1012 - PERFORMANCES DIAGNOSTIQUES DE LA … · 1062 - la tumeur pseudopapillaire solide et kystique du pancrÉas : À propos d’une ... 1155 - tumeurs de la granulosa : À propos

3 3 e s A s s i s e s d e P a t h o l o g i e2 0 & 2 1 m a i 2 0 1 0 – G r a n d P a l a i s , L i l l e

C O M M U N I C A T I O N S A F F I C H E E S

S o u s l ’ é g i d e d e l a S o c i é t é F r a n ç a i s e d e P a t h o l o g i e

I. COMMUNICATIONS AFFICHEES SELECTIONNEES POUR PUBLICATION DANS LES ANNALES DE PATHOLOGIE .....................................................................................................7 - 14

1012 - PERFORMANCES DIAGNOSTIQUES DE LA PONCTION TRANSBRONCHIQUE GUIDÉE PAR VIDÉO ÉCHO-ENDOSCOPIE............................................................................................................................8

1015 - LA PRÉVALENCE DES SOUS TYPES DU CANCER DU SEIN ET LES BIOMARQUEURS MOLÉCULAIRES ...............................................................................................................................................8

1034 - HISTOPATHOLOGIE DU TISSU PROSTATIQUE APRES TRAITEMENT PAR TOOKAD SOLUBLE® POUR CANCER DE LA PROSTATE.................................................................................................................9

1036 - APPORT DE L’HIS ET DE LA PCR DANS LA DÉTECTION DES PAPILLOMAVIRUS HUMAINS SUR LES VÉGÉTATIONS VÉNÉRIENNES DE L'ADULTE EN TUNISIE....................................................10

1039 - LES TUMEURS GLIONEURONALES MALIGNES SELON LA CLASSIFICATION DE L’HÔPITAL SAINTE-ANNE : ETUDE ANATOMO-CLINIQUE ET MOLÉCULAIRE SUR UNE SÉRIE DE 40 PATIENTS DU CHU D'ANGERS. .........................................................................................................................................11

1044 - LES LYMPHOCYTES T GAMMADELTA DU SANG PÉRIPHÉRIQUE DE PATIENTS ATTEINTS DE LYMPHOME FOLLICULAIRE SONT QUANTITATIVEMENT NORMAUX ET AMPLIFIABLES ALORS QU'ILS SONT DIMINUÉS DANS LES GANGLIONS TUMORAUX COMPARATIVEMENT AUX GANGLIONS INFLAMMATOIRES. .................................................................................................................12

1056 - EVALUATION D'ENDOCAN DANS LES ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES. EVALUATION EN TANT QUE MARQUEUR PRONOSTIQUE DE RÉCIDIVE TUMORALE ................................................................12

1067 - PRISE EN CHARGE DES PIÈCES DE PARIÉTECTOMIE THORACIQUE AVEC VERTÉBRECTOMIE POUR TUMEURS DE LA GOUTTIÈRE COSTO-VERTÉBRALE ..................................................................13

1090 - ADÉNOMES HÉPATIQUES : CLASSIFICATION IMMUNOHISTOCHIMIQUE ET DÉTECTION DES CAS À RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE....................................................................................13

1173 - ETUDE DU PROFIL DE MÉTHYLATION DES GÈNES DE MUCINES DANS LES CANCERS COLORECTAUX ................................................................................................................................................14 .II. AUTRES POSTERS SELECTIONNES......................................................................................15 - 66

1001 - CALCINOSE TUMORALE: À PROPOS DE 05 CAS COLLIGÉS À L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT ..........................................................................................................................................................16 1004 - PONTS MUSCULAIRES SUR L’ARTÈRE INTERVENTRICULAIRE ANTÉRIEURE : CONTROVERSE SUR LEUR RESPONSABILITÉ DANS LES MORTS SUBITES A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS................................................................................................................................................16 1005 - LES CARCINOMES MÉTAPLASIQUES DU SEIN : UNE ÉTUDE MORPHOLOGIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE. ............................................................................................................................17 1006 - HÉMOPTYSIE FATALE CHEZ UN TRANSPLANTÉ PULMONAIRE, DANS LE CADRE D’UNE ASPERGILLOSE INVASIVE NOSOCOMIALE À ASPERGILLUS NIGER ..................................................17 1010 - TUMEUR D'ABRIKOSSOFF : A PROPOS D'UNE LOCALISATION SYNCHRONE ILEOCOLIQUE REVELEE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE ...................................................................18 1014 - LE CARCINOME ÉPIDERMOÏDE PRIMITIF DU SEIN À PROPOS DE 07 CAS ..............................18 1018 - ASSOCIATION D'UN ANGIOMYOLIPOME, UN CARCINOME À CELLULES CLAIRES ET D'UN ONCOCYTOME RÉNAUX DANS LE CADRE D'UNE SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE ...19

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1021 - POLYPOSE HYPERPLASIQUE (POSTER)...........................................................................................19 1023 - LA TRANSFORMATION GÉLATINEUSE DE LA MOELLE OSSEUSE. UNE CAUSE RARE D’HYPOPLASIE SÉVÈRE ................................................................................................................................20 1024 - LES TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES : ÉTUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE À PROPOS DE 105 CAS .........................................................................................................................................................21 1027 - ETUDE DU STATUT D’HER2/NEU DANS LE CANCER DE LA VESSIE PAR MÉTHODE IMMUNOHISTOCHIMIQUE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMED V RABAT MAROC : JANVIER2007-DÉCEMBRE 2007 ......................................................................................................................................................................21 1032 - LOCALISATION EXTRAGANGLIONNAIRE D’UNE MALADIE DE ROSAI-DORFMAN SOUS FORME DE LÉSIONS MÉNINGÉES MULTIPLES SIMULANT DES MÉNINGIOMES : À PROPOS D’UN CAS. .....................................................................................................................................................................22 1035 - LES CARCINOMES ENDOCRINES PRIMITIFS DU SEIN: À PROPOS DE 4 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE.............................................................................................................................................23 1037 - SUREXPRESSION DU HER-2 DANS LES CARCINOMES MAMMAIRES DE LA FEMME TUNISIENNE ET CORRÉLATION AVEC LES PARAMÈTRES CLINICO-PATHOLOGIQUES ET BIOLOGIQUES: À PROPOS DE 194 CAS ........................................................................................................23 1038 - INACTIVATION DU GÈNE SMARCB1/INI1, CRITÈRE DIAGNOSTIQUE DE SARCOME ÉPITHELOÏDE DE TYPE PROXIMAL ; DÉMONSTRATION D’UNE PERTE HOMOZYGOTE DU GÈNE ..................................................................................................................................................................24 1041 - LE CARCINOME ADENOSQUAMEUX A CELLULES CLAIRES DU COL UTERIN : A PROPOS D’UN CAS ...........................................................................................................................................................24 1042 - TUMEURS MALIGNES INDIFFÉRENCIÉES À CELLULES RONDES DES CAVITÉS NASO-SINUSIENNES ET DU NASOPHARYNX. .......................................................................................................25 1043 - DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER- FERRAND : ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 16 ........25 1050 - CARCINOME ÉPIDERMOÏDE KYSTIQUE RÉTRO-RECTAL : À PROPOS D’UN CAS .................26 1051 - EXPERIENCE DE L'ANTICORPS RCC EN IMMUNOHISTOCHIMIE ..............................................27 1058 - ANOMALIES CYTOLOGIQUES CERVICO-VAGINALES PENDANT LA GROSSESSE : ÉTUDE DE DEUX SÉRIES DIFFÉRENTES DANS UNE RÉGION EUROPÉENNE SANS DÉPISTAGE ORGANISÉ. .........................................................................................................................................................28 1059 - LES CARCINOMES TUBULOMUCINEUX À CELLULES FUSIFORMES DE BAS GRADE DU REIN: À PROPOS DE 3 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE ......................................................................29 1060 - TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE DE LA PLÈVRE : À PROPOS D’UNE SÉRIE MONOCENTRIQUE DE 7 OBSERVATIONS ......................................................................................................................................29 1061 - IMPLICATION PRÉDICTIVE DES MUTATIONS DU GÈNE KRAS DANS LA PRISE EN CHARGE DES CANCERS COLORECTAUX MÉTASTATIQUES: RÉSULTATS PRÉLIMINAIRES D'UNE ÉTUDE ALGÉRIENNE.....................................................................................................................................................30 1062 - LA TUMEUR PSEUDOPAPILLAIRE SOLIDE ET KYSTIQUE DU PANCRÉAS : À PROPOS D’UNE OBSERVATION PÉDIATRIQUE.......................................................................................................................30 1065 - UN SARCOME CUTANÉ DE BAS GRADE RAREMENT CONGÉNITAL : LA TUMEUR FIBROHISTIOCYTAIRE PLEXIFORME. .........................................................................................................31

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1068 - SARCOME ALVÉOLAIRE DES TISSUS MOUS : UNE ENTITÉ RARE DE MORPHOLOGIE ET DE GÉNÉTIQUE CARACTÉRISTIQUES ...............................................................................................................31 1069 - CYSTADÉNOME PAPILLAIRE SÉREUX PARATESTICULAIRE BORDERLINE : A PROPOS D’UN CAS ......................................................................................................................................................................32 1073 - SARCOME FIBROBLASTIQUE MYXOINFLAMMATOIRE DU PIED .............................................32 1075 - UNE IPSID RÉVÉLÉE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE ....................................33 1077 - LA CLASSIFICATION MOLÉCULAIRE DU CANCER DU SEIN : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CHU HASSAN II DE FÈS..................................................................33 1081 - FACTEURS PRÉDICTIFS DE STÉATOHÉPATITE ET DE FIBROSE AU COURS DES STÉATOHÉPATOPATHIES NON ALCOOLIQUES : ÉTUDE DE 39 BIOPSIES HÉPATIQUES.................34 1083 - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE DU REIN : A PROPOS DE 2CAS ...........34 1091 - UN NÉPHROBLASTOME DE PRÉSENTATION MACROSCOPIQUE INHABITUELLE NEPHROBLASTOMA PRESENTING WITH ATYPICAL MACROSCOPIC FEATURES ...........................35 1092 - LE GLIOBLASTOME DE L’ENFANT : À PROPOS DE 12 OBSERVATIONS ..................................35 1093 - TISSU PROSTATIQUE DANS UN TERATOME OVARIEN : À PROPOS DE DEUX CAS ..............36 1094 - ASTROCYTOME A CELLULES GEANTES SUBEPENDYMAIRE : À PROPOS DE 8 CAS ..........36 1095 - LES TUMEURS DE LA GRANULOSA JUVÉNILE: À PROPOS DE 3 CAS.......................................37 1096 - SÉMINOME PUR AVEC DOSAGE ÉLEVÉ DES !-HCG PLASMATIQUES .....................................37 1098 - LES TUMEURS MÜLLERIENNES MIXTES DE L’ENDOMETRE : A PROPOS DE QUATRE CAS AVEC REVUE DE LITTÉRATURE...................................................................................................................38 1101 - ATTEINTES HISTOLOGIQUES HÉPATIQUES AU COURS DE L’OBÉSITÉ SÉVÈRE ET CORRÉLATIONS CLINICO-BIOLOGIQUES. .................................................................................................38 1102 - ASSOCIATION PARTICULIERE D'UN MYELOLIPOME ET D'UN NODULE CORTICOSURRENALIEN ATYPIQUE DANS UN CONTEXTE D'HYPERPLASIE SURRENALIENNE MACRONODULAIRE BILATERALE ..............................................................................................................39 1105 - EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES PROTÉINES LMP 1 ET P53 DANS LE CARCINOME DU NASOPHARYNX : ETUDE D’UNE SÉRIE MAROCAINE. ....................................................................39 1106 - UN LYMPHOME T CUTANÉ SE PRÉSENTANT SOUS LA FORME D’UN PSORIASIS ULCÉRÉ. ...................................................................................................40 1107 - PERFORMANCE DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE CALIBRÉE PAR RAPPORT À L’HYBRIDATION IN SITU FLUORESCENTE DOUBLE SONDE POUR LA DÉTERMINATION DU STATUT HER2 SUR 200 CANCERS DU SEIN DE TOUS STADES. ........................................................................................................40 1108 - TUMEURS STROMALES MULTIPLES À LOCALISATION GASTRIQUE CHEZ UNE FILLETTE DE 15 ANS SANS TERRAIN FAVORISANT. ........................................................................................................41 1110 - RÔLE DE L’IMMUNOFLUORESCENCE DIRECT DANS LE DIAGNOSTIC DES DERMATOSES BULLEUSES AUTOIMMUNES.........................................................................................................................41 1112 - NAEVUS DE SPITZ ET MÉLANOME : ANALYSE HISTOPATHOLOGIQUE ET COMPARATIVE .................................................................................................................................................42 - 4 -

1116 - LE CARCINOME MAMMAIRE À CELLULES GÉANTES DE TYPE OSTÉOCLASTIQUE : À PROPOS DE 8 CAS .............................................................................................................................................................42 1119 - INCONTINENTIA PIGMENTI : À PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE ..................................................................................................................................................43 1120 - LE DERMATOFIBROSARCOME DE DARRIER FERRAND (DFSDF) : PROFIL CLINIQUE, ANATOMOPATHOLOGIQUE ET ÉVOLUTIF À TRAVERS UNE SÉRIE DE 28 CAS ...............................43 1121 - TUMEURS GLOMIQUES : ÉTUDE ANATOMOCLINIQUE ET ÉVOLUTIF DE 10 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE .....................................................................................................................................44 1122 - CARCINOMES THYMIQUES : ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE DE 33 CAS...................................44 1124 - ROLE PRONOSTIQUE DE LA BETA CATENINE ET DE LA P53 DANS LA PROGRESSION DES ADENOCARCINOMES COLORECTAUX ......................................................................................................45 1125 - MALADIE COELIAQUE ASSOCIÉE À UN ADÉNOCARCINOME GASTRIQUE CHEZ UNE FILLE DE 17ANS............................................................................................................................................................45 1126 - PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES INDUITES PAR LE LIPIODOL I131 AU COURS DU TRAITEMENT DES HÉPATOCARCINOMES NON RÉSECABLES. A PROPOS DE 4 CAS AVEC OBSERVATION HISTOPATHOLOGIQUE SUR 15 PATIENTS DE 1994 À 2009.........................................46 1127 - APPORT DU PATHOLOGISTE DANS LES COLITES LYMPHOCYTAIRES : À PROPOS DE 5 CAS .............................................................................................................................................................46 1128 - TUMEUR HÉPATIQUE RARE DE L'ENFANT : A NE PAS MÉCONNAITRE ..................................47 1130 - LYMPHOME CÉRÉBRAL PRIMITIF PLASMABLASTIQUE CHEZ UN PATIENT IMMUNOCOMPÉTENT : À PROPOS D’UN CAS. ..........................................................................................47 1135 - GROSSESSES GÉMELLAIRES ASSOCIANT UNE MÔLE HYDATIFORME COMPLÈTE ET UNE GROSSESSE NORMALE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE ............................48 1137 - LES TUMEURS STROMALE RECTALES : À PROPOS DE 3 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ..................................................................................................................................................48 1141 - LES ADÉNOPATHIES CERVICALES CHEZ L’ENFANT : A PROPOS DE 31 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE .......................................................................................................................49 1143 - PROFIL IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES MUCINES MUC1 ET MUC5AC DANS LES ADÉNOCARCINOMES COLORECTAUX. PEUVENT T ILS ÊTRES DES FACTEUR DE PRONOSTIC ? ..............................................................................................................................................49 1144 - LE CYSTADÉNOME SÉREUX DU PANCRÉAS : A PROPOS D’UNE SÉRIE DE SIX CAS............50 1146 - MÉTASTASES PULMONAIRES D’UNE TUMEUR À CELLULES GÉANTES DE L’OS : A PROPOS DE DEUX CAS ...............................................................................................................................50 1148 - MALADIE DE COATS AVEC CALCIFICATION : UNE NOUVELLE OBSERVATION ..................51 1149 - HAMARTOME MESENCHYMATEUX DU FOIE CHEZ UN ENFANT .............................................51 1155 - TUMEURS DE LA GRANULOSA : À PROPOS DE 10 PATIENTES ..................................................51

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1159 - ASSOCIATION DU POLYMORPHISME DE MDM2 À SON EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE CHEZ 169 PATIETNS TUNISIENS ATTEINTS DE CANCERS COLORECTAUX SPORADIQUES ...................................................................................................................52 1160 - EVALUATION DU PROFIL D’EXPRESSION DE L’ONCOGÈNE K-RAS DANS LA GENÈSE ET LA PROGRESSION DES ADÉNOCARCINOMES COLORECTAUX MUCINEUX VERSUS NON MUCINEUX (À PROPOS DE 200 CAS)........................................................................................................................................53 1164 - LE LYMPHOME DE BURKITT: UNE PRESENTATION INHABITUELLE ......................................54 1167 - LES ADENOMES COLORECTAUX: A PROPOS DE 60 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE ..................................................................................................................................................54 1168 - DES CELLULES CILIÉES DANS UNE VÉSICULE BILIAIRE. ..........................................................55 1169 - LES TUMEURS CONJONCTIVES CUTANÉES : A PROPOS DE 59 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ...................................................................................................................................................55 1170 - LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES : A PROPOS DE 66 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ......................................................................................................................................56 1172 - SOMATOSTATINOME DUODENAL : ASSOCIATION FRÉQUENTE ET NON FORTUITE À LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN D’UNE TUMEUR TRÈS RARE ................................................57 1174 - EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DE LA P53 DANS LE CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DU COL UTÉRIN : SÉRIE MAROCAINE DE 40 CAS. ..........................................................................................58 1176 - SYNDROME DE BUDD-CHIARI RÉVÉLATEUR D’UNE OBSTRUCTION MEMBRANEUSE DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE ..............................................................................................................................59 1177 - A PROPOS DE 2 CAS DE CHORIOCARCINOMES PLACENTAIRES METASTATIQUES.............59 1179 - LYMPHOME B À GRANDES CELLULES ALK POSITIF, À PROPOS D’UNE LOCALISATION OVARIENNE.......................................................................................................................................................60 1181 - DES TUMEURS TESTICULAIRES EXCEPTIONNELLES. .................................................................60 1183 - TUMEUR RHABDOÏDE RÉNALE CHEZ UN PATIENT ÂGÉ DE 68 ANS : À PROPOS D'UN CAS ...........................................................................................................................................................61 1187 - AMYLOSE HÉPATIQUE DE TYPE AL : UNE CAUSE RARE DE CHOLESTASE INEXPLIQUÉE (À PROPOS D’UN CAS) ..........................................................................................................................................62 1189 - LES TUMEURS PRIMITIVES DE LA PLEVRE ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 44 CAS.................63 1190 - EXPRESSION DE CK20 ET KI 67 DANS LES POLYPES FESTONNÉS COLIQUES .......................63 1191 - EVALUATION DU STATUT HER2 EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE DANS LES CARCINOMES INFILTRANTS DU SEIN : 124 CAS.......................................................................................64 1192 - CARCINOME À PETITES CELLULES DE TYPE HYPERCALCÉMIANT DE L’OVAIRE : A PROPOS D’UN CAS. ......................................................................................................................................64 1194 - LES TUMEURS BENIGNES DU POUMON ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 61 CAS .......................65 1195 - ETUDE DU STATUT DE LA PROTÉINE HER2/NEU DANS LE CANCER DU SEIN PAR MÉTHODE IMMUNOHISTOCHIMIQUE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V RABAT (MAI 2006- DÉCEMBRE 2008)........65

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1197 - HAMARTOME GLIAL PÉRI-AQUEDUCTAL : UNE CAUSE RARE D’HYDROCÉPHALIE TRIVENTRICULAIRE ANTÉNATALE, A PROPOS D’UN CAS....................................................................66

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Communications affichées sélectionnées pour publication dans les Annales de Pathologie

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1012 - PERFORMANCES DIAGNOSTIQUES DE LA PONCTION TRANSBRONCHIQUE GUIDÉE PAR VIDÉO ÉCHO-ENDOSCOPIE Auteurs : GUILLAUME GAUCHOTTE (1), MARIE-PIERRE WISSLER (1), AUDE BRESSENOT (1), CHRISTELLE CLÉMENT-DUCHÊNE (2), BÉATRICE MARIE (1), OLIVIER MÉNARD (2), JEAN-MICHEL VIGNAUD (1) (1) LABORATOIRE DE PATHOLOGIE, HÔPITAL CENTRAL, CHU DE NANCY, FRANCE (2) SERVICE DE PNEUMOLOGIE, HÔPITAUX DE BRABOIS, CHU DE NANCY, FRANCE Introduction. La ponction transbronchique guidée par vidéo-écho-endoscopie est une technique peu invasive permettant d’échantillonner des adénopathies médiastinales ou hilaires. La faible abondance du matériel recueilli impose une prise en charge optimale des échantillons. Matériel et méthodes. A partir d’une série rétrospective de 150 examens, nous évaluons les performances diagnostiques globales et de chaque technique d’exploitation du matériel. Résultats. Le rendement global est de 64,0% pour les 50 premiers examens (phase d’apprentissage), de 88,0% pour les 100 examens suivants. La sensibilité et la valeur prédictive négative (VPN) maximales globales sont respectivement de 96,3% et 92,7%. Le rendement, la sensibilité et la VPN des étalements sont respectivement de 68,0%, 75,0% et 66,0%, de la cytologie monocouche de 77,8%, 62,1% et 50,0%, et de l’inclusion de 65,8%, 94,4% et 86,7%. La combinaison des différentes techniques permet d’améliorer le rendement par rapport à l’inclusion ou aux étalements seuls (p=0,03), et la sensibilité et la VPN par rapport aux étalements (p<0,0005 et p<0,01, respectivement) et à la cytologie monocouche (p<0,0001 et p<0,0005, respectivement). La sensibilité de l’inclusion des micro-fragments est supérieure à celle des étalements (p<0,005) et de la cytologie monocouche (p<0,0001). Cette augmentation de sensibilité est significative pour la recherche de granulomes épithélioïdes (sarcoïdose), mais pas pour le diagnostic de carcinome. Conclusion. La ponction transbronchique guidée par vidéo-écho-endoscopie est une technique fiable et sensible. Le conditionnement en milieu liquide et l’inclusion des micro-fragments permettent d’améliorer les performances diagnostiques par rapport aux étalements cytologiques seuls, en particulier pour le diagnostic de sarcoïdose. 1015 - LA PRÉVALENCE DES SOUS TYPES DU CANCER DU SEIN ET LES BIOMARQUEURS MOLÉCULAIRES Auteurs : ABBASS F(1), BENNIS S(2), ZNATI K(2), CHBANI L(2), EL FATEMI H(2), HARMOUCH T(2), AMRANI J K(1), AMARTI A(2). Objectifs : le cancer du sein est une maladie hétérogène associée à des facteurs cliniques, pathologiques et biologiques. L’expression des récepteurs oestrogéniques (RE), progestéroniques (RP) et le facteur de croissance Her2 doit impérativement être déterminée pour chaque tumeur du sein pour une sélection des patientes en vue d’une meilleure prise en charge et d’un bon choix thérapeutique. Notre objectif est de classer 300 tumeurs des patientes du CHU de Fès en cinq grands groupes selon leurs profils protéiques par étude immunohistochimique (validée comme technique substitutive à l’analyse par microarray), puis de chercher la corrélation entre les caractéristiques clinicopathologiques, spécifiques de la région, d’une part avec les sous types « moléculaires » et d’autre part avec les facteurs pronostiques. Méthodologie : une étude prospective a débuté en 2007 par un recueil des patientes (300) atteintes d’un cancer du sein invasif, âgées de 18 à 80 ans. L’analyse immunohistochimique a permis de classer les tumeurs en cinq groupes : luminal A, luminal B, Her2/ER-, basal-like et non classés puis une analyse statistique a été réalisée avec le logiciel Epi Info V3.4 Résultats : L’analyse statistique a montré que 52,2% des tumeurs sont classées luminal A, 18% luminal B, 10.5% Her2/ER-, 12% basal-like et 7.3% non-classé. La répartition des sous types moléculaires ne varie pas avec l’âge moyen ou le statut ganglionnaire des patientes. Cependant, la prévalence des sous types Her2/ER- et basal-like est plus marquée chez la femme pré-ménopausée. La taille tumorale et la diffusion métastatique à distance sont également étroitement liées à la répartition des sous types moléculaires : le sous type Her2/ER- présente une taille tumorale de 2.6cm, les pourcentages des différents grades histologiques sont similaires à ceux du sous type luminal A et aucune métastase n’a été détectée, le sous types luminal B montre une tumeur assez large (3.5cm) associée à un pourcentage important du grade histologique III (35.2%) et un pourcentage élevé des métastases à distance (45.5%), le sous type basal-like présente une large taille tumorale (4.7cm), un pourcentage élevé du grade III (38.7%) et un pourcentage de diffusion métastatique estimé à 21%. Conclusion : Le sous type Her2/ER- est associé à une petite taille tumorale et à une absence de métastases, alors que les sous types luminal B et basal-like sont associés à une taille tumorale élevée, à un haut pourcentage du grade histologique III et à un pourcentage significatif des métastases à distance donc la détermination des sous types moléculaires du cancer du sein serait nécessaire pour affiner le profil prédictif des patientes.

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1034 - HISTOPATHOLOGIE DU TISSU PROSTATIQUE APRES TRAITEMENT PAR TOOKAD SOLUBLE® POUR CANCER DE LA PROSTATE Auteurs : M ZIDANE (1), C EYMERIT- MORIN (1), S TRIAU (1), MC ROUSSELET (1), AR AZZOUZI (2). (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE CELLULAIRE ET TISSULAIRE; (2) SERVICE D'UROLOGIE, CHU ANGERS. INTRODUCTION : La survie des patients porteurs d’un cancer de la prostate dépend directement du stade et du grade de la tumeur lors du diagnostic. Jusqu'à présent, les patients atteints d’un cancer à faible risque de mortalité se voient proposer soit une surveillance active soit un traitement radical (prostatectomie ou radiothérapie) potentiellement grevé de séquelles morbides. Le traitement par Tookad Soluble® - Focal Vascular Occluding Agent - F(VOA) (Steba Biotech) - est une technologie en cours d’évaluation en tant qu’alternative thérapeutique dans les cancers prostatiques localisés, de faible volume et de bas grade, ayant pour objectif d’éradiquer les tumeurs et de contrôler la maladie en diminuant la morbidité liée aux traitements conventionnels. Elle consiste, après injection systémique de Tookad Soluble® à illuminer les zones de la prostate à traiter par une source laser à faible puissance délivrée par des fibres optiques introduites par voie transpérinéale. Nous rapportons les modifications histologiques du tissu prostatique analysées sur des biopsies à 6 mois du traitement. MATERIEL ET METHODES : Vingt patients ont été traités par Tookad Soluble® après diagnostic par biopsie d’un adénocarcinome prostatique localisé, de Gleason " 6. Des biopsies de contrôle ont été réalisées 6 mois après le traitement dans six zones de chaque lobe (apex, zone moyenne interne et externe et trois zones à la base), examinées sur de multiples coupes avec, quand nécessaire, une étude immunohistochimique par le cocktail protéine P63/P504S. RESULTATS : Des remaniements fibro-inflammatoires d'intensité variable dans le lobe traité, sans modification dans le lobe non traité, ont été observés dans 18 cas sur 20. Les lésions les plus intenses sont des plages de sclérose hyaline plus ou moins élastosiques où les glandes ont disparu ou sont réduites à des lumières comblées par des sympexions et bordées de macrophages géants plurinucléés, et parfois une nécrose de coagulation complète. Il peut persister dans la fibrose des glandes atrophiques et dystrophiques aisément distinctes de glandes tumorales (au besoin par l’immunomarquage P63+/P504S-). Onze patients n’ont pas présenté de cancer sur ces biopsies et neuf autres (notamment parmi ceux traités durant la phase d’escalade de la dose) ont présenté du tissu tumoral résiduel floride qui dans tous les cas était situé en dehors des zones traitées et parfois très proche de la capsule sans l’envahir. CONCLUSION : Dans cette série, les zones remaniées par Tookad Soluble® ne comportaient jamais de glandes tumorales résiduelles et d’interprétation difficiles, à la différence des cancers prostatiques soumis à irradiation ou hormonothérapie. Quand il persiste, le tissu tumoral apparaît situé dans des zones non atteintes par le traitement, laissant la voie ouverte soit à une surveillance active, soit à un retraitement par Tookad Soluble® ou à un traitement radical conventionnel.

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1036 - APPORT DE L’HIS ET DE LA PCR DANS LA DÉTECTION DES PAPILLOMAVIRUS HUMAINS SUR LES VÉGÉTATIONS VÉNÉRIENNES DE L'ADULTE EN TUNISIE Auteurs : S BEN ABDELKRIM (1), F ABDENNADHER (2), L BOUSSOFFARA (2), M TRIMECHE (1), N BEIZIG (1), A BDIOUI (1), S ZIADI (1), B SRIHA (1) (1) SERVIC D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL UNIVERSITAIRE FARHAT HACHED, SOUSSE, TUNISIE (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE, HÔPITAL UNIVERSITAIRE FARHAT HACHED, SOUSSE, TUNISIE Introduction/But: Les végétations vénériennes sont des proliférations tumorales d'origine virale dues aux Human Papilloma Virus (HPV). Leur transformation maligne survient dans 3,5% des cas et elle est due à certains sérotypes oncogènes du HPV. En Tunisie, peu d'études ont été consacrées à cette pathologie. Le but de ce travail est d'établir le profil sérotypique des végétations vénériennes dans le centre de la Tunisie par hybridation in situ (HIS) et réaction de polymérisation en chaîne (PCR). Matériel et méthodes: Notre étude est prospective, portant sur une trentaine de cas de condylomes acuminés, diagnostiqués au laboratoire d'Anatomie Pathologique de l'hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie entre Octobre 2008 et Mars 2009. Les critères d'inclusion étaient: adultes d'âge supérieur ou égal à 18 ans, porteurs de végétations vénériennes non traitées au préalable. L'HIS a été réalisée sur prélèvements fixés en formol et inclus en paraffine en utilisant des sondes ADN biotinylées (DAKO) de deux types: sondes dirigées contre un large spectre d'HPV ano-génitaux (Pan-HPV) et sondes spécifiques aux types 6/11, 16/18 et 31/33. Pour la PCR, la détermination du groupe auquel appartient le virus a été effectuée à l'aide de deux couples d'amorces: le premier étant spécifique des HPV à haut risque oncogène et le deuxième spécifique des HPV à bas risque. Résultats: L'âge moyen des patients était de 29 ans. Le sex-ratio était de 1,5. Cliniquement, les végétations vénériennes étaient le plus souvent multifocales. A l'examen histologique, la koïlocytose était objectivée dans 23 cas. Le typage virologique par PCR a révélé une positivité dans 80% des cas pour le Pan-HPV avec 70% des cas appartenant aux HPV à bas risque oncogénique. L'HIS a détecté le HPV dans 50% des cas, les sérotypes 6/11 étaient les plus fréquents (10 cas) suivis des sérotypes 16/18 (5 cas) et 31/33 (3 cas). La concordance entre les deux techniques était de 63,33%. Une amplification génique par PCR a été détectée dans 10 cas révélés négatifs par HIS. Conclusions: Notre étude confirme la prédominance des HPV 6/11 dans les végétations vénériennes chez les patients tunisiens comme dans toutes les séries de la littérature. L'HIS reste la méthode la plus adaptée à une application en routine. La PCR, bien que nettement plus sensible et plus spécifique, reste une technique lourde et onéreuse.

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1039 - LES TUMEURS GLIONEURONALES MALIGNES SELON LA CLASSIFICATION DE L’HÔPITAL SAINTE-ANNE : ETUDE ANATOMO-CLINIQUE ET MOLÉCULAIRE SUR UNE SÉRIE DE 40 PATIENTS DU CHU D'ANGERS. Auteurs : MOROCH J (1) , MICHALAK S (1) , ETCHEVERRY A (2) , DE TAYRAC M (2), MOSSER J (2), MENEI P (3) , ROUSSELET M-C (1). (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE DU CHU D’ANGERS, 4 RUE LARREY, 49033 ANGERS CEDEX 01. (2) UMR 6061 CNRS RENNES , 2 AVENUE DU PROFESSEUR LÉON BERNARD, CS 34317 35043 RENNES CEDEX. (3) DÉPARTEMENT DE NEUROCHIRURGIE DU CHU D’ANGERS, 4 RUE LARREY, 49033 ANGERS CEDEX 01. La classification de Sainte-Anne a introduit en 1987 une nouvelle catégorie de tumeurs cérébrales : les tumeurs glioneuronales malignes (TGNM). Ces tumeurs sont des tumeurs gliales de haut grade carcatérisées par l'expression en immunohistochimie de la protéine du neurofilament (NFP) et/ou d’autres marqueurs neuronaux (synaptophysine ou NeuN). Elles seraient sous-diagnostiquées car souvent confondues avec les glioblastomes standards (stade IV selon l’OMS) de part des similitudes clinico-radiologiques et des aspects morphologiques proches. Ces TGNM, avec cette double différenciation gliale et neuronale, auraient un comportement clinique différent (meilleur pronostic) justifiant de les distinguer des autres tumeurs gliales de haut grade. Objectif : Comparer les aspects cliniques, radiologiques, histologiques, moléculaires et pronostiques d'un groupe de TGNM avec ceux de glioblastomes. Matériel et méthodes : Notre série est constituée de 40 TGNM issues de patients différents opérés et suivis au CHU d’Angers entre 2003 et 2008. Les caractéristiques cliniques, radiologiques, chirurgicales de ces tumeurs ont été étudiées, ainsi que le suivi oncologique. L'étude histologique a consisté en une étude microscopique standard et immunohistochimique (IHC) (protéine acide gliale fibrillaire/GFAP, NFP, NeuN, synaptophysine). Vingt-deux des 40 TGNM ont fait l’objet d’une étude génomique en CGH-array et d’une étude de leur profil d’expression génique afin de définir leur signature moléculaire. Résultats : Dans notre série, les TGNM expriment à des degrés variables la NFP et surtout la GFAP. Les autres marqueurs sont inconstamment exprimés. Les TGNM ne présentent aucune caractéristique clinique, radiologique, morphologique propre, permettant de les distinguer des autres tumeurs gliales de haut grade et notamment du glioblastome standard. Ces tumeurs présentent la signature moléculaire robuste des GBM, sans différence au niveau génomique ou transcriptomique, et sans argument moléculaire pour une différenciation neuronale. Les gènes codant les sous-unités de la NFP et de la synaptophysine sont dans tous les cas nettement sous-exprimés. 83% des patients traités selon le protocole STUPP récidivent après exérèse complète dans un délai médian de 197,5jours. Quatre patients sont toujours en vie, mais les TGNM ne présentent pas de différence significative dans leur survie par rapport aux GBM (p=0,35) avec une médiane de survie, tous traitements confondus, de 388 jours. Conclusion : En conclusion, l’individualisation de ce sous-groupe de tumeurs gliales malignes (basée sur le résultat de l’étude IHC anti-NFP) ne semble pas justifiée et sans impact sur le pronostic et la survie des patients, aux vues de leurs caractéristiques cliniques, radiologiques, morphologiques et de leur signature moléculaire.

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1044 - LES LYMPHOCYTES T GAMMADELTA DU SANG PÉRIPHÉRIQUE DE PATIENTS ATTEINTS DE LYMPHOME FOLLICULAIRE SONT QUANTITATIVEMENT NORMAUX ET AMPLIFIABLES ALORS QU'ILS SONT DIMINUÉS DANS LES GANGLIONS TUMORAUX COMPARATIVEMENT AUX GANGLIONS INFLAMMATOIRES. Auteurs : MOUNIA BRAZA1, ANOUK CARAUX1, THÉRÈSE ROUSSET2, SYLVIE LAFAYE DE MICHEAUX,4 HÉLÈNE SICARD,4 PATRICK SQUIBAN,4 BERNARD KLEIN,1,3 ¶ AND JEAN-FRANÇOIS ROSSI3 VALÉRIE COSTES1,2,3 INSERM 8471, DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE2 ET INSTITUT DE RECHERCHE EN BIOTHÉRAPIE3 DU CHU DE MONTPELLIER 34295 CEDEX 5, INNATE PHARMA4, MARSEILLE, 13009, FRANCE. Les lymphocytes T gammadelta sont des cellules effectrices intéressantes pour l’immunothérapie. Elles sont capables d'être générées in vitro avec une cytotoxicité efficace contre de nombreuses cellules tumorales. Nous avons étudié la densité et la localisation des lymphocytes T gammadelta dans 51 ganglions de patients atteints de lymphomes folliculaires comparés à 28 ganglions inflammatoires. Les lymphocytes T gammadelta, essentiellement périfolliculaires, étaient moins abondant dans les ganglions tumoraux que dans les ganglions inflammatoires (p < 10-7). Ils exprimaient CCR7, contrairement à ceux du sang périphérique. Par contre, l’ensemble des T gammadelta périfolliculaires et du sang périphériques exprimaient CXCR4. La très faible densité de T gammadelta périfolliculaires dans les lymphomes folliculaires peut être expliquée en partie par des anomalies de migration liées à l’absence d’expression de CCL19 dans ces lymphomes comparés aux ganglions inflammatoires. A l’inverse, CCL21 et CXCL12 étaient exprimés de façon similaire dans les ganglions de lymphomes folliculaires et dans les ganglions réactionnels. CCL19 and CCL21 étaient exprimés par les cellules endothéliales des veinules à endothélium élevé et les vaisseaux lymphatiques, alors que CXCL12 était exprimé par les cellules stromales autour des vaisseaux. Les lymphocytes T gammadelta périphériques de 34 patients avec lymphomes folliculaires, amplifiés in vitro en présence de Phosphostine et d’IL-2, avaient les mêmes capacités fonctionnelles que ceux de sujets sains. Les lymphocytes T gammadelta peuvent donc être une source de cellules immunocompétentes intéressantes pour l’immunothérapie des patients atteints de lymphomes folliculaires à condition d’activer leur homing au sein des ganglions tumoraux. 1056 - EVALUATION D'ENDOCAN DANS LES ADÉNOMES HYPOPHYSAIRES. EVALUATION EN TANT QUE MARQUEUR PRONOSTIQUE DE RÉCIDIVE TUMORALE. Auteurs : A. CORNÉLIUS, C. A. MAURAGE, PÔLE DE PATHOLOGIE, ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CENTRE DE BIOLOGIE-PATHOLOGIE, AVENUE OSCAR LAMBRET, 59037 LILLE CEDEX Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes fréquentes et les carcinomes hypophysaires sont très rares. Les adénomes sont susceptibles de se révéler infiltrants et peuvent être localement agressifs et récidiver. Il n'existe actuellement aucun critère histo-pathologique prédictif d'agressivité ou de malignité qui permettrait de compléter le traitement chirurgical, en particulier par une radiothéapie. Nous avons étudié rétrospectivement 107 cas d'adénomes hypophysaires pour lesquels les patients ont été suivis pendant au moins 8 ans après l'intervention chirurgicale. Nous avons évalué l'immunomarquage d'endocan, un protéoglycane impliqué dans l'angiogenèse, en tant que marqueur pronostique. Endocan était exprimé dans l'hypophyse non tumorale et dans les adénomes hypophysaires. L'immunoréactivité pour endocan était observée dans des cellules adénohypophysaires normales et tumorales, tandis qu'un marquage vasculaire n'était observé que dans certains adénomes hypophysaires. Ce marquage vasculaire était associé à un risque de récidive plus élevé, en rapport avec un compte mitotique et un index de prolifération Ki67 plus élevés et avec une expression plus importante de p53. Nous n'avons pas montré de valeur pronostique pour le marquage épithélial. L'immunomarquage vasculaire d'endocan pourrait constituer l'un des facteurs pris en compte pour établir un grade histo-pronostique des tumeurs hypophysaires.

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1067 - PRISE EN CHARGE DES PIÈCES DE PARIÉTECTOMIE THORACIQUE AVEC VERTÉBRECTOMIE POUR TUMEURS DE LA GOUTTIÈRE COSTO-VERTÉBRALE Auteurs : V THOMAS DE MONTPRÉVILLE (1), G MISSENARD (2), É FADEL (2), P DARTEVELLE (2), É DULMET (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE; (2) DÉPARTEMENT DE CHIRURGIE THORACIQUE, VASCULAIRE ET TRANSPLANTATION CARDIOPULMONAIRE, CENTRE CHIRURGICAL MARIE LANNELONGUE, 133 AVENUE DE LA RÉSISTANCE, 92350 LE PLESSIS ROBINSON. Objectifs : Les exérèses de tumeurs thoraciques de la gouttière costo-vertébrale, comportant la résection de corps vertébraux grâce à de nouvelles techniques chirurgicales, fournissent des pièces opératoires complexes pour lesquelles un protocole d’étude est souhaitable. Matériel et méthode : Trente huit cas consécutifs opérés dans notre centre ont été revus. Résultats : Les pièces comportaient 3 (n=26) ou 4 (n=12) hémi-corps vertébraux avec la partie postérieure des côtes correspondantes. Les cas correspondaient à des carcinomes pulmonaires envahissant la paroi thoracique (60,5%) principalement à la jonction cervico-thoracique, à des sarcomes de l’extrémité postérieure d’une côte (15,8%), à des sarcomes pleuraux ou des tissus mous (15,8%), ou à des métastases (7,9%). Quatre carcinomes pulmonaires et trois autres tumeurs envahissaient un corps vertébral dont l’un jusqu’à la limite d’exérèse. Deux autres carcinomes pulmonaires et un sarcome des tissus mous envahissaient l’extrémité endo-rachidienne d’un trou de conjugaison vertébral. La résection d’un ostéosarcome dut être complétée en raison d’une coupe costale antérieure positive. Les autres tumeurs étaient réséquées en zone saine. Conclusion : A partir de cette expérience, nous décrivons une technique d’analyse et de dissection de ces pièces opératoires, permettant de répondre aux exigences de l’analyse carcinologique, en insistant sur l’apport de l’étude radiologique et sur l’importance de prélever les trous de conjugaison vertébraux. Nous suggérons que les carcinomes pulmonaires envahissant des trous de conjugaison vertébraux soient classés T4. 1090 - ADÉNOMES HÉPATIQUES : CLASSIFICATION IMMUNOHISTOCHIMIQUE ET DÉTECTION DES CAS À RISQUE DE TRANSFORMATION MALIGNE. Auteurs : M KARANIAN-PHILIPPE(1), C BAZILLE(1), N LE STANG(1), L CHICHE(2) , F GALATEAU-SALLE(1) (1) CHU CAEN, SERVICE D'ANATOMO-PATHOLOGIE; (2) CHU CAEN, SERVICE DE CHIRURGIE VISCÉRALE; Contexte : Les adénomes hépatiques (AH) sont des tumeurs hépatiques bénignes récemment classées en 4 sous-types selon leurs caractéristiques phénotypiques et génotypiques : • les AH mutés HNF1#, fréquemment d’aspect stéatosique, présentent une absence de marquage par l’anticorps anti-Liver Fatty Acid Binding Protein (LFABP) ; • les AH avec activation de la !-caténine (BC) présentent des atypies cytologiques, un marquage intense avec l’anticorps anti Glutamine Synthétase (GS) et un marquage nucléaire avec l’anticorps anti !-caténine ; • les AH inflammatoires, avec ou sans activation de la !-caténine, sont le siège d’un infiltrat inflammatoire et sont marqués par l’anticorps anti-SAA ; • les AH inclassés ne présentent pas de caractéristique morphologique ou génotypique spécifique. Tous les AH peuvent se compliquer d’hémorragie et d’évolution vers un hépatocarcinome. Les AH avec une mutation de la !-caténine semblent présenter un risque plus élevé de transformation maligne. Objectif : Le but de cette étude a été d’évaluer la nécessité de l’utilisation de l’immunohistochimie en routine pour classer les AH et détecter les cas à risque de transformation. Matériels et Méthodes : 79 cas d’AH réséqués de 1992 à 2009, dont 25 cas d’adénomatose, ont été collectés sur notre centre. Ces cas ont été classés d’une part selon leur simple aspect morphologique et d’autre part selon les résultats des analyses immunohistochimiques réalisées avec les anticorps anti-LFABP, SAA, GS et BC. La classification de certains adénomes a été validée par biologie moléculaire sur prélèvements congelés. Résultats : L’âge moyen des patients était de 39 ans (14-66 ans) avec un sexe ratio H/F de 1/8. 72% des femmes étaient sous contraception orale avec une moyenne de traitement de 19 ans. Selon l’analyse morphologique, 19 HA étaient stéatosiques (24%), 34 inflammatoires (43%), 3 atypiques (3,8%) et 23 inclassés (29,2%). Après étude immunohistochimique, la répartition était la suivante : 24 AH mutés HNF1# (30 ,4%), 39 AH inflammatoires (49,4%) dont 2 avec activation de la !-caténine, 2 AH !-caténine activée (2,5%) et 14 sans signes immunohistochimiques spécifiques (17,7%). 18/24 (75%) des AH mutés HNF1# et 29/37 (78,4%) des AH inflammatoires étaient bien classés après analyse morphologique seule. 14/23 (60,9%) des AH inclassés et 16/79 (20,2%) des AH ont été reclassés après analyse immunohistochimique. L’immunohistochimie a permis de détecter 2/4 AH !-caténine activée qui ne présentaient pas d’atypies cytologiques. Conclusion : Les résultats anatomo-cliniques de cette série confirment les données de la littérature. L’analyse immunohistochimique est nécessaire pour classer correctement les AH, en particulier pour détecter les AH avec activation de la !-caténine sans caractéristiques morphologiques remarquables. - 13 -

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1173 - ETUDE DU PROFIL DE MÉTHYLATION DES GÈNES DE MUCINES DANS LES CANCERS COLORECTAUX Auteurs : F RENAUD (1,2), A VINCENT (1), C MARIETTE (1,3,5), D BUOB (2), M CRÉPIN(4), S TRUANT (1,3), MC COPIN (1,2,5), N PORCHET (1,4,5), E LETEURTRE(1,2,5), I VAN SEUNINGEN (1,*), MP BUISINE (1,4,5,*). (1) INSERM U837, EQUIPE 5 “MUCINES, DIFFÉRENCIATION ET CANCÉROGENÈSE ÉPITHÉLIALES”, LILLE; (2) PÔLE DE PATHOLOGIE- TUMOROTHÈQUE DU C.R.R.C., CHR-U DE LILLE; (3) SERVICE DE CHIRURGIE DIGESTIVE, CHR-U DE LILLE; (4) SERVICE DE BIOCHIMIE-BIOLOGIE MOLÉCULAIRE, CHR-U DE LILLE ; (5) FACULTÉ DE MÉDECINE, UNIVERSITÉ DE LILLE 2 *LES AUTEURS ONT CONTRIBUÉ DE MANIÈRE ÉQUIVALENTE AU TRAVAIL Les altérations épigénétiques contribuent, avec les altérations génétiques, à la transformation des cellules coliques normales en cellules tumorales. Les tumeurs colorectales sont ainsi usuellement subdivisées en tumeurs avec instabilité chromosomique (CIN), instabilité microsatellitaire (MSI) et/ou hyperméthylation du promoteur de certains gènes (CIMP : CpG Island Methylator Phenotype). Au cours de la carcinogenèse colique, le patron d’expression des mucines est modifié, avec notamment une expression abondante de la mucine intestinale MUC2 et une expression anormale de la mucine gastrique MUC5AC dans les tumeurs mucineuses et les tumeurs MSI. Notre équipe a montré récemment l’importance de la méthylation de l’ADN et de l’acétylation des histones dans la régulation de l’expression des mucines. La régulation épigénétique des gènes de mucines dans le cancer colorectal reste cependant très peu connue. Dans cette étude, nous avons déterminé le profil de méthylation des gènes de mucines dans les tumeurs colorectales, en fonction de leur statut MSI et évalué son intérêt potentiel diagnostique et pronostique. Les tissus analysés correspondent à 36 carcinomes colorectaux et tissus sains correspondants, sélectionnés sur la base de leur phénotype MSI et appariés selon les données clinico-pathologiques. Nous avons étudié le profil de méthylation des gènes MUC2, MUC5AC et MUC4, ainsi que des gènes MLH1, CDKN2A et MGMT (marqueurs CIMP) par la technique de pyroséquençage. Les résultats ont été comparés aux données d’expression des mucines déterminée par immunohistochimie, ainsi qu’aux données moléculaires, histopathologiques et cliniques. Nos résultats préliminaires montrent une déméthylation significative du promoteur du gène MUC5AC dans les tumeurs MSI exprimant la protéine (p<0,001), suggérant une variation du mode de régulation des gènes de mucines en fonction de la voie carcinogénétique. Par ailleurs, nous avons observé une modification du profil de méthylation associée à la différenciation avec une déméthylation du gène MUC2 dans les tumeurs mucineuses (p<0,001) qui se caractérisent par une surexpression de la protéine. L’étude de corrélation avec les caractéristiques cliniques et tumorales est en cours. En conclusion, à notre connaissance, cette étude est la première à montrer une méthylation différentielle d’un même gène (MUC5AC) en fonction des voies de carcinogenèse. Les résultats obtenus montrent que l’expression des gènes de mucines au cours de la carcinogenèse colorectale est au moins en partie régulée par méthylation de leurs promoteurs suggérant que le profil de méthylation des gènes de mucines pourrait avoir un intérêt pronostique et diagnostique précoce dans les cancers colorectaux.

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Autres posters sélectionnés ________________________________________

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1001 - CALCINOSE TUMORALE: À PROPOS DE 05 CAS COLLIGÉS À L'HOPITAL D'ENFANT DE RABAT Auteurs : H.HECHLAF, L.ROUAS, N. LAMAALMI, M.BOULMZAOUD, A.MALIHY, N.CHERRADI,Z.ALHAMANY SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D’ENFANT . RABAT

Introduction : la calcinose tumorale est une entité clinique et histologique rare, bien définie caractérisée par un dépôt de matériel calcique dans les tissus mous péri-articulaires prenant une forme tumorale. Le diagnostic positif est anatomopathologique. Matériels et méthodes : nous rapportons 5 cas de calcinose tumorale, colligés dans une période de 5 ans, chez 03 enfants de sexe masculin, et 2 de sexe féminin, âgés entre 08 et 15 ans. Dans 4 cas la lésion intéressait la hanche .Dans le cinquiéme cas , il s’agissait d’une double localisation thoracique et fessière. Discussion : l’étude de ces cas nous permettra de discuter les caractéristiques épidémiologique, physiopathologique et les moyens de diagnostic clinique, radiologique et histologique de cette pathologie rare.

1004 - PONTS MUSCULAIRES SUR L’ARTÈRE INTERVENTRICULAIRE ANTÉRIEURE : CONTROVERSE SUR LEUR RESPONSABILITÉ DANS LES MORTS SUBITES A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS Auteurs : SÉBASTIEN DUBAND (1,2), FABIEN FOREST (1), DELPHINE RAOUX (1), JEAN-MARC DUMOLLARD (1), MICHEL PÉOC’H (1,2) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL NORD SAINT ETIENNE (2) SERVICE DE MÉDECINE LÉGALE, HÔPITAL BELLEVUE SAINT ETIENNE

Introduction : Le trajet intramusculaire des artères coronaires, diversement apprécié dans la littérature, reste controversé quant à sa responsabilité dans les morts subites. Observations : Nous rapportons deux observations autopsiques (un enfant de 14 ans et un homme de 53 ans) pour lesquels la seule anomalie retrouvée était un pont musculaire sur l'artère interventriculaire antérieure (IVA). L’analyse toxicologique n’a pas mis en évidence de cause toxique au décès dans les deux cas. Pour l’enfant une recherche génétique des anomalies moléculaires les plus souvent impliquées dans les morts subites cardiaques (Syndrome de Brugada, QT long et ensemble des mutations des gènes impliqués dans les arythmies) s’est avérée négative. Aucun antécédent familial de mort subite n’était retrouvé rétrospectivement à l’interrogatoire de l’entourage. Discussion : Cette anomalie congénitale correspond à un trajet intramyocardique d'une artère majeure du circuit coronaire au lieu d'un trajet épicardique. Ce trajet intramyocardique limite la circulation sanguine normale au sein des artères coronaires lors de la systole ventriculaire. La responsabilité de cette anomalie est bien établie dans certaines crises angineuses typiques, syndromes coronariens aigus et arythmies ventriculaires. Toutefois sa responsabilité dans les morts subites reste, dans la plupart des données de la littérature incertaine et controversée. Conclusion : Les témoignages rapportés, nos données autopsiques et les analyses toxicologiques exhaustives sont en faveur de décès subits sans autre cause identifiée que les ponts musculaires sur la portion initiale de l’IVA. Nos deux observations sont en faveur d’un rôle certain de cette anomalie dans les mécanismes de la mort.

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1005 - LES CARCINOMES MÉTAPLASIQUES DU SEIN : UNE ÉTUDE MORPHOLOGIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE. Auteurs : GUILLAUME GAUCHOTTE (1), AUDE BRESSENOT (2), EMILIE GAUCHOTTE (3), JEAN-LUC VERHAEGHE (3), FRANÇOIS GUILLEMIN (3), AGNÈS LEROUX (1), PASCAL GENIN (1) (1) LABORATOIRE DE PATHOLOGIE, CENTRE ALEXIS VAUTRIN, VANDOEUVRE-LÈS-NANCY (2) LABORATOIRE DE PATHOLOGIE, HÔPITAL CENTRAL, CHU DE NANCY, VANDOEUVRE-LÈS-NANCY (3) SERVICE DE CHIRURGIE, CENTRE ALEXIS VAUTRIN, VANDOEUVRE-LÈS-NANCY

Introduction. Les carcinomes métaplasiques du sein sont rares et forment un groupe hétérogène de tumeurs, définies par la présence d’une différenciation épidermoïde ou sarcomatoïde. Matériel et méthodes. A partir d’une série de 23 cas, nous en étudions les principaux éléments histopronostiques, le statut hormonal (RO, RP) et HER2, l’expression de CK5/6, CK14, p63, EGFR (marqueurs de type basal), !-caténine, MUC1 et E-cadhérine (molécules impliqués dans l’adhésion cellulaire), l’expression de ces 7 derniers antigènes étant également étudiée au niveau des métastases ganglionnaires. Résultats. Les métaplasies observées sont à cellules fusiformes (35%), épidermoïdes (26%), hétérologues ostéo- ou chondrosarcomatoïdes (13%), ou mixte (26%). Des emboles vasculaires sont présents dans 30% des lésions, des infiltrations périnerveuses dans 4% et des métastases ganglionnaires dans 33%. Dans deux cas, seuls des aspects classiques d’adénocarcinome sont retrouvés dans les ganglions lymphatiques, sans métaplasie. Pour tous les autres cas, les différentes composantes sont retrouvées dans les métastases ganglionnaires, généralement intriquées au sein des mêmes ganglions, ou dans un cas avec des aspects différents selon les ganglions métastatiques. Les expressions constatées pour chaque antigène sont : RO + : 4% ; RP + : 8% ; HER2 + : 0% ; p63 + : 74% ; CK14 + : 83% ; CK5/6 + : 74% ; EGFR + : 100% ; E-cadhérine + : 70% ; !-caténine : expression aberrante (cytoplasmique ou membranaire faible >5% des cellules) : 74%, négative : 13% ; MUC1 : expression aberrante (cytoplasmique ou membranaire complète >5%) : 35%, membranaire partiel pur : 22%, négative : 43%. L’expression des marqueurs de phénotype basal au niveau des métastases ganglionnaires est globalement comparable à celle de la tumeur primitive. Dans 43% des cas on constate une augmentation de la proportion d’expression aberrante de MUC1 dans les métastases ganglionnaires par rapport à la tumeur primitive. Conclusion. Les carcinomes métaplasiques sont des tumeurs agressives, généralement de phénotype « triple-négatif » et basal. Les expressions de MUC1 et de la !-caténine sont souvent absentes ou perturbées, ce qui pourrait jouer un rôle dans la dissémination métastatique.

1006 - HÉMOPTYSIE FATALE CHEZ UN TRANSPLANTÉ PULMONAIRE, DANS LE CADRE D’UNE ASPERGILLOSE INVASIVE NOSOCOMIALE À ASPERGILLUS NIGER Auteurs : B. COULIBALY1, J. VILLERET1, S. RANQUE2, AM. TASEI3, A. LE HÉMON1, MD. PIERCECCHI-MARTI3 1. SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET DE NEUROPATHOLOGIE, CHU TIMONE, MARSEILLE 2. SERVICE DE PARASITOLOGIE, CHU TIMONE 3. SERVICE DE MÉDECINE LÉGALE, CHU TIMONE

Un patient de 48 ans, présente une hémoptysie massive au décours de son hospitalisation pour transplantation bi-pulmonaire dans le cadre d’un emphysème. Le patient, en arrêt cardio-respiratoire, est rapidement transféré au bloc opératoire pour une thoracotomie de sauvetage en urgence qui retrouve une rupture de l’artère pulmonaire droite au niveau d’une déhiscence de l’anastomose bronchique. Il décède 45 minutes plus tard malgré la réanimation entreprise et une pneumonectomie droite est réalisée pour documentation histologique. L’examen histologique retrouve une aspergillose invasive à Aspergillus niger, confirmée par la culture. L’aspergillus est une mycose filamentaire cosmopolite dont l’incidence augmente en pathologie humaine, dépassant celle de Candida spp. chez les patients porteurs de néoplasie. Quatre cadres nosologiques d’aspergillose sont décrits: l’aspergillome, l’aspergillose pulmonaire invasive, l’aspergillose nécrosante chronique ou aspergillose semi-invasive et l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique. Il existe environ 200 espèces d’aspergillus décrits dont les plus fréquents sont A. fumigatus et A. flavus. Le cas rapporté est original puisqu’il concerne d’une part une infection nosocomiale à A. niger dont l’aspect morphologique est évocateur du diagnostic et d’autre part parce que cette mycose est plus fréquemment retrouvé et décrite dans les otomycoses.

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1010 - TUMEUR D'ABRIKOSSOFF : A PROPOS D'UNE LOCALISATION SYNCHRONE ILEOCOLIQUE REVELEE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE Auteurs : R JGOUNNI(1), R BENELKHAIAT(1), K RABBANI(1), Y NARJIS(1), A LOUZI(1), B FINECH(1), A EL IDRISSI DAFALI(1). K EL FADIL(2), Z BENHADOU(2), K KRATI(2). F ELMANSOURI(3), F BRAHIMI(3), BELAABIDIA(3). (1)SERVICE DE CHIRURGIE DIGESTIVE. (2)SERVICE DE GASTROENTEROLOGIE. (3)SERVICE D'ANATOMO-PATHOLOGIE.

Introduction : L'invagination intestinale aigue est une pathologie fréquente et bénigne chez l'enfant. A l'inverse, elle est très rare chez l'adulte et le plus souvent associée à une pathologie maligne. La particularité de cette observation réside dans la localisation synchrone iléo-colique d’une tumeur d’Abrikossoff ainsi que c’est pour la première fois que cette tumeur est révélée par une invagination intestinale aigue. Exégèse : Il s’agit d’un homme, âgé de 39 ans, hospitalisé pour douleur abdominale évoluant depuis 3 mois avec altération de l’état général et rectorragies. L’examen clinique objectivait une sensibilité du flanc droit et épigastrique. En urgence, un scanner abdominal révélait une invagination intestinale iléo-colique sur une probable tumeur. L’exérèse chirurgicale et l’analyse histologique mettait en évidence une tumeur à cellules granuleuses sans signes de malignité. L’évolution clinique était excellente. Après un recul de 3 mois, aucune récidive n’était notée. Conclusion : La tumeur d’Abrikossoff ou tumeur à cellules granuleuses est une tumeur ubiquitaire rare, qui se localise préférentiellement à la muqueuse de la sphère ORL et la cavité buccale. Elle est majoritairement unique et bénigne mais peut être multifocale ou maligne, son traitement est uniquement chirurgical. Le risque de récidive justifie une surveillance au long cours.

1014 - LE CARCINOME ÉPIDERMOÏDE PRIMITIF DU SEIN À PROPOS DE 07 CAS Auteurs : K ZNATI(1), S BENNIS(1), F ABBAS(1), T HARMOUCH(1), H ELFATEMI(1), L CHBANI(1), S ARIFI(2), O MESBAHI(2), A AMARTI(1) (1) LABORATOIRE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL DES SPÉCIALITÉS, CHU HASSAN II FES MAROC (2)SERVICE D'ONCOLOGIE MÉDICALE, HÔPITAL DES SPÉCIALITÉS, CHU HASSAN II FES MAROC

Le carcinome épidermoïde primitif (CEP) du sein est une tumeur très rare incluse dans la classification OMS 2003 dans le cadre des carcinomes métaplasiques. Il représente moins de 0,1% de tous les cancers du sein. L'objectif de l'étude est d'évaluer la prévalence, les caractéristiques anatomo-cliniques, le profil biologique et le pronostic des CEP du sein colligés au CHU Hassan II de Fes. Méthodes: Tous les cas de CEP diagnostiqués dans notre laboratoire et traités dans notre institution entre Janvier 2004 et Juin 2009 ont été revus. Résultats: 7 patientes ont été identifiées. L'âge médian était de 48,2 avec des extrêmes allant de 40 à 57 ans. La taille tumorale variait de 3,5 et 18 cm avec une moyenne de 7,3 cm. 2 cas étaient des CEP bien différenciés, 2 cas moyennement différenciés et 3 cas peu différenciés. 3 cas étaient de stade IIA, 2 cas de stade III A et 2 cas de stade IIIB. Une mastectomie a été réalisée chez 6 patients alors qu'une exérèse large a été effectuée chez une patiente à sa demande. Le curage ganglionnaire, réalisé chez toutes nos malades, a révélé des métastases ganglionnaires chez une seule patiente. Les récepteurs oestrogéniques et progestatifs étaient négatifs ainsi que l’Her 2. Toutes les tumeurs avaient un phénotype basal-like avec l’expression de la Cytokératine 5/6 et/ou la Cytokératine 14. 2 malades, présentant des tumeurs localement avancées, ont bénéficié d’une chimiothérapie néoadjuvante. Les autres patientes ont été traitées par radiothérapie et chimiothérapie adjuvante. 2 patientes sont décédées et 3 patientes sont en vie sans récidives ni métastases avec un recul de 6 mois à 3 ans. 2 malades sont perdues de vue. Discussion et conclusion Le CEP est une tumeur très rare. Dans notre contexte ils représentent 0,8% des cancers du sein et 55% des carcinomes métaplasiques, atteignent le plus souvent la femme ménauposée et sont decouverts à un stade avancé vue l’absence d’un programme de dépistage organisé et le niveau socio-économique le plus souvent bas de nos patientes. Ce cancer est agressif avec un pronostic défavorable avec souvent une résistance au traitement. Le rôle des différents protocoles de chimiothérapie nouvelle doit être exploré.

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1018 - ASSOCIATION D'UN ANGIOMYOLIPOME, UN CARCINOME À CELLULES CLAIRES ET D'UN ONCOCYTOME RÉNAUX DANS LE CADRE D'UNE SCLÉROSE TUBÉREUSE DE BOURNEVILLE Auteurs : K ZNATI, CHBANI L, ELFATEMI H, HARMOUCH T, S BENNIS, A AMARTI SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL DES SPÉCIALITÉS, CHU HASSAN II FES MAROC Introduction Les aspects anatomo-cliniques d’une association exceptionnelle d'un oncocytome, d’un Angiolmyolipome (AML) et d’un carcinome à cellules claires du rein dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) sont décrits. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 32 ans, connu porteur d’une STB, qui a présenté une insuffisance rénale secondaire à des AML bilatéraux. Une néphrectomie droite a été réalisée; l'examen histologique a révélé la coexistence d’un AML, d’un carcinome rénal à cellules claires et d’un oncocytome. La néphrectomie gauche a été refusée par le patient. Discussion et conclusion La STB est une maladie autosomique dominante associée à des hamartomes cérébraux, cutanés et viscéraux. Elle est liée à une mutation survenant au niveau des chromosomes 9 (gène TSC1) et 16 (gène TSC2). 80% des patients avec une STB développent un AML. L’association de l’AML et d’autres tumeurs rénales a été décrite chez des patients porteurs d’une TSC cependant l’appation concumittente dans un m$eme rein d'un AML, un oncocytome et un Carcinome à cellules claires n'a pas été rapportée précédemment. Cette observation est intéressante pour mettre le point sur l’influence génétique dans ces 3 tumeurs, et sur la prise en charge de ces patients. 1021 - POLYPOSE HYPERPLASIQUE (POSTER) Auteurs : A BRUNIAU (1), P BONNIÈRE (2), D CHATELAIN (1) CENTRE NORDPATHOLOGIE, LILLE (2) CABINET DE GASTROENTÉROLOGIE, DUNKERQUE (3) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU NORD, AMIENS La POLYPOSE HYPERPLASIQUE a été décrite pour la première fois par Williams et al. en 1980 chez des sujets présentant de multiples polypes coliques, s’apparentant endoscopiquement à ceux de la polypose adénomateuse familiale, bien que moins nombreux, mais correspondant morphologiquement à des polypes hyperplasiques. Elle répond à des critères histologiques stricts décris par l'OMS. Certains auteurs critiquent cette définition de la polypose hyperplasique puisqu’elle ne prend pas en compte les polypes festonnés réséqués lors d’endoscopies précédentes. Elle ne prend pas non plus en compte les autres variétés de polypes festonnés que peuvent présenter certains malades, notamment les adénomes festonnés « classiques » et les adénomes festonnés sessiles. Une cinquantaine d’observations de polyposes hyperplasiques sont actuellement rapportées dans la littérature, avec une égale fréquence chez l’homme et la femme, les lésions étant découvertes à un âge moyen de 50 ans. Il existe quelques observations de formes familiales. Environ 40 % des malades ont un adénocarcinome colique associé et la polypose hyperplasique est actuellement considérée comme un état précancéreux, à haut risque de transformation néoplasique. Nous rapportons donc le cas d'une POLYPOSE HYPERPLASIQUE découverte au décours d'une coloscopie pour rectorragies de type terminales chez un patient de 56 ans.

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1023 - LA TRANSFORMATION GÉLATINEUSE DE LA MOELLE OSSEUSE. UNE CAUSE RARE D’HYPOPLASIE SÉVÈRE Auteurs : OUKABLI M1, CHAHDI H1, RHARRASSI I1, DAMIRI A1, ZOUBIR Y1, JENNANE S2, DOGHMI K2, MIKDAME M2, ALBOUZIDI A1. 1 SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMED V RABAT, MAROC 2 SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE, HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMED V RABAT, MAROC

Introduction La transformation gélatineuse (encore appelée atrophie séreuse, ou moelle de déprivation) est caractérisée par l’association d’une hypoplasie médullaire et d’une infiltration interstitielle par une substance gélatineuse amorphe formée de mucopolysaccharides acides. Observation Nous rapportons chez une patiente de 17 ans un cas rare d’hypoplasie sévère avec transformation gélatineuse de la moelle osseuse dont l’étiologie spécifique reste mystérieuse malgré un bilan diagnostique et étiologique très détaillé. Discussion La transformation gélatineuse de la moelle hématopoïétique est une affection rare, décrite à la fin du XIXe siècle. Sa pathogénie reste mal connue mais elle est caractérisée histologiquement par une hypoplasie des trois lignées hématopoïétiques avec une atrophie des adipocytes médullaires associée à l’accumulation d’une substance gélatineuse constituée de mucopolysaccharides et d’acide hyaluronique, colorée par le bleu alcian Les observations de transformation gélatineuse de la moelle survenant dans le cadre d’une affection digestive sont rares. Quelques cas ont été décrits chez des sujets ayant une maladie de Crohn, une maladie coeliaque, un ulcère gastrique, une pancréatite chronique, une cirrhose, un cancer digestif (souvent un lymphome), et chez quelques patients aux antécédents de résection chirurgicale digestive. Notre patiente était hospitalisée au début pour une aplasie médullaire sévère d’allure idiopathique. Le retard staturo pondérale, le visage triangulaire avec des taches café au lait et le décès d’un cousin par aplasie à l’âge de 14 ans faisaient évoqué une maladie génétique mais le caryotype était normale. Les polyarthralgies avec tuméfaction des articulations faisaient évoqué une hémarthrose plus qu’une arthrite, les bilans inflammatoire et immunologique étaient négatifs. La ponction de l’articulation n’était pas indiquée vu la thrombopénie et le risque d’insémination infectieuse chez une patiente neutropénique. La recherche des Ac anti endomesium et anti gliadine devant le syndrome de malabsorption clinique et biologique sévère avec le retard staturo pondérale était négative. Le TCA allongé faisait suspecté la présence d’anticorps anti phospholipide. Cependant, notre patiente était décédée avant d’étiqueter une étiologie causale spécifique. En conclusion, la transformation gélatineuse de la moelle osseuse est une pathologie hématologique rare, se manifestant habituellement par une pancytopénie. Le diagnostic repose sur l’analyse anatomopathologique d’une biopsie ostéomédullaire. Les causes sont variables, mais la transformation gélatineuse de la moelle osseuse est habituellement due à une maladie systémique sévère s’accompagnant d’une cachexie.

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1024 - LES TUMEURS DES GLANDES SALIVAIRES : ÉTUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE À PROPOS DE 105 CAS Auteurs : OUKABLI M, CHAHDI H , RHARRASSI I, ZOUBIR Y, DAMIRI A, QAMOUSS O, ALBOUZIDI A. SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, GROUPE RACP, HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMED V RABAT

Introduction Les tumeurs des glandes salivaires sont rares et très variées. Elles représentent 3 % de toutes les tumeurs du corps et 6 % de celles du la tête et du cou. Elles sont dominées du point de vue morphologique par leur polymorphisme lésionnel. Ce polymorphisme est encore accru, notamment sur le plan clinique, par la diversité des sièges possibles. Matériel et méthodes : Notre étude rétrospective a porté sur 105 cas de tumeurs des glandes salivaires diagnostiqués au service d’anatomopathologie de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat, durant une période de 9 ans (de 2000 jusqu'à 2008). L’objectif de notre travail est de rapporter l’expérience du service d’anatomie pathologique de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat, par une série de 105 cas de tumeurs de glandes salivaires, de relever les critères épidémiologiques et les différents aspects anatomopathologiques avec comparaison aux données de la littérature. Résultats le pic de fréquence est situé entre 30 et 40 ans avec une prédominance masculine (58%). l’âge moyen est de 42 ans avec des extrêmes 13 et 82 ans, cette moyenne d’âge est plus élevée pour les tumeurs malignes (53ans) que les tumeurs bénignes (43ans). Les tumeurs bénignes (77%) sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes (23%). La tumeur maligne la plus fréquente est le carcinome adénoïde kystique (10%). La glande parotide est le siège le plus fréquent (60%), à ce niveau les tumeurs bénignes (90%) sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes (10%), la tumeur bénigne la plus fréquente est l’adénome pléomorphe (66%). La glande sous maxillaire représente la 2ème localisation (22%), à ce niveau les tumeurs bénignes sont également beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes (12%). Les glandes salivaires accessoires représentent la 3ème localisation (18%), à ce niveau et contrairement aux autres localisations, les tumeurs malignes sont plus fréquentes que les tumeurs bénignes (43%). La tumeur maligne la plus fréquente est le carcinome adénoïde kystique. Conclusion Les résultats restent globalement superposables à ceux rapportés dans la littérature. Le type histologique prédominant dans notre série est l’adénome pléomorphe suivi par la tumeur de Warthin. Le carcinome adénoïde kystique est la tumeur maligne la plus fréquente, beaucoup plus fréquente au niveau des glandes salivaires accessoires. Enfin, il faut signaler l’atteinte exceptionnelle de la glande sublinguale.

1027 - ETUDE DU STATUT D’HER2/NEU DANS LE CANCER DE LA VESSIE PAR MÉTHODE IMMUNOHISTOCHIMIQUE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L’HÔPITAL MILITAIRE D’INSTRUCTION MOHAMED V RABAT MAROC : JANVIER2007-DÉCEMBRE 2007 Auteurs : H.CHAHDI, M.OUKABLI, A.DAMIRI, Y.ZOUBEIR, I.RHARRASSI, , A.ALBOUZIDI.

Introduction : Les tumeurs de la vessie représentent le deuxième cancer de l’appareil urinaire chez l’homme. Le but de notre étude est de comparer l’expression de l’HER2 / neu dans les tumeurs urothéliales avec les facteurs histopronostiques classiques : le stade et le grade. Matériel et méthodes : C’est une étude prospective de 34 cas de carcinomes urothéliaux superficiels et infiltrants de la vessie, colligés au service d’Anatomie pathologique à l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat, durant la période janvier 2007 et décembre 2007, sur lesquels une étude immunohistochimique à l’aide de l’anticorps anti HER2/ neu a été effectuée. Résultats : L’âge moyen était de 60ans, l’homme était touché dans 94% des cas. Sur les 34 cas de notre série la surexpression de l’HER2/ neu a été observée chez 15 patients (44.11%) dont 7 cas (46.6%) étaient stade PTa, 3cas (20%) stade PT1 et 5cas (33.3%)au stade PT2. Concernant le grade, parmi les 15 cas surexprimant l’HER2, 2cas (13.3%) étaient de grade 1, 9cas (60%) étaient de grade 2 et 4 cas (26.6%) de grade 3. Un seul cas avec des métastases ganglionnaire était HER2 score3. Discussion : Cette étude a mis en évidence l’hétérogénéité de l’expression de la protéine HER2/neu à l’étude immunohistochimique, avec l’absence de corrélation entre l’expression de cette protéine et les critères histopronostiques classiques Conclusion : L’étude de l’hyperexpression de l’HER2 dans le cancer de la vessie est très complexe par rapport au sein. Cette expression est très hétérogène d’une étude à l’autre. Notre étude corrobore les données de la littérature, malgré l’absence de l’étude de la biologie moléculaire. Elle a mis en évidence l’absence de corrélation entre l’expression de l’HER2 et les critères anatomopathologiques classiques (à savoir le grade et le stade).

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1032 - LOCALISATION EXTRAGANGLIONNAIRE D’UNE MALADIE DE ROSAI-DORFMAN SOUS FORME DE LÉSIONS MÉNINGÉES MULTIPLES SIMULANT DES MÉNINGIOMES : À PROPOS D’UN CAS.

Auteurs : MARIE-PIERRE WISSLER(1), GUILLAUME GAUCHOTTE(1), SYLVAIN FOSCOLO(2), SÉBASTIEN FREPPEL(3), JEAN-MICHEL VIGNAUD(1), AUDE BRESSENOT(1) (1) ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU CENTRAL NANCY ; (2) NEUROIMAGERIE CHU CENTRAL NANCY ; (3) NEUROCHIRURGIE CHU CENTRAL NANCY La maladie de Rosai-Dorfman est une maladie rare caractérisée habituellement par une atteinte ganglionnaire cervicale. Dans 30 à 40% des cas, il peut s’y associer des localisations extra-ganglionnaires notamment au niveau cutané, du tractus respiratoire haut, de l’orbite et des testicules. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 53 ans, présentant un malaise avec perte de connaissance, associé à une exophtalmie gauche non douloureuse. A l’imagerie, deux lésions cérébrales étaient retrouvées, situées au niveau frontal droit et ethmoïdo-frontal gauche, avec réaction osseuse, mesurant respectivement 64 et 38 mm de grand axe, semblant se développer aux dépens de la méninge, fortement évocatrice de méningiomes. Une exérèse chirurgicale des deux lésions est réalisée. En macroscopie, celles-ci étaient de consistances fermes, bien limitées, à surface lisse, de couleur jaunâtre et grisâtre à la coupe. En microscopie, il s’agissait d’une prolifération histiocytaire comportant des cytoplasmes plus ou moins abondants, spumeux et sièges de rares images d’empéripolèse. Ces cellules s’agençaient au sein d’un stroma fibreux, ponctué d’un infiltrat inflammatoire abondant, polymorphe essentiellement de nature lymphoplasmocytaire. L’étude immunohistochimique confirmait la nature histiocytaire des cellules avec l’expression des antigènes PS100 et CD 68. Le diagnostic de maladie de Rosai-Dorfman était retenu. Le bilan post-opératoire par imagerie confirmait l’exérèse complète de l’ensemble des lésions. L’atteinte du système nerveux central au cours de la maladie de Rosai-Dorfman est rare (< 5% des cas). De plus, l’absence de localisation ganglionnaire concomitante est exceptionnelle avec moins de 100 cas décrits dans la littérature. L’atteinte cérébrale se fait dans plus de 90% des cas au niveau de la leptoméninge entraînant ainsi une présentation clinique et radiologique évoquant le plus souvent en premier lieu le diagnostic de méningiome. L’examen microscopique permet d’éliminer ce diagnostic, retrouvant une prolifération principalement constituée de cellules de nature histiocytaire avec de façon caractéristique mais inconstante des images d’empéripolèse. Une étude immunohistochimique peut parfois s’avérer nécessaire afin d’éliminer une localisation méningée d’une maladie de Hodgkin, d’une histiocytose Langerhansienne ou d’un méningiome lymphoplasmocytaire. La physiopathologie de la maladie de Rosai-Dorfman est peu connue : il apparaît toutefois qu’il s’agisse de l’expression d’un désordre immunitaire ou d’un processus auto-immun. Les études moléculaires démontrent la nature polyclonale de l’infiltrat inflammatoire confirmant ainsi l’hypothèse d’un processus réactionnel, dont le mécanisme serait une production de cytokines par des macrophages activés (TNFalpha et Interleukine-1beta), peut-être en réponse à un agent infectieux encore indéterminé (HHV-6, EBV ?). Le traitement repose en premier lieu sur une exérèse chirurgicale complète des lésions. Le pronostic est excellent avec un taux de survie proche de 100%. De rares cas de récurrence locale ont été décrits avec possibilité de traitements adjuvants reposant sur la corticothérapie, la chimiothérapie et la radiothérapie.

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1035 - LES CARCINOMES ENDOCRINES PRIMITIFS DU SEIN: À PROPOS DE 4 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : N BEIZIG, A TRABELSI, A ANJORIN, S BENABDELKRIM, C SOUKI,S ALOUI, S MESTIRI, M MOKNI LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU FARHAT HACHED,SOUSSE, TUNISIE INTRODUCTION: Les carcinomes endocrines primitifs du sein (CEPS) constituent une entité rare récemment introduite dans la classification de l'OMS 2003. Ils sont définis coome étant des tumeurs reproduisant des traits morphologiques similaires aux tumeurs neuroendocrines (NE) du poumon et du tractus gastrointestinal et exprimant sur le plan immunohistochimique les marqueurs NE dans plus de 50% de la population. OBSERVATION : Nous rapportons 4 cas de patientes dont l’âge varie de 43 à 80 ans, ayant subi une mastectomie (gauche dans 3 cas et droite dans un cas) avec un curage axillaire homolatéral, pour des lésions suspectes à la mammographie et à la microbiopsie. A l’examen macroscopique, il s’agissait de tumeur, unifocale dans 3 cas et multifocale dans le quatrième, de couleur blanc jaunâtre, le plus souvent mal limitée de taille variant de 1 à 8,5cm de grand axe . L’étude microscopique avait mis en évidence la nature neuroendocrine en montrant des amas solides et des cordons tumoraux intriqués au sein d’un fin réseau vasculaire, avec dans quelques cas, une disposition palissadique des cellules tumorales à la périphérie des amas. Ces dernières étaient d’aspect monomorphe, de taille petite à moyenne présentant des atypies cytonucléaires peu marquées. Les mitoses n’étaient pas nombreuses dans tous les cas. Le stroma était fibreux abondant. L’origine mammaire primitive des tumeurs a été retenue après avoir éliminé des carcinomes neuroendocrines d’autres localisations. L’étude immunohistochimique avait montré un marquage positif et intense des cellules tumorales avec la synaptophysine dans 3 cas et avec la chromogranine dans un cas. Les récepteurs progestéroniques étaient positifs dans tous les cas et les récepteurs oestogéniques étaient négatifs dans deux cas. Le statut HER2neu était négatif. CONCLUSION : Les (CEPS) constituent une entité rare généralement hormonosensible, sous diagnostiquée dont le pronostic à long terme est encore mal connu. L'étude de séries plus larges permettra de mieux prendre en charge en charge ces tumeurs. 1037 - SUREXPRESSION DU HER-2 DANS LES CARCINOMES MAMMAIRES DE LA FEMME TUNISIENNE ET CORRÉLATION AVEC LES PARAMÈTRES CLINICO-PATHOLOGIQUES ET BIOLOGIQUES: À PROPOS DE 194 CAS Auteurs : S BEN ABDELKRIM, A TRABELSI, A BDIOUI, N BEIZIG, A ANJORIN, C SOUKI, W STITA, B SRIHA SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL UNIVERSITAIRE FARHAT HACHED, SOUSSE, TUNISIE Introduction/But: Le cancer du sein est la tumeur maligne la plus fréquente affectant la femme tunisienne. Il s'agit d'une maladie hétérogène avec des caractéristiques biologiques différentes. De nombreuses études suggèrent que la surexpression du Her-2 est corrélée à des facteurs pronostiques péjoratifs. Le but de ce travail est d'évaluer la surexpression du Her-2 dans une série de carcinomes mammaires et de corréler cette surexpression aux facteurs pronostiques clinico-pathologiques et biologiques classiques. Matériel et méthodes: Nous avons considéré une série rétrospective de carcinomes mammaires infiltrants diagnostiqués au cours des années 2008 et 2009 au laboratoire d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques de l'hôpital universitaire Farhat Hached de Sousse (Centre Tunisien). L'étude des récepteurs oestrogéniques (RE) et progestéroniques (RP) et du statut Her-2 a été effectuée par technique immunohistochimique. La surexpression du Her-2 a été corrélée à l'âge, à la taille tumorale macroscopique, au type histologique, au grade SBR, à l'envahissement ganglionnaire et au statut hormonal. La comparaison entre les variables qualitatives a fait appel au test de Khi deux et au test exact de Fisher en cas de faible effectif. La corrélation a été considérée significative pour un taux de probabilité " 95%, soit un risque d'erreur de 5% (p=0,05). L'étude multivariée a été faite selon le modèle de régression logistique. Résultats: Une surexpression du Her-2 a été observée dans 60 cas (30,9%). Les RE et les RP étaient positifs dans 125 (64,4%) et 115 (59,3%) cas respectivement. Les tumeurs surexprimant le Her-2 étaient le plus souvent RE négatives et RP négatives (p=0,002 et 0,000 respectivement). La surexpression du Her-2 n'était pas significativement corrélée à l'âge (p=0,5), à la taille tumorale (p=0,7), au grade SBR (p=0,2), au type histologique (p=0,07), ni à l'existence de métastases ganglionnaires (p=0,7). Elle était par contre significativement corrélée à un nombre élevé (" 4) de ganglions métastatiques (p=0,02). Le groupe Her-2+/RE-/RP- était significativement associé à un grade SBR plus élevé (p=0,05) et un taux plus élevé d'envahissement de 4 ganglions ou plus. En étude multivariée, les patientes surexprimant Her-2 avaient 2,9 fois plus de risque de développer des métastases ganglionnaires dans plus de 4 ganglions lymphatiques (p=0,03). Conclusion: La surexpression du Her-2 est corrélée à un statut hormonal négatif et un nombre élevé de ganglions envahis. Ces résultats rejoignent les données de la littérature qui soulignent le pronostic péjoratif des cancers du sein surexprimant Her-2. Ces résultats préliminaires pourraient avoir des implications pratiques (radiothérapie préopératoire, ganglion sentinelle) et restent à confirmer par des séries plus larges avec un suivi adéquat des patientes et évaluation du traitement.

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1038 - INACTIVATION DU GÈNE SMARCB1/INI1, CRITÈRE DIAGNOSTIQUE DE SARCOME ÉPITHELOÏDE DE TYPE PROXIMAL ; DÉMONSTRATION D’UNE PERTE HOMOZYGOTE DU GÈNE Auteurs : F-Z KEBIR (1), J COUTURIER (1), P FRÉNEAUX (1), M LAÉ(1), P MARIANI(2), X SASTRE (1). (1);(2) INSTITUT CURIE PARIS

Le sarcome épitheloïde de type proximal est une variante de sarcome épitheloïde qui siège dans les tissus mous profonds, en particulier au niveau du pelvis/ périnée et de la sphère gynécologique ainsi qu’à la racine des membres. Cette entité se distingue de la forme conventionnelle par son apparition chez des sujets globalement plus âgés, la topographie axiale ou proximale, la localisation profonde et un pronostic péjoratif. Nous rapportons l’observation d’un sarcome épitheloïde de type proximal chez un patient âgé de 48 ans présentant une tuméfaction périnéale. Histologiquement, la tumeur était composée d’une prolifération dense de cellules tumorales épithéloïdes.L’étude immuno-histochimique, montrait une positivité des cellules tumorales pour les cytokératines (AE1/AE3), l’EMA, la vimentine et le CD34 et une perte totale de l’expression nucléaire de l’INI1. La détermination du statut du gène SMARCB1/INI par FISH, montrait une délétion homozygote du gène SMARCB1 dans les cellules tumorales. Le sarcome épitheloïde de type proximal est une lésion de diagnostic difficile. Nous présentons ce cas afin de souligner l’apport de l’étude immunohistochimique et moléculaire du statut du gène SMARCB1/INI1 dans le diagnostic de cette tumeur peu fréquente.

1041 - LE CARCINOME ADENOSQUAMEUX A CELLULES CLAIRES DU COL UTERIN : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : H. BELGHITI ; H. EL FATEMI ; N. HAMAS ; S. CHAHBOUNI; M. CHRAIBI; L. CHBANI ; T. HARMOUCH ; K. ZNATI ; A. AMARTI

Le carcinome adénosquameux à cellules claires est une entité récemment décrite et distincte du carcinome adénosquameux du col utérin. Seulement 11 cas sont rapportés dans la littérature. Elle est caractérisée par un potentiel agressif et sa forte corrélation avec l’HPV 18. Elle touche les femmes d’âge variable allant de 24 à 74 ans. Elle se caractérise par une double composante, glandulaire et malpighienne avec des aspects à cellules claires. Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 54 ans qui présente une tumeur ulcéro-bourgeonnante du col utérin chez qui la biopsie a montré à l’examen histologique une prolifération tumorale maligne à double contingent, glandulaire et malpighien avec des cellules claires. A travers une revue de la littérature, nous discuterons les aspects anatomo-cliniques, les diagnostics différentiels ainsi que le pronostic de cette tumeur exceptionnelle

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1042 - TUMEURS MALIGNES INDIFFÉRENCIÉES À CELLULES RONDES DES CAVITÉS NASO-SINUSIENNES ET DU NASOPHARYNX. Auteurs : M. KSENTINI (1), M. BEL HAJ SALAH (1), O. KHAYAT (1), E. BEN BRAHIM (1), W. KOUBÂA (1), N. LABBÈNE (1), S. NACHI (1), M. BEN AMOR (2), A. EL KHEDIM (2), M. BEN AYED (1), A. CHADLY-DEBBICHE (1). (1) SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE HÔPITAL HABIB THAMEUR. TUNIS Introduction Les tumeurs malignes indifférenciées à cellules rondes des cavités naso-sinusiennes et du nasopharynx sont des tumeurs agressives parfois proches sur le plan morphologique mais qui peuvent correspondre à diverses entités histologiques de traitement et de pronostic totalement différents. Ainsi, chez l’adulte, il peut s’agir d’un carcinome indifférencié, d’un lymphome, d’un mélanome ou encore d’un neuroblastome olfactif. Chez l’enfant, le rhabdomyosarcome, en particulier embryonnaire, et les PNET sont les principaux diagnostics à évoquer. Cette grande variété rend le diagnostic souvent difficile surtout sur des fragments biopsiques de petite taille. Le diagnostic positif requière un examen histologique minutieux et le recours à l’immunohistochimie utilisant un panel d’anticorps voire, dans certains cas, à la biologie moléculaire. But- Matériel et méthode : Illustrer cette variété histologique et les difficultés diagnostiques à travers une série de 12 tumeurs malignes nasosinusiennes et nasopharyngées colligées au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital Habib Thameur de Tunis. Résultats : Il s’agissait de 7 hommes et 5 femmes âgés en moyenne de 46 ans avec des extrêmes de 12 et 87 ans. La tumeur siégeait au niveau du cavum dans 5 cas et était nasosinusienne dans 6 cas avec extension au cavum dans 1 cas et au massif facial dans un autre cas. Sur le plan histologique, la tumeur répondait à un mélanome dans deux cas, un carcinome indifférencié du nasopharynx dans quatre cas, un neuroblastome olfactif dans 2 cas et à un lymphome dans 3 cas dont deux étaient des lymphomes T de type NK et le troisième de type B à grandes cellules. Un seul cas de rhabdomyosarcome embryonnaire a été diagnostiqué. Conclusion : Les tumeurs malignes indifférenciées à cellules rondes des cavités naso-sinusiennes et du nasopharynx constituent un groupe hétérogène de tumeurs dont le diagnostic est souvent difficile. Par ailleurs, leur siège anatomique, limite la taille des prélèvements biopsiques rendant encore plus délicate leur identification. Une bonne connaissance des différentes tumeurs, en particulier en fonction de l’âge, est indispensable. 1043 - DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER- FERRAND : ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 16 Auteurs : S. NACHI (1), M. BEL HAJ SALAH (1), O. KHAYAT (1), E. BEN BRAHIM (1), N. LABBÈNE (1), W. KOUBÂA (1), M. KSANTINI (1), N.HAOUAS (2), A. BEN MAAMER (2), T.BADRI (3), M. BEN AYED (1), A. CHADLY-DEBBICHE (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES (2) SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE (3) SERVICE DE DERMATOLOGIE Introduction : Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand est une tumeur rare représentant 2% environ des sarcomes des tissus mous et 4 à 5% des sarcomes à cellules fusiformes. Il constitue néanmoins le sarcome cutané le plus fréquent. C’est une tumeur de faible grade de malignité touchant surtout l’adulte jeune entre 20 et 40 ans et siégeant préférentiellement au niveau du tronc et de la racine des membres. Il se présente typiquement au début sous forme d’une plaque sclérodermiforme évoluant vers un nodule protubérant à croissance lente et dont l’aspect histologique est très évocateur. Le dermatofibrosarcome est caractérisé par une évolution lente, une agressivité locale et un taux élevé de récidive mais les métastases demeurent rares. Un contingent sarcomateux plus agressif est exceptionnellement constaté. But du travail : Etudier les aspects anatomo-cliniques du dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. Matériel et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur une série de 17 malades colligés au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’hôpital Habib Thameur de Tunis sur une période de 9 ans ( 2000- 2009). Résultats : Il s’agissait de 10 hommes et de 7 femmes âgés en moyenne de 48 ans avec des extrêmes entre 18 et 72 ans. La tumeur siégeait au niveau de la région médiane sous ombilicale dans 82% des cas. Sa taille variait entre 0.5 et 8 cm avec une taille moyenne de 4.3 cm. Elle était d’aspect nodulaire dans 14cas. L’examen histologique des pièces d’exérèse montrait le plus souvent un aspect plus ou moins superposable avec une prolifération fusocellulaire monomorphe, dense, d’architecture storiforme sans atypies ni mitoses siégeant au niveau du derme réticulaire et de l’hypoderme. La tumeur était pigmentée dans un cas et montrait un aspect myxoïde marqué dans 2 autres cas. Une transformation sarcomateuse était observée chez deux patients ; le contingent sarcomateux était de type fibrosarcome dans le premier cas et de type histiocytofibrome malin dans le second cas. En immunohistochimie, la tumeur exprimait le CD34 dans prés de 90% des cas. Une récidive était notée uniquement chez quatre patients, soit dans 23% des cas, avec un recul variant entre 2 et 10 ans. Conclusion : Le dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand est une tumeur rare, de siège cutané, d’aspect histologique très caractéristique. Son évolution est dominée par un taux de récidive local élevé, mais les métastases sont rares. L’association à un sarcome de haut grade aggrave le pronostic.

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1050 - CARCINOME ÉPIDERMOÏDE KYSTIQUE RÉTRO-RECTAL : À PROPOS D’UN CAS Auteurs : S GIUSIANO(1), J VILLERET(1), S MARCIANO(2), P ORSONI(3), M GASMI(4), C TARANGER-CHARPIN(1), S GARCIA(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU NORD, MARSEILLE; (2) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU NORD, MARSEILLE; (3) SERVICE DE CHIRURGIE DIGESTIVE, CHU NORD, MARSEILLE; (4) SERVICE DE GASTRO-ENTÉROLOGIE, CHU NORD, MARSEILLE

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 50 ans présentant un syndrome rectal évoluant depuis quelques mois. Le toucher rectal retrouvait une masse bombant sous la muqueuse. L’échographie endo-rectale objectivait une masse de 5 cm, kystique, vascularisée, évoquant un hématome. L’imagerie par résonance magnétique confirmait la topographie rétro-rectale de cette masse qui présentait un double contingent kystique et tissulaire, ce dernier végétant au sein de la portion kystique. La cyto-ponction, pauci-cellulaire, ramenait des débris nécrotiques. L’indication d’une résection antérieure du rectum et de la masse était posée. L’examen macroscopique montrait une lésion kystique de 5.5 cm de grand axe adhérente à la paroi rectale. Son contenu était nécrotico-hémorragique. Il existait une lésion bourgeonnante de 1.5 cm de grand axe ; le reste de la paroi kystique était d’épaisseur variable et présentait des nodules jaunâtres. A l’examen microscopique, le bourgeon tumoral se caractérisait par une prolifération carcinomateuse malpighienne d’architecture papillaire, infiltrante, moyennement différenciée, focalement kératinisante. Des aspects basaloïdes étaient visibles par places. Le revêtement de la paroi kystique non végétante était malpighien, plan mais constitué dans sa totalité d’éléments atypiques manifestement tumoraux. Aucun revêtement malpighien normal, ni épithélium transitionnel ni épithélium intestinal n’était présent. La paroi du kyste ne comportait pas de structure musculaire propre. Le rectum adjacent était infiltré par voie extrinsèque jusqu’à la sous-muqueuse mais la muqueuse rectale restait normale. De nombreux emboles lymphatiques et engainements péri-nerveux étaient présents. Il existait trois métastases ganglionnaires et les marges chirurgicales étaient pathologiques au niveau d’une adhérence pariétale. Les tumeurs kystiques rétro-rectales constituent un groupe de lésions rares, polymorphes dont le cadre nosologique reste flou. Elles sont cependant le plus souvent d’origine congénitale. En effet, la région rétro-rectale contient de multiples reliquats embryonnaires dérivant de différents tissus et susceptibles d’être à l’origine de tumeurs variées. Parmi ces lésions congénitales, le plus souvent bénignes, les kystes du développement sont les plus fréquents. Ils regroupent d’une part les kystes épidermiques et dermoïdes, attribués à un défaut de fermeture de l’ectoderme, et d’autre part les kystes entériques (hamartomes kystiques ou « tailgut cysts » et duplication rectale kystique), en relation avec la séquestration de reliquats de l’extrémité de l’intestin primitif. La distinction, parfois difficile, entre ces différents kystes est essentiellement basée sur le type histologique du revêtement épithélial de surface. Par ailleurs, ces kystes peuvent aussi être le siège de phénomènes métaplasiques et de transformations tumorales malignes inhabituelles comme l’illustre notre observation. Dans tous les cas, l’exérèse chirurgicale de ces lésions kystiques rétro-rectales doit être réalisée.

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1051 - EXPERIENCE DE L'ANTICORPS RCC EN IMMUNOHISTOCHIMIE Auteurs : F MEGE-LECHEVALLIER (1),L GAILLOT (1), T JUSTE (1), J ADOBATI (1), JY SCOAZEC (1) (1) SERVICE CENTRALE DE PATHOLOGIE HEH LYON

Introduction : Le RCC est un anticorps monoclonal de souris, dirigé contre les cellules du carcinome à cellules rénales. La cible est une glycoprotéine de surface membranaire localisée normalement sur les bordures en brosse du tubule rénale proximal. L’anticorps permet d’identifier les cellules malignes des carcinomes à cellules rénales primitifs (80-93 %) et métastatiques (67 84 %). Il permet d’aider au classement en sous types histologiques des différents carcinomes rénaux . Il est positifs dans 84 -92% des cellules claires et 93 -100% des carcinomes tubullopapillaires. Il est négatifs dans 0-45% chromophobes et 0-14% oncocytomes. Matériels et méthodes : - Un marquage par le RCC a été réalisé systématiquement sur 20 blocs de tissu inclus en paraffine de différents types histologiques de carcinome rénaux tout venant, sur des pièces opératoires. Un marquage a été réalisée sur un bloc en paraffine d’une lésion cutané suspecte de métastase de tumeur rénale. - L’étude immunohistochimique est réalisée à l’aide de l’anticorps RCC, prédilué, (Ventana ref 760-4273, clone PN-15). Les lames ont été réalisées à partir de coupes à 3 microns, déparaffinées. Elles sont techniquées dans l’automate NEXES (Ventana). Un prétraitement est réalisé pendant 4 minutes grâce à la protéase Ventana (ref protease1 760-2010). Dépose de l’anticorps RCC pendant 28 minutes. Puis utilisation d’un Kit de révélation I.VIEW DAB détection (ref 760-091). Les lames sont ensuite contre colorées à l’hématoxyline. Résultats tableau photos : Nos résultats sont conformes à la littérature , l’anticorps est négatif dans les oncocytomes et les chromophobes et positif dans les carcinomes cellules claires et les carcinomes tubullo papillaires. La métastase cutanée s’est révélée positive. Conclusion : L’examen microscopique standard permet dans la plupart des cas de tumeurs rénales de faire un diagnostic précis ; dans une minorité des cas une aide au diagnostic est la bien venue, notre étude confirme l’intérêt et la faisabilité du RCC qui peut s’ajouter le panel d’anticorps habituellement utilisé inclue le CD10, la cytokératine 7 la vimentine et l’AMACR et on peut rajouté aujourd’hui le RCC. Il nous aide à classer plus précisément les carcinomes rénaux sur les pièces opératoires, il peut nous aider à identifier les carcinomes rénaux sur les biopsies de rein quand le matériel est peu abondant, et il est utile dans le diagnostic des lésions métastatiques.

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1058 - ANOMALIES CYTOLOGIQUES CERVICO-VAGINALES PENDANT LA GROSSESSE : ÉTUDE DE DEUX SÉRIES DIFFÉRENTES DANS UNE RÉGION EUROPÉENNE SANS DÉPISTAGE ORGANISÉ. Auteurs : Y MUSIZZANO (1), I MAFFEO (2), C MAGANZA (2), M GUALCO (3), E FULCHERI (1) (1) CENTRE DE GYNÉCOPATHOLOGIE ET PATHOLOGIE FŒTO-NÉONATALE, SERVICE UNIVERSITAIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES - CHU « A.O.U. S. MARTINO », GÊNES (ITALIE) ; (2) CLINIQUE UNIVERSITAIRE DE OBSTÉTRIQUE-GYNÉCOLOGIE – CHU « A.O.U. S. MARTINO », GÊNES (ITALIE) ; (3) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT NATIONAL POUR LA RECHERCHE SUR LE CANCER-IST, GÊNES (ITALIE) .

Objectifs. Evaluer les effets de la grossesse sur les lésions détectées par frottis cervico-vaginal (FCV) et dessiner un parcours de soin fondé sur l’emploi de cet outil pendant la gestation, en étudiant deux différentes séries de femmes enceintes soumises à FCV en Ligurie, la seule région italienne à ne pas avoir organisé un dépistage du cancer du col utérin. Matériels et méthodes. On a revu deux groupes de femmes enceintes soumises à FCV dans la période 2005-2008. Le premier groupe comprenait 100 patientes ayant eu le frottis chez notre Centre Hôpitalier Universitaire (CHU) pour la surveillance de « deuxième niveau » de lésions dépistées ; le deuxième se composait de 34 femmes soumises à dépistage individuel chez des gynécologues libéraux. Les deux séries ont été analysées en comparant les résultats du FCV, l’âge, les semaines d’aménorrhée et l’existence de frottis précédents. Chez les femmes ayant eu un frottis anormal, on a évalué aussi le résultat du premier contrôle en post-partum, environ huit semaines après l’accouchement. L’histoire de chaque femme a été remontée en utilisant le logiciel de laboratoire de nos Services d’Anatomie et Cytologie Pathologiques. Résultats. Dix-huit frottis effectués au CHU montraient des anomalies cytologiques, dont 7 inconnues auparavant. Le contrôle dans le post-partum a résulté négatif chez 8 femmes (44%) et inchangé chez 4 (22%) ; la lésion initiale a régressé de HSIL à LSIL chez une patiente (6%), tandis qu’un seul cas de LSIL a progressé à HSIL. Au contraire, tous les 34 frottis des femmes soumises à dépistage individuel étaient négatifs ; huit femmes (24%), âgées de 27 à 38 ans, n’avaient jamais eu un FCV tandis que, parmi les autres, 6 patientes avaient été dépistées au moins trois ans avant. Seulement 18% des dépistages individuels avaient été effectués au premier trimestre. Aucun carcinome cervical, in situ ou invasif, n’a été détecté dans les deux séries. Conclusions. Le FCV doit se considérer une partie essentielle des soins offerts aux femmes enceintes : la grossesse, d’ailleurs, représente une occasion soit pour surveiller des lésions connues, soit pour recruter au dépistage les femmes qui n’ont jamais effectué un FCV ou qui ne suivent pas un dépistage régulier ; également, le frottis peut fournir des renseignements supplémentaires sur l’état de santé des voies génitales pendant la gestation. La grossesse ne contribue pas à la progression des lésions précancereuses du col : au contraire, elle semble favoriser leur régression. En absence de néoplasie in situ ou invasive, il paraît convenable d’attendre l’accouchement avant d’entreprendre toute autre mesure. Enfin, le dépistage « opportuniste » ne suffit pas à assurer une couverture adéquate de la population, surtout si on tient compte des mutations sociales et épidémiologiques apportées par le phénomène migratoire contemporain.

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1059 - LES CARCINOMES TUBULOMUCINEUX À CELLULES FUSIFORMES DE BAS GRADE DU REIN: À PROPOS DE 3 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : NADIA BEIZIG; AMEL TRABELSI; AHLEM BDIOUI; AFFISSATH ANJORIN; SOUMAYA BEN ABDELKRIM; SONIA ZIADI; MONCEF MOKNI

Introduction : Les carcinomes tubulomucineux et à cellules fusiformes de bas grade du rein sont récemment introduits dans la classification des tumeurs rénales. Ils sont rares, observés généralement chez les adultes vers la cinquième décennie avec une nette prédominance féminine. Le diagnostic est basé essentiellement sur la morphologie histologique caractéristique. Le pronostic est favorable. Observation : Nous rapportons 3 cas de patientes dont l’âge varie de 43 à 66 ans ayant présenté une douleur lombaire avec à la TDM une masse rénale bien limitée (gauche dans un cas et droites dans les deux autres). Deux d’entre ces patientes ont subi une néphrectomie polaire, la troisième a bénéficié d’une néphrectomie élargie. L’examen macroscopique a montré dans tous les cas une tumeur bien limitée sous-capsulaire de consistance ferme ou friable, elle présentait un aspect blanc grisâtre ou brun clair hétérogène avec des foyers hémorragiques. La taille variait de 2,5 à 6 cm de grand axe. A l’étude histologique, la tumeur était composée de longs cordons et microtubules au sein d’un stroma myxoide bleu alcian positif. Les cellules tumorales étaient cuboides à fusiformes ne présentant en aucun cas un pléomorphisme nucléaire. Conclusion : Le carcinome tubulomucineux est une entité rare récemment décrite parmi les carcinomes à cellules rénales. En raison de son pronostic favorable il doit être différencié du carcinome papillaire ou du carcinome sarcomatoide.

1060 - TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE DE LA PLÈVRE : À PROPOS D’UNE SÉRIE MONOCENTRIQUE DE 7 OBSERVATIONS Auteurs : M DAUPHIN (1), S DURY (2), G DELEPINE (3), M PATEY (1) (1) SERVICE D’ANATOMOPATHOLOGIE, CHU REIMS (2) SERVICE DE PNEUMOLOGIE, CHU REIMS (3) SERVICE DE CHIRURGIE CARDIOTHORACIQUE, CHU REIMS

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) décrite en 1931 par Klemperer et Rabin est une tumeur rare, à cellules fusiformes développée à partir du tissu conjonctif sous mésothéliale. Les TFS sont ubiquitaires à prédominance pleurale, de croissance lente, en général de bon pronostic. Le but du travail est une étude rétrospective entre 2001 et 2008 au CHU de Reims qui a permis de recenser 7 TFS pleurales, concernant 3 femmes pour 4 hommes. Sur le plan clinique, l’âge moyen était de 62.5 ans avec 2 cas de découverte fortuite, un 3ème suite à un bilan de hoquet et un cas autopsique chez une femme de 85 ans. L’étude anatomopathologique a montré les différents aspects architecturaux de ces tumeurs et précisé le caractère bénin dans 4 cas et malin dans 3 cas selon les critères d’England. Dans tous les cas, une étude immunohistochimique a été réalisée avec notamment les anticorps suivants : CD34, Bcl2, CD99 et D2-40. L’âge moyen et le sex ratio concordent avec les résultats retrouvés dans la littérature. Le diagnostic de TFS est conforté par l’étude immunohistochimique avec la positivité du CD34, du Bcl2 et du CD99 dans tous les cas excepté celui de l’autopsie qui présentait un profil immunohistochimique différent. Dans notre travail, nous avons testé l’anticorps anti-D2-40 qui s’est révélé négatif dans tous les cas. Le cas autopsique présentait un aspect morphologique particulier évoquant un continuum entre une TFS classique et des zones plus atypiques voir anaplasiques ou dédifférenciées n’exprimant pas le CD34, déjà décrites par Mosquera, Fletcher et al [1] dont le pronostic est péjoratif avec un risque plus élevé de récidive et de métastases. L’échantillonnage de ces TFS à la recherche de critères d’agressivité prend donc toute son importance dans ces tumeurs. Sur le plan évolutif, parmi les 4 tumeurs bénignes, aucune n’a récidivé contrairement à l’une des 3 tumeurs malignes dont le décès du patient est survenu 2 ans plus tard d’une autre cause. Le cas autopsique a permis de mettre en évidence une TFS maligne non métastatique dont le décès était lié à une embolie pulmonaire. Bibliographie : [1] Mosquera JM, Fletcher C et al. Expanding the Spectrum of Malignant Progression in Solitary Fibrous Tumors: A Study of 8 Cases with a Discrete Anaplastic Component- Is The Dedifferentiated SFT? Am J surg Pathol. 2009 Sep;33(9):1314-21

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1061 - IMPLICATION PRÉDICTIVE DES MUTATIONS DU GÈNE KRAS DANS LA PRISE EN CHARGE DES CANCERS COLORECTAUX MÉTASTATIQUES: RÉSULTATS PRÉLIMINAIRES D'UNE ÉTUDE ALGÉRIENNE. Auteurs : K.BERKANE (1-2),M.OUKKAL (2),H.MAHFOUF (2), S.AIT YOUNÈS (3), H.AIT KACI(4) ET K. BOUZID (2) 1- LABORATOIRE D'ONCOLOGIE MOLÉCULAIRE FONDAMENTALE ET APPLIQUÉE 2- SERVICE D'ONCOLOGIE MÉDICALE, CENTRE PIERRE ET MARIE CURIE, ALGER 3-SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MUSTAPHA, ALGER 4- SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE , CENTRE PIERRE ET MARIE CURIE, ALGER Malgré les progès réalisés ces dernières années dans la prise en charge des cancers colorectaux métastatiques (CCRm), la mortalité par cancer colorectal reste élevée. Les thérapies ciblées dirigées contre le VEGF (Vascular Epidermal Growth Factor)et EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor) constituent une évolution en cancérologie digestive. Patients et Méthodes: 68 patients porteurs d'un adénocarcinome histologiquement prouvé, classés IV (TNM/UICC)admis au service d'Oncologie Médicale du Centre Pierre et Marie Curie d'Alger sont soumis au protocole Folfox/Bévacizumab ou Folfiri/Bévacizumab.Un changement de la thérapie est préconisé en cas de progression de la maladie(Folfiri) ou (Folfiri/Cétuximab)La precription du cétuximab impose la détermination préalable du statut KRAS. L'extraction du DNA se fait à partir d'échantillons inclus en paraffine(Kit Qiagen). L'amplification est réalisée en PCR en temps réel.L'amplification de cinq marqueurs satellites monomorphes (Bat25, Bat26, NR21, NR24 et NR27)suivie d'un séquençage est réalisée pour la mise en évidence de l'instabilité microsatellitaire(Phénotype MSI)et la surexpression du VEGF est établie en ImmunoHistoChimie (IHC). Résultats: 68 patients d'âge moyen 53ans(22-71),porteurs d'un adénocarcinome Lieberkuhnien(79,1%)carcinome colloide muqueux(17,3%),tumeurs carcinoides(1,5%), Léiomyosarcomes (1,4%) et tumeurs neuro-endocrines(0,7%) du colon droit (23,5%), colon transverse (3,8%), colon gauche (15,4%), sigmoide (26,9%), jonction recto-sigmoidienne(2,5%) et recum (27,9%),en situation métastatique foie(72,5%)poumons(15%)os(4,2%)ganglions abdominaux (8,3%)soumis au protocole Folfox/Bévacizumab ou Folfiri/Bévacizumab sont évalués: RC (6,4%)RP (59,6%) avec un taux de RO (RC+RP= 66%), PD (23,4%) et SD(10,6%).La médiane de survie sans progression est de 12,5 mois et la durée de survie Globale est de 18mois.Une bonne tolérance au Bévacizumab est retouvée pour 76% de nos patients (G1-G2,OMS).Le statut Kras évalué par High Resolution Melting (HRM)est confirmé par séquençage pour les patients en progression de la maladie (71%Wild Type), potentiellement répondeurs au cétuximab.L'association Folfiri/cétuximab donne un taux de réponse objectivr dr 44,2%et une médiane de survie sans progresion de 9,2mois. Le statut MSI est retrouvé stable pour au moins trois marqueurs dans 73,5% des cas et 87,6% objectivent une expression du VEGF en IHC. Concusion et Discussion En association avec les chimiothérapies classiques de type Folfiri , les anticorps monoclonaux dirigés contre le VEGF (Bévacizumab)ont montré leur efficacité quelque soit leur niveau d'expression; un changement de protocole ,est préconisé en cas de progression et impose la recherche des mutations du gène KRAS,facteur prédictif de réponse au cétuximab.Les patients Wild Type soumis à l'association Folfiri/cétuximab sont évalués; Néanmoins, l'absence de réponse tumorale chez des patients Wild Type sous anti-EGFR implique désormais, la recherche d'autres facteurs prédictifs de réponse au niveau des différentes voies de signalisation.

1062 - LA TUMEUR PSEUDOPAPILLAIRE SOLIDE ET KYSTIQUE DU PANCRÉAS : À PROPOS D’UNE OBSERVATION PÉDIATRIQUE Auteurs : N.LAMALMI , L.ROUAS, M.MARGI, H.HACHLAF, N.CHERRADI, A.MALIHY, Z.ALHAMANY. LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D’ENFANTS - UNIVERSITÉ MOHAMED V RABAT. Les tumeurs malignes du pancréas sont extrêmement rares chez l’enfant et l’adolescent. Elles sont dominées par le pancréatoblastome et la tumeur pseudopapillaire solide et kystique du pancréas (TPSKP). La TPSKP est une tumeur de bas grade de malignité et s’observe essentiellement chez la femme jeune. Nous rapportons un nouveau cas de TPSKP chez une fille de 13 ans compliquée d’une cirrhose biliaire. La tumeur était localisée au niveau de la tête du pancréas. Elle était faite d’une prolifération de cellules monomorphes disposées en structures solides associées à des formations pseudopapillaires. L’immunohistochimie a montré un marquage positif avec la Vimentine, la !-Caténine et négatif avec l’E-cadhérine. Ce profil est différent de celui des autres tumeurs malignes pancréatiques (pancréatoblastome, le carcinome à cellules acineuses et les tumeurs endocrines) et permet d’expliquer en partie la pathogénie de cette tumeur. L’objectif de cette observation est de discuter les aspects cliniques, morphologiques et immunophénotypiques particuliers de cette tumeur.

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1065 - UN SARCOME CUTANÉ DE BAS GRADE RAREMENT CONGÉNITAL : LA TUMEUR FIBROHISTIOCYTAIRE PLEXIFORME. Auteurs : SANDRINI J (1) , MICHALAK S (1) , CROUE A (1) , HUBAULT P (2), ROUSSELET M-C (1). (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, CHU D’ANGERS, 4 RUE LARREY, 49033 ANGERS CEDEX 01. (2) DÉPARTEMENT DE CHIRURGIE PLASTIQUE, CHU D’ANGERS, 4 RUE LARREY, 49033 ANGERS CEDEX 01. La tumeur fibrohistiocytaire plexiforme (TTFHP) est une tumeur des tissus mous de malignité intermédiaire, décrite par Enzinger en 1988. Elle survient dans la moitié des cas avant 20 ans, localisée le plus souvent sur les membres et le tronc, sous forme d'une prolifération histiocytaire et fibroblastique dermo-hypodermique. Seuls trois cas congénitaux ont été rapportés. Observation : Nous rapportons l'observation d'une petite fille de trois ans présentant sur le flanc une lésion cutanée pigmentée congénitale de 5 mm de diamètre. L'exérèse de cette lésion a été réalisée, considérant qu'il s'agissait probablement d'un naevus naevocellulaire congénital. L'examen histologique a montré une prolifération tumorale dermique et hypodermique, d'architecture plexiforme mal limitée, associant des nodules histiocytaires riches en hémosidérine et des faisceaux de cellules fusiformes fibroblastiques sans atypie. Les cellules histiocytaires exprimaient le CD68, tandis que les cellules fusiformes étaient marquées par l'anticorps anti-actine musculaire lisse. Il n'y avait pas d'expression de desmine, S100, HMB45, CD34 ni CD31. Cette prolifération arrivait au contact des limites d'exérèse. Discussion : L'aspect histologique est assez caractéristique, sauf dans les cas avec prédominance d'un type cellulaire où peuvent se discuter les tumeurs pédiatriques à cellules fusiformes (fibromatose, tumeur myofibroblastique, hamartome fibreux du nourisson…) ou riches en histiocytes/cellules géantes (xanthogranulome, fasciite nodulaire…). La TFHP récidive dans plus d'un tiers des cas après exérèse et de rares métastases ganglionnaires et systémiques ont été décrites. Ceci justifie une reprise chirurgicale large avec des marges d'exérèse suffisantes. Il s'agit du quatrième cas congénital ; ceci incite à étudier attentivement toute lésion congénitale pigmentée et à envisager son exérèse au moindre doute diagnostique.

1068 - SARCOME ALVÉOLAIRE DES TISSUS MOUS : UNE ENTITÉ RARE DE MORPHOLOGIE ET DE GÉNÉTIQUE CARACTÉRISTIQUES Auteurs : PAVAGEAU AH (1), CROUÉ A (1), REGUERRE Y (2), ROUSSELET MC (1). (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE CELLULAIRE ET TISSULAIRE, UF D’HISTOPATHOLOGIE ET DE CYTOPATHOLOGIE, CHU ANGERS, 4 RUE LARREY, 49933 ANGERS CEDEX 9 (2) SERVICE D’ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE, CHU ANGERS, 4 RUE LARREY, 49933 ANGERS CEDEX 9

Résumé pour communication affichée Le sarcome alvéolaire des tissus mous est rare (moins de 1 % des tumeurs des tissus mous). Nous rapportons l’observation typique d’un sarcome alvéolaire du mollet droit avec métastases pulmonaires chez un garçon de 14 ans. Cet adolescent a consulté pour une masse du mollet droit, récemment douloureuse mais qui évoluait depuis cinq ans. Les examens biologiques étaient normaux. L’IRM a suspecté une malformation vasculaire devant une masse intra musculaire de la jambe, hyper vascularisée avec retour veineux précoce. L’examen macroscopique de la pièce opératoire montrait une tumeur de 37g, de 6 cm, beige, molle, non encapsulée, mal délimitée, avec des plages de nécrose. L’examen histopathologique montrait une prolifération tumorale, mal circonscrite non encapsulée, adoptant une architecture uniforme en lobules ou en nids séparés par un réseau vasculaire sinusoïdal abondant. Les cellules paraissaient peu cohésives, de grande taille, polygonales ou épithélioïdes, bien limitées. Le cytoplasme était clair ou éosinophile, finement granuleux avec des inclusions cristalloïdes PAS+. Les emboles tumoraux étaient nombreux. Le profil immunohistochimique était non spécifique : la tumeur était focalement marquée par les anticorps anti-desmine et l’anti-PS100 mais négative pour la pankératine KL1, l’EMA, l’actine musculaire lisse, la caldesmone, CD34, et HMB45. Enfin, le diagnostic était assuré par la mise en évidence par technique RT-PCR sur tissu congelé de la protéine de fusion ASPL/TFE3, issue de la translocation spécifique der(17)t(X ;17)(p11;q25). Ce sarcome rare, d’histogenèse inconnue, touche les 15-35 ans, plus fréquemment de sexe féminin, siégeant classiquement dans les extrémités inférieures, les cuisses ou les fesses et plus particulièrement chez l’enfant dans la région de la tête et du cou. L’évolution clinique est relativement indolente et lente, mais le pronostic défavorable est lié à la survenue de métastases au diagnostic ou tardives. Dans notre observation, le bilan d’extension a révélé des métastases pulmonaires, sans métastase cérébrale. Les autres facteurs pronostiques sont l’âge et la taille de la tumeur : plus l’âge et plus la taille sont élevés, plus le pronostic est mauvais. Le traitement est l’exérèse chirurgicale complète de la tumeur et de ses métastases. La radiothérapie et la chimiothérapie classique sont peu efficaces ; la voie de l’anti-VEGFR pour cette tumeur richement vascularisée est en cours d’étude.

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1069 - CYSTADÉNOME PAPILLAIRE SÉREUX PARATESTICULAIRE BORDERLINE : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : OUAKKADI.A, MAROUAN.S, AZZOUZI.S, ZAMIATI.S Le cystadénome papillaire séreux paratesticulaire est une tumeur séreuse rare ressemblant à celle observée dans l’ovaire. Une vingtaine de cas seulement sont rapportés dans la littérature. Nous rapportons un cas de cystadénome papillaire séreux paratesticulaire borderline survenant chez un patient de 36 ans sans antécédents qui consultait pour des douleurs scrotales gauche. L’examen clinique découvrait une masse testiculaire irrégulière. A l'échographie, cette masse était hypoéchogène bien limitée. Les marqueurs tumoraux (bêta- HCG et alpha foeto-protéine) étaient négatifs. Une orchidéctomie gauche était réalisée. L’étude macroscopique trouvait une formation kystique paratesticulaire de 5cm de grand axe. Histologiquement cette paroi était bordée d’un revêtement uni ou pluristratifié formant des touffes ou des papilles. Les cellules étaient cubiques ou cylindriques modérément atypiques avec quelques figures mitotiques. L’absence de foyers d’invasion a suggéré le diagnostic d’une tumeur séreuse borderline. Les principaux diagnostics différentiels étaient le mésothéliome bénin papillaire bien différencié de la vaginale et le cystadénome papillaire de l’épididyme. Le profil immunohistochimique était : L’anticorps anti-ACE +, cytokératine 7 +, Vimentine + et EMA +. Le diagnostic retenu était celui d’une tumeur séreuse papillaire paratesticulaire borderline. L’évolution était bonne sans récidive avec un recul de 24 mois. Les cystadénomes séreux borderline suscitent des interrogations sur leur histogénèse. Ils pourraient être développés soit à partir de vestiges mullériens ou à partir du mésothéliome de la vaginale testiculaire. L’immunophénotype des tumeurs séreuses paratesticulaires en particulier la positivité à la cytokératine 7, l’Anti ACE et du CA 125 est en faveur de l’origine mullérienne. Le potentiel évolutif de ces tumeurs rares est difficile à évaluer, les quelques cas d’évolution défavorable justifient l’indication d’une orchidéctomie.

1073 - SARCOME FIBROBLASTIQUE MYXOINFLAMMATOIRE DU PIED Auteurs : MNIF H, MAKNI S, GOUIAA N, CHÂARI C, BAHRI I, AYADI L, KHABIR A, T SELLAMI BOUDAWARA. LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL HABIB BOURGUIBA, SFAX, TUNISIE

Introduction : Le sarcome fibroblastique myxoinflammatoire (SFMI) est une tumeur rare des tissus mous d’individualisation récente, de bas grade de malignité, atteignant principalement les extrémités de l’adulte d’âge moyen. But : Souligner les caractéristiques anatomocliniques utiles à l’identification de cette tumeur et les problèmes posés par son diagnostic différentiel en vue d’être efficace sur le plan thérapeutique. Observation : Il s’agissait d’un jeune homme de 30 ans qui présentait une tuméfaction indolore de la face dorsale du pied droit. La tumeur était multi nodulaire caractérisée par une alternance de zones cellulaires siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe et de zones pauci cellulaires sur un fond myxoïde. Les cellules tumorales étaient majoritairement fusiformes ou épithélioïdes. Il s’y associait des cellules de grande taille atypiques « bizarres » ressemblant aux cellules de Reed Sternberg. Les cellules tumorales étaient positives pour le CD34, la vimentine et le CD68. Le patient avait bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète sans traitement adjuvant. Aucune récidive n’a été notée après un recul de 13 mois. Conclusion : Il s’agit d’une tumeur rare, de bas grade de malignité, à potentiel métastatique quasi nul, mais susceptible de récidiver. Son pronostic dépend de la qualité de la prise en charge initiale qui doit être une exérèse chirurgicale complète.

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1075 - UNE IPSID RÉVÉLÉE PAR UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE Auteurs : BENNANI.A(1), ZNATI.K(1), REZOUK.S(2) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE.CHU HASSAN II.FÈS (2)SERVICE DE CHIRURGIE B.CHU HASSAN II.FÈS

L’ immunoproliferative small intestinal disease également appelé maladie des chaînes lourdes alpha (IPSID) ou le lymphome méditerranéen est un lymphome qui touche le tissu lymphoïde associé aux muqueuses au niveau de l’intestin grêle et s’accompagne de la sécrétion d’une chaine lourde alpha. Il est extrêmement rare, et se manifeste habituellement par une malabsorption avec diarrhée chez l’adulte jeune. Nous rapportons une observation exceptionnelle d’une IPSID révélée par une invagination intestinale aigue. Il s’agit d’un patient âgé de 65ans, admis aux urgences pour syndrome occlusif, chez qui le diagnostic d’une invagination intestinale aigue a été porté sur les données d’imagerie. Le patient a bénéficié d’une résection iléale avec anastomose iléo-iléale. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a mis en évidence une IPSID transformée en un lymphome B diffus à grandes cellules. Nous soulignons à travers ce cas la manifestation clinique particulière de ce type de lymphome et à travers une revue de littérature nous allons illustrer les différents aspects épidémiologiques, cliniques, étiopathogéniques et histologiques du lymphome intestinal.

1077 - LA CLASSIFICATION MOLÉCULAIRE DU CANCER DU SEIN : EXPÉRIENCE DU SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU CHU HASSAN II DE FÈS. Auteurs : H EL FATEMI, S CHAHBOUNI, N HAMMAS, L CHBANI, A AMARTI SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II, FÈS

Introduction Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent et représente la deuxième cause de décès dans le monde. Une classification moléculaire de ce cancer a été établie récemment par Sorlie et Perou pour mieux caractériser ce néoplasme. Le but : Evaluer le profil d’expression de différents marqueurs immunohistochimiques des cellules tumorales et de les corréler avec les données cliniques et ultérieurement évolutives. Matériels et méthodes : C’est un travail prospectif étendu sur une année (2008 – 2009 (130 cas)). Les marqueurs utilisés sont : les récepteurs aux oestrogènes et aux progestatifs, l’hercept test, les cytokératines de haut poids moléculaires (CK5/6), et la cytokératine 8/18. Résultats : Parmi les 130 tumeurs analysées, 55 (42,3 %) étaient classées de type luminal A, 20 (15,4%) de type luminal B, 18 (13,8%) de type Her-2, et 18 (13,8%) de type basal. Le sous type luminal A était corrélé à un bas grade histologique avec une forte association avec une composante in situ et une prédominance des carcinomes lobulaires infiltrants. Le sous type luminal B est caractérisé par un grade histologique plus élevé avec une taille tumorale significativement plus élevée que le type précédent. Le sous type Her-2 avait la taille tumorale la plus élevée avec un taux élevé d'envahissement ganglionnaire. Enfin, parmi les tumeurs basales, on a noté une haute prévalence des types histologiques de mauvais pronostic (carcinome métaplasique, papillaire et indifférencié), avec un haut grade SBR et une forte association avec la présence de métastases à distance. Une étude de régression logistique multivariée a confirmé la corrélation entre les sous types luminal B, Her-2 et basal et la présence de métastases à distance, avec un ORa= 64,5 pour le phénotype basal (p<0,00001). Conclusion : Cette étude a confirmé le caractère agressif des tumeurs basales et Her-2 en comparaison avec les tumeurs luminales, qui se distinguent par des caractères morphologiques et cliniques de mauvais pronostic.

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1081 - FACTEURS PRÉDICTIFS DE STÉATOHÉPATITE ET DE FIBROSE AU COURS DES STÉATOHÉPATOPATHIES NON ALCOOLIQUES : ÉTUDE DE 39 BIOPSIES HÉPATIQUES Auteurs : I BAHRI, N GOUIAA, C CHAARI, S CHARFI, M BOUDABBOUS, L AYADI, S MAKNI,T SELLAMI BOUDAWARA LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HOPITAL HABIB BOURGUIBA, SFAX , TUNISIE

Introduction : Les stéatohépatopathies non alcooliques regroupent deux entités :la stéatose et la stéatohépatite. La stéatose a un excellent pronostic par contre la stéatohépatite a un pronostic sévère avec un risque d’évolution vers la cirrhose.L’objectif de notre étude est de déterminer les aspects épidémiologiques et histologiques des stéatohépatopathies non alcooliques et de rechercher les facteurs prédictifs de stéatohépatite et de fibrose. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective menée dans le laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques et le service de gastroentérologie à Sfax entre septembre 2005 et mai 2008.Cette étude avait intéressé 153 cas de stéatose hépatique diagnostiqués à l’échographie parmi les quels 39 ont accepté la réalisation d’une biopsie hépatique. Nous avons utilisé !le score de Kleiner. Le diagnostic de stéatohépatite est certain pour un score 5 associant 3 grades : la stéatose, l’importance de l’inflammation lobulaire et l’intensité de la ballonisation hépatocytaire. La fibrose était classée en 5 stades. Résultats : La stéatose était retrouvée sur 37 biopsies examinées. Elle était de grade 3 dans 46% des cas. La lésion hépatocytaire la plus fréquente était la ballonisation retrouvée dans 67,5% des cas. L’inflammation lobulaire était présente dans 54% des cas tandis que l’inflammation portale était significative dans 43,2% des cas. Le diagnostic certain de stéatohépatite était retenu dans 37,8% des cas parmi les patients ayant une stéatohépatite, 71,4% avaient une fibrose associée dont 42,8% ayant une fibrose significative.En analyse multivariée les facteurs prédictifs indépendants étaient : pour la stéatohépatite (l’obésité, l’insulinorésistance et le diabète) et pour la 2 (un rapport ASAT / ALAT!fibrose >1). Conclusion : Devant la différence nette de pronostic entre la stéatose hépatique et la stéatohépatite et compte tenu du caractère invasif et des risques de la ponction biopsie du foie, il est primordial de rechercher des facteurs non invasifs prédictifs de la stéatohépatite et de la fibrose. Nos résultats rejoignent la plupart des séries malgré l’hétérogénéité des données de la littérature.

1083 - TUMEUR MYOFIBROBLASTIQUE INFLAMMATOIRE DU REIN : A PROPOS DE 2CAS Auteurs : N GOUIAA(1) , H MNIF (1), CH CHAARI (1), S CHARFI (1), H MHIRI (2) , MN MHIRI (2), A KHABIR (1), T SELLAMI-BOUDAWARA(1) (1)LABORATOIRE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE; (2) SERVICE D'UROLOGIE CHU HABIB BOURGUIBA SFAX

INTRODUCTION La tumeurmyofibroblastiqueinflammatoire est rare d’étiologie encore inconnue ; elle siège surtout au niveau du poumon ; sa localisation extrapulmonaire est rare, intéressant particulièrement le péritoine ; nous en rapportons deux cas de localisation rénale OBJECTIFS Etudier les aspects anatomocliniques de cette entité rare et de discuter son diagnostic différentiel et son pronostic OBSERVATIONS : OBSERVATION 1: Patiente âgée de 16ans ayant présentée des adénopathies cervicales bilatérales avec 2 volumineux reins à la tomodensitométrie. La biopsie d’un ganglion cervical avait conclu à une Tumeur myofibroblastique inflammatoire ; une néphrectomie gauche était réalisée ; le rein était le siège d’une tumeur blanchâtre ferme engainant l’uretère proximal ; à l’histologie, il s’agissait d’une prolifération fusocellulaire de densité faible faite de cellules fusiformes disposées en faisceaux au sein d’un infiltrat inflammatoire polymorphe ; à l’immunohistochimie, les cellules tumorales exprimait la vimentine et l’actine muscle lisse . Le diagnostic de tumeur myofibroblastique inflammatoire multifocale était donc retenu ; la patiente a été mise sous corticothérapie. OBSERVATION 2:Patiente âgée de 62 ans ayant présentée des douleurs lombaires gauches ; l’échographie abdominale objectivait du coté du pole supérieur du rein gauche une tumeur hypoéchogène et hétérogène ; le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire. Une néphrectomie élargie gauche était réalisée ; il existait un nodule pararénal polaire supérieur de 7cm de diamètre ; à l’histologie, il s’agissait d’une prolifération fusocellulaire ayant un aspect voisin de celui décrit dans le cas précédent ; il s’y associait des cellules tumorales ganglionnaires-like ; le profil immunohistochimique était le même que le premier cas. Le diagnostic de tumeur myofibroblastique inflammatoire était donc retenu. COMMENTAIRE Tumeur myofibroblastique inflammatoire est une lésion distinctive composée de cellules myofibroblastiques accompagnées de cellules inflammatoires polymorphes ; elle se développe surtout au niveau des tissus mous et des viscères et touche essentiellement l’enfant avec un âge moyen de 10 ans. C’est une tumeur habituellement bénigne ; cependant, elle peut récidiver (25%) et donner même des métastases (5%) ; des critères cytologiques (atypies nucléaires, présence de cellules ganglionnaires-like), l’expression du P53 et le caractère aneuploïde sont corrélés à un potentiel agressif.

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1091 - UN NÉPHROBLASTOME DE PRÉSENTATION MACROSCOPIQUE INHABITUELLE NEPHROBLASTOMA PRESENTING WITH ATYPICAL MACROSCOPIC FEATURES Auteurs : N LAMALMI(1), L ROUAS(1), N CHERRADI(1), A MALIHY(1), M KHATTAB(2), Z ALHAMANY(1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D’ENFANTS, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ MOHAMED V, RABAT, MAROC. (2) SERVICE D’ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE, HÔPITAL D’ENFANTS, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ MOHAMED V, RABAT, MAROC.

Le néphroblastome ou tumeur de Wilms est la tumeur maligne rénale la plus fréquente chez l’enfant, elle représente environ 6 % de l’ensemble des cancers de l’enfant. Cette tumeur naît habituellement dans le parenchyme rénal. Elle prend naissance exceptionnellement au niveau des cavités pyélo-calicielles donnant l’aspect de tumeur botryoïde. Nous rapportons l’observation d’un néphroblastome botryoïde étendu au duodénum. Cette forme pose un problème de diagnostic différentiel avec le rhabdomyosarcome botryoïde. Notre patient est un nourrisson de 14 mois admis pour une masse abdominale douloureuse. L’exploration radiologique a mis en évidence une tumeur rénale droite hétérogène occupant les cavités pyelo-calicielles. La dissection chirurgicale a révélé une extension de la tumeur à la 2ème portion duodénale. L’examen anatomopathologique a permis de faire le diagnostic d’un néphroblastome botryoïde mixte de stade III de la SIOP 2001. Le patient a reçu un traitement analogue à celui de la forme classique du néphroblastome. Dix sept cas de néphroblastome botryoïde ont été rapportés dans la littérature avec une extension à la vessie décrite dans 3 cas. A notre connaissance, il n’a pas été décrit de cas de néphroblastome botryoïde avec extension au tube digestif.

1092 - LE GLIOBLASTOME DE L’ENFANT : À PROPOS DE 12 OBSERVATIONS Auteurs : S. ELLOUZE (1), L. MNIF(1) I.BAHRI(1) S.MAKNI(1) N.ABID(1) C.CHAARI(1) N.GOUIAA(1) M.A.BOUDAWARA(2), MZ BOUDAWARA(2), T.SELLAMI- BOUDAWARA(1) (1)-LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU HABIB BOURGUIBA SFAX, TUNISIE (2)-SERVICE DE NEUROCHIRUGIE CHU HABIB BOURGUIBA SFAX, TUNISIE

Introduction : Le glioblastome est une tumeur maligne primitive du système nerveux central, connue typiquement chez l’adulte et rare chez l’enfant. Le but de notre travail est de préciser ses caractéristiques épidémiologiques, anatomo-cliniques et évolutives chez l’enfant. Patients et méthodes : Notre travail a porté sur 12 cas de glioblastome de l'enfant colligés sur une période de 17 ans (1993-2009) au laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax. Le diagnostic était posé après examen anatomopathologique, une étude immunohistochimique était réalisée dans 8 cas. Résultats : Il s’agit de 9 cas primitifs et 3 cas secondaires à des astrocytomes (anaplasique dans 1 cas et de bas grade dans 2 cas).L'âge moyen était de 11 ans avec des extrêmes de 3 et 20 ans. Il y avait une légère prédominance féminine (sex-ratio :5/7). La tumeur était cérébrale dans tous les cas. La symptomatologie clinique était essentiellement faite par des signes d'hypertension intracrânienne, suivis par des signes de localisation et des convulsions. Le diagnostic était suspecté sur la tomodensitométrie et confirmé par l'examen anatomo-pathologique. Le traitement consistait en une exérèse chirurgicale dans tous les cas plus ou moins associée à une radiothérapie. L’évolution était variable, dominée par des récidives tumorales précoces. Conclusion : Le glioblastome représente selon les séries 4 à 9,9% des tumeurs du système nerveux central de l’enfant. Son diagnostic est anatomopathologique reposant sur l’association de critères histologiques d’anaplasie. Il se caractérise par un envahissement locorégional rapide. Son traitement reste décevant avec une évolution caractérisée par des récidives précoces.

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1093 - TISSU PROSTATIQUE DANS UN TERATOME OVARIEN : À PROPOS DE DEUX CAS Auteurs : S. ELLOUZE (1), S. CHARFI(1), L. AYADI(1), M. KHARRAT(1), M.GUERMAZI(2), S.MAKNI(1), T. SELLAMI-BOUDAWARA(1) (1)-LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU HABIB BOURGUIBA SFAX, TUNISIE (2)- SERVICE DE GYNÉCOLOGIE CHU HEDI CHAKER SFAX, TUNISIE

Introduction : La découverte de tissu prostatique au sein d’un tératome de l’ovaire est exceptionnelle. Nous rapportons dans ce travail deux observations et nous discutons la pathogénie de cette différenciation inhabituelle. Observations : La première patiente était âgée de 31 ans, enceinte au terme de 24 semaines d’aménorrhée, la seconde était une jeune fille âgée de 27 ans. Ces patientes consultaient pour des douleurs pelviennes. L’échographie abdominopelvienne avait montré une tumeur ovarienne solido-kystique et calcifiée dans les deux cas. L’examen anatomopathologique des pièces opératoires avait confirmé le diagnostic de tératomes kystiques matures. Les tumeurs renfermaient différents composants tissulaires matures et bien différenciés avec découverte de tissu prostatique inhabituel organisé en nodules, à l’étude immunohistochimique, ce tissu était marqué par le prostatic specific antigen (PSA) et la kératine7. Conclusion : Les cellules tumorales du tératome ovarien étant de caryotype 46XX, l’absence du chromosome Y suppose qu’il ne peut pas y avoir développement de structures génitales masculines. Différentes hypothèses ont été avancées pour expliquer la présence de tissu prostatique dans ces tératomes. La positivité de l’immunomarquage avec le PSA à l’étude immunohistochimique permet de différencier les glandes prostatiques en particulier des glandes de Skene.

1094 - ASTROCYTOME A CELLULES GEANTES SUBEPENDYMAIRE : À PROPOS DE 8 CAS Auteurs : S. ELLOUZE(1), L.MNIF(1), A.KHABIR(1), L.AYADI(1), N.ABID(1), C.CHIRAZ(1), N.GOUIAA(1), A.SELLAMI(1), M.A.BOUDAWARA(2), MZ BOUDAWARA(2), T. SELLAMI-BOUDAWARA(1) (1)-LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU HABIB BOURGUIBA SFAX, TUNISIE (2)- SERVICE DE NEUROCHIRUGIE CHU HABIB BOURGUIBA SFAX, TUNISIE

Introduction : L’astrocytome à cellules géantes subépendymaire est une tumeur rare qui survient chez des sujets jeunes, classiquement associée à une sclérose tubéreuse de Bourneville. Le but de ce travail est de discuter les aspects anatomocliniques, radiologiques et pronostiques de cette tumeur rare. Patients et méthodes : Nous rapportons dans ce travail 8 cas colligés au laboratoire d’anatomie et cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax. Le diagnostic était posé sur l’examen histologique complété par une étude immunohistochimique dans tous les cas. Résultats : L’age de nos patients variait de 1an 5 mois à 17 ans avec une nette prédominance masculine (7/1). Ils présentaient tous un syndrome d’hypertension intracranienne avec des crises convulsives dans 3 cas et des lésions cutanées évocatrices d’une sclérose tubéreuse de Bourneville dans un cas. L’imagerie avait montré un processus extensif intra et/ou périventriculaire dans tous les cas. Une résection tumorale était réalisée pour tous ces patients. L’examen microscopique avait montré une prolifération de cellules gliales parsemée de cellules de grande taille parfois multinucléées et de calcifications. Ces cellules exprimaient la GFAP à l’étude immunohistochimique. Parmi nos patients un seul était décédé en post opératoire, deux étaient perdus de vue, les autres évoluaient bien après un recul allant de 12 à 42 mois. Conclusion : L’astrocytome à cellules géantes subépendymaire est une tumeur rare qui se développe de façon caractéristique en intra et périventriculaire. Son évolution est très lente et l’exérèse chirurgicale totale est le seul traitement curatif.

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1095 - LES TUMEURS DE LA GRANULOSA JUVÉNILE: À PROPOS DE 3 CAS Auteurs : L.MNIF, N.ABID, S.ELLOUZE, C. CHAARI, S.MAKNI, A.KHABIR, T.BOUDAWARA LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES DE SFAX, TUNISIE

Introduction : Les tumeurs à cellules de la granulosa juvénile (TCGJ) de l’ovaire sont rares représentant moins de 5 % des tumeurs ovariennes de l’enfant et de l’adolescent, la majorité de ces tumeurs est diagnostiquée au stade I (FIGO) avec un pronostic favorable. But : Dégager les caractéristiques anatomo- cliniques, thérapeutiques et pronostiques de cette tumeur particulière. Observations : Nous rapportons trois observations de trois femmes âgées respectivement de 30, 35 et 34 ans. Le motif de consultation était une douleur abdominale avec métrorragies dans deux cas et la constatation d’une masse pelvienne dans le dernier cas. La découverte de la tumeur ovarienne était radiologique pour les deux premières femmes et fortuite pour la troisième femme (au cours de la cure chirurgicale d’un fibrome utérin). La tumeur était localisée à un seul ovaire dans 2 cas et bilatérale avec carcinose péritonéale dans un cas. Le diagnostic de TCGJ était retenu sur les résultats de l’examen histologique. Le traitement était chirurgical pour les trois patientes. Un complément de chimiothérapie était instauré uniquement pour la patiente ayant une tumeur bilatérale mais cette dernière avait rechuté dans la même année tandis que les deux autres femmes avaient bien évolué après un recul de deux ans. Conclusion : La tumeur à cellules de la granulosa juvénile est une entité rare, son diagnostic de certitude est anatomopathologique, son traitement est essentiellement chirurgical avec une chimiothérapie adjuvante pour les formes récidivantes et métastatiques, son pronostic est conditionné par plusieurs facteurs, en particulier le stade tumoral.

1096 - SÉMINOME PUR AVEC DOSAGE ÉLEVÉ DES !-HCG PLASMATIQUES Auteurs : M. BENCHETRIT (1), D. AMBROSETTI (1), F. BUREL-VANDENBOS (1), N. CARDOT-LECCIA (1), S. PATOURAUX (1), X. CARPENTIER (2), M.C SAINT-PAUL (1), J.F MICHIELS (1). (1) LABORATOIRE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE ; CHU DE NICE. (2) SERVICE D’UROLOGIE ; CHU DE NICE.

Observation Un homme de 41 ans présentant une tumeur testiculaire droite de 8cm de grand axe. Dosage des !-HCG plasmatiques à 2485 UI/ml, autres marqueurs normaux. Testicule controlatéral sans anomalie. Bilan d’extension négatif. Orchidectomie. Histopathologie Sur les très nombreux prélèvements réalisés, on observait des plages de cellules de grande taille fortement nucléolées, avec stroma-réaction lymphoïde évoquant un séminome pur. La tumeur envahissait le cordon spermatique. Le marquage immunohistochimique des !-HCG objectivait la présence de cellules syncitiotrophoblastiques disséminées dans la tumeur. Discussion Le dosage des marqueurs sériques tumoraux est un outil essentiel dans le diagnostic et dans le suivi des patients atteints de tumeurs germinales. Le dosage sanguin de la sous unité ! de l’hormone chorionique gonadotrophine (HCG) témoigne de la présence d’un contingent tumoral syncitiotrophoblastique. L’élévation des !-HCG plasmatiques est retrouvée dans 100% des choriocarcinomes, 50% des carcinomes embryonnaires et dans 20 à 30% des séminomes que l’on appelle séminome à cellules syncitiotrophoblastiques (SCT). L’examen microscopique de ces tumeurs montre la présence de cellules syncitiotrophoblastiques isolées ou regroupées en amas de petite taille, souvent disposés autour de capillaires. Du fait de l’absence de composante cytotrophoblastique, le diagnostic de choriocarcinome doit être écarté. Le pronostic de cette variante est identique à celui des séminomes classiques. L’élévation des !-HCG dans les SCT est modérée, en règle inférieure à 500 UI/ml ; pour certains elle est le reflet de la masse tumorale, pour d’autres de la quantité de cellules tumorales syncitiotrophoblastiques. Une élévation majeure de ce marqueur comme dans notre cas pose le problème de l’existence d’un contingent tumoral choriocarcinomateux, ou d’une métastase occulte. Un large échantillonnage de la tumeur permettra d’éliminer d’authentiques foyers de choriocarcinome. La négativité du bilan d’extension et surtout la normalisation des !-HCG plasmatiques après orchidectomie permettront d’éliminer une métastase.

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1098 - LES TUMEURS MÜLLERIENNES MIXTES DE L’ENDOMETRE : A PROPOS DE QUATRE CAS AVEC REVUE DE LITTÉRATURE Auteurs : A ANJORIN, A TRABELSI, A BDIOUI, N BEIZIG, S BENABDELKRIM, S ALOUI, C SOUKI, M MONCEF LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU FARHAT HACHED, SOUSSE (TUNISIE)

Introduction Les tumeurs müllériennes mixtes (TMM) de l’endomètre sont des tumeurs utérines rares et souvent agressives, survenant généralement chez la femme ménopausée. Observations Nous rapportons quatre cas de TMM chez des femmes âgées de 52 à 66 ans. Ces femmes consultaient pour des métrorragies post-ménopausiques, ou pour des leucorrhées fétides. Dans un cas, le diagnostic de carcinosarcome homologue était porté sur un matériel de curetage biopsique de l’endomètre ; dans les autres cas, le diagnostic biopsique était celui d’un carcinome peu différencié. Toutes les patientes avaient bénéficié d’une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale. Macroscopiquement, la tumeur se présentait sous forme d’une masse utérine bourgeonnante, dont le grand axe variait de 4 à 8cm. A l’étude histologique des pièces opératoires, le diagnostic de carcinosarcome homologue était retenu dans 3 cas et celui d’adénosarcome hétérologue dans un cas. Après la chirurgie, la radiothérapie était le principal traitement indiqué chez toutes les femmes, associée à la chimiothérapie adjuvante. L'évolution a été marquée par une récidive locorégionale chez deux patientes sur les quatre. Conclusion A travers ces nouvelles observations, nous rappellerons les différents aspects anatomocliniques et les modalités thérapeutiques de ces rares entités, tout en insistant sur les difficultés diagnostiques rencontrées notamment sur les prélèvements biopsiques.

1101 - ATTEINTES HISTOLOGIQUES HÉPATIQUES AU COURS DE L’OBÉSITÉ SÉVÈRE ET CORRÉLATIONS CLINICO-BIOLOGIQUES. Auteurs : PATOURAUX S (1, 2), ANTY R (1, 3), GUAL P (1), SAINT-PAUL MC (2), TRAN A (1, 3), (1) INSERM U895, C3M, HÔPITAL L'ARCHET NICE (2) LABORATOIRE CENTRAL D' ANATOMO-PATHOLOGIE HÔPITAL PASTEUR 30 AV DE LA VOIE ROMAINE NICE (3) CHU NICE, PÔLE DIGESTIF. HÔPITAL L'ARCHET NICE

Les stéatopathies métaboliques (Non Alcoholic Fatty Liver Disease NAFLD) sont les manifestations hépatiques de l’obésité viscérale et du syndrome métabolique. Elles sont fréquentes, potentiellement graves, avec un spectre allant de la simple stéatose à la stéatohépatite, avec ou sans fibrose, et peuvent s’accompagner de complications cardiovasculaires. Le diagnostic histologique de stéatohépatite repose sur la présence, outre d’une stéatose, de lésions de ballonnisation hépatocytaire et de lésions nécrotico-inflammatoires, avec un infiltrat inflammatoire souvent mixte. But : étudier et quantifier la stéatose et les lésions inflammatoires hépatiques dans une population d’obèses morbides adultes et les comparer aux données cliniques et biologiques. Méthode : 310 patients adultes sévèrement obèses (267 femmes, 43 hommes : moyenne d’âge 40.0±10.7 et IMC moyen 44.6±5.0kg/m2) ont bénéficié d’une chirurgie bariatrique, avec réalisation d’une biopsie hépatique per opératoire. Ces biopsies ont été analysées par 2 pathologistes selon le score NAFLD Activity Score-NAS- ( Kleiner et al.2005) comme suit: stéatose grade 0<5%, grade1:5-33%, grade2:34-66%, grade3>66%, ballonnisation absente grade 0, quelques ballonnisations grade 1, nombreuses ballonnisations grade 2 et inflammation lobulaire absente grade 0, 1 à 2 foyers par champs x20 grade1, 2 à 4 foyers grade 2, >4 foyers grade 3. Ces valeurs sont additionnées et leur somme correspond au score NAS, dont les valeurs vont de 0 à 8. Un score NAS égal ou supérieur à 5 correspond à des lésions de stéatohépatite, alors qu’un score #2 élimine ce diagnostic. Résultats : 66% des patients avaient un score NAS#2, 23% un score à 3 ou 4, et 12% un score égal ou supérieur à 5. La présence de lésions de stéatohépatite n’était pas corrélée à l’âge ni au sexe. Elle n’était pas corrélée au BMI mais au tour de taille : 119.7±13.1cm vs 126.9±15.6cm (p0.002). Sur le plan biologique il existait une corrélation entre un score NAS "5 et un syndrome métabolique (tour de taille, triglycérides 1.65±1.16 vs2.6±2.1 mmol/L p=0.00002, glycémie à jeun 5.9±2.2 vs 7.6±3.3 mmol/L p=0.00006), avec globalement 82.1% de patients ayant un syndrome métabolique chez les sujets NAS"5 vs 47.6% chez les sujets ayant un NAS<5 (p=0.003). On observait également une cytolyse (ALAT 30.7±20.1 vs 67.4±48.8, p<0.00001), une augmentation des GGT (38.8±34.2 UI/L vs 73.6±4 p<g/L, p0.00003) chez"0.00001), ainsi qu’une hyperferritinémie (74.3 vs142.8 les sujets NAS"5. Discussion : Nos résultats concordent avec les données de la littérature, avec une forte association entre un score NAS"5 (observé chez 12% des patients) et les facteurs de risque métabolique. La signification pronostique de la population avec des scores NAS intermédiaires (2<NAS<5) est en cours d'étude reste à préciser.

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1102 - ASSOCIATION PARTICULIERE D'UN MYELOLIPOME ET D'UN NODULE CORTICOSURRENALIEN ATYPIQUE DANS UN CONTEXTE D'HYPERPLASIE SURRENALIENNE MACRONODULAIRE BILATERALE Auteurs : N. PITON (1), F. GOBET (1), P. GRISE (2), JC. SABOURIN (1) (1)SERVICE DE PATHOLOGIE, CHU C. NICOLLE, ROUEN (2) SERVICE D'UROLOGIE, CHU C. NICOLLE, ROUEN

L'association de tumeurs de différente nature au sein d'une même surrénale est rare. Nous rapportons le cas d'un homme de 52 ans suivi pour hypertension artérielle secondaire à une hyperplasie bilatérale des surrénales avec un nodule à gauche, de découverte scannographique. Une surrénalectomie gauche a été pratiquée. La pièce pesait 23 g sans la graisse et mesurait 8 cm x 4,5 cm x 2 cm. Le parenchyme surrénalien était hyperplasique de caractère macro-nodulaire. On notait deux nodules différents, bien limités, le premier de 18 mm de diamètre, de coloration brunâtre et le second de 20 mm de diamètre, de coloration blanc-grisâtre. Le nodule brunâtre ne présentait pas de véritable capsule. Il était constitué d’un tissu adipeux mature plus ou moins dissocié par une population cellulaire en nappe, bigarrée, d’origine hématopoïétique riche en mégacaryocytes, évoquant le diagnostic de myélolipome. Le second nodule présentait une architecture nodulaire constituée en majorité de cellules éosinophiles (spongiocytes < 25 %). Ces cellules présentaient des noyaux parfois très volumineux, multiples, assimilables à un grade 4 de Führman, sans mitose ni mitose anormale identifiée, sans nécrose, sans embole vasculaire. La capsule n'était pas analysable. Le diagnostic retenu était celui d'hyperplasie macronodulaire de la surrénale gauche avec deux nodules correspondant à un myélolipome et à un corticosurrénalome au minimum de score 2 de Weiss (capsule inexistante), de potentiel malin incertain. L'association entre adénome corticosurrénalien et myélolipome est rare, le myélolipome se développant le plus souvent au sein du corticosurrénalome. Cette association ne semble pas décrite sur des surrénales hyperplasiques nodulaires. Certains auteurs ont émis l'hypothèse selon laquelle le myélolipome se développerait secondairement à l'hyperfonctionnement de la corticosurrénale (maladie de Conn ou de Cushing).

1105 - EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES PROTÉINES LMP 1 ET P53 DANS LE CARCINOME DU NASOPHARYNX : ETUDE D’UNE SÉRIE MAROCAINE. Auteurs : I TABYAOUI (1), N TAHIRI JOUTI (1), S MAROUAN (1), S SAHRAOUI (2), R CADI (3), A BENIDER (2) , S ZAMIATI (1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE ; (2) SERVICE D’ONCOLOGIE, CHU IBN ROCHD ; (3) LABORATOIRE DE PHYSIOLOGIE ET GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRES, FACULTÉ DES SCIENCES AÏN CHOCK, CASABLANCA.

Objectif : Etudier par immunohistochimie l’expression des protéines LMP1 (Latent Membrane Protein 1) et p53 chez des patients marocains atteints de carcinome nasopharyngé (CNP) et établir des corrélations épidémiocliniques. Méthodes : L’expression de la LMP1 et de la p53 a été étudiée sur 23 biopsies du cavum fixées au formol et incluses en paraffine par la technique immunohistochimique LSAB. Les anticorps anti-LMP1 et p53 utilisés sont des monoclonaux, clônes CS1-4 et DO-1 respectivement. Résultats : Histologiquement, les tumeurs étaient réparties en 7 cas de carcinome épidermoïde non kératinisé (OMS type2) et 16 cas de CNP indifférencié (OMS type3). Aucune expression de la LMP1 n’a pu être détectée alors que 8/23 cas (34, 7%) exprimaient la p53. Parmi ces 8 cas, 3 (37,5%) correspondaient au CNP OMS type 2 et 5 (62,5%) au CNP OMS type 3. Aucun patient âgé de moins de 30 ans (0/8) ne surexprimait la p53 à l’inverse de ceux dont l’âge était supérieur à 30 ans (8/8). Discussion : La négativité de la LMP1 peut s’expliquer par : le seuil de détection de la technique adoptée, la régulation du gène par un phénomène de méthylation, l’existence de sous-types de LMP1 (différents pouvoirs transformants) ou encore la restriction de l’expression de LMP1 à des stades inconnus du développement du CNP. Dans notre étude, la p53 est exprimée dans 34, 7% des cas .Cette valeur est comprise entre une réactivité de 20,4% observée en Grèce (faible endémie du CNP) et une réactivité de 95% à Taïwan (forte endémie du CNP), suggérerait une variabilité biologique en fonction de la localisation géographique. Khabir et coll. (2005) ont démontré qu’il existait une accumulation de la p53 en fonction de l’âge ; dans leur étude, la p53 est surexprimée chez les patients âgés de plus de 30 ans (80%) par rapport aux moins de 30 ans (38%). Dans notre étude, tous les patients (100%), exprimant la p53, avaient plus de 30 ans. Cette différence d’expression de la p53 peut être due au fait que les patients de moins de 30 ans présentent une ou deux copies du génome de l’EBV alors que ce nombre est beaucoup plus important chez les adultes (Khabir et coll., 2005).En effet dans le CNP, la p53 détectée correspond à la forme sauvage qui serait inactivée par liaison à des protéines virales. Concernant les types histologiques, nous avons pu constater une surexpression de la p53 dans les formes indifférenciées du CNP : OMS types 2 (37,5%) et 3 (62,5%). Ceci rejoint Kouvidou et coll. qui ont trouvé 30% et 13% de réactivité de la p53 dans les types 3 et 2, suggérant ainsi une association de la p53 avec la différenciation des cellules tumorales du CNP.

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1106 - UN LYMPHOME T CUTANÉ SE PRÉSENTANT SOUS LA FORME D’UN PSORIASIS ULCÉRÉ. Auteurs : D.DAUSSAY(1), C.CASTILLO(1), C LAVOGIEZ(2), N. GRARDEL(3), N.ORTONNE(4), C.DELATTRE(1), B BOUCHINDHOMME(1) (1)CBP, PÔLE DE PATHOLOGIE, CHRU LILLE (2)CLINIQUE DE DERMATOLOGIE, HOPITAL HURIEZ CHRU LILLE (3)CBP, PÔLE HÉMATOLOGIE, CHRU LILLE (4)DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, HOPITAL HENRI MONDOR, CRÉTEIL

Nous rapportons l'observation d'un patient de 48 ans suivi depuis 2007 pour un psoriasis diffus. Il a été traité succéssivement par photothérapie pendant 5 mois, par méthotrexate pendant 3 mois et Humira de février à juin 2009. En juin 2009, dans un contexte d’altération de l’état général il présentait une érythrodermie ulcérée de façon extensive. Le TEP mettait en évidence une hyperfixation cutanée diffuse et des adénopathies axillaires bilatérales de 25mm. Les biopsies cutanées d’une lésion nécrotique et d’une lésion contusiforme infiltrée mettaient en évidence un épiderme hyperplasique, acanthosique et papillomateux associé à une importante exocytose de polynucléaires neutrophiles et à un infiltrat lymphocytaire lichénoïde. Dans le derme, l’un infiltrat lymphocytaire était syringotrope et pilotrope et sur la lésion ulcérée s'ajoutait un angiotropisme et une angionécrose. Cet infiltrat lymphoïde était mélé à de nombreux plasmocytes et polynucléaires. Il était de phénotype T CD4 + CD56-. De rares cellules exprimaient les marqueurs de cytotoxicité TIA1 et Granzyme B. Il n’était pas observé de cellules circulantes anormales. La biopsie ganglionnaire axillaire comportait des lésions de lymphadénopathie dermopathique et d’exceptionnelles cellules T CD4+ suspectes de correspondre à une invasion minime du ganglion. L'étude moléculaire réalisée sur les 2 biopsies cutanées, le sang et sur l’adénopathie axillaire mettait en IJP1/2 du TCR. Ces résultats#évidence le même réarrangement clonal V confortaient le diagnostic de lymphome T. Le contexte clinique, l’absence de polyadénopathies profondes et un envahissement minime de la biopsie ganglionnaire axillaire évoquaient un lymphome T primitivement cutané. Il s’agissait d’un lymphome T cutané difficile à classer mais dont le syringotropisme, le pilotropisme, l’infiltrat lichenoïde et le phénotype étaient des arguments en faveur d'un mycosis fungoïde (MF). Le MF est le lymphome T cutané le plus fréquent se présentant sous forme de plaques, de patch ou de nodules tumoraux. Les ulcérations sont décrites sur les nodules tumoraux et non sur les plaques. L’angiotropisme n'est pas classique dans le MF, celui-ci étant plutôt l’apanage des lymphomes T cytotoxiques. Le psoriasis affecte 2 à 3% de la population mondiale, les présentations cliniques sont nombreuses et bien décrites mais ne comportent jamais d’ulcérations extensives sauf si s’ajoute une surinfection. Dans la littérature, 3 cas de psoriasis ulcérés de façon extensive ont été rapportés mais concernent des lymphomes T cytotoxiques. Notre observation et celles décrites dans la littérature soulignent l’importance de biopsier les psoriasis ulcérés.

1107 - PERFORMANCE DE L’IMMUNOHISTOCHIMIE CALIBRÉE PAR RAPPORT À L’HYBRIDATION IN SITU FLUORESCENTE DOUBLE SONDE POUR LA DÉTERMINATION DU STATUT HER2 SUR 200 CANCERS DU SEIN DE TOUS STADES. Auteurs : KAMEL HADID¹, STÉPHANE CHANEL¹, HOSSEIN MOSSAFA², JÉROME COUTURIER3, CHRISTINE BERGERON¹ 1 DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, 2 DÉPARTEMENT DE CYTOGÉNÉTIQUE, LABORATOIRE CERBA, CERGY PONTOISE 95066 CEDEX – FRANCE 3 SERVICE DE GÉNÉTIQUE ONCOLOGIQUE, INSTITUT CURIE, PARIS 75005 – FRANCE

Résumé : Objectif : Le trastuzumab peut être utilisé chez les patientes avec un cancer du sein HER2+. Le statut HER2+ est définie par la surexpression de la protéine HER2 en immunohistochimie (IHC) avec un score 3+, ou, pour les tumeurs ayant un score 2+ en IHC, par une amplification du gène HER2 détectée par une méthode d’hybridation in situ. Une série consécutive de cancers du sein a été analysée pour évaluer la performance de l’IHC calibrée par rapport à celle de l’hybridation in situ fluorescente (FISH) double sonde pour la détermination du statut HER2. Matériels et Méthodes : 200 cancers du sein ont été étudiés de manière indépen-dante en IHC avec l’anticorps monoclonal Pathway® (Ventana) et en FISH double sonde PathVysion® (Vysis). Résultats : l’IHC était négative dans 115 cancers (57,2%), montrait un score 1+ dans 45 (22,4%), un score 2+ dans 12 (6%) et un score 3+ dans 28 cancers (14%). Le test FISH était positif dans 34 cas (17%), correspondant à 6 des12 cas avec un score 2+ et 28 des 28 cas avec un score 3+. Conclusion : Dans notre série, la confrontation des résultats de l’IHC calibrée, avec ceux du test FISH confirme l’absence de cas HER2+ dans les cancers de score 0 ou 1. Elle confirme l’utilité du test FISH pour trier les cancers avec un score 2. Nos ré-sultats suggèrent que le test FISH pourrait être utile pour effectuer régulièrement un contrôle de qualité à postériori sur l’ensemble des scores.

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1108 - TUMEURS STROMALES MULTIPLES À LOCALISATION GASTRIQUE CHEZ UNE FILLETTE DE 15 ANS SANS TERRAIN FAVORISANT. Auteurs : W KOUBAA MAHJOUB, M KSENTINI, S NECHI, M BELHADJ SALAH, O KHAYAT, I BEN BRAHIM, D GARGOURI, M N LABBENE, A CHADLI DEBBICHE, M BEN AYED.

Les tumeurs gastrointestinales peuvent être multiples. L’association la plus fréquente s’observe dans le cadre de la neurofibromatose de type I. Dans ces cas, il peut s’y associer un phéochromocytome ou un somatostatinome périampullaire. Les autres associations décrites sont étaient avec un carcinoïde iléal, une lipomatose… Des localisations épiploïques multiples ont été décrites en association avec des mutations différentes du gène c-kit. Notre patiente, de 15 ans, était suivie pour gastrite à HP avec de multiples polypes hyperplasiques de l’estomac. Au cours des contrôles, certains de ces polypes semblaient plus volumineux et ombiliqués. La gastrectomie partielle réalisée trouve 4 tumeurs stromales dont la plus volumineuse mesurait 9 cm les autres mesuraient entre 2 et 3,5 cm de grand axe. La muqueuse est par ailleurs surmontée par 4 polypes pédiculés, de couleur framboise, mesurant de 0,3 à 2 cm. Histologiquement, les tumeurs étaient tantôt de siège sous-muqueux n'ulcérant pas la muqueuse, tantôt sous séreuses. Elles répondaient toutes à des tumeurs conjonctives à cellules fusiformes ou épithélioïdes, de densité élevée, avec un index mitotique de 3 mitoses/50CFG. A l’étude immunohistochimique, le C-kit était fortement positif. Les polypes répondaient à des polypes hyperplasiques avec toutefois la présence de fibres musculaires lisses ascendantes dans leur axe. Le diagnostic retenu était celui de tumeurs stromales multiples de pronostic incertain, associées à des polypes hyperplasiques de l'estomac. La patiente a bénéficié d’une étude génétique et ne présente pas d’anomalies en faveur d’une neurofibromatose ni d’autre anomalie génétique courante. Le développement concomitant de plusieurs tumeurs stromales semble moins extraordinaire chez les enfants et serait alors héréditaire. Aucun membre de la famille de notre patiente ne présentait de tumeur diagnostiquée. Nous illustrons par ce travail une présentation synchrone multiple des tumeurs stromales en discutant les données de la littérature.

1110 - RÔLE DE L’IMMUNOFLUORESCENCE DIRECT DANS LE DIAGNOSTIC DES DERMATOSES BULLEUSES AUTOIMMUNES Auteurs : W REKIK, I CHELLY, H AZZOUZ, O ELAMINE, H NFOUSSI, M MLIKA, J KOURDA, K BELLIL, N KCHIR, S HAOUET, M ZITOUNA. SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HÔPITAL LA RABTA. TUNIS TUNISIE

Les lésions bulleuses cutanées sont formées d’une accumulation liquidienne intra-épidermique ou sous épidermique à la jonction dermo-épidermique. La lésion ainsi créé est cliniquement appelée : -Vésicule si elle mesure inférieur à 1 cm de diamètre -Bulle si elle supérieur à 1cm de diamètre Les mécanismes de formation des bulles sont l’acantholyse, la nécrose épidermique, le clivage intra- épidermique, la spongiose et le clivage de la jonction dermo-épidermique. L’étiologie des dermatoses bulleuses est essentiellement auto-immune notamment pour le pemphigus pemphygoide, la dermatose à Ig A linéaire et la dermatite herpétiforme. Ailleurs, les bulles peuvent être d’origine médicamenteuse, infectieuse, héréditaire, mécanique ou métabolique. L’analyse histologique standard associée à l’examen en IFD permet le plus souvent de porter un diagnostic précis. Le but de notre travail est de confronter les résultats de l’histologie standard à ceux de l’IFD à travers une étude rétrospective de 40 cas de lésions bulleuses d’origine auto-immune colligés au service de dermatologie et d’anatomie pathologique de l’hôpital la Rabta , sur une période de 4 ans.

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1112 - NAEVUS DE SPITZ ET MÉLANOME : ANALYSE HISTOPATHOLOGIQUE ET COMPARATIVE Auteurs : W REKIK, H AZZOUZ, H NFOUSSI, O ELAMINE, I CHELLY, K BELLIL , N KCHIR, S HAOUET, M ZITOUNA. SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. HÔPITAL LA RABTA. TUNIS TUNISIE

Le nævus de Spitz est une tumeur naevique acquise et bénigne survenant chez le sujet jeune. Du fait de son aspect morphologique inquiétant, il pose des problèmes diagnostiques avec d'autres tumeurs mélaniques et en particulier le mélanome. Matériel et méthodes Nous avons revu les lames histologiques de 16 cas de nævus de Spitz et 58 cas de mélanome, obtenues à partir des archives du laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques à l’hôpital la Rabta du Tunis durant la période de 1990 à 2010. Les caractéristiques histologiques et les données cliniques ont été analysées. Résultats Le nævus de Spitz était plus fréquent chez les femmes jeunes (âge moyen de 27 ans), alors que l’âge moyen des patients atteints d’un mélanome était de 70 ans, sans prédominance féminine. Histologiquement, la symétrie, la bonne limitation de la lésion et l’atteinte péri-annexielle étaient significativement plus fréquentes dans les nævus de Spitz. En revanche, des thèques épidermiques de taille et de forme variables, une migration pagétoïde, des mitoses dermiques, un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense et un neurotropisme étaient plus souvent observés dans le groupe des mélanomes. L’hyperplasie épidermique, l’infiltrat inflammatoire minime à modéré, et la présence de corps hyalins de Kamino, n’étaient pas différents entre les deux groupes. Conclusion L'examen histologique garde tout son intérêt pour trancher entre naevus de Spitz et mélanome, en se basant sur des critères cytologiques tels que la localisation, les mitoses, et surtout architecturaux tels que la symétrie de la tumeur, les aspects pagétoides sur les bords de la lésion, l'aspect et l'organisation des nids cellulaires, l'infiltration de la graisse hypodermique et la présence éventuelle d'emboles néoplasiques. Ces critères histologiques sont à confronter avec la clinique en tenant compte de l'âge du patient.

1116 - LE CARCINOME MAMMAIRE À CELLULES GÉANTES DE TYPE OSTÉOCLASTIQUE : À PROPOS DE 8 CAS Auteurs : SF JACQUET, P VIELH SERVICE DE PATHOLOGIE, INSTITUT GUSTAVE ROUSSY, VILLEJUIF

Introduction : Le carcinome mammaire à cellules géantes de type ostéoclastique est une tumeur extrêmement rare dont la caractéristique principale est la présence de cellules multinucléées de nature histiocytaire situées dans le stroma ou dans la lumière des glandes tumorales. Une composante de type cribriforme et une vascularisation abondante avec des foyers hémorragiques sont souvent décrits sans être spécifiques. La physiopathologie est encore mal connue, une hypothèse évoque le rôle de la sécrétion de facteurs tumoraux dans l'angiogénèse, le recrutement d'histiocytes et leur fusion. Matériels et méthodes : Nous rapportons l'étude d'une série de 8 cas de cytoponction à l'aiguille fine de nodules mammaires où a été retrouvée l'association de cellules géantes de type ostéoclastique (CGO) à des cellules épithéliales malignes. Ces cas ont été sélectionnés sur une période de 5 ans parmi plus de 6000 patientes examinées lors de la journée hebdomadaire diagnostique en pathologie mammaire. Les biopsies et pièces opératoires correspondantes ont été analysées en histologie avec étude immunohistochimique par marqueur histiocytaire (CD 68). Une étude de densité a été réalisée en comptant le nombre de CGO par étalement en cytologie et en histologie par champ au grossissement x200. Résultats : Le nombre de CGO retrouvées était variable d'un cas à l'autre aussi bien en cytologie qu'en histologie. Dans 5 cas, un grand nombre de CGO en cytologie était corrélé à un diagnostic aisé de carcinome mammaire à CGO en histologie. Par contre, dans 3 cas, les CGO peu nombreuses en cytologie, étaient indistinguables en histologie mais mises en évidence en immunohistochimie avec l'utilisation d'un marqueur histiocytaire (CD 68). Conclusions : La cytologie semble le meilleur moyen diagnostique des carcinomes mammaires à CGO permettant ainsi de détecter des formes ne comportant que peu de CGO, non vues en histologie. Le carcinome mammaire à CGO serait alors plus fréquent qu'actuellement diagnostiqué. Les formes pauci-cellulaires pourraient alors correspondre à une réponse a minima de l'hôte ou à un stade précoce du carcinome mammaire à CGO

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1119 - INCONTINENTIA PIGMENTI : À PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H. RAIS(1), F. ELMANSOURI(1), F. HAZMIRI(1), M. IBRAHIMI (1), H. BAALLAL(1), F. GRAIMI(1), W. HOCAR (2), N. AKHDARI(2), S. AMAL(2), B. BELAABIDIA(1) (1) ANATOMIE PATHOLOGIE, (2) DERMATOLOGIE CHU MOHAMMED VI - MARRAKECH - MAROC

L'incontinentia pigmenti (IP) est un trouble de la pigmentation qui touche le système nerveux central, la vue et les dents. Elle est caractérisée par des anomalies des tissus et des organes issus de l'ectoderme et du mésoderme. C’est une maladie génétique rare, à transmission monogénique dominante liée à l'X. Nous rapportons l’observation d’une fillette de 15 jours, aînée de parents non consanguins et qui a présenté à la naissance des lésions vésiculo-bulleuses étendues sur les membres et le dos disposée de façon linéaire selon les lignes de Blashko. Devant la suspicion d’infection néonatale, une antibiothérapie à large spectre a été administrée mais sans amélioration. Une numération formule sanguine a montré une hyper-éosinophilie sanguine. La biopsie cutanée a objectivé sur le plan histologique des bulles intra épidermique renfermant de nombreux polynucléaires éosinophiles. Le derme renferme également des polynucléaires éosinophiles sans dyskératose péri-sudurale. Le diagnostic d’IP a été retenu. Les lésions ont régressés sous dermocorticoide et antiseptique topique. Une consultation ophtalmopédiatrique, neuropédiatrique et une étude génétique sont prévues. L’IP est une pathologie rare de diagnostic cloinique et histologique aisé. L’atteinte de l’œil et du système nerveux central fait la gravité de l’affection d’où la nécessité d’un examen ophtalmologique précoce et répété pour un dépistage des lésions à un stade encore accessible au traitement.

1120 - LE DERMATOFIBROSARCOME DE DARRIER FERRAND (DFSDF) : PROFIL CLINIQUE, ANATOMOPATHOLOGIQUE ET ÉVOLUTIF À TRAVERS UNE SÉRIE DE 28 CAS Auteurs : H RAIS(1), F ELMANSOURI(1), H BAALLAL(1), F HAZMIRI(1), F GRAIMI(1), M IBRAHIMI (1), W HOCAR (2), N AKHDARI(2), S AMAL(2), B BELAABIDIA(1) (1) ANATOMIE PATHOLOGIE, (2) DERMATOLOGIE CHU MOHAMMED VI - MARRAKECH - MAROC

Le DFSDF est une Tumeur mésenchymateuse dermique rare. Elle représente 0,1 % à 1 % des tumeurs cutanées malignes. Elle a été Initialement décrite par Darier et Ferrand en 1924 sous le nom de dermatofibrome progressif et récidivant. C’est une tumeur dermique à Potentiel malin intermédiaire caractérisée par une agressivité locale et par une tendance aux récidives. Les principales avancées scientifiques de cette entité sont génétiques et thérapeutiques. L’objectif de notre travail est d’étudier à travers une série de 28 cas le profil clinique, anatomo-pathologique et évolutif des DFSDF. C’est une étude rétrospective de DFSDF diagnostiqués au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre Janvier 2001 et Janvier 2010. Il s’agissait de 28 cas de DFSDF. Le sexe ratio était de 1,88 avec une nette prédominance féminine. L’âge moyen de nos patients était de 37,49 ans avec des extrêmes allant de 17 ans à 70 ans. La symptomatologie clinique était dominée par les nodules dermiques. Notre matériel d’étude se répartissait en 7 biopsies cutanées et 39 pièces opératoires d’exérèse large. Le siège de la tumeur était ubiquitaire avec une prédominance au niveau des épaules avec 21,43 % des cas. L’aspect macroscopique de nodule sous cutané était prédominant avec une fréquence de 53,57%. Histopathologiquement, le diagnostic de DFSDF était aisé dans la majorité des cas. La forme myxoïde a été notée dans deux cas. Les marges d’exérèse chirurgicales latérales et profondes étaient respectivement économiques ou tumorales dans 63,64% et 81,82% des cas. Les récidives ont été notées chez 11 patients. Le DFSDF est une pathologie rare. Le risque de récidive est majeur. Il est corrélé à la qualité d’exérèse chirurgicale. Les avancées thérapeutiques sont dominées par l’utilisation de l’imatinib mesylate (Glivec).

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1121 - TUMEURS GLOMIQUES : ÉTUDE ANATOMOCLINIQUE ET ÉVOLUTIF DE 10 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H RAIS(1), F ELMANSOURI(1), M IBRAHIMI (1), F HAZMIRI(1), H BAALLAL(1), F GRAIMI(1), A. OUSSEHAL(2), O. ESSADKI(2), A. HAMADA(3), T. FIKRI (3), B. BELAABIDIA(1) (1) ANATOMIE PATHOLOGIE, (2) RADIOLOGIE, (3) TRAUMATOLOGIE CHU MOHAMMED VI - MARRAKECH - MAROC

La tumeur glomique (TG) est une prolifération neuro-myo-artérielle bénigne, très rare. Elle siège souvent au niveau des doigts, la localisation extra digitale étant inhabituelle. L’objectif de notre travail est d’étudier à travers une série de 10 cas le profil anatomo-clinique et évolutif des TG. C’est une étude rétrospective de TG diagnostiqués au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre Janvier 2001 et Janvier 2010. Il s’agissait de 10 cas de TG représentant 0,76% de l’ensemble tumeurs du tissu mou. Le sexe ratio était de 4 avec une nette prédominance féminine. L’âge moyen de nos patients était de 31,6 ans avec des extrêmes allant de 2 ans à 63 ans. La symptomatologie clinique était dominée par les nodules dermiques douloureux mobiles. Notre matériel d’étude se répartissait en 2 biopsies cutanées et 8 pièces opératoires. À côté des 4 localisations digitales classiques, les autres localisations atypiques retrouvées étaient : genou, cuisse, fosse nasale et la région sus claviculaire. Histopathologiquement, le diagnostic de TG était aisé dans la majorité des cas avec 9 cas de TG bénigne et une TG à potentiel de malignité incertain. Les marges d’exérèse chirurgicales étaient tumorales dans 1 cas. Un patient a récidivé après 6 ans. Les TG sont certes rares, mais non exceptionnelles, et un haut degré de suspicion est nécessaire devant un nodule violacé douloureux de siège habituellement distal et péri unguéal.

1122 - CARCINOMES THYMIQUES : ÉTUDE ANATOMO-CLINIQUE DE 33 CAS Auteurs : V THOMAS DE MONTPRÉVILLE, P DORFMULLER, E DULMET. SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CENTRE CHIRURGICAL MARIE LANNELONGUE, 92350 LE PLESSIS ROBINSON

Les tumeurs épithéliales thymiques comportent les thymomes et les carcinomes thymiques. Ces derniers sont les moins fréquents mais les plus agressifs. Trente trois cas ont été opérés dans notre centre durant les 15 dernières années. Il y avait 14 femmes et 19 hommes âgés de 31 à 80 ans (moyenne = 58 +/- 10). Aucun patient ne souffrait de myasthénie. 12 patients étaient tabagiques (>15 PA) ; 3 autres avaient été irradiées pour un cancer du sein 9, 15 et 16 ans auparavant. La médiane de survie a été de 33 mois pour les 19 cas ayant pu bénéficier d’une exérèse et de 16 mois pour ceux n’ayant eu qu’une biopsie. Huit patients étaient vivants plus de 4 ans après résection avec une survie moyenne de plus de 82 mois. Il y avait 21 carcinomes épidermoïdes dont 1 basaloïde ; 5 carcinomes neuroendocrines bien différenciés (carcinoïdes) dont 2 associés à une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) et 2 autres compliqués d’un syndrome de Cushing par sécrétion d’ACTH ; 5 carcinomes peu différenciés à grandes cellules dont un neuroendocrine et 1 associé à un thymome de type A ; et 2 adénocarcinomes. L’antigène CD5 était exprimé dans 90% des carcinomes épidermoïdes mais de façon plus hétérogène que l’antigène CD117 qui l’était dans 87% des cas. Dans ces carcinomes épidermoïdes, l’expression des cytokératines 5/6 était constante et son importance était proportionnelle à celle de la différenciation. Les carcinoïdes étaient CD5- et CK5/6- ; ils exprimaient de façon faible mais diffuse l’antigène CD117. Les 2 adénocarcinomes étaient CD5 et CD117 positifs. Notre étude permet de mettre en évidence des caractères précédemment non reconnus (association au tabac ou à une irradiation), de confirmer le moins mauvais pronostic des cas résécables, de souligner la prépondérance des carcinomes épidermoïdes et des carcinoïdes dans une large série non sélectionnée et d’apprécier la valeur des marqueurs CD5 et CD117.

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1124 - ROLE PRONOSTIQUE DE LA BETA CATENINE ET DE LA P53 DANS LA PROGRESSION DES ADENOCARCINOMES COLORECTAUX Auteurs : M.KHIARI(1), I.CHAAR(1), A.ARFAOUI(1), L.BEN MAHMOUD(1), A.LAHMAR(2), T.KHALFALLAH(3),S.REGAYA MZABI(2),S.BOURAOUI(1,2)

INTRODUCTION : La béta caténine et la protéine p53 sont des molécules clés dans la tumorigenèse notamment colorectale. Cependant, la relation entre les deux voies de signalisation qu’empreinte chaque molécule et leur contribution dans la progression des adénocarcinomes colorectaux n’est pas complètement élucidée. A travers cette étude, on vise à étudier les profils immunohistochimiques de la béta caténine et de la p53 en fonction des critères clinicopathologiques des patients afin de ressortir le rôle concomitant de ces deux molécules dans les cancers colorectaux et son impact sur la survie des patients . MATERIELS ET METHODES : sur une série de 86 adénocarcinomes colorectaux sporadiques colligés au service d’anatomie pathologique à l’hôpital Mongi Slim, on vise à corréler l’absence de signal à l’anti-béta caténine avec la présence de signal à l’anti-p53 et ce en fonction des différents critères clinicopathologiques des patients. RESULTATS : Le profil immunohistochimique de la béta caténine montre que cette dernière est absente dans 11 cas (11/86 ; 12,79%), celui de la protéine p53 montre que celle-ci est présente au niveau de 37 cas (37/86 ; 43%). L’appréciation des deux profils simultanément, montre que la p53 est exprimée dans 8 ADK colorectaux dont la béta caténine est absente (8/11 ; 72,72%).l’étude de ce résultat en fonction des critères clinicopathologiques montre que la combinaison extinction du signal de la béta caténine/expression de la p53 est fortement corrélée avec les métastases ganglionnaires et/ou viscérales (7/8 ; 87,5%). Par ailleurs, la survie des patients est d’autant plus courte que la béta caténine est absente et la p53 est exprimée au sein des tumeurs (p=0,0002). DISCUSSION ET CONCLUSION : Selon nos résultats il ressort que l’absence de la béta caténine pourrait être un facteur important dans la progression des adénocarcinomes colorectaux sporadiques. Par ailleurs, ce caractère invasif est d’autant plus amplifié que l’expression de la p53 est aberrante. Ceci suggère que l’aberration de la béta caténine en plus d’une expression anormale de la p53 pourrait agir en synergie en conférant aux adénocarcinomes colorectaux un pouvoir métastatique plus important de plus mauvais pronostic.

1125 - MALADIE COELIAQUE ASSOCIÉE À UN ADÉNOCARCINOME GASTRIQUE CHEZ UNE FILLE DE 17ANS Auteurs : H ELOUAZZANI, N LAMALMI, A NASRI, L ROUAS, N HARCHICHI, N CHERRADI, A MALIHY, Z ALHAMANY LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D’ENFANTS, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ MOHAMED V, RABAT, MAROC.

La maladie coeliaque est une maladie inflammatoire auto-immune liée à une intolérance au gluten, touchant des sujets génétiquement prédisposés. Elle peut se compliquer de cancer, particulièrement en cas de non observance ou de résistance au régime sans gluten. Nous rapportons le cas d’une fille âgée de 17 ans suivie depuis l’age de 5 ans pour une maladie coeliaque résistante au régime sans gluten. A l’âge de 9 ans, elle a développé une gastrite chronique à caractère folliculaire avec atrophie modérée et activité minime ; une infestation à HP estimée à une (+) et présence d’une dysplasie légère. Six ans après et malgré une bonne observance, on a découvert 03 formations polypoides gastriques de 0,5 cm de grand axe, dont une est sous cardiale et les deux autres sont fundiques. L’étude histologique de la biopsie exérèse était en faveur d’un adénocarcinome gastrique de type tubulo-papillaire. En absence d’autres localisations digestives et de métastases hépatiques. La patiente a bénéficié d’une gastrectomie totale avec curage ganglionnaire. De nombreuses séries ont établi que le risque de développer un cancer, au cours de la maladie coeliaque, est augmenté par rapport à la population générale. Ce risque inclue essentiellement le lymphome, le carcinome de l’oropharynx et de l’intestin grêle. Au niveau de l’estomac aucun cas de carcinome n’a été rapporté (dans notre connaissance). Cependant la prévalence de développer une gastrite atrophique à HP est plus élevée selon d’autres séries. En outre l’état inflammatoire chronique, la stimulation antigénique chronique et le déficit nutritionnel lier au régime sans gluten seraient des conditions favorables pour développer un cancer gastrique.

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1126 - PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES INDUITES PAR LE LIPIODOL I131 AU COURS DU TRAITEMENT DES HÉPATOCARCINOMES NON RÉSECABLES. A PROPOS DE 4 CAS AVEC OBSERVATION HISTOPATHOLOGIQUE SUR 15 PATIENTS DE 1994 À 2009. Auteurs : S. CAULET-MAUGENDRE (1), E. VAULÉON(2), A.C. VOLATRON(3), E POLARD (4), C. MEUNIER (5), P TATTEVIN (6), E GARIN(7), JL RAOUL(2), PH. DELAVAL(8) ET S. JOUNEAU(8). (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, CHU RENNES, UPRES EA 4427 SERAIC, (2) ONCOLOGIE MÉDICALE, CAC (3) RÉANIMATION CH PAU, (4) PHARMACOVIGILANCE, CHU RENNES, (5) RADIOLOGIE, CHU RENNES, (6) RÉANIMATION MÉDICALE ET MALADIES INFECTIEUSES, CHU RENNES (7) MÉDECINE NUCLÉAIRE, CAC RENNES, (8) PNEUMOLOGIE CHU RENNES.

Introduction: Le lipiodol I131 est utilisé en tant que radiothérapie interne pour les hépatocarcinomes non résecables. Sont rapportés ici les lésions pulmonaires observées dans 4 cas sur les 15 patients ayant développés une pneumopathie interstitielle induite, au CHU de Rennes de 1994 à 2009. Caractéristiques des patients: Prévalence 15,5 cas /1000 patients traités. H/F: 13/2. moyenne d'âge: 60 ± 8 ans. Cirrhose due à l'alcool (12/15). 4 fumeurs et 5 ex-fumeurs. Lipiodol I131 60 mCi dans 4ml/injection. Survenue de la pneumopathie après la deuxième injection (10/15). Délai : 33±24 j. Dyspnée et fièvre. Craquements bilatéraux. Gaz du sang PaO2 = 60 ± 11 mm Hg. Opacités alvéolaires le plus souvent bilatérales avec épaississement septain (8) et/ou rétractions et rayon de miel (8). LBA (7/15): hypercellularité, polynucléaires neutrophiles ou lymphocytose CD8. 12 patients sont décédés (80%) : 9 insuffisance respiratoire irréversible dans un délai de 126 ± 85 j. 3 Élimination des causes: autres médicaments, cœur, infections. Matériel: 2 biopsies pulmonaires chirurgicales et 2 autopsies. Résultats microscopiques: Pneumopathie interstitielle fibrosante comportant quelques aspects de type pneumopathie interstitielle commune (UIP) associés à quelques lésions de dommage alvéolaire (3/4). Un cas d'oedème hémorragique. Un aspect particulier: Présence de nombreux macrophages vacuolisés ± spumeux, de siège tissulaire; autour des vaisseaux capillaires, veinulaires et lymphatiques. Pas de lésions granulomateuses, pas de bourgeons endo-bronchiolaires, pas d'éosinophiles. Mécanismes physio-pathologiques discutés: via les macrophages... - immuno-allergique (après la 2ème injection mais pas d'éosinophiles, peu d'effet des corticoïdes) - radio-induit (2ème site, après le foie, de fixation du lipiodol, aspects cliniques et radiologiques, 1 cas de Pneumopathie organisée chronique( BOOP-like) décrit avec diminution de la toxicité par diminution des doses mais absence d'effet cumulatif des doses et risque de pneumopathie due à la radiothérapie interne / Y90 à partir de 30 Gy et ici dose interne de 3 Gy). Conclusion: Les pneumopathies dues au lipiodol I131, sont des complications souvent fatales, de traitement difficile du fait d'une compréhension incomplète du mécanisme, nécessitant une reconnaissance précoce et un arrêt du traitement. 3 patients sont guéris de leur pneumopathie après arrêt.

1127 - APPORT DU PATHOLOGISTE DANS LES COLITES LYMPHOCYTAIRES : À PROPOS DE 5 CAS Auteurs : H CHARHI, M OUKABLI,H CHAHDI, A DAMIRI, I RHARRASSI, Y ZOUBEIR, A LABRAIMI, A ALBOUZIDI

Introduction Le terme de colite microscopique recouvre actuellement deux entités distinctes, la colite collagène et la colite lymphocytaire. Il s'agit par définition d'un syndrome anatomoclinique, associant une diarrhée hydrique chronique, sans anomalie colonoscopique et des lésions inflammatoires de la muqueuse colorectale, détectées par l’étude microscopique des biopsies.Le but de notre étude est d’insister sur le rôle primordial du pathologiste pour assoir le diagnostic. Matériel et méthodes Notre étude a porté sur 5 patients dont le diagnostic de colite lymphocytaire a été posé au service d’anatomie pathologique de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V de Rabat Maroc sur une période de 10 ans. Résultats Le motif de consultation commun à tous nos malades était une diarrhée chronique. Sur le plan biologique, trois malades avaient une vitesse de sédimentation élevée. Le bilan endoscopique était normal chez nos malades, en dehors d’une atrophie villositaire duodénale totale retrouvée chez l’une de nos patientes atteinte de la maladie cœliaque. Le diagnostic de colite lymphocytaire a été porté chez tous nos patients sur l’étude histologique des biopsies coliques étagées. L’évolution était favorable après traitement médical chez tous nos patients. Discussion La colite lymphocytaire, entité rare rentrant dans le cadre anatomo-clinique des colites microscopiques, est une maladie inflammatoire de la muqueuse colique. Elle se manifeste cliniquement par une diarrhée hydrique de type sécrétoire, sans traduction endoscopique. Le diagnostic positif est retenu lors des biopsies étagées de la muqueuse colique et sur les arguments histologiques caractéristiques suivants : une lymphocytose intraépithéliale supérieure à 20 lymphocytes intra épithéliaux pour 100 entérocytes et un infiltrat lymphoplasmacytaire de la lamina propria, sans épaississement de la lame collagène (inférieur à 10mm). La coloration de routine HE est suffisante pour poser le diagnostic. L’immunohistochimie n’est pas nécessaire. Le pathologiste joue un rôle clé pour le diagnostic positif tout en éliminant un certain nombre de diagnostics différentiels. La colite lymphocytaire est une maladie chronique qui a une évolution généralement bénigne, parfois faite de rémissions et de rechutes diarrhéiques. Le traitement n’est pas codifié. L’efficacité de la salazopyrine et des corticoïdes a été signalée.

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1128 - TUMEUR HÉPATIQUE RARE DE L'ENFANT : A NE PAS MÉCONNAITRE Auteurs : M.CHRAÏBI, L.CHBANI, H.ELFATEMI, H.BELGHITI, T.HARMOUCH, K.ZNATI, A.AMARTI SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE. CHU HASSAN II. FES .MAROC

L'hémangioendothéliome infantile est une tumeur hépatique bénigne rare. Néanmoins, elle est parmi les tumeurs vasculaires du foie les plus fréquentes en période néonatale, représentant 1%. 85% des cas sont diagnostiqués dans les premiers 6 mois de vie. Elle peut être solitaire ou multifocale. Elle est souvent symptomatique d'où la difficulté diagnostique, mais dans certains cas elle est révélée par une hépatomégalie ou une défaillance cardiaque. Le scanner abdominal voire l'IRM sont nécessaires pour le diagnostic. Nous rapportons l'observation clinique d'un nouveau né de 1 mois, opéré pour une masse hépatique révélée par une hépatomégalie. L'étude macroscopique de la pièce opératoire, a mis en évidence une masse tumorale de 9x7x4 cm, d'aspect friable avec des remaniements hémorragiques. L'étude histologique était en faveur d'un hémangioendothéliome infantile confirmé par une étude immunohistochimique. Notre objectif est de mettre le point sur les aspects histologiques, immunohistochimiques, thérapeutiques et évolutives de cette tumeur vasculaire rare.

1130 - LYMPHOME CÉRÉBRAL PRIMITIF PLASMABLASTIQUE CHEZ UN PATIENT IMMUNOCOMPÉTENT : À PROPOS D’UN CAS. Auteurs : A. WERBROUCK (1), C. CHRISTOV (2), M. SAMSON (6), H. HOSSEINI (3), MH DELFAU-LARUE (4), P. BRUGIERES (5), J. POIRIER (7), P. GAULARD (2) ET F. CHRÉTIEN (2). 1. SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL SAINT ANTOINE 75571 PARIS CEDEX 12 2. DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE 3. SERVICE DE NEUROLOGIE 4. SERVICE D'IMMUNOLOGIE BIOLOGIE 5. SERVICE DE NEURORADIOLOGIE, HÔPITAL HENRI MONDOR, 94010 CRÉTEIL CEDEX 6. SERVICE DE NEUROLOGIE 7. LABORATOIRE DE NEUROPATHOLOGIE, HÔPITAL DE LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE 75013 PARIS

Les lymphomes cérébraux primitifs des sujets non-immunodéprimés sont des tumeurs rares (0,3 à 1,5% des lymphomes) mais d’incidence croissante. Il s’agit essentiellement de lymphomes à grandes cellules B exprimant le marqueur CD20, et confinées au système nerveux central, à l’oeil et aux méninges. Nous rapportons le cas d’un lymphome cérébral primitif à grandes cellules n’exprimant pas le CD20, mais exprimant le CD79a et le CD138, chez un sujet masculin de 46 ans immunocompétent. Ce patient présentait un syndrome confusionnel avec altération de l’état général et cécité bilatérale d’installation rapide. L’examen clinique ne retrouvait pas de localisation extracérébrale, en particulier d’adénopathie et de splénomégalie. L’imagerie (TDM-IRM) montrait une lésion frontale avec infiltration diffuse à prédominance périventriculaire et calleuse, avec oedème péri-lésionnel. La ponction lombaire rapportait 43 éléments par mL dont 97 % de lymphocytes, sans cellule maligne. Toutes les sérologies étaient négatives. Une biopsie cérébrale stéréotaxique confirmait une infiltration franche de la substance blanche par une prolifération constituée de cellules de grande taille au nucléole proéminent, au cytoplasme abondant comportant fréquemment un halo périnucléaire. Ces cellules exprimaient toutes le CD45 et pour la plupart le CD79a. Moins de 5% étaient marquées par le CD138. Il n’y avait pas d’expression de l’antigène CD20. L’index de prolifération (Ki67) était estimé à 80%. Une forte expression cytoplasmique de la protéine latente de la membrane d’EBV (LMP-1) était observée dans la tumeur, confirmée après hybridation in situ avec la sonde EBER. La recherche d’HHV-8 était négative. Le décès du patient survint malgré une corticothérapie rapidement après le début de sa prise en charge. L’examen autopsique ne montrait rien en périphérie. Le lymphome plasmablastique a été décrit pour la première fois en 1997, chez des patients séropositifs, avec une prévalence de 3%. Ses localisations principales étaient alors la cavité orale et maxillaire. Depuis cette date, plusieurs autres localisations ont été rapportées parmi lesquelles l’estomac, le poumon, la moelle osseuse ou la peau. Enfin, le premier cas observé chez un patient séronégatif a été publié en 2003. Nous confirmons aujourd’hui l’existence de lymphomes plasmablastiques chez les individus immunocompétents, et rapportons une nouvelle localisation de cette pathologie.

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1135 - GROSSESSES GÉMELLAIRES ASSOCIANT UNE MÔLE HYDATIFORME COMPLÈTE ET UNE GROSSESSE NORMALE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : M.AKSIM; A.BELBACHIR; F. MERNISSI; S. BENAYAD; S.ZAMIATI SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA

La môle hydatiforme complète est une maladie trophoblastique se caractérisant par une dégénérescence hydropique de toutes les villosités avec prolifération plus ou moins marquée des cellules trophoblastiques. Les grossesses gémellaires associant une môle hydatiforme complète et une grossesse normale constituent une entité très rare, survenant à une incidence de 1/100 000 grossesses. D'un point de vue pronostic, elles sont associées à un risque plus élevé de maladie trophoblastique persistante que les môles complètes uniques. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 23 ans, primigeste, qui a bénéficié d’un curetage évacuateur pour une grossesse arrêtée de 10 semaines d’aménorrhée. Le matériel adressé au laboratoire comprenait deux masses distinctes: un placenta d'aspect normal avec fœtus de sexe masculin, et une volumineuse masse de 900g, composée de multiples vésicules prenant l'aspect typique d'une grappe de raisin. L'analyse histologique de cette masse montre des villosités choriales très larges, centrées par une volumineuse citerne. Ces villosités sont avasculaires et le trophoblaste périvillositaire apparaît souvent hyperplasique avec des images de dystrophie bulleuse. Ces aspects sont caractéristiques d'une môle hydatiforme. L’évolution a été marquée par la survenue d’une mole invasive. A travers cette observation et une revue de la littérature nous soulignons les principaux caractéristiques de cette pathologie rare qui doit être impérativement distinguée d'une môle partielle embryonnée.

1137 - LES TUMEURS STROMALE RECTALES : À PROPOS DE 3 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : F.ELMANSOURI* H.RAIS*H.BAALLAL* M.BRAHIMI* F.JGHIMI*FZ.HAZMIRI*K.KRATI**B.BELAABIDIA* * SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE **SERVICE DE GASTRO-ENTEROLOGIE CHU MOHAMMED VI-FACULTÉ DE MEDECINE MARRAKECH

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs non épithéliales qui ne présentent ni les caractéristiques immunohistochimiques ni ultrastructurales des cellules musculaires lisses ni des cellules schwanniennes. Elles constituent 0,2 % des tumeurs malignes digestives .Le siège rectal est rare et représente moins de 10% des GIST digestives. Le précurseur des GIST est la cellule de Cajal. Les mutations du CKIT sont retrouvées dans 85% de cas. Ces tumeurs surviennent de manière sporadique. Les formes familiales sont rares et agressives. Les formes pédiatriques sont multifocales. Sur le plan clinique, la triade douleur, saignements et syndrome masse est retrouvé dans 70% des cas. L’écho-endoscopie est l’examen clé .La confirmation diagnostique est anatomopathologique avec un complément immunohistochimique .Le pronostic dépend de la taille tumorale et de l’index mitotique .Le traitement actuel se base sur les thérapeutiques ciblées. Nous rapportons 3 cas de GIST rectale colligés au service d’Anatomie Pathologique entre Janvier 2001 et Janvier 2010. Ils étaient de sexe masculin, immunocompétents avec une moyenne d’âge de 45 ans. Les extrêmes d’âge variaient entre 34 et 53 ans. Nos deux patients ont présenté un tableau de rectorragies d’abondance variable. La localisation rectale était isolée dans les 3 cas. Le diagnostic de GIST était retenu sur des biopsies pér-endoscopiques avec une étude immunohistochimique réalisée dans les 3 cas.Un des patients avait une GIST de faible risque évolutif alors que les deux autres avaient un risque élevé de malignité. Ce travail se propose de discuter l’histogenèse des GIST en générale et des GIST rectales en particulier à partir de notre série et d’une revue de la littérature et d’étudier les particularités immunologiques, évolutives et thérapeutiques de cette localisation rare.

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1141 - LES ADÉNOPATHIES CERVICALES CHEZ L’ENFANT : A PROPOS DE 31 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H BAALLAL(1),F JGHAIMI(1),F.Z HAZMIRI(1),M.BRAHIMI(1),A.FAKHRI(1),M.MAHMAL(2),A.OUSEHAL(3),B.BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU MOHAMED VI MARRAKECH-MAROC (2) SERVICE D'HEMATOLOGIE CHU MOHAMED VI MARRAKECH-MAROC (3) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU MOHAMED VI MARRAKECH-MAROC

Les adénopathies cervicales représentent un des problèmes les plus fréquemment rencontrés en pratique pédiatrique. L’objectif de notre travail est de discuter le profil anatomopathologique des adénopathies cervicales chez l’enfant. Ce travail est une étude rétrospective d’une série de 31 cas d’ADP cervicales colligés au service d’anatomie pathologique du CHU MOHAMED VI de Marrakech sur une période de 7 ans de l’année 2001 à l’année 2008.Un pic de fréquence a été noté dans la tranche d’âge entre 2 et 7 ans avec une prédominance masculine (62%). La localisation la plus fréquente était jugulocarotidienne (62%).Les ADP d’installation brutale ont été notées chez 22% des patients et les polyadenopathies chez 42% des enfants .L’étude anatomo pathologique a porté sur des biopsies exérèses chez 56% des cas .Elle a permis de confirmer une tuberculose chez 18 patients, et un lymphome d’Hodgkin chez 3 patients. Un cas de métastase d’un mélanome a été noté ainsi qu’un cas d’histiocytose de type Rosai- Dorfman .Les huit cas restants correspondaient à des ADP bénignes réactionnelles. Les adénopathies d’origine bénigne sont les plus fréquentes chez l’enfant. Une étiologie maligne doit être recherchée. L’examen anatomopathologique permet dans la plupart des cas de confirmer l’étiologie

1143 - PROFIL IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES MUCINES MUC1 ET MUC5AC DANS LES ADÉNOCARCINOMES COLORECTAUX. PEUVENT T ILS ÊTRES DES FACTEUR DE PRONOSTIC ? Auteurs : M.A LOUNIS(1), A.ARFAOUI(1) L KRIAA(1), M KHIARI(1),I CHAAR(1), S SAMMOUD(1),M.DHRAIEF(1),T.KHALFALLAH(3), M. AMRI(4), S.REGAYA MZABI(2),S.BOURAOUI(1,2) (1) UNITÉ DE RECHERCHE ÉTIOPATHOGÉNIQUE DES CANCERS COLORECTAUX ; (2) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE. CHU MONGI SLIM LA MARSA. TUNISIE ; (3) SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE CHU MONGI SLIM LA MARSA, TUNISIE; (4) FACULTÉ DES SCIENCES DE TUNIS

Introduction : La surface de la muqueuse du tractus gastro-intestinal est recouverte de mucus sécrété par les cellules épithéliales spécialisées afin de lubrifier et protéger l'épithélium contre les agents pathogènes potentiels, mutagènes, et les dommages mécaniques et chimiques. Le principal composant structural du mucus, responsable de ses propriétés viscoélastiques et gélifiantes, sont les mucines. Les mucines, sont subdivisées en deux classes : les mucines secrétées et les mucines transmembranaires. Il est maintenant connu que l’expression et la glycosylation des mucines coliques sont altérées lors du cancer du côlon. Le but de notre travail est d’étudier le profil immunohistochimiques d’une mucine secrétées Muc5Ac et une mucine transmembranaire Muc1 afin d’éclaircir leurs implications dans la genèse et la progression des adénocarcinomes colorectaux. Matériels et Méthodes: Notre étude immunohistochimique portant sur une série de 110 cas d’adénocarcinomes colorectaux, répartis en 28 adénocarcinomes bien différencié (ADK BD) 20 adénocarcinomes moyennement différencié (ADK MD),29 à composante mucineuse (ADK CCM) et 33 de type mucineux (ADK CM), vise à apprécier le profil d’expression des mucines MUC1 et MUC5AC en termes d’intensité et de distribution membrano-cytoplasmique selon le type histologique et le degré de différenciation. RESULTATS : L’immunomarquage à l’anti-Muc1 montre un marquage membranaire, un aspect branché est décrit dans le mucus. Pour l’anti- Muc5Ac il montre constamment une positivité cytoplasmique. Sur 28 ADK BD : Muc1 est présente dans 12 cas (42$) alors que Muc5Ac l’est dans 7cas (25$), sur 20 ADK MD : Muc1 est exprimée dans 7cas (38.8$) et Muc5Ac dans 2(10$), sur 29 ADK CCM :Muc1 est positive dans 14cas (48.27$) et Muc5Ac dans 4 cas (13.79$).Aussi sur les 110 adénocarcinomes 47 sont Muc1+ dont 33(70.21$) sont de stade avancé III et IV alors que 15sont Muc5Ac+ dont 11(73.3$) sont de stade précoce I et II. Discussion et conclusion : Nos résultats sont en parfait accord avec les résultats décrit dans la littérature en effet une surexpression de la mucine membranaire MUC1 est remarquée ainsi qu’une apparition de la mucine gastrique Muc5AC. L’expression ectopique et/ou la surexpression de MUC1 par les cellules tumorales serait associée à une augmentation du potentiel malin et un mauvais pronostic Alors que l’expression de MUC5AC, serait corrélée à un meilleur pronostic, ainsi et avec des études plus poussées ces molécules pourront être utilisées comme marqueurs biologiques pour le diagnostique des tumeurs coliques.

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1144 - LE CYSTADÉNOME SÉREUX DU PANCRÉAS : A PROPOS D’UNE SÉRIE DE SIX CAS Auteurs : S CHARFI(1), L AYADI(1), L MNIF(1), C CHAARI(1), N ABID(1), N GOUIAA(1), A KHABIR(1), MI BEYROUTI(2), T SELLAMI BOUDAWARA(1) (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU HABIB BOURGUIBA SFAX ; (2) SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE CHU HABIB BOURGUIBA SFAX

Introduction : le cystadénome séreux (CS) du pancréas est une tumeur kystique rare touchant surtout la femme de plus de 60 ans. Cette tumeur est souvent peu ou asymptomatique. Les techniques actuelles de l’imagerie permettent de porter un diagnostic correct dans plus de 80% des cas. Les indications opératoires sont généralement réservées aux tumeurs symptomatiques ou en cas de doute diagnostic. Objectif : Préciser les principaux aspects épidémiologiques, anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutifs des CS du pancréas. Patients et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 6 cas de CS du pancréas colligés au laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 13 ans (1997 à 2009). Une revue des dossiers médicaux des malades était réalisée. Résultats : cette série a intéressé six femmes avec un âge moyen de 38 ans (extrêmes variant de 28 ans à 51 ans). L’épigastralgie était la principale symptomatologie révélatrice. La tumeur était asymptomatique dans un cas. La tomodensitométrie réalisée dans tous les cas avait montré une lésion pancréatique hypodense kystique ne prenant pas le produit de contraste après injection. Les tumeurs étaient localisées au niveau de la tête dans 3 cas, au niveau corporéo-caudal dans deux cas et au niveau du corps dans un cas. La taille moyenne était de 57 mm. Les lésions étaient uniloculaires dans 3 cas et multiloculaires dans 3 cas. Une cytoponction scanno-guidée était réalisé dans un seul cas. Elle était non contributive au diagnostic. Le traitement avait consisté en une énucléation dans 3 cas, une évacuation du kyste dans un cas, une spléno-pancréatectomie corporéo-caudale dans un cas et une pancréatectomie corporéo-caudale dans un cas. Les suites opératoires étaient simples sauf dans un cas compliqué d’une fistule pancréatique. L’examen anatomopathologique confirmait le diagnostic de CS dans tous les cas en montrant des formations kystiques revêtues par un épithélium cubique ou aplati non mucosécretant régulier. Le suivi de ces patientes était sans particularité. Discussion : le CS du pancréas est une tumeur rare dont le diagnostic est facilité par le développement des techniques d’imagerie permettant une prise en charge conservatrice de ces lésions. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic de CS dans les cas symptomatiques et douteux radiologiquement.

1146 - MÉTASTASES PULMONAIRES D’UNE TUMEUR À CELLULES GÉANTES DE L’OS : A PROPOS DE DEUX CAS Auteurs : S CHARFI(1), S MAKNI(1), I BAHRI(1), N GOUIAA(1), C CHAARI(1), A BOUDAWARA (2), Z BOUDAWARA (2), T SELLAMI-BOUDAWARA (1) (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU HABIB BOURGUIBA –SFAX; (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHU HABIB BOURGUIBA- SFAX

Introduction : Les tumeur à cellules géantes (TCG) constituent une entité clinique, radiologique et anatomo-clinique rare représentant 5% de toutes les tumeurs primitives osseuses. Malgré leurs aspects histologiques bénins, ces tumeurs sont rarement agressives et peuvent dans certains cas s’accompagner de localisations métastatiques. Observations : Nous rapportons les observations d’un enfant et d’une jeune femme âgés respectivement de 15 et de 23 ans porteurs de métastases pulmonaires d’une tumeur à cellules géantes respectivement du rachis thoracique et de la rotule. Dans le premier cas les métastases étaient synchrones au diagnostic de la tumeur rachidienne. Dans le second cas, les métastases sont apparues 16 mois après le diagnostic de la tumeur primitive. Le traitement avait consisté en une exérèse chirurgicale des tumeurs primitives et secondaires. Histologiquement, les aspects morphologiques étaient similaires au niveau de la tumeur primitive et au niveau des localisations pulmonaires. L’évolution était bonne dans les deux cas sans signes de récidive de la maladie avec un recul respectivement de 30 mois et 5 ans. Conclusion : les métastases pulmonaires de la tumeur à cellules géante de l’os sont rares, évaluées à environ 2%. Leur pathogénie est discutée. Certains auteurs incriminent la manipulation chirurgicale de la tumeur primitive comme prédisposante à ces atteintes. Les localisations au niveau des os plats semblent plus pourvoyeuses de métastases. Le traitement de référence est la chirurgie. Le pronostic demeure excellent.

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1148 - MALADIE DE COATS AVEC CALCIFICATION : UNE NOUVELLE OBSERVATION Auteurs : N.BENNANI GUEBESSI, S.ZAMIATI

La maladie de coats, initialement décrite en 1908, est une angiomatose rare définie par la présence de télangiectasies rétiniennes, se compliquant de phénomènes exsudatifs plus ou moins importants. Sur le plan clinique, le diagnostic de cette affection reste difficile, en raison de l'existence de formes cliniques nombreuses variant selon l'âge d'apparition et l'évolutivité des phénomènes exsudatifs. Nous rapportons le cas d’un garçon âgé de 2 ans et ½, qui présentait une leucocorrie droite. Les investigations para-cliniques ont conclu à un rétinoblastome. Une énucléation a été alors faite et l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a objectivé un décollement rétinien exsudatif avec télangiectasies rétiniennes, et présence d’histiocytes spumeux, de sidérophages, de cristaux de cholestérol entourés de cellules géantes, et de foyers de calcification, sans prolifération tumorale visible. Le diagnostic retenu est celui de maladie de Coats. Le fait histologique particulier de cette observation est la présence des foyers de calcification qui est un phénomène rare dans cette pathologie. Chez le petit enfant, il faudra éliminer essentiellement le rétinoblastome et les autres diagnostics plus rarement évoqués : la fibroplasie retrolentale et la toxocarose. A travers cette observation et une revue de la littérature, nous discuterons la pathogénie de cette affection rare et le rôle de l’anatomopathologique notamment dans le diagnostic différentiel.

1149 - HAMARTOME MESENCHYMATEUX DU FOIE CHEZ UN ENFANT Auteurs : S. BENAYAD, S. ZAMIATI SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC

L’hamartome mésenchymateux du foie est une tumeur bénigne rare, se révélant le plus souvent avant l’âge de deux ans. Sa pathogénie demeure mal connue. Nous rapportons une observation concernant un garçon de deux ans présentant une volumineuse masse du foie droit évoluant depuis 5 mois dont la nature kystique a été objectivée par l’imagerie. Une hépatectomie droite a été indiquée. L’examen macroscopique de la pièce opératoire a retrouvé une cavité kystique uniloculaire mesurant 13x13 cm, à contenu séreux jaunâtre. L’examen histologique a permis de porter le diagnostic d’un hamartome mésenchymateux. C’est une tumeur d’excellent pronostic. Toutefois, le risque de transformation maligne justifie une exérèse complète de la tumeur. Le but de notre travail est de discuter à travers notre observation et une revue de la littérature, la pathogénie, les aspects clinico-radiologiques et anatomopathologiques de cette entité rare.

1155 - TUMEURS DE LA GRANULOSA : À PROPOS DE 10 PATIENTES Auteurs : S. BENAYAD, M. KARKOURI, S. ZAMIATI SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC

Les tumeurs de la granulosa sont des tumeurs peu fréquentes représentant moins de 1% de l’ensemble des tumeurs ovariennes. Elles font partie du groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma ovarien dont elles représentent le type le plus fréquent. Il en existe deux types : - un type adulte qui représente 95% des tumeurs de la granulosa et survient principalement chez les femmes en post-ménopause. – un type juvénile, touchant surtout l’enfant. Nous rapportons une série à propos de dix patientes âgées entre 15 et 60 ans. La taille tumorale moyenne est de 16 cm. La tumeur est d’aspect solide dans 4 cas, kystique dans 2 cas et solido-kystique dans 4 cas. Histologiquement, 9 patientes ont une tumeur de type adulte dont une a récidivé au bout de 11 mois. Ces tumeurs se présentent le plus souvent sous forme d’une masse annexielle solide. Histologiquement, elles associent de façon variable des cellules de la granulosa, des cellules thécales ou stromales fibroblastiques. L’immunohistochimie peut aider dans le diagnostic et la prise en charge. Les tumeurs de la granulosa ont un comportement agressif bien établi, celles juvéniles par un pronostic meilleur. Le but de notre travail est de relater les particularités anatomocliniques, les critères morphologiques et immunhistochimiques permettant le diagnostic de ces tumeurs et leur implication pronostic.

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1159 - ASSOCIATION DU POLYMORPHISME DE MDM2 À SON EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE CHEZ 169 PATIETNS TUNISIENS ATTEINTS DE CANCERS COLORECTAUX SPORADIQUES Auteurs : I.CHAAR(1), M.KHIARI(1), A.ARFAOUI(1), L.BEN MAHMOUD(1), S. DJERBI(1), T.KHALFALLAH(3), S.REGAYA MZABI(2),S.BOURAOUI(1,2)

Introduction : MDM2 : oncoprotéine dont la forme sauvage de 95 kDa est codée par un oncogène localisé sur le chromosome 12 (région 12q14-q15). Cette protéine nucléo cytoplasmique contrôle la concentration ainsi que l’activité de la protéine p53 et également celle de Rb afin d’optimiser son action oncogénique. Elle est mutée dans différents types de néoplasmes notamment colorectaux. Sa mutation se présente sous forme d’un polymorphisme touchant l’intron 1 du promoteur de son gène et se traduisant par une substitution de l’allèle sauvage T par l’allèle muté G. Cette conformation dite MDM2 –SNP309 donnant des isoforms a génotypes mutés T/G et G/G. Les données de la littérature suggèrent que la surexpression de MDM2 est un événement précoce dans la progression de la carcinogenèse colorectale. But : Dans ce travail, nous nous sommes intéressés à étudier et rechercher les corrélations significatives entre le signal d’expression de MDM2 et son statut polymorphique afin de mieux comprendre son implication dans la genèse et la progression de ce néoplasme. Matériels et Méthodes : On se propose à travers ce travail de réaliser une étude analytique comparative entre le profil d’expression immunohistochimique (IHC) de MDM2 avec son statue moléculaires par PCR_SSCP et ce sur une série de 169 cas d’adénocarcinomes colorectaux sporadiques. Résultats : Nos résultats montrent que 68% des cas qui présentent une surexpression nucléo cytoplasmique de MDM2 sont à génotypes polymorphes et répondent à des CNM. Les 32% restants présentent un génotype sauvage (T/T) de MDM2. Pour ce qui est du groupe de tumeurs à expression exclusivement nucléaire, aucune différence significative n’a été retrouvée (p=0.05). Discussion et Conclusion : Il ressort d’après nos résultats qu’il existe une corrélation significative entre la surexpression nucléo cytoplasmique de MDM2 dans l’ADK commun qui se traduit sur le plan moléculaire par la présence de génotypes plymorphes. Ce résultat a bien été vérifié dans la littérature qui suggère que l’allèle muté G serait responsable de la surexpression cytoplasmique d’une protéine anormale incapable de réaliser ses fonctions principales à savoir la transcription et la dégradation de p53. Concernant le groupe de tumeur a expression exclusivement nucléaire avec disparition totale de l’expression cytoplasmique aucune corrélation significative n’a été retrouver ni avec le type histologique ni avec le statut polymorphe de MDM2-SNP309. Cet état de fait pourrait s’expliquer soit par une modification de la conformation biochimique de la protéine MDM2 masquant ses sites antigéniques, soit par la traduction d’isoformes à localisation purement nucléaire.

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1160 - EVALUATION DU PROFIL D’EXPRESSION DE L’ONCOGÈNE K-RAS DANS LA GENÈSE ET LA PROGRESSION DES ADÉNOCARCINOMES COLORECTAUX MUCINEUX VERSUS NON MUCINEUX (À PROPOS DE 200 CAS) Auteurs : S.SAMMOUD(1), A.LOUNIS(1), A.ARFAOUI(1), L.BEN MAHMOUD(1), I.CHAAR(1), M.KHIARI(1), MONIA DHRAYEF (1), T.KHALFALLAH(3), M. AMRI (4), S.REGAYA MZABI(2), S.BOURAOUI(1,2) (1) UNITÉ DE RECHERCHE (M.E.S.R.S) : UR/99/08-58; (2) LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE. CHU MONGI SLIM LA MARSA. TUNISIE ; (3) SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE CHU MONGI SLIM LA MARSA, TUNISIE; (4) FACULTÉ DES SCIENCES DE TUNIS

Introduction : Le gène KRAS situé sur le bras court du chromosome 12 (12p11.22) est un acteur de la prolifération cellulaire. Sa mutation amplificatrice est l’un des événements initiateurs des carcinomes colorectaux. Ce proto-oncogène est responsable de la transduction du signal mitogène de la surface cellulaire vers le noyau et code pour une protéine de 21KD possédant une activité GTPase. Cette protéine est une composante essentielle de la cascade de transduction du signal en aval du récepteur membranaire EGFR. Matériels et méthodes : On se propose d’étudier le profil d’expression de p21ras par immunohistochimie sur une série de 200 cas d’adénocarcinomes colorectaux répartis en 120 cas d’adénocarcinomes classiques (CNM), 55 mucineux (CM) et 25 à composante mucineuse < à 50%(CCM) des adénocarcinomes colorectaux et ce en termes d’intensité et de distribution membrano-cytoplasmique selon le type histologique et le degré de différenciation, afin d’éclaircir son implication dans la genèse et la progression du carcinome colorectal. Résultats : L’immunomarquage à l’anti-p21ras montre constamment une positivité cytoplasmique avec renforcement membranaire dans le tissu sain contigu et à distance de la tumeur. Il en est de même pour les carcinomes non mucineux bien différenciés avec une nette diminution de l’intensité proportionnellement au degré de différenciation décroissant. En revanche dans les carcinomes mucineux, une diminution franche voire une annulation du marquage respectivement dans les structures glanduliformes et à cellules indépendantes baignant au sein du mucus par rapport à la muqueuse saine est notée. De plus pour le carcinome à composante mucineuse, la positivité de p21-ras persiste au niveau des zones bien différenciées volontiers superficielles, et plus on descend en profondeur plus on note une diminution d’une manière sensible et progressive en intensité et en distribution. Discussion : Le profil d’expression de Kras est totalement différent entre adénocarcinomes mucineux et communs. Ainsi, la baisse voire la perte de l’expression de kras dans les carcinomes colorectaux mucineux contrairement à son hyper expression dans les carcinomes non mucineux, renforce le fait que le carcinome mucineux obéit à un schéma carcinogénétique particulier impliquant la mucine comme facteur véhiculant son agressivité. Des études moléculaires complémentaires permettraient d’affiner les voies de carcinogenèse empreintées par les différents types d’adénocarcinomes colorectaux et notamment les nombreuses mutations de ce gène qui semblent avoir un impact décisif sur la prise en charge thérapeutique des patients à savoir la réponse au traitement anti-EGFR.

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1164 - LE LYMPHOME DE BURKITT: UNE PRESENTATION INHABITUELLE Auteurs : F. JGHAIMI(1), H. BAALAL(1), F. HAZMIRI(1), M. IBRAHIMI(1), A. OUSSEHAL(2), O. ESSADKI(2), S. HASSANI(3), B. BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH (2) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMMED-VI, MARRAKECH (3) SERVICE DE RHUMATOLOGIE, CHU MOHAMMEDVI, MARRAKECH

Introduction: Le lymphome non hodgkinien de Burkitt atteint l’enfant et l’adulte jeune. Il a un caractère endémique en Afrique avec des localisations essentiellement faciales et abdominales. Le Virus d’Epstein-Barr (EBV), le plasmodium falciparum, le VIH ou une simple déficience immunitaire due à la malnutrition sont évoqués dans la pathogénie de l’affection. Nous en présentons une localisation inhabituelle chez un adulte immunocompétent. Observation: Il s'agit d'un jeune homme âgé de 24 ans, qui présentait un torticolis avec impotence fonctionnelle partielle des membres inférieurs depuis 2 mois, L’IRM médullaire mettait en évidence un processus expansif comprimant la moelle en regard de C6, D1et D6 avec lyse vertébrale étagée d’allure maligne ; cette tumeur était en hyposignal T1, en hypersignal T2 et se rehaussait modérément après injection de gadolinium. L’étude histologique de la masse épidurale réséquée a montré une prolifération de cellules de taille moyenne, avec un noyau présentant une chromatine hétérogène et des nucléoles multiples, et un cytoplasme basophile contenant des vacuoles. La présence de macrophages donnait l’aspect en ciel étoilé caractéristique. À l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient le CD20. Elles étaient négatives pour CD3, CD5, CD68 et CD2. Le bilan d'extension ainsi que les sérologies des virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et Epstein-Barr (EBV) étaient négatifs Discussion: Le lymphome de Burkitt est un lymphome non hodgkinien (LNH) de haut grade de malignité caractérisé par la fréquence des atteintes extraganglionnaires, notamment celles du tube digestif. Il est plus fréquent chez l’enfant. Chez l’adulte, il est souvent associé au SIDA. Les localisations rachidiennes sont peu rapportées dans la littérature. Les cas révélés par une compression médullaire ont surtout été rapportés chez l’enfant. Le but du travail est de mettre l’accent sur les localisations inhabituelles de ce lymphome d’après une revue de la littérature ainsi que les problèmes de diagnostic différentiel qu’elles posent.

1167 - LES ADENOMES COLORECTAUX: A PROPOS DE 60 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE Auteurs : F. JGHAIMI(1), H. BAALAL(1), F. HAZMIRI(1), M. IBHAMI(1), K. KRATIL(2),B. BELAABIDIA(1) 1- SERVICE D´ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH 2- SERVICE DE GASTRŒNTÉROLOGIE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH

L’adénome est une tumeur bénigne, correspondant également à un foyer circonscrit de dysplasie. Ils sont le précurseur habituel des adénocarcinomes colorectaux. Nous en rapportons une série de 60 cas colligés au service d'anatomie pathologique entre janvier 2001 et janvier 2009. Les femmes constituaient 66.6 % des cas de notre série. La moyenne d'âge était de 55.9 ans avec des extrêmes allant de 31 ans à 76 ans. Le motif de consultation était dominé par les rectorragies et les diarrhées chroniques. L'endoscopie digestive basse était faite chez tous nos patients. Le siège de ces adénomes était rectal dans 60 % des cas. Dans 83.3 % des cas, une biopsie simple était réalisée. L'examen anatomopathologique confirma le diagnostic dans tous les cas. Ces adénomes étaient de type tubulo-villeux dans 50,2 % des cas, de type tubuleux dans 38.2% des cas. La dysplasie de haut grade était retrouvée dans 56.6 % des cas avec 12 cas d’adénocarcinomes infiltrants associés. L’intérêt de notre travail est d’étudier les différents aspects épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques des cas d'adénomes colorectaux colligés dans notre structure hospitalière mais surtout préciser l'apport de l'anatomopathologiste dans leur prise en charge avec une revue de la littérature.

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1168 - DES CELLULES CILIÉES DANS UNE VÉSICULE BILIAIRE. Auteurs : E ANGOT(1), F LE PESSOT(1), V BRIDOUX(2), JC SABOURIN(1) (1)SERVICE D'ANATOMIE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU ROUEN. (2)SERVICE DE CHIRURGIE DIGESTIVE CHU ROUEN.

Les kystes ciliés de la vésicule biliaire sont exceptionnels, seulement 6 cas à notre connaissance sont répertoriés dans la littérature. Nous rapportons le cas d’un homme de 45 ans, ayant présenté une symptomatologie de cholécystite aiguë avec douleurs de l'hypochondre droit, fièvre et signe de Murphy. Le bilan biologique hépatique n'était pas perturbé. L'échographie retrouvait des signes de cholécystite aiguë avec un sludge sans lésion associée. Le patient a initialement été traité médicalement par antibiothérapie avec une évolution favorable puis opéré dans un second temps. A l’examen macroscopique, la vésicule biliaire mesurait 5cm de grand axe, il existait une lésion kystique du bord libre du corps de la vésicule biliaire de 3cm de grand axe, uni-loculé, à paroi fine et lisse, à contenu muqueux, blanchâtre ne communiquant pas avec la vésicule biliaire. Le reste de la paroi biliaire était de morphologie normale, il n’a pas été retrouvé de calcul. A l’examen microscopique, la paroi vésiculaire était recouverte par un épithélium de type biliaire bien différencié, reposant sur un chorion fibreux peuplé par une discrète surcharge mononuclée. La paroi du kyste était bordée par un épithélium pseudostratifié, cilié, limité par un tissu fibreux et musculaire lisse faisant évoquer un kyste cilié de la vésicule biliaire. La plupart des kystes ciliés sous diaphragmatique sont localisés au foie, la localisation vésiculaire étant exceptionnelle. La plupart des cas vésiculaires décris dans la littérature survenaient chez des femmes, les kystes étaient localisés au niveau du col ou du corps de la vésicule, tous uni-loculés, ne communiquaient pas avec la vésicule biliaire et avaient un contenu muqueux ou épais, leur taille allant de 1,1 à 3cm. A l'histologie, la paroi de ces kystes comportaient des fibres musculaires lisses et étaient bordées par un épithélium cilié, pseudostratifié Il s'agit de lésions congénitales rares, développées au dépends de l'intestin primitif antérieur.

1169 - LES TUMEURS CONJONCTIVES CUTANÉES : A PROPOS DE 59 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : FZ. HAZMIRI(1), M. BRAHIMI(1), F. JGHAIMI(1), H. BAALLAL(1), A. FAKHRI(1), O. ESSADKI(2), A. OUSSEHAL(2), B. BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU MOHAMED VI MARRAKECH-MAROC

Les tumeurs conjonctives cutanées sont fréquentes. Comme leurs homologues des tissus mous profonds, elles sont dominées par les tumeurs bénignes. Certaines sont de diagnostic facile, d’autres sont piégeuses. Le but de notre travait est d’étudier le profil épidémiologique, anatomopathologique et évolutif de ces tumeurs. C’est une étude rétrospective ayant porté sur 59 cas. Elle a été menée au service d’anatomie pathologique du CHU Mohamed VI de Marrakech entre 2003 et 2009. La moyenne d’âge de nos patients était de 44,62 ans (8-80ans). Le sex-ratio H/F était de 0,73. Un de nos patients était suivi pour Neurofibromatose de type I. L’examen clinique trouvait un aspect nodulaire chez 83 % des cas. L’étude anatomopathologique a porté sur 23 biopsies cutanées simples, 29 biopsies exérèses et 4 pièces opératoires d’exérèse large. Soixante pour cent de ces tumeurs étaient bénignes. Elles étaient représentées essentiellement par ; l’histiocytofibrome (6cas), le neurofibrome (6cas), le lipome (5cas), et l’hémangiome microcapillaire (5cas). Vingt-deux pour cent des tumeurs étaient malignes (12 angiosarcomes de Kaposi, 1 angiosarcome cutané). Dix-neuf pour cent étaient des tumeurs à malignité locale (10 dermatofibrosarcomes et 1 fibroxanthome atypique). L’IHC était réalisée dans un seul cas. Le traitement chirurgical était réalisé dans 91% des cas. L’évolution était favorable dans 51% des cas. Les tumeurs conjonctives cutanées se développent à partir du tissu conjonctif propre de la peau et de ses structures différenciées. Les tumeurs bénignes posent un problème majeur de nosologie et de classification. D’autre part, les sarcomes cutanés posent, du fait de leur rareté, de leur diversité histologique et de leur hétérogénéité évolutive, des problèmes de diagnostic anatomopathologique, d’évaluation pronostique et de stratégie thérapeutique.

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1170 - LES DERMATOSES BULLEUSES AUTO-IMMUNES : A PROPOS DE 66 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : FZ. HAZMIRI(1), F. JGHAIMI(1), H. BAALLAL(1), M. BRAHIMI(1), A. FAKHRI(1), H. BENZZI(2), S. AMAL(2), B. BELAABIDIA(1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE CHU MOHAMED VI MARRAKECH-MAROC

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe hétérogène de maladies à la fois peu fréquentes et de pronostic très variable. Elles sont caractérisées par une perte de la cohésion interkératinocytaire ou des adhérences dermo-épidermiques, entraînant la formation de bulles. Le but de notre travail est d’étudier le profil épidémiologique, clinique et anatomopathologique des DBAI. C’est une étude rétrospective de 66 cas colligés au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 8 ans (2001-2009). Nous avons noté 49 cas de pemphigus, 14 cas de pemphigoïde bulleuse et 3 cas de dermatite herpétiforme. L'âge moyen de nos patients était de 47,17 ans (5-81ans). Le sex-ratio était de 0,57. L'atteinte était généralisée dans 53 cas (80% des cas). La localisation muqueuse était notée dans 5 cas (8% des cas). Le prurit était retrouvé dans 10 cas (15% des cas) et la surinfection dans 15 cas (23% des cas). L’étude anatomopathologique portait sur des fragments biopsiques cutanés de taille variable. Elle montrait un décollement bulleux intraépidermique à contenu séreux avec présence de cellules acantholytiques dans 49 cas. Un décollement sous épidermique avec infiltrat inflammatoire dermique polymorphe étaient notés dans 17 cas. Le cytodiagnostic de Tzanc était réalisé 21 fois. Des cellules acantholytiques étaient présentes dans 15 cas (isolées dans 10 cas et associées à des cellules ballonisantes dans 5 cas). L’examen à immunofluorescence directe réalisé chez 44 patients était en corrélation parfaite avec les résultats histopathologiques dans 42 cas. Il était en faveur d’une dermatose à IgA linéaire et d’un pemphigus dans les 2 autres cas où l’étude histopathologique était en faveur d’une dermatite herpétiforme. Les DBAI sont des maladies de gravité variable. On distingue le groupe des pemphigus et le groupe des DBAI sous-épidermiques. Cette diversité impose une enquête clinique rigoureuse. Le diagnostic de certitude se base sur l’étude anatomopathologique et immunopathologique. Le traitement repose principalement sur la corticothérapie. Le pronostic est parfois très péjoratif. Il dépend de l’étendue lésionnelle, du mode de l’évolution et de la qualité de la prise en charge.

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1172 - SOMATOSTATINOME DUODENAL : ASSOCIATION FRÉQUENTE ET NON FORTUITE À LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN D’UNE TUMEUR TRÈS RARE Auteurs : C GYENES(1), C PIGNODEL(1), A BENLEMLIH(1), JM JOUJOUX(2), F BORIE(1), P ROGER(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU DE NÎMES (2) SERVICE DE CHIRURGIE DIGESTIVE, CHU DE NÎMES

Introduction : Les somatostatinomes sont des tumeurs très rares, décrits dans le duodénum pour la première fois en 1979. Les localisations duodénales, notamment au niveau periampullaire, sont associées dans la moitié des cas à la neurofibromatose de type 1. Sur le plan clinique, les patients présentent des hémorragies digestives, douleurs abdominales ou ictère. A la différence des somatostatinomes pancréatiques qui sont plus fréquentes, il n’y a pas le plus souvent de syndrome fonctionnel lié à la sécrétion de somatostatine. Les métastases, plus souvent ganglionnaires, sont présentes dans 30% des cas. Observation et étude histopathologique : Notre observation concerne une patiente de 58 ans aux antécédents de neurofibromatose de type 1 présentant une cholestase non ictérique. Le bilan endoscopique et radiologique montre une lésion sous- muqueuse au niveau de la papille responsable d’une dilatation des voies bilio-pancréatiques. Une ampullectomie a été effectuée. L’examen histologique de la pièce parvenue au laboratoire montre une prolifération tumorale d’architecture glandulaire, prenant par place un aspect acineux, qui dissocie les structures de l’ampoule de Vater et infiltre la sous-muqueuse. Les cellules tumorales au cytoplasme fortement éosinophile montrent des atypies nucléaires modérées et un index mitotique faible. On note par places la présence de calcosphérites et d’un stroma amyloïde confirmé par le Rouge Congo. Il n’y a pas d’embole intra-vasculaire. L’examen immunohistochimique montre une nette positivité des cellules tumorales avec l’anti-Chromogranine A, l’anti-Synaptophysine et l’anti-Somatostatine. Le Ki67 est inférieur à 2%. Devant ces aspects morphologiques et immunohistochimiques, on propose le diagnostic de carcinome endocrine bien différencié avec sécrétion de somatostatine. Compte tenu du risque de métastases ganglionnaires, une duodéno-pancréatectomie céphalique avec curage ganglionnaire a été effectuée dans un deuxième temps. Dans 5 ganglions lymphatiques, on met en évidence des métastases provenant de la tumeur précédemment décrite. Avec dix mois de recul, la patiente se porte bien. Discussion : Les tumeurs endocrines duodénales avec sécrétion de somatostatine sont des tumeurs très rares dont l’examen anatomo-pathologique joue un rôle essentiel pour le diagnostic. L’importance de ce diagnostic est liée à la prise en charge chirurgicale par exérèse radicale et curage ganglionnaire qui entraine un bon pronostic. L’association fréquente à la maladie de Von Recklinghausen suggère l’éventualité d’altérations génétiques communes. En pratique, devant un somatostatinome duodénal il convient de rechercher des signes en faveur d’une neurofibromatose de type 1, et, inversement, devant une tumeur periampullaire chez un patient atteint de la maladie de Von Recklinghausen, il faut penser à un somatostatinome. Bibliographie : (1) C Cohen et al, Ann Pathol 2000, 6 : 609 ; (2) S Massironi et al, World J Gastroenterol 2008, 14 : 5377 ; (3) RT Jensen et al, Cancer 2008, 113 : 1807 ; (4) AMR Ferrante et al, HPB Surgery 1995, 8 : 263

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1174 - EXPRESSION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DE LA P53 DANS LE CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DU COL UTÉRIN : SÉRIE MAROCAINE DE 40 CAS. Auteurs : S SAYD (1), N TAHIRI JOUTI (1), S SAHRAOUI (2), R CADI (3), A BENIDER (2) , S ZAMIATI (1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE ; (2) SERVICE D’ONCOLOGIE, CHU IBN ROCHD ; (3) LABORATOIRE DE PHYSIOLOGIE ET GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRES, FACULTÉ DES SCIENCES AÏN CHOCK, CASABLANCA.

But du travail : L’objectif de cette étude était d’évaluer le taux d’expression de la protéine p53 dans le carcinome épidermoïde du col utérin. Matériel et méthodes : Nous avons étudié par immunohistochimie l'expression de la protéine p53, en utilisant des biopies fixées au formol et incluses en paraffine, provenant d’une série de 40 cas de carcimomes épidermoïdes diagnostiqués au service d’Oncologie du Centre Hospitalier Universitaire Ibn Rochd. L’anticorps anti-p53 utilisé est un monoclonal clône DO-1. Les résultats ont été confrontés aux différents paramètres anatomocliniques. Résultats : 16 cas sur 40 (40%) se sont révélés positifs à la surexpression de la p53, qui n’a été détectée que dans les carcinomes épidermoïdes moyennement (8/23, 34,7%) et bien différenciés (8/12, 66,6%). L’intensité de l’immunomarquage des cellules tumorales était différente d’un cas à l’autre. Une hétérogénéité de distribution des cellules marquées a également été observée. Discussion : L’étude de la surexpression de la p53 dans le carcinome épidermoïde du col utérin est rapportée à travers notre travail pour la première fois au Maroc. Le taux de surexpression de la p53 dans le carcinome épidermoïde retrouvé dans notre étude est similaire à celui de Dimitrakakis et al. (29%), de Gangaraju et al. (59%), ou encore de Holm et al. (65%), une similitude de résultats retrouvés aussi bien dans notre étude que dans les études cités, malgré des différences concernant la taille d’effectif et les protocoles techniques (technique immunohistochimique, clônes utilisés, fixation,..). Une question importante soulevée par nos résultats, est liée à la cause de l’accumulation du produit du gène de la p53. Bien que l’on pense que dans la majorité des cas, l’accumulation de la protéine p53 est le résultat d’une augmentation de sa stabilité, due à une mutation du gène de la p53, des mécanismes alternatifs peuvent être suggérés, notamment l’interaction de la protéine p53 avec des protéines virales (HPVE6) et des oncoprotéines cellulaires (MDM2). Conclusion : La protéine p53, semble jouer un rôle majeur dans le développement d’un carcinome épidermoïde du col utérin. La standardisation d’une méthode immunohistochimique hautement sensible et spécifique, adoptée par tous, apparaît indispensable afin de déterminer avec certitude quelles sont les applications cliniques réelles de la détection des altérations de p53 dans les carcinomes du col utérin.

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1176 - SYNDROME DE BUDD-CHIARI RÉVÉLATEUR D’UNE OBSTRUCTION MEMBRANEUSE DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE Auteurs : L CHARFI(1), D BACHA(1), E CHELBI(1), A DOUGGAZ (1), M AZZOUZ (2), S CHATTI-DEY (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE (2) SERVICE DE GASTROENTÉROLOGIE. HÔPITAL MT MAAMOURI. NABEUL. TUNISIE

Les obstructions membraneuses de la veine cave inférieure sont rares; elles peuvent être responsables d'une cirrhose par constitution d'un bloc supra-hépatique. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 36ans qui consultait pour des œdèmes des membres inférieurs. A l’examen clinique, le patient présentait une hépatomégalie avec une circulation veineuse collatérale porto-cave et cavo-cave. Les explorations radiologiques révélaient des aspects compatibles avec un carcinome hépatocellulaire multifocal développé sur un foie de cirrhose. Le patient était perdu de vue pendant 2 années pendant lesquelles il était asymptomatique sans décompensation oedémato-ascitique. Le diagnostic de carcinome hépatocellulaire était remis en cause et une ponction biopsie hépatique a été réalisée. Elle montrait une cirrhose peu active avec des zones d’ischémie parenchymateuse. Les hépatocytes étaient réguliers séparés par des sinusoïdes dilatés réalisant un aspect pseudo péliotique. Ces aspects évoquaient un aspect de Budd Chiari. Il n’a pas été observé de prolifération carcinomateuse. Une IRM hépatique était réalisée. Elle montrait une sténose serrée en diaphragme de la veine cave inférieure et une sténose du tronc commun des veines sus-hépatiques médiane et gauche. Ainsi, le diagnostic de cirrhose secondaire à un syndrome de Budd Chiari sur membrane de la veine cave inférieure était retenu. A travers cette observation nous allons discuter les principales étiologies de cette obstruction cave dont l’histoire naturelle est encore mal connue. Par ailleurs, nous présenterons les modalités thérapeutiques de cette affection.

1177 - A PROPOS DE 2 CAS DE CHORIOCARCINOMES PLACENTAIRES METASTATIQUES Auteurs : NADIA BEIZIG; AMEL TRABELSI; AHLEM BDIOUI; SLIM ALOUI; CYRINE SOUKI; AFFISSATH ANJORIN; BADREDDINE SRIHA; MONCEF MOKNI

Introduction : Le choriocarcinome est une tumeur trophoblastique maligne rare le plus souvent gestationnelle, faisant suite dans la plupart des cas à une môle hydatiforme et plus rarement à un avortement ; à une GEU ou à une grossesse normale. Le traitement repose sur la chimiothérapie. Observation : On rapporte les cas de deux femmes multipares âgées de 35 et de 36 ans, qui consultaient en urgence dans un tableau d’état de choc suite à des métrorragies de grande abondance, 10 jours après un accouchement par voie basse sans incidents dans un cas, et une semaine après l’aspiration d’une grossesse molaire dans l’autre cas. L’étude histologigue du produit de curetage de l’une des patientes avait un aspect compatible avec un choriocarcinome. L’examen au spéculum de cette dernière avait retrouvé une lésion bourgeonnante du tiers inférieur du vagin. La deuxième patiente présentait une masse bourgeonnante occupant tout le vagin. Elle avait bénéficié d’une hystérectomie d’hémostase. L’examen histologique de chacune des lésions vaginales avait montré un matériel nécrotique comportant des amas de cellules cytotrophoblastiques( à cytoplasme basophile et vacuolisé et à noyau volumineux), et syncitiotrophoblastiques . Ces cellules tumorales étaient agencées autour de flaques sanguines. Elles exprimaient la béta HCG et la cytokératine à l’étude immunohistochimique. Ces deux patientes avaient bénéficié chacune de 4 cures de chimiothérapie, avec régression progressive du taux des !HCG. Conclusion : Le choriocarcinome placentaire est une tumeur rare dont il faut savoir évoquer le diagnostic grâce à un examen simple et peu couteux : le dosage des !HCG. Le traitement repose essentiellement sur la polychimiothérapie première. Une surveillance clinique et biologique rapprochée s’impose dans les suites.

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1179 - LYMPHOME B À GRANDES CELLULES ALK POSITIF, À PROPOS D’UNE LOCALISATION OVARIENNE Auteurs : R DOGHRI, R. DHOUIB, K. MRAD, M.DRISS, S. SASSI, E.NSIRI, O.ADOUNI, N.BOUJELBENE, K. BEN ROMDHANE. SERVICED’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT SALAH AZAÏEZ - TUNISIE. Le lymphome B à grandes cellules ALK positif (LBGC ALK+) est un lymphome très rare (<1% des lymphomes B diffus à grandes cellules). Il est souvent de localisation ganglionnaire ou plus rarement médiastinale. Les formes extra ganglionnaires sont exceptionnelles. Il se voit plus fréquemment chez l’homme avec une médiane d’âge de 36 ans. C’est un lymphome d’allure immunoblastique plasmoblastique ayant un phénotype caractéristique CD20(-), CD79a (-), CD138(+), EMA (+), ALK(+), Ig(+), CD45(-) et CD30(-) ; et portant des translocations impliquant ALK t(2,17) ou plus rarement t(2,5). Ces lymphomes sont de mauvais pronostic avec un stade clinique souvent avancé et une survie courte. Nous rapportons l’observation d’une femme de 25 ans qui se présente avec une tumeur ovarienne gauche de 15 cm de grand axe. L’analyse morphologique de la tumeur révèle une prolifération monomorphe de cellules arrondies de grande taille avec un noyau fortement nucléolé et un cytoplasme abondant. Elle est agencée en plages et en nids séparés par des septas fibreux.. Cet aspect évoque en premier lieu un dygerminome vu l’âge et la localisation de la tumeur. Un panel immuohistochimique large a permis de révéler un phénotype caractéristique de LBGC ALK+ et éliminer le premier diagnostic. Après un an de suivie, la patiente présente une localisation splénique. A l’occasion de cette observation avec une revue de la littérature, nous discutons les particularités anatomo-cliniques, immunohistochimiques, moléculaires et pronostiques de ce lymphome rare.

1181 - DES TUMEURS TESTICULAIRES EXCEPTIONNELLES. Auteurs : O TARTA (1), O ABRAMOVICI (1), D MEHDAOUI (1), S HOULLE (1), F DE KARGAL (1), O BONNET (2), F GOBET (1), A LANDREAT (1), J-C SABOURIN (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU ROUEN (2) UNITÉ DE CHIRURGIE UROLOGIQUE, CLINIQUE MATHILDE, ROUEN Les tumeurs testiculaires représentent 2% des tumeurs de l’homme et sont majoritairement de type germinales (95%). Les tumeurs testiculaires des cordons sexuels de type féminin sont connues, mais rarement rapportées dans le littérature. Nous présentons les cas de deux hommes de 22 ans et 58 ans. Le premier présentait une formation testiculaire gauche évoluant à bas bruit depuis 5 ans, le deuxième une augmentation de volume de son testicule sans douleur, sans trouble mictionnel, évoluant depuis 5 mois. L’examen échographique confirmait la présence d’une tumeur testiculaire de 6 cm pour le premier cas et d’une lésion mixte tissulaire-kystique de 3,5 cm pour le second. Les scanners thoraco-abdomino-pelviens ne montraient aucune extension tumorale. Les taux sériques des ! HCG, %-FP et LDH étaient normaux. Une orchidectomie gauche par voie inguinale a été effectuée pour chaque cas. Macroscopiquement, pour le premier patient, on retrouvait une tumeur de 5,5 cm, solide, bien limitée, d’aspect rose-jaune clair et une lésion mixte tissulaire-kystique de 3,5 cm, d’aspect jaunâtre pour le deuxième. A la périphérie de celles-ci, on observait un parenchyme testiculaire résiduel sans particularité. L’examen microscopique montrait, pour les deux cas, qu’il s’agissait de proliférations tumorales faites de cellules de taille moyenne, allongées, à cytoplasme pâle et mal limité, à noyau arrondi-ovalaire avec une chromatine fine et présentant des incisures longitudinales. L’architecture était compacte, trabéculaire ou insulaire avec une organisation, focalement, en formations de Call-Exner. Il n’existait pas d’atypie nucléo-cytoplasmique, ni d’activité mitotique élevée, ni de zone de nécrose ou hémorragique. L’examen immunohistochimique objectivait une positivité des cellules pour la calrétinine, l’inhibine % et la vimentine et une négativité pour l’EMA. L’aspect morphologique et le profil immunohistochimique étaient en faveur d’une tumeur de la granulosa de type adulte testiculaire. Les tumeurs de la granulosa testiculaires sont exceptionnelles : 25 cas rapportés dans la littérature. Il en existe deux variantes : les formes juvéniles et adultes. En général, elles évoluent lentement et peuvent s’accompagner d’une gynécomastie (20%). La forme juvénile survient sur des testicules cryptorchides (40%) associée à une anomalie portant sur le chromosome Y avec ambiguité sexuelle (20%). L’évolution de ces tumeurs est bénigne, mais il existe dans 10% des cas un potentiel d’agressivité corrélé avec la taille de la tumeur (> 7cm), l’existence de zones nécrotiques ou hémorragiques et l’envahissement vasculaire ou lymphatique. Malgré la rareté de cette tumeur au niveau testiculaire, il est nécessaire de la connaître et de la différencier d’autres tumeurs primitives testiculaires comme le carcinoïde testiculaire, la tumeur à cellules de Leydig et la tumeur à cellules de Sertoli-Leydig. De plus, dans l’éventualité d’une évolution métastatique, il faudra alors savoir rechercher une tumeur primitive testiculaire.

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1183 - TUMEUR RHABDOÏDE RÉNALE CHEZ UN PATIENT ÂGÉ DE 68 ANS : À PROPOS D'UN CAS Auteurs : J CALVO (1), MK DRAK ALSIBAI (1), C MALOUM (2), V BODIGUEL (1), E ZAKINE-MAJEK (1), A BOUZAHZAH (1), N CUCHEROUSSET (3), J CUCHEROUSSET (1) (1) SERVICE DE PATHOLOGIE, CHI LE RAINCY-MONTFERMEIL (2) SERVICE DE CHIRURGIE VISCÉRALE, CHI MONTREUIL (3) SERVICE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CH DE MEAUX

L'observation concerne un homme de 68 ans, sans antécédents, consultant pour des crises de colique néphrétique. L’URO-TDM découvre une volumineuse tumeur rénale gauche. Une néphrectomie élargie avec omentectomie réalisée montre un parenchyme rénal occupé par une volumineuse tumeur nécrosée aux contours polylobés mesurant 9 cm de grand axe, de couleur blanc-grisâtre, de constance molle, envahissant la graisse péri-rénale, la surrénale et l'épiploon. L'examen histologique objective une prolifération sarcomateuse formée uniquement de grandes cellules non cohésives à gros noyaux excentrés, vésiculeux, fortement nucléolés, à cytoplasme abondant éosinophile, contenant des inclusions éosinophiles. La tumeur est parcourue par des septa fibro-vasculaires. Les cellules sont marquées par les anticorps anti-VIM, P53, CD10 et EMA , et, sont négatives vis-à-vis des anticorps anti-pancytokératines , Desmine, PS100, , CD99, Bcl2 , AML, ChromoA , NSE, Synaptophysine, LEU7 , HMB45, CD30 et CD45. L’index prolifératif est de 90 % (Ki67). Les données morphologiques et IHC sont en faveur d’une tumeur rénale rhabdoïde pure. Les tumeurs rhabdoïdes décrites par Bekwitt en 1978 comme un sous-type de tumeur de Wilms représentent 2 % des cancers du rein de l’enfant (60 % surviennent avant 2 ans avec un pic à 13 mois). Le sexe ratio 1,5H /1 F. D’autres localisations ont été décrites (tronc, région para-vertébrale, SNC, cœur, foie, orbite, médiastin, rétropéritonéal, utérus et vessie). Elles présentent un aspect encépahaloïde et sont constituées de volumineuses cellules avec inclusions filamenteuse intra-cytoplasmique en ME. Elles expriment la VIM, la kératine, l’EMA et rarement (Desmine, Synaptophysine , PS100, NSE et Leu7). Des anomalies chromosomiques sont décrites : Chr 22 (q11- 12) codant pour un gène suppresseur de tumeur INI1 (translocation ou délétion), Ch12 (hétérogénéité LOH) et Chr 11. Elles sont classées : -TR pur : altération des 2 allèles du Chr 12 (gène INI1). -TR composite : composante rhaboïde présentant une altération du gène INI1 -Tumeur de phénotype rhaboïde sans anomalie génétique. Les diagnostiques différentiels à éliminer chez l’enfant : néphroblastome, rabdomyosarcome, lymphome immunoblastique, et, chez l’adulte : rabdomyosarcome, néphroblastome, lymphome immunoblastique, sarcome épithlioïde, synovialosarcome, mésothéliome, métastase de carcinome indifférencié. Le pronostic est péjoratif (surtout pour les garçons) avec des métastases pulmonaires, hépatiques, ganglionnaires et cérébrales. La survie moyenne est de 80 % à 5,5 mois et de15 % à 2 ans. Chez l’adulte, les tumeurs rhabdoïdes rénales (MRTK) pures sont exceptionnelles : seuls 5 cas ont été colligés : 3 femmes et 2 hommes (32 à 56 ans) avec des tumeurs de grande taille (6 à 12 cm), de croissance rapide. Le pronostic est péjoratif (métastases pulmonaires, ganglionnaires) avec une survie de 5 à 18 mois chez 4 patients et 45 mois chez le dernier. Arch Pathol vol 127, 2003 - Clin Cancer Research vol 6 , 2000

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1187 - AMYLOSE HÉPATIQUE DE TYPE AL : UNE CAUSE RARE DE CHOLESTASE INEXPLIQUÉE (À PROPOS D’UN CAS) Auteurs : E CHELBI(1), N JERIDI(2), L CHARFI(1), D BACHA(1), A DOUGGAZ(1), M AZZOUZ(2), S CHATTI-DEY(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL MED TAHAR MAAMOURI, NABEUL, TUNISIE; (2) SERVICE DE GASTRO-ENTÉROLOGIE, NABEUL;

Introduction : L’atteinte hépatique est fréquente dans les principales formes d’amylose. Ses manifestations cliniques sont cependant discrètes ou absentes, souvent masquées par ceux de l’atteinte rénale ou cardiaque. La cholestase au cours de l’amylose de type AL est rare avec une incidence inférieure à 5% selon la littérature. Son mécanisme reste mal connu. Nous rapportons une observation d’une amylose hépatique primaire révélée par une cholestase biologique. Nous nous proposons de rappeler les caractères épidémiologiques, cliniques et histologiques de cette affection. Observation : Il s’agit d’un patient de 62 ans, opéré en 2002 d’un adénocarcinome colique bien différencié colique classé T3N1M0 puis traité par une chimiothérapie adjuvante. En 2006, il a présenté un syndrome d’hypertension portale endoscopique et échographique avec une cholestase biologique. Les causes virales, immunologiques et médicamenteuses de cette hépatopathie ont été exclues. L’étiologie était fournie par l’examen anatomo-pathologique d’une ponction biopsie hépatique mettant ainsi en évidence un dépôt globoïde abondant de disposition périsinusoïdale. Ce dépôt était acellulaire, éosinophile sur la coloration standard, vert sur le Trichrome de Masson et rouge brique sur le Rouge Congo avec une biréfringence jaune-vert en lumière polarisée. Le parenchyme hépatique ne présentait pas d’anomalies des canaux biliaires, pas de fibrose, pas de cholestase histologique ni de modifications post-chimiothérapie. A l’étude immunohistochimique le dépôt globoïde était marqué par les anticorps anti-IgG et anti-chaînes légères (Lambda positif fort, Kappa positif faible). Il n’exprimait pas l’amyloïde A. Le diagnostic d’amylose hépatique de type AL était porté. Conclusions : Trois formes histologiques d’atteinte hépatique sont possibles : un dépôt amyloïde péri-vasculaire, un dépôt diffus avec atrophie des travées hépatocytaires et un dépôt globoïde péri-sinusoïdal, de diagnostic plus difficile. L’abondance du dépôt dans cette observation et sa répartition homogène explique, par le biais d’un bloc sinusoïdal, le tableau d’hypertension portale sans cirrhose. L’association amylose hépatique et adénocarcinome colique est rare ; trois cas seulement sont rapportés dans la littérature. L’amylose hépatique, est rarement révélée par une cholestase biologique ; elle devrait être considérée dans l’enquête étiologique d’une cholestase inexpliquée.

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1189 - LES TUMEURS PRIMITIVES DE LA PLEVRE ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 44 CAS

Auteurs : S DHAMBRI, A AYADI-KADDOUR, A ZEHANI, O ISMAIL, E BRAHAM, F EL MEZNI SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES - HÔPITAL ABDERRAHMAN MAMI – ARIANA - TUNISIE Introduction : La plèvre est un véritable carrefour pour les métastases provenant de tous les organes. Les tumeurs pleurales primitives représentent moins de 10% de l’ensemble des tumeurs de la plèvre, dominées par les mésothéliomes malins et les tumeurs mésenchymateuses. Ces tumeurs pleurales posent des problèmes spécifiques concernant le diagnostic histologique, l’affirmation du caractère primitif et la prise en charge thérapeutique. Objectif : Dégager les particularités anatomo-cliniques de ces tumeurs et les difficultés diagnostiques rencontrées. Matériel et méthodes : Il s’agissait de 44 tumeurs pleurales primitives colligées dans notre institution sur une période de 25 ans (1985-2009). Nos tumeurs étaient réparties en 22 mésothéliomes malins dont 1 localisé, 19 tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre (TFSP), 1 thymome, 1 synovialosarcome et une pseudo tumeur fibreuse calcifiante. Résultats : Notre série se répartissait en 30 hommes et 14 femmes âgés de 18 à 72 ans avec un âge moyen de 55,51 ans. La notion d’exposition à l’amiante n’a été précisée que dans 14 cas de mésothéliomes. La douleur thoracique représentait le maître symptôme. La découverte de la tumeur était fortuite sur une radiographie du thorax dans 5 cas de TFSP. La tomodensitométrie thoracique a permis de bien visualiser la tumeur et d’évoquer son origine pleurale dans la majorité des cas, révélant un épaississement pleural ou une masse tumorale. L’examen anatomopathologique a permis de poser le diagnostic, typer la tumeur et confirmer son caractère malin ou bénin. En effet, l’examen histologique concluait à 13 mésothéliomes épithélioïdes, 4 mésothéliomes sarcomatoïdes et 4 mésothéliomes biphasiques parmi les 22 mésothéliomes diagnostiqués, et à 5 TFSP malignes parmi les 19 retenues. L’exérèse chirurgicale de la tumeur a été réalisée pour toutes les TFSP, un mésothéliome localisé, la pseudo tumeur fibreuse calcifiante et le thymome. Une chimiothérapie adjuvante était indiquée pour 2 cas de TFSP malignes et le thymome. Le traitement était palliatif dans les 21 cas de mésothéliome malin diffus. L’évolution de ces tumeurs variait en fonction du type histologique de la tumeur et de son extension. Dans le groupe des mésothéliomes, la survie moyenne était de 9 mois et dans celui des TFSP malignes l’évolution était marquée par la survenue de récidives et du décès des patients. L’évolution était favorable pour les patients présentant un thymome, une tumeur fibreuse calcifiante et les TFSP bénignes. Elle était défavorable pour la patiente chez qui un synovialosarcome a été diagnostiqué, marquée par son décès quelques jours après son admission. Conclusion : Le diagnostic des tumeurs pleurales primitives est souvent difficile à établir nécessitant une confrontation anatomo-clinique et une étude immunohistochimique complète. Le caractère bénin ou malin de certaines d’entre elles ne pourra être apprécié que sur l’étude de la pièce de résection chirurgicale.

1190 - EXPRESSION DE CK20 ET KI 67 DANS LES POLYPES FESTONNÉS COLIQUES

Auteurs : N BOUJELBENE, R SELLAMI DHOUIB, R DOGHRI, M DRISS, S SASSI, N BEN HAMIDA, R BEN GHORBEL, K MRAD, K BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIEZ, TUNIS, TUNISIE. Introduction Les polypes dentelés ou festonnés colo-rectaux constituent un groupe hétérogène de lésions comprenant, entre autres, les polypes hyerplasiques, les adénomes festonnées classiques et les adénomes festonnés sessiles dont la distinction n’est pas toujours aisée. Il est toutefois important pour le pathologiste de reconnaître les adénomes festonnés sessiles car ils semblent être les précurseurs des adénocarcinomes dentelés impliqués dans la voie dentelée de la carcinogenèse colique. Objectif Evaluation de l’importance de l’étude immunohistochimique dans la distinction entre les différents types de polypes festonnés. Matériel et méthodes Nous avons recensé 7 polypes coliques correspondant histologiquement à 2 polypes hyperplasiques, 3 adénomes festonnés classiques et 2 adénomes festonnés sessile. Une étude immunohistochimique de la prolifération et de la maturation utilisant deux anticorps la cytokératine 20 (CK20) et le Ki67 a été réalisée. Résultats Dans les polypes hyperplasiques, l’expression du Ki67 était limitée aux cellules des assises basales étendue au tiers inférieur de la crypte. La CK20 montre une expression étendue à la surface et à la profondeur de la crypte. Les adénomes festonnés classiques montrent une positivité sélective et irrégulière limitées aux cryptes ectopiques. La CK20 marque aussi bien les cellules de la surface que les cellules profondes des cryptes. Les adénomes festonnés sessiles présentent une distribution irrégulière, asymétrique et variable d’une crypte à l’autre par le Ki67 et un marquage limité à la base dilatée des cryptes par la CK20. Conclusion L’évaluation de la distribution et de l’étendue de l’expression des marqueurs immunohistochimiques CK20/Ki67 permet d’apprécier la présence ou pas d’une part de formations cryptiques ectopiques et d’autre part de cryptes aberrantes ou de compartimentalisation anormale des cryptes permettant ainsi de distinguer les différents types de polypes coliques.

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1191 - EVALUATION DU STATUT HER2 EN FONCTION DU TYPE HISTOLOGIQUE DANS LES CARCINOMES INFILTRANTS DU SEIN : 124 CAS

Auteurs : N BOUJELBENE, S SASSI, K MRAD, I ABBES, M DRISS, S BEN SLAMA, R DHOUIB, N BEN HAMIDA, D KACEM, K BEN ROMDHANE. SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAEIZ, BAB SAADOUN, 1006, TUNIS, TUNISIE.

Introduction Le cancer du sein est le premier cancer de la femme dans le monde. Il occupe, la première cause de mortalité par cancer chez la femme et constitue un véritable problème de santé publique. La détermination du statut HER2 du carcinome mammaire infiltrant est indispensable à la décision thérapeutique de traitement par Trastuzumab (Herceptin®). Objectif Evaluer l’expression de HER2 selon le type histologique dans une cohorte de 124 patientes présentant un carcinome infiltrant du sein à l’aide de l’immunohistochimie sur coupes obtenues à partir de blocs d’inclusion en paraffine. Le marquage est jugé positif lorsqu’il est membranaire,complet, intense et supérieur ou égal à 30% (seuil de positivité) ce qui correspond à un score 3+. Résultats Dans notre série, la variante histologique la plus fréquente des carcinomes infiltrants est le carcinome canalaire infiltrant de forme commune (110 cas soit 88,71%) suivie par le carcinome lobulaire infiltrant (5 cas soit 4,03%), le carcinome micropapillaire (5 cas soit 4,03%) et le carcinome métaplasique (4 cas soit 3,23%). La surexpression (score 3+) de la protéine HER2 était retrouvée dans 23 cas (18,55%) tous les types histologiques confondus. Le reste des scores se répartissait en score 0 dans 58 cas (46,77%), le score 1 dans 33 cas (26,61%) et le score 2 dans 10 cas (8,07%). Une amplification du gène HER2 par FISH a été retrouvée dans 50% (5cas /10) des scores2. Selon le type histologique, la surexpression (score 3+) de la protéine HER2 est fréquemment retrouvée dans le carcinome micro-papillaire (40%) suivi par le carcinome métaplasique (25%), le carcinome canalaire infiltrant de forme commune (18,18%) et le carcinome lobulaire infiltrant (0%). Commentaires La littérature montre globalement que 15 à 30% des carcinomes mammaires montrent une surexpression de la protéine HER2. Toutefois, la valeur de ce taux dépend largement de la présentation clinique. Selon le type histologique, la surexpression de la protéine HER est variable. L’HER2 est surexprimée de manière significative dans le carcinome canalaire infiltrant (16,8%) que dans le carcinome lobulaire infiltrant (16,7%). Les études montrent également une corrélation significative entre les types histologiques de mauvais pronostic et la surexpression de l’HER comme le carcinome inflammatoire (30-50%) et le carcinome micro-papillaire (30-100%). Dans notre série la surexpression de l’HER2 était retrouvée dans 18,18% dans le carcinome canalaire infiltrant, 0% dans le carcinome lobulaire infiltrant et 40% dans le carcinome micro-papillaire.

1192 - CARCINOME À PETITES CELLULES DE TYPE HYPERCALCÉMIANT DE L’OVAIRE : A PROPOS D’UN CAS .

Auteurs : S NACHI(1), E CHELBI(1), D BACHA(1), A DOUGGAZ(1), L CHARFI(1), H TOUINSI(2), S SASSI(2), S CHATTI-DEY(1) (1) SERVICE DE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL MED TAHER MAAMOURI, NABEUL; (2) SERVICE DE CHIRURGIE GÉNÉRALE, NABEUL;

Le carcinome à petites cellules de type hypercalcémiant de l'ovaire est une lésion rare de très mauvais pronostic. La tumeur est le plus souvent révélée par des symptômes secondaires au volume tumoral ou par l’hypercalcémie qu’elle engendre. Nous rapportons l’observation d’une jeune fille agée de 14 ans sans antécédents pathologiques qui consultait pour douleurs abdominales associées à une augmentation du volume abdominal .L’examen clinique objectivait une paleur cutanée, une sensibilité abdominale diffuse et une masse abdomino-pelvienne. Il n’a pas été noté de signes de virilisation. A la biologie, elle avait une anemie à 6.1 g/dl et une hyperleucocytose à19300/mm3. L’échographie abdominale montrait une masse volumineuse solide intra peritonéale d’au moins 20cm de grand axe, bien limitée, vascularisée, hétérogène, contenant de nombreuses logettes liquidiennes avec un épanchement intra-péritonéal anéchogène de moyenne abondance. En per-opératoire, on notait la présence d’une énorme masse ovarienne cérébroïde de 25 cm, friable et hémorragique et des lésions de carcinose. La patiente a eu une annexectomie droite. Macroscopiquement, l’ovaire était tumoral de 19x16x11cm, d’aspect solide et kystique à contenu hemorragique avec des foyers de nécrose jaunâtre. L’étude histologique et immunohistochimique concluait à un carcinome à petites cellules de type hypercalcémiant. Le carcinome à petites cellules de type hypercalcémiant de l'ovaire est une tumeur rare. Elle atteint les femmes jeunes en moyenne de 23 ans. Elle s’accompagne dans 2/3 des cas d’une hypercalcémie qui disparaît après l’excision. Le pronostic est sombre en raison d’une extension extra-ovarienne fréquente. Sur le plan microscopique, elle se présente sous la forme d’une prolifération diffuse de cellules de petite taille. Des amas de cellules de plus grande taille et plus pléomorphes avec parfois des globules hyalins intracytoplasmiques sont parfois présents. Des structures pseudo-folliculaires, des travées, cordons, amas et des structures glandulaires mucosécrétantes peuvent également se voir. En immunohistochimie la tumeur peut exprimer la cytokératine, l’EMA, la vimentine et la chromogranine. Elle n’exprime ni la PS100, ni l’inhibine. Son histogénèse est encore obscure.

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1194 - LES TUMEURS BENIGNES DU POUMON ETUDE RÉTROSPECTIVE DE 61 CAS Auteurs : A ZEHANI, A AYADI-KADDOUR, S DHAMBRI, E BRAHAM, O ISMAIL, F EL MEZNI SERVICE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES - HÔPITAL ABDERRAHMAN-MAMI – TUNISIE

Introduction : Les tumeurs bénignes du poumon sont rares et représentent environ 1 à 5% de l’ensemble des tumeurs broncho-pulmonaires. Elles regroupent un ensemble hétérogène de tumeurs qui posent parfois de grandes difficultés diagnostiques en préopératoire du fait de leurs grandes variétés et de leur ressemblance avec certaines tumeurs malignes. Le traitement est généralement conservateur et l’énucléation est le traitement de choix. Objectif : Etudier les caractéristiques anatomo-cliniques et discuter les principaux diagnostics différentiels. Matériel et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 72 tumeurs bénignes du poumon colligées dans notre institution sur une période de 15 ans (1995-2009). Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 48 ans avec des extrêmes allant de 9 à 77 ans et un pic de fréquence entre 50 et 60 ans. Il s’agissait de 48 hommes et 24 femmes, avec un sex ratio (Homme /Femme) de 2. Parmi nos patients, 56 étaient symptomatiques au moment du diagnostic, se plaignant essentiellement de dyspnée, de toux et de douleurs thoraciques. Dans les 16 autres cas, la découverte était fortuite. L’imagerie montrait le plus souvent une lésion nodulaire bien limitée, plus rarement une masse tissulaire intra-parenchymateuse à contours irréguliers voire spiculés. La tumeur était unique dans 68 cas et multiple dans 4 cas. Le traitement était dans tous les cas chirurgical. Il consistait en une tumorectomie (59,7 %), une résection en Wedge (7,8%), une lobectomie (26%), une bilobectomie (1,3%) ou une pneumonectomie (5.2%). L’examen histologique, couplé à l’étude immunohistochimique, avait permis de poser le diagnostic positif. Il concluait à 42 hamartochondromes (58,3%), 10 tumeurs myofibroblastiques inflammatoires (13,9%), 4 adénomes papillaires (5,5%), 3 adénomes pléomorphes (4,1%), 3 hémangiomes sclérosants (4,1%), 3 léiomyomes bénins métastasiants (4,1%), 2 myoépithéliomes (2,7), 2 chondromes (2,7%), 1 papillomatose (1,3%), 1 tumeur fibreuse solitaire (1,3%) et 1 tumeur à cellules granuleuses (1,3%). La taille moyenne de ces tumeurs était de 4,1 cm avec des extrêmes allant de 0,5 cm à 12 cm. La tumeur était intraparenchymateuse dans 58 cas et endobronchique dans 14 cas. Le suivi de nos patients variait de 1 mois à 72 mois. L’évolution était favorable dans tous les cas, sans récidive. Conclusion : L’imagerie des tumeurs bénignes du poumon permet de révéler des critères de bénignité qui, pour certaines tumeurs sont caractéristiques et orientent le diagnostic. Néanmoins, le traitement chirurgical de ces tumeurs est primordial afin de permettre un examen anatomopathologique soigneux, seul capable de fournir le diagnostic positif. Le pronostic après traitement chirurgical, est généralement favorable. Toutefois, une surveillance prolongée est nécessaire car les récidives et les cas de dégénérescence maligne bien qu’exceptionnelles, restent possibles.

1195 - ETUDE DU STATUT DE LA PROTÉINE HER2/NEU DANS LE CANCER DU SEIN PAR MÉTHODE IMMUNOHISTOCHIMIQUE : EXPÉRIENCE DU SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'HOPITAL MILITAIRE D'INSTRUCTION MOHAMED V RABAT (MAI 2006- DÉCEMBRE 2008) Auteurs : I RHARRASSI(1), M OUKABLI(1), Y ZOUBEIR(1), H CHAHDI(1), A ALBOUZIDI(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE DE L'HOPITAL MILITAIRE MOHAMED V DE RABAT

La proteine HER2 est le récepteur d’un facteur de croissance de la famille des récepteurs erbb tyrosine kinase.Cette famille comporte 4 types de récepteurs : le récepteur de l’épidermal growth factor (erbb1 ou EGFr), erbb2 (HER2), erbb3 (HER3) et erbb4 (HER4). Ces récepteurs transmembranaires possèdent tous une activité tyrosine kinase dans leur partie intracytoplasmique.Leur action intervient dans la croissance cellulaire normale aux différents stades du développement de la glande. L’amplification et/ou la surexpression du récepteur HER2 est retrouvée dans 15 à 30% des cancers du sein. Toutefois, elle n’est pas spécifique du cancer du sein, puisqu’on la retrouve dans le cancer de la prostate, de l’ovaire, de l’estomac, de l’endomètre. Plusieurs études ont montré que la présence d’une surexpression et/ou d’une amplification de HER2 dans les cancers du sein est un signe de mauvais pronostic. En effet, les tumeurs qui surexpriment initialement HER2 sont plus agressives, douées d’un potentiel métastatique plus important et sont moins sensibles aux traitements hormonaux et/ou à la chimiothérapie. Le but de notre travail est de mettre en évidence l’expérience du service d’anatomie pathologique de l’Hopital Militaire D’Instruction Mohamed V de RABAT dans la détection par méthode immunohistichimique de l’expression de la protéine HER2/neu à travers une série de 133 cas de carcinomes infiltrants du sein diagnostiqués et testés au dit service entre Mai 2006 et décembre 2008.

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1197 - HAMARTOME GLIAL PÉRI-AQUEDUCTAL : UNE CAUSE RARE D’HYDROCÉPHALIE TRIVENTRICULAIRE ANTÉNATALE, A PROPOS D’UN CAS Auteurs : M CLASSE (1) , S PETIT (1), CA MAURAGE (1), COUTTY (2), S JORIOT (3), J BIGOT , (4), M HOLDER (5), J ANDRIEUX (6), L DEVISME (1) (1) FOETOPATHOLOGIE, (2) OBSTÉTRIQUE (3) NEUROPÉDIATRIE , (4) RADIOLOGIE, (5)GÉNÉTIQUE CLINIQUE, (6)GÉNÉTIQUE MÉDICALE – CHRU DE LILLE – CENTRE DE BIOLOGIE PATHOLOGIE ET HÔPITAL JEANNE DE FLANDRE

L’hydrocéphalie triventriculaire constitue un motif classique d’examen foetopathologique. L’analyse détaillée de l’encéphale après les délais de fixation formolée, recherche en particulier une atrésie ou une sténose de l’aqueduc de Sylvius, en rapport avec une origine secondaire (post-hémorragique, post-infectieuse, gliose, tumeur …) ou primitive (sténose liée à l’X, impliquant le gène L1CAM, autres forme de transmission variable, et forme en rapport avec une délétion 6q). L’hamartome glial péri-aqueductal ( pencil glioma) est une cause anténatale particulièrement rare, pouvant entrer dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1, de transmission autosomique dominante, motivant un conseil génétique. Cette patiente quatrième geste et seconde pare (2 fausses couches spontanées et un enfant de 4 ans, de sexe masculin), sans ATCD notable présentait une HTA limite non traitée et un tabagisme modéré. L’échographie du 3ème trimestre mettait en évidence une dilatation triventriculaire, confirmée par l’IRM fœtale réalisée à 33 SA + 2 j. Compte tenu du mauvais pronostic neurologique, le centre pluridisciplinaire de diagnostic pré-natal statuait sur la recevabilité d’une IMG, et l’intérêt d’un bilan complet infectieux (qui s’est avéré négatif), génétique anténatal (caryotype fœtal standard normal 46,XX) et post-natal, et foetopathologique. L’autopsie, réalisée au terme de 36 SA + 2j ne mettait en évidence aucune autre malformation externe ou viscérale. L’étude macroscopique de l’encéphale confirmait la dilatation triventriculaire majeure et mettait en évidence un acqueduc de Sylvius ponctiforme. En microscopie, l’aqueduc était atrétique, constitué de plusieurs petites fentes, sans lumière principale, avec protrusion intra-luminale d’amas cellulaires, provenant d’une lésion multinodulaire, faite de cellulaire fusiformes, gliales, GFAP+, Vimentine+ , Neurofilament -, comprimant l’aqueduc et s’étendant dans le parenchyme adjacent. Une gliose réactionnelle était écartée devant le caractère dense et organisé de cette prolifération. La coloration de Perls était négative. Les faisceaux pyramidaux étaient présents. L’enquête génétique ne mettait pas en évidence d’antécédents familiaux particuliers. Le premier enfant présente 2 taches café au lait de moins de 2 cm, non caractéristiques, et va bien. L’analyse pangénomique (CGH array) est normale et l’étude du gène NF1 est en cours. Cette observation illustre a nouveau l’intérêt de poursuivre les investigations morphologiques postnatales, en quête d’un diagnostic lésionnel, utile pour un conseil génétique éclairé.

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1012 - PERFORMANCES DIAGNOSTIQUES DE LA … · 1062 - la tumeur pseudopapillaire solide et kystique du pancrÉas : À propos d’une ... 1155 - tumeurs de la granulosa : À propos