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LE SYNDROMELE SYNDROMEHEPATO-HEPATO-
PULMONAIREPULMONAIRE
Benjamin ROSSIBenjamin ROSSI
Zoé PEDEUTOURZoé PEDEUTOUR
DEFINITIONDEFINITION
Décrit en 1884 par FluckigerDécrit en 1884 par Fluckiger
Le SHP est défini par la triadeLe SHP est défini par la triade Dysfonction hépatiqueDysfonction hépatique Vasodilatation pulmonaireVasodilatation pulmonaire Hypoxémie : Pa O2<70 mmHgHypoxémie : Pa O2<70 mmHg
Gradient alvéolo-artériel d’O2 >20 Gradient alvéolo-artériel d’O2 >20 mmHg (effet shunt)mmHg (effet shunt)
ETIOLOGIESETIOLOGIES
Cirrhose (alcoolique+++)Cirrhose (alcoolique+++)
Pathologies non cirrhotiques Pathologies non cirrhotiques HTPHTP Fibrose portaleFibrose portale Hépatite chronique active Hépatite chronique active Obstruction de la veine porte extra-hépatiqueObstruction de la veine porte extra-hépatique
PHYSIOPATHOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE
Physiopathologie de Physiopathologie de l’hypoxémiel’hypoxémie
L’augmentation du gradient alvéolo-artériel L’augmentation du gradient alvéolo-artériel est liée à plusieurs mécanismesest liée à plusieurs mécanismes
V/Q diminueV/Q diminue ShuntsShunts Troubles de la diffusionTroubles de la diffusion
PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE Diminution du rapport Diminution du rapport
ventilation/perfusion pulmonaireventilation/perfusion pulmonaire Augmentation de la perfusion : inadéquation Augmentation de la perfusion : inadéquation
des débits sanguins à la ventilation régionaledes débits sanguins à la ventilation régionaleChez le cirrhotique : les résistances vasculaires Chez le cirrhotique : les résistances vasculaires
diminuentdiminuenthyperkinésie circulatoire hyperkinésie circulatoire augmentation du augmentation du
débitdébit
EFFET SHUNT INTRA-PULMONAIREEFFET SHUNT INTRA-PULMONAIREExpliqué par : augmentation du débit sanguinExpliqué par : augmentation du débit sanguin
vasodilatation pulmonairevasodilatation pulmonaireCorrigé sous O2 (≠ shunt vrai)Corrigé sous O2 (≠ shunt vrai)
PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE
Troubles de la diffusionTroubles de la diffusion
Dilatation capillaire et pré-capillaire jusqu’à 500 Dilatation capillaire et pré-capillaire jusqu’à 500 µmµm
Augmentation de la distance de diffusion de l’O2Augmentation de la distance de diffusion de l’O2 Mise en place d’un gradient alvéolo-capillaire Mise en place d’un gradient alvéolo-capillaire
oxygénation incomplète du sangoxygénation incomplète du sang
Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 Sous 100% O2 : augmentation de la PO2 alvéolaire permettant l’oxygénation complète alvéolaire permettant l’oxygénation complète ((effeteffet shunt) shunt)
PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE Physiopathologie des anomalies vasculairesPhysiopathologie des anomalies vasculaires
Déséquilibre entre les médiateurs vasodilatateurs (NO) et vasoconstricteurs (endothéline 1)
Défaut d’épuration hépatique des médiateurs vasodilatateurs
Altération de la sensibilité de l’endothélium pulmonaire aux médiateurs
Production excessive d’inhibiteurs de vasoconstricteurs
La vasodilatation prédomine aux bases pulmonaires
Néoangiogénèse
MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES
Symptômes hépatiques dans 80% des casSymptômes hépatiques dans 80% des casAscite, ictère, saignements digestifs…Ascite, ictère, saignements digestifs…
Symptomes respiratoiresSymptomes respiratoiresDyspnée d’effort++ avec Dyspnée d’effort++ avec platypnéeplatypnée et et orthodéoxieorthodéoxie : quasi : quasi
pathognomonique du SHPpathognomonique du SHP
Signes physiquesSignes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie
chronique)chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)Angiomes stellaires (marqueur de gravité)
MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES
PLATYPNEEPLATYPNEE
Dyspnée s’améliorant au Dyspnée s’améliorant au passage en décubitus et se passage en décubitus et se majorant en position majorant en position deboutdebout
ORTHODEOXIEORTHODEOXIE
Diminution de 3 mmHg de la Diminution de 3 mmHg de la PaO2 lorsque le sujet passe PaO2 lorsque le sujet passe de la position couchée à la de la position couchée à la position deboutposition debout
Observée dans 88% des casObservée dans 88% des cas
Elles s’expliquent par la localisation de la dilatation vasculaire aux bases pulmonaires
La position debout majore l’afflux sanguin aux bases par gravité aggravant l’effet shunt
MANIFESTATIONS MANIFESTATIONS CLINIQUESCLINIQUES
Symptômes hépatiques dans 80% des casSymptômes hépatiques dans 80% des casAscite, ictère, saignements digestifs…Ascite, ictère, saignements digestifs…
Symptomes respiratoiresSymptomes respiratoiresDyspnée d’effort++ avec Dyspnée d’effort++ avec platypnéeplatypnée et et orthodéoxieorthodéoxie : quasi : quasi
pathognomonique du SHPpathognomonique du SHP
Signes physiquesSignes physiques Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie Cyanose, hippocratisme digital (temoins de l’hypoxie
chronique)chronique) Angiomes stellaires (marqueur de gravité)Angiomes stellaires (marqueur de gravité)
DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF
Association de :Association de :
Dysfonction hépatiqueDysfonction hépatique
Altération des échanges gazeuxAltération des échanges gazeux Hypoxémie (PO2<70 mmHg)Hypoxémie (PO2<70 mmHg) Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel Et/ou élévation du gradient alvéolo-artériel
> 20 mmHg> 20 mmHg
EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES
Gaz du sangGaz du sangChez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % d’O2Chez le patient couché et debout, en air ambiant et sous 100 % d’O2Permet d’authentifier l’hypoxémie souvent sévèrePermet d’authentifier l’hypoxémie souvent sévère
Cliché thoracique simpleCliché thoracique simpleDoit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au Doit être normal ou montrer un syndrome interstitiel mineur au
niveau des basesniveau des basesPermet d’éliminer toute cause cardiopulmonaire d’hypoxémiePermet d’éliminer toute cause cardiopulmonaire d’hypoxémie
Exploration fonctionnelle respiratoireExploration fonctionnelle respiratoire Spirométrie : normale ou légèrement restrictiveSpirométrie : normale ou légèrement restrictive DLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumonsDLCO : diminution de la capacité de diffusion des poumons
EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES
ETO/ETTETO/ETTPermet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et
la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbullesl’épreuve des microbulles
Scintigraphie pulmonaire à l’albumine Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquéemarquée
Angiographie pulmonaireAngiographie pulmonairePermet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui
pourraient induire une hypoxiepourraient induire une hypoxie
EPREUVE DES EPREUVE DES MICROBULLESMICROBULLES
Chez le patient Chez le patient sain:sain: Formation des Formation des
µbulles (par sérum µbulles (par sérum physiologique)physiologique)
InjectionInjection Visualisation des Visualisation des
bulles ds le VDbulles ds le VD Absence des Absence des
µbulles dans le VG µbulles dans le VG après 6 systolesaprès 6 systoles
Chez le Chez le cirrhotique:cirrhotique: Formation des Formation des
µbulles (par sérum µbulles (par sérum physiologique)physiologique)
InjectionInjection Visualisation des Visualisation des
bulles dans le VDbulles dans le VD Passage de bulles Passage de bulles
dans le VG à moins dans le VG à moins de 6 systolesde 6 systoles
EXAMENS EXAMENS COMPLEMENTAIRESCOMPLEMENTAIRES
ETOETOPermet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et Permet de mettre en évidence la vasodilatation pulmonaire, et
la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à la distension des cavités droites, ainsi que les shunts grâce à l’épreuve des microbullesl’épreuve des microbulles
Scintigraphie pulmonaire à l’albumine Scintigraphie pulmonaire à l’albumine marquéemarquée
Angiographie pulmonaireAngiographie pulmonairePermet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui Permet d’exclure les pathologies thromboemboliques qui
pourraient induire une hypoxiepourraient induire une hypoxie
TRAITEMENTTRAITEMENT
Traitements médicauxTraitements médicaux
Oxygénothérapie Oxygénothérapie Continue sur 24 h à fort débitContinue sur 24 h à fort débit
Bleu de méthylèneBleu de méthylèneInhibiteur du NO et de son médiateur Inhibiteur du NO et de son médiateur
intracellulaire (guanylate cyclase)intracellulaire (guanylate cyclase)Permet une amélioration transitoirePermet une amélioration transitoire
TRAITEMENTTRAITEMENT
Radiologie interventionnelleRadiologie interventionnelle Embolisation sélective sur les shunts les plus Embolisation sélective sur les shunts les plus
importantsimportants Shunt porto systémique intra-hépatiqueShunt porto systémique intra-hépatique
Dérivation du flux portal dans la circulation systémiqueDérivation du flux portal dans la circulation systémique
Traitement chirurgicalTraitement chirurgical Transplantation hépatiqueTransplantation hépatique
Seul traitement curatifSeul traitement curatifTraitement le plus efficaceTraitement le plus efficacePermet l’arrêt de l’oxygénothérapie dans 85% des cas Permet l’arrêt de l’oxygénothérapie dans 85% des cas
(délai de 1 mois à 4 ans)(délai de 1 mois à 4 ans)
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