Anesthésie des enfants épileptiques et/ou

atteints d’un handicap neurologique sévère

François Semjén

SAR 3 Hôpital des Enfants – CHU de Bordeaux

Épidémiologie Pathologies fréquentes!

Infirmité Motrice Cérébrale 1/500 naissances Épilepsie 0,5 à 2% population française, débute avant 15

ans dans 75% des cas

Recours fréquent à l’anesthésie au cours de l’enfance Actes de diagnostic Traitements symptomatiques orthopédiques et autres Traitements chirurgicaux de l’épilepsie

EPILEPSIE(Hors chirurgie de l’épilepsie)

Définitions EEG : décharges hypersynchrones focales ou

généralisées, pointes-ondes ou activité rapide de petite amplitude…

Plusieurs classifications: Convulsivante/non convulsivante Générale/Focale dont complexes ou simples

Pharmacorésistance: Le parfait contrôle de l’épilepsie n’est obtenu que dans environ 3 cas sur 4

Les médicaments de l’épilepsieSyndrome épileptique

Thérapeutiques

Crises partielles simples et complexes,crises généralisées

Phénytoïne, carbamazépine, primidone, phénobarbital, acide valproïque, chlorazépate, gabapentine, lamotrigine, methsuximide, mésantoïne

Absences Ethosuximide, acide valproïque, clonazépam, methsuximide, primidone

Crises myocloniques Acide valproïque, phénobarbital, clonazépam, primidone

Spasmes de l'enfant ACTH, corticostéroïdes, acide valproïque, clonazépam

Épilepsie myoclonique juvénile

Acide valproïque, éthosuxamide, methsuximide, clonazépam, phénobarbital

Crises atoniques ACTH, corticostéroïdes, acide valproïque, clonazépam, acétazolamide, éthosuxamide, régime cétogène

Médicaments de l’épilepsie: les effets secondaires

Variables selon le produit employé, le Vidal est votre ami!

En pratique, les produits les plus récents peu d’interactions (levetiracetam, lamotrigine, gabapentine, oxcarbazepine, vigabatrine, lacosamide…)

Médicaments de l’anesthésie et les antiépileptiques

Inducteurs enzymatiques : résistance aux curares, nécessité d’augmenter les morphiniques…

Risque d’effet sédatif additif en particulier avec les benzodiazépines

Attention aux médicaments associés Spasticité/corticothérapie/atropiniques

Quel antiépileptique arrêter avant une anesthésie?

AUCUN…sauf si chirurgie de l’épilepsie avec cartographie ;-)

Quel antiépileptique arrêter avant une anesthésie? Problème des formes indisponibles par voie

parentérale La substitution d’une classe par une autre

nécessite impérativement un avis spécialisé

Utilité de doser les taux sériques si contrôle imparfait, et en particulier en période postopératoire

Prémédication Sans particularité, sauf contre-indication

des BZD dans le cas de Lennox-Gastaut

Monitorage spécifique? En dehors de l’EEG continue, irréaliste en

pratique courante, aucun monitorage n’est sensible ou spécifique : BIS, Entropie, Doppler transcrânien…

Comitialité induite par les agents d’anesthésie Des anomalies électro-encéphalographies

décrites avec la plupart des agents, sauf curares (et voir…): Hypnotiques injectables (Etomidate, Kétamine… Halogénés (Sévoflurane, Enflurane…) Morphiniques (Alfentanil, morphine…)

Certains peuvent parfois être anticomitiaux Propofol

D’autres sont des anticonvulsivants de référence Benzodiazépines (!Lennox-Gastaut!) Barbituriques

Hypnotiques et comitialité en pratique

A éviter: Etomidate Kétamine

Recommandés Propofol Nesdonal

Morphiniques et épilepsie Effet nul fentanyl Faible ou discuté sufentanil, morphine Effet probable, à éviter alfentanil et

remifentanil

Sévoflurane et comitialité (1) Recherches Pubmed:

Sevoflurane + seizures : 91 références, Sevoflurane + EEG : 487 références… Sevoflurane + convulsion 95…

A la limite ça fait peur! « Bah, supprimons le Sévoflurane! »

Sévoflurane et comitialité (2) Halothane?

Sûrement pas envie de voir de nouveau les soucis cardiaques à l’induction!

Vois intraveineuse systématique: absolument pas réaliste en pédiatrie

Aux dernières nouvelles (Br J Anaesth et AFAR 2012) pas de signification clinique documentée de façon claire chez les patients ASA 1…et la discussion reste ouverte chez l’épileptique

Sévoflurane et comitialité (3) En pratique, PRECAUTION

Si la voie intraveineuse est réaliste, la préférer

PAS une contre-indication Suggestions (Non validées)

Prémédication aux benzodiazépines Limiter les concentrations alvéolaires d’entretien

à 1,5 MAC Éviter l’hypocapnie

Comitialité et ALR Tous les anesthésiques locaux font

convulser en surdosage Aucun argument pour s’interdire l’ALR chez

l’épileptique, au contraire Toujours utiliser les doses minimales

efficaces, adaptées au poids

Période postopératoire Fréquence des crises postopératoires entre

3 et 8 %, sur études rétrospectives Facteurs de risque

Contrôle préopératoire (>1 crise / semaine) Délai intervention – dernière crise (<3 jours) ATCD EME (>2)

La période postopératoire (2) Toujours évoquer un état de mal devant

Retard de réveil Déficit neurologique focal Agitation anormale, perte de conscience chez le

nourrisson

Il n’y a pas que l’anesthésie! Chercher : anomalie métabolique (Na, Ca,

glucose…) AVC, hématome, intoxication, infection…

A part : les convulsion hyperthermiques

3 à 5% des enfants Entre 3 mois et 5 ans Pas de circonstances cause définie sauf fièvre « Simple » 90% « complexe » 10% Récidive uniquement si fièvre, et dans 1/3 des

cas Association à épilepsie si anomalie du

développement, histoire familiale d’épilepsie

En résumé : aucune incidence d’un antécédent de convulsions hyperthermiques simples sur l’anesthésie

L’ENFANT POLYHANDICAPE

C’est un enfant! Susceptible de présenter toute la

pathologie chirurgicale de l’enfant

C’est un enfant différent… Une pathologie spécifique Des difficultés dans l’évaluation des

besoins, de l’analgésie et un dépistage des complications

L’infirmité motrice cérébrale (IMC)

Ou encore Infirmité Motrice d’Origine Cérébrale (IMOC)

« Trouble du mouvement et de la posture dû à une lésion non évolutive du cerveau immature » - notion de lésion non évolutive pas d’importance fondamentale

Maturation Cérébrale de 0 à 8 mois

Maturation cérébrale de 8 à 18 mois

La pathologie spécifique Gastrostomie, Nissen, abords veineux

centraux… Orthopédique essentiellement

Interventions lourdes, hémorragiques, douloureuses

L’évaluation préopératoire Pas de particularités sur les fonctions

vitales : chirurgie lourde, hémorragique… Spécificité: évaluer le comportement

habituel afin d’étalonner l’Échelle de San Salvadour

Échelle de Sans Salvadour Score d’hétéroévaluation de la douleur Score sur 40 Évaluation d’un écart par rapport au

comportement habituel Seuil de traitement de la douleur 6

Échelle San Salvadour ITEM 1 : Pleurs et/ou cris (bruits de pleurs avec ou sans accès de larmes) ITEM 2 : Réaction de défense coordonnée ou non à l’examen d’une zone présumée

douloureuse (l’effleurement, la palpation ou la mobilisation déclenchent une réaction motrice, coordonné ou non, que l’on peut interpréter comme une réaction de défense)

ITEM 3 : Mimique douloureuse (expression du visage traduisant la douleur, un rire paradoxal peut correspondre à un rictus douloureux)

ITEM 4 : Protection des zones douloureuses (protége de sa main la zone présumée douloureuse pour éviter tout contact)

ITEM 5 : Gémissements ou pleurs silencieux (gémit au moment des manipulations ou spontanément de façon intermittente ou permanente)

ITEM 6 : Intérêt pour l’environnement (s’intéresse spontanément à l’animation ou aux objets qui l’environnent)

ITEM 7 : Accentuation des troubles du tonus (augmentation des raideurs, des trémulations, spasmes en hyper extension)

ITEM 8 : Capacité à interagir avec l’adulte (communique par le regard,la mimique ou les vocalises à son initiative ou lorsqu’il est sollicité)

ITEM 9 : Accentuation des mouvements spontanés (motricité volontaire ou non, coordonnée ou non, mouvements choréiques, athétosiques, au niveau des membres ou de l’étage céphalique…)

ITEM 10 : Attitude antalgique spontanée (recherche active d’une posture inhabituelle qui semble soulager) ou repérée par le soignant

San Salvadour 1 : Semble moins intéressé que d’habitude 2 : Baisse de l’intérêt, doit être sollicité 3 : Désintérêt total, ne réagit pas aux

sollicitations 4 : Etat de prostration tout à fait inhabituel. Cet ITEM est non pertinent lorsqu’il n’existe

aucun intérêt pour l’environnement

L’anesthésie Hypnotiques et morphiniques pas de

particularités Curares : Contre-indication de la célocurine Difficultés liées aux déformations

Utilité d’un matelas coquille

Dysrégulation thermique fréquente (contrôle et effecteur)

La période postopératoire Douleur Spasticité +++

Myorelaxants Attention effet dépresseur respiratoire

Techniques locorégionales Efficacité prouvée des blocs centraux, moindre

des blocs tronculaires Techniquement difficiles

L’éthique de la chirurgie chez l’enfant grabataire

Ce sont des interventions de confort quoi qu’il y paraisse!

La mort d’un enfant même lourdement handicapé est exceptionnellement vécue comme un soulagement par la famille

Etre à l’écoute de l’entourage