Malformation adénomatoide kystique du poumon...

Malformation adénomatoide kystique du

poumon (MAK): Diagnostic anténatal

à propos de trois cas Auteurs : Hamdi Amira*, Laifi Ahmed**, Salhi Med Taher**.

*Hôpital Farhat Hached, Sousse. Tunisie.

** Médecin de libre pratique Sidi Bouzid ; Tunisie.

Matériels et méthodes:

3 cas de MAK du poumon découverts sur une

échographie obstétricale à 22 SA.

Résultats : Poumon augmenté de volume

hyperéchogène renfermant des images kystiques en

particulier de l’apex refoulant le médiastin en

particulier le cœur et comprimant le poumon gauche

sans autre malformation associée dans un cas.

Dans les deux autres cas des zones hyperéchogènes

des bases pulmonaires.

Confirmation du diagnostic histologique après une

ITG.

Kyste de l’apex du poumon droit avec un aspect hyperéchogène du poumon

Kyste de l’apex du poumon droit avec un aspect hyperéchogène du poumon et des microkystes

Aspect hyperéchogène de la base du poumon droit refoulant le cœur à gauche

Aspect hyperéchogène de la base du poumon droit refoulant le cœur à gauche

Discussion:

ANAPATH: MAK: masse intrapulmonaire constituée

d’une prolifération excessive de bronchioles

terminales sans formations alvéolaires

Serait due à un arrêt du développement bronchiolaire

normal

Associée à une dilatation kystique du parenchyme

pulmonaire

Communication avec l’arbre respiratoire par des

canaux anormaux

En général unilatérale, plus fréquente au niveau des

lobes inférieurs

- Découverte au cours de l’échographie systématique

du 2ème semestre de la grossesse (22 SA)

- Plus rarement: Au cours du bilan étiologique d’un

hydramnios, voir d’une anasarque (compression du

médiastin)

- Malformation adénomatoide kystique= dysplasie

adénomatoïde pulmonaire

- En échographie elle peut associer des images

tissulaires et des images kystiques

- Ou image dense tissulaire hyper échogène

- Ou image kystique

- S’associe à aneuploïdie : exceptionnel T18

MAK: Classification écho anatomique de Stocker :

3 types

Type I :

• Forme fréquente

• Kyste > 10 mm, 1 ou plusieurs

• Petits kystes à l’apex

Type II

• Nombreux kystes 5 à 10 mm

• Fond un peu hyperéchogène

Type III

• Masse solide sans structure kystique visibles

• 1 ou plusieurs lobes

• Une seule masse occupant tout le thorax : possible

• Diaphragme intact

• Estomac dans l’abdomen

Classification de Adzick

• Macrokystes > 5 mm (image hypoéchogène)

• Microkystes < 5 mm (image hyperéchogène)

MAK: diagnostic dès 18 SA

Masse intrathoracique non pulsatile kystique (I ou

II)

Ou hyperéchogène (III) très polymorphe

Unilatéral (86 %)

Taille variable

Vitesse de croissance : variable, jusqu’à 28 SA

Dense unilatérale Image kystique Dense bilatérale

MAKP micro MAKP macro atrésie laryngée

Séquestration Kyste bronchogénique intrapulmonaire

Atrésie trachéale

Hernie diaphragmatique

Hernie diaphragmatique

Atrésie bronchique unilatérale

Duplication digestive

Emphysème Kyste neurentérique

Pathologies différentes : aspect similaire

Limites de l’échographie thoracique :

- Mauvais contraste entre le foie et le poumon droit,

d’autant plus marqué que le terme est peu avancé

- Mauvais contraste entre une lésion hyperéchogène et

le poumon, d’autant plus que le terme est avancé

- Difficulté éventuelle à apprécier le volume

pulmonaire (présentation défavorable, oligoamnios,

paroi maternelle…)

- Mauvaise visibilité du bord antérieur du rachis et du

canal rachidien

En IRM les kystes dans la MAD sont en hyper T2

En échographie, devant un poumon ou une partie d’un

poumon hyperéchogène et distendu on évoque:

– atrésie bronchique

– emphysème lobaire géant

– MAKP type III (micro kystique)

Intérêt de l’étude de la vascularisation en échographie,

non réalisable en IRM

L’IRM ne permet pas de distinguer ces trois entités mais précise mieux leur

topographie que l’échographie du fait d’un meilleur contraste entre poumon sain et

poumon pathologique : intérêt pronostique

Conclusion :

MAK du poumon est rare le diagnostic anténatal doit

être suspecté devant des signes échographiques

d’orientation en précisant les signes de gravité pour

une éventuelle ITG.

QCM

1) Le diagnostic anténatal de la MAD est possible à partir de:

A/ 12 SA

B/ 18 SA

C/ 22 SA

C/32 SA

D/ La naissance

2) Devant un poumon ou une partie d’un poumon hyperéchogène et distendu on évoque:

A/ Atrésie bronchique

B/ Séquestration pulmonaire

C/ MAKP type III (micro kystique)

D/ Emphysème lobaire géant

3/ Dans la MAK

A/ Les lésions kystiques sont constantes

B/ Aspect hyperéchogène du poumon est fréquent.

C/ On peut rencontrer des kystes des apex pulmonaires.

D/ Un vaisseau aberrant est caractéristique.

Réponses:

1/B

2/A-C-D

3/B-C

- Brasseur-Daudruy et al J Radiol 2007; 88: 269-76

- Moeglin D et al Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25: 119-127

- Belkheiri M, Elidrissi F, Bouslamti T, Eddaniaoui M, Banani A, Khabouze S, Aghoutane M, Zerhouni H, Ettayebi F, Kharbach A, Chaoui A : Malformation adénomatoïde kystique congénitale du poumon : diagnostic anténatal à propos d’un cas. Rev Pneumol Clin 2001 ; 57 : 356- 60.

- Stocker JT, Madewell JE, Drake RM : Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: classification and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977 ; 8 : 155 -71

Bibliographie: