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Cas anatomo-clinique

Accepté pour publication le 13 septembre 2004.

Tirés à part : A. Gentil Perret, voir adresse en début d’article.e-mail : anne.gentil_perret@chu-st-etienne.fr

Angiomyxome superficiel : à propos de quatre cas, dont deux lésions sous-unguéales

Anne Gentil Perret(1), Jean-Luc Perrot(2), Maurice Dutoit(2), Bruno Fouilloux(2), Michel Peoc’h(1), Frédéric Cambazard(2)

(1) Service d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne Cedex 02.(2) Service de Dermatologie, CHU de Saint-Étienne, 42055 Saint-Étienne Cedex 02.

Gentil Perret A, Perrot JL, Dutoit M, Fouilloux B, Peoc’h M, Cambazard F. Angiomyxome superficiel : àpropos de quatre cas, dont deux lésions sous-unguéales. Ann Pathol 2005; 25: 54-57.

SummarySuperficial angiomyxoma: report of four cases, including two subungueal tumors

We report four cases of superficial angiomyxomas,including two cutaneous tumors and two subunguealtumors. Histological analysis revealed a recentlydescribed tumor, so called superficial angiomyxoma.This is a myxoid paucicellular tumor lobulated and

poorly circumbscribed, containing numerous smallblood vessels surrounded by a mixed inflammatorycell infiltrate with notable neutrophils. Those tumorsare positive for CD34. The differential diagnosisincludes myxoid neurothecoma, myxoid neurofi-broma and, for ungueal tumors, superficial acralfibromyxoma. ✦

Key words: superficial angiomyxoma, skin, nail, myx-oma, cutaneous myxoid lesions.

Résumé

Nous rapportons quatre observationsd’angiomyxomes superficiels. Il s’agit dedeux tumeurs cutanées et deux tumeurssous-unguéales. L’analyse histologique apermis de faire le diagnostic d’angio-myxome superficiel qui est une entité d’indi-vidualisation assez récente. Il s’agit d’unetumeur myxoïde paucicellulaire, lobulée,assez mal limitée, contenant d’assez nom-

breux petits vaisseaux sanguins autour des-quels se dispersent quelques élémentsinflammatoires, en particulier des polynu-cléaires neutrophiles. Ces tumeurs expri-ment généralement le CD34. Le diagnosticdifférentiel se discute avec un neurothé-come myxoïde, un neurofibrome myxoïdeet pour les localisations unguéales avec unfibromyxome acral superficiel. ✦

Mots-clés : angiomyxome superficiel, peau, ongle,myxome, lésions myxoïdes cutanées.

Introduction

L’angiomyxome superficiel est unetumeur cutanée rare et mal connue,siègeant le plus souvent au niveaudes régions cervico-faciale et péri-néale. Nous en rapportons quatreobservations, dont deux de localisationunguéale, qui apparaît exceptionnelle.Le diagnostic de cette tumeur est diffi-cile car les diagnostics différentielssont nombreux, devant faire éliminer,avec parfois l’aide de l’immunohisto-

chimie, plusieurs types de tumeursd’évolution très différente. L’angio-myxome superficiel est une tumeurbénigne avec un réel potentiel de réci-dive locale lorsque l’exérèse estincomplète.

Observations

Quatre patients, deux femmes de 55 et61 ans et deux hommes de 18 et 53 ans,ont consulté le dermatologue pour des

Angiomyxome superficiel

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lésions cutanées ou unguéales d’évolutionlente.Pour le cas n

° 1, il s’agissait d’une tumeurpolypoïde molle du menton, mesurant deuxcentimètres qui évoquait cliniquement unetumeur sudorale ou un lipome.La deuxième patiente présentait une tumeurbleutée d’aspect kystique de la jambedroite, mesurant un centimètre. Le diagnos-tic proposé était celui de tumeur sudoralekystique.Le troisième patient a consulté pour unetumeur sous unguéale du pouce gaucheévoluant depuis 5 mois, pour laquelle le der-matologue évoquait un onychomatricomeatypique ou une tumeur des gaines tendi-neuses.Enfin, le dernier patient a consulté pour unelésion de la face externe du 5e orteil droit,refoulant la tablette unguéale, en faveurd’un fibrokératome.Une biopsie-exérèse a été pratiquée pourchacun de ces patients. Les exérèses étanttotales, aucune récidive n’a été rapportée àce jour (durée moyenne de suivi : 30 mois).

Examen anatomopathologique

À l’examen macroscopique, les quatrelésions avaient en commun une consis-tance molle et un aspect translucide.Seule, la deuxième lésion était partielle-ment kystique et hémorragique.Histologiquement, les tumeurs étaient plutôtmal limitées, non encapsulées, d’architecturelobulée avec de rares travées collagènes(figure 1). Les tumeurs n

° 1 et n

° 2 infiltraientl’hypoderme. Elles étaient toutes constituéesde cellules fusiformes ou étoilées, disperséesdans une abondante substance mucoïde quicontenait également quelques élémentsinflammatoires mononucléés et des polynu-cléaires neutrophiles (figure 2) sauf dans lecas n

° 3, où il n’y avait que des lymphocytes.On notait également la présence d’une vas-cularisation capillaire bien développée, faitede vaisseaux à paroi fine. Autour de ces vais-seaux, il existait par places des suffusionshémorragiques et quelques sidérophages.Un contingent épithélial constitué de massifsd’épithélium malphigien était constaté dansla 4e tumeur (figure 3). Les atypies cytonu-cléaires étaient minimes ou absentes et lesmitoses exceptionnelles.Il a été effectué un examen immunohisto-chimique à l’aide des anticorps anti-pro-téine S100, anti-EMA, CD34, CD31, CD99 etanti-actine musculaire lisse. Les cellulestumorales exprimaient très nettement le

CD34 (figure 4), avec un aspect volontiersdendritique, mais aucun des autres mar-queurs.

Discussion

Les tumeurs myxoïdes bénignes cutanées nesont pas rares. Il peut s’agir de tumeurs à pré-sentation myxoïde exclusive, comme le kystemucoïde digital, la mucinose cutanée focale,le myxome associé au complexe de Carneyou le neurothécome myxoïde. Parfois, cesont des tumeurs à variante myxoïde tel leneurofibrome myxoïde. Des tumeurs mali-gnes cutanées peuvent aussi prendre unaspect myxoïde : sarcome fibroblastiquemyxo-inflammatoire, myxofibrosarcome, sar-come fibromyxoïde de bas grade. C’est en1988 qu’Allen [1] a individualisé une tumeurmyxoïde cutanée particulière dénomméeangiomyxome superficiel, dont nous rappor-tons ici quatre observations. Il s’agissait detumeurs mal limitées, plus ou moins lobuléespar des tractus collagènes. Ces tumeursétaient formées de cellules fusiformes ouétoilées, disposées dans une abondantesubstance myxoïde alcianophile et compor-taient de nombreux vaisseaux capillaires, cer-nés d’éléments inflammatoires à type delymphocytes et de polynucléaires neutrophi-les. Elles exprimaient le CD34, mais pas laprotéine S100. On constatait une compo-sante épithéliale dans un seul cas (25 %), cequi est conforme aux données de la littéra-ture. En effet, environ 20 % des angiomyxo-mes superficiels contiennent des structuresépithéliales [2], dont des kystes épidermoï-des, des cordons d’épithelium malpighien etdes petits bourgeons de cellules basaloïdes.Il pourrait s’agir de structures épithélialespréexistantes entrappées.Ces tumeurs posent des problèmes diagnos-tiques car l’entité reste encore mal connue.De plus, les classifications histologiques destumeurs myxoïdes cutanées sont encore peuprécises. Dans la démarche diagnostique, ilest important de tenir compte du siège, deconsidérer la présence d’éventuelles structu-res épithéliales et de polynucléaires neutro-philes, car d’après Calonje et al. [2], ils ne sontpas observés dans les autres lésions myxoï-des cutanées.Lorsqu’il y a une participation épithéliale, lesdiagnostics différentiels à discuter sont lefibrome périfolliculaire myxoïde, le trichodis-come et le trichofolliculome [1]. Le fibromepérifolliculaire prend l’aspect d’une papulefibreuse ou d’un angiofibrome folliculocentri-que. Le trichodiscome est une tumeur cuta-

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née dermique bien circonscrite sans celluleinflammatoire, sans prolifération vasculaire,correspondant à une fibrose lâche constituéede fins faisceaux collagènes et de vaisseauxsanguins au voisinage d’un follicule pileux. Letrichofolliculome se compose en majorité destructures épithéliales (tiges pilaires et poilssecondaires). À l’inverse de l’angiomyxomesuperficiel, ces trois types de tumeurs n’attei-gnent jamais l’hypoderme. Dans les formesmyxoïdes pures, on éliminera les variantesmyxoïdes de tumeurs bénignes souventobservées comme le neurofibrome myxoïdequi exprime la PS100 et de manière variable leCD34. Le neurothécome myxoïde partageavec l’angiomyxome superficiel un caractèrelobulé, mais il exprime généralement la PS100.Il est habituellement négatif pour le CD34.Bien que certains auteurs aient rapproché lamucinose cutanée focale de l’angiomyxomesuperficiel [1], ces deux entités doivent êtreclairement distinguées sur des argumentsmorphologiques. Dans la mucinose cutanée

focale, il n’y a pas d’architecture lobulée [2],d’infiltrat inflammatoire [2] et de participationvasculaire [3]. Par contre, il persiste dans lasubstance myxoïde des fibres collagènes frag-mentées [3]. La densité cellulaire est plus fai-ble que dans l’angiomyxome superficiel [2] etles limites tumorales sont encore moinsnettes [3]. La distinction avec le myxome ducomplexe de Carney est avant tout cliniquecar l’aspect histologique est identique. Il s’agitd’un syndrome de transmission autosomiquedominante [4] associant des myxomes cutanésmultiples et/ou des myxomes mammaires etcardiaques, des lentigines, des naevus bleus,des anomalies endocriniennes telles qu’uneacromégalie ou un syndrome de Cushing etdes schwannomes mélanotiques psammoma-teux. Il faut savoir que dans ce complexe, desmyxomes sont souvent multiples et localisésau niveau de l’oreille externe. Dans certaineslocalisations, le diagnostic différentiel est dif-ficile car on y trouve avec une plus grande fré-quence d’autres types de tumeurs myxoïdes.

FIG. 1. — (cas n° 1) : tumeur multinodulaire, paucicellulaire, associant de la susbstance myxoïde et des vaisseaux capillaires. HES G × 4.

FIG. 1. — (case 1): a multinodular tumor, with poor cellularity, composed of myxoid and small vessels. HES G × 4.

FIG. 2. — (cas n° 3) : un infiltrat inflammatoire composé de lym-phocytes et de polynucléaires neutrophiles était observé en parti-culier autour de petits vaisseaux capillaires congestifs. HES G × 10.

FIG. 2. — (case 3): a mixed inflammatory cell infiltrate composed of lymphocytes and neutrophils was present specially around small thin-walled congested vessels. HES G × 10.

FIG. 3. — (cas n° 4) : des massifs d’épithélium malpighien étaient observés au sein de la matice myxoïde. HES G × 10.

FIG. 3. — (case 4) : clumps of squamous epithelium were inclu-ded into a myxoid matrix. HES G × 10.

FIG. 4. — (cas n° 2) : les cellules tumorales expriment le CD34, avec un marquage cytoplasmique soulignant l’aspect dendritique des cellules tumorales. G × 20.

FIG. 4. — (case 2): tumor cells are positive for CD34, with a den-dritic pattern. G × 20.

Angiomyxome superficiel

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Aux extrémités, on décrit le kyste mucoïdedigital, le fibromyxome superficiel acral et lesarcome fibroblastique myxoïde et inflamma-toire. Le kyste mucoïde digital prend l’aspectd’un pseudokyste sans paroi véritable, uni-quement constitué de substance mucineuseacellulaire sans vaisseaux. Le fibromyxomesuperficiel acral individualisé récemment [5]est constitué d’une prolifération de cellulesfusiformes à disposition lâche, storiforme, surun fond myxoïde riche en vaisseaux capillai-res. La lobulation caractéristique de l’angio-myxome superficiel n’est pas observée dans lefibromyxome superficiel acral et ce derniercontient habituellement des mastocytesplutôt que des polynucléaires neutrophiles.Une positivité pout l’EMA et le CD99 a étérapportée [5]. L’angiomyxome superficiel estdépourvu d’atypies cytologiques ce quipermet d’éliminer un sarcome fibroblastiquemyxoïde et inflammatoire des extrémités oùles plages myxoïdes sont associées à des pla-ges fibreuses, inflammatoires. L’expression duCD34 y est variable et focale [6]. L’angio-myxome superficiel, mal délimité, peut pré-senter une extension dans le tissu sous cutanévoire une atteinte du plan musculaire [2] etpeuvent concerner la région génitale [7]. Dansce cas, il convient d’éliminer l’angiomyxomeprofond agressif de Steeper et Rosai [8]. Ils’agit d’une tumeur volontiers infiltrante etétendue, de localisation habituellement géni-tale. Elle ne présente pas de développementmultinodulaire. On y observe à la fois des vais-seuaux de petit calibre et des vaisseaux auxparois épaisses parfois hyalinisées, cernés decellules myoïdes. Cette tumeur exprimefréquemment la desmine et de façon plusvariable le CD34 et l’actine. Le myxofibrosar-come, anciennement classé « MFH myxoïde »,comporte de nombreux capillaires curvili-gnes. Le pléomorphisme n’est pas très marquédans les tumeurs de bas grade, mais l’hyper-chromatisme nucléaire est constant [9].L’angiomyxome superficiel présente un tauxnon négligeable de récidive locale (30 %dans la série de Calonge [2] et 40 % dans lasérie originale [1]), mais il faut savoir que cesrécidives sont toujours la conséquenced’une exérèse incomplète. Ces récidivesn’ont pas de caractère délabrant. Il n’ajamais été rapporté de métastase. À l’exa-men histologique, cette forte tendance à la

récidive s’explique par le caractère mallimité de la tumeur, ce qui rend difficilel’appréciation, par le clinicien, de la qualitéde l’exérèse. ■

Références

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