15ème Journée Régionale des Centres Pluridisciplinaires de ... · •Rehehe d’anomalies extaadiaues: agénésie du corps calleux, hernie diaphragmatique, ompholocèle •Conseil

15ème Journée Régionale des Centres Pluridisciplinaires de Diagnostic Prénatal

Le Mans le 15 Janvier 2016

Cardiopathie létales-hypoplasie du cœur gauche

Quelle prise en charge?

A.G. BAH - L.GILLOTCPDP de la Sarthe

15èJournée CPDP LE MANS 1

Introduction

• Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche (HLHS) est une cardiopathie complexe, grave et létale à court terme.

• Plusieurs avancées dans la dernière décennie:

1. Diagnostic prénatal

2. Questionnements éthique sur la prise en charge et la qualité de vie

3. Progrès récents de la chirurgie palliative


Problématique (1)

Problématique (2)• Actuellement aucune cardiopathie congénitale n’a subi autant d’avancées

spectaculaires que le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS).

• Il est espéré que 70% des nouveau-nés qui naissent aujourd'hui avec un HLHS puissent atteindre l'âge adulte.

• La chirurgie palliative de l’HLHS est maintenant bien admise avec des résultats variables entre les centres. La survie est directement liée au nombre de cas opérés : 48% dans petits centres à 71% dans gros centres (Checchia et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005)

• Aux USA:1. Pré stade 1 : évaluation du foetus et du nouveau-né

2. Stade I: stratégies de prises en charge (Norwood)

3. Stade II : dérivation cavo-pulmonaire partielle

4. Stade III : totalisation de la cavo-pulmonaire

5. Stade IV : long terme

(Feintein et al, hypoplastic Left Heart Syndrome Current Considerations end Expectations. JACC 2012)


EPIDEMIOLOGIE

• 1/5000 naissances• Moins de 10 % des cardiopathies congénitales• Souvent isolé• Parfois associée à d’autres malformations:

1. Génétique: formes familiales, T13, T18, 45X, syndrome de Holt Oram

2. Anomalie du SNC (29%) dont microcéphalie, agénésie calleuseGlauser, pediatrics , Jun 1990, 85 (6), 984-990 (n=41): 29% avec des anomalies cérébrales

3. Autres anomalies: hernie diaphragmatique, Ompholocèle


PHYSIOLOGIE

Le ventricule gauche ne peut

assurer la circulation

systémique assurée par le VD

Ducto-dependence D-G

Retour VP-OG-OD par le

foramen ovale


EVOLUTION SPONTANEE1) Le plus souvent:

Fermeture du CA et baisse des résistances vasculaires pulmonaires

– Diminution du débit systémique

– HTAP congestive

– Acidose

– Insuffisance cardiaque et defaillance multi-viscérale

– Décès en quelques heures à jours

2) Parfois:

Canal Artériel et CIA largement ouverts– SaO2: 80-90%

– Sans acidose

– Débit systémique maintenu pendant quelques semaines

– Survie spontanée de plusieurs mois possible15èJournée CPDP LE MANS 8

IMPACT DIAGNOSTIC PRENATAL

• Incidence du HLHS à la naissance plus faible en France (IMG)(Registre Eurocat)

• Morbidité moindre quand le DAN est fait

• Mahle, Pediatrics Vol 107, 2001

• Satomi, Pediatr Int. 1999

• Sivaraya, J. Ped Child Health 2009

• Tworetzky, Circulation 2009


Aspects éthiquesComparaison historique grande prématurité/HLHS

• Plusieurs publications comparent l’histoire du HLHS avec celle de l’extrême prématurité (Mercurio, Pediatrics 2008 - Ross, Journal of Ped 2009)

• Méconnaissance des taux de survie par les équipes:Devant un HLHS promotion des soins palliatifs de confort

• Pour la grande prématurité l’évolution historique a été:1. Dans les années 60 : 90% mortalité

Aspects éthiques que faire? (1)• Pas de consensus clair en France• IMG en diminution:

• 44% en 1994-2000• 25% 2000-2004 du fait des progrès de la chirurgie dans

l’HLHSDavid J. BARRON: Lancet 2009; 374; 551-564: Hypoplastic Left Heart Syndrome

• Pas de transplantation cardiaque• Chirurgie palliative (Norwood) proposée dans peu de

centres• Une publication française sur la prise en charge en

soins palliatifs dans l’HLHS – NOSEDA Coll. Arch. Ped 2012; 19, 374-380: Prise en charge en soins palliatifs des

nouveau-nés porteurs d’une hypoplasie sévère du VG diagnostiquée en anténatal.


Etude rétrospective 2006-2010 Noseda Coll. Arch. Ped 2012, 19; 374-380

• 16 enfants avec une Hypoplasie sévère du VG:– 9 IMG soit 56%– 7 Soins Palliatifs soit 44%

• Malformations neurologiques en SP=6%• Malformations rénale= 12%

– Choix anténatal SP 5/7, 1 hésitation, 1 chirurgie– Modifications projet 2/7– Equipe Soins Palliatifs Pédiatriques

• anténatal 6/7• postnatal 5/7

– Décès J1, J2, J4, J9, J159, J228– Lieu décès 5/6 hôpital– Antalgie 5/7– Un enfant vivant opéré d’une CoAo (Syndr. De SHONE)


Aspects Ethiques que faire? (2)

1. Dans un centre considérant le Norwood comme le traitement de référence, il faut proposer aussi la possibilité des soins palliatifs

2. Dans un centre ne réalisant pas le Norwood, il convient de proposer ce traitement aux parents et recourir pendant la grossesse à une équipe référente


Prise en charge au CPDP de la Sarthe

• Recherche d’anomalies extracardiaques: agénésie du corps calleux, hernie diaphragmatique, ompholocèle

• Conseil génétique: Turner, trisomie 13, 18,

Holt-Oram

• Rencontre pluridisciplinaire avec la famille puis transfert dans un centre de référence

• Trois choix concertés:1. Interruption médicale de la grossesse

2. Soins palliatifs à la naissance

3. Programme chirurgical de NORWOOD


Epidémiologie(1)Pren.Diag 2010, (2)Arch.Ped 2012(3)Int.J.Gyn.Obs 2007

DOMMERGUES(1)2004-2005

NOSEDA C. (2)2006-2010

ASLAN H.(3)2002-2006

CHM2013 - 2014

Dossiers CPDP 2465 1780 8643 1008

Total IMG 898 783 463 126

Cardio/ HLHS 136 105/ 16 18/3 6/2

Malf SNC 21% 6% 57,6%

Malf Génito-uri 4,6% 12% 8%

Cardio vasculaire 5,5% 56% dt 44% HLHS

3,5% dt 3 /18 HLHS

Malf multiples 9,7% 8,4%


CAS CLINIQUE 1

• Mère, G2P2, 22ans• Premier enfant né à 38SA bien portant,• pas d’antécédent• ECHO 12SA+5J:

• Clarté nucale =4.57• LCC:65.94• Marqueurs avec un risque à 1/773• pas de malformations fœtales;

• Caryotype: 46,XY, CGH Array normale• Echo 17SA: Aspect HLHS• Echo 21SA: confirmation HLHS sévère


date nom de fichier/emplacement 17

Première annonce faite auprès de la mère uniquement

Annonce reprise avec le couple

Positionnement parental différent : une mère voulant poursuivre et un père désireux de stopper la grossesse

Avis extérieur qui a facilité la compréhension de la situation et positionné le couple parental sur l’idée d’ attendre la naissance et d’aviser ensuite.

Nécessité pour les parents d’être confronté à la réalité symptomatique et aux effets sur la réalité de leur bébé

Echocardiaque 21SA


Echo prénatale


Consultation pluridisciplinaire4 rencontres anténatales

• Trois propositions:1. Chirurgie cardiaque à la naissance

2. Soins palliatifs

3. IMG

Un deuxième avis est proposé aussi aux parents, réponse des parents:

– Pas d’IMG pour des raisons religieuses

– Pour la PEC chirurgicale ou soins palliatifs: « on verra à la naissance en fonction du bébé et de l’échocardiaque post-natale»


Naissance et évolution• Naissance à domicile à 38SA• PN=2820g, cri immédiat, pas de signes d’IC• Echocardiaque: HypoVG

– Atrésie Ao, atrésie mitrale• AoA=4mm AoH=5mm

• Courte hésitation de la mère puis à l’arrivée du père décision de PEC chirurgicale

• Transfert sous Prostine® – Chirurgie palliative:

• Norwood 1: procédure hybride à J7• Complication: ECUN, infection noso, médiastinite (Bexé 3 jours)• alimentation J24

– Damus et CPP cure coarctation le 18/3/2014

• A 2 ans: bien portant, bonne croissance, développement psychomoteur normal.


Echocardiaque J0


Echocardiaque CIA


CAS CLINIQUE 2

• Mère 39ans, G10P10, 9 enfants vivants

• Echo T1 normale

– pas de marqueurs

– refus d’amniocentèse

• EchoT2: hypoplasie du cœur gauche et reverse flow

• Pas d’autre malformation

• Consultation centre de référence


Annonce rendue difficile par la barrière de la langue et qui nécessitera la présence d’un autre membre de la famille Annonce faite par différents médecins en prenant appui sur différents résultats d’ examens (binôme Gynéco/pédiatre suite écho cœur)

Ambivalence dans le projet parental nécessitant un respect de leur temporalité Ensuite, attitude parentale de sidération qui lâche et oriente les parents vers un besoin de compréhension des symptômes

Avis extérieur (Necker) qui a facilité la compréhension de la situation et autorisé alors une décision parentale

Nécessité d’entendre à différemment moments et de différents

professionnels (GO / Pédiatre) ce qui fait évènement traumatique (permettra l’élaboration psychique)


Echocardiaque


Naissance et évolution

• Hospitalisation J-4 pour métrorragies

• Naissance par voie basse 39SA+2J PN=2920g, bonne adaptation, pas de signes d’insuffisance cardiaque

• Echo confirme la forme sévère d’hypoplasie du cœur gauche,

• Mise en route des soins palliatifs avec nouvelle hésitation de la mère


Echocardiaque J0


Echocardiaque CIA


Hospitalisation à quelques heures de vieen Unité Kangourou

Bébé en permanence avec sa maman qui avait la possibilité d’avoir des espaces de répits la nuit surtout et dans la journée selon besoin parentaux et les visites de la fratrie

Réunion avec l’équipe de soins

Visite pédiatre : consultation en chambre chaque jour et à la demande des parents ( nécessaire/ rassurant/ pour les parents)

PEC de la douleur : bébé inconfortable et ttt mis en place (apaisement parental et humanisation de la PEC)

PEC : alimentation / hydratation / installation / soins de conforts

Nursing : Nous avons favorisé les besoins parentaux (bain ; peau à peau…)


Retour à domicile

Dans notre cas clinique, tout avait été anticipé et pensé avec les parents.

Logement : les besoins particuliers avaient été évaluer avec les parents

Poursuite de la PEC de confort : Contact Dr TT , passage IDE libérale, contact ERRSPP

Courrier SAMU

Courrier urgences pédiatriques

Relais téléphoniques en cas de besoin

Réunion avant sortie


Finalement, les parents ont demandé à différer la sortie car leur bébé

se fatiguait engendrant une anxiété massive.

buvait moins bien

avait de moins en moins de moments d’éveils et d’interactions

A cela se rajoutait, la peur de ne pouvoir préserver la fratrie d’un évènement traumatique

La nécessité d’un environnement sécurisant que ses parents projetaient sur l’équipe soignante et sur l’environnement hospitalier.

Ce bébé est décédé le lendemain en chambre de l’unité Kangourou avec présence parentale et soignante.


Au moment du décès

La notion de traces mémorielles pour les parents doit nous guider. A discuter avec eux, car rien n’est jamais fixé. Nous sommes sur des cas particuliers en permanence…

Place et rôles des parents à « penser avec eux » en fonction de leurs demandes, de leurs histoire de vie, de leurs parcours…

Personnaliser +++ avec le couple


Rituels religieux

Présentation : aux autres membres de la famille et notamment la fratrie

Les parents sont très demandeurs d’aide pour les autres enfants. En fonction de l’âge dire la réalité avec des mots simples et autoriser les questions

Éviter les phrases comme « le bébé est partie, le bébé fait dodo »


Rappel sur la loi Léonetti 2005 et le rapport Sicard 2012

Réflexions éthiques autours de la réanimationnéonatale

Patient hors d’état d’exprimer sa volonté / Place desparents

Comment déterminer que l’obstination est ou nondéraisonnable:• Prendre en compte les progrès thérapeutiques récents

• Prendre en compte de l’état de l’enfant, sonenvironnement familial

• Avoir une approche qui s’inscrit dans la temporalité

36

Nécessité d’une procédure collégiale

Nécessaire et indispensable pour élaborer la décisionmédicale

Après concertation avec l’équipe de soins

Lorsque la décision concerne un mineur : « le médecinrecueille en outre…l’avis des titulaires de l’autoritéparentale… »

La décision est motivée. Les avis recueillis, la nature et lesens des concertations… ainsi que les motifs de la décisionsont inscrits dans le dossier du patient


Temps de l’annonce

L’annonce : drame pour les parents

Sidération, incompréhension, souffrance, révolte...

Sera gravée pour la vie bien au-delà de ce que l’on imagine

→Savoir prendre son temps / Respecter celui du couple→Annonce en binôme ? Souvent intéressante

Choix Cornélien : IMG ou poursuite de la grossesse.

Souvent une attitude ambivalente


Poursuite de la grossesse : s’il fallait y mettre du sens… Cas cliniques 1 et 2 :

Incompréhension, déni, espoir d’une erreur,

Raisons religieuses et culturelles

Désir de rencontrer l’enfant, l’accompagner, l’inscrire dans la filiation….

Ce choix n’équivaut pas à une demande de tout faire (obstination)


Déroulement des Soins Palliatifs après décisions anténatales

Lors des différentes rencontres avec les parents nous abordons les points suivants:

C’est un projet de vie , aussi court soit il

Les SP seront débutés dès la naissance

Dans la PEC, nous éviterons les agressions inutiles (bilans sanguins, perfusions…)

L’équipe favorisera et soutiendra la rencontre Parents / Bébé

Equipe soignante préparée à cette prise en charge


Avant la naissance : préparer la rencontre, écouter et savoir proposer

Une fois la démarche palliative nommée nousexpliciterons aux parents le déroulé de la PEC de leurbébé de manière assez concrète.

L’objectif est de leur permettre d’anticiper sur unparcours difficile qui va venir bousculer leurs repèreset toutes les représentations fantasmées autours del’accueil de leur bébé.

Tenter de savoir ce que ses parents là souhaitentpour accompagner leur bébé


Nous avons envisager le déroulement de la naissance et réfléchi avec le couple à l’accueil qu’ils souhaitaient pour leur bébé

Le bébé a été parlé ; son aspect physique décrit, mais aussi toutes ses compétences. Il fallait quitter la sphère du symptômes pour être sur un bébé de manière globalisée.

La question de la fratrie a été abordée. C’est reconnaître la place d’ainés de ce bébé qui va décéder. (support de deuils indispensables)

A été abordé la question de la famille et des rituels de naissance

Nous avons favorisé leurs implications, sans jamais la forcer

Pas de pronostic de durée de vie

Equipe

Dossier détaillé / Place de chacun / débriefing à la demande


A la naissance : la rencontre avec l’enfantet avec la réalité qui peut être traumatique…

Nous avons pris du temps pour leur permettre de Découvrir leur bébé

Confirmation des anomalies écho (souvent très attendu par les parents)

Puis, Prise en charge de la douleur

Parfois projections des inquiétudes parentales Bébé installée dans les bras, mis au sein (demande

parentale) Habillage Rites de naissance / présentation à la famille Personnaliser et adapter ++


Lieu de prise en charge

Va dépendre des anomalies, du pronostic et des attentes parentales

Éviter la séparation si pas souhaitée

Cas clinique n°1:Hospitalisation en réanimation car demande parentale d’évaluer la

situation

Cas clinique n°2: Hospitalisation Unité Kangourou Réflexion sur la PEC dans le service :

Médecin et IDE référents Règle de non malfaisance dans nos interventionsMinorer tout acte invasif inutile Soutenir la parentalité et le lien d’ attachement (supports du deuil

à venir)

44

Soins palliatifs pédiatriques

Réflexions autours de :

date nom de fichier/emplacement

Caractère sacré de la vie

45

Qualité de vie

Durée de vie / sens de la vie

Principes de prise en charge

Meilleur intérêt de l’enfant

Principes de non malfaisance et bienfaisance

Notions bien complexes à déterminer (culture, valeurs, éthique…)

Place des parents

Décisions partagées

Informations sur les pratiques


Les soins palliatifs

Évitent les attitudes illégales

Permettent une information loyale (loi 2002)

Permettent aux parents d’accompagner leur enfant qui va décéder

Sont un véritable projet de soins

Marque de respect de la dignité de la personne humaine et de la place des parents

Doivent être compris et suffisamment connus des équipes soignantes

Nécessite un réel travail de formation et d’appropriation de cette pratique.

Développer la culture palliative d’un service


Recommandations Interdiction de geste actif

Soins palliatifs : c’est accompagner et soutenir

Présence des parents (selon souhaits)Quels sens sans eux ?

Place de l’équipe

Prise en charge en pratique PEC pluridisciplinaire

Connaissance du projet élaboré en anténatal

Préparer et accompagner les parents aux évolutions : gasps, refroidissements, changement de couleur…

Préciser que la durée de vie n’est jamais prévisible

Valeurs soignantes : bienveillance, respect, humanité


Protocole en cours…

Il s’agit d’avoir des éléments de prise en charge à la naissance (parfois non anticipables)

Support pour les soignants qui doivent l’adapter après discussions avec les familles (évolutions/temporalité)Rien n’est jamais figé

Les éléments discutés doivent être tracés dans le dossier

En anténatal, Penser au staff GO/Pédiatre/ … pour mise en place projet Avec courrier pour SDN mais aussi pour service de réa (si

transfert K)


Recueil / Anamnèse

Nom de la mère DDN mèreNom du pèreRéférents : GO / Pédiatre / Spécialiste / PsychologueMedecin tt

Grossesse : G P Terme

Pathologie diag : résumé examens faits

Parents :


Consultations anténatales

Accompagnement médical Pronostic annoncé

Éléments évoqués pdt les consultations

Accompagnement psychologique Éléments de consultations

Place et soutien de la fratrie

Anticipation /Prévention (pour l’enfant subséquent)

Accompagnement social


Attentes des parents pour accompagnement en SDN

A l’arrivée : BDC : oui non

Echo : oui non (souvent nécessaire pour les parents)

Accueil du nouveau-né : Rencontre parents/ bébé : oui non

Si possible permettre aux parents d’anticiper ce moment-là

Transfert en salle de réanimation : oui non

Dans cette situation l’accompagnement sera réalisé par l’équipe soignante avec nursing, habillement, photos….A définir avec la SF et à expliquer aux parents afin de tenter de les dégager de toutes culpabilités


Gestes à la naissance: Stimulation : oui non

Aspiration oro-pharyngée : oui non

Ventilation /Oxygénation : oui non

Mise en peau à peau: Avec la mère /et/ou le père

Traitement si inconfort ou douleur :1° Evaluer

2° Traiter (quelle voie ?)

3° Réévaluer à 10 ‘ puis adapter si nécessaire


Transfert si pas de décès en SDN

Définir et anticiper ++ le lieu d’hospitalisation

Tracer dans le dossier après discussions et informations aux parents


Conclusion

• Trois choix difficiles proposés aux parents:1. En anténatal: évaluation de l’enfant à venir dans son contexte familial.

Rentre dans le cadre légal de l’IMG en France.

2. Poursuite de la grossesse et chirurgie palliative selon programme de NORWOOD:

1. avancées chirurgicales notable ces dernières années

2. La naissance doit se faire dans un centre de référence

3. suivi nécessaire tout au long de la vie avec risques à chaque étape

3. Poursuite de la grossesse avec soins palliatifs à la naissance:

1. prise en charge médico-psychologique

2. doit s’entourer d’une éthique fondée sur des principes de bienveillance, de respect des choix parentaux et du respect de la dignité de la personne humaine

55

• L’HLHS est une cardiopathie d’une particulière gravité dont la chirurgie est palliative

Documents

15ème Journée Régionale des Centres Pluridisciplinaires de ... · •Rehehe d’anomalies extaadiaues: agénésie du corps calleux, hernie diaphragmatique, ompholocèle •Conseil