ASPECT IRM DU NEUROBEHCET.

A PROPOS DE 34 CAS

S.Bourkhis, N.Hammami, L.Belghith, R.Sebai ,Z.Belakhdher,

S.Nagi, M Ben Hammouda

Service de neuroradiologie Institut national de neurologie Tunis

INTRODUCTION

�La maladie de behçet est une vascularite

d’étiologie inconnue.

�La fréquence d’atteinte du SNC varie entre 4 et

49% des cas.

�Elle est de mauvais pronostic du fait de

l’aggravation du pronostic fonctionnel et peut être

à l’origine du décès du patient.

�L’atteinte vasculaire est de meilleur pronostic

que l’atteinte parenchymateuse.

�L’IRM représente le meilleur moyen d’étude de

cette entité.

�Nous nous proposons de décrire et d’illustrer les

différents aspects IRM réalisés au cours de cette

atteinte.

MATERIEL ET METHODES

�Étude rétrospective de 34 dossiers de

malades porteurs d’une maladie de behçet,

colligés entre 1996 et 2004 à l’institut national

de neurologie de Tunis.

�Tous les patients ont été explorés par une IRM

sur un appareil Siemens Magnetom Impact 1 Tesla.

Le protocole comportait les séquences suivantes :

Spin écho T2 et T1, séquences FLAIR, MPR 3D et

angiographie par résonance magnétique veineuse

et/ou artérielle.

RESULTATS

�34 patients: 26 hommes et 8 femmes.

�Sex-ratio: 1/3.

�Age: de 16 à 69 ans.

�Age moyen: 37 ans.

� Le tableau clinique était dominé par: des

céphalées, un syndrome pyramidal uni ou

bilatéral, un syndrome pseudo bulbaire, un

syndrome cérébelleux, une atteinte des paires

crâniennes et des troubles psychiques.

� IRM: des anomalies de signal intra

parenchymateux à type d’hypersignal T2 hypo-

isosignal T1 ont été retrouvées chez l’ensemble

des patients.

�Ces anomalies intéressaient:

�La substance blanche sous corticale:7 cas.

�La substance blanche péri ventriculaire:22 cas.

�Les noyaux gris centraux:18 cas.

�La capsule interne:15 cas.

�Le tronc cérébral:27 cas.

�La moelle cervicale: un seul cas.

Patient âgé de 46 ans présentant une aphtose bipolaire,un syndrome pseudobulbaire avec un syndrome pyramidal droit .Coupes en pondération T2 dans les 3 plans de l’espace met en évidence un hypersignal intéressant les noyaux gris de la base,les capsules internes ainsi que les deux pédoncule cérébraux .

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire avec des troubles psychiatriques depuis 5 mois et une instabilité à la marche depuis 7 jours .Coupes axiales IRM en pondération T2 et T1 avec GADO dans le plan sagittal et axial au niveau de la moelle cervicale. Hypersignal T2 non rehaussé étendue de l’hémi mœllecervicale gauche de topographie centrale.

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire avec des troubles psychiatriques depuis 5 mois et une instabilité à la marche depuis 7 jours .Coupes IRM en séquence T2 dans le plan axial et sagittal: hyper signal intéressant la partie antérieure du pédoncule cérébral ,de l’hémi protubérance et étendue à l’hémi bulbe ainsi que l’hémi moelle gauche (selon le trajet du faisceau cortico-spinal) .

�Des anomalies morphologiques a type d’atrophie

du tronc cérébral ont été observés dans 12 cas,

par contre l’aspect tuméfié de celui-ci était

retrouvé dans 3 cas seulement .

�Une forme pseudo tumorale est retrouvée chez

un de nos patients.

Coupes axiales IRM en pondération T1 T2 et dans le plan sagittal en pondération T1 chez une patiente agée de 58 ans porteuse d’un neuro-behçet depuis 18 ans présentant un syndrome quadri pyramidal .On note l’atrophie du tronc cérébral comme en témoigne l’élargissement des citernes latéro et pré pontique avec absence d’atrophie à l’étage sus tentoriel.

Patient âgé de 29 ans aux antécédents d’aphtose bipolaire présentant une paralysie du VI ainsi q’une uvéite bilatérale .Coupes IRM axiales, coronales en pondération T2 et sagittales en pondération T1 après injection de gadolinium: on retrouve une protubérance tuméfiée en hypersignal T2 lequel s’étend au deux pédoncule cérébraux de façon bilatérale. Noter la prise de contraste nodulaire du tronc cérébral.

�Une atrophie corticale inhabituelle pour l’âge a

été notée dans 2 cas .

�L’atteinte artérielle (artérite distale) a été

retrouvée chez 2 patients.

�Aucune thrombose veineuse n’a été observée

dans notre série.

PHYSIOPATHOLOGIE DU NEUROBEHCET

ATTEINTE PARENCHYMATEUSE(STADE AIGUE)

Certaines anomalies sont constatées au cours de cette maladie:

�Une dissémination des phénomènes inflammatoires au niveau des méninges.

�Un infiltrat péri vasculaire du cortex cérébral.

�Inflammation pariétale des petits vaisseaux.

�Déperdition focale des neurones ainsi que de la myéline en péri vasculaire,notamment au niveau du tronc cérébral.

ATTEINTE PARENCHYMATEUSE STADE (CHRONIQUE)

�Gliose extensive avec atrophie.

�Dans certains cas un épaississement associé à

une fibrose méningée.

�Un infiltrat cellulaire chronique autour des

capillaires, des veinules et occasionnellement

autour des artères.

ATTEINTE MENINGEE

�L’atteinte méningée est rare.

�Elle est plus fréquemment rencontrée dans sa

forme microscopique.

�Épaississement leptoméningé du à un infiltrat

lymphocytaire, de l’oedème, de l’exsudat ou de la

fibrose .

THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALE

�Atteinte des vasa vasorum des veines et des sinus

dure-mèriens.

�Hypercoagulabilité ou hyperactivité fibrinolytique.

�Ces deux mécanismes peuvent être associés.

SITES DE PREDILECTION DES LESIONS A L’IRM

AU COUR DU NEUROBEHCET

�Le tronc cérébral essentiellement la protubérance.

�La substance blanche notamment la capsule

interne.

�Les noyaux gris centraux et les thalamis.

�Atteinte spécifique du faisceau cortico spinal au

niveau de la capsule interne et du tronc cérébral

qui est caractéristique du neuro behçet avec une

bonne corrélation clinique avec le syndrome

pyramidal (manifestation clinique la plus

fréquente).

�L’atteinte de la substance blanche est beaucoup

plus fréquente que celle de la substance grise.

�Les noyaux rouges sont épargnés.

�Le tegmentum est rarement atteint.

ASPECT IRM DU NEUROBEHCET

A LA PHASE AIGUE

�Multiples lésions nodulaires en hypo, iso signal T1

hyper signal T2 de la substance blanche.

�Absence de prédilection en péri ventriculaire.

�Ces lésions sont éxtensives et confluentes.

�Rehaussement dans 60 % des cas, pouvant être

nodulaire, annulaire ou en plage.

Différents types de prise de contraste au cour de la maladie de behçet:

Annulaire(A) ,en plage(B) et nodulaire (C).

A B C

�Des formes pseudo tumorale de neuro-behçet

ont été retrouvés dans la littérature .

�Il s’agit habituellement d’une plage en hyper

signal T2 intéressant les noyaux gris de la base

ainsi que la capsule interne exerçant un effet de

masse modéré associé à une prise de contraste

centrale.

�Elles se caractérisent par une bonne évolution

sous corticothérapie.

Patient âgé de 38 ans présentant une maladie de béhçet évoluant sur 4 ans,qui a présenté un déficit de l’hémicorps droit avec syndrome d’hypertension intra-cranienne ayant bien évolué sous corticothérapie.

Coupes IRM dans le plan axial en pondération T1,T2 et T1 GADO dans les trois plans de l’espace: Plage en hypersignal T2 hypo signal T1 capsulo thalamique bilatérale plus importante à gauche avec rehaussement en plage après injection de produit de contraste.

�En cas d’atteinte méningée on retrouve un

épaississement avec rehaussement des

leptoméninges au niveau de la faux du cerveau ainsi

que de la tente du cervelet.

THROMBOSE VEINEUSE

�La thrombose veineuse (TVC) survient dans 0,6

à 10 % des cas .Elle intéresse les sinus duraux

plus fréquemment que les veines corticales,

l’aspect IRM est identique aux TVC d’autres

origines.

�Le signal des sinus thrombosés varie selon le

degré d’organisation du thrombus et peut être

divisé en 3 stades évolutifs:

� Stade précoce: isosignal T1 ,hyposignal T2 sur

les spin echo.

� Stade subaigue: hypersignal en T1 ,T2.

�Stade tardif: hyposignal modéré T1, hypersignal

en T2.

�Sur les séquences d’angio MR, l’occlusion veineuse

se manifeste par l’absence d’hypersignal spontané

de flux au niveau de l’obstacle.

�Infarctus veineux: habituellement de topographie

cortico-sous-cortical, et apparaissant dans plus de

3/4 des cas en hypersignal T1 et T2, parfois cerné

d’un liseré d’hémosidérine en hyposignal T2,

témoignant de leur caractère hémorragique.

ATTEINTE ARTERIELLE

�Elle atteint les artères intra cerebrales et cervicales.

� Il peut s’agir d’anévrysmes: asymptomatiques ou responsables d’accidents vasculaires cérébraux : ischémie, hémorragie méningée ou intracérébrale.

�Quelques observations de thrombose artérielle ont également été rapportées.

�La sensibilité de l’angio IRM artérielle varie de 95 à 98 %.

ATTEINTE MEDULLAIRE

�L’atteinte médullaire prédomine au niveau de la

partie centrale de la moelle cervico-dorsale.

�Les lésions sont disséminées non confluentes.

�On retrouve des hyper-signaux T2 sur des

segments médullaire étendues avec une prise de

contraste en motte.

REVERSIBILTE DES LESIONS

�La réversibilité des lésions est une caractéristique

du neurobehçet.

�Gerber et al rapportent une disparition des lésions

dans 40% des cas, une réduction de la taille dans

35% des cas. Des lésions inchangées dans 25% des

cas. Aucune des lésions observées n’a augmenté de

taille.

�Herskovitz et al suggèrent que les lésions du

neurobehçet reflètent une atteinte réversible de

la barrière hémato encéphalique le plus souvent due

à l’inflammation et rarement à une gliose ou à un

infarctus.

ASPECT IRM DU NEUROBEHCET AU COUR DE LA PHASE

CHRONIQUE

�Atrophie du tronc cérébral sans atrophie à

l’étage sus tentoriel.

�Épaississement méningé.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

�La topographie et l’aspect de l’atteinte de la

substance blanche au cour du NB permet également

d’évoquer d’autres diagnostics dont la sclérose en

plaque (SEP) ,le lupus érythémateux systémique

(LES) et la sarcoïdose.

�La topographie de l’atteinte du TC permet de mieux orienter vers le diagnostic de NB: cette atteinte intéresse typiquement la partie centrale du pont ainsi que le FCS, par contre au cour de la SEP, les lésions siègent au niveau du plancher du quatrième ventricule ainsi qu’au niveau des pédoncules cérébelleux moyens.

�L’atteinte corticale hémisphérique est plus en faveur d’une vascularite que d’une SEP.

�Coban et al. Rapportent que l’atteinte du TC et des NGC est sensible et spécifique du NB.

Patient âgé de 29 ans présentant une aphtosebipolaire avec syndrome pseudobulbaire,cérébelleux et quadri pyramidal .Coupes axiales en pondération T2 mettant en évidence un hyper signal nodulaire confluent péri ventriculaire. L’atteinte de la partie antérolatérale gauche du tronc cérébral avec intégrité du plancher du V4 est plutot en faveur du NB.

�A la phase chronique une atrophie du TC sans

atrophie hémisphérique est spécifique du NB mais

peu sensible.

�Les larges infarctus cérébraux ainsi que les

atteintes focale de la substance grise ( rencontré

dans le LES) sont rare dans le NB.

CONCLUSION

�Le NB est une vascularite responsable de lésions réversibles mais chroniques du SNC aboutissant àune atrophie du TC.

�Les sites de prédilection sont le TC puis la substance blanche,les NGC, la CI, puis le thalamus. la partie postérieure du TC ainsi que le cortex cérébral sont souvent épargnés.

�L’atteinte caractéristique du FCS est étroitement corrélée au déficit neurologique.

�L’atteinte médullaire est rare, elle intéresse la

région cervicale et dorsale.

�L’IRM permet de suivre les modifications de

taille, de forme et de topographie des lésions.

�L’atteinte méningée est une manifestation

mineure du NB.

BIBLIOGRAPHIE

�Bertrand WECHSLER ,Sophie GERBER , Marie VIDAILHET , Didier DORMONT

.Manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Ann. Med.

Interne,1999,150,n° 7,pp. 555-561.

�SANG HOON LEE, PYEONG HO YOON, SANG JOON PARK, DONG IK KIM.MRI

Findings in Neuro-Behcet's Disease. Clinical Radiology (2001) 56: 485±494.

�N.Mnif, H. Rajhi, N. Mlika, S. Kechaou, B. Abdallah Nejmeddine, R. Hamza.

Aspect en IRM du neuro-behcet.Journal de neuroradiologie. Vol 33 - N° 4 -

Octobre 2006 ,p. 250 - 254 .

�Koushun Matsuo,Kei Yamada ,Kenji Nakajima ,Masanori Nakagawa. Neuro-Behçet

disease mimiking brain tumor.AJNR 26:650-653,Mars 2005.

�C. Geny, M.D., P. Cesaro, M.D., Ph.D., F. Heran, M.D., J.P. Nguyen, M.D.,J. Poirier,

M.D., Ph.D., J.D. Degos, M.D. Pseudotumoral Neuro-Behget's Disease. Surg

Neurol,1993;39:374-76