Pacini conservation de l'audition

Réunion de la commission inter régionale sud-ouest

Limoges, vendredi 27 mai 2005

Thème: Schwannomes vestibulaires

Schwannome vestibulaire• Tumeur bénigne développée sur le nerf

vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI)

• NF2 éliminée (5% des cas )• Fréquence: 9,4 cas/ million d’habitants• Données générales: age, état général,

traitement, profession.

Schwannome vestibulaire• Potentiel évolutif variable

– 1/3 faible (0,2mm/an) = stable– 1/3 modérée 2mm/an– 1/3 rapide 1cm/an

• Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif

• Pas d’urgence• 3 attitudes possibles

– Surveillance– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique

Schwannome vestibulaire• Découverte de plus en plus tôt voir fortuite• Importance de l’intégrité fonctionnelle

(audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral

• Bilan pré thérapeutique– Morphologique: taille, aspect, variation

anatomiques de la tumeur– Fonctionnel: audition et motricité faciale

Revue de la littérature

• Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit?– Contrôle tumoral– Complications– Surveillance

Réponses• Contrôle tumoral :

– 87% des cas (20% stables) – 13% opérés

• Complications : – 32% audition détériorée– 12% hydrocéphalie– 11% PF– 8% trijumeau

ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation

Réponses

• Surveillance :– Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire– Pendant 5 ans– Contrôle à très long terme?– Pas de guérison, en rémission.

Rapport de la SNCLFRésultats fonctionnels de la radiochirurgie

Régis, Pellet

• Contrôle tumoral : – 97% des cas (87%)– Opérés?

• Complications : – 32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%)– 1% hydrocéphalie (12%)– 1,3% PF (11%)– 0,6% trijumeau (8%)

1000 premiers patients, suivi de 500 patients

Revue de la littérature

• RéférenceRéférence 2 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?

Réponses

• Résultats identiques à la radiochir:– 27% préservation audition utile – conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%,

quelle que soit le volume tumoral– 8% audition améliorée– Les autres séries : entre 20 et 70% pour de

petites tumeurs inf. à 20mm

Réponses

• Résultats microchirurgie: – 1% mortalité– 97% conservation du nerf facial– 18,6% fuites de LCR, 1 méningite– 16,2% céphalées sévères

• Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives

Revue de la littérature

• Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?

Réponses

• Volume de la tumeur inf. à 15mm• Degré de remplissage du CAI par la tumeur• Qualité de l’audition préopératoire

Article relatant le degré de remplissage du CAI386 cas chirurgicaux – essai de préservation de

l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)

Volume tumoralClassification morphologique de KOOS

Stade I Intra canalaire

Stade II Tumeur accouchée dans l’angle mais n’atteignant pas le tronc cérébral

Stade III Grosse tumeur, comblant tout l’APC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule

Stade IV Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule

Consensus 2003 sur le volume tumoral

Revue de la littérature

• Référence 3: Comment définie-t-on – la qualité de l’audition préopératoire? – et la motricité faciale?

Réponses

Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) =

• Tonale PTA inférieur à 50dB• Vocale SDS supérieur à 50%

Consensus 2003 classification des auditions

Réponses

Revue de la littérature

• Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?

Réponses

• Augmentation de la pression dans le CAI• Fraisage extensif:

– Ouverture du canal semi circulaire postérieur– Vibration lors du fraisage

• Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde)

• Envahissement du labyrinthe

Réponses

Remplissage du CAI (2) par la tumeurPlace du canal semi circulaire postérieur

Coupe TDM frontaleCoupe TDM horizontale

Revue de la littérature

• Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?

Réponses

• Degré d’ablation de la tumeur• Activité electrophysiologique du nerf facial

pendant la résection• Réponse à la stimulation à la fin de la

procédure chirurgicale• État clinique au réveil• État clinique à la sortie• État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon

l’échelle de House Brackmann

Réponses

• Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432

• Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas

• + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver

• aucune paralysie pré-op n’a régressé• Intérêt des approches combinées

• Femme de 48 ans, assistante sociale• Juillet 2004 acouphène G après rhume• Examen normal, un peu de déséquilibre• Analyse de l’IRM?

IRM en T2

Analyse de l’IRM

• Volume, taille, stade de tumeur• Vacuité du CAI• Place du canal semi circulaire postérieur

• Explorations fonctionnelles ORL pré-op.• Analyse

PEA

• Femme de 48 ans, assistante sociale• Juillet 2004 acouphène G après rhume• Examen normal, un peu de déséquilibre• Analyse de l’IRM• Conduite à tenir?

IRM en T2

• Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition.

• Explorations fonctionnelles ORL post-op

• Homme 36 ans agriculteur• Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce

AC/FA sous préviscan• IRM découverte fortuite Grade 2-3• Conduite à tenir?

Déc 97

• Radiochirurgie par gamma unit sept 1998• Surveillance: audiogramme idem, IRM

1999

2000

2002

2004

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente

surdité bilatérale appareillée à droite.• Analyse des éléments: IRM, explo

fonctionnelles?Coupes coronales

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente

surdité bilatérale appareillée à droite.• Analyse des éléments: IRM, explo

fonctionnelles?

tonale

vocale

• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente

surdité bilatérale appareillée à droite.• Analyse des éléments: IRM, explo

fonctionnelles?• Conduite à tenir?

• Grade 2 au fond du CAI G, • Audition controlatérale de mauvaise

qualité• Traitée par gamma unit mars 2001• Surveillance? De quelle type et à quelle

fréquence

• 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire

• À 6 mois : volume tumoral augmenté• Conduite à tenir?

2000 2001

Conduite à tenir?• Nécrose centro tumorale post radique • À surveiller

2000 2001

• 6 mois volume augmenté puis stable• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier

2005 apparition d’une névralgie faciale• Conduite à tenir?

2002 2004

• 6 mois volume augmenté puis stable• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier

2005 apparition d’une névralgie faciale• Conduite à tenir?

Conduite à tenir?• Opérée par voie trans labyrinthique• Conservation du facial grade 1

Réponses aux objectifs

Thème: Schwannomes vestibulaires

Grands principes du traitement chirurgical

• Exérèse totale• Confirmation histologique• Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral

Progression dans l’amélioration du geste chirurgical

– surveillance électrophysiologique– Équipe otoneurochirurgicale

Éléments qui guident l’indication chirurgicale

• Données générales: age, état général, traitement, profession

• État clinique neurologique• Conséquences fonctionnelles: bilan pré

thérapeutique (classification)– Morphologique taille, aspect, variation anatomiques de

la tumeur– Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et

audition controlatérale• Décision du patient

Indications en fonction du volume

• Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications

• Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général:– Surveillance– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique

• Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique

Complications du traitement chirurgical

• Mortalité 1%• Morbidité:

– Liquorrhées 5% attention aux méningites

– Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle

– Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2)

– Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire

Voies d’abord

• Classiques:– Rétro sigmoïde (conservation audition)– Trans labyrinthique

• Trans pétreuse– Rétro labyrinthique– Sus pétreuse

• Combinées:– Rétro sigmoïde + sus pétreuseCollaboration oto neurochirurgicale

Abord rétro sigmoïde

• Position, EMG• Incision• Abord osseux• Dure-mère

Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne

• Aspiration endotumorale

• Fraisage du CAI• Ablation tumeur

endocanalaire• fermeture

Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne

• Aspiration endotumorale

• Fraisage du CAI• Ablation tumeur

endocanalaire• fermeture

Abord rétro sigmoïde

• Dissection arachnoïdienne

• Aspiration endotumorale

• Fraisage du CAI• Ablation tumeur

endocanalaire• Stimulateur• Fermeture +++(graisse)

Abord translabyrinthique

• Position • Incision• Abord osseux• Dure-mère

Abord translabyrinthique= chirurgie trou de serrure

1 2

3

Abord translabyrinthique

• Repères anatomiques

Abord translabyrinthique• Principes de

dissection et ablation– Vidange intra tumorale– Dissection des bords– Dissection dans le CAI

squelettisé du facial en respectant le plan de clivage

VII

Surveillance post-op immédiatet prise en charge

• Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction)

• Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal)

• Recherche d’escarres• Lever précoce pour le syndrome

labyrinthique

Surveillance à moyen et long terme

• Post radiochirurgie:– Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire– Pendant 5 ans– Contrôle à très long terme?– Pas de guérison, en rémission.

• Post opératoire– Degré d’ablation de la tumeur– État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon

l’échelle de House Brackmann, IRM à 3 ans– Guérison