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Tumeurs Bénignes du Foie

Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes

FMC - JFHOD 2009

Dominique-Charles VALLA

Service d’Hépatologie, Université Denis Diderot-Paris7, et INSERM U773

Hôpital Beaujon, Clichy

CONFLITS D’INTÉRÊT

Journées Francophones d’Hépato-gastroentérologie et d’Oncologie Digestive 2009

• Aucun

Tumeurs Bénignes du Foie

Hyperplasie Nodulaire Focale et Adénomes

Dominique-Charles VALLA

Tumeurs Bénignes du Foie

Kystes simples (biliaires)

Hémangiomes

Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

Adénomes hépatocellulaires (AH)

Tumeurs Bénignes du Foie

Kystes simples (biliaires)

Hémangiomes

Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

Adénomes hépatocellulaires (AH)

HNF: cirrhose focale et artères anormales

HNF: Approvisionnement Artériel Exclusif

HNF: Associations

• Hormones oestroprogestatives : rôle permissif

• Déportalisation/Hyperartérialisation

Fistule portocave congénitale S. de Budd-Chiari

M. de Rendu-Osler

HNF: Etudes Moléculaires

• Habituellement polyclonale

• Anomalie d’expression des gènes du système de l’angiopoïétine

Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005

HNF: Une Tumeur Réactionnelle

Réponse régénérative locale à un approvisionnement artériel exclusif focal

Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005

HNF: Aucune Manifestation

• Aucun symptôme

• Aucune complication

• Tests hépatiques normaux

HNF: Diagnostic

• Imagerie non invasive:

Caractéristique dans 80% des cas

• Biopsie des cas d’aspect non caractéristique:

Caractéristique dans 50% des cas

Nguyen Am J Surg Pathol 1999. Brancatelli, Radiology 2001. Cherqui,

Hepatology 2005

IRM Hyperplasie nodulaire focale

IRM Hyperplasie nodulaire focale

IRM Hyperplasie nodulaire focale

HNF: Diagnostic par IRM

• Nodule • Isosignal T1. Iso(ou peu hyper)signal T2 • Rehaussement marqué au temps artériel • Isosignal au temps portal et tardif • Homogène, sans capsule

• Zone étoilée centrale • Hyposignal T1 et Hypersignal T2 • Rehaussement tardif

HNF Difficultés triviales : aspect IRM typique

• Symptômes

• Anomalies des tests hépatiques

• Avec angiome ou adénome

• HNF multiple

• Circulation veineuse collatérale hépatique

• Pseudocapsule

• Stéatosique

• Sans rehaussement artériel massif

→ Synchronisation ?

• Absence de cicatrice centrale

→ Diamètre < 3cm ?

• Cicatrice centrale disproportionnée

→ Carcinome fibrolamellaire

HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique

• Sans rehaussement artériel massif

→ Synchronisation ?

• Absence de cicatrice centrale

→ Diamètre < 3cm ?

• Cicatrice centrale disproportionnée

→ Carcinome fibrolamellaire

HNF Difficultés sérieuses : aspect IRM atypique

Echo. de contraste: Artère radiaires

Biopsie

HNF: Echographie de contraste

29 sec.

31 sec.

Tumeurs Bénignes du Foie

Kystes simples (biliaires)

Hémangiomes

Hyperplasie nodulaire focale (HNF)

Adénomes hépatocellulaires (AH)

Adénomes Hépatocellullaires

• Prolifération hépatocytaire monoclonale bénigne

• Prédominance de femmes jeunes, utilisatrices de contraceptifs oraux

• Possible saignement et transformation maligne

Adénomes Hépatocellulaires

• Uniques ou multiples,

• Parfois stéatosiques (plus ou moins)

• Parfois hémorragiques (plus ou moins)

• Parfois atypies cytonucléaires (plus ou moins)

Adénome stéatosique hémorragique

Adénomes Hépatocellulaires

• Uniques ou multiples,

• Parfois stéatosiques

• Parfois hémorragiques

• Parfois atypies cytonucléaires

Dans les nodules de plus de 5 cm de diamètre

Adénomes hépatocellulaires

< 2 cm 2-5 cm > 5 cm

Nombre 228 59 99

Hémorragie microsc. 0,8% 19% 67%

Hémorragie macrosc. 0 5% 22%

Transformation maligne 0 0 12%

Dokmak S. et al. Données personnelles. 120 patients avec AH réséqués

Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types

Mutations

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

P. Bioulac-Sage,

J. Zucman-Rossi, et al.

Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types

Mutations

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

Immunohistochimie

L-FABP (-)

Glutamine syntase (+)

P. Bioulac-Sage,

J. Zucman-Rossi, et al.

Adénomes Hépatocellulaires: Plusieurs types

Mutations

Histologie

• Inflammatoires (télangiectasiques)

• Non classés

• APC

• Glycogénoses

• TC1/HNF1a

• b-caténine

• Aucune/Autres

P. Bioulac-Sage,

J. Zucman-Rossi, et al.

Principales Particularités des Différents AH

TC1/HNF1a b-caténine Inflammatoires

Fréquents

Stéatose

Peu ‘artériels’

L-FABP (-)

± MODY3

Hommes

Atypies cyto.

GS (+)

CHC fréquent

Ex ‘HNF’

Télangiectasie

Hétérogènes

SAA/CRP (+)

Synd. Métabol.

Synd Inflam.

Attal, Radiology 2003. Paradis, Gastroenterology 2004. Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005.

Zucman-Rossi, Hepatology 2006. Paradis, Hepatology 2007. Bioulac-Sage, Hepatology 2007.

Laumonier, Hepatology 2008. Rebouissou, Nature 2009

Adénome inflammatoire/télangiectasique

Adénome télangiectasique T1 Fatsat T2

T1 fatsat. Tps artériel T1 fatsat. Tps tardif

Tumeurs Bénignes du Foie

• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires

• Prendre en charge une HNF

• Prendre en charge un adénome

Différencier HNF et AH

Tumeur solide du foie

HNF IRM

Echo de Contraste HNF

Biopsie HNF

Adénome

Autre

Tumeurs Bénignes du Foie

• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires

• Prendre en charge une HNF

• Prendre en charge un adénome

Prendre en charge une HNF

• Chercher une anomalie vasculaire sous jacente • Maladie de Rendu-Osler

• Fistule porto-cave congénitale

• Ni traitement, ni surveillance, ni contre-indication

Tumeurs Bénignes du Foie

• Différencier HNF et adénomes hépatocellulaires

• Prendre en charge une HNF

• Prendre en charge un adénome

Prendre en charge un AH

• S’assurer du diagnostic

• Interrompre les traitements hormonaux

• Réséquer - Complication ou symptômes

- Sexe masculin

- Diamètre > 5 cm

- Mutation b-caténine

• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)

S’assurer du diagnostic d’AH

• Biopsie - nodule et foie éloigné

- immunohistochimie

- (étude moléculaire)

• Femme jeune, utilisatrice de contraceptifs oraux

• Aucune cause de maladies chronique du foie

• Aucun signe de fibrose avancée

• Diamètre < 5 cm

• Tumeur à contenu graisseux

Prendre en charge un AH

• S’assurer du diagnostic

• Interrompre les traitements hormonaux

• Réséquer - Complication ou symptômes

- Sexe masculin

- Diamètre > 5 cm

- Mutation b-caténine

• Surveiller par imagerie (initialement rapprochée)

HNF et Adénomes

HNF Réaction à l’hyperartérialisation

Diagnostic par IRM

Ne rien faire

Adénome Néoplasie (4 types)

Diagnostic par IRM puis Biopsie

Résection à envisager manifestations

homme > 5cm b-caténine

Différencier HNF et AH

• Reconnaître les caractéristiques de l’HNF

→ IRM

→ Echographie de contraste

• Si les caractéristiques sont absentes

→ Biopsie percutanée