Achalasie: Diagnostic et Traitements

Le 14/01/10 Marie Lequoy, DES

Définition

Achalasie = trouble moteur primaire de l’œsophage

absence de péristaltisme oesophagien absence de relaxation du sphincter

inférieur de l'oesophage en réponse à la déglutition

Hypertonie du SIO

Physiopathologie

cellules ganglionnaires inhibitrice du plexus myentérique subissent une dégénérescence inflammatoire

Augmentation du tonus de repos du SIO qui empêche la relaxation normale du sphincter à la déglutition

Les cellules musculaires lisses du corps de l’œsophage perdent leur péristaltisme

Pistes physiopathologiques

Infection virale (HSV1) Facteurs environnementaux Syndrome associé: syndrome d’Allgrove:

alacrymie, achalasie et insuffisance surrénalienne insensible à l’ACTH (congénitale prédominance masculine)

Allgrove. Lancet 1978; 1 : 1284-1286

Boeckxtaens. Am J Gastroenterol 2008; 103 : 1610-1612

Epidémiologie

maladie rare avec une incidence annuelle d'environ 1/100 000 et une prévalence de 1/10 000

à tout âge souvent entre 25 et 60 ans Sexe ratio à 1

Clouse RE. Gastrointentinal and liver disease. Philadelphia 2006: 855-904

Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

Diagnostic clinique

Longtemps pauci symptomatique, delai moyen de diagnostic par rapport aux premiers symptomes 4.7 ans

Dysphagie aux solides 99% Dysphagie aux liquides 93% Régurgitation 84% Douleurs rétrosternales 59% Perte de poids (entre 5 et 10 Kg) 61% Toux nocturne 45% Dyspnée nocturne 20% Hoquet 8%

Score d'Eckardt

Score Perte de poids Dysphagie Régurgitations

0 Aucune Aucune Aucune Aucune

1 < 5kg Occasionnelle occasionnelles Occasionnelles

2 5 à 10 kg Journalière Journalières Journalières

3 >10 kg A chaque repas A chaque repas

Dlrs thoraciques

Pls fois par jour

Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G. Predictors of outcomes in patients withachalasia treated by pneumatic dilatation. Gastroenterology 1992; 103 : 1732-8

Diagnostic : radiographie

Radio de thorax: − élargissement du médiastin au stade de méga

œsophage− Poche à air gastrique absente

Transit baryté oesogastrique: − Aspect en bec d’oiseau de la jonction oeso gastrique− Dilatation de l’oesophage d’amont− Stade avancé: œsophage en forme de sigmoide− Souvent normal à un stade précoce

Transit oesogastroduodénal

Manométrie Oesophagienne

Examen le plus sensible Pression de repos du SIO élevée (> 45mmHg) Relaxation du SIO incomplète Apéristaltisme du corps de l’œsophage: Pas de

contraction propagée lors de la déglutition d’eau Contractions de grande amplitude non

propagées (achalasie vigoureuse) Hyperpression intra oesophagienne par rapport

à la pression intra gastrique

Manométrie oesophagienne

Tracé manométrique d’un individu (A) sans et d’un individu (B) avec achalasie. Figure B : Aperistalsisme, contractions faibles et simultanées et relaxation

incomplète du sphincter inférieur de l’oesophage (LES) après déglutition (swallow). La pression basale du sphincter inférieur est élevée (40 mmHg).

Dobruscali A et col World J of Gastroenterology 2004

Endoscopie digestive Haute

Diagnostic différentiel de dysphagie (cancer) Mégaoesophage: œsophage dilaté avec

résidus alimentaires Muqueuse normale Stase alimentaire favorise inflammation et

infection à candida albicans En cas de doute (franchissement du cardia

difficile, aspect nodulaire du cardia, ulcération suspecte), une échoendoscopie est recommandée

Traitement

S’assurer qu’il s’agit bien d’une achalasie primitive et non d’une forme secondaire = pseudo - achalasie

Processus néoplasiques infiltrant la jonction oeso gastrique ++

4 options thérapeutiques:− Traitements médicamenteux− Dilatation pneumatique au ballonet per

endoscopique− Injection intrasphinctérienne de toxine botulique− Intervention chirurgicale: mytomie de Heller

Traitement médical : Myorelaxants

Dérivés nitrés et inhibiteurs calciques : relaxation de CML du SIO

En sublingual 10 à 30 min avant les repas (5 à 20 mg)

Souvent inefficace Effets secondaires: céphalées, hypotension Réservé aux CI des autres traitements

Gelfond et al. Gastroenterology 1982; 83 : 963-969

Spechler et al. UpToDate in gastroenterology and Hepatology. Novembre 2008

Dilatation endoscopique pneumatique

- Simple, technique la plus utilisée en france

- sous sédation ou anesthésie courte,

- ambulatoire possible,

- dilatations répétées à différents diamètres de ballon si nécessaire

- complications : perforation médiastinale, 3%, souvent première dilatation

Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

Antibioprophylaxie recommandée au cas par cas

1. Mise en place du fil-guide dans l’estomac

2. Mesure de la distance entre les arcades dentaires et le cardia ;

3. Report de cette distance sur le cathéter du ballonnet de dilatation en prenant, comme point d’origine, le milieu du ballonnet.

4. Mise en place du ballonnet sur le fil-guide à la hauteur voulue ;

5. Gonflage manuel sous contrôle fluoroscopique ou sous contrôle endoscopique, en repassant l’endoscope à côte du cathéter porteur. On gonflera jusqu’à obtention de la pression désirée ou jusqu’à disparition de l’encoche imprimée par le cardia sur le ballon en fluoroscopie

6.Retrait du ballon et du fil-guide

7. Contrôle endoscopique : une dilatation est classiquement considérée comme efficace quand elle a rompu la muqueuse au niveau du cardia et entraîné un saignement local.

Dilatation pneumatique endoscopique

Résultat de la dilatation pneumatique, jugé sur la dysphagie et la manométrie, est bon ou excellent dans 77 % des cas

93 % des malades ressentent au moins une amélioration

Surveillance post-opératoire critère de succès : patient asymptomatique Endoscopie de contrôle après l’acte Examiner dès le réveil du patient (emphysème sous cutané,

douleur, fièvre..) Contrôle morphologique (radiographie) Si pas de signes clinique ou radiologique alimentation reprise

dès le soir de l’intervention

Recommandation de la société française d'endoscopie digestive Janvier 2003

Injection de toxine botulique

Mécanisme d’action : suppression de la libération d’Acétylcholine par les plexus myentériques

Diminue la pression de repos du SIO 100 UI de toxine botulique par injection per endoscopique, 1cm au dessus ligne Z 25 UI dans chaque quadrant Injection avec une aiguille à sclérose

Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000- 5009

Injection de toxine botulique Avantages :

− faibles risques de complication − peuvent être répétées (2 séances

en moyenne) Inconvénients :

− efficacité transitoire (6 mois) − récidive dans plus de 50 % des cas

Javad Mikaeli et al. Achalasie review of western and Iranian experience. WJG Oct 2009 28; 15: 5000- 5009

Comparaison dilatation vs Toxine botulique

Méta analyse de Leyden et al en 2009 Conclusion: dilatation pneumatique :

meilleur résultat fonctionnel à long terme et réduction du taux de réintervention comparé à l'injection de toxine botulique

Myotomie chirurgicale

Myotomie extra muqueuse de Heller : section longitudinale de fibres musculaires au niveau du cardia sur une longueur de 1 à 2 cm vers l’estomac

Myotomie chirurgicale

Actuellement laparoscopie > laparotomie:

− Meilleure visualisation jonction oesogastrique

− montage anti reflux associé: fundoplicature

− Durée d'hospitalisation plus courte ( 2 jours vs 5)

− Morbidite plus faibleBonavina et al. Minimally surgery for oesophageal achalasie WJG 2006, 12 : 5921- 5925.

Myotomie chirurgicale

Réponse clinique à court terme excellente : 94%

Réponse à long terme

Myotomie chirurgicale

• Complications précoces:

− Mortalité 0,3 % (id dilatation pneumatique)− Déchirure muqueuses − perforation: 5 % des cas (non grave si constaté

en per opératoire) Complications tardives :(Plusieurs années après)

− Echecs : (augmentent avec le temps): 15 % Dysphagies (Echecs ou montages anti

reflux trop serrés) RGO (10%) / oesophagite de Barrett/

cancer