LA RATE DANS TOUS SES ÉTATS -...

ECHOGRAPHIE

PEDIATRIQUE

LA RATE DANS TOUS LA RATE DANS TOUS SES SES ÉÉTATSTATS

B.LELOUTRE,C.BOYER,R.PUY,C.MAFFIOLO,B.LELOUTRE,C.BOYER,R.PUY,C.MAFFIOLO,N.BOSSON,A.GEOFFRAYN.BOSSON,A.GEOFFRAYFondation Lenval Fondation Lenval -- NiceNice

La rate de lLa rate de l’’enfantenfant

•• La rate est un organe aisLa rate est un organe aiséément explorable en ment explorable en ééchographie, et le sichographie, et le sièège dge d ’’anomalies diverses anomalies diverses que nous illustrerons au travers de diffque nous illustrerons au travers de difféérents rents cas cliniquescas cliniques

•• Structure: elle est constituStructure: elle est constituéée de:e de:–– pulpe blanche: fonction immunologique ( lymphocytes pulpe blanche: fonction immunologique ( lymphocytes

B producteurs dB producteurs d’’anticorps, filtre de germes et de anticorps, filtre de germes et de substances chimiques)substances chimiques)

–– pulpe rouge: fonction hpulpe rouge: fonction héématologique( matologique( éérythropoirythropoièèse se en den déébut de vie, destruction dbut de vie, destruction d’é’éllééments figurments figuréés du s du sang) sang)

ModalitModalitéés s pratiques de lpratiques de l’é’échographie chographie

•• Selon lSelon l’’âge et la corpulence avec une sonde âge et la corpulence avec une sonde convexe convexe (3,5(3,5 ou 8 ou 8 MHz)MHz) , , àà complcomplééter avec ter avec une sonde linune sonde linééaire aire (type(type 12 12 MHz).MHz).

•• La rate est normalement homogLa rate est normalement homogèène, ne, finement finement piquetpiquetééee, , son son ééchogchogéénicitnicitéé est est procheproche du du foie.foie.

La rate normaleLa rate normale

La rate normaleLa rate normale ((sondesonde 8,5 8,5 MHz)MHz)

La rate normale # rate granuleuseLa rate normale # rate granuleuse

((sondesonde linlinééaire 12 aire 12 MHz) MHz) nous verrons nous verrons

plus loin quplus loin qu’’une rate normale nune rate normale n’’est pas granuleuseest pas granuleuse

SPLENOMEGALIE ????SPLENOMEGALIE ????

•• RepRepèères pour la taille:res pour la taille:

–– DD’’un coup dun coup d’œ’œil par rapport au rein gauche: la pointe il par rapport au rein gauche: la pointe de la rate ne dde la rate ne déépasse pas le pôle infpasse pas le pôle inféérieur du reinrieur du rein

–– Longueur maximum: Longueur maximum:

•• 6 6 moismois == 6.5 6.5 cmcm

•• 1 1 anan == 7 7 cmcm

•• 4 4 ansans == 9 9 cmcm

•• 8 8 ansans == 10 10 cmcm

•• 12 12 ansans == 11.5 11.5 cm cm

Jeune fille de 14 Jeune fille de 14 ansans : : qu’enqu’en pensezpensez--vousvous ??

CC’’est une splest une spléénomnoméégaliegalie

•• CC’’est un signe non spest un signe non spéécifiquecifique

•• FrFrééquente dans les anquente dans les anéémies hmies héémolytiques molytiques (thalass(thalasséémie, sphmie, sphéérocytose hrocytose héérrééditaire, purpura ditaire, purpura thrombopthrombopéénique) mais nique) mais éégalement dans les galement dans les leucoses, lymphomes, maladies de surcharge leucoses, lymphomes, maladies de surcharge ……ou encore dans les infections virales. ou encore dans les infections virales.

Examen systExamen systéématique, diagnostic?matique, diagnostic?

Rate accessoire

RateRate accessoireaccessoire

•• cc’’estest uneune variantevariante: 10 : 10 àà 20% des 20% des sséériesriesautopsiquesautopsiques

•• elleelle peutpeut se se ddééveloppervelopper apraprèès s splspléénectomienectomie

•• attention attention àà la torsion la torsion sisi elleelle estest ppéédiculdiculééee

•• uneune rate rate ectopiqueectopique ditedite «« erranteerrante »» , , dansdansdd’’autresautres cadranscadrans de de ll’’abdomenabdomen , , peutpeut êtreêtreexposexposééee lorslors de traumatismede traumatisme

Examen rExamen rééalisaliséé 24 heures apr24 heures aprèès un s un traumatisme de ltraumatisme de l’’hypochondre gauchehypochondre gauche

Il s’agit d’une contusion splénique

localisée, sans signe de gravité

Autre patientAutre patientééchographiechographie J8 aprJ8 aprèès s un traumatisme :un traumatisme :

les zones les zones contusescontusesdeviennent hypo deviennent hypo ééchogchogèènesnes

Autre patient : Autre patient : ééchographiechographie J20 aprJ20 aprèès un s un traumatisme, patient asymptomatiquetraumatisme, patient asymptomatique

Qu’en pensez-vous?

L'L'ééchocho--doppler montre un flux turbulent au doppler montre un flux turbulent au sein de la lsein de la léésion .sion .Diagnostic Diagnostic éévoquvoquéé: pseudo: pseudo--ananéévrysmevrysme

L'L'éévolution volution spontanspontanééee ss’’est faite rapidement est faite rapidement vers la thrombose:vers la thrombose:

Même patient 48 heures après

Nouveau

contrôle 8 jours

plus tard

thrombus

thrombusIl n’y a plus de flux

décelé

Aspect en

TDM de la

lésion

thrombosée

Avant injection

Temps artériel

Temps veineux

L’embolisation

sélective de la lésion

a donc été évitée

Rappel : Rappel : traumatismestraumatismes splsplééniquesniques

•• Même sMême séémmééiologie que chez liologie que chez l’’adulte: contusion, adulte: contusion, fracture, hfracture, héématome sous capsulaire, matome sous capsulaire, éépanchement intrapanchement intra--ppééritonritonééal.al.

•• Traitement conservateur +++ surtout chez le Traitement conservateur +++ surtout chez le jeune enfant et surveillance +++jeune enfant et surveillance +++

•• Attention aux complications secondaires Attention aux complications secondaires (rupture) et tardives(kyste, pseudo(rupture) et tardives(kyste, pseudo--ananéévrysme)vrysme)

9 ans,douleurs fr9 ans,douleurs frééquentes de quentes de ll’’hypochondre gauchehypochondre gauche

QuQu’’en pensez vous?en pensez vous?

Sonde

linéaire

Il sIl s’’agit dagit d’’un kyste un kyste éépidermopidermoïïdede

•• CC’’est une formation arrondie hypoest une formation arrondie hypoééchogchogèène, sane, saparoi paroi est fine cest fine c’’est unest un éépithpithéélium pavimenteux lium pavimenteux malpighienmalpighien

•• Le contenu : cristaux de cholestLe contenu : cristaux de cholestéérol( piquetrol( piquetééééchogchogèène ne mobilemobile visible avec la sonde linvisible avec la sonde linééaire)aire)

•• Complication : si grande Complication : si grande tailletaille (=> (=> ééxxéérrèèse se chirurgicale)chirurgicale)

DDéécouverte fortuite chez un enfant de 6 anscouverte fortuite chez un enfant de 6 ans

LLéésion similaire dsion similaire déécouverte fortuitement couverte fortuitement chez un enfant dchez un enfant d’’un an : quun an : qu’é’évoquevoque--tt--on?on?

Formation arrondie unique, strictement Formation arrondie unique, strictement ananééchogchogèène, liquidienne, ne, liquidienne, àà paroi fine, paroi fine, renforcement postrenforcement postéérieur du faisceau ultrarieur du faisceau ultra--sonore, non vascularissonore, non vascularisééee

=> probable kyste simple=> probable kyste simple

Si ces kystes simples sont relativement Si ces kystes simples sont relativement petits et asymptomatiques: simple petits et asymptomatiques: simple surveillance surveillance ééchographique chographique prprééconisconiséée.e.ExExéérrèèse sse s’’ ils sont de grande taille.ils sont de grande taille.

Rappel: Rappel: Les diffLes difféérents kystes rents kystes splsplééniquesniques

•• Kyste sKyste sééreux simplereux simple

•• Kyste Kyste éépidermopidermoïïdede

•• Lymphangiome kystique: rare, augmente de Lymphangiome kystique: rare, augmente de taille en cas dtaille en cas d’’infection ou dinfection ou d’’hhéémorragie intramorragie intra--kystiquekystique

•• Kyste postKyste post--traumatique : raretraumatique : rare

DDéécouverte fortuitecouverte fortuite

Formation ovalaire intra-splénique, échogène: que faites-vous?

DuDu doppler couleur!doppler couleur!

Hypervascularisation diffuse de la lHypervascularisation diffuse de la léésionsion

LL’’aspect est en faveur daspect est en faveur d’’un un

hhéémangiomemangiome

•• Formation bFormation béénigne nigne ééchogchogèène ou hypo ne ou hypo ééchogchogèènene

•• Attention Attention àà la taille +++ (la taille +++ (sisi volumineux, risque volumineux, risque de coagulopathie de consommation ou de coagulopathie de consommation ou dd’’insuffisance cardiaque)insuffisance cardiaque)

•• LLéésion hypervascularission hypervasculariséée en doppler e en doppler

•• PrPréésence parfois de calcificationssence parfois de calcifications

La même lLa même léésion avec un recul de 4 ans : sion avec un recul de 4 ans : tendance tendance àà ll’’involutioninvolution

Autre exemple d'hAutre exemple d'héémangiome dmangiome déécouvert couvert fortuitementfortuitement

LLéésion vascularission vasculariséée en doppler, e en doppler,

Cet hCet héémangiome a mangiome a ééttéé explorexploréé en IRMen IRM

IRMIRMlala lésion se réhausse après lésion se réhausse après injection de gadoliniuminjection de gadolinium

T1 T2

T1 après Gado

Enfant fiEnfant fiéévreux, advreux, adéénopathies cervicales nopathies cervicales et axillaireset axillaires

rate foierate foie

Etude de la rate avec la sonde linEtude de la rate avec la sonde linééaire: aire: ququ’’en pensez vous?en pensez vous?

Aspect de plusieurs microAspect de plusieurs micro--abcabcèès avec un centre s avec un centre liquidien et une couronne hypoliquidien et une couronne hypoééchogchogèènene

•• LL’é’état gtat géénnééral est conservral est conservéé, pas d, pas d’’immunoimmuno--ddéépression. Il spression. Il s’’agissait de la maladie des agissait de la maladie des griffes du chat ( => sgriffes du chat ( => séérologie )rologie )

•• CC’’estest uneune Bartonellose (infection bactBartonellose (infection bactéérienne)rienne)

•• Ces microCes micro--abcabcèès disss dissééminminéés dans le foie et la s dans le foie et la rate correspondent rate correspondent àà des granulomes ndes granulomes néécrosantscrosants

•• Traitement: antibiothTraitement: antibiothéérapierapie

•• Evolution possible en granulome calcifiEvolution possible en granulome calcifiéé

Petite fille de 4 ans en cours de chimiothPetite fille de 4 ans en cours de chimiothéérapie rapie pour une LAL, fipour une LAL, fièèvre inexpliquvre inexpliquéée.e.

QuQu’’en pensezen pensez--vous?vous?

Multiples Multiples «« nodulesnodules »» dissdissééminminéés dans le foie et la rate s dans le foie et la rate Le diagnostic Le diagnostic éévoquvoquéé de de CandidoseCandidose splspléénique et nique et

hhéépatique est confirmpatique est confirméé

•• Survient sur terrain immunoSurvient sur terrain immuno--ddééprimpriméé

•• MicroMicro--abcabcèès avec images en grelots avec images en grelot

•• LLéésions bien visibles avec la sonde linsions bien visibles avec la sonde linééaire +++aire +++

•• La guLa guéérison a rison a ééttéé obtenue sous traitementobtenue sous traitement

Rate visualisRate visualiséée avec la sonde line avec la sonde linééaire au cours aire au cours dd’’un syndrome infectieux un syndrome infectieux «« banalbanal »», viral, viral

Cet enfant prCet enfant préésente une sente une splspléénomnoméégalie galie «« homoghomogèènene »» avec la sonde avec la sonde

abdominale, mais la rate a un aspect abdominale, mais la rate a un aspect «« granuleuxgranuleux »»avec la sonde linavec la sonde linééaire : hyperplasie raire : hyperplasie rééactionnelle du actionnelle du systsystèème rme rééticuloticulo--endothendothééliallial suite suite àà une infection une infection

ggéénnééralement virale (par exemple la mononuclralement virale (par exemple la mononuclééose ose infectieuse)infectieuse)

La rate est-elle normale ? Qu’en pensez-vous?

CeCe jeunejeune burkinabéburkinabé (10 (10 ansans), ), estestatteintatteint d’uned’une scoliosescoliose évolutiveévolutive

Aspect dAspect d’’ hyperplasie lymphoide splhyperplasie lymphoide spléénique au nique au cours dcours d’’une tuberculose active (mal de Pott).une tuberculose active (mal de Pott).

Ce jeune garCe jeune garççon de 14 ans pron de 14 ans préésente une sente une altaltéérationration de lde l’é’état tat ggéénnééralral

SplSpléénomnoméégalie non homoggalie non homogèène, avec des images ne, avec des images microkystiques.microkystiques.Cet enfant est infectCet enfant est infectéé par le VIH (transmission par le VIH (transmission maternomaterno--ffœœtale) tale)

Aspect de Aspect de micromicro--calcificationscalcifications splsplééniques au niques au

ddéécours dcours d’’une pneumocystoseune pneumocystose traittraitééee

RRéécapitulatif: capitulatif: lesles granulomatoses granulomatoses splsplééniquesniques

•• GGéénnééralement dralement d’’origine infectieuse +++ chez lorigine infectieuse +++ chez l’’enfantenfant

•• Les agents pathogLes agents pathogèènes sont nombreux nes sont nombreux

•• Survenant plus souvent sur terrain immunoSurvenant plus souvent sur terrain immuno--ddééprimpriméé

•• Souvent associSouvent associéées es àà dd’’autres atteintes notamment autres atteintes notamment hhéépatique par diffusion hpatique par diffusion héématogmatogèène du germene du germe

Les agents pathogLes agents pathogèènesnes

•• fungiques (fungiques (candidacandida, histoplasmose), histoplasmose)

•• Virus (CMV, Virus (CMV, MNI)MNI)

•• MycobactMycobactééries (ries (typiquestypiques ou ou atypiquesatypiques))

•• Parasites (Parasites (hydatidosehydatidose))

•• BactBactééries (ries (maladiemaladie des griffes du chat, yersiniose, des griffes du chat, yersiniose, brucellose, tularbrucellose, tularéémie, pasteurellose)mie, pasteurellose)

Douleurs abdominales Douleurs abdominales frfrééquentesquentes chez un chez un

enfant de 12 ansenfant de 12 ans

Que voyez-vous?

Ces formations Ces formations ééchogchogèènesnes sont sont stables un an aprstables un an aprèèss

Quelques renseignements:Quelques renseignements:

CetCet enfant est denfant est d’’origine africaine, il se plaint de origine africaine, il se plaint de douleurs de ldouleurs de l’’hypochondre gauche, sa rate est de hypochondre gauche, sa rate est de taille normale, mais inhomogtaille normale, mais inhomogèène, avec des plages ne, avec des plages hyperhyperééchogchogèènes.nes.

A quoi A quoi pensezpensez--vousvous ………………..……. ?. ?

Voici 2 autres enfants porteurs de la même Voici 2 autres enfants porteurs de la même maladie mais plus maladie mais plus éévoluvoluéée : e : proposez vous proposez vous

un diagnostic ?un diagnostic ?

Bravo, il faut penser Bravo, il faut penser àà une une drdréépanocytose !!panocytose !!

•• Les plages Les plages ééchogchogèènes en phase initiale sont nes en phase initiale sont des hamartomes spldes hamartomes splééniques, ce sont des foyers niques, ce sont des foyers dd’’hhéématopoimatopoièèse avec de la fibrose.se avec de la fibrose.

•• Au cours de lAu cours de l’é’évolution de la maladie, lavolution de la maladie, la rate est rate est le sile sièège dge d’’infarctus tissulaires rinfarctus tissulaires rééppééttéés: ls: l’’occlusion occlusion des vaisseaux par des hdes vaisseaux par des héématies en faucille maties en faucille (( Hb S ) entraHb S ) entraîînant une ischnant une ischéémiemie

•• La rate La rate ,hypertrophi,hypertrophiééee au dau déébut, sbut, s’’atrophie atrophie ensuite (fibrose avec densuite (fibrose avec déépôts dpôts d’’hhéémosidmosidéérine )et rine )et

devient hdevient hééttéérogrogèènene

Ganglions Ganglions cervicauxcervicaux volumineuxvolumineux, , persistantpersistantdepuisdepuis plusieursplusieurs semainessemaines chez un enfant de 4 chez un enfant de 4 ansans, ,

motivantmotivant l’échographiel’échographie abdominaleabdominale

LL’’examen retrouve de rares images examen retrouve de rares images «« micromicro--kystiqueskystiques »» splsplééniques, niques,

ontont--elleselles un un caractcaractèèrere pathologiquepathologique ? ?

…….. difficile de conclure.. difficile de conclure…….. ..

LL’é’étude doppler confirme qutude doppler confirme qu’’il ne sil ne s’’agit pas de agit pas de

vaisseaux.vaisseaux.

Le contrôle rLe contrôle rééalisaliséé 1 semaine plus tard retrouve 1 semaine plus tard retrouve ces ces lléésionssions mais plus nombreusesmais plus nombreuses………….entre.entre--

temps le diagnostic a avanctemps le diagnostic a avancé…é…....

Avez-vous une idée ?

Il sIl s’’agit dagit d’’une maladie de Hodgkinune maladie de Hodgkin

•• Ces Ces lléésionssions splsplééniques sont une localisation de la niques sont une localisation de la maladie, bien visibles avec une sonde linmaladie, bien visibles avec une sonde linééaireaire

•• Ces formations de trCes formations de trèès petite taille s petite taille nn’é’étaienttaient pas visibles pas visibles sur le scanner et sur le scanner et éétaient initialement passtaient initialement passéées inaperes inaperççues ues avec la sonde abdominale 8,5 avec la sonde abdominale 8,5 MHzMHz..

•• Ces lCes léésions ont rsions ont réégressgresséé rapidement sous rapidement sous chimiothchimiothéérapie, le champ drapie, le champ d’’irradiation a irradiation a ééttéé modifimodifiéé en en raison de lraison de l’’ atteinte splatteinte spléénique nique

ConclusionConclusion

Nous avons donc envisagNous avons donc envisagéé diffdifféérentes rentes

pathologiespathologies::

•• Les variantes et malformationsLes variantes et malformations

•• Les Les traumatismestraumatismes

•• Les tumeurs bLes tumeurs béénignes nignes

•• Les Les infections+++infections+++

•• Les hLes héémopathiesmopathies

DD’’autres comme lautres comme l’’hypertension portale et les hypertension portale et les tumeurs malignes (rares) ntumeurs malignes (rares) n’’ont pas ont pas ééttéé abordabordéées. es.

La sLa séémmééiologie est riche, liologie est riche, l’é’échographie permet chographie permet parfois dparfois d’’orienter le diagnostic, la rate morienter le diagnostic, la rate méérite que rite que ll’’on son s’’y attarde un peuy attarde un peu…… et nous espet nous espéérons vous rons vous avoir convaincu de lavoir convaincu de l’’intintéérêt drêt d’’utiliser une sonde utiliser une sonde linlinééaire pour ne pas maire pour ne pas mééconnaitre de petites connaitre de petites lléésions!sions!