Mme H. G - DES PNEUMO

• Femme 60 ans

• Pas d’ATC familial

• Syndrome de Raynaud depuis 10 ans

• Non fumeuse. Pas d’exposition environnementale.

• Secrétaire

• DE depuis 3 mois (en salle de sport), associée à des arthralgies des mains isolées

• Examen:• Pas d’HD

• Crépitants des 2 bases

• Pas de synovite, pas de lésion cutanée

• Bilan auto-immun: – FAN positif 1/640°moucheté, AC anti-

ENA, Dot-myosite, FR et anti-CCP: négatifs

• Rx mains et capillaroscopie: normale

• BGSA: focus score 0

• Examen ophtalmologique: normal

• LBA dans le LM:– 350000 cel/mm3

– M: 58%, Ly: 30% (CD4/CD8:1,2), PNN: 10%, PNE: 2%, pas de mastocytes

• EFR: – CVF: 2050ml (86%)

– VEMS: 1780ml (89%)

– DLCO: 48%

• TM6’: 300m, SaO2 minimale: 89%

Mme H. G

• Inflammation interstitielle chronique légère à modérée• Fibrose avec uniformité temporelle et spatiale• Architecture relativement préservée• Selon le degré d’inflammation et de fibrose: forme cellulaire,

fibrosante (et mixte)

PINS: à retenir...

• Elements d’orientation étiologique:– Connectivite: atteinte multicompartimentale (pleurale, bronchiaire,

artérielle), PO– PHS/médicament: cf lésions élémentaires discutées aprés

Différentes entités cliniques

Katzenstein et Fiorelli, Am J Surg Pathol 1994Cottin et al. Am J Respir Crit Care Med 1998

Autres: formes familiales, VIH, infections, MICI, expositionsenvironnementales variées, hémopathies…

Mr B. A

• Homme 60 ans

• Pas d’ATC familial

• HTA traitée par IEC

• Tabagisme: 50 PA sevré

• Comptable. Possède un perroquet depuis 20 ans.

• Découverte d’anomalies Rx fortuite dans le bilan d’un SAOS

• Examen:

• HD ancien

• Crépitants des bases, pas de squeaks

• Pas de signes de connectivite

• Bilan auto-immun négatif

• Précipitines aviaires négatives

• LBA dans le LM:– 300000 cel/mm3

– M: 80%, Ly: 19% (CD4/CD8:0,8), PNN: 1%, PNE: 0%, pas de mastocytes

• EFR: – CVF: 4520ml (113%)

– VEMS: 3360ml (107%)

– Tiffeneau: 74%

– CPT: 7000ml (105%)

– DLCO: 60%

• TM6’: – 550m, SaO2 minimale: 92%

Mr B. A

Lobe supérieur

Lobe inférieur

1) Fibrose collagène très mutilante ± rayon de mielPrédominance sous-pleurale et septale

2) Hétérogénéité temporelle et spatiale de la fibroseTransition abrupte entre zones fibreuses et zones saines

3) Présence fréquente de foyers fibroblastique jeunes

4) Absence de lésions en faveur d’un autre diagnosticInflammation minime à modéréePas de pneumopathie organiséePas de granulomePas ou peu de lésion bronchiolaire

PIC: à retenir...

V. Cottin et coll. Rev Mal Respir 2017

Pattern HRCT Biopsie pulmonaire chirurgicale (si réalisée)

Diagnostic de FPI ?

PIC PIC

Probable PIC

Possible PIC

Fibrose non classable

Pas PIC Non

Possible PIC PIC

Probable PIC

Possible PIC

Fibrose non classable

Pas PIC

Incompatible avec PIC PIC

Probable PIC

Possible PIC

Fibrose non classable

Pas PIC

Possible

OUI

OUI

Non

Non

Diagnostic de FPI: DMD

Probable

Mr B. A

• Homme 69 ans

• Pas d’ATC familial ni personnel

• Ancien cheminot

• Non fumeur

• Pas d’exposition professionnelle (interrogatoire spécialisé).

• Quelques déjections d’oiseaux sur son balcon qu’il nettoie.

• DE progressive depuis 3 ans

• Examen:

• HD

• Crépitants des 2 bases et squeaks

• Pas de signes de connectivite

• Bilan auto-immun: négatif

• Précipitines domestiques et aviaires: négatives

• LBA dans le LM:– 400000 cel/mm3

– M: 80%, Ly: 9%, PNN: 4%, PNE: 6%, 1% de mastocytes

• EFR: – CVF: 2400 ml (65%)

– VEMS: 2270ml (78%)

– DLCO: 48%

• TM6’: – 350m, SaO2 minimale: 88%

Mr H. N

Mr B. A

• Homme 69 ans

• Pas d’ATC familial ni personnel

• Ancien cheminot

• Non fumeur

• Pas d’exposition professionnelle (interrogatoire spécialisé).

• Quelques déjections d’oiseaux sur son balcon qu’il nettoie.

• DE progressive depuis 3 ans

• Examen:

• HD

• Crépitants des 2 bases et squeaks

• Pas de signes de connectivite

• Bilan auto-immun: négatif

• Précipitines domestiques et aviaires: négatives

• LBA dans le LM:– 400000 cel/mm3

– M: 80%, Ly: 9%, PNN: 4%, PNE: 6%, 1% de mastocytes

• EFR: – CVF: 2400 ml (65%)

– VEMS: 2270ml (78%)

– DLCO: 48%

• TM6’: – 350m, SaO2 minimale: 88%

Mr H. N

Fréquence accrue de ce diagnostic (Ag souvent non identifié)

Classiquement:Distribution préférentiellement centro-lobulaire de la fibrose et de l’inflammation.Lésions bronchiolaires fréquentesPetits granulomes péri-bronchiolaires ou lobulaires (30%)Foyers de rayon de miel

Autres pattern: PIC, PINS, fibrose en bande par ponts entre bronchioles et cloisons septales (bridging fibrosis).

J. Myers Mod Pathol 2012

PHS: à retenir...

Pneumopathies Infiltrantes Diffuses

PIIGranulomatoses:

sarcoïdose

PID particulières: LAM, HLP, LPA, PCIE,

amylose

PID de cause connue: médicament, exposition,

connectivite/vascularite

PII raresPII majeures PII inclassables

Chroniques fibrosantes

Aigües/subaigües fibrosantes

Liées au tabac

FPIPINS

POCPIA

RB-ILDDIP

Sporadiques > 80%

Familiales 2-20%

LIPFEPP

ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2013

IVGInfectionNéoplasie

Fibro-Elastose Pleuro Parenchymateuse

• Prédominance dans les lobes supérieurs

• Plèvre viscérale et du parenchyme sous-pleural remplacés par une bande fibreuse élastosique

• Poumon sain à distance de la plèvre

• Autre pattern dans les LI ?

Reddy et al. Eur Respir J 2012

Indication de BPC prudente

orcéine

LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)

• Forme idiopathique devenue exceptionnelle

• Reclassement fréquent en PINS cellulaire (ou lymphome du MALT)

Pneumopathies Infiltrantes Diffuses

PIIGranulomatoses:

sarcoïdose

PID particulières: LAM, HLP, LPA, PCIE,

amylose

PID de cause connue: médicament, exposition,

connectivite/vascularite

PII raresPII majeures PII inclassables

Chroniques fibrosantes

Aigües/subaigües fibrosantes

Liées au tabac

FPIPINS

POCPIA

RB-ILDDIP

Sporadiques > 80%

Familiales 2-20%

LIPFEPP

ATS/ERS Am J Respir Crit Care Med 2013

IVGInfectionNéoplasie

Lymphangioléïomyomatose pulmonaire

• Léïomyocytes atypiques le long des voies lymphatiques aboutissant à la destructionkystique du parenchyme.Les léïomyocytes sont RO+, RP+, HMB45+

• Lésions histologiquement identiques dans La sclérose tubéreuse de Bourneville.

• Le diagnostic de certitude repose sur l’anapath (BPC). Critères diagnostiques internationaux quand BPC non praticable.

HMB45

Histiocytose à cellules de Langerhans

Anticorps anti-CD1a

Amylose interstitielle diffuse

• Fréquente au cours de l’amylose disséminée

et du myélome.

• Dépôts le long des cloisons alvéolaires et dans la media des vaisseaux ++.

• Le diagnostic nécessite la biopsie pulmonaire chirurgicale.

• Prélèvement congelé impératif (caractérisation en immunofluorescence)

Rouge Congo + lumière polarisée: réfringence verte

Fibrilles de 10 à 15 nm en feuillets b plissés

Amylose interstitielle