Le Praticien en anesthésie réanimation (2009) 13, 127—130

RUBRIQUE PRATIQUE

Anesthésie réanimation obstétricale et pathologiesmaternelles rares

Anaesthesia in obstetrics and uncommon diseases

Anne-Sophie Ducloy-Bouthors ∗, RenéeKrivosic-Horber

Maternité Jeanne-de-Flandre, clinique d’anesthésie-réanimation I, CHRU de Lille France, 2,rue Oscar-Lambert, 59037 Lille, France

Disponible sur Internet le 10 avril 2009

MOTS CLÉSGrossessepathologique ;Analgésie péridurale ;Accouchement

Résumé La prise en charge des grossesses chez les parturientes atteintes de maladies raresdoit être multidisciplinaire. Il importe de connaître, l’évolution de la maladie et ses princi-pales répercussion, le retentissement de la pathologie sur la grossesse et réciproquement.L’anesthésiste doit apprécier les interactions entre les techniques d’anesthésie et la pathologieprésentée pour décider des indications les plus appropriées.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSPathologicalpregnancy;Epidural analgesia;Delivery

Summary Management of pregnancy in parturients suffering from uncommon diseases is amultidisciplinary approach. It is critical to evaluate the main symptoms and consequences ofthe disease and the interactions between the disease and the evolution of pregnancy. Anaes-thetists are committed to determine the interaction between anaesthetic techniques and thepathology of the parturient to make the most appropriate choice and to prevent the occurrenceof complications.© 2009 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction

Les pathologies maternelles préexistantes à la grossesse, surtout si elles sont rares,exposent à un risque de morbidité et de mortalité maternelle obstétricale et anesthé-sique. L’anesthésiste-réanimateur se fixera comme objectif de déterminer la meilleureconduite anesthésique à tenir et de contribuer à la prise en charge obstétricale.

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : asducloy@chru-lille.fr (A.-S. Ducloy-Bouthors).

1279-7960/$ — see front matter © 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.doi:10.1016/j.pratan.2009.03.004

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ependant, l’urgence parfois extrême et la labilité des déci-ions concernant la mère et l’enfant rendent l’aventure plusérilleuse, dans un contexte où tous les paramètres de laathologie ne sont pas toujours connus. Pour se prémunir desifficultés d’une décision en urgence, trois maîtres mots res-ent en mémoire : anticipation, multidisciplinarité, balancee risque.

onsultation avant la conception

Pour les pathologies maternelles rares maisconnues, une consultation avant la conceptionassocie les médecins spécialistes de la maladieaux obstétriciens, anesthésistes, pédiatres et

généticiens, infirmières et sages-femmes.

Une réunion préparatoire est convoquée sur demande duédecin spécialiste ou de l’obstétricien qui donnera auxrotagonistes les éléments connus relatifs à la pathologie.ne conduite à tenir et un rythme de surveillance adaptél’évolution (section Rechercher les éléments permettant

a décision médicale) pourront ainsi être définis en tenantompte des limites des connaissances médicales. En effeta plupart des pathologies rares sont décrites sous formee cas cliniques ou de courtes séries et ne sont parfois pasnvisagées dans le cadre de la grossesse. L’expérience desas décrits est utile mais insuffisante pour déterminer laeilleure conduite à tenir. Une méthode de recherche des

léments nécessaires à ces décisions médicales est décriteans le chapitre suivant.

La réflexion multidisciplinaire permet d’envisagern programme de surveillance de la grossesse et de laathologie, un programme d’adaptation des traitementsn fonction de la tératogénicité et de prévoir le mode’accouchement et les risques en post-partum. Ce pro-ramme peut être expliqué et soumis à la patiente et àon conjoint. Cette démarche de consentement intègre lesimites des connaissances médicales sur l’évolution de laathologie pendant la grossesse.

echercher les éléments permettant laécision médicale

es informations utiles pourront être trouvées dans lesuvrages et sites Internet indiqués dans la bibliographie.

L’analyse du risque prend en compte les effets :de la grossesse sur la pathologie ;de la pathologie sur la grossesse et l’accouchement ;de la pathologie sur le fœtus et le nouveau-né ;de l’anesthésie sur l’ensemble des paramètres.

Une réflexion multidisciplinaire permet d’anticiper lesisques liés à la grossesse en fonction de la pathologie ete situer la conduite à tenir anesthésique dans l’ensemblee la prise en charge.

ffet de la grossesse sur la pathologie

l faut considérer les variations physiologiques dues à larossesse et qui concernent les systèmes cardiovasculaires,

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espiratoires, hématologiques, métaboliques, rénales, mus-ulosquelettiques, neurologiques et hormonales. À titre’exemple, chez une parturiente ayant un syndrome res-rictif pulmonaire, la diminution de la CRF peut accentuer’insuffisance respiratoire. Au cours de l’hypertension arté-ielle pulmonaire (HTAP) postembolique, l’augmentation duébit cardiaque est responsable d’une élévation de la pres-ion pulmonaire artérielle et d’un risque de décompensationardiaque droite aiguë.

La grossesse peut aussi avoir un impact positif sur la mala-ie. Par exemple, l’élévation naturelle des facteurs de laoagulation corrige, en fin de grossesse, le taux du facteurillebrand chez les patientes atteintes de maladie de Wille-

rand mineure. Une publication récente montre l’absence’hémorragie du post-partum et autorise l’analgésie obs-étricale pour l’accouchement. Il faut également envisager’arrêt des thérapeutiques tératogènes et les conséquencese cet arrêt sur la maladie. (Ainsi, l’arrêt de l’acétazolamidediamox®] dans la paralysie périodique hypokaliémianteeut entraîner une aggravation de la maladie et nécessiterne adaptation de la supplémentation en potassium).

Le suivi nécessaire est adapté avec les spécialistes enonction de l’évolution connue ou attendue pendant la gros-esse et le post-partum. Ainsi, pour une HTAP on donneran programme mensuel de surveillance de la capacité vitalet des gaz du sang et de surveillance mensuelle puis bimen-uelle échographique de la pression artérielle pulmonaire.

ffet de la pathologie sur la grossesse

lobalement deux risques sont à craindre : le risque deathologie placentaire vasculaire et le risque d’hypotonietérine. Il faut considérer les risques d’anomalies’implantation ou de pathologie vasculaire placentaires :outes les pathologies vasculaires, quelles soient artériellesu veineuses, interfèrent en effet avec le développementlacentaire. Le diabète insulinodépendant est compliquée prééclampsie dans 30 % des cas.

Les modifications de la tonicité utérine peuvent conduireun accouchement prématuré ou associer une hypotonie-

ypocinésie. L’utilisation d’inhibiteurs calciques pour traiterne hypertension préexistante à la grossesse peut être res-onsable d’une hypotonie utérine.

ffet de la pathologie sur le fœtus et leouveau-né

a maladie peut comporter un risque de transmission géné-ique et d’anomalies du développement in utero. Le conseilénétique explore le statut maternel et paternel pour déter-iner l’indication d’une biopsie de trophoblaste éventuelle.

es décisions découlant de ces examens peuvent être uneurveillance spécifique de la grossesse à risque ou une inter-uption médicale de grossesse selon les pathologies.

Le traitement peut être responsable d’anomalies duéveloppement in utero : Les antivitamines K sont des médi-aments tératogènes pendant les 13 premières semaines de

’embryogenèse et la conception doit être précédée d’uneubstitution par les HBPM. Pourtant dans certains cas commees valves mécaniques cardiaques, l’interruption du trai-ement peut aggraver la pathologie maternelle et les ano-alies observées sont de fréquence et de gravité limitée.

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Anesthésie réanimation obstétricale et pathologies materne

La balance de risque se fera en tenant compte de ceséléments.

Effets du travail obstétrical et de la douleur

Le muscle utérin est un muscle lisse et tous les médi-caments agissant sur les muscles lisses interfèrent avecla contractilité utérine. Les dérivés nitrés ou le sul-fate de magnésium induisent un relâchement des muscleslisses et peuvent contribuer à une hémorragie de la déli-vrance.

Le stress et la douleur excessive sont générateurs devasoconstriction en particulier sur la vascularisation uté-roplacentaire. Le stress d’une césarienne en urgence peutinduire un pic hypertensif au-delà d’une PA moyenne de140 mmHg susceptible de se compliquer d’une hémorragiecérébrale.

Effet de l’analgésie et de l’anesthésie sur lapathologie

Ce point doit être abordé précocement dans le cours dela grossesse et discuté de facon collégiale. Les contre-indications ou les interactions de la pathologie avec lestechniques d’anesthésie doivent être envisagées pour effec-tuer le meilleur choix. Quelques exemples permettent demieux appréhender ce problème :• les troubles de l’hémostase hémorragiques constitu-

tionnels peuvent constituer une contre-indication àl’anesthésie locorégionale : par exemple une patienteayant un antécédent de complication hémorragique d’uneamygdalectomie en rapport avec un déficit en facteur VIIà 25 % sera prise en charge dès le début de la grossesseen consultation préanesthésique. La contre-indication à lamise en place d’un cathéter péridural lui sera expliquée etun accompagnement incluant les techniques alternativesd’analgésie est proposé ;

• le suivi antithrombotique et un programme de soins péri-partum doivent être envisagés. Si l’indication est unethromboprophylaxie, Le programme peut surseoir à laprévention par HBPM s’il n’existe pas de thrombophilieconstitutionnelle ou arrêter cette prévention en fin degrossesse si l’excès de risque reste modéré. Cette fenêtrethérapeutique permet l’analgésie péridurale. La throm-boprophylaxie est reprise en post-partum et l’ablation ducathéter péridural est gérée par protocole ou par pres-cription spécifique. Toute la démarche thérapeutique estconsignée dans le document d’anesthésie, dans le dos-sier obstétrical et dans un courrier au médecin traitant età la patiente. Les modifications éventuelles en fonctionde l’urgence obstétricale sont toujours spécifiées sur lecourrier ;

• l’hypertension intracrânienne est également unecontre-indication à l’anesthésie péridurale mais laréalisation d’une anesthésie générale pour césa-rienne implique le contrôle des variations de pressionartérielle ;

• l’existence d’une fièvre par exemple au cours d’unaccouchement prématuré sur chorioamniotite, n’est pasune contre-indication à l’anesthésie locorégionale, il estcependant recommandé de préférer une péridurale à unerachianesthésie avec franchissement de la dure-mère. Le

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geste doit bien sur être effectué sous couvert d’une anti-biothérapie ;en ce qui concerne les neuropathies axonales et/oudémyélinisantes périphériques comme le syndrome deGuillain Barré, il est raisonnable, en phase évolutive oude régénération, de ne pas réaliser d’anesthésie locoré-gionale dans le territoire lésé. Il est également classiqued’éviter d’effectuer une péridurale chez une parturienteayant une sclérose en plaques en poussée. Cependant, lespoussées sont moins fréquentes au cours de la grossesseque durant les semaines qui suivent l’accouchement. Lapratique d’une péridurale pour l’accouchement est doncpossible lorsque les lésions sont stabilisées. Il faut cepen-dant prévenir la patiente de la possibilité d’une pousséedans le pospartum, indépendante de la réalisation de lapéridurale.

L’anesthésie générale peut également être moins adap-ée à certaines situations :

en cas de polyarthrite rhumatoïde rapidement évolutive,certaines patientes présentent une limitation des articu-lations temporomandibulaires et de l’extension cervicalequi peut rendre l’intubation orotrachéale particulière-ment difficile. Si la maladie est évolutive, on ne peutmême pas se fier aux conditions d’une intubation pré-cédente qui ont pu s’aggraver depuis. Ces patientesbénéficient d’une analgésie péridurale qui les protègedu risque d’une intubation impossible dans le cadre del’urgence ;au cours de la prééclampsie et des cardiopathies à risquede décompensation par élévation de la postcharge, mêmesi le pic hypertensif lié à l’intubation peut être prévenuau cours de l’induction de l’anesthésie générale, il peutaggraver l’hypertension de la prééclampsie et contribuerà une hémorragie viscérale ou décompenser une cardio-pathie dilatée connue ou apparue en péripartum ;certaines pathologies neuromusculaires ou respiratoirespeuvent être aggravées par les hypnotiques et les curareset/ou présentent un risque d’hyperthermie maligne.L’anesthésie locorégionale est dans ce cas indiquée depréférence à l’anesthésie générale. Il en est ainsi de lamyasthénie, de la maladie de Steinert, de la maladie deDuchenne et des syndromes apparentés, des paralysiespériodiques.

onclusion

’anesthésiste réanimateur intervient à part entière danses décisions de stratégie médicale, obstétricale et anes-hésique ou dans l’information et le suivi des patientesnceintes présentant une pathologie maternelle rare. Larise en charge est au mieux multidisciplinaire et précoce enonsultation préconceptionnelle. L’évaluation de la patho-ogie porte sur l’effet de la grossesse sur la pathologie,’effet de la pathologie sur la grossesse et l’accouchement,’effet de la pathologie sur le fœtus et le nouveau-né, l’effet

e l’anesthésie sur tous les paramètres pour déterminer leeilleur suivi médical.L’information de la patiente et de son conjoint doit tenir

ompte des limites des connaissances médicales (quelquesas ou séries de cas cliniques) concernant les pathologies

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sia and uncommon disorders. 2nd ed. Philadelphie: WB Suanderscompany; 2008.

Et sur les sites : Pubmed/Medline ; Office of Rare Diseases ;

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ares et de la nécessité de modifier parfois la stratégie défi-ie du fait de l’urgence obstétricale.

CAS CLINIQUE

Une jeune femme de 29 ans, troisième geste, 142 cm,48 kg, fait un séjour à 34 semaines d’aménorrhée enhôpital de jour pour hydramnios et diminution desmouvements actifs fœtaux. Le diagnostic de maladiede Steinert est évoqué chez cette patiente.

Le bilan des interactions de la maladie avec lagrossesse peut se résumer ainsi : la myotonie deSteinert est une myopathie héréditaire qui comporteune atteinte cardiaque avec la survenue de troublesdu rythme et le développement d’une cardiopathiedilatée, une atteinte respiratoire et de la scoliose. Ilexiste un risque d’hémorragie délivrance.

La grossesse est susceptible d’aggraverl’insuffisance cardiaque et respiratoire. Il existeun risque augmenté d’hémorragie du postpartum. Lamaladie a une transmission autosomique dominante.Au cours de l’accouchement, si une anesthésiegénérale est pratiquée, il existe un risque de crisemyotonique avec l’utilisation de succinylcholine oud’anticholinestérasiques. De plus, il semble existerune sensibilité plus importante aux opioïdes et auxhypnotiques.

Dans le cas présent, des prélèvements sont faitspour confirmation génétique (Chr19) et des examenssont programmés pour apprécier les conséquences dela maladie maternelle : ECG, échographie cardiaque etexplorations fonctionnelles respiratoires.

Le soir même, la patiente est admise avec unedilatation de 5 cm BB transverse non rompue.

L’information de la patiente portant sur la balancebénéfice—risque de l’analgésie péridurale s’avère trèsdifficile car elle est hyperalgique, qu’elle ne se savaitpas malade le matin et qu’elle ne comprend paspourquoi sa présentation dystocique peut induire des

effets nocifs pour elle et son enfant.

Une version par manœuvre externe avant ruptureest décidée suivie d’une éventuelle césarienne en

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A.-S. Ducloy-Bouthors, R. Krivosic-Horber

cas d’échec ou d’un accouchement par voie basse si lamanœuvre réussit.

Le bilan cardiorespiratoire n’a pas pu être réalisé etune anesthésie générale en urgence pourrait exposerla patiente à une crise myotonique. L’anesthésielocorégionale est choisie. Mais la patiente est depetite taille et présente une scoliose dorsolombairemarquée supérieure à 20◦ d’angulation. La techniquede rachipéri séquentielle en decubitus latéral gauchepermet de titrer l’anesthésie pour une éventuellecésarienne au décours de la manœuvre et de prolongerl’analgésie en cas de succès de la manœuvre.

Le protocole choisi pour la rachianesthésie« Bupivacaine® 5 mg, Sufenta® 2,5 �g, morphine100 �g » procure une anesthésie niveau D2. La versionefficace est maintenue manuellement pendant larupture de la poche des eaux et jusqu’à ce quela présentation fœtale soit fixée par des boudinslatéraux.

La dilatation est progressive en trois heures pendantaquelle l’analgésie est obtenue par réinjections périduralese bupivacaïne 1 mg/ml + sufentanil 0,25 �g/ml en bolus. Laélivrance est dirigée ce qui permet de limiter le volumee l’HPP à 600 ml. La patiente poursuit son bilan en cours’hospitalisation post-partum et un bilan et suivi familialont instaurés.

our en savoir plus

athologies maternelles et grossesse. In: Wechsler B, Janse Marec, Pechère JC, editors. Masson; 1994.

Anesthesia & co-existing disease. 4th edition. Churchill Living-tone; 2002.

Gambling DR, Joanne Douglas M, McKay RSF. Obstetric anesthe-

rphanet, site francais multilingue de l’Inserm ; CARO ou SOSLR/ALRF.asso.