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Pathologie hypophysaire
hypophyse
• Organisation fonctionnelle entre l’hypothalamus et l’hypophyse
• Hypothalamus est relié à l’hypophyse par l’infundibulum (tige de connexion ou tige pituitaire)
• La glande se divise en deux parties : • La glande se divise en deux parties : -l’adénohypophyse partie glandulaire de l’hypophyse qui sécrète six hormones: GH,TSH,FSH, LH, PRL ,ACTH.-la neurohypophyse partie postérieure qui contient deux hormones ADH et OT ocytocine
os
Neurohypophyse(lobe postérieur)
Adénohypophyse(lobe antérieur)
Neuro-hypophyse
Adéno-hypophyse
Chiasmaoptique
• La loge hypophysaire Petite glande de 5 mm de haut sur 15 mm de
large 10 mm d’épaisseur. Elle pèse 60g.Elle est contenue dans une loge osseuse
appelée selle turcique creusée dans l’os sphénoïde
• Les organes en rapports avec l’hypophysel’hypophyseLe chiasma optique au dessus de l’hypophyse
(possibilité de compression par les tumeurs hypophysaires)Les sinus caverneux de chaque coté de la
glandeLe sinus sphénoïdal la paroi est très mince et
donne sur les fosses nasales Le tronc basilaire et la protubérances en arrière
de la paroi postérieure de la selle turcique
Vascularisation par 2 systèmesLe système artériel hypophysaire et le système porte hypothalamo hypophysaire
pathologies
• Hyperfonctionnement hormonal– Hormone de croissance :acromégalie– Prolactine
• Hypofoctionnement• Hypofoctionnement– Insuffisance hypophysaire globale – ou partielle
Pathologie de la post hypophyse ADH
L’hormone de croissance
• La STH est une hormone polypeptidique de 191 acides aminés
• Sécrétion est sous la dépendance d’un GRF hypothalamique
• Elle est augmentée en cas d’hypoglycémie et pendant le • Elle est augmentée en cas d’hypoglycémie et pendant le sommeil et est mise au repos pendant l’hperglycémie
• En pathologie l’augmentation donne l’acromégalie
Actions de la GHActions de la GH
• Métabolisme glucidique :– GH = hormone
hyperglycémiante– résistance à l’insuline
� Métabolisme protéique:� GH = hormone anabolisante� facilite l’incorporation tissulaire
des acides aminés
� Croissance osseuse++• Métabolisme lipidique :
– GH = action lipolytique– dégradation des triglycérides– augmentation des acides
gras libres
� La GH stimule la:� production et activité des
ostéoblastes (ostéogénèse)� formation cartilagineuse
(chondrogénèse)� croissance épiphysaire de l’os,
jusqu’à la soudure des cartilages de conjugaison
� Croissance osseuse++
SST
GH-RHSST : somatostatine
GH : Growth Hormone
GH-RH : Growth Hormone
Régulation de la GH
GH IGF1
GH-RH : Growth HormoneReleasing Hormone
IGF-1 : Insuline like Growth Factor 1
Régulation de la GH
SYNDROMES
D’HYPERFONCTIONNEMENTD’HYPERFONCTIONNEMENT
L’ACROMEGALIE
• L’acromégalie (adulte) est une hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) correspondant le plus souvent à un adénome hypophysaire. Son traitement est le plus souvent chirurgical d’emblée
• Chez l'enfant (Gigantisme) ou l'adolescent on notera un acromégalo-gigantisme du fait de l'absence de fusion des
épiphyses
Clinique de l’acromégalie• Syndrome hormonal
– Hypersécrétion de GH entraine une hypertrophie de tous les organes et des parties molles la tête est allongée , nez proéminant, lèvres épaisses macroglossie menton prognathe, saillie des arcades sourcilières mains larges épaisses en battoir pieds élargis et épaissis tronc sternum en saillie viscères hypertrophie cœur intestin foie rein thyroïde arthralgies syndrome du canal carpien, arthralgies syndrome du canal carpien,
- HTA ,insuffisance cardiaque.- Diabète- Sueurs, dépression
• Syndrome tumoral - céphalées pulsatiles rebelles au traitement habituel - troubles de la vue dues a la compression du chiasma optique
hémianopsie bitemporale contrôlée par le champ visuel
Dosages hormonaux
- Le diagnostic biologique repose sur la constations de:taux élevés de GH (valeurs normales entre 0 et 5ng/ml) non freinables par l'hyperglycémie au cours d'une HGPO- une élévation de l'IGF-1 (somatomédine C)
Il peut exister parallèlement:Il peut exister parallèlement:- des stimulations paradoxales par le TRH ou le LHRH- des anomalies de pulsatilité de GH avec sécrétions
anarchiques- Les autres bilans vont chercher à étudier le retentissement de
l'adénome sur hypophyse. Les axes hypophyso surrénalien , thyroïdien, gonadique a la recherche de déficit en hormones antéhypophysaires
Le traitement•
• analogue de la somatostatine avec formes retards une injection par mois
• Chirurgie
• En cas de non guérison ou de récidive: radiothérapie hypophysairehypophysaire
• obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l'acromégalie et de la présence d'une tumeur invasive
,
L’HYPERPROLACTINEMIE
Autres causes d’hyperprolactinémie
• Grossesse• Allaitement• Déconnexion de la tige pituitaire• Hypothyroïdie• Cirrhose• Cirrhose• SOPK• Médicaments: neuroleptiques antivomitifs• cannabis
Définition
Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'anté-
SYNDROMES D’HYPOFONCTIONNEMENT
Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'anté-hypophyse (hypopituitarisme), d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, primitive ou secondaire, entrainant un déficit sécrétoire périphérique.
INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRES .
S cliniques: hypothyroïdie, I. surrénale, I. gonadi que
• Aménorrhée (sans BDC) impuissance C. sexuels IIres• hypoglycémies• Hypotension• bradycardie• Atrophie cutanée• Atrophie cutanée• pâleur• dépilation• Asthénie• frilosité crampes• GH, PRL: asymptomatiques chez l’adulte • Enfant: retard de croissance (GH, TSH), retard pube rtaire (FSH-LH)• Post partum: pas de lactation (PRL), pas de retour de couche (FSH-LH)• coma: hypothermie, hypoglycémies, hyponatrémie
Type de description : Insuffisance anté-hypophysaire globale de l'adulte
Aspect général évocateur:- faciès pâle, de teinte albâtre, avec unvisage peu expressif et juvénile- peau fine, atrophique, sèche- hypopilosité du visage des creuxaxillaires et des régions sexuellesaxillaires et des régions sexuellesCheveux-fins,cassants aréoles-des-seins dépigmentées-sujet-adynamique,asthénique,indifférent, frileux- chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine
Insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant1. nanisme hypophysaire de type harmonieux
- Age statural < age osseux < age réel
- cassure de la courbe de croissance dès 1 anfonctions supérieures habituellement normalessupérieures habituellement normales
- diagnostic parfois plus tardif à l'adolescence devant un impubérisme
Étiologies hypophysaires
1 - Nécrose pituitaire hémorragique du post-partumdans les suites d'un accouchement hémorragique (syndrome de
Sheehan) pas de retour de couche ni de montée laiteuse, puisaménorrhée secondaire. Les atteintes sont dissociées dans 1/3 descas2- iatrogènes: chirurgie, radiothérapie (souvent à distance del'irradiation)
2- tumeurs hypophysaires (le plus souvent macroadénome)- sécrétant à GH ou PRL- non sécrétant (adénome gonadotrope ou à sous-unités alpha)- rarement un cancer de l'hypophyse- tumeurs non endocrines : méningiomes, gliomes , métastases
notamment du cancer du sein, anévrysmes etc………
3- les atteintes idiopathiques représentent 30% des insuffisances anté-hypophysaires. Une forme familiale a été décrite
Etiologies supra-hypophysaires
- les tumeurs:le craniopharyngiomeautres tumeurs comme les gliomes du chiasma, les
métastases, les méningiomes et les anévrysmes (dela communicante antérieure)
- les autres causesmaladies inflammatoires avec granulomes, la chirurgie,
les méningites
.
traitement
Il sera d'abord étiologique : ablation d'une tumeur, traitement général d'une maladie inflammatoire, infectieuse
- Il sera aussi symptomatique, en corrigeant les déficits hormonaux.En premier correction du secteur corticotrope
- secteur corticotrope: Cortisone (20-30mg/j).A la différence de l'insuffisance surrénale périphérique, il n'y a pas de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide. de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide.
- Secteur thyroïdien traitement par de la L Thyroxine entre 100 et 150 µg/jourl'adaptation du traitement à visée thyroïdienne s'effectue sur les taux de T4 et non pas sur la valeur de TSH
- Le secteur somatotropeChez l’enfant traitement par la STH recombinante chez certains adulte
on peut traiter aussi
Le secteur gonadotrope chez la femme, estrogènes naturels et progestéroneEstraderm TTS, Estrogel et en cas de déficit gonadotrope d'origine hypothalamique , possibilité d'induction d'ovulation par clomid ou par pompe à LHRH sécrétion pulsatile
chez l’homme androgènes retard androtardyl injectable tous les mois pour stimuler la spermatogenese on peut associer de bet HCG gonadotrophines chorioniques
PATHOLOGIE DE LA
POST-HYPOPHYSE
Noyau paraventriculaires
Noyau supraoptiques
Neurones sécrétoiresMagnocellulairesde l’hypothalamus
La Post-Hypophyse libère 2 neurohormones
1. L'hormone antidiurétique(ADH ou vasopressine)
2. L'ocytocine (OT)
Plexus du lobe postérieur
Posthypophyse(neurohypophyse)
Plexus : jonctions entre système artériel et veineu x, lieu de libération des hormones
2. L'ocytocine (OT)
Hormones de la post-hypophyse: Neuro-hormones
Ocytocine
ADH (Hormone anti -diurétique)
Effets
(1) Stimule la contractionDes fibres musculairesLisses de l’utérus durantl’accouchement(2) Stimule la contraction descellules myoépithéliales desglandes mammairesPour l’éjection du lait
(1) Réflexe de FergussonProduction pendant letravail suite à ladistension de l’utérus
(2) Stimulation desmamelons et échangessensoriels avec le bébé
Régulation de la sécrétion
ADH (Hormone anti -diurétique) ou vasopressine
(1) Diminue le volumed’urine produite par lesreins
(2) Réduit les pertes d’eaupar la transpiration
(3) Élève la pression artériellepar vasoconstrictionartérielle
(1) Elévation de la pressionosmotique, suite à unedéshydratation, à ladiminution de la volémie,à la douleur et au stress
(2) Une faible pressionosmotique, une volémieélevée et l’alcool inhibe lasécrétion de l’ADH
Diabète insipide : symptômes
� Déshydratation rapide
� Diurèse abondante jusqu’à 30 l/24h
� Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l� Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l
� Hyperosmolarité extra et intra-cellulaire
� Hypernatrémie sévère
TRAITEMENT
L'objectif est d'apporter de l'ADH ou un analogue synthétique par voie exogène afin de permettre une antidiurèse efficace.
On dispose d'un analogue synthétique de la lysine vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) administré par spray nasal, 2X/j du fait d'une longue durée d'action.Actuellement on dispose de comprimés a administrer 4 fois par jour
Le Minirin est utilisé en cas de Diabète Insipide (DI) central, dit pitressosensible à titre d'opothérapie substitutive.
Sécrétion inappropriée d’HAD
(SIHAD)
�Hyponatrémie sans oedèmes
�Etiologies
affections pulmonaires
affections neurologiques centrales
DEFICIT = DIABETE INSIPIDE
- S. Cliniques• polyurie, polydipsie
- S. Biologiques• aucun sauf si trouble de la soif ou restriction hydrique:• élévation Natrémie, élévation Osmolarité sans élévation ADH
EXCES = SIADH
- S. Cliniques • céphalées, nausées, confusion, convulsions
- S. Biologiques• Diminution Natrémie, diminution osmolarité avec ADH élevée