*Splnomgalie Prof. KOUY Samnang Medecine Interne et Oncologue Chef de service dOncologie Marie Curie Hpital AKS Phnom Penh 2015

*I Introduction

Rle de la rate- synthse des anticorps (IgM surtout) lors de la rponse immunitaire primitive.

- phagocytose des particules trangres et des globules rouges anormaux.

- limination des dbris cellulaires (corps de Jolly).

- stockage : 30% du pool plaquettaire pas pour les globules rouges.

-sige mineur de lhmatopose pendant la vie foetale, elle na plus dactivit rythropotique aprs la naissance

TOUTE RATE PALPABLE CHEZ LADULTE EST PATHOLOGIQUErate normale : 150 250 grammes, non palpable, localis dans lhypochondre gauche, en position thoraco-abdominale

*mcanismes responsables dune splnomgalieaugmentation de la cellularit (macrophages, lymphocytes)

augmentation de la pression dans le systme porte

squestration splnique des globules rouges

mtaplasie mylode

prolifration cellulaire maligne (le plus souvent lymphode)

surcharge (maladies mtaboliques)

- maladies granulomateuses

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II-Circonstances de dcouverte

- plus souvent indolore. Elle peut tre dcouverte dans :- SF : *douleur : + hypochondre G,+ linspiration profonde+ irradiant vers lpaule gauche, +gne post prandiale *constipation ;

- Hg : thrombopnie, leucopnie, leuco-neutropnie, anmie, prsence de cellules anormales dans le sang ;

- certaines complications : +infarctus splnique :Dl + fivre (cho ou le scanner ) +rupture de rate :choc hmorragique, souvent prcd par des douleurs (chographie ou le scanner).

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III-Diagnostic de la splnomgalie

1-Comment palper la rateIl faut mesurer la taille: en centimtres.

splnomgalie est majeure, le ple infrieur peut atteindre la fosse iliaque et dpasser lombilic, occuper tout le flanc gauche difficult de palpation palper la rate

*2-Diagnostic diffrentiel la palpation

+ hypertrophie du lobe gauche hpatique ;+ gros rein gauche :contact lombaire, immobile linspiration profonde.+ kyste ou une tumeur de la queue du pancras ;+ tumeur digestive ou msentrique + tumeur surrnale gauche ;+ cancer gastrique.

Lchographie abdominale ou le scanner aident lever les incertitudes. 3-Confirmation de la splnomgalie par limagerieLchographie abdominale : +la nature, la taille, la forme, lhomognit (kyste, hmatome), +hpatomgalie, adnopathies profondes, hypertension portale).

TDM nest pas utilise en premire intention. Montre : la perte de la concavit, la densit et lhomognit du parenchyme, et dadnopathies ou autres masses associes.

*IV-Diagnostic tiologiquetiologie des splnomgalies selon le mcanisme physiopathologique

Fonction macrophagique (ou de filtre macrophagique) - Pathologies infectieuses bactriennes, virales, parasitaires - Pathologies inflammatoires - Hmolyses chroniques constitutionnelles ou acquises du globule rouge - Maladies de surcharge Fonction de filtre vasculaire -Lsion ou obstacle pr hpatique, intra hpatique ou post hpatique Fonction hmatopotique - Syndromes myloprolifratifs Syndromes lymphoprolifratifs Leucmies aigus Divers Traumatismes, kystes, hmangiome, mtastases de tumeurs solides

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Dcouverte dune splnomgalie principales situations envisager tat infectieux: bactrien: septicmies, typhode, tuberculose, maladie dOsler viral: mononuclose infectieuse (Epstein-Barr), VIH, hpatite virale parasitaire: paludisme, leishmaniose viscrale Maladie hmatologique: hmolyse chronique secondaire une maladie du globule rouge, constitutionnelle (maladie de la membrane [sphrocytose], de lhmoglobine [thalassmie], ou dune enzyme [pyruvate kinase]) ou acquise, sd myloprolifratif (LMC, splnomgalie mylode chronique, maladie de Vaquez, thrombocytmie essentielle, leucmie mylomonocytaire chronique), sd lymphoprolifratif: lymphome (maladie de Hodgkin ou LNH), LLC , leucmie tricholeucocytes, leucmie aigu Pathologie inflammatoire: polyarthrite inflammatoire, syndrome de Felty, lupus, sarcodose, maladie priodiqueDivers:mtastase de tumeur solide, traumatismes, kystes, hmangiome, maladie de surcharge (maladie de Gaucher ou de Niemann-Pick)

*IV-Diagnostic tiologique 1-Dmarche clinique initialetiologies multiples domines par :- les causes infectieuses : bactriennes, virales, parasitaires- lhypertension portale- les diverses affections hmatologiques : anmies hmolytiques, syndromes lymphoprolifratifs et myloprolifratifs- maladies inflammatoires et de surcharge

Approche diagnostique- contexte : ge, origine ethnique, lieux de sjours- prsence d un tableau infectieux- coexistence dadnopathies superficielles ou profondes- donnes de lhmogramme- existence de signes dhypertension portale- profil protidique sanguin : hyper/hypogammaglobulinmie ? pic monoclonal ?

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IV-Diagnostic tiologique2-Prescription dexamens complmentaires

Les examens biologiques de premire intention sont :+ Hg avec Tx rticulocytes, tude morphologique des globules rouges, et un test de Coombs direct ;+ Teste hpatique: + recherche dhmolyse(bilirubine totale et libre, haptoglobine).+ syndrome inflammatoire (fibrinogne, CRP).Selon les circonstances, la ralisation dhmocultures ou une recherche dinfestation paludenne sera effectue demble.

*IV-Diagnostic tiologique 3-Ce que lhmogramme peut apporter 3 - 1. Maladies infectieusesInfections bactriennes septicmiques : pyognes, brucellose,typhode b) Tuberculose des organes hmatopotiques : mylogramme et ponction biopsie hpatique,

c) Infections virales: frquence de la cytolyse hpatique* Mononuclose infectieuse : Angine et adnopathie cervicales post, * Hpatite virale, infections cytomgalovirus, rubole * VIH : adnopathie gnralise, splnomgalie : dans 1/3 des cas.

d) Infections parasitaires* Paludisme: * Leishmaniose viscrale: pleur/fivre dsarticule/ splnomgalie = Mylogramme et ponction ganglionnaire* Bilharziose: osinophilie est un argument diagnostique majeur. * Trypanosomiase: splno-ganglionnaire fbrile et signes neurologiques * Kyste hydatique splnique et splnomgalie de la toxoplasmose rares.

*3 - 2 Maladies hmatologiquesa) Anmie hmolytiques( AH ): rate inconstante* Congnitales- maladie de Minkowski-Chauffard: splnomgalie+, microsphrocytose, splnectomie efficace.- dficit en G6PD: hmolyse intravasculaire dclenche par la prise mdicamenteuse , splnectomie inefficace.- dficit en pyruvate kinase: thalassmie (alpha ou ):+ Diagnostic sur l'lectrophorse de l'hmoglobine+ splnectomie en fonction du rendement transfusionnel.-drpanocytose homozygote: infarctus rcidivants* Acquises-AH auto-immunes: + test de Coombs positif+ splnectomie si chec de la corticothrapie.- AH non-immunologiques: hmoglobinurie paroxystique nocturne :+ Marchiafava-Micheli + maladie de Moscowitz peuvent s'accompagner d'une splnomgalie.

*b) Syndrome lymphoprolifratifs: chez l'adulte aprs 50ans

*LLC : splnomgalie trs frquente parfois seul lment du diagnostic, polyadnopathie, hyperlymphocytose sanguine.

*Maladie de Waldenstrm: Sd tumoral modr, infiltration lymphoplasmocytaire mdullaire.

*Leucmie tricholeucocytes: splnomgalie, pancytopnie, infiltration mdullaire particulire et mylofibrose, le traitement par interfron a supplant la splnectomie.

* LMNH et Md Hodgkin:lymphome splnique pur souvent de bas grade - splnectomie diagnostic obligatoire.

*c) Syndromes myloprolifratifs* LMC: splnomgalie quasi-obligatoire,

* Polyglobulie de Vaquez : polyglobulies secondaires.

* splnomgalie mylode: Hyperleucocytose modre avec rythromylmie, anomalie morphologique des hmaties, mylofibrose avec hyperplasie mgacaryocytaire, absence de chromosome Philadelphie (Phi). * Thrombocytmie essentielle: plaquettes souvent>1 000G/l avec

*Leucmie mylomonocytaire chronique: splnomgalie frquente, hyperleucocytose avec monocytose, dysmylopose.

d) Leucmie aige : splnomgalie + sd tumoral hpato-ganglionnaire et/ou une hyperleucocytose. La splnomgalie est plus frquente dans les formes lymphoblastiques. Le mylogramme est l'examen du diagnostic3 - 3) Hypertension portale + splnomgalie = prsence de varices oesophagiennes ou cardiotubrositaires.

*3 - 4) Splnomgalies inflammatoiresa) Syndrome de Felty: Polyarthrite rhumatoide, splnomgalie, neutropnie et infections frquentes: la splnectomie diminue la frquence des pisodes infectieux, mme si la neutropnie n'est pas toujours modifie. On en rapproche la maladie de Still avec splnomgalie.

b) lupus erythmateux dissmin et maladie srique:

c) Maladie priodique: accs fbriles avec douleurs articulaires et/ou abdominales (amylose) d) Sarcodose: localisation de la maladie

e) splnomgalie 'idiopathiques+ Tropicales': en rapport avec un paludisme chronique + Non-tropicales: en Afrique du Nord, en rapport avec des stimulations antigniques de nature inconnue; un lymphome est souvent dcouvert quelques annes plus tard.

*3 - 5) Splnomgalie de surchargea) Surcharge lipidique* Maladie de Gaucher: De transmission autosomique rcessive , Seul traitement, la splnectomie est effectue le plus tardivement possible.

* Maladie de Nieman-Pick: De transmission autosomique rcessive . Maladie du nourrisson et du jeune enfant.

* Maladie des histiocytes bleus: exceptionnelleb) Autres surcharges* Amylose* Hmochromatoses: splnomgalie d'hypertension portale ou secondaire l'hmopathie causale

3 - 6) Tumeurs primitives de la rate bnignes ou malignes

finRfrence: Auteur : Equipe Mdicale Medinfos Dernire modification de cette fiche : 27/08/2007