra 1.
2 : D écu ssation mo t rice .
(MOE LLE EPINERE)
3 : Synapse da n s la corne vent ra le.
4 : Motoneurone périphérique .
5 : fibre m u scu lai re striée.
Syndrome PyramidalL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
• Déficit moteur :
• Manœuvre de Barré aux membres supérieurs (chute +/- rapide, main creuse),
• Manœuvre de Mingazzini aux membres inférieurs,
• Déficit facial inférieur épargnant le facial supérieur (Atteinte d’origine centrale).
• ROT très vifs, extension de la zone réflexogène, diffusés à un autre groupe musculaire,
polycinétiques (clonus de la cheville).
• Spasticité (hypertonie pyramidale dite élastique, cédant en lame de canif)
• Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur,
• Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en fauchant),
• Accrue à l'action (claudication médullaire à la marche).
• Signe de Babinski +++ (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord externe de la
plante du pied).
Syndrome PyramidalL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
Cotation motricité segmentaire avec score de 0 (plégie) à 5 (normal).
• Atteinte d'un hémicorps :
• Atteinte supra-médullaire : Déficit controlatéral à la lésion touchant la face (hémiplégie ou
hémiparésie si incomplet),
• Atteinte bulbaire ou médullaire partielle (hémi-moelle) : Hémiplégie homolatérale
épargnant la face si lésion au dessus de C4, ne touchant que le membre inférieur si sous C4.
• Atteinte des 4 membres : Tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle cervicale
complète au dessus de C4.
• Atteinte des 2 membres inférieurs : Paraplégie par atteinte moelle sous C4.
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Syndrome ExtrapyramidalL'ESSENTIEL À RETENIR (1) = « TRIADE »
• TREMBLEMENT DE REPOS :
v Touche les membres, le menton (jamais le chef), majoration au stress, calcul mental.
v Disparait au cours du sommeil, en attitude ou en intention (au début de la maladie).
v Prédomine toujours du côté où a débuté = Sucre les fraises, compte la monnaie !
• AKINÉSIE :
v marche à petits pas, festination, parfois freezing, perte du ballant de l'un ou des
deux bras, faciès figé (Amimie, raréfaction du clignement).
• RIGIDITÉ :
v Prédomine au niveau des membres.
v Plastique (cède en tuyau de plomb, idem poupée Barbie).
v Phénomène de la roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment .
v Micrographie à l’effort.
Syndrome ExtrapyramidalL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
• DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
v Tremblement d'attitude (Tremblement essentiel), d’intention (cérébelleux).
v Marche à petits pas :
1. Etat multi-lacunaire (AVC ischémiques lacunaires multiples),
2. Syndrome frontal et pseudo-bulbaire (Ballant des bras conservé, voix
nasonnée),
3. Démarche « sénile ».
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Mouvements anormauxL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
§ Mouvements involontaires rythmés :
• Tremblements :
1. Tremblement de repos (= Parkinsonien),
2. Tremblement d'attitude ( = Essentiel avec négation du chef et voix
chevrotante), Manœuvre du BRETTEUR,
3. Tremblement d'action (= Cérébelleux dit « tridimensionnel »).
§ Mouvements involontaires non rythmés :
• Mouvements lents :
1. Dystonies (« spasmes »),
2. Athétose et pseudo-athétose proprioceptive,
3. Syndrome des jambes sans repos ( = Impatiences)
Mouvements anormauxL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
• Mouvements brusques et brefs :
1. Myoclonies (« secousses musculaires »), dont l’astérixis (= Myoclonies
négatives observées dans les encéphalopathies hépatiques).
2. Tics,
3. Hémiballisme,
4. Chorées et dyskinésies (« contorsions »).
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Syndrome CérébelleuxL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
Ø Syndrome cérébelleux statique : ATAXIE CÉRÉBELLEUSE (Atteinte vermienne)
• Elargissement du polygone de sustentation.
• Danse des tendons.
• Marche ébrieuse, instabilité au demi-tour (« Impression de tanguer »).
• Marche en funambule difficile voire impossible.
• ATTENTION À NE PAS CONFONDRE AVEC UN VERTIGE.
Ø Syndrome cérébelleux cinétique : (Atteinte hémisphérique)
• Hypermétrie / Dysmétrie / Tremblement tridimensionnel (Epreuve doigt-nez, talon/
genou) => Télébradykinésie +++.
• Dysarthrie cérébelleuse (parole scandée, explosive, « mâche les mots avant de les
cracher).
• Attention : signes ipsilatéraux à la lésion
, !;.. - ---
Figure 23 . '1 Le itest do igt- nez _
.,,..- -.. , ............ ' .... 1 ' ' ..... ' ...... , . -~
....
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Figure 23.2 Le ·tesit ta lon-genou .
Syndrome CérébelleuxL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
Ø Autres signes cliniques :
• Hypotonie musculaire (Signe du Fléau d’arme), avec ROT dits « pendulaires ».
• Adiadococinésie (Manœuvre des marionnettes).
• Dyschronométrie (Manœuvre des moulinets).
• Asynergie (Absence de décollement des talons en position accroupie).
Ø Diagnostic différentiel
• Ataxie proprioceptive (Talonnement à la marche)
• Ataxie frontale (Tendance à la rétropulsion)
• Ataxie vestibulaire (Chute latéralisée ou non à l’occlusion des yeux)
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Nerfs crâniensL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
§ NERFS OCULOMOTEURS (III, IV, VI) : « DIPLOPIE BINOCULAIRE »
è Vidéos
Droit interne (III) Droit supérieur (III) Droit inférieur (III)
Droit externe (VI) Grand oblique (IV)
Petit oblique (III)
Nerfs crâniensL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
§ NERFS OCULOMOTEURS (III, IV, VI) : « DIPLOPIE BINOCULAIRE »
Paralysie du III
Nerfs crâniensL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
§ NERFS OCULOMOTEURS (III, IV, VI) : « DIPLOPIE BINOCULAIRE »
Paralysie du VI droit :
1. Déficit abduction de l’œil
droit.
2. Aspect en « tête de
méduse » (Fistule carotido-
caverneuse).
Nerfs crâniensL'ESSENTIEL À RETENIR (3)
§ NERF TRIJUMEAU (V) : Névralgie du Trijumeau
§ Salves douloureuses très brèves, en
éclair, séparées par un intervalle non
douloureux de quelques secondes.
§ Déclenchées par l’attouchement d’une
zone limitée du V ou zone gâchette.
§ Douleur souvent limitée au V 2.
§ Pas de déficit moteur ou sensitif associé.
§ Bilan étiologique souvent négatif.
Nerfs crâniensL'ESSENTIEL À RETENIR (4)
§ NERF FACIAL (VII) : Paralysie faciale périphérique
1. Déficit de la fermeture de l’œil
associée à une asymétrie faciale du
même côté.
2. Avec signe de Charles Bell ou du cil
de Souques.
3. Effacement des rides du front
homolatérales, « signe du peaucier de
Babinski ».
4. Parfois « hyperacousie douloureuse »
par atteinte du réflexe stapédien.
5. Dysguesie. è Vidéos
Syndrome neurogène périphériqueL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
v Déficit moteur (topographie variable mais le plus souvent distal).
v Troubles sensitifs « subjectifs » (douleurs, paresthésies) et « objectifs » : hypo ou
anesthésie.
ATTENTION : Niveau sensitif = ATTEINTE MEDULLAIRE donc central !
v +/- Amyotrophie (souvent différée).
v +/- Fasciculations (inconstantes).
v Aréflexie ou hyporéflexie ostéo-tendineuse. Chaque ROT correspond à une racine
médullaire (C5 = Bicipital, L4 = Rotulien…)
v Troubles végétatifs possibles.
Syndrome neurogène périphériqueL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
§ Radiculaire : Douleur rachidienne irradiant suivant le trajet du nerf.
: Augmentation à la toux ou défécation (Sciatique…).
: Diminution / abolition du ROT correspondant.
: +/- déficit moteur / sensitif dans le territoire (releveurs du pied si L5).
§ Plexulaire : Douleurs sur le trajet de plusieurs nerfs.
: Déficit sensitif et / ou moteur dans les territoires atteints.
: Atteinte de plusieurs ROT possible.
§ Tronculaire : Atteinte sur le trajet du nerf = Mononeuropathie (compression etc…Canal
carpien…SPE au col du péroné).
§ Polyneuropathie : Atteinte en distalité des membres, symétrique avec déficit sensitif et / ou
moteur (Diabète, OH, héréditaire…). è STEPPAGE +++
§ Cas particulier : SLA (troubles moteurs prog., amyotrophie +++, fasciculation).
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Syndrome démentielL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
§ Critères de démence : Pour porter le diagnostic de syndrome démentiel, il faut exiger :
1. Un trouble de la mémoire,
2. Au moins un autre trouble intellectuel (par exemple une aphasie, une apraxie, un
trouble du jugement ou du raisonnement),
3. Une perte d'autonomie sociale,
4. L'absence de confusion mentale ou de dépression pouvant à elles seules expliquer le
tableau clinique.
§ Démence type Alzheimer :
• La plus fréquente des démences, se caractérise par un syndrome aphaso-apraxo-
agnosique (atteinte temporo-pariétale).
• L'aphasie comporte au minimum un manque du mot, et en fin d'évolution un jargon.
• L'apraxie gestuelle se manifeste dans les actes de la vie quotidienne.
• Les troubles de l'orientation et la prosopagnosie sont fréquents.
Syndrome démentielL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
§ Démence type Corps de Lewy diffus :
• Syndrome démentiel.
• Hallucinations visuelles.
• Syndrome extrapyramidal.
• Fluctuation des troubles cognitifs.
§ Démence vasculaire :
§ Apparition brutale des troubles, plus rarement progressif suite au cumul des lésions.
§ Aggravation « en marche d’escalier ».
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• Mr Tube Jean, 61 ans, vous consulte suite à la survenue d’une gène
au niveau du visage.
• Il vous explique qu’il s’est rendu compte ce matin alors qu’il
prenait son petit déjeuner que le café coulait à droite de sa bouche
sans qu’il puisse l’empêcher. Son épouse a constaté une deviation
de la bouche vers la gauche…
• Inquiète, elle lui a imposé de venir vous consulter rapidement !!!
CAS CLINIQUE 1
Que recherchez vous à l’examen pour argumenter une atteinte
faciale périphérique ? (QCM)
1. Un deficit facial supérieur homolatéral ?
2. L’association à des troubles moteurs des membres homolatéraux ?
3. Des troubles phasiques ?
4. Un effacement des rides du front du même côté ?
5. Une hypoacousie homolatérale ?
CAS CLINIQUE 1
Que recherchez vous à l’examen pour argumenter une atteinte
faciale périphérique ? (QCM)
1. Un deficit facial supérieur homolatéral ?
2. L’association à des troubles moteurs des membres homolatéraux ?
3. Des troubles phasiques ?
4. Un effacement des rides du front du même côté ?
5. Une hypoacousie homolatérale ?
CAS CLINIQUE 1
Quelle attitude devez vous avoir si jamais vous suspectez une
atteinte faciale centrale ? (QCM)
1. Vous devez évoquer un accident vasculaire cérébral ?
2. Vous adressez le patient à un centre de radiologie en ville pour
effectuer un scanner ?
3. Vous réalisez un ECG au cabinet ?
4. Vous adressez le patient en urgence dans l’hôpital le plus proche
disposant d’une USINV ?
CAS CLINIQUE 1
Quelle attitude devez vous avoir si jamais vous suspectez une
atteinte faciale centrale ? (QCM)
1. Vous devez évoquer un accident vasculaire cérébral ?
2. Vous adressez le patient à un centre de radiologie en ville pour
effectuer un scanner ?
3. Vous réalisez un ECG au cabinet ?
4. Vous adressez le patient en urgence dans l’hôpital le plus proche
disposant d’une USINV ? +++
CAS CLINIQUE 1
• Mr Bitz Georges 84 ans vous consulte dans le cadre de difficultés à la
marche. Il vous explique qu’il a du mal à marcher depuis au moins 3
mois, qu’il est obligé de s’arrêter au bout de 300 m car il n’a plus de
force dans les jambes et celles-ci deviennent raides.
• Après 20 mn de repos, il peut repartir mais les troubles
réapparaissent rapidement.
• Son épouse vous precise qu’il se plaint souvent de douleurs dans le
dos entre autres au niveau cervical.
CAS CLINIQUE 2
Lors de l’examen, vous constatez un déficit bilateral des membres
inférieurs avec une chute en 30 s au Mingazzini (QCM)
1. L’absence de signe de Babinski orienterait plus vers une atteinte
périphérique ?
2. Il est important de rechercher un niveau sensitif ?
3. L’analyse des ROT permettra surement d’orienter le niveau de
l’atteinte ?
4. Le patient rapporte des signes de claudication médullaire typique ?
5. Vous proposez de réaliser une imagerie cérébrale en 1ère intention ?
CAS CLINIQUE 2
Lors de l’examen, vous constatez un déficit bilateral des membres
inférieurs avec une chute en 30 s au Mingazzini (QCM)
1. L’absence de signe de Babinski orienterait plus vers une atteinte
périphérique ?
2. Il est important de rechercher un niveau sensitif ?
3. L’analyse des ROT permettra surement d’orienter le niveau de
l’atteinte ?
4. Le patient rapporte des signes de claudication médullaire typique ?
5. Vous proposez de réaliser une imagerie cérébrale en 1ère intention ?
CAS CLINIQUE 2
Syndrome vestibulaireL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
§ VERTIGE :
ü Sensation de déplacement de l’environnement, typiquement rotatoire sinon = Faux
vertige !
ü Nausées, vomissements, anxiété possibles.
§ NYSTAGMUS :
ü Horizontal, rotatoire, horizonto-rotatoire.
ü Dans le regard latéral et / ou vertical (= origine centrale obligatoire).
ü Sens défini par la secousse rapide.
§ ATAXIE VESTIBULAIRE :
ü Signe de Romberg labyrinthique.
ü Déviation des index (Manœuvre de Barani et de Fukuda).
ü Latérodéviation à la marche, marche en étoile.
Syndrome vestibulaireL'ESSENTIEL À RETENIR (2)
§ LES « FAUX VERTIGES » : fréquents +++ = Sensation de rotation mais dans la tête.
o Hypotension orthostatique +++.
o Effets secondaires de traitements (Tramadol, Carbamazépine, Diurétiques…).
• LE SYNDROME VESTIBULAIRE PERIPHERIQUE
o Vertiges intenses et parfois signes cochléaires (acouphènes, hypoacousie).
o Syndrome « harmonieux » = Déviation du côté atteint (Romberg, Barani, Fukuda,
marche en étoile). Nystagmus battant du côté opposé.
• LE SYNDROME VESTIBULAIRE CENTRAL (noyaux vestibulaires)
o Instabilité plus que vertige.
o Souvent signes neurologiques associés (diplopie, dysarthrie…).
o Syndrome dysharmonieux, nystagmus évident.
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Fonctions cognitivesL'ESSENTIEL À RETENIR (1)
• Les fonctions cognitives (intellectuelles, parfois encore dites « supérieures ») recouvrent :
1. la mémoire
2. les fonctions instrumentales
3. les fonctions exécutives et l'attention.
Il est décrit des apraxies gestuelles, constructives et de l'habillage.
• Les fonctions instrumentales regroupent :
1. le langage (communication : expression et compréhension)
2. les gestes et le schéma corporel
3. les capacités visuo-spatiales (espace, personnes, etc.)
4. le calcul.
Fonctions cognitivesSeront étudiées successivement :
Les troubles du langage : aphasies
Les troubles du geste (apraxies) et des identifications perceptives (agnosies)
Les troubles des fonctions exécutives et de l'attention
Les troubles de la mémoire
Agnosies
Définition : Trouble (perte ou déficit) de l' identification perceptive (visuelle, auditive,
tactile, corporelle), ceci en l' absence de troubles visuels, auditifs ou sensitifs élémentaires
(absence de cécité, de surdité, d'anesthésie).
Fonctions cognitives
• Les fonctions exécutives et l'attention exercent des fonctions de contrôle et
permettent l'exécution :
1. d'actions
2. de résolutions de problèmes
3. de planification
4. d'inhibition d'activités routinières
5. d'anticipation
6. de raisonnement
7. de prise de décision.
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Troubles cognitifsMONTREAL COGNITIVE ASSESSMENT ( MOCA) Version 7 . 1 FRANÇAIS Date de naissance :
Sexe: DATE :
VISUOSPATIAL / ÉXÉCUTIF Copier Dessiner HORLOGE (11 h 10 m i n) le cube ( 3 points >
® j:E)_ Fin --® ® ~ Œ)
Début
@) @) ® ©
[ [ ] [ [ ] [ ] Contour ChtffTes Ajguflles
DÉNOMINA T ION
1 IÊGUSE N\ARGUERJTE ROUGE
~ essai
LiTe la. série de chiffTes (1 GhiffTe/ sec -) . Le pa.tient doit la. Tê-péteT . [
Le p.il..tient doit l.a TépéteT à. renveTs . [ 2 1 8 5 4 7 4 2
LiTe la série de lettres... Le patient doit tapeT de la.. 1T1a.in à. chaque lettre A . Pa s de point s i 2 ernt.urs
[ ] FBACMNAAJKLBAFAKDEAAAJAMOFAAB
Soustraire sé:Tie de 7 à pa.TtiT de 100 . [ ] 93 [ ] 86 [ ] 79 [ ] 72 [ ] 65
RêpéteT : Le colibri a déposé ses oeufs su..T te sable . [ L•.a..Tgu.:ment de ravoca:.t les a convaincus . [
NoTTITneT un Tn.a.x.iTT1u.1T1 de Tnots coTTITnenç:a.nt p.ar la. lettTe •F • en , n,in [ J ___ (N2:11 mots)
Slm l liti.o.de entTe e><: banane - OTange = fTult [ ] train - bicydette [ ] mo-ntTe - règle
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_/2
LANGAGE
ABSTRACTION
RAPPEL Doit se souven iT cl.es mots VISA.GE
[ 1 VELOURS
[ ] ÊGUSE
[ ] Points __ / 5
pou T r.a ·prp e1 ROUGE MARGUERITE
SANS INDICES SANS INDICES ------------+-----ln-d-lc_ e_de __ c_~-t-égo--ri,e- -+ ----- -+- ------ -+- ----- -+ ---------+----- ..... se-u.:le:-n1~flt
[ 1 [ 1
Ind ice choix nn.< i ple:s
] Date ] Mois ] Année [ ] JO-UT [ ] Endroit [ ] Ville _/ 6
O Z.Nosrec:k:Hne MD www . mocat est.o r-g Nor-mal ~ 26 / 3 0 TOTAL _/30
Ad~inï a~ré por =--------------------------~ A jouter 1 point si sc:olaritê .S 12: ons
Syndrome pyramidal Syndrome neurogène périphérique
Topographie du déficit moteur
Selon la topographie de l’atteinte : Monoparésie, hémicorps, paraparésie...
- Un seul muscle quelquefois - Troncul./ radiculaire - Distal, bilat.symétr.
Amyotrophie Absente ou discrète (Suite à 1 immobilisation) Marquée
Tonus Spasticité Hypotonie
R.O.T. Très vifs et diffusés, augmentation de la zone réflexogène Faibles ou abolis
Réflexe cutané plantaire Signe de Babinski Négatif
Fasciculations 0 Quelquefois
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