Les angiomes caverneux cérébraux

Lescavernomes“Hemorrhoidofthebrain”

03/12/2012MTriffaux

Lescavernomes

•  Topographie:– 65-80%:intracrânienne:

•  ST60-70%•  FP10-23%: tronccérébral,cervelet

– Spinale•  Unique/MulOple50%•  Sporadique/Familial6%

PrésentaOonclinique

•  Epilepsie: 60%•  déficitneuroprogressif 50% •  Hémorragie: 20%•  Céphalées: 6-52%•  AsymptmaOque: 40%•  Lésiondynamique:pseudotumorale

Epidémiologie

•  Incidence: 0,02-0,13%•  3-13%desmalformaOonsvasculairesSNC•  //anomaliededéveloppementveineux•  Formefamiliale:autosomiquedominant 7p,7q,3q CCM1,CCM2,CCM3 expressionvariable

Histoirenaturelle

•  Risquesd’hémorragie– Unique: 0,10%/an– MulOple 0,25%/an–  4,2%/0.9%– Anévrysmerompu>MAV>cavernome

•  Risquesd’épilepsie– Unique 1,34%/an– MulOple 2,48%/an

Bilan

•  Ctscan

Bilan

•  IRM

Bilan

•  IRM

Bilan

•  IRM

Bilan•  Artério:lésionocculte•  Imageriepréop:

Traitements

•  ObservaOon: lésionsasymptomaOques•  Chirurgie: symptomaOquesaccessibles•  Radiochirurgie?SymptomaOquesinaccessibles?

•  Epilepsie:– Médical:boncontrôleà60%– Chirurgie:contrôleà80%– Facteursaggravants:

•  longueurd’évoluOon,•  GénéralisaOondescrises

Traitementchirurgical•  LésionsaccessiblessymptomaOques:–  Déficitneuro–  HémorragiesymptomaOque–  Epilepsienoncontrôlée

•  FossePostérieure:–  Tronccérébral:àlarécidiveetsuivantlatopographie

•  Morbidité30-67%(transitoire?)•  Àlongterme:85%améliorés,14%aggravés,2%décès

–  Cervelet:aprèsle1erépisodehémorragique•  Spinal:

•  AggravaOonpostop50%•  Alongterme:61%améliorés,31%statuquo,8aggravés

Radiochirurgie?

•  Enthéoriedanslecadred’étude•  AugmentaOondurisquehémorragiquesianomaliededéveloppementveineuxassociée

•  Cavernomeradioinduit•  Effetsecondaire