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Présentation sur la tétralogie de Fallot, cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente.
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Tétralogie de Fallot
Le 20.01.2014
S. Hassam
Définition
• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente :– 1 naissance sur 3500– 7-10 % des cardiopathies congénitales
• Atteinte cono-troncale• Association de 4 anomalies :
– Dextroposition aortique : aorte « à cheval »– Communication inter-ventriculaire haute– Obstacle sur la voie VD-AP – Hypertrophie VD
• Pentalogie de Fallot si CIA associée
Physiopathologie
Mécanisme
• Unique : anomalie de bascule du septum conal qui se déplace en avant et à droite « monologie » de Fallot
• Génétique : cas sporadiques, syndrome de Di George
Conséquences
• Shunt inter-ventriculaire : – Gauche droite puis droite gauche
• Hypoperfusion pulmonaire
• Histoire naturelle : – Polyglobulie
– AVC
– Abcès cérébral
– Endocardite infectieuse
Décès avant âge adulte
Sténose pulmonaire
• Peut siéger à différents niveaux sur la voie droite : infundibulum (constante), anneau, valve, AP
• Dynamique car composante musculaire : rôle du SNA
• Augmentation shunt D-G par stress
crise hypoxique / spasme infundibulaire = complication aigue principale de la T4F
Clinique
Nouveau-né
• Asymptomatique :
– Sténose peu serrée initialement
– Protection pulmonaire dans contexte de shunt
– Diagnostic auscultatoire
• Formes extrêmes : ducto-dépendantes
Nourrisson
• Pas de retard pondéral
• Cyanose progressive à partir de 6 mois
• Crises hypoxiques vers 1 an
Enfant
• Clinique rare car opérés avant
• Cyanose centrale, majorée à l’effort et au froid
• Hippocratisme digital
• Squatting : diminue le shunt D-G – en majorant les résistances artérielles
périphériques
– En augmentant le débit pulmonaire par majoration du retour veineux
• Retard staturo-pondéral
Signes physiques chez l’enfant
• Signe de Harzer
• Auscultation :
– Click éjectionnel du B1 (par dilatation aortique)
– B2 claqué : aortique, car pulm inaudible
– Souffle éjectionnel losangique, durée fonction degré sténose (court = sténose serrée)
Crise hypoxique
• Caractéristique de la T4F
• Déclenchée par : lever, stress, bain
• Tachypnée, cyanose syncope
• Abolition du souffle en per-critique
• Traitement : bêta-bloquant
• Sanction chirurgicale
Paraclinique
• ECG : HVD + axe droit
• RP :– Pas de CMG– Hypoperfusion pulmonaire– Cœur « en sabot » :
• Pointe surélevée : HVD• Arc moyen concave : hypoplasie tronc pulmonaire• Bouton Ao saillant : dilatation Ao• Arc aortique droit : 25 %
• Bio :– Polyglobulie / cyanose– Thrombopénie et troubles de la crase secondaires
Echocardiographie
• PSGA : 3 critères diagnostiques sur 4 :– CIV haute, large
– Aorte à cheval, dextroposée
– HVD
– Continuité mitro-aortique
• PSPA : voie droite ++ :– Dimensions anneau, AP tronc et ses branches
– Gradient VD-AP : degré de sténose, avec parfois 2 flux superposés
– Ostia coronaires
Echocardiographie
• Apicale :
– Fonctions ventriculaires
– CIV surajoutées
– Convergence des 2 flux ventriculaires vers l’aorte
• Sous-costale et supra-sternale :
– Diamètres branches AP
– Arteria lusoria (= sous-clavière Dte aberrante)
IRM
• Gold standard pour suivi indication de revalvulation
• Objectifs : – Évaluation masse, fonction, volumes VG et VD– Quantification IP, IT, Qp/Qs– Anomalies cinétique segmentaire, recherche viabilité
myocardique (zones cicatricielles)– Anatomie de la voie droite, AP tronc et branches– Évaluation aorte, valve aortique, coronaires– Recherche de shunt intra- ou extra-cardiaque Varient en fonction de l’âge du patient
Cathétérisme
• Risque de déclencher des crises hypoxiques
• A réserver si besoin de préciser :
– Distribution branches AP
– Anatomie coronaire
• Pressions égalisées à travers CIV
Formes cliniques
• Fallot « irrégulier » : anomalie de naissance ou trajet des coronaires / anomalies des branches de l’AP / CIV multiples
• Fallot « rose » : sténose infundibulaire peu serrée• Absence de septum conal : valves pulmonaire et
aortique en canon de fusil• Agénésie valvulaire pulmonaire :
– orifice hypoplasique– Dilatation massive de l’AP et branches compression
bronchique– Peu cyanogène car obstacle modéré, mais IP +++
Diagnostic différentiel
• CIV large et dextroposition aortique en rapport avec l’HVD
• CIV de type IV : associée à une sténose pulmonaire
• Ventricule droit à double issue
• Atrésie pulmonaire à septum ouvert : forme extrême :– Atteinte variable de l’AP et ses branches– Ducto-dépendance– Collatérales aorto-pulmonaires (mais pas d’hyperdébit pulmonaire car
souvent sténosées) :• clinique variable • Importance KT pré-op
Traitement
Urgence : crise hypoxique
• Arrêter le stimulus déclencheur
• Oxygène
• Position genupectorale
• Propranolol 0.05-0.1 mg/kg en IVL
• Valium
• Morphine : 0.2 mg/kg
Prévention en attente chirurgie : propranolol2-5 mg/kg/j en 3 prises p.o
Curatif : chirurgical
• Entre 3 et 11 mois de vie idéalement
• Réparation d’emblée : cure complète :
– Sous CEC
– Ventriculotomie droite infundibulaire
– Fermeture CIV / pièce de Dacron
– Résection sténose infundibulaire
– Élargissement anneau + tronc par patch transannulaire après calibration
Chirurgie palliative
• Rares indications
• Si formes critiques : – Soulage hypoxie
– Permet croissance Aps
• Blalock : anastomose termino-latérale entre artère sous-clavière et AP homolatérale– Modifié / Gore-Tex : augmente durée de vie
anastomose + préserve apport vasculaire Mbresup
Cathétérisme interventionnel
• Sténose critique : rare
• Dilatation branches AP sténosées
• Oblitération collatérales par coils
• Pistes thérapeutiques : – Interventions hybrides
– Dilatation per-opératoire de la voie pulmonaire pour minimiser IP (avec abord chirurgical trans-atrial) ?
Vida et al. Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot: Mid-term results. J Thorac Cardiovasc Surg2014;147:687-96
Problématiques à long terme
• Morbi-mortalité tardive :
– 86 % de survie à 32 ans
– Mortalité s’accroît > 25 ans post-op
Murphy et al. Long term outcome in patients undergoing surgical repairof tetralogy of Fallot. NEJM 1993;329:593-9
Nollert and al. Long term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot. JACC 1997; 30:1374-83
Lésions résiduelles (1)
• Sténose pulmonaire :
– quasi-constante.
– Idéal : gradient < 25 mmHg. Réintervention si > 50 mmHg
• Sténose branches de l’AP
– Surtout si APSO
Lésions résiduelles (2) : IP
• 60 % des patients, par patch transannulaire
• Dilatation VD : dyspnée troubles du rythme insuffisance cardiaque
Intervenir précocement avant symptômes
IRM = examen-clé : pas de régression dilatation VD si :- volume VD > 150 mL/m² (systo > 95 mL/m²)- FE VD < 40 %
Buechel and al. Remodelling of the right ventricle after early pulmonary valve replacement in children with repaired tetralogy of Fallot. Eur Heart J 2005;26:2721-7
Homogreffe ou par cathétérisme interventionnel (Melody) : 15 % patients revalvulés
Lésions résiduelles (3)
• CIV : restrictives fréquentes, sans conséquences
• Dilatation aortique :
– Anomalies paroi (médianécrose, fibrose)
– Dissection rarement rapportée
Cure chirurgicale le plus souvent seulement si nécessité d’intervention sur autre lésion
Troubles du rythme
• 1ère cause de mortalité par T4F
• Conduction : – BBD quasi-constant et sans retentissement, lié à chirurgie
– BAV tardifs
• Arythmies ventriculaires : – fréquentes, traitement si symptômes ou formes soutenues
: médicaments, ablation
– Mort subite : risque si potentiels tardifs +, QRS > 180 ms DAI
• Arythmies supra-ventriculaires : cicatrices chirurgicales
Conclusion
• Diagnostic échographique aisé
• Cardiopathie réparable chirurgicalement
• Problèmes évolutifs à long terme liés au geste :
– Amélioration voies d’abord
– Risque +++ si patient perdu de vue
Bibliographie
• Villafane et al. Hot topics in tetralogy of Fallot. JACC 2013; 62, 23:2155–66
• B. Friedli. Tétralogie de Fallot. 11-940-E-50 (TraitéEMC)
• DIU d’échocardiographie, inter-région Nord-Est : Tétralogie de Fallot (Pr Y. Bernard)
• www.e-cardiogram.ch
• www.orphanet.fr
• www.carpedem.fr
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