Le Néphrome kystique - epathologies€¦ · Histoire Patiente de 65 ans Depuis 7 ans : dl...

Tumeur Rénale

Présentée par

Rita JAWISH

Histoire

Patiente de 65 ans

Depuis 7 ans : dl abdominale surtt FID irradiant

parfois en périombilical

Pas d’autres symptomatologie digestive

Endoscopies faites et traitement institué à base

d’IPP et anti-spasmodique (Gastrimut et Buscopan)

mais sans amélioration

Il y a qqs jours, elle se présente aux urgences pour

dl a l’HCD a type de colique hépatique

ATCD

Médicaux: palpitations x 15 ans sous

Isoptine

Chirurgicaux:

Appendicectomie

Thyroidectomie x 27 ans

Hystérectomie + annexectomie bilatérale x 18ans

FDR Cardiovasculaires

HTA –

Diabète +

Dyslipidémie +

Tabac + (60 PA)

Alcool –

Prise medicamenteuse

Lopid 600mg 2cp/j

Omega 3 3cp/j

Lorazepam 1cp/j

Eltroxine arrêtée x 3-4 mois

Examen Clinique

Patiente stable

Auscultation cardio-pulmonaire: RAS

Abdomen

Inspection: cicatrices des anciennes op.

Auscultation: péristaltisme +

Percussion: tympanique

Palpation: souple, sensible à l’HCD (Murphy +),

pas de masse palpable

Punch lombaire bilatéral -

Examens Paracliniques

ECBU (25/10/06) :

6 GB

8 GR

Stérile

EGU (25/10/06) :

Prot 0,25 g/l

Nbreuses cell. épithéliales

Nbreux GB et GR

Examens Paracliniques

Echo Abdominale: (17/10/06) Foie stéatosique

VB de dimensions normales avec calcul de 17mm au niv du collet

Présence d’une masse du rein gauche, d’échostructure mixte, mesurant 11x7,5 cm et renfermant des zones kystiques et des zones échogènes.

Doppler couleur n’arrive pas à mettre en évidence formellement le flux a l’intérieur de la masse compléter par un SCAN

Examens Paracliniques

Scan Abdomino-pelvien: (26/10/06)

Foie stéatosique

VB avec calcul ( ~ 1cm)

Φ signes de cholécystite

Φ dilatation des VBIH ni VBEH

Rein droit normal

Scan Abdomino-pelvien

Rein G Masse polykystique semblant provenir du hile jusqu’ à

la face externe du rein

A paroi fine, contenu hétérogène, ~ 10,5cm

Φ végétations pariétales , Φ calcifications

Rein par ailleurs non dilaté

Φ trabéculation de la graisse péri-rénale

Présence de qqs gglions infracentimétriques

rétropéritoneaux

D’après l’imagerie :

Une tumeur d’origine rénale est probable,

toutefois l’hypothèse d’un kyste hydatique

devrait être éliminée

D’où la nécessite d’une étude anatomo-

pathologique macroscopique et

microscopique pour pouvoir trancher et

poser le diagnostic final.

La patiente est enfin opérée le 08/11/06 de

néphrectomie radicale gauche et de

cholecystectomie laparoscopique

Bonnes suites opératoires

Ana path : Macroscopie

Pièce de néphrectomie totale G pèse après dégraissage 455g

Rein de 13,5 x 6 x 4,5 cm

Occupé par une tumeur multikystique de 9x9x8 cm bombant dans la cav. pyélique sans rompre le revêtement

A la coupe : multiples cavités de taille variée

Non communiquantes

A contenu séreux

Pas de végétations endokystiques

Ana path : Macroscopie

Ana path : Macroscopie

Ana path : Macroscopie

Ana path : Microscopie

Multiples lumières kystiques de taille variée délimitées par des septae plus ou moins épais présentant par place une cellularité dense rappelant vaguement un cortex ovarien.

L’ épithelium de revêtement uni stratifié présente le plus souvent un aspect turgescent en “clou de tapissier”.

Plus rarement, les cellules sont vacuolisées et claires.

Presence de foyers de calcifications

Immunohistochimie : Les cellules tapissant les cavités kystiques sont CK7 +

CD10 -

Ana path : Immunohistochimie

CK 7 positive

Ana path : Immunohistochimie

CD 10 negative

Ana path : Diagnostic

Rein, néphrectomie radicale

gauche :

Néphrome kystique

T = 11 cm

Le Néphrome kystique :

Généralités

Appelé aussi Multilocular cystic nephroma, multilocular

cyst

Pathologie rare qui appartient au groupe des maladies

kystiques non-génétiques du rein

Néoplasie kystique bénigne du rein composée d’ élémts

épithéliaux et du stroma

Le plus souvent bénigne, mais une dégénérescence

maligne intrakystique est possible chez l’adulte, surtt

cancer rénal à cellules claires

Généralités

Son étiologie est encore controversée

Mais la plupart la considère comme la variante bénigne, totalement différenciée de la tumeur de Wilms (c’est la dernière composante du spectre de différentiation de la tumeur de Wilms)

Parfois associée, chez le même patient ou un mb de la famille, avec le blastome pleuropulmonaire, tumeur pédiatrique très rare.

Généralités :

Apparaît à 2 pics d’âge :

Enfants: < 5ans avec prédominance male (2:1)

Adultes: > 30ans (40-60ans) avec prédominance

féminine (1:8)

Principaux symptômes:

Masse abdominale non sensible

Douleur abdominale ou au flanc

Rarement, hématurie

Généralités :

L’imagerie : Echo

abdominale et CT-Scan

abdominal permettent

d’ évoquer le

diagnostic.

Elle montre une masse

qui se développe au

dépens du rein,

multikystique et

hétérogène.

Généralités :

Mais, elle ne peut trancher sur la bénignité

ou malignité de la masse ni sur sa véritable

nature.

C’est l’histologie seule qui permet de poser le

diagnostic définitif.

A la macroscopie :

Masse multikystique qui occupe partiellement ou totalement le rein

Bien délimitée du parenchyme rénal restant qui demeure normal

En général, unique et unilatérale

Taille entre 5 et 15 cm

A la macroscopie :

Surface externe non lisse mais nodulaire

Capsule transparente

Absence de zones solides ou nécrotiques

Cette tumeur peut envahir et même dépasser

la capsule rénale

A la macroscopie :

A la coupe : Kystes de tailles variables (1mm a 3 cm), non-

communicants les uns avec les autres ni avec les cavités pyéliques.

Peuvent bomber dans les cav. pyéliques ou bassinet et causer une obstruction urinaire

Remplis d’un liq séreux, clair, incolore ou sérosanguinolant

Séparés par des septa

fibreux minces

parfois translucides et irréguliers

sans projections papillaires

A la microscopie :

Les kystes sont délimités par un épithélium tubulaire

(cylindrique, cuboide ou aplati)

Des projections en “clou de tapissier” (Hobnail) sont

fréquentes.

Le stroma interkystique

souvent de nature fibroblastique

Peut être paucicellulaire ou très cellulaire rappelant le

cortex ovarien

Peut contenir du muscle lisse, muscle strié ou cartilage

qui peuvent renfermer des tubules matures bien

différenciés mais jamais d’élémts blastomériques

A l’immunohistochimie :

Positivité de l’ épith. de revêtemt aux marqueurs des tubes collecteurs et des tubules distaux : CK19, CK AE1/AE3 et EMA

Positivité variables aux marqueurs des tubules proximaux : alpha1-antitrypsine, lysosymes, CD10 et CD15

Positivité du stroma ovarian-like aux Ac anti-récepteurs des oestrog. et progest.

Diagnostic Différentiel :

Les trois principaux :

Néphroblastome kystique partiellement différencié

(Cystic partially differenciated nephroblastoma)

(CPDN)

Tumeur rénale mixte épithéliale et stromale

(Mixed epithelial and stromal tumour of the

kidney) (MESTK)

Cancer rénal à cellules claires dans sa

composante kystique (Multilocular cystic renal cell

carcinoma) (MLCC)

CPDN v/s CN de l’enfant :

Tumeur de l’enfant < 2 ans

Garçon > fille

Macro et microscopie très semblables

Différence majeure avec néphrome kystique (CN): Septa contiennent des foyers d’ élémts blastomériques

inexpansibles et d’épith. immature

Pronostic excellent

Curable par chirurgie radicale +/- chimio.

CN v/s CPDN : 2 variantes morpholo. d’une même entité

Pas de différence clinique ni pronostique

MESTK v/s CN de l’adulte :

Tumeur de l’adulte

Femmes +++

Histoire de Ttt oestrogénique de long cours

Macroscopie :

Tum. Multikystique + présence de zones solides

Prend svt naissance du centre du rein

MESTK v/s CN de l’adulte :

Microscopie :

Tum. complexe faite de larges kystes,

microkystes et tubules

Epith. de revêtement est aplati, cuboide ou

cylindrique +/- élmts mulleriens +/- urothélium

Stroma

Hypercellulaire rappelant le tissu ovarien

Zones de métaplasie léiomyomateuse focale

Stroma fibreux dense est fréqt +/- cellules adipeuses

MESTK v/s CN de l’adulte :

Immunohistochimie : Positivité des cellules stromales fusiformes aux

Ac anti-actine et anti-desmine

Positivité à la vimentine

Positivité des cellules épithéliales à une variété d’Ac anti-cytokératine

Expression des récept. aux oestrog. et progest. au niv du stroma surtt et rarement au niv épith.

MESTK est svt bénigne, complètmt guérie par chirurgie

MLCC :

Tumeur de l’adulte (20-76 ans)

Hommes > Femmes (3:1)

Macroscopie semblable au CN

La microscopie fait la différence :

Epith. de revêtement formé de cellules à cytoplasme clair

Présence de foyers de cellules épith. à cytoplasme clair

dans les septa

Vascularisation ↑ dans ces foyers

MLCC :

Immunohistochimie:

Cellules à cytoplasme clair des septa sont

fortement positives aux Ac anti-cytokératine et à

l’antigène de la mb épithéliale (EMA)

Cellules épithéliales à cytoplasme clair sont CK 7

négatives et CD 10 positives v/s CN

Traitement et Pronostic :

Le néphrome kystique est une tumeur rénale

bénigne complètement guérie par une

néphrectomie radicale seulement.

Pronostic favorable

La récidive locale a lieu en cas d’excision

incomplète par néphrectomie partielle.

Conclusion

Néphrome kystique

Tumeur rénale multikystique le plus svt bénigne

Apparait à < 5ans et > 30ans

Tumeur encapsulée, délimitée du rein normal

Formée de pls kystes non communicants, à

contenu séreux, séparés par des septa fibreux

minces

Epith. de revêtmt tubulaire + Hobnail fréqt

Stroma svt dense sans élémts blastomériques

Conclusion

A différencier du CPDN de l’enfant et du

MESTK de l’adulte

A un potentiel de dégénérescence maligne

en MLCC à éliminer

Curable par néphrectomie totale

Pronostic excellent

Références :

Bisceglia M, Galliani CA, Senger C, Stallone C, Sessa A. Renal cystic diseases: a review. Adv Anat Pathol. 2006 Jan;13(1):26-56.

Mukhopadhyay S, Valente AL, de la Roza G. Cystic nephroma: a histologic and immunohistochemical study of 10 cases. Arch Pathol Lab Med. 2004 Dec;128(12):1404-11.

Nelson G. Ordonez and Juan Rosai, Urinary Tract dans Ackerman’s Surgical Pathology, Tome 3, chap 17, pp. 1141-1142.

Omar AM, Khattak AQ, Lee JA. Cystic renal cell carcinoma arising from multilocular cystic nephroma of the same kidney. Int Braz J Urol. 2006 Mar-Apr;32(2):187-9; discussion 189.

S.M. Bonsib…, cystic nephroma, MEST, CPDN, multilocular cystic renal cell carcinoma dans WHO classification of tumours, pathology & genetics, tumours of the urinary system and male genital organs, IARC, pp. 26 ; 55 et 76-78.

Merci pur vtre

attentin