Troubles Cliniques de la Motivation - sorbonne …...et d’émotions par rapport aux évènements...

Troubles Cliniques de la Motivation

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Master Neurosciences– 10-11-2006

Virginie CzerneckiInserm U610 – Pr DuboisGR de la Pitié-Salpêtrière

PLAN du Cours_______________________________________________________________________________________________________________

1. Description de quelques grands syndromes cliniques des troubles de la motivation

– L’aboulie– Le mutisme akinétique– Le syndrome athymhormique– La perte d’auto-activation psychique

2. L’apathie– Concepts et définitions– Corrélations anatomo-cliniques– Outils d’évaluations

1. Quelques syndromes de troubles de la motivation

L’aboulie (Fisher, 1983) :

= Trouble de la volonté- Diminution de la spontanéité de l’action et du

langage- Ralentissement moteur- Bradyphrénie- Déficit d’attention et distractibilité accrue- Apathie- Capacités intellectuelles préservées

Fisher, C.M. Clinical Neurosurgery, 1983; 31:9-31

Mutisme akinétique (Cairns, 1941; Mega, 1997):

- Apathie- Akinésie- Incontinence- Aucune initiative (manger et boire)- Absence de langage spontané, discours laconique- Indifférence affective- Conscience préservée (suivent des yeux objets en

mouvement)

Mutisme akinétique

lésions uni- ou bilatérales du CCA, de l’AMS

Cairns et al, Brain, 1941; 64:273-290 Mega & Cohenour, Neuropsychiatry, Neuropsychology, and

Behavioral Neurology, 1997; 10(4):254-259 Damasio & Van Hoesen, Neuropsychology of Human Emotions,

The Guildford Press, 1983

Syndrome athymhormique (Poncet et Habib, 1988):

• ‘Thymie’ humeur et ‘hormie’ élan (Dide & Giraud)

• Inertie comportementale réversible

• Trouble de nature affective

• Défaut de conversion d’une expérience émotionnelle au déclenchement et au maintien de l’action

Lésions bilatérales de la tête des noyaux caudés Lésions au niveau des circuits striato-thalamo-corticaux

(impliquant plus spécifiquement le système limbique)

Habib & Poncet, Rev Neurol, 1988; 144:571-577

Cas F.M.• H de 64 ans• Modification brutale du comportement :

apathique, inactif, prostré, vide mental, indifférence affective

• Examen neurologique et scanner normal• Examen neuropsychologique normal mais lenteur

d’exécution et réduction du langage• IRM : lésions ischémiques bilatérales au niveau

de la tête des noyaux caudés et SB avoisinante• Scintigraphie : pas d’hypofonctionnalité frontale

• Tableau clinique de la PAP :- Réduction sévère de l’activité spontanée, réversible par

stimulation extérieure- Vide mental sans angoisse ni souffrance particulières- Capacités intellectuelles ± préservées- Activités pseudo-compulsives

• Lésions neuroanatomiques sous-jacentes: Lésions bilatérales pallidales (Ali Cherif, 1984) Lésions bilatérales des boucles striato-pallido-thalamo-préfrontales (Bhatia & Marsden, 1994)

Laplane, Baulac & Pillon, Revue Neurologique, 1982Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001

La Perte d’Auto-Activation Psychique (PAAP) (Laplane, Baulac & Pillon, 1982) :

Inertie

– Forme la plus proéminente du syndrome– Patients restent à la même place toute la journée,

assis sur une chaise ou allongés sur un lit– Aucune initiative– Aucun langage spontané– Mais capables des activités les plus complexes

quand ils sont stimulés

Ali-Cherif et al, Rev Neurol, 1984; 140:401-405Trillet et al, Rev Neurol, 1990; 146:338-344

Effets de la stimulation externe

Le mécanisme d’activation est rétabli sous l’effet d’une stimulation extérieure

Toutes les actions, même les plus complexes, peuvent être correctement effectuées

Les performances en situation de tests cognitifs peuvent être améliorées

Vide mental

‘Mon esprit est vide, un blanc total’

– phénomène très surprenant– Aucune pensée, aucune projection dans le futur

quand leur esprit n’est pas stimulé– La pensée est fonctionnelle quand interaction

avec l’entourage – Symptôme non systématiquement rapporté, mais

toujours décrit avec termes semblables

Danel et al, Rev Neurol, 1991; 147:60-62

Activités stéréotypées

– Comportements compulsifs mentaux: arithmomanie, comptage, répétitions de phrases

– Comportements compulsifs moteurs: claquer ou sucer les doigts, mouvements répétés des doigts, cris, applaudissements ...

Laplane et al, J Neurol Neurosurgery Psychiatry, 1984;47:377-385

On retrouve les mêmes formes de compulsions que dans le trouble obsessionnel compulsif classique, sans la composante anxiogène

Émoussement affectif

– Indifférence affective– Peu d’expression émotionnelle– Manque d’intérêt pour l’entourage– Pas de désirs ni de projection dans l’avenir– Capables de juger de manière critique leur état – Diag différentiel dépression:

• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires

« Les patients PAP ne broient du noir, mais du vide »

Diag différentiel dépression:• Pas de sentiments de tristesse• Pas de sentiments d’auto-dépréciation ou de

culpabilité• Pas d’anxiété ou d’idées noires

– Peuvent parfois présenter réactions émotionnelles appropriées, de courte durée

– mais processus davantage intellectuel que profondément ressenti

– Réactions émotionnelles qui manquent de ‘résonance affective’

Ceci suggèrerait que l’affectivité et l’émotion serait sous le contrôle du même système d’auto-activation

Capacités cognitives préservées

L’efficience intellectuelle globale généralement normale (WAIS, PM38) (Laplane et al, Brain, 1989; 112:699-725)

Mais : diminution de la fluence lexicale, des performances mnésiques (RL) épisodiques, augmentation des erreurs non pers au WCSTCes déficits pourraient être expliqués par la

difficulté à activer les stratégies et à maintenir un set mentalDiag différentiel patients frontaux: déficits non

réversibles par incitations de l’examinateur

Conclusion PAP___________________________________________________________________________________________________

• Réduction de l’activité motrice et mentale, difficulté du maintien de l’action, indifférence affective

• L’esprit des patients avec PAP est en ‘stand-by’ lorsqu’ils sont seuls, mais recouvre toutes ses capacités quand il est stimulé par les interactions sociales

Altération d’un système d’auto-activation de la vie psychique intellectuelle et affective;

les GGB joueraient un double rôle moteur et psychique,

et la mise au repos de ce système d’auto-activation psychique pourrait donner lieu à une activité mentale de type compulsif.

Hypothèse de Laplane __________________________________________________________

Mécanismes neuronaux sous jacents

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• Relation entre le PAAP et des lésions situées sur la boucle striato-pallido-thalamo-préfrontale

Bhatia KP, Marsden CD, Brain, 1994; 117:859-876 Laplane & Dubois, Movement Disorders, 2001; 16(5):810-814

Circuits striato-thalamo-frontaux

Cas P.A.

• JF née en 1962• Intoxication accidentelle au CO à 19 ans• Pas de séquelles motrices mais troubles

comportementaux considérables:– Inactivité totale– Perte totale d’initiatives– Pas de désirs ni de manifestations émotionnelles– Activité préservée sur incitations extérieures– Absence totale d’activité mentale– Comportement pseudo-obsessionnel

Cas P.A. (suite)

• Bilan neuropsychologique:– WAIS: QI=87; QI verb & perf homogènes– Copie de figure de Rey correcte– Fluence verbale normale– Capacités mnésiques préservées

• Imagerie cérébrale:– Scanner: 2 lésions punctiformes symétriques des

noyaux pallidaux– IRM (7 ans + tard): persistance de ces lésions uniques

• Réévaluation à 8 ans: Aucune évolution des troubles psycho-comportementaux

2. L’apathie

• Ethymologie: grec ‘apatheia’ : impassibilité voulue

• DSM-IV: sous type d’une ‘Modification de la personnalité provoqué par une affection médicale générale’

• En clinique, considérée comme une perte des émotions, des intérêts, de la capacité à s’impliquer, état d’indifférence

• Difficultés de définition et de diagnostic précis car symptôme transnosographique et souvent associé à d’autres entités syndromiques mieux définies

Apathie: définitions et concepts__________________________________________________________

• Marin (1991, 1996): Le Syndrome Apathique

Trouble de la MOTIVATION qui présiderait au manque d’intérêt, d’implication, de ressenti et d’émotions par rapport aux évènements extérieurs

qui se manifeste simultanément par:- une diminution des CDB- un déficit de la cognition orientée vers un but- un déficit des émotions accompagnant les CDB

ne doit pas être attribuable à un état de confusion mentale, à un trouble cognitif sévère ou à des troubles délirants

Critères diagnostiques du syndrome « apathie » Marin, 1996

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1. Diminution des CDB- Manque de productivité- Manque de volonté- Manque de temps passé dans des activités

intéressantes- Manque d’initiative et de persévérance- Dépendance d’autrui pour organiser une

activité- Socialisation et loisirs diminués

2. Déficit de la cognition orientée vers un but

- Manque d’intérêt pour apprendre de nouvelles choses

- Manque d’implication au sujet de sa santé personnelle ou de ses pbs de fonctionnements

- Diminution de l’importance attribuée aux relations sociales, loisirs, productivité, initiative, persévérance, curiosité

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3. Déficit des émotions accompagnant des CDB

- Absence de modifications des affects- Perte des réponses émotionnelles à des

évènements positifs ou négatifs- Affects émoussés ou légèrement joyeux- Absence d’excitation ou d’intensité dans les

émotions

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Absence de réponse à l’environnement objectivée par une diminution des actions auto-initiées (ou comportements dirigés vers un but (CDB))

Apathie: concepts et définitions (3)

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Brown & Pluck (2000):

Modèle GDB - Brown & Pluck, 2000

Levy & Dubois, 2005 : = baisse des comportements par rapport au niveau antérieur du patientPas un syndrome apathique unique mais différents types d’apathie en fonction des perturbations fonctionnelles et des substrats neuronaux altérés :

Une ou plusieurs formes d’apathie ? _______________________________________________

– apathie émotionnelle (émoussement affectif, perte de la sensibilité au renforcement)– apathie cognitive (difficulté d’activation des stratégies cognitives, tb planification, tb flexibilité, tb MT)– apathie d’auto-activation (tb d’activation des pensées ou des programmes moteurs)

APATHIE : pathologie des comportements dirigés vers un but

APATHIECOGNITIVE

APATHIE EMOTIONELLE

APATHIECOMPORTEMENTALE

DORSOLATERAL (CPFDL)(AB 46, lat 9/10)

VENTROLATERAL (CPFVL)(AB 44/45, 47)

ORBITO-MEDIAN (CPFOM)(AB 11, 13)

VENTRAL/DORSAL-MEDIAL (CPFDM, CPFVM & CCA)(AB 24, 25, 32, med.9/10)

Thalamus

VA /VL

Le modèle anatomique (1): les Ganglions de la Base

N. Acc.

Etiologie souscorticofrontale____________________________________________________________________________

• Démences et syndromes neurologiques diffus: (Levy et al, 1998)- DFT : 90% - MA : 80%- MP : 33% - MH : 59%- PSP : 91% - DCB : 40%

• Affections psychiatriques : - Episodes dépressifs majeurs- Schizophrénies négatives

• Lésions traumatiques : 46% (Andersson et al, 1999)• Hypoxie cérébrale: 79% (Andersson et al, 1999) • AVC : 20% (Starkstein et al, 1993)• Autres

• L’apathie est une pathologie des comportements dirigés vers un but

• Elle est induite par un dysfonctionnement des circuits souscortico-frontaux

• A chacune des boucles (motrice (SMA), cognitive (CPFDL) et affective (COF et CCA)) est associée un aspect du comportement

• Différents types d’apathies en fonction de la nature de l’atteinte neurale dont les retentissements affecteraient différentes étapes des CDB

CONCLUSION_______________________________________________

Apathie: évaluation_______________________________________________

• Apathy Evaluation Scale (Marin, 1991)

• Apathy Scale (Starkstein, 1992)

• NPI (Cummings, 1994)

• ETMA (Habib, 1995)

• Echelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)

Les outils d’évaluation clinique_________________________________________________________________________________________________

• L’inventaire neuropsychiatrique (Cummings, 1994)– Exploration de 12 domaines comportementaux dont l’apathie

• L’échelle d’apathie (Marin, 1991; Starkstein, 1992)– « Avez-vous des projets pour le futur? »

pas du tout un peu oui beaucoup

Echelle de motivation (Starkstein et al, 1992) Version sujet

Dans l’état dans lequel vous vous sentez actuellement, est-ce que : 1. Apprendre des choses nouvelles vous intéresse ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

2. Certaines choses vous intéressent-elle encore ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

3. Vous vous sentez concerné/e par votre état de santé ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

4. Vous faites beaucoup d’efforts pour obtenir quelque chose ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

5. Vous cherchez toujours quelque chose à faire ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

6. Vous avez des projets pour le futur ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

7. Vous vous sentez motivé/e ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

8. Vous avez de l’énergie pour les activités quotidiennes ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

9. Quelqu’un doit vous dire chaque jour ce que vous devez faire ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

10. Vous vous sentez indifférent/e aux choses qui vous entourent ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

11. Vous vous sentez moins concerné/e qu’avant par certaines choses ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

12. Vous avez besoin d’être stimulé/e pour commencer à faire quelque chose ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

13. Vous ressentez moins fortement les émotions ? Pas du tout

Un peu Oui Beaucoup

14. Vous vous considèreriez comme apathique ? Pas du tout Un peu Oui Beaucoup

L’échelle d’apathie (Starkstein, 1992)

• L’inventaire d’apathie (Robert, 2002)– 3 sous-types d’apathie:

• Emoussement affectif• Perte d’intérêt• Perte d’initiative

Inventaire d’apathie (Robert, 2002)

L’échelle d’apathie de Lille (LARS) (Soockle, Dujardin, 2006)

33 questions évaluant 9 rubriques-1, 0, 1; score total : [-36; 36]