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Angiostrongylose abdominale C Raccurt Résumé. Angiostrongylus costaricensis est un nématode qui parasite rongeurs et autres mammifères du sud des États-Unis au nord de l’Argentine et du Chili et dans les Caraïbes. Les adultes vivent dans les artérioles mésentériques et les femelles pondent des œufs qui envahissent la muqueuse intestinale. Les larves quittent la muqueuse et sont rejetées dans le milieu extérieur avec les fèces des rongeurs parasités. Ingérées par des limaces terrestres, elles se transforment en larves de troisième stade, éliminées dans le mucus sécrété par le mollusque pour se déplacer. L’homme se contamine en manipulant des limaces ou en consommant des végétaux crus : le parasite se développe jusqu’au stade adulte, mais les larves écloses dans la muqueuse intestinale ne parviennent pas à s’échapper de la réaction inflammatoire éosinophile très intense responsable de la pathologie digestive. L’angiostrongylose abdominale humaine se manifeste par un tableau d’appendicite aiguë, de tumeur cæco- iléale ou de syndrome hémorragique digestif dans un contexte fébrile avec réaction éosinophile majeure conduisant à l’intervention chirurgicale. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique. Au Costa Rica, cette zoonose provoque des épidémies saisonnières chez les enfants, constituant un véritable problème de santé publique. Dans d’autres régions d’Amérique latine et dans les Caraïbes, elle se manifeste par des cas sporadiques chez l’enfant comme chez l’adulte. Dans le cadre de la médecine des voyages, l’angiostrongylose abdominale s’observe depuis peu à distance des foyers d’enzootie. © 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus costaricensis. Introduction Angiostrongylus costaricensis, parasite vasculaire hétéroxène à cycle complexe, est enzootique dans les pays d’Amérique intertropicale. Sa distribution géographique semble en extension, notamment dans les Caraïbes, en partie grâce aux transports maritimes qui favorisent la dispersion de rats parasités. Chez l’homme, ce nématode provoque des tableaux cliniques plus ou moins bruyants. L’impact de cette zoonose en pathologie humaine est subordonné au comportement des habitants par rapport à l’hôte intermédiaire, une limace, lorsqu’elle est présente dans son environnement, aux préférences alimentaires et aux coutumes culinaires. Le diagnostic est difficile à poser, fondé sur des examens biologiques d’orientation ou des investigations paracliniques complémentaires et des arguments épidémiologiques. En l’absence d’un sérodiagnostic parasitaire standardisé, il s’agit plutôt d’un diagnostic d’élimination. Il est affirmé par la mise en évidence du parasite à la biopsie ou à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. Le traitement est avant tout chirurgical, les antihelminthiques ne jouant qu’un rôle d’appoint discuté. Cette zoonose peut être considérée comme une parasitose émergente en voie d’extension dans la région néotropicale. Position taxinomique De connaissance relativement récente puisque décrit par Morera et Cespedes en 1971 [45, 46] , ce nématode est un strongle appartenant à Christian Raccurt : Professeur, chef de service, service de parasitologie, mycologie et médecine des voyages, groupe hospitalier Sud, avenue René-Laënnec, 80054 Amiens cedex 1, France. la famille des Métastrongylidés et à la sous-famille des Angiostrongylinés. Il s’agit donc d’un filarioïdidé pour lequel avait été créé un nouveau genre Morerastrongylus [9] , considéré par la suite comme un sous-genre [64] . Son identité, selon la nomenclature officielle, est donc Angiostrongylus (Morerastrongylus) costaricensis. Historique Le premier cas humain d’angiostrongylose abdominale observé remonte à 1952 au Costa Rica où de nombreux autres cas ont été ensuite enregistrés [8] , conduisant en 1971 à la première description du parasite [45, 46] . Depuis, cette pathologie particulière a été souvent rapportée dans ce pays où cette parasitose atteint surtout les enfants [32] . Peu après la description du parasite, des cas humains ont été trouvés également au Honduras (1972) [60] , au Venezuela (1973) [67] , au Mexique (1974) [69] et au Brésil (1975) [70] d’où d’autres cas (une cinquantaine publiés à ce jour) sont depuis régulièrement rapportés. L’angiostrongylose abdominale humaine a été dépistée plus tardivement dans d’autres pays d’Amérique du Sud comme l’Argentine (1986) [11] ou de l’isthme américain comme le Nicaragua (1991) [13] , le Panama (1992) [57] ou le Guatemala (1998) [30] , ou a été contractée à la suite d’un séjour au Nicaragua (1993) [66] , au Chili ou en Équateur (1993) [31] . Au cours de la dernière décennie, de rares cas sporadiques ont été enregistrés dans les Caraïbes : aux petites Antilles : Martinique (1988) [26] , Guadeloupe (1992), Dominique (1997) [53] et dans les grandes Antilles d’où proviennent deux cas diagnostiqués aux États- Unis, l’un chez un Dominicain 18 mois après son retour de vacances en République Dominicaine (1989) [61] , l’autre chez un Portoricain 2 mois après un séjour de 3 ans dans son pays d’origine (1993) [51] . Encyclopédie Médico-Chirurgicale 8-517-A-20 8-517-A-20 Toute référence à cet article doit porter la mention : Raccurt C. Angiostrongylose abdominale. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Maladies infectieuses, 8-517-A-20, 2000, 7 p.

Angiostrongylose abdominale

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Angiostrongylose abdominaleC Raccurt

Résumé. – Angiostrongylus costaricensis est un nématode qui parasite rongeurs et autres mammifères dusud des États-Unis au nord de l’Argentine et du Chili et dans les Caraïbes. Les adultes vivent dans les artériolesmésentériques et les femelles pondent des œufs qui envahissent la muqueuse intestinale. Les larves quittent lamuqueuse et sont rejetées dans le milieu extérieur avec les fèces des rongeurs parasités. Ingérées par deslimaces terrestres, elles se transforment en larves de troisième stade, éliminées dans le mucus sécrété par lemollusque pour se déplacer. L’homme se contamine en manipulant des limaces ou en consommant desvégétaux crus : le parasite se développe jusqu’au stade adulte, mais les larves écloses dans la muqueuseintestinale ne parviennent pas à s’échapper de la réaction inflammatoire éosinophile très intense responsablede la pathologie digestive.L’angiostrongylose abdominale humaine se manifeste par un tableau d’appendicite aiguë, de tumeur cæco-iléale ou de syndrome hémorragique digestif dans un contexte fébrile avec réaction éosinophile majeureconduisant à l’intervention chirurgicale. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique. AuCosta Rica, cette zoonose provoque des épidémies saisonnières chez les enfants, constituant un véritableproblème de santé publique. Dans d’autres régions d’Amérique latine et dans les Caraïbes, elle se manifestepar des cas sporadiques chez l’enfant comme chez l’adulte. Dans le cadre de la médecine des voyages,l’angiostrongylose abdominale s’observe depuis peu à distance des foyers d’enzootie.© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus costaricensis.

IntroductionAngiostrongylus costaricensis, parasite vasculaire hétéroxène à cyclecomplexe, est enzootique dans les pays d’Amérique intertropicale.Sa distribution géographique semble en extension, notamment dansles Caraïbes, en partie grâce aux transports maritimes qui favorisentla dispersion de rats parasités.Chez l’homme, ce nématode provoque des tableaux cliniques plusou moins bruyants. L’impact de cette zoonose en pathologiehumaine est subordonné au comportement des habitants par rapportà l’hôte intermédiaire, une limace, lorsqu’elle est présente dans sonenvironnement, aux préférences alimentaires et aux coutumesculinaires.Le diagnostic est difficile à poser, fondé sur des examens biologiquesd’orientation ou des investigations paracliniques complémentaireset des arguments épidémiologiques. En l’absence d’unsérodiagnostic parasitaire standardisé, il s’agit plutôt d’un diagnosticd’élimination. Il est affirmé par la mise en évidence du parasite à labiopsie ou à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire.Le traitement est avant tout chirurgical, les antihelminthiques nejouant qu’un rôle d’appoint discuté. Cette zoonose peut êtreconsidérée comme une parasitose émergente en voie d’extensiondans la région néotropicale.

Position taxinomiqueDe connaissance relativement récente puisque décrit par Morera etCespedes en 1971 [45, 46], ce nématode est un strongle appartenant à

Christian Raccurt : Professeur, chef de service, service de parasitologie, mycologie et médecine des voyages,groupe hospitalier Sud, avenue René-Laënnec, 80054 Amiens cedex 1, France.

la famille des Métastrongylidés et à la sous-famille desAngiostrongylinés. Il s’agit donc d’un filarioïdidé pour lequel avaitété créé un nouveau genre Morerastrongylus [9], considéré par la suitecomme un sous-genre [64]. Son identité, selon la nomenclatureofficielle, est donc Angiostrongylus (Morerastrongylus) costaricensis.

Historique

Le premier cas humain d’angiostrongylose abdominale observéremonte à 1952 au Costa Rica où de nombreux autres cas ont étéensuite enregistrés [8], conduisant en 1971 à la première descriptiondu parasite [45, 46]. Depuis, cette pathologie particulière a été souventrapportée dans ce pays où cette parasitose atteint surtout lesenfants [32].Peu après la description du parasite, des cas humains ont été trouvéségalement au Honduras (1972) [60], au Venezuela (1973) [67], auMexique (1974) [69] et au Brésil (1975) [70] d’où d’autres cas (unecinquantaine publiés à ce jour) sont depuis régulièrement rapportés.L’angiostrongylose abdominale humaine a été dépistée plustardivement dans d’autres pays d’Amérique du Sud commel’Argentine (1986) [11] ou de l’isthme américain comme le Nicaragua(1991) [13], le Panama (1992) [57] ou le Guatemala (1998) [30], ou a étécontractée à la suite d’un séjour au Nicaragua (1993) [66], au Chili ouen Équateur (1993) [31].Au cours de la dernière décennie, de rares cas sporadiques ont étéenregistrés dans les Caraïbes : aux petites Antilles : Martinique(1988) [26], Guadeloupe (1992), Dominique (1997) [53] et dans lesgrandes Antilles d’où proviennent deux cas diagnostiqués aux États-Unis, l’un chez un Dominicain 18 mois après son retour de vacancesen République Dominicaine (1989) [61], l’autre chez un Portoricain2 mois après un séjour de 3 ans dans son pays d’origine (1993) [51].

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Toute référence à cet article doit porter la mention : Raccurt C. Angiostrongylose abdominale. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Maladies infectieuses,8-517-A-20, 2000, 7 p.

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La multiplication dans le temps et dans l’espace des casd’angiostrongylose abdominale humaine semble être le reflet del’extension géographique actuelle du parasite.

Morphologie [38, 40, 58]

Les adultes filiformes sont des nématodes mesurant environ 2 cmde long en moyenne. Ils ont une cuticule lisse de couleur pâle, unebouche simple sans capsule, un œsophage musculeux cylindriquesans renflements (fig 1A).La femelle mesure de 21 à 25 mm x 0,310 à 0,380 mm et a tendance às’enrouler en une spire à un tour et demi, et quelquefois à deuxtours complets. Son extrémité caudale se termine en corne. La vulves’ouvre dans la partie postérieure du corps, juste en avant de l’anus,lui-même en position subterminale (fig 1B). Elle se reconnaîtfacilement du mâle non seulement par sa taille plus grande et satendance à s’enrouler, mais également par la présence de bandesobliques, rouge sombre, formées par les spirales intestinales rempliesde sang.Le mâle mesure de 17 à 18 mm x 0,250 mm. Son extrémitépostérieure est transformée en une bourse copulatrice de petite taille,sous-tendue par des côtes dont la forme et la dispositioncaractérisent l’espèce (fig 1C). Cette bourse copulatrice se dirigeventralement en formant presque un angle droit avec l’axe du corps.

Deux spicules longs et sensiblement égaux mesurent 1,2 mm de longet sont striés sur pratiquement toute leur longueur, excepté àl’extrémité antérieure (fig 1D).

Cycle biologique (fig 2)

Chez les rats sauvages (Sigmodon hispidus) ou péridomestiques(Rattus rattus, R. norvegicus), ainsi que chez un certain nombred’autres espèces de mammifères sauvages, les vers adultes mâles etfemelles vivent dans les artères mésentériques, tout particulièrementdans la région cæcale [40, 50, 63].Les œufs pondus par les femelles fécondées quittent les vaisseaux etprovoquent la formation de granulomes au niveau de la paroiintestinale, s’embryonnent en 1 semaine environ et éclosent. Leslarves de premier stade de 260 µm de long (L1) quittent la paroidigestive pour être libérées dans la lumière intestinale et sontévacuées avec les excréments du rat. Dans le milieu extérieur, ellessurvivent assez longtemps mais ne sont plus infestantes pour lemollusque au-delà de 12 jours [2].L’hôte intermédiaire est un mollusque terrestre du groupe deslimaces. Dans la nature, les plus grosses sont les plus souventparasitées, mais avec un très faible nombre de larves, alors que leplus grand nombre de larves infestantes (L3) se trouve dans leslimaces de taille moyenne. En effet, les mollusques déjà exposés

0,100 mm

1

2

3 0,200 mm

1

4

3

2

0,100 mm

1

0,100 mm

1

1 Caractéristiques morphologiques des adultes d’Angiostrongylus costaricensis mâles et femelles, d’après [45].A. Extrémité antérieure. 1. Bouche ; 2. œsophage musculeux cylindrique ; 3. tube digestif.B. Extrémité postérieure, vue latérale (femelle). 1. Œufs ; 2. rectum ; 3. anus ; 4. vulve.C. Extrémité postérieure, vue ventrale (mâle) 1. Bourse copulatrice.D. Extrémité postérieure, vue latérale (mâle). 1. Spicules copulateurs.

*A*B

*C *D

L4Adultes

Œufs(L1)

Vaginulus plebeius(Limace)

CYCLE SYLVESTRE Sigmodon hispidus(rat du coton)

CYCLE PÉRIDOMESTIQUERattus norvegicus(surmulot)Rattus rattus(rat noir)

L4 - Adultes - œufs -> L1( hôte définitif )

L3 L1

( hôte intermédiaire )maturation larvaire L3 <- L2 <- L1

L3

2 Cycle biologique d’Angiostrongylus costaricensis et modalités de la transmission à l’homme (impasse parasitaire).

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développent un état réfractaire aux réinfestations [10]. Après avoir étéavalées par un mollusque compétent, les L1 quittent le tube digestifet migrent dans le manteau ou au niveau du pied où elles muentdeux fois pour se transformer en larves infestantes de troisièmestade de 480 µm de long (L3) au bout de 16 à 19 jours [40]. Cesdernières, très mobiles, parviennent à la surface du tégument etsurvivent dans la sécrétion muqueuse déposée sur le support,facilitant le déplacement du mollusque par glissement.

Les rats se contaminent en mangeant des limaces infestées ou lavégétation souillée. Les L3 traversent la barrière digestive et seretrouvent en 12 à 24 heures dans les vaisseaux lymphatiques de lacavité abdominale, subissent une nouvelle mue entre le troisième etle quatrième jour et commencent leur maturation sexuelle, ladernière mue se faisant entre le cinquième et le septième jour. Audixième jour, les jeunes adultes se trouvent au niveau de leur siègedéfinitif dans les artères mésentériques. Au total, c’est 24 jours aprèsingestion des L3 que le rat émet une nouvelle génération de L1 dansses fèces [40]. Cette élimination peut se prolonger pendant unepériode de 8 mois [36].

Répartition géographique

En Amérique continentale et dans les îles, l’aire de distribution deA. costaricensis s’étend dans toutes les régions intertropicales(tableau I), du Texas, au nord, où il parasite S. hispidus [65], aux paysdu cône andin au sud, englobant les Caraïbes (fig 3) où le parasiteest solidement implanté dans le réservoir murin synanthrope(fig 4) [27].

Depuis 1952, des cas humains ont été rapportés du Mexique au Chiliet en Argentine ainsi qu’aux Antilles. Les seuls cas autochtonesaméricains présumés d’angiostrongylose abdominale trouvés chezdeux enfants n’ayant pas quitté Los Angeles [23] ont secondairementété attribués à Anisakis sp. [3].

En dehors de la zone néotropicale, un cas d’angiostrongyloseabdominale a été rapporté chez un Congolais du territoire del’Ubangui (Congo-Kinshasa) causé par un angiostrongyle dont lesmensurations étaient semblables à celles de A. costaricensis, maisdont la morphologie précise n’a pu être étudiée [6]. Depuis lors,aucun autre cas n’a été signalé en Afrique, et il se pourrait qu’ils’agisse en fait d’une espèce africaine encore non décrite.

Tableau I. – Pays d’enzootie d’Angiostrongylus costaricensis et paysoù ont été enregistrés des cas humains.

Trouvé dansle réservoir animal

(mammifèreset/ou limaces)

Cas humains enregistrés

Amérique du Nord Texas (États-Unis) 1979 [65] Mexique 1974 [69]

Amérique centrale

Costa Rica 1970 [39] 1978 [37]

1988 [10] 1990 [47]Costa Rica 1967 [8] 1980 [32]

1982 [49] 1983 [56]

Honduras 1972 [60] 1987 [29]

1988 [42]Honduras 1972 [60] 1983 [72]

1992 [57]

Panama 1973 [63] El Salvador 1977 [59]

El Salvador 1977 [59] Nicaragua 1991 [13] 1993 [66]

Panama 1992 [57]

Guatemala 1998 [30]

Caraïbe

Guadeloupe 1993 [27] Martinique 1988 [26]

République dominicaine1989 [61]

Guadeloupe 1992 [28]

Porto Rico 1993 [51]

Dominique 1997 [53]

Amérique du Sud

Colombie 1981 [35] Venezuela 1973 [67]

Pérou 1982 [62] Brésil 1975 [70] 1979 [24]

1980 [7] 1982 [5, 34] 1984 [1]

1987 [4] 1989 [33] 1990 [14]

1991[4, 55]

1995 [52] 1997 [16]

1998 [71]

Équateur 1983 [48] Colombie 1981 [35]

Venezuela 1985 [58] Argentine 1986 [11]

Brésil 1990 [20] Chili 1993 [31]

Équateur 1993 [31]

Afrique centrale Congo-Kinshasa 1987 [6]

Les numéros entre crochets renvoient à la bibliographie.

États-UnisOcéan Atlantique

Océan Pacifique

Texas

Galapagos

Brésil

Cuba

Belize

Jamaïque

Puerto Rico

Rép DominicaineMexique

GuatemalaSalvador

GuadeloupeDominique

MartiniqueGuyana

Venezuela

Colombie

Pérou

Bolivie

Costa Rica

Équateur

SurinamGuyane française

Chili

Argentine

Paraguay

Uruguay

Nicaragua

Honduras

Panama

Mer desCaraïbes

Haïti

3 Répartition géographique actuellement connue d’Angiostrongylus costaricensisdans la zone néotropicale.

Capesterre2/11

Moule 0/29

Anse-Bertrand 1/30

Port-Louis0/13

Pointe-à-Pitre4/21

Ste-Rose1/25

Petit-Canal1/25

Ste-Anne1/33Gosier

10/14

St-François 8/52

Morne-à-l'Eau 1/44

Abymes 2/66

Petit-Bourg1/48

Baie-Mahault3/85Lamentin

1/23Deshaies1/19

Pointe-Noire2/10

Bouillante0/18

Goyave3/15

Vieux-Habitants

2/16

Nord

Sud

Baillif0/8

Basse-Terre2/12

St-Claude0/5

Trois- Rivières1/5

Gourbeyre2/29

10 km

4 Répartition par commune de l’angiostrongylose murine (Angiostrongylus costa-ricensis) en Guadeloupe en 1993 [27].Petits points : communes prospectées ; gros points : présence d’angiostrongylose mu-rine ; triangles : cas répertoriés d’angiostrongylose abdominale humaine.

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Réservoirs de parasites

A. costaricensis a pour hôtes définitifs de nombreuses espèces derongeurs sauvages, notamment S. hispidus [39, 63, 65], Zigodontomysmicrotinus, Liomys adspersus, Oryzomys fluvescens [63], O.caliginosus [35], O. nigripes et O. ratticeps [20], Proechimys sp. [58], maiségalement les espèces synanthropes cosmopolites, R. norvegicus etR. rattus [27, 39, 63], qui interviennent probablement dans sa dispersiongéographique. D’autres mammifères ont également été trouvésparasités comme le coati, Nasua narica, un carnivore [37] ou le chienau Costa Rica [47], le tamarin, Saguinus mystax, un primate provenantdu Pérou [62].

Au Panama, le rat du coton (S. hispidus) a la plus forte fréquenced’infestation parmi les rongeurs étudiés [63]. Très abondant enAmérique, il vit dans des biotopes très voisins des habitationshumaines, à la fois dans les zones tempérées et tropicales. C’est unanimal omnivore se nourrissant aussi bien de plantes que de petitsvertébrés ou invertébrés, notamment de limaces. C’est pourquoi ilconstitue le réservoir principal de A. costaricensis sur le continentaméricain. En Guadeloupe, c’est le rat gris ou surmulot (R.norvegicus) qui est le plus fréquemment infesté (14,9 %), mais le ratnoir (R. rattus) joue également un rôle non négligeable de réservoir,avec un taux d’infestation de 6,2 % [27]. Chez l’homme, commeprobablement chez les autres primates, l’adaptation hôte-parasite estincomplète, réalisant une impasse parasitaire à l’ultime stade dudéveloppement : les œufs fécondés éclosent bien dans la muqueuseintestinale, mais les larves restent emprisonnées par la réactioninflammatoire et ne sont pas libérées dans le milieu extérieur avecles selles pour permettre la réalisation d’un nouveau cycleparasitaire

[28, 36].

En ce qui concerne l’hôte intermédiaire, la spécificité d’espèce estplus étroite puisque le développement larvaire du parasite n’estconnu que chez des limaces de la famille des Veronicellidae commeVaginulus plebeius [12, 29, 35, 42, 43, 48] en Amérique centrale et au nord del’Amérique du Sud, ou Phyllocaulis variegatus [21], P. soleiformis,Bradybanena similaris et Belocaulus angustipes [54] dans le sud duBrésil. C’est à partir de ces mollusques terrestres que se fait lacontamination humaine.

Modalités de la contaminationhumaine

La contamination humaine est liée à l’ingestion accidentelle de L3(fig 2) :

– ingestion volontaire de mollusques : certaines pratiquesmédicinales traditionnelles, telle l’ingestion de limaces vivantes àdes fins curatives, sont responsables de la transmission du parasitemais difficiles à faire avouer ;

– ingestion accidentelle de mollusques : ce cas peut se produire avecdes limaces qui passent d’autant plus facilement inaperçues dans lasalade ou d’autres végétaux consommés crus et plus ou moins biennettoyés qu’il s’agit de juvéniles. Ce peut être le cas de jeunesenfants qui jouent dans des endroits humides et portent à la bouche,par jeu ou par inconscience, des mollusques parasités [41] ;

– manipulation de mollusques par les enfants ou les pêcheursamateurs utilisant des limaces comme appât et se contaminant ainsiles doigts [68] ;

– consommation de crudités souillées par la « bave » de limaces etinsuffisamment lavées. Cette modalité semble la plus habituelle auNicaragua où les habitants ajoutent volontiers des feuilles de menthecrues pour parfumer leur nourriture [30] ;

– utilisation d’eau de boisson puisée dans les plans d’eau naturelset non désinfectée dans laquelle survivent les L3 de A.costaricensis [68].

Modalités épidémiologiques

Dans les zones d’enzootie, les enquêtes séroépidémiologiques ontmontré un taux de prévalence élevé de séropositivité (29,8 % et66 %) au sein de la population [16]. Ce phénomène traduit lafréquence des infestations minimes asymptomatiques oupaucisymptomatiques [30].Dans certains pays comme le Costa Rica, les enfants des quartiersaisés se contaminent en jouant dans le jardin et le nombre de casaigus augmente au cours de la saison des pluies propice à lapullulation des limaces, prenant un aspect épidémique évocateur [41].L’angiostrongylose abdominale y est considérée comme unproblème de santé publique concernant en majorité la populationenfantine urbaine : 350 cas en moyenne sont diagnostiqués chaqueannée, ce qui représente une incidence annuelle de 12 cas pour100 000 habitants [47]. Chez l’enfant, cette parasitose peut s’observerdans la première année d’âge [14, 70].Dans les états du sud du Brésil, des cas aigus sont régulièrementrapportés depuis 1975 sans qu’ils soient toujours liés à descomportements à risque caractérisés, que ce soit chez des enfants oudes adultes chez qui l’angiostrongylose abdominale a étédiagnostiquée à ce jour jusqu’à l’âge de 65 ans [4].Dans d’autres pays, comme le Nicaragua, des habitudes alimentairesfavorisent plutôt une pauci-infestation avec peu desymptomatologie [30] et ce problème de santé publique est considérécomme émergeant. C’est le cas de la plupart des autres paysd’Amérique latine, Caraïbes comprises, où l’émergence de cassporadiques, tant chez l’enfant que chez l’adulte vivant aussi bienen milieu rural qu’en ville, est d’actualité depuis une dizained’années.Le diagnostic chez l’homme de cette zoonose pose toujours unproblème difficile lorsque les habitudes de vie ne sont pas senséesfavoriser la transmission humaine à partir des limaces infestées.En outre, quelques cas importés en provenance des Caraïbes [51, 61]

ou d’Amérique du Sud ont été récemment diagnostiqués aux États-Unis [31] ou en Europe [66]. Cette irruption de cas d’angiostrongyloseabdominale en dehors des zones d’enzootie actuellement connues(c’est-à-dire la région néotropicale) est liée aux migrations et auxvoyages qui caractérisent notre époque. Même si elle est encore rare,l’angiostrongylose abdominale ne peut plus être considéréeactuellement comme une pathologie du seul enfant et devrait fairepartie de la grille de diagnostic devant une pathologie digestiveaiguë.

Symptomatologie

Chez l’homme, A. costaricensis se manifeste par un tableauabdominal aigu [ 8 ] . Cependant, la proportion de casoligosymptomatiques ou asymptomatiques est inconnue en zoned’enzootie [17] et les formes inapparentes sont probablementfréquentes. L’angiostrongylose abdominale deviendrait patente chezl’homme en cas d’infestation suffisamment massive ou en raisond’une réaction plus marquée du terrain vis-à-vis de l’agressionparasitaire. C’est ce que sous-entendent les résultats d’étudesexpérimentales sur différentes souches de souris de laboratoire quimontrent des niveaux de réceptivité différents en fonction de leurstatut génétique [15, 22, 23, 25].La période d’incubation est de 14 jours [66] à plusieurs mois [51], voireplus de 1 an [61].La symptomatologie la plus évocatrice est représentée par untableau d’appendicite [8, 24, 55] ou d’allure pseudotumorale [4, 13, 18, 34]

évoquant un processus néoplasique.Classiquement, l’angiostrongylose abdominale se présente sousforme de granulomes éosinophiles de la paroi du tractus digestif,situés le plus souvent au niveau de la région iléocæcale, appendicecompris, et se manifeste par des douleurs abdominales aiguës de lafosse iliaque droite, accompagnées de fièvre comprise entre 38 et

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39 °C, et éventuellement d’anorexie, de vomissements et de troublesdu transit (tableau II). Lorsque les symptômes remontent à quelquessemaines, on note souvent un amaigrissement. Une altérationmarquée de l’état général peut s’observer, de même que des troublescomportementaux chez l’enfant [26, 28]. La présence de sang dans lesselles peut s’observer sous forme de méléna [26, 28], voire derectorragies [61]. Des cas d’hématémèse ont été observés [31]. Parfois,on note la présence d’un ictère [13, 30, 31].À l’examen clinique, l’abdomen est tendu, avec deux fois sur troisune défense de la paroi et une fois sur deux la palpation d’unemasse abdominale douloureuse ; le toucher rectal, souventdouloureux, peut sentir une masse tumorale et ramener du sang [32].Les examens biologiques montrent presque toujours unehyperleucocytose entre 10 000 et 30 000 globules blancs/mm3,accompagnée d’une hyperéosinophilie pouvant dépasser 80 % [32] !L’anémie est un signe d’accompagnement assez fréquent.L’examen sérologique serait une aide précieuse [59], mais aucun teststandardisé n’est actuellement accessible.Les complications sont la perforation intestinale évoluant vers lapéritonite [13, 31, 57, 71], la nécrose intestinale de pronostic sévère [7, 34, 66],une occlusion intestinale aiguë [4], un tableau évoquant une maladiede Crohn [28, 31], un syndrome hémorragique avec l’anémie aupremier plan [26, 61].Le décès survient dans 2 à 7,5 % des cas, selon les séries, le taux delétalité semblant plus élevé lorsque cette zoonose affecte des adultes.Des localisations ectopiques ont été signalées au niveau de l’artèrespermatique [13, 32] évoquant une torsion testiculaire sanctionnée parune orchidectomie [56] et au niveau du foie provoquant un véritablesyndrome de larva migrans viscerale [49].

Diagnostic

L’examen radiologique peut être normal ou peut montrer des lésionsde type inflammatoire ou tumoral au niveau de la région iléocæcale,avec spasticité ou irritabilité du côlon ascendant et du cæcum,brusques contractions cæcales. La lumière de l’iléon terminal peutêtre rétrécie avec une paroi irrégulière, nodulaire ou ulcéreuse. Uneperforation peut être visualisée par une image de pneumopéritoine.De même, un syndrome subocclusif se manifestera par des ansesintestinales distendues et des niveaux hydroaériquescaractéristiques.L’artériographie mésentérique, lorsqu’elle est pratiquée dans le cadred’une infestation remontant à plusieurs mois, peut montrer un

aspect d’arcades artérielles ectasiées avec rétention du produit decontraste et des segments artériels rectilignes au niveau du côlonascendant et de l’iléon [61].L’échographie de la fosse iliaque droite peut mettre en évidence unépaississement de la paroi intestinale ou une masse tumorale.L’examen endoscopique peut être normal ou révéler une muqueuseinflammatoire, érythémateuse, avec de petites ulcérationspunctiformes.L’examen anatomopathologique est l’examen clé du diagnostic [8].À l’examen macroscopique de la pièce d’exérèse, on peut observerdes granulations nodulaires jaunâtres de 1 à 4 cm à la surface de laséreuse de l’intestin grêle [61], un œdème de la paroi intestinale, deslésions granulomateuses ou de petites ulcérations [32], une tumeurde l’iléon terminal ou du cæcum, avec présence d’adénopathiessatellites [19, 28], une ulcération irrégulière de 1,5 cm de diamètre auniveau du cæcum en regard d’une masse indurée de la paroi [51].L’iléon et le cæcum, voire le côlon ascendant, sont inflammatoires,œdématiés, épaissis, hémorragiques et recouverts d’un enduitfibrineux [1, 7, 19, 31, 70]. Lorsqu’elle est présente, la tumeur en anneauest bien délimitée, hypertrophiant la paroi, ferme à la coupe,dissociant toutes les structures [28].L’examen microscopique de biopsies ou de la pièce d’exérèse est leseul qui permette un diagnostic positif par la mise en évidence desvers adultes intravasculaires au niveau des artères mésentériques(et plus exceptionnellement des veines), des œufs blastomérisés ouembryonnés et des larves intraovulaires ou libres au sein de la paroiintestinale, entourés d’une réaction inflammatoire importante à typede granulomes à éosinophiles, à cellules géantes et épithélioïdescirconscrivant les éléments parasitaires [19, 28, 61]. Les œufs à paroimince mesurent 40 × 60 µm et présentent un espace clair entre laparoi et la zone germinative (fig 5). À maturité, les œufs contiennentune larve repliée sur elle-même présentant une section de 8 µm(fig 6). Œufs et larves ont une distribution homogène dans la séreuseet dans la muqueuse. À l’intérieur des artérioles, les vers adultesont un diamètre compris entre 140 et 380 µm en coupe selon le sexeet le niveau du corps, la cuticule est relativement épaisse et le tubedigestif contient de nombreuses cellules sanguines plus ou moinsaltérées (fig 7). La section des adultes mâles permet d’observer, outrela présence de l’intestin et des testicules, celle des deux spiculescopulateurs caractéristiques de l’espèce [61]. Des lésions depanartérite réactionnelle [1, 34], de vasculite éosinophilique affectantles artères, les veines et les lymphatiques [19], de petites hémorragiespérivasculaires et de nécrose ischémique dues à l’oblitérationartériolaire par les nématodes adultes peuvent s’observer [1, 7, 28, 34, 70].Lorsqu’elles sont présentes, les lésions hépatiques montrent unemodification structurelle importante, avec formation de granulomes

Tableau II. – Fréquence respective des symptômes et des signes clini-ques et biologiques observés au cours de l’angiostrongylose abdomi-nale chez 116 enfants au Costa Rica [32] et chez 17 adultes et un enfantau Guatemala [30].

SymptômesSignes cliniques

Signes biologiques

116 enfantsCosta Rica

1980

17 adultes + 1 enfantGuatemala

1998

Douleurs abdominales 85 % 83 %Crampes 41 %Fièvre > 38 °C 80 % 71 %Anorexie 61 % 59 %Vomissements 45 % 22 %Diarrhée 34 % 56 %Constipation 14 % 47 %Sang dans les selles 21 %Ictère 1 % 11 %Perte de poids 47 %Défense abdominale 68 %Masse abdominale 51 %Contracture abdominale 44 %Toucher rectal douloureux 43 %Hépatomégalie 3 %Tumeur testiculaire 1 %Hyperéosinophilie (> 10 %) 75 % (> 400/mm3) 83 %Décès 2 % 6 %

5 Coupe de la paroi intestinale montrant, dans une sous-muqueuse remaniéepar une réaction inflammatoire éosinophile intense, deux œufs à paroi mince d’un dia-mètre d’environ 40 µm et contenant un blastomère entouré d’un halo clair (colorationHES × 320) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie patholo-gique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).

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éosinophiles et de zones de nécrose notamment le long desvaisseaux portes [49]. Exceptionnellement, des œufs [71] et des versadultes [49] ont pu être observés dans le foie. Dans le casd’angiostrongylose testiculaire ectopique rapporté, le diagnostic apu être redressé par la mise en évidence des vers adultes dans lesartérioles spermatiques [56].

Traitement

Il est avant tout chirurgical devant un tableau abdominal aiguévoquant une appendicite, la suspicion d’un processus néoplasique,une complication occlusive, septique ou hémorragique.Le traitement antihelminthique est controversé. Ladiéthylcarbamazine à la dose de 6 mg/kg/j pendant 3 semaines ad’abord été préconisée, puis le thiabendazole à la dose de75 mg/kg/j en cures de 3 jours renouvelables quatre fois [32].

D’autres antihelminthiques à meilleure diffusibilité tissulaire, tell’albendazole, seraient probablement plus appropriés (discussionsin [36]). Cependant leur efficacité n’a pas été contrôlée [51]. En outre, lamort des vers adultes dans les vaisseaux pourrait aggraver leslésions inflammatoires de vascularite et entraîner des phénomènesde thrombose intravasculaire néfastes [44].

Méthodes de lutte et prophylaxie

Dans les foyers, des campagnes de dératisation doivent être misesen œuvre afin de réduire la contamination des limaces del’environnement péridomiciliaire, surtout pendant la saison despluies.Là où les habitudes de vie ou d’alimentation (feuilles de menthecrues incorporées à la préparation de mets, consommation desalades et autres végétaux ou fruits crus) exposent la population ouun groupe à la contamination par les L3 de A. costaricensis, descampagnes d’information largement diffusées auprès du publicconcernant le danger de manipuler des limaces et la nécessité debien nettoyer les crudités avant consommation pourraient prévenirla transmission. L’utilisation d’hypochlorite de sodium dilué à 1,5 %pour décontaminer fruits et légumes pourrait être préconisée, dansla mesure où des essais ont montré qu’après 12 heures de contact à4 °C avec une telle solution, les L3 survivantes de A. costaricensis nesont plus infestantes pour la souris blanche [68]. En outre, le vinaigreet le chlorure de sodium en solution saturée réduisantconsidérablement la viabilité des L3 inoculées à la souris blanche [68],ces ingrédients pourraient être encouragés pour la préparation dessalades et des légumes crus en fonction des goûts et des habitudesculinaires des populations vivant en région à risque.

Conclusion

L’angiostrongylose abdominale est une zoonose émergente dans larégion néotropicale depuis moins d’un demi-siècle selon des modalitésépidémiologiques variables d’un pays à l’autre en fonction des risquesd’exposition à la contamination larvaire provenant de l’hôteintermédiaire, une limace terrestre. Elle peut prendre l’allure d’unproblème de santé publique majeur en atteignant sélectivement lesenfants des quartiers favorisés des grandes villes, avec une incidenceannuelle de 12/100 000 habitants, comme au Costa Rica, ou atteindreindistinctement enfants et adultes des régions rurales, comme au Brésil,ou alors être un problème plus diffus et moins bruyant dans lapopulation du fait de certaines habitudes culinaires, comme l’utilisationsystématique de feuilles de menthe crues dans l’alimentation auGuatemala. Dans d’autres régions, comme dans les Caraïbes, ou àdistance de foyers d’endémie actuellement connus, du fait des voyages,cette zoonose se manifeste sporadiquement, posant des problèmes dediagnostic difficile. La conjonction d’un syndrome abdominal aigu,fébrile, avec leucocytose supérieure à 10 000/mm3 et hyperéosinophiliemarquée est évocatrice. L’absence d’examen sérologique standardisé nefacilite pas le diagnostic qui repose sur l’examen anatomopathologiquedes biopsies ou de la pièce opératoire. La présence de nématodes adultesà l’intérieur des artérioles mésentériques, d’œufs et de larves au sein dela paroi intestinale, et une intense réaction granulomateuse àéosinophiles et cellules géantes sont caractéristiques et signent lediagnostic. En dehors de l’intervention chirurgicale indiquée dans lesformes digestives sévères ou compliquées, le traitement médical est malcodifié. La découverte récente de cette pathologie aux Antilles françaiseset le premier cas rapporté en Europe (Espagne) chez un voyageur àManagua, font de cette parasitose un sujet d’actualité et probablementd’avenir pour les responsables de la santé.

6 Au sein d’un autre granulome éosinophile, coupe de deux œufs embryonnés mon-trant les sections de la larve de 8 µm de section (coloration HES × 400) (cliché prêtépar le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pathologique et de cytologiedu CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).

7 Coupe transversale d’une artériole au niveau de la séreuse remaniée par une in-tense réaction inflammatoire et contenant la section ovale d’un ver adulte. Le tube di-gestif du ver a une paroi épaisse et contient dans la lumière des hématies en voiede digestion. L’appareil génital forme deux masses latérales de sections inégales (colo-ration HES × 50) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pa-thologique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).

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