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A. Marchal a,∗, E. Mahé a, P. Bilan a, C. Sin a, P. Bagan b,J.-C. Couffinhal b, M.-L. Sigal a

a Dermatologie et médecine vasculaire, centre hospitalierVictor-Dupouy, Argenteuil, Franceb Chirurgie thoracique et vasculaire, centre hospitalierVictor-Dupouy, Argenteuil, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Aigu ; Ischémie digitale ; Membre supérieurIntroduction.— La diversité des étiologies et la rareté caractérisentles ischémies digitales. Nous avons étudié rétrospectivement lesobservations d’ischémie aiguë digitale (phénomènes de Raynaudexclus) dans un service de dermatologie afin d’en préciser les étio-logies et leur prise en charge.Observations.— Huit observations d’ischémie digitale sont décrites(7 hommes, 1 femme). L’âge moyen était de 53 ans. Un tabagismeactif était noté dans 7 cas et une consommation de cannabis dans1 cas. L’ischémie était aiguë dans 5 cas et subaiguë dans 3 cas. Lalocalisation était unilatérale dans 6 cas et bilatérale dans 2 cas. Lesformes unilatérales concernaient 1 doigt dans 4 cas, les 4 derniersdoigts dans 1 cas et toute la main dans l’autre cas. Des lésions nécro-tiques étaient notées chez 5 patients. L’écho-Doppler artériel étaitpathologique dans 7 cas sur 8. Une angiotomodensitométrie (angio-TDM) était réalisée dans 2 cas (normal) et une artériographie dans6 cas.Les étiologies trouvées étaient : 1 cas de dysplasie de l’arcadepalmaire, 1 cas de vascularite avec syndrome des antiphospholi-pides, 1 cas de gelures, 1 cas d’artérite proximale tabagique chezun patient infecté par le VIH, 1 cas d’artériopathie paranéoplasique,1 maladie de Buerger et enfin 1 cas d’embolie sur ectasie du ventri-cule gauche. Les traitements médicaux étaient des antiagrégantsdans 4 cas, anticoagulation curative dans 6 cas, cure d’iloprost dans4 cas. Sur le plan chirurgical, une sympathectomie était réaliséedans 1 cas. Dans 2 cas, une amputation était nécessaire.Discussion.— L’ischémie digitale est une maladie rare, de par lesparticularités de la vascularisation du membre supérieur avec demultiples anastomoses. Les 8 observations présentées ici illustrentla diversité des étiologies : inflammatoires, thrombotiques ou vas-culaires.Les étiologies à évoquer sont les artériopathies inflammatoiressans composante systémique (Buerger, artériopathie oblitéranteau cannabis), les artériopathies inflammatoires avec composantesystémique (Takayasu, Behcet, vascularites systémiques), lesartériopathies thrombotiques (thrombophilies, syndromes myé-loprolifératifs, syndromes canalaires), les maladies emboligènesd’origine cardiaque ou vasculaires, les artériopathies iatrogènes ettoxiques et enfin l’athérosclérose accélérée.Le bilan étiologique doit donc être large incluant un bilanimmunologique et de thrombophilie, des explorations artérielles(écho-Doppler, et selon le contexte angio-TDM ou artériogra-phie), cardiaques (échographie, holter ECG), une TDM thoraco-abdominopelvienne et éventuellement PET-scanner en cas de bilannégatif (recherche de néoplasie).Conclusion.— Les séries d’ischémie digitale sont rares et nous enavons rapporté 8 cas.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.522

P354L’intoxication au cannabis : cause oufacteur de risque dans la survenue dela maladie de Léo-Buerger ?A. Taghy a,∗, H. Lamsyah b, B. Hassam a

a Dermatologie, CHU de Rabat, Rabat, Maroc

b Dermatologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V,Rabat, Maroc∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Artérite ; Cannabis ; Intoxication ; Léo-BuergerIntroduction.— La maladie de Léo-Buerger (MLB) est une artérite dusujet jeune de sexe masculin classiquement associée au tabac. Sapathogénie exacte demeure inconnue mais il semble que le tabacn’est pas le seul facteur incriminé dans sa genèse.Patients et méthodes.— Nous abordons ici la discussion nosologiqueentamée sur la MLB et ses liens possibles avec le cannabis, à traversune étude prospective sur deux années consécutives (2011 et 2012)durant laquelle six patients ont été colligés.Résultats.— Tous nos patients étaient de sexe masculin avec un âgemoyen de 31 ans. Une notion d’intoxication tabagique était présentechez cinq patients et une intoxication au cannabis chez tous lespatients. L’examen clinique mettait en évidence des claudicationsintermittentes chez tous les patients et un phénomène de Raynaudchez cinq d’entre eux. L’ischémie aiguë distale était constatée auniveau des membres inférieurs chez tous les patients et au niveaudes membres supérieurs chez deux patients, s’accompagnant d’uneabolition des pouls en distalité (n = 4), de troubles trophiques (n = 5),d’ulcérations pulpaires hyperalgiques (n = 4), voire de nécroses évo-luant vers des amputations distale chez trois patients. La VS étaitaugmentée chez 50 % des patients. Un bilan à visée étiologiqueétait sans particularités. L’imagerie vasculaire montrait un aspectcaractéristique de la MLB. La prescription d’antiagrégants plaquet-taires et de nifédipine chez tous les patients, des cures d’ilosprost(n = 3), d’antalgiques majeurs (n = 4) ainsi que des soins locauxpermettaient une cicatrisation des ulcères en quelques mois. Desamputations des gros orteils étaient réalisées chez trois patients etle sevrage n’a pu être obtenu que chez quatre patients.Discussion.— Le cannabis est une drogue douce qui sécrète unesubstance riche en cannabinoïdes : le D9 tétrahydrocannabitol, quidétermine une vasoconstriction périphérique. L’association du can-nabis avec la MLB a été décrite la première fois par Sterne en1960 à partir de l’observation, au Maroc, d’une vingtaine de jeuneshommes grands fumeurs de cannabis et consommateurs modérés detabac, évoquant un rôle additionnel du cannabis dans la survenue dela MLB. D’autres auteurs ont considéré cette maladie comme effetsecondaire toxique du cannabis, discutant ainsi un rôle indépendantde celui du tabac. Cette dernière hypothèse concorde parfaitementavec notre étude, où a constatée la survenue de la MLB) chez l’undes six patients consommant uniquement du cannabis.Conclusion.— L’action du cannabis isolée ou en synergie avec letabac reste à élucider. On pourrait avancer l’hypothèse d’un effetadditif. Ainsi, la MLB ferait partie des effets secondaires possiblesdu cannabis indépendamment de ceux du tabac.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.523

P355Accidents de décompression cutanésassociés à un shunt droite-gauche enplongée : neuf observations�

S. Abed a,∗, P. Louge b, E. Gempp b, E. Marmottant a, B. Fournier a,T. Boyé a, B. Guennoc a, J.-J. Morand a

a Dermatologie, hôpital militaire Sainte-Anne, Toulon, Franceb Médecine hyperbare, hôpital militaire Sainte-Anne, Toulon,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cutis marmorata ; Plongée ; Shunt droite-gaucheIntroduction.— La présentation cutanée des accidents de décom-pression (ADD) lors de plongées est rare (1 à 5 %) et le plus souventbénigne, à type de « puces » ou de « moutons » prurigineux. Nousrapportons une série de neuf cas, dont quatre cutis marmorata,

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forme beaucoup plus rare de ces accidents de plongée, associés àun shunt droite-gauche (SDG).Observations.— Elles sont résumées sur le tableau. Ces neuf patientsont été pris en charge de 2010 à 2012 dans le centre de méde-cine hyperbare ont bénéficié d’une oxygénothérapie (normobare enurgence puis hyperbare) et de mesures thérapeutiques spécifiques.Tous les signes cutanés ont régressé rapidement. Pour huit cas surneuf, un shunt droite-gauche de haut grade a été mis en évidenceau doppler transcrânien. L’analyse statistique note une associationsignificative SDG-ADD cutané (p < 0,0001, OR 29,7, IC 3,6—242,5)(alors que la proportion de SDG à tendance à diminuer avec l’âge).Discussion.— En plongée, l’azote se dissout dans l’organisme enfonction de la profondeur et de la durée (loi de Henry), en particu-lier dans les tissus riches en graisses. À la remontée, cet azote estrestitué principalement sous forme de bulles qui, lorsqu’elles sonttrop abondantes génèrent des phénomènes ischémiques tissulaireset une agression mécanique endothéliale à l’origine d’une cascaded’évènements biochimiques, inflammatoires et immunitaires, abou-tissant à une véritable « maladie de décompression ».Les ADD cutanés de type cutis marmorata sont des lésions livédoïdesérythémato-purpuriques survenant précocement, préférentielle-ment au niveau abdominal. Ils régressent rapidement au cours del’oxygénothérapie sans laisser de séquelle.Le SDG est un facteur de risque reconnu d’ADD neurologique dontle pronostic fonctionnel est parfois sévère. L’association SDG-ADDcutané peut s’expliquer par un dégazage in situ secondaire à laprésence de bulles dans le réseau artériel gênant la désaturationnormale d’un tissu cutané et pouvant expliquer certaines formesphysiopathologiques d’accidents neurologiques (cf Doolette).Conclusion.— Une cutis marmorata peut révéler un SDG, facteurde risque d’ADD neurologique qui contre-indique la plongée en eauprofonde à l’air comprimé et nécessite une prévention en respec-tant scrupuleusement la « courbe de sécurité » et en privilégiantl’utilisation du Nitrox.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.524

P356Livedo et angiopathie cérébrale detype moyamoya : une associationexceptionnelle�

A. Saussine a,∗, F. Woimant b, P. Morel a, M. Bagot a, F. Cordoliani a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Franceb Neurologie, hôpital Lariboisière, AP—HP, Paris, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Infarctus cérébral ; Livedo ; Syndrome de moyamoya ;Syndrome de SneddonIntroduction.— Nous rapportons un cas de livedo pathologique aucours d’un syndrome de type moyamoya.Observation.— Une femme de 46 ans consultait pour un livedoévoluant depuis 20 ans. Il avait précédé deux infarctus cérébraux(sylvien gauche à l’âge de 28 ans et sylvien droit à 31 ans).L’artériographie avait montré une angiopathie des artères céré-brales postérieures, évocatrice d’un syndrome de type moyamoya.L’exploration vasculaire des troncs supra aortiques et l’échographiecardiaque étaient normales. L’IRM cérébrale effectuée à 40 ansdevant l’aggravation d’une dysarthrie avait montré des séquellesischémiques frontales et une hémorragie intraparenchymateuseparaventriculaire et frontale droites. La patiente n’avait pasd’antécédent de fausse couche ni de phlébite. Elle était trai-tée par antiagrégant plaquettaire. À l’examen, la patiente avaitune dysarthrie, une apraxie bucco-faciale et une paralysie facialegauche séquellaires. L’examen cutané trouvait un livedo ramifié àgrandes mailles, non infiltré, permanent, des deux membres infé-rieurs, des fesses et des poignets. Les examens suivants étaient

normaux ou négatifs : hémostase, homocystéinémie, protéines C etS, antithrombine III, mutations des facteurs II, V et MTHFR, anti-corps antinucléaires, antiphospholipides, cryoglobuline. La biopsiecutanée ne retrouvait pas d’anomalie vasculaire.Discussion.— L’association d’un livedo et d’infarctus cérébraux défi-nit classiquement le syndrome de Sneddon. Le livedo est ramifié,non infiltré et étendu. L’atteinte neurologique est définie par la pré-sence d’infarctus cérébraux constitués ou transitoires, avec ou sansanticorps antiphospholipides. Il s’agit le plus souvent d’une atteintedes artérioles de moyen calibre et les rares études histologiquescérébrales montrent une vasculopathie oblitérante non inflamma-toire et des thromboses. Le syndrome de moyamoya est une causerare d’infarctus cérébral chez l’enfant ou l’adulte jeune, dont laphysiopathologie est mal comprise. Il est lié à une sténose bilaté-rale des artères carotides internes distales qui s’étend aux segmentsproximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. La cons-titution d’une circulation collatérale donne un aspect en « volutesde fumée » en imagerie. L’association d’un syndrome de moyamoyaà un livedo est rapportée dans cinq cas. L’atteinte des artères céré-brales postérieures, comme chez notre patiente, est exceptionnelleet nous parlons alors de syndrome de type moyamoya.Conclusion.— Devant un livedo associé à un infarctus cérébral, ilfaut aussi savoir évoquer un syndrome de moyamoya en plus dusyndrome de Sneddon et d’une thrombophilie.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.525

P357Cryofibrinogénémie responsable denécroses cutanées thrombotiquescatastrophiques associée à uneleucémie lymphoïde chronique�

J.-D. Bouaziz a,∗, M. Jachiet a, P. Schneider a, B. Arnulf b,F. Acouturier c, A. Saussine a, G. Hickman a, A. Petit a,M. Rybojad a, M. Bagot a

a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Franceb Hémato-immunologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris, Francec Laboratoire d’immunologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, Paris,France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Cryofibrinogène ; Leucémie lymphoïde chronique ;ThromboseIntroduction.— Les cryofibrinogénémies sont une cause peu connuede vasculopathie thrombosante, pouvant se révéler par un purpuraou des ulcérations cutanées nécrotiques chroniques inexpliquées.Nous rapportons le premier cas de cryofibrinogènémie dans le cadred’une leucémie lymphoïde chronique (LLC).Observation.— Une patiente de 71 ans ayant pour antécédents3 phlébites des membres inférieurs et une leucémie lymphoïdechronique (LLC) stade A de Binet associée à un pic monoclonalIgG Kappa présentait depuis deux ans des épisodes de pannicu-lites nécrosantes des membres inférieurs. Les histologies cutanéesmontraient une vasculopathie thrombosante (sans nécrose fibri-noide des parois vasculaires) dermique et hypodermique extensivesans infiltrat inflammatoire associé et sans agent infectieux iden-tifié, avec absence de dépôts significatifs d’immunoglobuline surles vaisseaux en immunofluorescence directe. Les différents traite-ments anticoagulants prescrits (héparines de bas poids moléculaire,antivitamines K, rivaroxaban) n’empêchaient pas la survenue desulcérations nécrosantes cutanées. Un traitement par deux cyclesde rituximab et bendamustine pour la LLC, dans l’hypothèse d’unlien physiopathologique entre les nécroses cutanées et la mala-die hématologique, était également inefficace. La patiente étaitré-hospitalisée pour de multiples nécroses cutanées dont certainesnécessitaient une détersion chirurgicale. Le bilan biologique trou-