Anesthésie et maladies neuromusculaires

(site orphanet)

Cours IADE, Promotion DARWIN

Karine Nouette-Gaulain

Pôle d’Anesthésie RéanimationHôpital Pellegrin, CHU Bordeaux

Contexte de la PEC du patient

• Chirurgie chez patient avec pathologie neuro-musculaire proposée

– Traitement de la maladie

– Traitement des complications

– Amélioration de la qualité de vie

Physiopathologie

Myopathie

Myasthénie, récepteur nicotinique

Neuropathie Périphérique(Polynévrite, Polyradiculonévrite)

Neuropathie Centrale

• Maladies neurologiques– Sclérose en plaque– Epilepsie– Maladie d’alzheimer– Maladie de Creutzfeldt Jacob– Maladie de Parkinson

Maladies centrales

• Maladies neurologiques– Sclérose en plaque

– Epilepsie– Maladie d’Alzheimer

– Maladie de Creutzfeldt Jacob– Maladie de Parkinson

Sclérose en plaque

• 35000 pers en France• Adulte jeune et âge moyen

• Inflammation et démyélinisation du système central

• Maladie chronique

• Manifestations cliniques variables avec risque d’handicap sévère

SEP et chirurgie

• Chirurgie orthopédique: Ténotomie

• Chirurgie urologique: Vessie neurologique

• Chirurgie en neurochir: mise en place de

pompe à baclofène

• PEC obstréticale: Péridurale?

SEP et évaluation préopératoire

• Rechercher:– Déficit neurologique

– Insuffisance respiratoire restrictive– Traitement en cours

SEP et PEC peropératoire

• Anesthésie générale– Succinylcholine: risque d’hyperkaliémie si paraplégie

ou tétraplégie– Substance anticholinergique (atarax, atropine): risque

d’élever la température centrale

• Monitorage de la température

• Péridurale en obs– Préférer la péridurale– Dose toxique des AL plus faible/sujet No– Titration des AL

SEP et PEC peropératoire

• Interactions médicamenteuses– Corticoïdes: insuffisance surrénalienne

périopératoire?

– Interféron: • précaution chez insuffisant cardiaque: angor?

• Diminue l’activité des enzymes hépatiques et Cytochrome P450: risque de surdosage

Epilepsie

• 0,5 à 2% de la population• Pédiatrie et adulte

• Contexte chirurgical– Chirurgie spécifique de l’épilepsie

– Chirurgie non spécifique de l’épilepsie

Epilepsie et physiopathologie

• Une crise d'épilepsie se caractérise par une décharge hypersynchrone rythmée et répétée d'un certain nombre de neurones situés dans une zone localisée du cerveau, qui peut secondairement se généraliser à l'ensemble du cortex.

• Pendant la crise, le tracéélectroencéphalographique (EEG) peut montrer une activité rapide de petite amplitude ou des décharges de pointes ou de pointes-ondes amples sur les deux hémisphères [16].

Epilepsie

• Les crises sont dites convulsives lorsqu'elles s'expriment par des signes moteurs (crises tonico-cloniques, myoclonies ou spasme de l'enfant), mais peuvent aussi se traduire par des troubles sensoriels, cognitifs ou affectifs . Ces crises sont par définition récurrentes , mais il peut survenir des crises convulsives isolées non récurrentes chez des sujets sains, et dans ce cas, il ne s'agit pas d'une épilepsie

Epilepsie et anesthésie

• Interactions médicamenteuses– Curares: résistances à l’action des curares

• Augmenter les doses pour avoir le même effet• Monitorage essentiel

– Effet inducteur ou inhibiteur enzymatique au niveau hépatique

• Altération du bilan hépatique?• Titration

Epilepsie et peropératoire

• Induction au sévoflurane– Risque de tracé épileptiforme chez le sujet No

– Chez enfant, évaluer la possibilité d’une induction IV

• Postopératoire– Risque de crises postopératoires par

déséquilibre du traitement

Maladie d’Alzheimer

• Pathologie cérébrale

dégénérative, syndrome

démentiel

• Population âgée

• Atrophie cortico-cérébelleuse

• Essentiellement des troubles des

fonctions supérieures (mémoire,

langage, humeur…)

Maladie d’Alzheimer et anesthésie

• Le problème de l’interrogatoire• Autonomie du patient?• Sujet âgé et co-morbidité

– Cœur

– Rein– Respiratoire

• Troubles de la déglutition?

Maladie d’Alzheimer et peropératoire

• Anesthésie du sujet âgé– Diminuer les doses des agents hypnotiques IV et la fraction

téléexpiratoire des AH– Monitorage des curares– Diminuer la dose des AL: risque d’allongement des effets

• Postopératoires– Risque des troubles des fonctions supérieures– Délire aigu, sd démentiel, tble neurocognitif

• Organisation– Idéalement: Premier dans le programme– Eviter l’attente et temps nécessaire à la récupération

postopératoire

Maladie de Creutzfeldt Jacob

• Problème essentiel:– Prévention de la contamination du matériel

médico-chirurgical

• Maladie dégénérative du système nerveux central

• Pas de particularité anesthésique

Maladie de Creutzfeldt JacobClassification OMS des organes selon le potentiel d'i nfectiosité

• Catégorie I : haute infectiositécerveau, moelle épinière, œil

• Catégorie II : infectiosité faibleLCR, rein, foie, poumon, ganglions lymphatiques,

rate, placenta

• Catégorie III : infectiosité non détectabletissu adipeux, surrénales, cœur, intestin, nerf

périphérique, prostate, muscles squelettiques, glande mammaire, thyroïde, ovaire, utérus, testicule, vésicule séminale, colostrum, lait, caillot sanguin, sérum, fécès, glande salivaire, salive, urines

Maladie de Creutzfeldt Jacob

• Matériel à usage unique à préférer

• Pas de directive sur les respirateurs pour l’instant: utiliser filtre, tuyau à usage unique

• Suivre les recommandations de

www.sante.gouv.fr ; www.invs.sante.fr ; www.affsaps.sante.fr ; www.afssa.fr ; www.sante.gouv.fr/htm/actu/cnss ; www.cnrs.fr ; www.who.int (organisation mondiale de la santé).

Maladie de Parkinson

• 1% de ma population de plus de 50 ans

• Dégénérescence des cellules pigmentées au niveau du système dopaminergique nigrostrié

• Triade clinique– Tremblements de repos– Rigidité– akinésie

Maladie de Parkinson et anesthésie

• Interactions médicamenteuses– Antiparkinsonien au long court: risque de

dysautonomie– Interrompre à minima le ttt

• Risque de rigidité thoracique avec les morphiniques à fortes doses

• Pas de CI à la rachianesthésie (permet de reprendre plus vite le ttt)

Maladie de Guillain Barré

• Polyradiculonévrite aigue démyélinisante• Infiltration périvasculaire de lymphocytes

T, Dégénérescence wallérienne

• Signes cliniques– Motrice ascendante, faiblesse musculaire à paralysie– Sensitive:paresthésie à aréflexie ostéo-tendineuse

Maladie de Guillain Barré et réanimation

• Dysautonomie

• Atteinte bulbaire

– Troubles de la déglutition

– Incompétence des muscles bucco-pharyngés

• Muscles respiratoires

– Diminution de la capacité vitale

Maladie de Guillain Barré et anesthésie

• Risque de dysautonomie– Stabilité hémodynamique: titration des hypnotiques– Cathéter artériel?– Surveillance de la volémie +++

• Risque d’hyperkaliémie– CI de la succinylcholine– Monitorage des curares ND

• Rachianesthésie n’est pas contre-indiquée

Myasthénie

• Maladie auto-immune rare, 1/500 000

• Atteinte de la jonction neuro-musculaire

– Diminution du nombre de

récepteurs postsynaptiques nicotiniques

• Formes cliniques variées,

– crises et maladie chronique

• Pronostic dépend

– Des troubles de la déglutition

– De l’atteinte respiratoire

Classification d’Osserman

Stade I Atteinte localisée (oculaire)

Stade IIa Faiblesse généralisée sans atteinte bulbaire

Stade IIb Faiblesse généralisée avec atteinte bulbaire

Stade III Début aigu et/ou troubles respiratoires

Stade IV Atteinte évoluée grave

Myasthénie et anesthésie

• Agents hypnotiques– Propofol: RAS– AH: potentialisation de l’effet des curares

• Pas de CI à l’ALR• Curares

– Eviter: hypothermie, acidose, dyskaliémie, insuffisance rénale ou hépatique, traitement intercurrent ayant un effet propre sur la transmission neuromusculaire

– Curares non dépolarisants: réduction de 50 à 75% des doses et monitorage!!!

Principales recommandations pour l'anesthésie d'un patient myasthénique.• 1. Anesthésie locorégionale si possible.

• 2. Si une anesthésie générale est indispensable, éviter les curares et les agents halogénés.

• 3. Si les curares sont indispensables, utilisation impérative d'un monitorage de la curarisation. Le choix se porte sur les curares de durée intermédiaire (atracurium, vécuronium).

• 4. Après la chirurgie, monitorage de la ventilation et titration des anticholinestérasiques en fonction des données du monitorage de la curarisation. Au moindre doute remettre le patient en ventilation contrôlée.

• 5. Éviter les facteurs potentialisant le bloc neuromusculaire : médicaments (aminosides, quinidiniques), hypothermie, désordres métaboliques (acidose, dyskaliémie).

Myathénie et postopératoire:surveillance de la fonction respiratoire!!!

• Critères prédictifs d'une insuffisance respiratoire postopératoire dans la myasthénie.

Points

• Durée de la maladie > 6 ans 12

• Autre maladie respiratoire 10

• Pyridostigmine > 750 mg/jour 8

• Capacité vitale 2,9/L 4

• La ventilation contrôlée peut être requise pour un score supérieur à 10 points.

• Evaluer le besoin de réintubation au réveil

Atteinte périphérique:Myopathies

• Atteinte musculaire primitive

• On distingue– les dystrophies musculaires (maladie de

Duchenne de Boulogne), – les myopathies myotoniques (maladie de

Steinert), – les myopathies congénitales – les myopathies d'origine métabolique

M. De Duchenne de Boulogne

• La plus fréquente 3/100000 naissance

• Récessive, lié àl’X

• Mutation du gène de la dystrophine

• Fatigue musculaire dès 2 ans, CPK élevée

De Duchenne de boulogne et pronostic

• Atteinte respiratoire– Fatigue musculaire

– Déformation thoracique– Diminution de la capacité pulmonaire

• Atteinte cardiaque– Insuffisance cardiaque– Trouble du rythme et de conduction

De Duchenne de Boulogne et Anesthésie

• Complications peropératoires graves– insuffisance respiratoire (inhalation), – complications cardiaques (arythmies, défaillance

cardiaque, arrêt cardiaque), – myoglobinurie, rhabdomyolyse . – risque d'hyperthermie maligne semble plus élevé

chez ce type de patient

• Eviter les halogénés, la succinylcholine et la kétamine

• Titration et monitorage• Kiné respi postopératoire

Maladie de Steinert

myopathie la plus fréquente à l'âge adulte. Origine génétique, transmission autosomique.

Les premiers symptômes: au dé but de l'âge adulte, touchent plusieurs organes avec

une atteinte du muscle squelettique, cardiaque mais également du muscle lisse, des glandes endocrines du système nerveux central

Ceci conduit en quelques années àune insuffisance respiratoire et cardiaque, des troubles du rythme, des troubles de la déglutition avec pneumopathie récivante, un diabète et un retard mental.

Steinert et Anesthésie

• Risque de crises myotoniques

– Chirurgie, propanolol, clofibrate, potassium, néostigmine

• Contrôle de la température

– Frisson et hypothermie: contracture généralisée

• Réduction des doses des agents hypnotiques et titration

• Risque d’hyperthermie maligne avec AH?

• Succinylcholine :CI car risque d’hyperkaliémie

• Titration et monitorage des curares non dépolarisants

Les autres myopathies

• Myopathie à central core:– avec anomalie du récepteur à la ryanodine:

risque d’Hyperthermie maligne– Monitorage température et CO2 essentiel

• Myopathie mitochondriale– Attention aux surdosages d’AL – Titration des agents hypnotiques– Pas d’interraction avec les curares ND

Conclusion Neuropathie et Myopathie

• Risque de décompensation périopératoire– Evaluation précise en SSPI

• Interaction entre– Maladie et agents de l’anesthésie

• Curares– Traitement et agents de l’anesthésie

– Monitorage Curare systématique, et température– Titration des agents hypnotiques– Vigilance car patients rares: Y penser!!!– Troubles de la déglutition et Troubles ventilatoires!!!