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M. Elmaleh-Bergès

Hôpital Robert Debré – Paris

SFR IDF

5 février 2015

• Pas forcément héréditaire ou génétique

• Certaines surdités congénitales sont d'étiologie acquise: infections

materno-foetales à cytomégalovirus par ex.

Surdités congénitales : surdités présentes (pas nécessairement

découvertes) dès la naissance

Types de surdité :

-Transmission (MAE / système tympano-ossiculaire)

-Perception (cochlée ou voies nerveuses auditives)

-Mixte

A la naissance:

Malformation du pavillon et/ou du MAE

Surdité bilatérale

Dépistage systématique

Plus tard : découverte d’une surdité à tympan normal devant un

retard de langage, des difficultés scolaires

MALFORMATIONS DE L’OREILLE EXTERNE

APLASIES MAJEURES

• pavillon très mal formé ou absent

• sténose sévère ou imperforation du MAE

• + an lies de l’oreille moyenne

APLASIE MAJEURE

Audiométrie: aplasie majeure ST de 60-70 dB

- Oreille atteinte: PEA = s’assurer de la normalité de l’OI

- Oreille controlatérale (f. unilat.) = association à une aplasie mineure

environ 5% des cas

Avant 6 mois: appareillage adapté par voie

osseuse (vibrateur sur la voûte) si bilatérale

Quand une chirurgie fonctionnelle est envisagée et LE PLUS

PRÈS POSSIBLE DE L’ACTE CHIRURGICAL : 5-6 ans

INDICATIONS du scanner

TDM: analyse systématique

MAE

Caisse (taille-contenu)

Pneumatisation

Chaîne ossiculaire

VII /FO

Structures vasculaires

ATM

pathologie associée:

otite chronique

cholestéatome

Malf. de l’oreille interne

éléments décisionnels

•Reconstructions

• axiales /coronales

• multiplanaires (canal facial, chaîne

ossiculaire, FO…)

• Reconstructions 3D

Visualisation de l’ensemble de la

base du crâne: anomalies

associées (mandibule, etc..)

TECHNIQUE

MAE / Pneumatisation /

Caisse (taille-contenu)

Chaîne ossiculaire

VII/FO

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire

NERF FACIAL/ FENÊTRES

ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

ANOMALIES VASCULAIRES

CHOLESTÉATOME PRIMITIF

SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL

INDICATIONS de scanner

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES

ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

ANOMALIES VASCULAIRES

CHOLESTÉATOME PRIMITIF

CAE et pavillon droit, plus petit que le gauche

SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL

APLASIE MINEURE : malformation ossiculaire

Ag. LA E

Stapes

NERF FACIAL/ FENÊTRES

Interposition de l’ébauche du nerf facial entre

capsule otique et blastème du stapes (5éme -

6éme semaine) agénésie de la FV et

malformation du stapes

Zeifer B. AJNR 2000. Congenital Absence of

the Oval Window: Radiologic Diagnosis and

Associated Anomalies

ANKYLOSE S-V: ST de l’oreille interne

SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL

SURDITÉ de TRANSMISSION à « TYMPAN NORMAL »

APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire

NERF FACIAL/ FENÊTRES

ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)

ANOMALIES VASCULAIRES

CHOLESTÉATOME PRIMITIF

- non syndromiques 70%

- syndromiques 30%

Labyrinthe

Base du crâne,

TC, autres nerfs crâniens,

Parenchyme cérébral

70 % des surdités sont génétiques

Rapport de la Société Française d’ORL 2005

SURDITÉS de PERCEPTION congénitales

INDICATIONS de scanner / IRM

• TDM: labyrinthe osseux, mesures du CNC, de la cochlée, CSC …) :

malformations mineures

• HR 3DT2: labyrinthe membraneux MIP – 3D, nerf cochléaire (hypoplasies)

• Voies auditives centrales

Analyse systématisée « segmentaire » du labyrinthe

Depuis l’aplasie de Michel à….

< d25

Sennaroglu 2002

Aplasie cochléaire Cavité cochléo-vestibulaire

Partition incomplète type I Hypoplasie cochléaire

N Partition incomplète type II

HR 3DT2 TSE Labyrinthe membraneux

Nerfs cochléovestibulaires

COCHLEE: IRM

Partition incomplète type I

Partition incomplete type II

Hypoplasie cochléaire

Cavité CV

COCHLEE: TDM

• forme et taille

• nb de tours

• modiolus

• canal du nerf cochléaire (CNC)

1,1 mm

CNC : 2,16 mm (2,12-2.20)

CNC ≤ 1,7 mm / suspicion d’hypoplasie du NC → IRM

Teissier 2010

N

WS4-SOX10

Elmaleh-Bergès 2013

• CSC: absents / hypoplasiques / larges

• Vestibule : absent / hypoplasique / dilaté

Embryologie: Supérieur / Postérieur / Latéral

CSC Latéral: le plus souvent malformé

• IRM MIP >> TDM MPR

• IRM MIP >> TDM MPR

SURFACE de l’îlot central du CSC

latéral : 7-14 mm2 ( moyenne 10 mm2)

Veillon F et al. IMAGERIE DE

L’OREILLE. Lavoisier Ed 2012

CSC

LATERAL / vestibule

Canaux semi-circulaires

LATERAL / vestibule

Canaux semi-circulaires

POSTERIEUR

Canaux semi-circulaires

POSTERIEUR et SUPERIEUR

Canaux semi-circulaires

POSTERIEUR et SUPERIEUR

Common Crus

Sac endolymphatique aqueduc du vestibule

Sac endolymphatique

aqueduc du vestibule

Hypoplasie du

modiolus

Lemmerling 1997

Davidson 1999

Méat auditif interne

d1 Court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année

diamètre définitif à la naissance

Un calibre normal n’élimine pas une

hypoplasie ou agénésie du NC

Adunka 2006

Fei 2013

Canal du nerf cochléaire CNC

Modiolus

12 ans, cophose droite

Canal du nerf cochléaire CNC

Canaux de fond de MAI

Canal facial : VII1

Canal du n. utriculo-ampullaire

S. liée à l’X

« ST de l’oreille interne »

Fenêtres cochléaire et vestibulaire

= TDM

• Aux éléments cliniques et audiométriques

• Aux anomalies éventuelles de l’OE, OM et de la base

du crâne (TDM)

• Aux anomalies cérébrales éventuelles (IRM)

Aspects évocateurs de pathologies syndromiques

• Pendred syndrome

• CHARGE

• X-linked deafness

IP type II

SEL dilaté

DAV

syndrome de

PENDRED DFNB 4

Fitoz 2007

Cophose droite

Agénésie des nerfs crâniens

(VII, VIII, nerfs mixtes)

Agénésie des BO

Association CHARGE

Coloboma, Heart disease, choanal Atresia,

Retardal development, Genital hypoplasia, Ear

abnormalities

Agénésie totale ou partielle des CSC

Hypoplasie du vestibule

BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE

POUR SURDITÉ PROFONDE

FOETOPATHIE À CMV

CONCLUSION 1

Malformations de l’oreille externe

Imagerie = bilan d’opérabilité = scanner

MAE / pneumatisation / position du VII3

ST à tympan normal

Imagerie = diagnostic +/- pré op= scanner

chaîne ossiculaire / VII2 et FO

CONCLUSION 2

Surdité de perception / mixte

Imagerie = diagnostic – bilan pré-op- orientation du

bilan génétique

Analyse segmentaire - systématique du labyrinthe

Détection accrue de malformations mineures

(labyrinthe postérieur)

Labyrinthe

Base du crâne,

TC, autres nerfs crâniens,

Parenchyme cérébral