TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX

CONSULTATION CHIRURGICALE ANTE-

NATALE POUR TRANSPOSITION DES GROS

VAISSEAUX

Pr BARON

Chirurgie cardiaque pédiatrique

Nantes

Le Mans 15/01/2016

PREAMBULE

Transposition corrigée des gros vaisseaux= double discordance (inversion de la boucle frontale)

Transposition simple des gros vaisseaux = discordance

Ventriculo-artérielle.

Conus sous aortique se développe et le conus

sous pulmonaire involue

Conus sous aortique normalement développé: TGV simple

Conus sous aortique hypo développé: TGV + CIV, TGV + CIV+ SP

Généralités

MALFORMATION CARDIAQUE CONGÉNITALE FRÉQUENTE

5 À 7 % DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES

0,2 À 0,4 /1000 NOUVEAUX NÉS VIVANTS

(17 À 35 BRETAGNE & PAYS DE LOIRE) PRONOSTIC SPONTANÉ:

30 % MORTALITÉ PREMIÈRE SEMAINE

50 % MORTALITÉ À UN MOIS

90 % MORTALITÉ À UN AN

LE PLUS SOUVENT ISOLÉE

Physiologie

CŒUR NORMAL:

CIRCULATION EN SERIE

TGV: 2 CIRCULATIONS EN PARALLÈLE

Diagnostic

LA CIRCULATION FŒTALE: BONNE TOLÉRANCE INTRA-UTÉRINE

OUI MAIS …….

NAISSANCE : FERMETURE DES SHUNTS !!! CYANOSE PROFONDE, RÉFRACTAIRE ET ACIDOSE

Inspiration + section du cordon

RVP

Retour veineux pulmonaire

POG > POD

fermeture du canal de Botal

PVD & PAP

PAo > PAP

Inversion du fluxcanalaire:

PO2 & PG

Occlusion canalaire

EN SITUATION DE TGV :

VG EN POSITION SOUS PULMONAIRE

MASSE VG DIMINUE RAPIDEMENT

=PERTE CAPACITE À ASSURER

DEBIT SYSTEMIQUE

« VG DÉ PRÉPARÉ »

MASSE VG/VOLUME TD VG > 1,5

SHUNT CROISÉTGV Physiopathologie David

Accouchement: Où? Quand ? Comment?

Dans un centre qui pratique le Rashkind : prévision anténatale d’une taille de CIA adaptée est très difficile

(JACC 2014;63:481-7)

Après la 39 SA: maturation pulmonaire et neurologique (Pediatrics 2013; 132:741-51)

Voies naturelles

Prise en charge post-natale

ECHOGRAPHIE TRANS-THORACIQUE

PROSTAGLANDINE E1

= MEILLEUR MIXING + MAINTIEN PVG ÉLEVÉ

1966 : ATRIOSEPTOSTOMIE DE RASHKIND

= AMÉLIORATION DES SHUNTS CROISÉS

PRÈS DE 16 ANS APRÈS

BLALOCK ET HANLON….

RAHSKIND AND AL 1966 JAMA

Timing de la chirurgie

Traditionnellement, attendre un peu ……. Pas trop!

Transition de circulation fœtale à néonatale, réduction des RVP, initier l’alimentation entérale, éliminer d’autres malformations, amélioration fonctions hépatiques et rénales, préparer les parents etc …..

Mais cela prolonge la durée d’hypoxémie cérébrale de circulation ducto-dépendante, d’imprégnation des PG ….

Journal of the American College of Cardiology, Volume 63, Issue 5, 2014, 481–487

Timing de la chirurgie

INTERVENTIONS PHYSIOLOGIQUES:SWITCH ATRIAL

SENNING MUSTARD

REPARATION ANATOMIQUE : SWITCH

BUT : CORRIGER LA DISCORDANCE VENTRICULO-ARTERIELLE

= CŒUR OPERE : CONDITIONS FONCTIONNELLES ANALOGUES A CELLES D’UN CŒUR NORMAL.

CONDITIONS POUR OBTENIR UN BON RÉSULTATS

1. FONCTION VG PRÉ-OPÉRATOIRE OPTIMALE (PAS D’ACIDOSE, VG ENCORE PRÉPARÉ)

2. TECHNIQUE OPÉRATOIRE, Y COMPRIS LA PROTECTION MYOCARDIQUE, PARFAITE

DIFFICULTES++ D’ORDRE TECHNIQUE: – REPOSITION DES ARTERES CORONAIRES SUR L’ANCIEN CULOT PULMONAIRE DEST IN E A

DEVENIR L’ORIGINE DE LA VOIE GAUCHE (VOIE AORTIQUE)

– RECONSTRUCTION DE LA VOIE PULMONAIRE

SWITCH ARTÉRIEL

JATENE YACOUB

LECOMPTE A. CASTANEDA

C. PLANCHÉ

Classification de YACOUB 1978

Yacoub and Radley-Smith

Thorax 1978

Première classification à visée

chirurgicale…

CLASSIFICATION MARIE-LANNELONGUE 1988

TYPE I: FORME LA PLUS

COMMUNE = TRAJET

NORMAL

60%

TYPE II :TRAJET

ANORMAL (NOTAMMENT

INTRA-MURAL 5%)

TYPE III: BOUCLE 35%

(A)ANTÉRIEUR AO (CD)

(B) POSTERIEUR AP (CX /

TC)

(C) DOUBLE BOUCLE

SWITCH ARTERIEL : CINQ ETAPES

1° FERMETURE DE LA COMMUNICATION INTERAURICULAIRE

2° SECTION DES VAISSEAUX DE LA BASE ET MANŒUVRE DE

LECOMPTE

3° REPOSITION DES ARTERES CORONAIRES

4° RECONSTRUCTION DE L’AORTE

5° RECONSTRUCTION DE LA VOIE PULMONAIRE

EMC

SERRAF/BELLI/PLANC

HÉ 2004

REPOSITION DES ARTÈRES CORONAIRES

ATTENTION LES

CORONAIRES FONT LE

PRONOSTIC :

EVITER!!!

-DISTORSION

-ETIREMENT

-KINKING

-MAL ROTATION

-COMPRESSION

-BLESSURE INTIMALE

PROBLÈMES

POTENTIELS:

-NAISSANCE HAUTE

-KINKING ( BOUCLE

POST )

-STRETCHING ( BOUCLE

ANT)

-DISTORSION PAR

COLLAT CORONAIRE

TTT INDIVIDUALISÉ

+++

PROBLÈMES DES CORONAIRES INTRA-MURAL

……..NOMBREUSES TECHNIQUES DÉCRITES …

RESTE UN CHALLENGE

Manœuvre de Lecompte

COMPLICATIONS POST OPÉRATOIRES PRÉCOCES

ISCHÉMIE CORONARIENNE

-RÉVISION PER OPERATOIRE

-STERNUM OUVERT

-RÉINTERVENTION PRÉCOCE

PRÉPARATION VG

-PATIENCE

-ASSISTANCE CIRCULATOIRE

EMC

SERRAF/PLANCHÉ

2004

COMPLICATIONS POST OPÉRATOIRES TARDIVES

ISCHÉMIE CORONAIRE (6 % LÉSIONS CORONARIENNES, RÉINTERVENTIONS SI ISCHÉMIE

MYOCARDIQUE PROUVÉE)

STÉNOSE VOIE PULMONAIRE (PÉRICARDE FRAIS)

INSUFFISANCE AORTIQUE (TGV + CIV)

HTAP

EMC

SERRAF/PLANCHÉ

2004

Neonatal ASO for D-TGA by Year in the PCCC Registry (1984 to

2007)Graph of neonatal ASOs for D-TGA and post-operative mortality

registered in the Pediatric Cardiac Care Consortium (PCCC) between 1984

and 2007 by year of surgery.

Juan Villafañe, M. Regina Lantin-Hermoso, Ami B. Bhatt, James S. Tweddell, Tal Geva, Meena Nathan, Martin J. Elliott, Victoria

L. Vetter, Stephen M. Paridon, Lazaros Kochilas, Kathy J. Jenkins, Robert H. Beekman III, Gil Wernovsky, Jeffrey A. Towbin

D-Transposition of the Great Arteries : The Current Era of the Arterial Switch Operation

Journal of the American College of Cardiology, Volume 64, Issue 5, 2014, 498–511

DONNÉES DE LA LITTÉRATURE

STS CONGENITAL DATABASE ( 2005/2009)

-MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV SIMPLE » :2,4%

-MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+CIV » :6,4%

JACOBS ANN THORAC SURG 2011

MELBOURNE 618 PATIENTS DE 1983 À 2009

- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV SIMPLE » : 1,8 %

- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+CIV » : 3,8%

- MORTALITÉ PRÉCOCE « TGV+IAAO » : 7,9 %

DENVER 101 PATIENTS DE 2003 À 2011:

0 DÉCÈS

NANTES: 88 PATIENTS DEPUIS 2008:

3% DE MORTALITÉ TOUTES FORMES CONFONDUES,

MAIS 0% DEPUIS 34 MOIS

FRICK ANN THORAC SURG 2012

STOICA ANN THORAC SURG

2012

DONNÉES DE LA LITTÉRATURE

DONNÉES DE LA LITTÉRATURE

Olivier Metton et al. Eur J Cardiothorac

Surg 2010;37:1246-1253

Coronaires intra-murales

CONCLUSION

« La prise en charge des transpositions des gros vaisseaux est une des aventures

médicales les plus fascinantes de I'ere moderne. Elle concerne en effet une

malformation dont Ie statut passe, en un peu plus de 20 ans, d' affection

incurable d' évolution postnatale rapidement léthale à celui de cardiopathie qu'on

peut et qu' on doit identifier avant la naissance pour protéger I' enfant atteint de

complications redoutables dès les premières minutes de vie, lui appliquer un

protocole conservatoire de qualité, puis un acte chirurgical qui a valeur de

réparation complete avec retour à la maison au 15 ème jour de vie, guéri pour

toujours. »

Dr Kachaner

MERCI

DEVENIR À L’ÂGE ADULTE

Matériels: 1200 patients opérés d'un switch artériel pour TGV à l'hôpital Necker

enfants malades entre 1984 et 2013

Résultats :

La durée de suivi cohorte 10,7 ans en moyenne; une médiane de 8,5 ans (5-

17,6) avec un maximum de 28,4 ans.

Des événements coronaires sont survenus chez 34 patients soit 40% de la

cohorte.

La survie libre d'événements coronaires est de 52% à 10 ans.

La survie était de 88% à 20 ans.

Dans cette cohorte, la mortalité est de 9% la première année de vie puis de 1,2%

sur le reste du suivi.Devenir après switch artériel dans TGV

BONNET 2013