Atlas d’imagerie normale et pathologique du thymus chez

l’enfant

N. HAMMOUNE, S. ELHADDAD, Z. JAMALEDDINE, L. CHAT, N. ALLALI,

R. DAFIR, M. CHELLAOUI

Service de radiologie hôpital d’enfants HER

Rabat - Maroc

INTRODUCTION

Le thymus est un organe du médiastinantérieur. Il présente en fonction de l’ âge degrandes variations de forme, de taille et decomposition histologique engendrant ainsiplusieurs aspects à l’imagerie.plusieurs aspects à l’imagerie.

Il est donc primordial de faire la part entre lesvariantes de la normale et les pathologiesthymiques.

ANATOMIE • Le thymus est une glande formée de 2 lobes, située

sur la ligne médiane, se projette entre le 4ème cartilagecostal et le bord inférieur de la thyroïde

• En avant il répond aux muscles sterno-hyoïdien etsterno-thyroïdien, aux vaisseaux thoraciques et au corpset manubrium du sternum.

• En Postérieurs et en haut, il répond à la trachée, et en• En Postérieurs et en haut, il répond à la trachée, et enbas à la partie inférieure de l’artère carotide communegauche, au tronc brachio-céphalique artériel droit, àl’artère pulmonaire, à l’arc aortique, à la veine cavesupérieure et au cœur.

• Latéralement : le thymus répond à la gaine vasculo-nerveuse du cou, à la plèvre et aux poumons Supérieurs

EmbryologieLa glande thymique commence son développement:

• vers la 44°° semainesemaine d’âge gestationnel, avec la formation et ladifférentiation des arcs branchiaux et des poches pharyngées.

• Vers la 55°° semainesemaine, des diverticules de la troisième pochepharyngée commencent à former les parathyroïdesinférieures et les ébauches des glandes thymiques.

• Les ébauches thymiques s’allongent caudalement et sont

Before We Are Born, 5th Ed.,W.B. Saunders, 1998

• Les ébauches thymiques s’allongent caudalement et sontconnectées au pharynx par les canaux thymopharyngés.

• Ces canaux vont ensuite s’oblitérer et disparaître ; lesébauches thymiques solides, séparées du pharynx, vontmigrer vers la ligne médiane et vers le bas. Elles vont ensuitefusionner pour descendre au niveau du médiastin supérieurcomme un ensemble.

• Ce développement est terminé vers la 88°°semainesemaine

Croissance

• À la naissance, le thymus a un poids de 15 mg.

• À l’âge de 2- 3 ans, le poids est de 20mg-25mg et augmente

pendant l’enfance jusqu’à la puberté.

• À la puberté, il atteint sa largeur maximale.

• À partir de la puberté commence l’involution graisseuse.

MOYENS D’IMAGERIE MOYENS D’IMAGERIE

IRM fœtale

• Les séquences pondérées enfast spin-echo T2 permettentl’exploration de la totalité duthymus et ses rapports avec lesstructures adjacentes .

Radiographie pulmonaire de face • Le thymus apparaît comme une opacité

hydrique, homogène du médiastin antérieur, variable avec la respiration et ne comprimant pas les organes de voisinage.

• Elle est bien visible chez le nouveau né et le nourrisson et diminue de taille pour devenirnourrisson, et diminue de taille pour devenir moins évidente entre 2 ans et 8 ans. Au-delà de 8 ans, elle n’est plus visible à la radiographie.

.

Enfant de 10 ans: absence de visibilité du thymus

• Sa taille et son aspect varient considérablement avec l’âge.

– Chez l’enfant de moins de 5 ans, le thymus a une forme quadrilatère avec des contours latéraux convexes et ondulés.

– Chez le grand enfant et l’adolescent le thymus a une forme triangulaire avec des bords latéraux droits.

Cette opacité peut donc avoir n’importe quelle forme avec une asymétrie très fréquente des deux lobes donnant ainsi plusieurs aspects radiologiques :

Les différents aspects morphologiques du thymus de face.

Signe de la vague

– Le thymus a une consistance très molle. Ils’appuie sur la paroi antérieure et se moule surles espaces intercostaux.

– Son bord externe apparaît ondulé : c’est lesigne de la vague.

– Le sommet de la vague correspond à la sailliethymique dans l’espace intercostal et le creuxà son empreinte sur le cartilage costalantérieur.

Thymus de face :Hypertrophie du lobe gauche du thymus avec aspect ondulé de son bord externe

Signe de la voile latine

• 5% des enfants

• Surtout du coté droit parfois bilatéral

• Aspect triangulaire du thymus avec encoche àsa partie inférieure.

Thymus de face : hypertrophie du lobe droit du thymus avec aspect en voile .

Signe du raccordement

Le thymus recouvre la silhouette cardiaque.

À l’intersection de son bord externe et du

bord du coeur il peut exister une incissurebord du coeur, il peut exister une incissure

qui correspond au raccordement entre les

deux structures.

Incisure au point de raccordement entre le bord droit du cœur et le bord externe du lobe droit du thymus

Autres aspects radiologiques

Aspect pseudotumoral

Radiographie pulmonaire de profil

Le thymus occupe l’espace rétro sternal, ce

qui explique l’absence d’espace clair dans cette

région chez le petit enfant.

Thymus de profil: la clarté de l’espace rétrosternal est effacée et occupée par l’opacité thymique.

Échographie • L’échographie est un moyen simple peu onéreux

tient une place particulière dans l’imageriethymique, tout particulièrement chez les petitsenfants.

• Chez les enfants de moins de 1 an, l’ossificationincomplète du sternum et de son manubriumpermet un accès facile au médiastin antérieur parvoie trans sternale.

•thymus

• Chez l’enfant de plus d’un an, l’abord se fait traversle creux sus sternal ou en laterosternal.

• C’est un organe bilobé, limité en périphérie à causede sa capsule. Il a une forme quadrilatère. Le lobedroit à une forme en larme et le lobe gauche a uneforme triangulaire ou falciforme.

• Sa forme change au cours de la respiration et necomprime pas les structures adjacentes ce qui ladifférencie des masses médiastinales.

Ao AP

• Son échostructure est identique à celle du foie et de la rate et moins échogène que la tyroïde. Des sondes de hautes fréquences (de 10 à 14 MHz) montrent la différentiation corticomédullaire(cortex hypoéchogène ; médullaire hyperéchogène) et de reproduire les circonvolutions de la glande. Le thymus apparaît de manière caractéristique sous la forme de travées Circonvoluées alternant les couches hypo-et Hyperéchogènes.

• Chez des enfants plus grands, la moyenne du diamètre antéropostérieur se situe autour de 1,5 cm, le longitudinal autour de 3 cm

• L’échographie peut devant un doute diagnostique à la radiographie pulmonaire ou devant un aspect pseudotumoral ou une cardiomégalie faire la part entre un thymus normal et une masse médiastinale évitant ainsi le recours aux autres techniques d’imagerie.

Tomodensitométrie • Le thymus est un organe du médiastin antéro-supérieur,

siégeant en avant de l’aorte ascendante, des voies pulmonaires

ou la portion distale de la veine cave supérieure.

• Du fait de sa consistance molle, il va s’immiscer contre la paroi

th i t l édi ti l t i i lthoracique et les organes médiastinaux moulant ainsi les

structures de voisinage.

• Il remplit l'espace périvasculaire pendant les 2 premières

décennies de la vie.

• Chez les petits enfants, il est quadrilatère avec des bords

convexes . Tomodensitométrie :Aspect quadrilatère avec des bords convexes du thymus chez les nourrissons

• Chez l’enfant de plus de 6 ans :

– Aspect en « pointe de flèche » 62%

– Deux lobes distincts : droit et gaucheavec une forme : ovoide, elliptique,semilunaire ou triangulaire dans 32% descas.

– Un seul lobe : 6%.

• Il atteint sa taille maximale entre 12 et 19ans.

Aspect en « pointe de flèche » 62%

Deux lobes distincts: 32%

Un seul lobe : 6%.

• La glande présente une densité élevée chez le jeune enfant (environ 80 UH). Cette

densité diminue avec l’âge (environ 55 UH à 12 ans), le thymus normal étant

progressivement remplacé par de la graisse. Après injection, le thymus se rehausse

de manière homogène d’environ 20 à 30 UH

tomodensitométrie du thymus avant et après injection de produit de contraste

AgeAgeDiamètreDiamètre antéroantéro--

postérieurpostérieurÉpaisseurÉpaisseur du du

lobelobeLongueurLongueur craniocranio--

caudalecaudaleLargeur Largeur

00--10 ans10 ans 2.52 cm 1.5 cm 3.53 cm 3.13 cm

1010--20 ans20 ans 2.56 cm 1.05 cm 4.99 cm 3.05 cm

Mesure normale du thymus au scanner

AJR 1985; 145:249-254.

Imagerie par résonance magnétique• Technique de choix dans l’exploration du

médiastin. Mais examen couteux, long etnécessite une sédation chez le jeuneenfant.

• Le thymus apparaît en T1 en hyposignalhomogène comparativement à la graisse,avec une intensité de signal supérieure àcelle du muscle; et enT2, en hypersignal

T1

modéré• Cet aspect va se modifier après la puberté

car l’involution de la glande va la rendreprogressivement peu visible à la faceantéro-latérale gauche de l’aorte, et enhyposignal sur les 2 séquences.

• Il peut avoir une extension cervicale oumédiastinale postérieure (en arrière de laVCS à droite et à gauche parallèlement à lacrosse de l’aorte) facilement identifiable àl’IRM ou à la TDM.

T2

IRM du thymus chez un nourrisson en séquence T2 selon le plan axial, sagittal et coronal: Aspect normal quadrilatère du thymus avec comblement de l’espace rétrosternal, et extension médiastinale postérieure et cervicale.

IRM en coupe sagittale T2: aspect fin du thymus chez un grand enfant

Tomographie par émission de positons

• Un thymus normal peut être à peine visible à la TEPTEP

• Rôle dans Surveillance post thérapeutique: récidive ou fibrose +++.

PATHOLOGIE THYMIQUE•• Malformations congénitales:Malformations congénitales:

– Agénésie et hypoplasie thymique– Ectopie – kyste thymique

•• Hyperplasie thymiqueHyperplasie thymique•••• Infiltration thymique bénigneInfiltration thymique bénigne•• Tumeurs thymiquesTumeurs thymiques

– Lymphome– Tumeurs germinales– Thymome et thymolipome– Lymphangiome kystique

Malformations congénitales

Les malformations congénitales du thymus sont rares. Elles comprennent:– l’agénésie ou hypoplasie

– l’ectopie– l ectopie

– kystes thymiques.

Agénésie ou hypoplasie thymique• Aplasie ou hypoplasie: absence ou petit thymus due au

développement anormal du 3 et 4 arc branchial entrainantdes désordres immunitaires.

• L’absence du thymus est communément associée ausyndrome de DiGeorge associant desordres immunitaires,dysmorphie faciale, hypoparathyroidie, cardiopathiescongénitales tronculaire ou de type Fallot et un déficitimmunitaire cellulaire.

• L’anomalie peut être suspectée sur une radiographie de thoraxnéonatale et l’absence thymique confirmée par

S

V

néonatale et l’absence thymique confirmée paréchographie. La TDM et l’IRM font la part entre agénésie ethypoplasie thymique.

• Ces patients présentent également un retard de croissance,des signes d’hypoparathyroïdie et des troubles de l’immunitécellulaire

• Les enfants atteints meurent de décompensation cardiaque etd’infections récidivantes. Une monosomie 22 est aussiprésente

Agénésie thymique. Syndrome de diGeorge (nouveau-né).ETG/ les vaisseaux (V) du médiastinsupérieur sont à proximité du sternum(S) sans structure thymique évidente

V

Ectopies thymiques• Arrêt de migration du thymus à n’importe quel point de

cette « descente ».

•• SiègeSiège:: de l’angle mandibulaire ou creux sus sternal et dansle médiastin antéro-inférieur jusqu’au niveau dudiaphragme.

• Il est plus fréquent au niveau cervical où il peut entrainerune compression des voies aériennes.

• C’est une étiologie rare des masses cervicales. Seul 100 casd’enfants ont été rapportés à cause de leur natureasymptomatique. Cependant, leur incidence à l’autopsieest de 30% masse cervicale symptomatique.

• Il se voit chez le garçon avec un sexe ratio de 3:1 etintéresse le coté gauche

• 2/3 sont présents au cours de la première décennie et le1/3 au cours de la deuxième décennie.

Échographie : Latéro-cervicale d’Enfant de 3ans en coupe transverse .L’échostructure est tout à fait semblable à celle d’un thymus médiastinal

Ectopie thymique

Ectopies thymiques

• Le tissu thymique ectopique peut être:

– solide identique à la glande médiastinale

– Kystique. C’est l’aspect le plus fréquent posant

le problème de diagnostic différentiel avec les

k t d 3 b hi l Lkystes du 3eme arc branchial, Les

lymphangiomes, les malformations veineuses,

les adénopathies nécrotiques, suppuratives, les

kystes du tractus thyréoglosse, dermoide et

épidermoide

– ou mixte

Les vrai kyste du thymus

– Sont des kyste issus du canal thymopharyngien, rares.

– Ils peuvent être rencontrés le long du trajet de ce canal

– Sont souvent asymptomatiques ou révélés par des complications

compressives.compressives.

– L’imagerie (échographie, TDM et IRM) : processus arrondi

liquidien à parois très fine et nette sans cloison de refend.

Hyperplasie bénigneLe thymus hyperplasique est un thymus augmenté de

volume ne comprime habituellement pas les voiesrespiratoire avec une étude histologique normal.

Il est observé dans 3 situations:

* sans cause retrouvée,

* à la suite d’une situation de stress: De nombreusescirconstances de stress entraînent une « fonte thymique ».Une telle fonte s’observe chez les prématurés avec détresserespiratoire, au cours de chimiothérapie ou decorticothérapie, après des accidents ou encore après desbrûlures importantes. Malgré cette fonte, la fonctionthymique est habituellement préservée. Cette croissance nedoit pas être confondue avec une récidive de la maladie,comme par exemple en cas de lymphome.

* dans certaines pathologies où elle peut prendre un aspectpseudotumoral, en particulier dans le syndrome deBeckwith-Wiedeman . Hyperplasie bénigne

A. Radiographie du thorax.B. Échographie.

Infiltration thymique bénignePlusieurs pathologies bénignes

peuvent infiltrer le thymus :– L’Histiocytose Langerhansienne:

la glande est élargie et parseméede calcifications . Les lésionsthymiques sont potentiellementassociées aux lésionsparenchymateuses pulmonaires.

– Les étiologies infectieuses telles– gla tuberculose ou le sida,

– La sarcoïdose,– Les maladies métaboliques:

hyperthyroidie.

Enfin, le thymus peut être lesiège d’hémorragies massives encas de stress néonatal ou detraumatisme Radiographie pulmonaire de face: élargissement médiastinale et foyer lobaire

supérieur droit.TDM: infiltration thymique nécrosée avec adénopathies médiastinalesnécrosées avec atteinte parenchymateuse dans le cadre de la tuberculose.

Tumeurs thymiques. Les tumeurs thymiques vraies sont rares chez

l’enfant. Elles sont généralement de grand volume aumoment du diagnostic, et dévient ou compriment latrachée. La TDM ou l’IRM sont indispensables pourcaractériser ces masses et déterminer leurs limites parrapport aux structures adjacentes.

Elles comprennent:– les lymphomes

– les tumeurs germinales

– les thymomes et thymolipomes

– les lymphangiomes kystiques

Les lymphomes• C’est l’infiltration tumorale thymique

la plus fréquente.• Les lymphomes hodgkiniens ou non

hodgkinien de type lymphoblastiquepeuvent envahir préférentiellementla loge thymique

• TDM: infiltration tissulairehomogène , pouvant contenir deszones de nécrose ou descalcifications. Elle comprime parfoisles vaisseaux adjacents.

• A i ti• Association:– adénopathie médiastinale– Autres atteintes: cervicale,

pleuropéricardique ou sousdiaphragmatique hépato-splénorénale….

À l’arrêt du traitement, un rebondthymique peut être objectivé

Radiographies pulmonaires de face montrant un élargissement médiastinal.

Hodgkin

TDM t t i filt ti l h t d l l th iTDM avec contraste: infiltration lymphomateuse de la loge thymique avec épanchement pleural droit. Noter un aspect étiré des structures vasculaires.

TDM avec contraste: infiltration lymphomateuse nodulaire de la loge thymique.

Lymphome malin non Hodgkinien

TDM avec contraste: infiltration lymphomateuse de la loge thymique avec épanchement pleural gauche.

TDM avec contraste: infiltration lymphomateuse de la loge thymique contenant des zones de décrose

p p g

TDM avec contraste: infiltration lymphomateuse de la loge thymique avec thrombose de la veine cave supérieure et du tronc veineux innominé gauche .

TDM avec contraste: infiltration lymphomateuse de la loge thymique contenant des calcifications

Les tumeurs germinales

80% des tumeurs germinales sont bénignes, dominées par letératome bénin.

Le tératome bénin est une masse bien limitée, globalementgraisseuse très hétérogène contenant des éléments de densitédiffé i bi lid li id l i ( d )différente aussi bien solide, liquide que calcique ( os et dents).

Le tératome malin a des contours mal définis, irréguliers. Il esthétérogène contenant des zones de nécrose ou d’hémorragie. Il peutcontenir un contingent graisseux dans 40% des cas. Il comprime lesorganes de voisinage. Un épanchement pleural peut s’associer.

Radiographie pulmonaire de face et deEchographie: processus

Tératome bénin

TDM: processus tumoral thymique bien limité contenant des calcifications.

profil: élargissement du médiastin. Echographie: processus tumoral tissulaire.

Tératome bénin

TDM: processusTDM: processus tumoral thymique contenant de grosses calcifications et des zones kystiques.

Tératome malin

Radiographie pulmonaire de face: opacité de l’hémichamps droit

TDM: processus tumoral thymique contenant des calcifications, un contingent graisseux et un contingent tissulaire.

Le thymomeLe thymome est très rare chez

l’enfant: moins de 5% des tumeursmédiastinales.

Le thymome peut être associé à unemyasthénie, au diabète, à une hépatiteou à une thyroïdite.

Elle peut être bénigne ou maligne.Des épanchements ou épaississementspleuraux peuvent s’associer.

Elle se rehausse de façon homogène, saufs’il existe des zones de nécrose ouhémorragiques.

- Parfois masse kystique avec desnodules muraux.

IRM: elle précise les rapport vasculaires.ll l i i lRadiographie standard : Opacité

médiastinale antérieure, rétro sternalesur le profil, avec des calcifications fines,linéaires périphériques.

-TDM: Masse homogène, ovalaire oupolylobée, bien délimitée ou aucontraire présenter des contours plusflous, de densité tissulaire contenant deszones de nécrose ou des calcifications,asymétrique, de la loge thymique etégalement le long des lamescardiophréniques arrivant audiaphragme.

Elle montre la masse en isosignal T1 parrapport aux muscles, hypersignal T2,contenant parfois des zones de nécrose.

Le thymolipome

Sont des tumeurs bénignes rares, asymptomatique

Elle réalise une masse volumineuse , encapsulée,

composée de tissus adipeux mature et de tissu

thymique.

le lymphangiome kystique

Ce sont des hamartomes vasculaires bénins,

pouvant être diagnostiqués en anténatal ou de

révélation très précoce, dès la naissance dans 50 à

60% des cas et dans près de 90% avant l’âge de 2

ansans.

Le scanner ou l’IRM montre une masse bien

limitée, homogène, liquidienne, parfois

multiloculaire, englobant les structures de

voisinage sans signe de compression.

lymphangiome kystique:Tomodensitométrie avec contraste.masse bien limitée, homogène, liquidienne, multiloculaire.

CONCLUSION

La pathologie thymique est très variable.

Une bonne maitrise et connaissance desmoyens d’imagerie (radiographie standard,échographie tomodensitométrie et IRM) sontéchographie , tomodensitométrie et IRM) sontnécessaire, afin de faire la part entre lesvariantes de la normale et la pathologiethymique surtout tumorale.

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