Purpura - Faculté de médecine de Montpellier...

Purpura

DCEM 3

2011

N° 330. Purpuras chez l’enfant et chez l’adulte

- Devant un purpura chez l’enfant ou chez

l’adulte, argumenter les principales hypothèses

diagnostiques et justifier les examens complémentaires

pertinents.

Alex Tensif 18 mois

• ATCD :

• ANAT

• Vaccinations :

• prévenar 4 injections

• Pentavac 4 injections

• HDM : fièvre + rhinite depuis 48h, Ce matin les parents le

trouve anormalement fatigué et vous l’amène

• Examen clinique : FC 180, TRC 5s, marbrures, hypotonie

généralisée, fontanelle normotendue

Alex Tensif 18 mois

• ATCD :

• ANAT

• Vaccinations :

• prévenar 4 injections

• Pentavac 4 injections

• HDM : fièvre + rhinite depuis 48h, Ce matin les parents le

trouve anormalement fatigué et vous l’amène

• Examen clinique : FC 180, TRC 5s, marbrures, hypotonie

généralisée, fontanelle normotendue

Analyse sémiologique et hypothèse diagnostique

Prise en charge

Examens complémentaires pour étayer le Diagnostic

Le cas clinique a été reporté dans le journal, l’école vous appelle. Que dites vous ?

Analyse sémiologique et

hypothèse diagnostique

Eruption purpurique

Sepsis

Tachycardie, TRC 5s

Hypotonie

Purpura

Purpura fulminans

Méningo B puis C puis A

Pneumocoque/Haemophilus

Germes atypiques/virus

Déficit en complément (C9)

Prise en charge Antibiothérapie immédiate

C3G Amoxicilline

Seul facteur augmentant la survie

Appel SAMU

Libération voies aériennes

Remplissage

Amines

Scope

URGENCE

Examens complémentaires

Hémoc+++++, en fait méningococcémie plus que méningite

PL quand enfant stabilisé

Penser aux biopsies cutanées

PCR

Ag solubles

Le cas clinique a été reporté dans le midi libre,

l’école vous appelle. Que dites vous ?

Déclaration DDASS

Recommandation prophylaxie : voisin proches<1m, même classe

Chimioprophylaxie :

Rifampicine 10mg/kg/12h 48h

Adulte 600mg*2/j 2j

Allergie : C3G/CX

Vaccination

Méningo C méningo A à partir de 1 an

Purpura fébrile

Urgence pédiatrique par excellence

Histoire naturelle du purpura fulminans

Etat fébrile

Choc septique

CIVD thromboses

Défaillance multiviscérale

Défaillance myocardique

Diagnostic

Fièvre

Purpura extensif/ecchymotique/nécrotique

Signes associés de choc

Tachycardie, TRC

Coloration extrémité

Oligo anurie

hypotonie

Ex complémentaires

Gpe RH RAI

NFS PQ hémostase complète,

facteurs, fibrinogène, D-dimères

CRP PCT

Iono, Ca++, Ph+, urée créat, BH,

BP

GDS, lactates

(RT)

Hémoculture

LCR

Biopsie cutanée

Ag solubles

PCR

Prise en charge réanimatoire

Ab C3G 200mg/kg

VVC

Remplissage

Amine vasopressive sous monitorage

Adrénaline puis noradré+/-dobu

+/- intubation ventilation

Monitorage, entourer les lésions+++++++

URGENCE, Service de réanimation

DGS 2011

Camille bleus 2 ans 1/2

Pas d’antécédents

Il y a 7 jours varicelle, bonne évolution

Depuis 3 jours présente de nombreux bleus, par ailleurs examen normal (rose, TA FC N, apyrexie)

Une NFS en ville retrouve 2000 pq/mm3

Diagnostic ? Examens complémentaires ? Traitement ?

Diagnostic positif :

Purpura thrombopénique auto immun

Diagnostic différentiel ?

Leucémie aigue

Bilan

Le PTI chez l’enfant est caricatural, s’il est isolé :

pas de bilan extensif à cet âge

NFS CRP TP TCA +/-gpe Rh RAI

Coombs, FAN

FO

Pas de myélogramme

Sérologie VIH et VHB, sinon point d’appel

clinique

Traitement ?

Purpura thrombopénique auto immun

Traitement

Indication si <10 000pq ou critères de gravité

Immunoglobuline polyvalente ou corticoides après myélo

Pourquoi le myélo : LA

Transfusion de plaquettes seulement si saignement actif

Critères de gravité:

Score Buchanan

Atteinte muqueuse

Atteint OPH

Saignement actif

Etendue du purpura et des ecchymoses

PTI

1-5ans

Étio inconnue?? Auto immune

Début brutal

Svt post viral/vaccins

TTT Ig polyvalentes/corticoides

Attention si enfant>7 ans faire bilan immunitaire car

Révèle DI et LEAD

Leucoses

Risque hémorragique faible

HAS 2009

GUY Mollet-Bleus 8 ans

Pas d’antécédents

Vaccinations à jour

Depuis 3 jours est fatigué

Douleurs articulaires genoux et cheville

Douleurs abdominales, vomissement bilieux

Examen

Hémodynamique OK`

Abdo souple

Pas d’épanchement articulaire • Diagnostic

• Examens complémentaires

• Prise en charge

UN diagnostic et examens complémentaires

Purpura rhumatoide

NFS TP TCA, iono BH BP, urée créat RA

Prot Alb

ASP+Echo abdo hématome duodénal

BU+/-protéinurie -

Dosage pondéral des IgA

Prise en charge ?

Hospitalisation

0 PO

Antalgique

Corticoides

Surveillance protéinurie+++=pronostic

Forme cutanée étendue

Purpura rhumatoide maladie

de Schönlein-Henoch

2-8 ans

Vascularite des petits vaisseaux, dépôt IgA

Atteintes :

Cutanée

articulaire arthralgies plus qu’arthrite

Digestive

IIA

Hématomes paroie

Attention perforations masquées par corticoides

Rénale

N’importe quel organe

Purpura rhumatoide maladie

de Schönlein-Henoch

Prise en charge : antalgie+++++

Dig

Repos digestif

Corticothérapie

Rénale : corticoides

Surveillance BU/néphropathie secondaire

Corticoides

Atteinte digestive sévères

Atteint rénale

Orchite

Pas d’intérêt du repos au lit

Alex Rément 2ans

Pas d’antécédents

Arrive pour diarrhée

HDM :

7 jours selles liquides peu abondantes

Depuis 24 heures selles sanglantes

N’a pas uriné depuis 12 heures

Geignard, semble douloureux, montre sa tête

Ex clinique

Pâleur cutanéomuqueuse, pétéchies MI

TA 130/85 mmHg FC 140

TRC<3s, pas de plis, oedeme paupière

Obnubilé, sans réel déficitmoteur

Vous êtes l’interne de garde : démarche diagnostique :

Interprétation méthodique

Pas d’antécédents

HDM :

7 jours selles liquides peu abondantes

Depuis 24 heures selles sanglantes

N’a pas uriné depuis 12 heures

Geignard, semble douloureux, montre sa tête

Ex clinique

Pâleur cutanéomuqueuse, pétéchies MI

TA 130/85 mmHg FC 140

TRC<3s, pas de plis, oedeme paupière

Obnubilé, sans réel déficitmoteur

Démarche diagnostique :

Gea infectieuse ??/inflammatoire

Entéroinvasive

Anurie : cause rénale/prérénale

Douleurs/cephalées cause locale

systémique

Paleur anémie/VC

Pétéchies

vasculaire/thrombopénie/thrombopathie

TA normes pédiatrique signes gravité étio

Neuro : encéphalite infectieuse/TA/toxique

Diagnostic

Dans l’ordre si on veut être uniciste :

Anurie+TA+oedem paupière = atteinte rénale

Atteinte entéroinvasive+TA = atteinte vasculaire

Pâleur+TRC<3s = anémie

Atteinte digestive

Pétéchies : thrombopénie

Syndrome Hémolytique et Urémique

Les résultats des examens complémentaires arrivent

Examens complémentaires

NFS :

Hb 8g/dL

Pq 25 000/mm3

GB 8400 20%PNN, 70%L

Urée 10mmol/l, créat 90umol/l

Iono NA 140mmol/l, K 6mmol/l, CL

108mmol/l, RA 18

Vous avez oublié des examens

complémentaires, Lesquels ?

Frottis Schizocytes

Bilan anémie hémolytique (Bili, hapto, LDH)

Protéinurie

Enquête étio :

Coproculture

Sérologie O157 H7

ECG (K)

Gpe Rh RAI

Imagerie cérébrale à discuter

Prise en charge

Hospitalisation secteur soins intensifs

Symptomatique

TTT antihypertenseur

Restriction hydrosodé

TTT hyperkaliémie (kayexalate,

alcalinisation)

Dialyse

Transfusion : aggrave les signes

Ab discuté

SHU

Hémolyse par microthrombi plaquettaire

Atteinte microcirculation Rein Cerveaux

Maladie toxinique E Coli O157:H7 Shigatoxine

Point d’appel Anémie / Schyzocytes Thrombopénie GEA IR HTA Complication neuro

TTT symptomatique/dialyse/Plasmaphérèse