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Anomalie de la Anomalie de la Jonction Crânio-cervicaleJonction Crânio-cervicale

Marc Lévêque

21 novembre 2006

Hôpital Notre Dame

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EmbryologieEmbryologie

1er et 2ème somites occipitaux : clivus 3ème somite occipital : tubercules jugulaires 44èmeème « pro-atlas » (C0) « pro-atlas » (C0) : partie ventrale du FM, facette art. sup. de

l’atlas, ligaments transverses, alaires et apical 11erer somite cervical (C1) somite cervical (C1) : arc ventral de l’atlas et parfois l’arc dorsal

de l’axis, 1/3 moyen de la dent 22èmeème somite cervical (C2) somite cervical (C2) : 1/3 inf. de la dent et reste de l’axis

tube neural

dermomyotome

notochorde

sclérotome

7ème mois

3 - 6 ans

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Embryo. : ossification de C1Embryo. : ossification de C1

A : Corps vertébral à la naissance. Le centre d'ossification (parfois deux centres d'ossification) apparaît dans la première année de la vie.

C : Lames : apparaissent à la 7e semaine de vie foetale. La partie antérieure de l'articulaire supérieure vient habituellement du corps.

D : La synchondrose de l'épineuse se fusionne à la troisième année de vie.

F : La synchondrose centrale se fusionne vers la 7e année de vie.

K : Chez l'adulte, le ligament entourant l'encoche vertébrale supérieure peut s'ossifier.

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Embryo. : ossification de C2Embryo. : ossification de C2 A : Corps vertébral : apparaît au 5e mois de vie

foetale.

C : Lames : apparaissent au 7e mois de vie foetale.

D : Les lames se fusionnent en arrière à la 2e ou 3e année de vie.

F : La synchondrose centrale se fusionne entre la 3e et la 6e année.

G : Anneau épiphysaire inférieur. Il apparaît à la puberté et se fusionne à 25 ans.

H : Centre d'ossification apical de l'odontoïde. Il apparaît entre la 3e et la 6e année et se fusionne à 12 ans.

I : Deux centres d'ossification séparés apparaissent au 5e mois de vie foetale et se fusionnent ensemble au 7e mois de vie foetale.

J : La synchondrose entre l'odontoïde et les lames se fusionne entre la 3e et la 6e année.

L : La synchondrose entre l'odontoïde et le corps vertébral se fusionne entre la 3e et la 6e année.

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Anatomie (1)Anatomie (1)

• Memb. atlanto-occ. ant.• Memb. atlanto-occ. post.• Ligt. apical et ligt. alaire• Ligt. cruciforme (trans. et cranio-caudal)• Membrane tectoriale

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Anatomie (2)Anatomie (2)

Drainage lymphatique : ganglions rétropharyngés ► chaîne cervicale profonde *

Plexus veineux sous-occipitaux ► veines pharyno-vertébrales *

Vascularisation artérielle : artères vertébrales ► arcades vasculaires ► branches de l’artère occipitale

Absence de communication entre les artères vascularisant la dent et celle du corps de C2 (plateau cartilagineux) **

* Syndrome de Grisel

** Os odontoidum

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Épidémiologie (1)Épidémiologie (1)

Syndrome de Goldenhardysplasie oculo-auriculo-vertébrale1/200 000, sporadique>Autos. dom.

• face étroite• microphtalmie• hydrocéphalie• hypoplasie mandibulaire• anomalie vertébrale

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Épidémiologie (2)Épidémiologie (2)

Syndrome de Conradi Maladie chondrodystrophique

calcifiante Autosomique dominante

• nanisme

• scoliose

• asymétrie de longueur des membres

Syndrome de Down (cf.) anomalie de la jonct. cranio-

cerv. : 14-20%

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Épidémiologie (3)Épidémiologie (3)

Syndrome de MorquioMucopolysaccharidose de type IV1/200 000, autosomique dominant

• nanisme• anomalie de la jonction crânio-cervicale : 30-

50%

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Épidémiologie (4)Épidémiologie (4)

I. Congenital anomalies and malformations of the craniovertebral junction

 A. Malformations of occipital bone

  1. Manifestations of occipital vertebra

   a. Clivus segmentations

   b. Remnants around foramen magnum

   c. Atlas variants

   d. Dens segmentation anomalies

  2. Basilar invagination

  3. Condylar hypoplasia

  4. Assimilation of atlas

 B. Malformations of atlas

  1. Assimilation of atlas

  2. Atlantoaxial fusion

  3. Aplasia of atlas arches

 C. Malformations of axis

  1. Irregular atlantoaxial segmentation

  2. Dens dysplasias

   a. Ossiculum terminale persistens

   b. Os odontoideum

   c. Hypoplasia-aplasia

  3. Segmentation failure of C2-3

II. Developpemental and acquired abnormalities of the craniovertebral junction

 A. Abnormalities of foramen magnum

  1. Secondary basilar invagination (e.g., Paget's disease, os

   teomalacia, rheumatoid cranial settling, renal resistant

   rickets)

  2. Foraminal stenosis (e.g., achondroplasia)

 B. Atlantoaxial instability

  1. Errors of metabolism (e.g., Morquio's syndrome)

  2. Down syndrome

  3. Infections (e.g., Grisel's syndrome)

  4. Inflammatory (e.g., rheumatoid arthritis)

  5. Traumatic occipitoatlantal and atlantoaxial dislocation; os

   odontoideum

  6. Tumors (e.g., neurofibromatosis, syringomyelia)

  7. Miscellaneous (e.g., fetal warfarin syndrome, Conradi's

   syndrome)

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CliniqueClinique

 Variété des symptômes Anamnèse

traumatisme cervical infection ORL

Examen physique phénotype cervicalgie attitude vicieuse Signe(s)

neurologique(s)

Signs and symptoms

Head tilt

Short neck, low hairline, limitation of neck motion

Web neck

Scoliosis

Features of skeletal dysplasias

Neck pain and posterior occipital headache

Basilar migraine

Isolated weakness in hand or foot

Quadriparesis, paraparesis, monoparesis

Sensory abnormalities

Nystagmus (usually downbeat and lateral gaze)

Sleep apnea

Repeat aspiration pneumonia, dysphagia

Tinnitus and hearing loss

Vertigo

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ImagerieImagerie

Rx ligne de Chamberlain ligne de Walkenheim ligne de Mc Raes

IRM compression neuro. exam. dyn. ext. & flex.

TDM anomalie osseuse

(pièce manquante, fusion...)

3D

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TraitementTraitementIl suppose de bien comprendre le mécanisme. Il sera fonction : du caractère réductible ou non de la lésion osseuse de la pathologie sous-jacente du mécanisme de compression et de son évolutivité de l’existence et de la localisation des points épiphysaires de

croissance

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Syndrome de Syndrome de Klippel-Feil (1)Klippel-Feil (1)

Décrit en 1912 brièveté du cou implantation basse des cheveux mobilité cervicale réduite

• scoliose congénitale (60%)• anomalie rénale (33%)• déformation de Sprengel (33%)• anomalie de la face• surdité (20-30%)

50%

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Syndrome de Syndrome de Klippel-Feil (2)Klippel-Feil (2) Assimilation unilat./bilat./ segmentaire/focale de l’atlas par défaut de

segmentation (C0-C1) à la 4-8ème semaine Absence de segmentation C2-C3 fréquemment associée : les

contraintes sur C1-C2 : l’instabilité Subluxation réductible au début, formation d’un panus de tissu

granuleux autour de la dent afin de « stabiliser » ≈ 14 ans la subluxation devient irréductible

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Syndrome de Syndrome de Klippel-Feil (3)Klippel-Feil (3)

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Syndrome de Syndrome de GriselGrisel

Subluxation atlanto-axiale faisant suite à une infection oro-pharyngée chez l’enfant (<12ans)

«Inflammation métastatique »: décalcification de l’attache ligamentaire

Clinique : cervicalgie, cou raide, torticolis, déficit neurologique

Traitement : du foyer infectieux immobilisation sterno-occipito-mandibulaire (10-12s)le recours à la fusion est rare

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Invagination basilaireInvagination basilaire

Protrusion du rachis dans la base du crâne Association fréquente à des anomalies de

dvpt de la région 25-30% de Chiari I 2 types :

ventral paramésial

Doit être suspectée sur les Rx bouche ouverte lorsque l’art. atlanto-axiale latérale n’est pas visible

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Invagination basilaire (2)Invagination basilaire (2)

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Impression basilaire (1)Impression basilaire (1)

Invagination basilaire liée à un os « mou » Formes congénitales :

Osteogenesis imperfecta Acro-osteolyse Achondroplasie Syndrome de Hurler

• Mucopolysaccharidose type I• Auto. Dom. 1/100 000• Brachydactylie, hypotelorisme

… Formes acquises :

Hyperparathyroïdie Maladie de Paget Ostéomalacie « Renal rickets »…

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Impression basilaire (2)Impression basilaire (2)

Osteogenesis imperfecta

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Impression basilaire (3)Impression basilaire (3)

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Impression basilaire (4)Impression basilaire (4)

Traitement

Néanmoins, malgré une réduction satisfaisante la pathologie progresse dans 80% (traitement palliatif)

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Syndrome de Syndrome de DownDown 1/700 Instabilité crânio-cervicale : 14-24%

Symptomatique dans 1% 50% instabilité atlanto-occipitale Critère d’exclusion pour les JO paralympiques ( Rx avec espace atlanto-dentale > 4.5mm)

Série de Menezes de 64 pts opérés: 30 luxations atlanto-axiales

• 18 pts avec compressions• 20 arthrodèses réalisées

40 lux. occipito-atlantales (my esp. prédental:8mm) 12 os odontoïdum 6 invaginations basilaires

Les auteurs préconisent : fusion lorsque l’espace prédentale > 7mm une fixation par visse car :

• fusion incertaine en raison de phénomènes inflammatoires spécifique • problème de comportement

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aplasie/hypoplasie de la aplasie/hypoplasie de la dentdent

Nombreux états intermédiaires

Fréquemment associé à un défaut de segmentation C2-C3

Incompétence du ligament cruciforme instabilité atlanto-axiale

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Os odontoïdumOs odontoïdum

Fragment de dent isolé entouré de corticale et arrondie Parfois difficile à distinguer d’une fract. de l’odontoïde

même si le trait alors est irrégulier et sans corticale Le plus souvent l’OO est une ancienne fract. (pts avec

synd. de Morquio, de Down et trauma. ds l’enfance) dont la consolidation a été compromise par mauvaise vasc. et lig. alaire

2 types : orthoptique : mvt de l’os ondo. à l’unisson avec

l’atlas risque dorsal médullaire en flexion par recul de l’arc post de C1 + ventral par compression de l’OO

dystopic : fixation au clivus

Découverte fortuite d’un OO : fixation impérative

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Prise en charge des Prise en charge des anomalies de la JCCanomalies de la JCC

La réduction par halo de traction s’impose: pour lever la compression neurologique pour stabiliser pendant la chir. de la JCC pour immobiliser la JCC Pour prévenir une instabilité potentielle

Contre-indication avant l’âge d’1 an maladies des « os mous » infection du scalp la veste-halo en cas d’épilepsie ou de maladie

pulmonaire

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La réduction : technique (1)La réduction : technique (1)

S’assurer de l’épaisseur du crâne par une TDM

Choisir un Halo laissant 2.5 cm avec le crâne

Placer le Halo sous AG -ou sédation IV- en dessous de l’équateur du crâne. Une minerve est requise lors de l’AG

Le nombre de visses varie selon l’âge : 8 à 10 avant 4 ans 6 de 4 ans à 8 ans 4 après 8 ans

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La réduction : technique (2)La réduction : technique (2)

La force de serrage des visses varie selon l’âge :

• 2 lbs de 2 à 4 ans• 4 lbs de 4 à 6 ans• 4-6 lbs de 6 à 10 ans

La force de traction varie selon l’âge :• 2-3 lbs à 3 ans• 3-4 lbs de 3 à 5 ans

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La réduction : complicationsLa réduction : complications

blessure des n. surpra-orb. et supra-trochl. dislocation de la colonne cerv. hte pénétration des visses ds le crâne et le cerveau encombrement respiratoire arrachement du halo de la tête infection locale, cellulite aggravation du déficit neuro. par mauvaise position du

halo

Contrôle radiographique journalier

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Décompression Décompression crânio-cervicalecrânio-cervicaleLa voie transoral-transpalato-pharyngée

approche ventrale la plus utilisée procédure septique indiquée lors d’une compression osseuse ventral de la JCC la stabilisation préalable est impérative ouverture buccale > 25 mm

contre-indiquée en cas de lésion intra-durale et/ou si la lésion est à plus de 15mm de la ligne médiane

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Décompression crânio-Décompression crânio-cervicalecervicale

La voie transcervicale-extrapharyngéepeu utiliséeprocédure aseptiqueindiquée si une fusion ant. est requise risque accru de léser les NC IX et XII

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Décompression crânio-Décompression crânio-cervicalecervicale

La voie latérale-transcondylienne extrêmepeu utiliséeaccès au clivus inf., FM, JCCindiquée en cas de compression

postéro-latérale de la jonction cervico-médullaire

risque accru de fuite de LCR

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Stabilisation crânio-cervicale Stabilisation crânio-cervicale

Indications1. Séparation des masses latérales de l’atlas > 7mm sur

Rx bouche ouverte2. Espace prédentale > 5 mm avant 8 ans et >3mm

après3. Translation occipito-atlantale> 2mm4. Écartement minimal entre les condyles occ. et les

masses lat. de C15. Anomalies dynamiques de la JCC ds les plans sagit.,

coro., axial6. Rapports anormaux entre le canal spinal et le FM

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Stabilisation crânio-cervicale Stabilisation crânio-cervicale

Deux groupes de procédure postérieure chez l’enfant:

par visses/câbles et os absence de fusion dans 9-80%

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Stabilisation crânio-cervicaleStabilisation crânio-cervicale

Deux groupes de procédure postérieure chez l’enfant: par visses/câbles et os

absence de fusion dans 9-80% par visses transarticulaires et fixation postérieure des arcs de C1 et C 2

• Excellente fusion• 15% de lésions de l’artère vertébrale

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Stabilisation occipito-cervicaleStabilisation occipito-cervicale