S.CHERAITIA D.MADANI S.CHERAITIA D.MADANI Lésions kystiques du pancréas Séminaire Atelier 4-5...

S.CHERAITIA D.MADANIS.CHERAITIA D.MADANI

Lésions kystiques du pancréasLésions kystiques du pancréas

Séminaire Atelier 4-5 février 2009

INTRODUCTIONINTRODUCTION

DEFINITION:DEFINITION: Ensemble des lésions tumorales ou non Ensemble des lésions tumorales ou non

tumorales de nature kystique prenant naissance tumorales de nature kystique prenant naissance au niveau de la glande pancréatique.au niveau de la glande pancréatique.

Augmentation de la fréquence Augmentation de la fréquence

-Progrès de l’imagerie abdominale-Progrès de l’imagerie abdominale

Mutité clinique malgré le potentiel malin Mutité clinique malgré le potentiel malin

de certaines tumeursde certaines tumeurs

Prise en charge dépend de la nature de la lésionPrise en charge dépend de la nature de la lésion

PROBLEMATIQUEPROBLEMATIQUE

1-1-Pseudokystes Pseudokystes 80-90%80-90%

22-kystes tumoraux-kystes tumoraux 10-20 10-20%% A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes :A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes : -Cystadénome séreux microkystique -Cystadénome séreux microkystique -Cystadénome mucineux-Cystadénome mucineux -Adénome intracanalaire papillaire mucineux-Adénome intracanalaire papillaire mucineux -Tumeur kystique associée à la maladie de Von -Tumeur kystique associée à la maladie de Von Hippel-LindauHippel-Lindau -Tumeur endocrine kystique bénigne-Tumeur endocrine kystique bénigne -Cystadénome à cellules acineuses-Cystadénome à cellules acineuses -Kyste dermoide (tératome kystique)-Kyste dermoide (tératome kystique) -Kyste épidermoide sur rate accessoire-Kyste épidermoide sur rate accessoire -Hamartome kystique -Hamartome kystique

CLASSIFICATIONCLASSIFICATION

B-Tumeur borderline:B-Tumeur borderline: -TIPMP borderline-TIPMP borderline -tumeur kystique mucineuse borderline-tumeur kystique mucineuse borderline -tumeur solide et pseudo-papilaire-tumeur solide et pseudo-papilaire C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes:C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes: -Cystadécarcinome mucineux -Cystadécarcinome mucineux -Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse -Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse

-Adénocarcinome canalaire kystisé-Adénocarcinome canalaire kystisé -Cystadénocarcinome séreux-Cystadénocarcinome séreux -Pancréatoblastome kystique-Pancréatoblastome kystique -Métastase carcinomateuse kystique-Métastase carcinomateuse kystique -Carcinome endocrine kystique-Carcinome endocrine kystique

3-Kystes non tumoraux:3-Kystes non tumoraux: -Kystes congénitaux-Kystes congénitaux -Kystes rétentionnels-Kystes rétentionnels -Kystes parasitaires-Kystes parasitaires

DEMARCHE DIAGNOSTIQUEDEMARCHE DIAGNOSTIQUE

1- Diagnostic positif1- Diagnostic positif

2- Diagnostic différentiel2- Diagnostic différentiel

3- Diagnostic de malignité3- Diagnostic de malignité

4- Diagnostic étiologique4- Diagnostic étiologique

Diagnostic positifDiagnostic positif

CliniqueClinique::

Peu contributivePeu contributive Souvent asymptomatiques Souvent asymptomatiques Circonstances de découverte: Circonstances de découverte: -Douleur abdominale-Douleur abdominale -Poussée de PA-Poussée de PA -Masse abdominale-Masse abdominale -Signes compressifs:ictère,vomissements…-Signes compressifs:ictère,vomissements… Biologie:Biologie:

-non spécifique-non spécifique -Dosage de marqueurs sériques -Dosage de marqueurs sériques (ACE,CA19.9..) : (ACE,CA19.9..) :

utilité limitéeutilité limitée

ImagerieImagerie

Echo /TDM multibarette :Echo /TDM multibarette : 1ére intention 1ére intention -Taille et siége de la lésion-Taille et siége de la lésion -Caractère unique ou multiple-Caractère unique ou multiple -Rapports anatomiques-Rapports anatomiques -Existence ou non d’un rehaussement vasculaire-Existence ou non d’un rehaussement vasculaire

Pancréato - IRM : Pancréato - IRM : 2éme intention2éme intention -Etat des canaux pancréatiques (CP++)-Etat des canaux pancréatiques (CP++) -Diffusion dans la glande pancréatique-Diffusion dans la glande pancréatique

Echo-endoscopie Echo-endoscopie :: -Lésion microkystique de 1-3mm-Lésion microkystique de 1-3mm -Etat du parenchyme pancréatique avoisinant -Etat du parenchyme pancréatique avoisinant -Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations -Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations endokystiques endokystiques

-Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux-Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux étude cytologiqueétude cytologique Biopsie (doute diagnostic)Biopsie (doute diagnostic)

Diagnostic différentiel: Echo-endoscopieDiagnostic différentiel: Echo-endoscopie

Lésions kystiques non pancréatiques Lésions kystiques non pancréatiques : : -Diverticules duodénaux-Diverticules duodénaux

-Duplication duodénale-Duplication duodénale -Dystrophie kystique du pancréas aberrant-Dystrophie kystique du pancréas aberrant -Cholédococèle-Cholédococèle -Kyste cholédocien-Kyste cholédocien -Cystadénome duodénal-Cystadénome duodénal -Kyste mésentérique-Kyste mésentérique -Kyste et pseudo kyste splénique-Kyste et pseudo kyste splénique -Anévrysme de l’artère mésentérique-Anévrysme de l’artère mésentérique

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Diagnostic de malignité (1)Diagnostic de malignité (1)

Éléments diagnostiques :Éléments diagnostiques : - Clinique- Clinique - Biologie- Biologie - Imagerie +++ - Imagerie +++ - Cyto ponction /biopsie- Cyto ponction /biopsie

Diagnostic de malignité (2)Diagnostic de malignité (2)

Cas facile Cas facile :: Echographie abdominale : Echographie abdominale : sp 64sp 64%%

TDM multibarette :TDM multibarette :ss 69-ss 69-8833%,sp 67%%,sp 67%

- Métastases hépatiques - Métastases hépatiques - Envahissement des organes avoisinants- Envahissement des organes avoisinants - ADP- ADP Cas difficileCas difficile : : Pancréato-IRMPancréato-IRM Echoendoscopie +/- ponction biopsieEchoendoscopie +/- ponction biopsie CPRECPRE LaparotomieLaparotomie

Signes radiologiques de malignité :Signes radiologiques de malignité : - - Epaisseur et irrégularité de la paroiEpaisseur et irrégularité de la paroi - Végétations intra kystiques- Végétations intra kystiques - Calcifications périphériques - Calcifications périphériques - Lésions kystiques uniloculaires >30 mm- Lésions kystiques uniloculaires >30 mm - Rehaussement vasculaire- Rehaussement vasculaire

PonctionPonction:: - Étude biochimique (marqueurs tumoraux )- Étude biochimique (marqueurs tumoraux ) - Étude cytologique- Étude cytologique

Diagnostic de malignité (3)Diagnostic de malignité (3)

Diagnostic de malignitDiagnostic de malignitéé:: ponctionponction

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique

PSEUDOKYSTESPSEUDOKYSTES

DéfinitionDéfinition

-Collections organisées intra ou extra pancréatiques -Collections organisées intra ou extra pancréatiques

-Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de -Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de la nécrose ou du sang la nécrose ou du sang

-Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi -Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi fibreuse et granuleuse.fibreuse et granuleuse.

PSEUDOKYSTES: typesPSEUDOKYSTES: types

PKPK nécrotiques:nécrotiques: 30% 30% -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante ou d’une poussée sur PC .ou d’une poussée sur PC . -délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines. -délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines.

kystes rétentionnels:kystes rétentionnels: 70% 70% -Complique une PC dans 20-38%-Complique une PC dans 20-38% -Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant -Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant

distension et rupture canalaire distension et rupture canalaire

Clinique:Clinique: -douleurs prolongées-douleurs prolongées -Signes compressifs:ictère ,vomissements-Signes compressifs:ictère ,vomissements -Masse abdominale 50%-Masse abdominale 50%

Biochimie Biochimie :: -Amylase>5000 UI/ml-Amylase>5000 UI/ml

PSEUDOKYSTESPSEUDOKYSTES

Pseudokystes: imageriePseudokystes: imagerie

Echographie abd Echographie abd :: Formation anéchogène intra ou péri pancréatique Formation anéchogène intra ou péri pancréatique

unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène

(nécrose, pus).(nécrose, pus).

TDMTDM :: Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable

avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection.avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection.

Régression spontanéeRégression spontanée : : 40% 40% -dans les 4-6sem qui suivent son apparition -dans les 4-6sem qui suivent son apparition

-surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm-surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm

Complications :Complications : -Hémorragie intra-kystique-Hémorragie intra-kystique

-Surinfection-Surinfection -Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale -Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale -Compression des organes voisinage: -Compression des organes voisinage: VBP,VP,VMS,VS,Duodénum…VBP,VP,VMS,VS,Duodénum…

PSEUDOKYSTES : évolutionPSEUDOKYSTES : évolution

PSEUDOKYSTES : traitementPSEUDOKYSTES : traitement

Moyens:Moyens:Drainage percutané sous contrôle RxDrainage percutané sous contrôle Rx

Drainage endoscopique:Drainage endoscopique: -transmural: kystogastro / duodénostomie-transmural: kystogastro / duodénostomiePK avec bombementPK avec bombement

-transpapillaire-transpapillairePK communiquant avec les canaux pancréatiquesPK communiquant avec les canaux pancréatiques

Drainage chirurgicalDrainage chirurgical: dérivation kysto-digestive ou externe: dérivation kysto-digestive ou externe

Indications:Indications:PK symptomatique/compliquéPK symptomatique/compliqué: TRT spécifique: TRT spécifique

PK asymptomatique de < 6sem:PK asymptomatique de < 6sem: Surveillance Surveillance (régression spontanée)(régression spontanée)

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX

22 - 33 %22 - 33 %

Tumeur kystique épithéliale bénigneTumeur kystique épithéliale bénigne

2 formes: 2 formes: typique : typique : microkystique 70%microkystique 70%

atypique: atypique: macrokystique 25%macrokystique 25% solides 5%solides 5% CliniqueClinique:: Terrain :Terrain : femme ,7éme décadefemme ,7éme décade

AsymptomatiqueAsymptomatique 1/3 cas1/3 cas

SymptômesSymptômes: : - douleur abdominale- douleur abdominale - masse abdominale- masse abdominale - compression d’organe de voisinage- compression d’organe de voisinage

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX

MicroscopieMicroscopie :: Tumeur microkystique à revêtement cubique,Tumeur microkystique à revêtement cubique,

contenu citrin (glycogène) contenu citrin (glycogène)

CytologieCytologie : : non contributive (acellulaire)non contributive (acellulaire)

BiochimieBiochimie:: ACE < 5ng/mlACE < 5ng/ml

FORME TYPIQUE

MacroscopieMacroscopieUnique(rarement multiples)Unique(rarement multiples)Taille Taille ~ ~ 6 cm en moyenne, 6 cm en moyenne,

multiloculaire > 6microkystesmultiloculaire > 6microkystestaille<2cmtaille<2cm

Contenu fluideContenu fluideSouvent céphaliqueSouvent céphalique

Aspect en nid d’abeille ou en épongeAspect en nid d’abeille ou en épongecicatrice centrale fibreuse cicatrice centrale fibreuse

parfois calcifiéeparfois calcifiéeNe communique pas avec Ne communique pas avec les canaux pancréatiqueles canaux pancréatique

Aspect alvéolaireAspect alvéolaire

Cicatrice centraleCicatrice centrale

Calcifications centralesCalcifications centrales

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX : : TDMTDM

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX : IRM

Nature liquidienne de la lésion

Cicatrice centrale spontanément visible

Rehaussement vasculaire tardif

Aspect feuilletéAspect feuilleté

MicrokystesMicrokystes

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX

Echoendoscopie:Echoendoscopie:

Paroi non visible (50%) Paroi non visible (50%) ne prenant pas le contraste (100%)ne prenant pas le contraste (100%)

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX Formes atypiques: macrokystiqueFormes atypiques: macrokystique

Lésion uniloculaire >20mmLésion uniloculaire >20mm

Paroi fineParoi fine

Remplie d’un liquide eau de roche Remplie d’un liquide eau de roche

non filant non mucineuxnon filant non mucineux

Absence de communicationAbsence de communication

Forme trompeuse (10%)Forme trompeuse (10%)

Interet du dosage des marqueurs Interet du dosage des marqueurs

ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%spACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp

CYSTADENOME SEREUX  solide CYSTADENOME SEREUX  solide 

Lésion kystique centimétrique avec composante hypervasculaireLésion kystique centimétrique avec composante hypervasculairePose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire Pose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire

Diagnostic différentiel:Diagnostic différentiel:CS microkystiqueCS microkystique

1-TIPMP1-TIPMP

-Multiple-Multiple

-Communicante-Communicante

-Dilatation des canaux -Dilatation des canaux

pancréatiquespancréatiques

2- transformation kystique des acini 2- transformation kystique des acini (rare)(rare)

-Unique-Unique

-Pas de communication-Pas de communication

-Pas de dilatation-Pas de dilatation

TIPMP

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel CS macrokystiqueCS macrokystique

1-cystadénome mucineux :1-cystadénome mucineux : --Localisation corporéo caudaleLocalisation corporéo caudale

-Macrokystique-Macrokystique

-Uniloculaire-Uniloculaire

-Calcifications périphériques -Calcifications périphériques

-Rehaussement vasculaire-Rehaussement vasculaire

-ACE>400 ng/ml-ACE>400 ng/ml

2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 10%10%

Intérêt de l’échoendoscopie et cytoponctionIntérêt de l’échoendoscopie et cytoponction

Diagnostic différentiel: Diagnostic différentiel: CS solideCS solide Lésions hypervasculairesLésions hypervasculaires

Cancer du rein

MétastasesMétastases

Tumeurs endocrinesTumeurs endocrines

Forme solide

Forme kystique

CYSTADENOME SEREUXCYSTADENOME SEREUX

TraitementTraitement

Abstention thérapeutique:SurveillanceAbstention thérapeutique:Surveillance Chirurgie si:Chirurgie si:

-symptômes(douleur,syndrome de masse)-symptômes(douleur,syndrome de masse)

-complications (ictère,PA)-complications (ictère,PA)

-Doute diagnostic-Doute diagnostic

Tumeurs mucineuses kystiquesTumeurs mucineuses kystiques

Cystadénome mucineux

13-30%Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique, corporéo-caudale, non communicante, mucosecretante, à potentiel malin.

Clinique :Clinique : TerrainTerrain : : Femme 5éme-6éme décadeFemme 5éme-6éme décade

souvent asymptomatiquesouvent asymptomatique

Symptômes:Symptômes: - Douleur abdominale 60-70%- Douleur abdominale 60-70% moins fréquemment :moins fréquemment : -Diabète / intolérance au glucose-Diabète / intolérance au glucose - Histoire de pancréatite - Histoire de pancréatite - Occasionnellement: Masse abdominale- Occasionnellement: Masse abdominale

CYSTADENOME MUCINEUX CYSTADENOME MUCINEUX

CYSTADENOME MUCINEUX CYSTADENOME MUCINEUX

MicroscopieMicroscopie -Revêtement mucineux simple -Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien” avec stroma “ovarien” -Dysplasie épithéliale :-Dysplasie épithéliale :

• Légère: Légère: cystadénome bénincystadénome bénin • Modérée : Modérée : tumeur kystique mucineuse «Borderline »tumeur kystique mucineuse «Borderline »• Sévère: Sévère: cystadénocarcinome mucineuxcystadénocarcinome mucineux

• non invasif non invasif • InvasifInvasif

Marqueurs intra- kystiqueMarqueurs intra- kystique::

-CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4 -CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4 -ACE > 400 ng/ml-ACE > 400 ng/ml -Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%)-Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%)

CYSTADENOME MUCINEUXCYSTADENOME MUCINEUX imagerieimagerie

TDM:TDM:Siège: Corps, queueSiège: Corps, queue

Lésion unique uniloculaireLésion unique uniloculaire

Macrokyste (5 – 6 cm)Macrokyste (5 – 6 cm)

Paroi : épaisse, prend le contrasteParoi : épaisse, prend le contraste

Marqueur intra-kystiqueMarqueur intra-kystique PKPK CM / CKCM / CK

Amylase > 5000 U/LAmylase > 5000 U/L 95%95% 30%30%

Mucines M1 > 50 U/mL Mucines M1 > 50 U/mL 2%2% spécificité : spécificité : 98%98%

Mucines M1 > 1200 U/mlMucines M1 > 1200 U/ml -- spécificité spécificité ± ± 100%100%

CA 19-9 > 50 000 U/LCA 19-9 > 50 000 U/L 15%15% 90%90%

ACE > 200 ng/mlACE > 200 ng/ml 10%10% 60%60%

ACE > 400 ng/mlACE > 400 ng/ml 00 spécificité : spécificité : 100%100%

CA 72-4 > 40 CA 72-4 > 40 ± ± 30%30% 95%95%

CYSTADENOME MUCINEUXCYSTADENOME MUCINEUXLe principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste Le principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste

CYSTADENOME MUCINEUX :TraitementCYSTADENOME MUCINEUX :Traitement

Indication opératoire Indication opératoire systématiquesystématique +++ +++

Très rarement, surveillance si :Très rarement, surveillance si :• Lésion asymptomatiqueLésion asymptomatique• Pas d’arguments pour dégénérescence Pas d’arguments pour dégénérescence • PatientPatient non opérablenon opérable

CystadénocarcinomeCystadénocarcinome

TDM :TDM : Image kystique uniloculaireImage kystique uniloculaire Paroi épaisse irrégulièreParoi épaisse irrégulière Contenu homogène ou hétérogèneContenu homogène ou hétérogène Envahissement parenchyme avoisinantEnvahissement parenchyme avoisinant

Tumeur Intracanalaire Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse Papillaire et Mucineuse

15% des tumeurs kystiques du pancréas15% des tumeurs kystiques du pancréas

Remplacement de l’épithélium canalaire normal par Remplacement de l’épithélium canalaire normal par un épithélium (néoplasique)un épithélium (néoplasique)

Architecture papillaire ou planeArchitecture papillaire ou plane

Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiquesMucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques

Risque de transformation maligne 40%Risque de transformation maligne 40%

TIPMP : TIPMP : Formes topographiquesFormes topographiques

distribution diffuse / segmentaire ou focaledistribution diffuse / segmentaire ou focale

-canal principal 15%-canal principal 15%

- canaux secondaires 40%- canaux secondaires 40%

-- mixte 15%mixte 15%

TIPMP TIPMP : : MicroscopieMicroscopie

Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie mucineuse mucineuse

Lésions de dysplasie épithéliale:Lésions de dysplasie épithéliale: stades OMS 2000stades OMS 2000

- Hyperplasie simple- Hyperplasie simple

- Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière)- Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière)

- Dysplasie de haut grade (= carcinome - Dysplasie de haut grade (= carcinome in situin situ))

- Carcinome invasif- Carcinome invasif

Terrain:Terrain: - -TIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décadeTIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décade

-TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade -TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade

Symptômes :Symptômes :

37

26 25

1 0 10

10

20

30

40

Fortuit

Douleur

s

P. aiguë IP

E

Diabè

te

Diver

s

TIPMP : TIPMP : CliniqueClinique

TIPMP: TIPMP: imagerieimagerie

TDM:TDM:

Aspect en « grappe de raisin»:dilatation kystique où s’accumule le PC.

Wirsungo IRM:

-Communication canalaire

-Dilatation du Wirsung et des

canaux secondaires

MR T1: signal variable selon les différentes logettesMR T2: hypersignal liquidien

Pancréato-IRM

TIPMPTIPMP : : Exploration sous contrôle Exploration sous contrôle endoscopique endoscopique

DuodenoscopieDuodenoscopie:: béance papillaire avec issu béance papillaire avec issu de mucus de mucus 40%40%

EchoendoscopieEchoendoscopie : : critères de malignitécritères de malignité

- Nodules muraux- Nodules muraux

-Dilatation du wirsung -Dilatation du wirsung ≥≥7mm7mm

-lésions volumineuses>30mm-lésions volumineuses>30mm

des canaux secondairesdes canaux secondaires

BARBE L, PONSOT P, VILGRAIN V, TERRIS B, FLEJOU JF, SAUVANET A, et al. – Tumeurs intracanalaires papillairesmucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997; 21: 278-86.

Ecoulement mucusEcoulement mucus Imagerie typique Imagerie « difficile » Imagerie typique Imagerie « difficile »

par la papillepar la papille

Dilatation modérée Dilatation modérée CPPCPP

1 ou 2 CS dilatés1 ou 2 CS dilatés

Masse kystiqueMasse kystique

CPP : canal pancréatique principal ; CS : canaux secondaires

TIPMPTIPMP : : Diagnostic positifDiagnostic positif

Sûr probable incertain

TIPMP

Scanner IRM DD + Sûr

Scanner IRM Probable

PRE

Scanner IRM Incertain

Biopsie

Biopsie(facultative ?)

EE : échoendoscopie, DD : duodénoscopiePRE : pancréatographie rétrograde endoscopique

surveillance

EE

DD -EE +

DD -EE ?

Probable

TIPMP : Diagnostic positifTIPMP : Diagnostic positif

TIPMP:Diagnostic différentielTIPMP:Diagnostic différentiel

Pancréatite chroniquePancréatite chronique:: CPRE++CPRE++ -Wirsung moniliforme-Wirsung moniliforme -Canaux secondaires dilatés-Canaux secondaires dilatés -Calcifications parenchymateuses-Calcifications parenchymateuses

Cystadénome mucineux ou sereuxCystadénome mucineux ou sereux

Transformation kystique des aciniTransformation kystique des acini

Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur neuroendocrineneuroendocrine

•Evaluation correcte de Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie l’extension : 60%-75% avec imagerie « non invasive » (scanographie, IRM)« non invasive » (scanographie, IRM)

•Techniques endoscopiques → EUSTechniques endoscopiques → EUS

•PancréatoscopiePancréatoscopie

•Echographie endocanalaireEchographie endocanalaire

•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien

TIPMP: extension

Indications opératoires:Indications opératoires: 1-TIPMP dégénérée 1-TIPMP dégénérée 2-TIPMP du canal principal2-TIPMP du canal principal 3-TIPMP des canaux secondaires :3-TIPMP des canaux secondaires :

- - diamètre > 30-40 mmdiamètre > 30-40 mm - épaississement > 5 mm, nodules muraux- épaississement > 5 mm, nodules muraux

- symptômes (pancréatite aiguë)- symptômes (pancréatite aiguë)

Surveillance :Surveillance : TIPMP des canaux secondaires sans critères suspectsTIPMP des canaux secondaires sans critères suspects Echoendoscopie / an ou alternance IRM / EEEchoendoscopie / an ou alternance IRM / EE

TIPMP TIPMP : : TraitementTraitement

CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653

Tumeur endocrine kystiséeTumeur endocrine kystisée

-Rare :2% des TKP-Rare :2% des TKP- sporadique non sécrétante ½- sporadique non sécrétante ½- contexte de NEM1 1/3- contexte de NEM1 1/3- Tumeur kystique hétérogène, - Tumeur kystique hétérogène, paroi épaissieparoi épaissie hypervasculairehypervasculaire-Diagnostic:-Diagnostic: Scintigraphie à l’octréotide Scintigraphie à l’octréotide

chromogranine Achromogranine A

--rare <5%rare <5%-Masse volumineuse => signes de compression-Masse volumineuse => signes de compression-Femme jeune -Femme jeune -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée -Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée avec remaniements nécrotiques et hémorragiques avec remaniements nécrotiques et hémorragiques

Tumeur solide et pseudo-papillaire:

Lésions kystiques non tumoralesLésions kystiques non tumorales

Kyste lympho-épithélialKyste lympho-épithélial

-Lésion dysembroyplasique,rare-Lésion dysembroyplasique,rare

-Homme 55ans-Homme 55ans

-Svt asymptomatique-Svt asymptomatique

-Rond, de 2 à10cm de diamètre -Rond, de 2 à10cm de diamètre

-uni ou multi-loculaire -uni ou multi-loculaire

-Hypodense avec rares calcifications-Hypodense avec rares calcifications

J Radiol 2005;86:335-6

Transformation kystique des Acini :Transformation kystique des Acini :

-Rare-Rare

-Kystisation de canaux secondaires pancréatiques -Kystisation de canaux secondaires pancréatiques sans mucus, sans dysplasiesans mucus, sans dysplasie

-Ne semble pas dégénérer-Ne semble pas dégénérer

Kystes congénitauxKystes congénitaux

ExceptionnelsExceptionnels Diagnostiqués dans l’enfanceDiagnostiqués dans l’enfance On distingue:On distingue:

- kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique- kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique

- kystes multiples: polykystose- kystes multiples: polykystose

PolykystosePolykystose

- Rare- Rare

- Non communicante- Non communicante

- 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée- 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée

VON HIPPEL LINDAUVON HIPPEL LINDAU

--Hériditaire, autosomale dominanteHériditaire, autosomale dominante

-Six lésions : -Six lésions : hémangioblastome du SNChémangioblastome du SNC

hémangioblastome rétinien hémangioblastome rétinien

Tumeur du sac endolymphatiqueTumeur du sac endolymphatique

phéochromocytomephéochromocytome

cancer à cellules claires et kystes du reincancer à cellules claires et kystes du rein

kystes et tumeurs neuro-endocrineskystes et tumeurs neuro-endocrines

Kyste parasitaireKyste parasitaire

Kyste hydatique+++Kyste hydatique+++ Localisation pancréatique :rareLocalisation pancréatique :rare soit soit :-Isolé :-Isolé

-Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou -Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou

péritonéalepéritonéale

Diagnostic: Diagnostic: -contexte clinique-contexte clinique

-aspect radiologie-aspect radiologie

-sérologie hydatique-sérologie hydatique

Kyste : Echo, TDM, IRM + Wirsung, (écho-endoscopie, ponction)

unique

régulière

uniloculaire

paroi

ponction

nodule, végétations- cystadénocarcinome- t. solide et papillaire

multiloculaire- cystadénome séreux

- TIPMP

- k.lymphoépithélialirrégulière

homogène

- cystadénoK débutant

- t. solide et papillaire

-T. endocrine

multiple

-TIPMP

-VHL

- pseudokyste

- c. mucineux

- séreux macrokystique

- TKA

- polykystosecontenu

IRM ++

-La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez un malade asymptomatique reste un problème délicat.

-Un bilan minimal, incluant TDM, IRM et EE sera pratiquement systématiquement souhaitable.

-La ponction sous EE sera à discuter à l’issue de ce bilan.

-Le choix final se fera entre une chirurgie d’exérèse ou une surveillance, celle-ci sera à adapter au cas par cas.

CONCLUSION