Anévrismes et pseudo anévrysmes

des artères pulmonaires

1. Définition, causes, conséquences et traitement

2. Place de l’imagerie

3. Observations

M.A Labeyrie, D. Tolédano, R. Abdallah, R. Boutekadjirt, N. Dahbi, M. Auguste, AL. Brun, P. CluzelDépartement d’imagerie cardio-vasculaire diagnostique et interventionnelle - Pitié Salpétrière - Paris

Définition Anévrysmes et pseudo anévrysmes...

Les anévrysmes sont secondaires à une altération des propriétés mécaniques une altération des propriétés mécaniques de la paroi, sans rupture. La dilatation est focale fusiforme (+ rarement sacciforme)

Les pseudoanévrysme (PA) sont secondaires à la rupture focale de la paroi vasculaire contenue par les structures avoisinantes. La dilatation est sacciforme.

On distingue les atteintes proximalessouvent anévrysmales et fusiformes du

A. Cooley

souvent anévrysmales et fusiformes du tronc ou des artères pulmonaires droite et gauche, des atteintes périphériquespseudo anévrysmales et sacciformes, à partir des artères lobaires.

...versus dilatation globale...versus dilatation globale

Une situation d’hyper débit et/ou d’hyper pression peut être responsable d’une dilatation globale du vaisseau sans altération initialement des propriétés mécaniques de la paroi (Loi de Laplace). Elle est globale et non focale sans perte de parallélisme (mégadolichovaisseau) et ne se complique pas habituellement de rupture, dissection ou thrombose contrairement aux anévrysmes

Définition

habituellement de rupture, dissection ou thrombose contrairement aux anévrysmes

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : Diamètre du tronc de l’AP > 29 mm= HTAP (sen 87 % =, spé= 89%). Artères périphériques souvent non dilatées.

Maladie de Rendu Osler : Fistule artério-veineuse avec dilatation globale de l’artère efférente° et dilatation anévrysmale partiellement thrombosée de la veine afférente qui devra être distinguée d’un anévrysme artériel

°°**

Atteintes proximales- Causes- Conséquences- Place de l’imagerie

Causes

Plusieurs causes peuvent être associées. L’HTAP est un facteur favorisant quasiment constant.

1. Facteurs favorisants :• HTAP

Atteintes proximales

• HTAP• Shunt gauche droit (cardiopathies congénitales, canal artériel persistant) • Valvulopathie pulmonaire

2. Dégénératif :• Athérome• Média nécrose kystique

3. Génétique :• Marfan, syndrome marfanoïde• Ehlers Danlos• Ehlers Danlos

4. Congénital : anévrysme idiopathique de l’artère pulmonaire (sans shunt ni HTAP)

5. Exceptionnellement : AngioBehçet proximal, PA syphilitique, Erdheim Chester, Takayasu

Conséquences

Ces anévrysmes sont rares et leur complications le plus souvent létales et peu décrites dans la littérature. Elles sont presque toujours retrouvées dans un contexte HTAP chronique sévère. Il peut s’agir de compression, rupture, dissection, et/ou thrombose murale avec emboles distaux.

Atteintes proximales

Dissection / RS. Khattar in Heart 2005 Thrombus / M. Sakuma in Internal Medicine 2007

Traitement

Anévrysme compliqué et pseudoanévrysme :- Indication chirurgicale (remplacement/prothèse).

Anévrysme non compliqué :- Conduite à tenir mal codifiée

Atteintes proximales

- Conduite à tenir mal codifiée - Avis spécialisé si plus de 40 mm - Surveillance régulière si moins de 60 mm- Discuter chirurgie si plus de 60mm et/ou évolutif (en tenant compte de la valve pulmonaire, de la fonction cardiaque droite, de la pression artérielle pulmonaire )

A. Pré opératoire, B per op, C post mise à plat et greffe en dacron. Hsin-Hung Shih in J Chin Med Assoc 2007

AoAoAPAP

Place de l’imagerie

L’imagerie en coupe IRM ou TDM après injection est indispensable pour :

Atteintes proximales

est indispensable pour :

Le diagnostic positif d’anévrysme : dilatation de l’artère pulmonaire supérieure à 40 mm et 20 mm pour les branches principales + perte de parallélisme (pas toujours facile à apprécier).

La caractérisation pré thérapeutique : aspect fusiforme ou sacciforme, longueur, existence d’un thrombus mural, d’une compression bronchique, d’une dilatation cardiaque, d’une dilatation de l’anneau pulmonaire, d’un canal dilatation de l’anneau pulmonaire, d’un canal artériel persistant, ...

Le suivi régulier en l’absence d’indication chirurgicale : annuel de 4 à 5 cm ? semestriel entre 5 et 6 cm ?

Le diamètre maximal de l’anévrysme doit être évalué avec une double obliquité permettant d’être parfaitement dans l’axe du vaisseau. Un gating cardiaque peut se discuter pour s’affranchir des artéfacts de battement.

Atteintes périphériques - Causes- Conséquences- Place de l’imagerie

Causes

1. PA mycotiques :• Pneumopathies nécrosantes (tuberculose aigue et aspergillose invasive...)• Emboles septiques (endocardite droite du toxicomane IV)

Atteintes périphériques

• Emboles septiques (endocardite droite du toxicomane IV)

2. PA traumatiques • iatrogènes (Swan Ganz, artério. pulmonaire, chirurgie, ponction ou radiofréquence)• non iatrogènes (traumatisme pénétrant).

3. AngioBehcet pulmonaire

4. Plus rarement PA tumoral (tumeurs nécrosantes, métastases d’angioscarcome)

L’HTAP, les shunt et les valvulopathies sont des facteurs de risque de PA mycotiques L’HTAP, les shunt et les valvulopathies sont des facteurs de risque de PA mycotiques

Proximal : HTAP +/- dégénératif +/- susceptibilité génétique

Principales étiologiesPrincipales étiologiesCausesAtteintes périphériques

Proximal : HTAP +/- dégénératif +/- susceptibilité génétique

Mycotiques : Mycotiques :

--Pneumopathie nécrosante (BK, aspergillose)Pneumopathie nécrosante (BK, aspergillose)

--Emboles septiquesEmboles septiques

HTAPHTAP

ShuntShunt

Valvulopathie Valvulopathie

Périphérique

Traumatique : Swan Ganz

AngioBehcet pulmonaire

Valvulopathie Valvulopathie

Conséquences

Hémoptysie : Origine artérielle pulmonaire dans 5 à 10%

souvent mixte (artérielle systémique associée)Cavité tuberculeuseCavité tuberculeuse

Tumeur nécrosanteTumeur nécrosante

AA

Atteintes périphériques

Peut être massive et rapidement mortelle par détresse respiratoire.

Peu de données sur le pourcentage de rupture. Favorisé par l’HTAP ou la prise d’anticoagulant.

Pas de critère morphologique ou de taille l’évaluation du risque de rupture.

D’après A. Khalil and Al. Poster JFR 2007

Toute situation favorisant l’inflammation et/ou la diminution

Tumeur nécrosanteTumeur nécrosante

BehçetBehçet

Aspergillose invasiveAspergillose invasive

Swan GanzSwan GanzArt

érie

l pu

lmo

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reA

rtér

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ulm

on

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Artériel systém

iqu

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rtériel systémiq

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Résolution spontanée : Plusieurs cas décrits dans la littérature

notamment pour des petits PA de - de 1,5 cm.

Fréquent pour les micro anévrysmes ?

Toute situation favorisant l’inflammation et/ou la diminution chronique de la perfusion artérielle pulmonaire (occlusion, vasoconstriction réflexe) et donc l’ischémie du parenchyme est susceptible de favoriser le développement de la vascularisation systémique

Traitement

1.Traitement médical• réanimation si hémoptysie massive • Traitement étiologique à débuter rapidement.

Atteintes périphériques

2.Embolisation• technique de référence pour les hémoptysies massives d’origine systémique, elle est peu évaluée dans les hémoptysies d’origine artérielle pulmonaire.

• l’abstention pourrait se discuter en cas d’un PA de petite taille (moins de 1 cm ?), sans hémoptysie, si un traitement étiologique efficace peut être débuté.

• Une embolisation préliminaire des artères bronchiques est classiquement réalisée

3.Lobectomie : traitement de seconde intention. Embolisation par coils d’une branche artérielle pulmonaire sous segmentaire où siège un PA. Elle est plus rarement réalisée par glue, Plug, voire stent couvert. Le geste est simple et habituellement bien toléré.

Place de l’imagerie

1. Techniques d’imagerie disponibles

• Angioscanner = référence pour le dépistage d’un PA périphérique avec une étude complète de

Atteintes périphériques

d’un PA périphérique avec une étude complète de l’arbre pulmonaire jusqu’en sous segmentaire.

• Artériographie : uniquement avant embolisation - proximale = mauvaise visualisation (Projection 2D, opacification lente du PA, retour veineux). - segmentaire = bonne visualisation (résolution spatiale = 200 versus 750 µm pour le scanner).

Scanner sans injection : sensibilité et spécificité insuffisante.

IRM artérielle pulmonaire : quelques cas décrits dans la littérature notamment si PA thrombosé.

PET scan : quelques cas décrits pour le bilan d’AngioBehçet à la recherche d’inflammation focale de la paroi des artères pulmonaires.

Intérêt de l’angioscanner par rapport à l’angiographie proximale pour le dépisage des PA (images de patients différents)

Place de l’imagerie

2. Diagnostic positif

PA typique :

Atteintes périphériques

PA typique : - image nodulaire bien limitée +/- pédiculée rehaussée intensément, se raccordant à une artère pulmonaire (pas de diagnostic différentiel)- Semblable à 1 nodule tissulaire si pas injecté.

PA thrombosé : - nodule dense non rehaussé- résolutif dans le temps- Intérêt de l’IRM qui montre un hypersignal T1 ?

Micro PA :

**

Micro PA : - reconstructions en maxi MIP indispensables- élargissement irrégulier d’une artère pulmonaire au contact d’une cavité de nécrose

NB : opacification possible des PA lors de l’artèriographie bronchique (shunt artériel systémique – artériel pulmonaire)

Micro PA sans et avec reconstruction MIP *

**

Place de l’imagerie

3. Mécanisme de saignement Évoquer une origine artérielle pulmonaire si :- contexte étiologique évocateur- échec de l’embolisation artérielle

Atteintes périphériques

LSD B1 A1 V1 apical

B2 A2 V2 antérieur- échec de l’embolisation artérielle systémique

- présence de PA (parfois simples irrégularités artérielles au contact de plages de nécrose)

4. Topographie du saignement :- but = traiter en priorité la lésion causale - verre dépoli périlésionnel au scanner - caillot suspendu à la fibroscopie- saignement actif jamais vu - rarement bulles d’air intra anévrysmales

B2 A2 V2 antérieur

B3 A3 V3 dorsal

LM B4 A4 V4 latéral

B5 A5 V5 médian

LID B6 A6 V6 supérieur

B7 A7 V7 paracardiaque

B8 A8 V8 antérobasal

B9 A9 V9 latérobasal

B10 A10 V10 postérobasal

LSG culmen B1 +3 A1 +3 V1 + 3 apico-dorsal

B2 A2 V2 dorsal

- rarement bulles d’air intra anévrysmales - Le plus souvent seul le coté du saignement peut être supposé.

5.Disposition anatomique- but = guider l’embolisation- naissance des artères systémiques- segment artériel pulmonaire où est le PA

Segmentation pulmonaire

LSG lingula B4 A4 V4 supérieur

B5 A5 V5 inférieur

LIG idem LID idem idem idem Cf LID

Sauf très svt B7+8 A7+8 V7+8 antéro-médian

Place de l’imagerie

Scanner thoracique sans et après injection, avec bolus tracking, débit d’au moins 3mL/s, injection biphasique, et acquisition au temps artériel

Quel protocole ?Quel protocole ?

Atteintes périphériques

d’au moins 3mL/s, injection biphasique, et acquisition au temps artériel aortique pour opacifier les artères pulmonaires et systémiques (gating cardiaque prospectif si disponible pour éviter les artéfacts de battement)

Artériographie bronchique en première intention +/- embolisation sélective par microparticules.

Artériographie pulmonaire en seconde intention guidée sélectivement par l’angioscanner +/- embolisation sélective par coils.

Homme de 45 ans, hémoptysie, altération de l’état générale.

PA et Rasmussen PA et Rasmussen Observation 1

l’état générale.

Figure 1 : Scanner thoracique en reconstruction MIP coronales : mise en évidence de multiples foyers de micronodules bronchiolaires confluents en condensation ainsi que des cavités évoquant le diagnostic de tuberculose diagnostic de tuberculose pulmonaire bronchogène aigue

Figures 2 a, b, c : Angioscanner thoracique en reconstruction MIP : deux dilatations artérielles pulmonaires périphériques focales de quelques millimètres au sein des plages de condensation. Pas de dilatation des artères bronchiques.

BB

CC

Dans un premier temps embolisation de principe des artères bronchiques avec récidive précoce de l’hémoptysie. Puis embolisation des deux PA des artères pulmonaires par coils (figure 3a et b) : Ponction de la veine fémorale droite, pose d’un introducteur court 5F, cathétérisme des cavités droites puis de l’AP avec une sonde Pig tail et un guide hydrophile, échange avec une sonde vertébrale 5F, puis cathétérisme sélectif des branches distales avec un micro cathéter et embolisation des PA par coils

AA BB

Anévrysmes de RasmussenEnviron 15 % des hémoptysies dans tuberculose aigue ou chronique.

Intéret de l’embolisation systémique en première intention : - double vascularisation des PA (artérielle pulmonaire et systémique) en raison de shunt

- hypervascularisation systémique (inflammatoire et ischémie chronique)/ DDB, aspergillome...

Syndrome d’EisenmengerSyndrome d’EisenmengerObservation 2

Hémoptysie chez un homme de 50 sans suivi médical antérieur. Figure 1 : Angioscanner aortiquethoracique : A : dilatation anévrysmale du tronc de l’artère pulmonaire (45 mm de diamètre), et des artères pulmonaires droite et gauche (20 mm de diamètre) avec thrombus mural partiellement calcifié°. B : Persistance d’un large canal artériel * de 15 mm entre l’isthme aortique et le tronc de l’artère pulmonaire

**°°

°°

Figure 2 : Angioscanner aortique thoracique : A : médiacalcose artérielle pulmonaire, et B hypertrophie dela paroi du ventricule droit ° en faveur d’une artérialisation des artères pulmonaires. C : développement dela vascularisation pulmonaire d’origine systémique (ici artères bronchiques hypertrophiées*) et thrombusmural de l’artère pulmonaire gauche #

**

##

°°

Syndrome d’Eisenmenger = élévation des résistance artérielle pulmonaire en rapport avec un shunt initialement gauche-droit, puis dans un second temps inversion du

shunt quand les résistances sont trop élevées (artériolopathie pulmonaire

irréversible) avec apparition de la cyanose. irréversible) avec apparition de la cyanose. Seul traitement efficace à ce stade = transplantation (fermeture du shunt

dangereuse)

Présentation exceptionnelle de ce syndrome rare. Présentation exceptionnelle de ce syndrome rare. A noter une hypertrophie des artères bronchiques A noter une hypertrophie des artères bronchiques (figure (figure 33) expliquant l’hémoptysie et expliquée par ) expliquant l’hémoptysie et expliquée par l’ischémie pulmonaire chronique en rapport avec l’ischémie pulmonaire chronique en rapport avec le shunt droitle shunt droit--gauche.gauche.

AngioBehcet pulmonaire AngioBehcet pulmonaire Observation 3

Hémoptysie chez un homme de 42 ans suivi pour un Behçet depuis 7 ans. Volumineux pseudo anévrysme lobaire moyen unique entouré d’une couronne de verre dépolie compatible avec un saignement et des bulles d’air intra anévrysmales confirmant le diagnostic de PA rompu.

Projection MIP (figure 1) , reconstruction VR (figure 2) et artériographie proximale (figure 3) centrés sur le PA. Le PA est rattaché à l’arbre artériel pulmonaire par une fine branche sous segmentaire. Il est mal opacifié sur l’artériographie proximale.

Embolisation du pseudo anévrysme (figure 4) : A :artériographie lobaire moyenne mettant en évidence une discrète opacification de l’anévrysme –surligné en noir sur l’image - B : même image sans soustraction C : cathétérisme sélectif du pédicule nourricier du PA avec une sonde vertébrale 4F et un guide hydrophile, échange avec un cathéter 6F, et mise en place d’un Amplatzer Vascular Plug (AVP1) – surligné en blanc sur l’image - permettant une exclusion du PA.

AA

CCBB

AngioBehçet pulmonaireMaladie systémique du sujet jeune Maladie systémique du sujet jeune entre 20 et 30 ans, de sexe masculin, originaire du pourtour originaire du pourtour méditerranéen. L’atteinte vasculaire définit l’angioBehçet (25 %) avec une atteinte plus rarement méditerranéen. L’atteinte vasculaire définit l’angioBehçet (25 %) avec une atteinte plus rarement artérielle (15%) que veineuse dominée par les anévrysmes plus que les occlusions. L’atteinte artérielle (15%) que veineuse dominée par les anévrysmes plus que les occlusions. L’atteinte pulmonaire est présente dans 5 % des cas à un stade avancé de la maladie, et est de mauvais pulmonaire est présente dans 5 % des cas à un stade avancé de la maladie, et est de mauvais pronostic. Chez la plupart des patients, les PA sont multiples, partiellement ou complètement pronostic. Chez la plupart des patients, les PA sont multiples, partiellement ou complètement

thrombosés. Le traitement médical permet une régression des PA, mais les récidives sont thrombosés. Le traitement médical permet une régression des PA, mais les récidives sont fréquentes. Le syndrome de Hughesfréquentes. Le syndrome de Hughes--Stovin est considéré comme une forme particulière de la Stovin est considéré comme une forme particulière de la

maladie associant des PA pulmonaires et des thromboses veineuses (cave notamment).maladie associant des PA pulmonaires et des thromboses veineuses (cave notamment).

O. Uzung dans Chest 2005

Hémoptysie post chirurgie thoracique chez une femme de 75 ans. L’angioscanner (figure 1) met en évidence un volumineux PA artériel pulmonaire basal gauche. L’artériographie (figure2) met en évidence le même PA qui se remplit progressivement (A et B).

PA traumatiquePA traumatiqueObservation 4

AA BB

Embolisation du PA (figure 3) avec mise en place d’un Plug (AVP 1) –surligné en blanc – avant déploiement (A) et après déploiement (B)

AA BB

Conclusion

Les anévrysmes proximaux sont rares et souvent associés à une HTAP chronique

Les principales causes de PA périphériques sont les pneumopathies nécrosantes (tuberculose

Messages à retenir Messages à retenir

Les principales causes de PA périphériques sont les pneumopathies nécrosantes (tuberculose aigue, aspergillose), traumatiques à Swan Ganz, l’angioBehçet pulmonaire et les tumeurs excavées.

Un angioscanner est indispensable dans le bilan d’une hémoptysie pour rechercher une origine artérielle pulmonaire associée à une origine systémique. Il est important de regarder les artères pulmonaires en MIP et de rechercher les PA en bordure des excavations parfois sous forme d’une simple irrégularité de calibre de l’artère.

Le risque de rupture d’un PA est mal évalué et l’indication de l’embolisation d’un PA non rompu n’est pas consensuelle. Intérêt du traitement étiologique en première intention, puis de l’embolisation bronchique avant d’envisager une embolisation artérielle pulmonaire. l’embolisation bronchique avant d’envisager une embolisation artérielle pulmonaire.

Bibliographie

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Peripheral Pulmonary Artery pseudoaneurysms and Massive Hemoptysis H. Sbano. AJR 2004 Peripheral Pulmonary Artery pseudoaneurysms and Massive Hemoptysis H. Sbano. AJR 2004

Pulmonary artery interventions : an overview. JP Pelage and al. RadioGraphics 2005

Pulmonary vasculitis in Behçet Disease. O Uzun. Chest 2005

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Pulmonary artery aneurysms and pseudoaneurysms in adults : findings at CT and radiography. E. Nguyen . AJR 2007,

Proximal pulmonary artery aneurysms in patients with pulmonary hyertension : complicated cases.M. Sakuma and al. Internal Medecine 2007

Severe Hemoptysis of Pulmonary Arterial Origin A. Khalil and al. Chest 2008