- 8 8 - Sciatalgie rCv#latrice d'une dissection aortique dysplasique

L'originalit6 de ce cas r6side dans l'expression atypique de la douleur initiale sous forme de lombo-sciatique tron- culaire. Cette expression neurologique peut etre rappro- ch~e des neuropathies p6fiph6riques d'origine isch6mique d6crites, par ailleurs dans la litt6rature [7].

Le premier examen clinique du patient n'apporte aucun 6Mment en faveur d 'un d6but de dissection aorfique et/ou d 'un syndrome d'Ehlers-Danlos. Aucun point d'appel cardio-vasculaire t6moin d'une dissection n'est retenu : pas de souffle, pas d'anisosphygmie, pas de d6ficit fonction- nel ~ l'effort. Quant au syndrome d'Ehlers-Danlos, ce n 'est qu'aposteriori que le diagnostic est ~voqu6 devant tin fais- ceau d'~l~ments, tels que l'fige du patient, le caract~re spon- tan6 de la dissection, la notion d'entorse r6cidivante, la fragilit~ du tissu vasculaire au cours de la r6paration aor- tique et du fissu cutan6 responsable du lfichage de sutures en postop6ratoire.

En conclusion, la neuropathie p~riph6rique de type tron- culaire peut etre un mode de r6v61ation particulier et aty- pique d 'une dissection aortique. L'origine dysplasique de la dissection malgr~ sa forme fruste, corrobore cependant l'6volution s~v~re de l'affection par son cort6ge de com- plications redoutables.

REFERENCES

[1] Mc KUSlCK K.A. -- Heritable disorders of connective tissue. 4 th. ed. Saint-Louis, the C.V. Mosby Compagny, 1972

[2] DEPAIRON M., LAPmm~E CH.M. -- Alterations vasculaires dans les mala- dies h6r6ditaires du tissu conjonctif. Med. Sc. Ed., Flammarion 1987, 483-562.

[3] BEYLOT C., BIOULAC P., DOUTRE M.S. -- Les manifestations art~rielles du syndrome d'Ehlers-Danlos. Ann. Med. Interne, 1983, 134, 451-457.

[4] B~Nms A., MEm~D~I B.A., SOULAM] S., T~lr~ A., C~AmI N. -- Les manifestations cardiovasculaires des dysplasies h6r6ditaires du tissu conjonctiL Ann. Card. Angio., 1993, 42 (4), 173-181.

[5] F.~L~ ].N. -- Les dissections aortiques. Rgan. Soi~ intens. Med. Urg., 1992, 8, n ° 2, 103-109.

[6] PROCKOP DJ., KIVIRIKKO PH., D. and K. -- Heritable diseases of col- lagen, N. Engl. ]. Med., 1984, 6, 376-383.

[7] ZULL D.N. -- Cydulka R. -- Acute paraplegia : a presenting manifes- tation of aortic dissection. Am. ]. Medecine, 1988, 84, 765-770.

M. BISSET, C. ROYANEz, J.M. BERTHEZENE, C. CRABIgRES, Y. RYCKWAEI~T, J.L. TONELLOT

Service des Urgences, H6pital Lapeyronie, 555, route de Ganges,

F-34059 Montpellier cedex. Correspondance : Dr Martine Bisset, Service des Urgences, H6pital Lapeyronie, F-34059 Montpellier Cedex.

• . Locked-in syndrome , , par hypoglyc~mie

Le ~ Locked-in synd rome , (LiS) se pr~sente typique- ment comme une t6trapl6gie avec atteinte des nerfs cr~t- niens inf~rieurs et r6flexes pupillaires conserv6s. La conscience est normale. Une communication cod6e par l 'interm6diaire de mouvements oculaires verticaux et de clignements des paupi~res est possible. Ce tableau a eu de nombreuses appellations : ,, pseudo-coma ,,, syndrome de d6eff6rentation, syndrome de verrouillage.

Le LiS correspond anatomiquement ~ une 16sion de la partie ventrale de ]a protub6rance, plus rarement des p6doncules c6r6braux.

L'6tiologie est avant tout vasculaire isch6mique, (throm- bose du tronc basilaire), mais des 6tiologies traumatiques, toxiques, infectieuses ou m6taboliques ont 6t~ d6crites [1].

RCan. Urg., 1994, 3 (2), 87-88

• Observations

Monsieur R., 55 ans, est retrouv# au pied de son Et un matin. 11 est adressd dam le Service des Urgences pour coma. Ce patient 6thylo-tabagique a de nombreux antdc#dents vas- culaires : triple pontage aorto-coronarien en 1987, pontage aorto-iliaque et endartdriectomie carotidienne bilatdrale en 1992.

Son traitement comprend : v~rapamil, ticlopidine, nafti- drofuryl, om~prazole et clomipramine.

A l'admission, les yeux sont ouverts spontangment, on cons- tare une paralysie quasi complete de la latgraEtg du regard, une tgtrapldgie avec rgaction en extension-pronation aux mem- bres supgrieurs. La face est immobile, la phonation impossi- ble et on note une stase pharyngge par absence de dgglutition. On remarque que le patient est parfaitement con~dent car outre les clignements des paupi~res, les r@onses aux questions sont possibles par des mouvements verticaux du regard. La glyc# mie capillaire rgv~le une hypoglycgmie ~ 1,8 mmol/l (recon- tr6lde quelques minutes plus tard = 2,2 retool/l). 40 ml de Glucosg ~ 30 % font dispara~tre en totaliN les signes neuro- logiques. Le patient relate bien sa paralysie complete en pleine conscience et donne des dgtails prgcis sur les deux derni~res heures. On apprend la prise de glycazide depuis 15 jours et une intoxication gthylique aigug la veille. L'gchographie-durppler transcr~nien ne dgc~le pas de lgsion vertgbro-basilaire. Une angiographie cHgbrale et une I R M rgalisdes 10 mois aupara- rant ne montraient aucune lgsion dans le m~me territoire. La rdpdtition d'@isodes d'hypoglycgmie au cours de l'hospitalisa- tion n'a jamais donnd les m6mes signes.

• Commentaire

La correction complete par le glucose sugg~re que l'hypoglyc~mie est l'6tiologie de ce tableau 6vocateur de , Locked-in Syndrome ~. Des d~ficits neurologiques d'allure vasculaire sont connus depuis longtemps au cours des hypoglyc~mies. Ils sont attribu6s le plus souvent ~ des Msions art~rielles st6nosantes pr~existantes. La th~orie du vasospasme secondaire ~t la r6action adr6nergique est pres- que abandonn6e. Mais des observations anatomocliniques ou des situations particuli~res (insulinomes,, cures d'insu- line >~ en psychiatfie, hypoglyc~mie de l'enfant), ont permis d'identifier d'authenfiques d~ficits neurologiques focaux sans 16sion art6rielle [2]. Le LiSa ~t6 d6crit au d~cours de comas hypoglyc6miques mais il s'agit alors d'une s6quelle d6fini- tire de mauvais pronostic. A notre connaissance, une seule observation danoise de LiS aigu r6versible dfi ~ une hypogly- c6mie a ~t6 publi6e [3].

RI~FI~RENCES

[1] DELACOUR J.L., FLORIOT C., W AGSCHAL G., PaTZ A., FAILER J.P., DAOU- DAL P., NOIROT A. -- Le Syndrome de verrouillage. Ann. Fr. Anesth. Rga- nim., 1988, 7, 433-436.

[2] Editorial. Hypoglycaemia and the nervous system. Lancet, 1985, 2, 759-760.

[3] GAM J., BLICHFELDT S. - - Reversible locked-in syndrome in hypoglycae- mia. Ugeskr Laeger, 1986, 148, 328-329.

D. Perroux*, M. Samid**, Ph. Bourrier*, G. Berrut***, Ph. Gourain*.

* Service des Urgences. ** Service de Neurologie A. *** Service de M~decine B.

D. Perroux, Centre Hospitalier et Universitaire d'Angers, 1, av. de 1'H6te1-Dieu, 49033 Angers Cedex 01.