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Spécificités pédiatriques Epilepsies. Nadine Girard H ôpital Timone Marseille France 2008. Epilepsies de l’enfant. Pathologie fréquente Seuil épileptogène abaissé Formes bénignes communes Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales - PowerPoint PPT Presentation
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Spécificités pédiatriquesEpilepsies
Nadine GirardHôpital TimoneMarseille France
2008
Epilepsies de l’enfant
• Pathologie fréquente • Seuil épileptogène abaissé• Formes bénignes communes• Causes constitutionnelles, ou pathologies
périnatales• Manifestations âge-dépendantes, donc
évolutives• Effets néfastes de l’épilepsie sur le
développement• Effet des drogues sur le comportement
Techniques IRM• Identiques à l’adulte• Protocole minimum: T2 axial (coronal),
Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin
• Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion
• IRM doit être répétée
– Après chaque avancée technique
– D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales
Techniques IRM enfant
• Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive
• Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique affecte le signal IRM: T2
• Entre la naissance et l’adolescence la composition physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement
• Signification des images FLAIR est incertaine avant 3-4 ans
•Signal paradoxalsombre (comme en T1): nnésignal de l’eau (90%) est annulé par l’impulsion d’inversion
•Alors que la substance blanche se myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal maximum vers 4 mois
•Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive,rejoint celui du cortex vers 18 mois,
• Aspect mature à 4 ans.
14 mois 3 ans 4 ans
7 moisNouveau-né
FLAIR
• Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît
4 ans4 mois
Cerveau en développement
IRM de l’enfant épileptique
• Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux
• Plus ambigu dans les cas pathologiques– Hyper T2: retard ou
anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie
– Hypo T2: avance de myélinisation, minéralisation, lésion très compacte et cellulaire
Syndromes période néonatale
• Crises néonatales familiales bénignes• Crises néonatales bénignes idiopathiques
(convulsions du 5ème jour)• Crises symptomatiques
– Encéphalopathie infantile épileptique précoce (EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara) : anomalies structurelles du SNC (malformations)
– encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques (hyperglycinémie sans cétose)
Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie
Hyperglycinémie sans cétoseAccumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicitéVacuolisation de la myéline
NAA
Glx
CrCho
Ins-Gly
Épilepsies spécifiques à l’enfant
• West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++)
• Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex)
• État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy)
• Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge-Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale)
• Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques
• Épilepsies myocloniques : – maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose),
– EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale)
• Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale
Rasmussen
Début 9 mois
2 ans 4 ans
Hamartome du tuber cinereum
• Hamartome hypothalamique
• Substance grise hétérotopique
• Attaché au tuber cinereum, corps mamillaires, ou la tige pituitaire
• Pédiculé ou sessile• Puberté précoce, crises
gélastiques
WestTraitement Sabril
Anomalies non spécifiques
• rien • non cohérente (controlatérale), • atrophie, dilatation des espaces de
VR • problème association retard
mental
• Cicatrices pré-per-postnatales (ischémique, traumatique, infections...): les plus fréquentes
• Tumeurs: – oligodendrogliome (50% des
cas de T avec épilepsie)– Hamartome V3
• Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose
• Slérose mésiale: moins fréquente que adulte
Anomalies spécifiques acquises
Anomalies spécifiques “développementales”
• Non nerveux – Vasculaire (cavernome, Sturge-
Weber, MAV)– Lipome – “Kyste dysembryoplasique”:
épidermoide
• Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont épileptogènes (généralisée ou partielle): holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF
• Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal (chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré
• Une dysplasie cérébrale multiple (sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle
Anomalies spécifiques “développementales”
Malformations• Dysplasie corticale focale,
avec ou sans “balloon cells” • Aspects spécifiques et moins
spécifiques • FFTS: forme fruste de
sclérose tubéreuse de Bourneville
« Blurred cortex »
Agirie complète
Pachygirie postérieure LIS1Pachygirie antérieure DCX
Hétérotopies
Microplygirie Schizencéphalie
Tumeurs “développementales”
• Gangliogliome (enfant, adulte jeune)
• DNET (enfant, adulte)
• Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile
DNET
11 mois 4 ans
Surgical temporal epilepsy in childrenSinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38:195-205
• Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%)
• Dysplastic lesions 17 cases (40%)– ganglioglioma: 7– DNET: 2– FCD 4– Tuberous sclerosis 4
• Tumors: 5 cases (12%)
• Angiomatosis: 1 case• Mesial temporal sclerosis: 8 cases
(19%)
Conclusions• IRM:
– Identification de groupes cohérents de malformations
– Contribution pour aider à l’identification de gènes responsables de ces malformations
• Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche
• Neuroradiologie moderne:– Volumétrie
– Haut champ: 3T, augmentation résolution
– Spectroscopie
– Connectivité: diffusion tractographie
– Cortex mapping
Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004
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