104
BURKINA FASO Unité - Progrès - Justice u R DE Année Universitaire: 2014-2015 ASPECTS DU FOND D'ŒIL DANS LES SYNDROMES DREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOURÔ SANOU DE BOBO DIOULASSO THESE Présentée et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 Pour l'obtention du Grade de Docteur en MEDECINE (Diplôme d'Etat) Par LALLOGO Sidbéwendin Serge Bertrand le 02 Septembre 1986 à Ouagadougou (Burkina Faso) Interne des Hôpitaux des CHU du Burkina Faso JURY Directeur de thèse Président Dr. onfounikoun D. MEDA Dr Boubacar NACRO :,. aître de Conférences Agrégé Professeur titulaire Co-directeur de thèse Membres: Dr Jean W. DL'\LLO Dr T. Marceline YAMEOGO :YIaître- Assistant Maître de Conférences Agrégé DrJean W. DIALLO Maître-Assistant Dr Pierre W. DJIGUIMDE )i .... -r;; - ==!'.'=:of-= 'i - 'Ï' *=* v JURY Président Dr Boubacar NACRO Professeur titulaire Membres: Dr T. Marceline YAMEOGO Maître de Conférences Agrégé DrJean W. DIALLO Maître-Assistant Dr Pierre W. DJIGUIMDE BURKINA FASO Unité - Progrès - Justice R DE Présentée et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 Pour l'obtention du Grade de Docteur en MEDECINE THESE (Diplôme d'Etat) LALLOGO Sidbéwendin Serge Bertrand le 02 Septembre 1986 à Ouagadougou (Burkina Faso) Interne des Hôpitaux des CHU du Burkina Faso Par ASPECTS DU FOND D'OEIL DANS LES SYNDROMES DREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOURÔ SANOU DE BOBO DIOULASSO u Année Universitaire: 2014-2015 Directeur de thèse Dr. onfounikoun D. MEDA :,. aître de Conférences Agrégé Co-directeur de thèse Dr Jean W. DL'\LLO :YIaître- Assistant )i .... -r;; - ==!'.'=:of-= 'i - v 'Ï' *=*

Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

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Page 1: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

BURKINA FASO Uniteacute - Progregraves - Justice

u R DE

Anneacutee Universitaire 2014-2015

ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES DREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU

CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU DE BOBO DIOULASSO

THESE

Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015

Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE

(Diplocircme dEtat)

Par

LALLOGO Sidbeacutewendin Serge Bertrand Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)

Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr onfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO aicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DLLLO Dr T Marceline YAMEOGO YIaicirctre-Assis tant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute

DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUIMDE

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BURKINA FASOUniteacute - Progregraves - Justice

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Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015

Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE

THESE

(Diplocircme dEtat)

LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)

Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

Par

ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMESDREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU

CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOUDE BOBO DIOULASSO

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Anneacutee Universitaire 2014-2015

Directeur de thegraveseDr onfounikoun D MEDA aicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DLLLOYIaicirctre-Assis tant

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Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE shy~ (UPB) (INSSA) J Il Il shy~ l~ ~~ ~

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Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 rPour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE1

(Diplocircme dEtat)

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Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso) 1bullmiddot Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr Nonfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DIALLO Dr T Marceline YAMEOGO Maicirctre-Assistant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute

DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUI1DE

Par

JURYPreacutesidentDr Boubacar NACROProfesseur titulaireMembresDr T Marceline YAMEOGOMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteDrJean W DIALLOMaicirctre-AssistantDr Pierre W DJIGUI1DE

THESE

(Diplocircme dEtat)

Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015

LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)

Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE

Directeur de thegraveseDr Nonfounikoun D MEDAMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DIALLOMaicirctre-Assistant

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~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1

~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU~ DE BOBO DIOULASSO111

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M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS

SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

BURKINA FASO

Uniteacute- Progregraves-Justice

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO

2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur

2 Directeur Adjoint

MCA Macaire SOUEDRAOGO

MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 2: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

bullbull

Fmiddot-~-~-~ ~=O~---~- -~- = -~~-~==-~ -~- - - =-- =o~

- ~ Il Il Il ~ ~

Il BURKINA FASO Il Il Uniteacute - Progregraves - Justice Il Il Il ~

UNIVERSITE POLYTECHNIQUE INSTITUT SUPERIEUR DES ~

Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE shy~ (UPB) (INSSA) J Il Il shy~ l~ ~~ ~

r ampuamp ~ il j r ~ - Anneacutee Universitaire 2014-2015 Thegravese Ndeg39 Il Il ~ ~

~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J ~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1

~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU ~ DE BOBO DIOULASSO 1 1 THESE 1

Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 rPour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE1

(Diplocircme dEtat)

1 shy Par1 1 LALLOGO Sidbeacutewendin Serge Bertrand

Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso) 1bullmiddot Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr Nonfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DIALLO Dr T Marceline YAMEOGO Maicirctre-Assistant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute

DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUI1DE

Par

JURYPreacutesidentDr Boubacar NACROProfesseur titulaireMembresDr T Marceline YAMEOGOMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteDrJean W DIALLOMaicirctre-AssistantDr Pierre W DJIGUI1DE

THESE

(Diplocircme dEtat)

Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015

LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)

Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso

Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE

Directeur de thegraveseDr Nonfounikoun D MEDAMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DIALLOMaicirctre-Assistant

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~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1

~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU~ DE BOBO DIOULASSO111

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M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS

SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

BURKINA FASO

Uniteacute- Progregraves-Justice

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO

2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur

2 Directeur Adjoint

MCA Macaire SOUEDRAOGO

MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 3: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS

SECONDAlRE ET SUPERIEUR

SECRETARIAT GENERAL

UNIVERSITE POLYrECHNIQUE

DE BOBO-DIOULASSO

INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES

DE LA SANTE (INSSA)

Teacutel 20 98 38 52

BURKINA FASO

Uniteacute- Progregraves-Justice

ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE

Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute

(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme

propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni

improbationraquo

Pour le Conseil scientifique

Le Directeur de lINSSA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO

2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur

2 Directeur Adjoint

MCA Macaire SOUEDRAOGO

MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

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Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

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malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

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A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

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Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 4: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DU PERSONNEL

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO

2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur

2 Directeur Adjoint

MCA Macaire SOUEDRAOGO

MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

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de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

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cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

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Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

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notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

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Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

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Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 5: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO

2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS

DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 Directeur

2 Directeur Adjoint

MCA Macaire SOUEDRAOGO

MCA Leacuteon GBSAVADOGO

3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA

4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA

5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO

6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE

7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON

chirurgicales

8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA

9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO

10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA

11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO

12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA

13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE

14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE

15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 6: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie

2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA

(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)

1 PROFESSEURS TITULAIRES

1 Robert T GUIGUEMDE bull

2 Blami DAOmiddotmiddot

Parasitologie-Mycologie

Gyneacutecologie-obsteacutetriqe

2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES

1 Macaire S OUEDRAOGO

2 Souleymane OUATTARA

3 Issaka SOMBIE

4 Jean Baptiste ANDONABA

5 Zakari NIKIEMA

6 Leacuteon Blaise SAVADOGO

7 Patrick WH DAKOURE

8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

9 Abdoulaye ELOLA

10 Sanata BAMBA

Il Rasmaneacute BEOGO

3 MAITRES- ASSISTANTS

1 Jean Wenceslas DIALLO

2 Armel G PODA

3 Bakary Gustave SANON

4 Carole Gilberte KYELEM

5 Abdoul Salam OUEDRAOGO

6 Der Adolphe SOME

7 Boukary DIALLO

8 Salifou GANDEMA

9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO

10 Sa Seydou TRAORE

Meacutedecine internelEndocrinologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Epideacutemiologie

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Imagerie meacutedicale

Epideacutemiologie

Orthopeacutedie-Traumatologie

Meacutedecine interne

ORL et Chirurgie cervico-facial

Parasitologie-Mycologie

StomatologieChirurgie maxillo-faciale

Ophtalmologie

Maladies infectieuses

Chirurgie -Anatomie

Meacutedecine interne

BacteacuteriologieNirologie

Gyneacutecologie-obsteacutetrique

Dermatologie-veacuteneacuterologie

Meacutedecine physiqueReacuteadaptation

Cardiologie

Imagerie meacutedicale

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 7: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

Il Raymond CESSOUMA

12 Cyprien lARE

13 Ibrahim Alain TRAORE

4 ASSISTANTS

1 Moussa KERE

2 Emile BIRBA

3 Salifo SAWADOGO

4 Sieacute Drissa BARRO

5 Yacouba SOURABIE

6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU

7 Jean Baptiste TOUGOUMA

8 Ibrahim SANGARE

9 Souleymane FOFANA

10 Malick DIALLO

Il Makoura BARRO

12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO

13 Adama OUATTARA

14 Issouf KONATE

15 Valentin KONSEGRE

16 Macircli KOURA

17 Cleacutement liegraveme MEDA

18 Mariam HEMADOLO

19 Jacques lOUNGRANA

20 Adama DEMBELE

Doyen eacutemeacuterite

En disponibiliteacute

En deacutetachement

Peacutediatrie

Chirurgie

Anestheacutesie Reacuteanimation

Psychiatrie

Pneumologie

Heacutematologie

Anestheacutesie-Reacuteanimation

Immunologie

Peacutediatrie

Cardiologie

Parasitologie geacuteneacuterale

Pharmacologie geacuteneacuterale

Chirurgie orthopeacutedie

Peacutediatrie

ORL et Chirurgie cervico-facial

Chirurgie Urologie

Dermatologie

Anatomie pathologique

Heacutepato-gastro-enteacuterologie

Epideacutemiologie

Ophtalmologie

Infectiologie

Gyneacutecologie obsteacutetrique

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

Page 8: Aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE Neurochirurgie

2 Adama LENGANI Neacutephrologie

3 Adama TRAORE Dermatologie

4 Alain ZOUBGA Pneumologie

5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical

6 Amadou TOURE Histologie Embryologie

7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie

8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale

9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie

10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique

Il Athanase MILLOGO Neurologie

12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie

13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie

14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle

15 Daman SANO Canceacuterologie

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES

(2014 agrave 2015)

1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB

1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique

2 Ahmed SERE Physique

3 Beacutetaboaleacute NAON Physique

4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie

5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire

6 MBi KABORE Physique

7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical

8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques

9 Younoussa MILLOGO Chimie

2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB

1 AbelKABRE

2 Adama LENGANI

3 Adama TRAORE

4 Alain ZOUBGA

5 Alhassane SANOU

6 Amadou TOURE

7 Andreacute SAMADOULOUGOU

8 Appolinaire SAWADOGO

9 Arouna OUEDRAOGO

10 Assita SANOUILAMIEN

Il Athanase MILLOGO

12 Boubacar NACRuuml

13 Braiumlma SESSOUMA

14 Busia KOPPI

15 Daman SANO

16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO

Neurochirurgie

Neacutephrologie

Dermatologie

Pneumologie

Anglais meacutedical

Histologie Embryologie

Cardiologie

Pathologie digestive meacutedicale

Psychiatrie

Anatomie pathologique

Neurologie

Peacutediatrie

Biochimie

Meacutedecine traditionnelle

Canceacuterologie

Rhumatologie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

17 Djakaria CISSE

18 Fallou CISSE

19 Gennain SAWADOGO

20 Joachim SANOU

21 Kampadilemba OUOBA

22 Nazinigouba OUEDRAOGO

23 Norbert RAMDE

24 Noufounikoun MEDA

25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI

26 Pierre GUISSOU

27 Lassana SANGARE

28 Seacuteloukeacute SIRANYAN

29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA

30 Timotheacutee KAMBOU

31 Vincent OUEDRAOGO

32 Zeacutekiba TARNAGDA

33Hama DIALLO

34Idrissa SAVADOGO

35Seydou BARRO

36Mme Liliane DABIREMEDA

37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO

Anglais meacutedical

Physiologie

Biochimie clinique

Anestheacutesie Reacuteanimation

ORL

Physiologie

Meacutedecine leacutegale

Ophtalmologie

Anatomie pathologique

Phannacologie geacuteneacuterale

BacteacuteriologieNirologie

Psychiatrie

Biophysique

Urologie

Meacutedecine du travail

Maladies infectieuses

Bioeacutethique

Anatomie pathologique

Infonnatique

Anglais meacutedical

Anglais meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

DEDICACES

A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme

Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce

travail Que gracircce vous soit rendue Amen

A mon pegravere Mathias

Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na

jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et

votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa

Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A ma megravere Ceacutecile Adelaide

Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines

font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans

cesse renouveleacutes

Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute

vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen

A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les

jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde

Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun

avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces

anneacutees

A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie

Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils

Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute

A Oncle Georges et Oncle Maturin

Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

A mon cousin Steve

Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles

A mes amis

Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic

Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le

soutien et vive lamitieacute

A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012

Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le

soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres

A tous les malades dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

REMERCIEMENTS

A Bobo Dioulasso

La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail

contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population

A mes eacutetablissements denseignement

Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de

Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des

Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute

nos temples du savoir

A tous mes enseignants

Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes

reconnaissants

A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles

sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes

A Mr Ousmane Compaoreacute et famille

Merci pour tout grand fregravere

A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo

Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M

Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr

Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises

A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS

Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema

Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile

Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo

Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute

Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo

Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres

A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda

Merci et plein succegraves agrave vous cadettes

A tous mes cadets de lINSSA

Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes

A tout le personnel du CHUSS

Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo

Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement

le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres

Au Dr Heacutelegravene Traoreacute

Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans

votre carriegravere

Au Dr BaIa Ouattara

Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste

Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho

Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere

A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute

Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces

A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo

Merci pour tout laquo maman et papa raquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS

Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute

dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration

A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako

A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO

A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma

reconnaIssance

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A NOS MAIcircTRES ET JUGES

A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO

vMeacutedecin peacutediatre

(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO

(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS

Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger

ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de

beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes

dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre

admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA

Meacutedecin ophtalmologiste

Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO

Chef de service dophtalmologie du CHUYO

Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie

Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous

accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous

avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales

et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes

de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes

Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere

gratitude Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le

cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre

humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO

Meacutedecin Ophtalmologiste

- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA

Chef de service dOphtalmologie au CHUSS

Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales

Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion

Militaire

Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy

directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au

long de ce travail

Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement

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cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie

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humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande

confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce

jour cher maicirctre toute notre reconnaissance

Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite

au prochain concours dagreacutegation du CAMES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO

v Meacutedecin Interniste au CHUSS

v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA

v Speacutecialiste en vacciumlnologie

v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA

Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail

malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant

notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de

preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur

dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre

sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous

beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute

Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO

Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie

Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie

Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications

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beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du

Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans

ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse

lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi

REMERCIEMENTS xiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

SOMMAIRE

LISTE DU PERSONNEL v

DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi

REMERCIEMENTS xiv

SOMMAIRE xxiii

RESUME ABSTRACT xxvi

SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx

LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii

LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2

GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4

11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4

12 La dreacutepanocytose 4

121 Deacutefinition 4

122 Epideacutemiologie 5

123 Physiopathologie 6

124 Diagnostic 7

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8

13 Anatomie de la reacutetine 8

131 Division topographique de la reacutetine 10

132 Vascularisation de la reacutetine 11

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13

141 Deacutefinition 13

142 Physiopathologie 13

143 Diagnostic 14

144 Manifestations 14

145 Evolution 17

146 Prise en charge 17

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

Il REVUE DE LA LITTERATURE 20

111 Les manifestations reacutetiniennes 20

Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20

Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21

III OBJECTIFSbullbullbullbull 26

1111 OBJECTIF GENERAl 26

1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26

IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28

IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28

IVl1 CADRE DETUDE 28

IVl2 CHAMP DETUDE 28

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29

IV3 POPULATION DETUDE 29

IV31 CRITERES DINCLUSION 30

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30

IV4 ECHANTILLONAGE 30

IVs VARIABLES ETUDIEES 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES 31

IV7 ANALYSE DES DONNEES 31

V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33

VI RESULTATS 35

VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35

V111 LAGE 35

VIl2 LE SEXE 35

VIl3 LA PROFESSION 36

VIl4 LA RESIDENCE 36

VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36

VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37

VIl7 LES ANTECEDENTS 37

VIl8 LE GENOTYPE 38

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

RESUME ABSTRACT

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRA TE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE

DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39

V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39

V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39

V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46

VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46

V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46

V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE

CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES 48

CONCLUSION 52

SUGGESTIONS 54

REFERENCES 56

ANNEXES 60

SERMENT DHIPPOCRATE 69

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

RESUME

Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)

vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le

monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques

dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a

eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs

(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso

Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective

du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome

dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio

deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de

loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil

apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la

classification de Goldberg pour la reacutetinopathie

Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y

avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20

ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881

navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou

accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la

dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des

320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et

50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la

tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048

Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie

dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype

SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires

afin de preacutevenir la ceacuteciteacute

Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie

dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo

Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

ABSTRACT

Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital

Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso

Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world

particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these

are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in

major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital

Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with

prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a

minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about

socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity

were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation

were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for

proliferative retinopathy

Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients

SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients

from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never

been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness

due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients

Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell

retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy

Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed

SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048

Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle

cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital

Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to

sickle cell disease

Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy

Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

SIGLES ET ABREVIATIONS

BAV

BFGF

CHNSS

CHU

CHUSS

CHUYO

D

DPV

DR

Glu

Hb

Lys

OMS

ORL

SDM

TNS

Val

VEGF

Baisse de lacuiteacute visuelle

Basic Fibroblast Growth Factor

Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire

Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo

Dioptrie

Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute

Deacutecollement de reacutetine

Acide Glutamique

Heacutemoglobine

Lysine

Organisation Mondiale de la Santeacute

Oto-Rhino-Laryngologie

Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur

Tache Noire Solaire

Valine

Vascular Endothelial Growth Factor

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111

LISTE DES TABLEAUX

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

36

36

37

38

39

40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype 43

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

44

XXX111

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

LISTE DES FIGURES

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

6

9

11

13

35

63

63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une

patiente SC 64

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un

patient SC de7 ans 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse

chez une patiente SC 65

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en

aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune

nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute

deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de

reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens

avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine

tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE

La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout

en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde

environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine

dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]

Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS

et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]

La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations

de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et

chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il

nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la

prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les

complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont

freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic

fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un

handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour

les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des

complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable

de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses

reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux

premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive

Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications

reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso

honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]

Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier

Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays

Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave

leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et

SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades

dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

GENERALITES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

1 GENERALITES

11 Heacutemoglobine normale et pathologique

Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons

dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les

tissus [4]

La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes

lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5

ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A

(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)

Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme

heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie

anomalie quantitative de lheacutemoglobine

Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la

valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la

globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il

Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par

la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C

est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue

agrave travers les migrations des populations

Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)

et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les

dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout

sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]

Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique

12 La dreacutepanocytose

121 Deacutefinition

La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine

qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le

terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites

SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes

AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains

122 Epideacutemiologie

Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun

eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la

preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille

(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons

Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo

[4]

La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle

constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000

enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus

de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]

La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de

lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture

sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud

(figure l [20])

Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012

dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)

lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)

lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)

---

Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]

123 Physiopathologie

Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est

centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la

fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive

douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique

Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S

elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette

heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une

deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille

laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant

lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux

accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires

Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec

lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima

[3]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

124 Diagnostic

Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le

cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de

lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de

lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte

familiale [22]

Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins

dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les

proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de

lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation

et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et

densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)

Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la

technique utiliseacutee en pratique courante

125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie

Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de

lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute

accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en

deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]

1251 Manifestations aiguumles

Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises

vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles

sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les

dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique

laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les

infections

1252 Manifestations chroniques

Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des

douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la

neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques

de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes

126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale

La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de

limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille

A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et

optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une

oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon

les normes de la prise en charge de la douleur

La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des

diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter

- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de

corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques

- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique

- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F

- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves

La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif

pour les dreacutepanocytaires

Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation

ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple

13 Anatomie de la reacutetine

La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee

transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la

papille jusquagrave lora serrata [24]

La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La

reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de

lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue

- leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt

2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

J 4 pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12

8 Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e9

cellule amacrine f cellule de Muumlller

10

11

B 14

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets

- la membrane limitante externe

- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo

reacuteceptrices)

- la couche plexiforme externe

- la couche nucleacuteaire interne

- la couche plexiforme interne

- la couche des cellules ganglionnaires

- la couche des fibres optiques

- la membrane limitante interne

2J4

5

6

7

8

9

10

11

B14

~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt

1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire

3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium

pigmentaire 5 Segment externe des

photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante

externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme

externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme

interne 11 Cellules ganglionnaires 12

Fibres optiques 13 Membrane limitante

interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c

cellule horizontale d cellule bipolaire e

cellule amacrine f cellule de Muumlller

Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

131 Division topographique de la reacutetine

1311 La reacutetine centrale

De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement

des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la

reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux

diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave

300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la

foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son

aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les

capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire

avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la

foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea

1312 La reacutegion papillaire

La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la

convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]

Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy

dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa

couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le

plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant

les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et

qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la

reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine

1313 La reacutetine peacuteripheacuterique

Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]

- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm

- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm

- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute

nasal

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10

-

- - -

-

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

Perlphe du F

P nie b 1

PlOn -equaort 1-

halr Orale

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vllre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal

Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien

nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata

est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere

-

P nebal -

Perlphe du F

P nuequaort 1-

halr Orale- - -

-

0 serra-a-----~

80 lllnl 80rd pOSI E li JT

d 1 bas du vlre

Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne

132 Vascularisation de la reacutetine

1321 Vascularisation arteacuterielle

La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit

sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)

Ce double systegraveme comprend

- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les

photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation

foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch

lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine

alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une

branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne

Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation

est de type tenninal sans anastomoses

A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle

arteacuteriel de Zinn

1322 Vascularisation veineuse

Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la

reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete

de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui

vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le

sinus caverneux

A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes

qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien

1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien

Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]

Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront

draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En

peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata

La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes

ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire

Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin

du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches

entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne

externe entre la reacutetine et la choriocapillaire

Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre

moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil

~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr

SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur

de la chonoe IJlllalrll

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn Iles Fibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur

proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute

CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn

Ch riO pllldil

EpllheliullI IJlgm middotnllllr

Zone d endanlde la

chonoe IJlllalrll

Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n

Sefjmenl externe dephotorecepteur

Nil leilll Xlerne

PI xiorrne k1erne

uel 1I1r 1111er Ile

Pic llorrn InICI n

C lIule gangllonn IlesFibres optiques

llrnlta01e IOterne

Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]

14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

141 Deacutefinition

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose

142 Physiopathologie

Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la

falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les

leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord

transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique

avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par

libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)

Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular

Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient

associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]

143 Diagnostic

Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du

fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre

orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser

une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est

un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil

Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la

fluoresceacuteine

144 Manifestations

La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre

jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait

Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou

deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un

deacutecollement de reacutetine

Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne

non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes

1441 La forme non prolifeacuterante

Elle comprend

- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble

reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie

vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets

SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est

classeacute en 4 stades selon Codon

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect

de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par

leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale

entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi

vasculaire ischeacutemieacutee [23]

- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des

cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes

Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire

induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]

- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre

heacutemorragie et tache noire solaire

1442 La forme prolifeacuterante

Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle

eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]

stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees

Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une

hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire

stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires

Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine

preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et

veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et

modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion

de la fluoresceacuteine lors de langiographie

stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique

Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer

(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien

laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le

plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en

geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave

partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails

du fond dœil sur les clicheacutes tardifs

stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne

Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes

peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en

regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois

lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et

entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction

fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle

peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous

reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies

sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine

stade V deacutecollement de reacutetine

Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il

est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes

- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique

du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer

un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne

- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure

reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR

rhegmatogegravene

- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des

neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR

exsudatif

Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en

fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie

reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

1443 Les autres atteintes

Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les

atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une

neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula

sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires

Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de

lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro

eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient

lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de

Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le

retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les

couches plexiformes interne et externe

145 Evolution

Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec

apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives

puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le

passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des

neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement

146 Prise en charge

1461 But

Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires

1462 Moyens

)- Mesures preacuteventives de survenue des crises

Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute

altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie

Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation

Respecter une hydratation abondante

~ Moyens meacutedicaux

Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces

meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des

heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au

laser [16]

~ Moyens chirurgicaux

Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie

du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire

)- Moyens physiques

Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de

conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la

photocoagulation au laser argon [23]

Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement

disponible

1462 Indications

)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

- Abstention theacuterapeutique

- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs

y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle

semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon

est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent

ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au

laser argon

- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon

- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou

persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy

oculaire

- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REVUE DE LA LITTERATURE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

II REVUE DE LA LITTERATURE

De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des

heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus

de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de

survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le

geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes

montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature

disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les

syndromes dreacutepanocytaires

II1 Les manifestations reacutetiniennes

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante

Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus

maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies

optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou

de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La

forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la

vision et entrainer un handicap visuel [23]

II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics

En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute

un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun

patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC

Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39

ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de

nombreux auteurs [56 7 8 917]

Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de

nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec

de rares cas de formes prolifeacuterantes

Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le

deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS

SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de

l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares

8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme

prolifeacuterante de 88

Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes

speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque

dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme

tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le

sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et

le traitement meacutedical preacutecaire [la]

II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites

A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la

dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et

selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes

composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus

importante chez les heacuteteacuterozygotes

Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la

ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en

milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258

patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit

209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme

prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire

prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui

preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non

prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient

beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique

breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non

prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes

et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des

stades 1et II de Goldberg

En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy

de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen

ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec

un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et

plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante

Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence

sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans

dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la

lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)

Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus

dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et

9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546

des patients SC et 181 des patients SS

En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire

Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les

heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute

Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement

un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66

patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les

patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus

atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes

Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients

dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications

reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les

diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les

patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une

angiofluorographie systeacutematique

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106

patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de

reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS

(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez

les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206

Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38

patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire

de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)

et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans

Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute

en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees

dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations

oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC

eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC

(895)

Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou

Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe

feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89

patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient

une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50

avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18

patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme

prolifeacuterante

Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes

reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest

pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

OBJECTIFS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

III OBJECTIFS

IIlt OBJECTIF GENERAL

Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les

syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS

1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES

Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs

speacutecifiques qui eacutetaient

bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires

majeurs vus au CHUSS

bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs

accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose

bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS

bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

METHODOLOGIE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

IV METHODOLOGIE

IVI CADRE ET CHAMP DETUDE

IVlI CADRE DETUDE

Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions

voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait

administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes

Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]

Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun

au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest

par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades

Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est

lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui

explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY

En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier

National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne

selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement

situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour

situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08

Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire

du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des

Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest

Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave

savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et

meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie

le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires

IVl2 CHAMP DETUDE

Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un

service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude

)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)

meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)

attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la

fonction de secreacutetaire

)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la

consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses

annexes On distingue

un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente

un box de consultation pour chaque meacutedecin

un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de

de tri

Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour

lexamen des patients

une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un

appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ

visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL

une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences

traumatologiques oculaires

des salles dhospitalisations avec 10 lits

un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire

eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire

En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]

IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE

Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er

novembre 2013 au 31 aoucirct 2014

IV3 POPULATION DETUDE

Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave

savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV3 CRITERES DINCLUSION

Nous avons inclus dans notre eacutetude

- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans

- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)

- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les

mmeurs

IV32 CRITERES DE NON INCLUSION

Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres

dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre

pathologie vasculaire reacutetinienne

IVA ECHANTILLONAGE

Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos

patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en

consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la

dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins

Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du

deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes

ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive

IV5 VARIABLES ETUDIEES

Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees

bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la

profession le niveau dinstruction la reacutesidence

bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et

les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions

reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des

patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a

eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

IV6 COLLECTE DES DONNEES

Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une

interview des patients etou leurs accompagnants

Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique

systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute

- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen

- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann

- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur

- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide

agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman

Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la

fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des

leacutesions douteuses

La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non

coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs

Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy

50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en

intraveineuse de 5mL

Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)

preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test

IV7 ANALYSE DES DONNEES

La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse

a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel

2007

Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la

recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONSIDERATIONS ETHIQUES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

V CONSIDERATIONS ETHIQUES

Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en

langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi

que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves

le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre

peacuteriode deacutetude

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

RESULTATS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

813 638 438

]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40

Age

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI RESULTATS

Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos

reacutesultats ont eacuteteacute les suivants

VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

VI11 LAGE

Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des

extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de

10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients

selon les tranches dacircge

4625

]10-20]

813

]20-30]

Age

638

]30-40]

438

gt40

Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge

VI12 LE SEXE

Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de

097

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession

ElegravevelEtudiant

Salarieacute

CultivateurlEleveur

Commerccedilant

Autre

Total

VI14 LA RESIDENCE

Effectif Pourcentage

137 8563

9 563

1 063

8 5

5 312

160 100

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance

Ophtalmologie

Peacutediatrie

Meacutedecine

Gyneacuteco-obsteacutetrique

Laboratoire

Total

Effectif Pourcentage

9 563

121 7563

28 1750

1 063

1 063

160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI13 LA PROFESSION

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de

137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession

Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession

Profession Effectif Pourcentage

ElegraveveEtudiant 137 8563

Salarieacute 9 563

CultivateurEleveur 1 063

Commerccedilant 8 5

Autre 5 312

Total 160 100

VI14 LA RESIDENCE

La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de

146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins

VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS

La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit

7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du

CHUSS

Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS

Provenance Effectif Pourcentage

Ophtalmologie 9 563

Peacutediatrie 121 7563

Meacutedecine 28 1750

Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063

Laboratoire 1 063

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION

Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188

Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction

Niveau dinstruction Effectif Pourcentage

Non scolariseacute 8 5

Primaire 83 5188

Secondaire 59 3687

Supeacuterieur 10 625

Total 160 100

VI17 LES ANTECEDENTS

Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients

La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients

soit 8438

Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans

9375 et ophtalmologique dans 625 des cas

La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques

Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit

375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La

majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond

dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois

Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire

(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres

patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee

Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui

Non

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires

Pas de complications

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui

Non

VIlS LE GENOTYPE

151 9437

19 Il9

141 881

6 375

154 9625

149 931

Il 69

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents

Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage

Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Enfance [0-12 ans] 135 8438

Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875

Age adulte (gt 18ans) Il 688

Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose

Non ophtalmologique 150 9375

Ophtalmologique 10 625

Anteacuteceacutedents ophtalmologiques

Ameacutetropie 6 375

Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188

Pas danteacuteceacutedents 151 9437

Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil

Oui 19 Il9

Non 141 881

Complications dreacutepanocytaires associeacutees

Osteacuteo-articulaires 6 375

Pas de complications 154 9625

Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute

Oui 149 931

Non Il 69

VIlS LE GENOTYPE

Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA

DREPANOCYTOSE

Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le

risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose

VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE

VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN

Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812

comme le montre le tableau V

Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux

Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage

lt1120 3 4 25

[1120-3 O( 2 063

[310-1010] 156 158 314 9812

Total 160 160 320 100

VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL

Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal

80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non

dreacutepanocytaire

Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de

reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des

patients selon les reacutesultats du fond d œil

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme

patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions

simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes

vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le

montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les

taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux

Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites

par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires

peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les

neacuteovaisseaux (29 yeux)

Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens

(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite

Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite

taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations

eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur

pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant

pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une

patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil

Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage

Examen normal 75 4690

Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375

Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625

Autres reacutetinopathies 5 310

Total 160 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression

Heacutemorragies reacutetiniennes

Givre

Tache noire solaire

Motte pigmentaire

Tortuositeacutes vasculaires

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques

Anastomoses arteacuterioloveinulaires

Neacuteovaisseaux

Heacutemorragies intra vitreacuteennes

Deacutecollement de reacutetine

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens

Cicatrice chorio reacutetinienne

Nombre dyeux

SS SC Total

9 21 30

3 4

4 12 16

3 7 10

13 14

12 19 31

3 28 31

7 19 26

0 29 29

0

0 4 4

3 4

0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160

patients examineacutes

Leacutesions Nombre dyeux

SS SC Total

Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante

Blanc sans pression 9 21 30

Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4

Givre 4 12 16

Tache noire solaire 3 7 10

Motte pigmentaire 13 14

Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31

Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante

Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31

Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26

Neacuteovaisseaux 0 29 29

Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0

Deacutecollement de reacutetine 0 4 4

Autres reacutetinopathies

Trous reacutetiniens 3 4

Cicatrice chorio reacutetinienne 0

VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des

160 patients de notre eacutetude

a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge

Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge

de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau

VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un

de 8 ans et deux de 9 ans

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Sexe masculin 21 58 79

Sexe feacuteminin 21 60 81

Total 42 118 160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge

chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante

Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage

s10 4 952

] 10-20] 17 4048

] 20-30] 7 1668

] 30-40] 8 1904

gt40 6 1428

Total 42 100

b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin

que feacuteminin 21 patients soit 50

Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)

Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe

Sexe masculin

Sexe feacuteminin

Total

Reacutetinopathie

prolifeacuterante+

21

21

42

Reacutetinopathie

prolifeacuterante-

58

60

118

Total

79

81

160

c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37

patients soit 881

Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le

geacutenotype SC (pltOOOI)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype

Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total

prolifeacuterante+ prolifeacuterante-

Geacutenotype SC 37 69 106

Geacutenotype SS 5 49 54

Total 42 118 160

d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute

La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238

e) Classification de Goldberg

Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute

observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil

le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux

Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade

IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4

patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans

Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification

de Goldberg et le geacutenotype

Stades SS SC SS+SC Pourcentage

Stade l 5 5 Il90

Stade 11 5 Il 16 3810

Stade III 16 16 3810

Stade IV 238

Stade V 4 4 952

Total 10 32 42 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

f) Localisation des neacuteovaisseaux

La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec

8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de

la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes

Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)

Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total

dyeux Neacuteovaisseaux

Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621

infeacuterieure 8 2759

Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379

infeacuterieure 344

Total 29 100 100

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

DISCUSSION ET COMMENTAIRES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES

VIII LIMITES METHODOLOGIQUES

Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois

miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont

eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares

cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude

Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion

de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail

que nous allons discuter

VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS

VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES

Lacircge

Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des

extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali

2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans

Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui

repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude

~ Le sexe

On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio

de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave

Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe

feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes

repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

La profession

Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre

reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les

fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57

Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec

des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des

enfants

)0 Le geacutenotype

Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave

celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C

situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette

majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc

)0 Les anteacuteceacutedents

La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de

complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)

[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la

preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de

complications geacuteneacuterales

VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS

ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA

DREPANOCYTOSE

La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque

de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave

Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur

le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de

communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs

accompagnants

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

VII23 ASPECTS CLINIQUES

~ Lacuiteacute visuelle de loin

Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit

9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de

96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est

geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

stade IV ou V de Goldberg

~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire

Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie

dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les

patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al

(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et

4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais

avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante

La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les

tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les

leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes

preacutedominantes chez les patients SC

Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires

chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients

dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de

tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre

Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note

que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients

Sc

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante

Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de

2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont

trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute

des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par

la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait

essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la

reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute

un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement

de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre

intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha

[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge

moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al

[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]

Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer

par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees

La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC

dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute

pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute

dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients

Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans

notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la

plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et

Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des

neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a

eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez

un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil

chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans

Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de

19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade

l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V

eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats

pourraient sexpliquer par lacircge de la population

La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant

au moins un stade III

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

CONCLUSION

Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes

dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La

population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans

emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la

moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme

prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les

sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes

Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la

premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni

leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce

qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par

conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour

la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en

charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude

des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

SUGGESTIONS

Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons

Au ministre de la santeacute

Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose

Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS

Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose

Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires

Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en

consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires

A tout autre personnel de santeacute

Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le

reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi

Aux malades dreacutepanocytaires

Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de

geacutenotype SC et SS

Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose

A la population geacuteneacuterale

Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se

faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

REFERENCES

1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee

mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril

2006 6 pages wwwwhoint

2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage

neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote

J Med-Screen 2005 12(3)112-4

3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la

dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8

4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure

1986 16550

5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire

chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy

987-992

6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F

et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis

dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy

347

7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A

Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996

19 89 497-504

8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et

atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de

lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254

9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle

cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91

10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J

Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie

dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32

496-500

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with

clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53

12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among

pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol

Hemoter 2014

13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte

reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge

geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658

14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo

Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au

Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique

Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2

15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies

Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036

89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso

1999

160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin

Exp Ophthalmol2012 39

17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica

Am J Ophthalmol 1972 74921-31

18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de

lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une

maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010

19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine

Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531

20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes

globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur

une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94

210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des

syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de

Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au

laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222

23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl

Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p

24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy

France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p

25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA

Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J

Ophthalmol 1999 83 838-846

26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC

New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease

British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689

27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan

daction 2014

28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)

2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le

25082013

29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et

au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques

angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina

Faso Ndeg 2010 - 2011

30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut

dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38

cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy

Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

ANNEXES

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

----------

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )

Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

ANNEXES

Annexe 1 Fiche de collecte

Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

Donneacutees geacuteneacuterales

Ndeg de fiche

Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)

Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant

5=autre )

Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire

4=secondaire 5=supeacuterieur)

Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )

Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)

Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine

4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)

Histoire de la maladie

ATCD -Ophtalmologiques

Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)

Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur

__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui

2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser

oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)

-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)

Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy

18] 3=acircge adulte gt18ans)

Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre

------)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60

---------------------

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature

Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que

ophtalmologique)

Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui

2=non)

Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)

Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)

Preacuteciser complications associeacutees si autre )

Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)

Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_

Autre )

Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)

Donneacutees cliniques

Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)

Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)

PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)

Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)

Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)

Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)

Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)

Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)

Si oui Nature _

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG

(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)

HSOD BSSOD MPOD TNSOD

HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG

Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)

RDP OD Stade RDP OD 1 1

Siege des neacuteovaisseaux OD

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF

OD

RDP OG Stade RDP OG

Siege des neacuteovaisseaux ~G

TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF

OGI

Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune

4=autre ~_)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Annexe 2 Iconographie

Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman

Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENT DHIPPOCRATE

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

SERMENf DHIPPOCRATE

laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure

decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine

Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon

travail

Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les

secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les

crimes

Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que

jai reccedilue de leurs pegraveres

Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses

Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo

Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69

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