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PIEL-691; No. of Pages 3
Carta clınica
Carcinoma ecrino siringoide
Syringoid eccrine carcinoma
p i e l ( b a r c ) . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x
PIELFORMACION CONTINUADA EN DERMATOLOGIA
www.elsevier.es/piel
El carcinoma ecrino siringoide fue descrito por primera vez por
Freeman y Winkelman en 19691 como un carcinoma basoce-
lular con diferenciacion ecrina; sin embargo, actualmente se
sabe que no existe relacion alguna entre ambos tumores2.
Se trata de un tumor maligno infrecuente derivado de las
glandulas sudorıparas ecrinas, aunque su origen y diferencia-
cion todavıa no se ha elucidado completamente. Se caracteriza
por un curso lento y prolongado y, aunque agresivo habitual-
mente solo de forma local, se han descrito metastasis a
distancia3,4.
Una mujer de 83 anos con antecedentes personales de
hipertension arterial y fibrilacion auricular en tratamiento
farmacologico acude a nuestra consulta por una lesion en el
cuero cabelludo de mas de 10 anos de evolucion. La lesion
habıa permanecido estable desde su aparicion y como u nico
sıntoma referıa dolor a la palpacion. La paciente aportaba una
radiografıa de la zona en la que no se revelaban alteraciones
oseas. A la exploracion fısica se aprecia una placa nodular
firme, eritematosa, poco desplazable sobre el tejido subya-
cente, con lımites mal debilitados, de unos 15 mm de diametro
(fig. 1). La lesion no estaba ulcerada y no se palpaban
Figura 1 – Placa-nodulo eritematoso mal delimitado en el
cuero cabelludo.
Como citar este artıculo: Silvente C, et al. Carcinoma ecrino siringoide. P
adenopatıas cervicales. Se realizo una biopsia cutanea amplia
y profunda de la lesion. En la vision panoramica de la muestra
se observa una tumoracion centrada en la dermis que se
extiende al tejido adiposo celular subcutaneo (fig. 2A). A mayor
aumento se ve que la neoplasia esta constituida por una
proliferacion epitelial y basalioide que forma pequenos nidos y
estructuras ductales (fig. 2B). El diagnostico fue de carcinoma
ecrino siringoide.
Se extirpo la lesion con margenes amplios. La muestra de
extirpacion evidencia el caracter infiltrativo de la lesion
(fig. 2C). Se observan muy pocas mitosis, escasa atipia y zonas
con infiltracion perineural (fig. 2D). El estudio de extension no
revelo adenopatıas ni metastasis a distancia. No se han
detectado recurrencias en el primer ano de seguimiento.
El carcinoma ecrino siringoide es un tumor poco frecuente
que se ha descrito en la literatura medica con diferentes
nombres: carcinoma ecrino siringoide (siringomatoso), epite-
lioma ecrino (epitelioma basocelular con diferenciacion
ecrina), siringoma maligno, carcinoma ecrino con hallazgos
siringomatosos, siringoma esclerosante o carcinoma esclero-
sante del conducto sudorıparo o siringomatoso (carcinoma
anexial microquıstico).
Suele aparecer entre la cuarta y septima decada de vida sin
preferencia por el sexo. La localizacion mas frecuente es el
cuero cabelludo, pero puede aparecer en la cara y el cuello,
el torax y las extremidades3–9. Se manifiesta como una placa o
nodulo subcutaneo, eritematoso, color piel o amarillento, mal
delimitado y duro a la palpacion. Puede ser asintomatico o
producir dolor o parestesias. La ulceracion suele ser rara.
Histopatologicamente se caracteriza por una proliferacion
de estructuras ductales y pequenos quistes situada en un
denso estroma fibrovascular que invade todo el espesor de
la dermis y que alcanza incluso el tejido celular subcutaneo.
La histologıa es similar a la del siringoma, observandose
incluso las tıpicas prolongaciones epiteliales en forma de
«cola de renacuajo» de muchas formaciones ductales. El
diagnostico de malignidad del carcinoma siringoide se basa
en los signos de invasion en profundidad, carecer de buena
delimitacion, la presencia de infiltracion perineural y vascular,
actividad mitotica y pleomorfismo nuclear4,5.
iel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.020
Figura 2 – A) Tumoracion centrada en la dermis que invade en profundidad. B) Proliferacion epitelial y basaloide formando
pequenos nidos y estructuras ductales. C) Proliferacion de la tumoracion en el tejido celular subcutaneo. D) Detalle de la
infiltracion perineural.
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La mayorıa de las celulas neoplasicas en el carcinoma
siringoide expresan citoqueratinas epiteliales 7, 8, 18 y
19, similares a las de la porcion secretora de las glandulas
sudorıparas ecrinas, mientras que un pequeno nu mero de
ductos expresan citoqueratinas epiteliales 5 y 14, similares a las
del ducto excretor ecrino7. La positividad de EMA (antıgeno
epitelial de membrana) y CEA (antıgeno carcinoembrionario) es
casi constante en la mayorıa de las formaciones ductales4–6,9.
Habitualmente no existe reactividad a la proteına S-1002,6,9.
Los estudios inmunohistoquımicos tambien pueden ser
u tiles para diferenciarlo de las metastasis de adenocarcino-
mas viscerales. La ausencia de citoqueratina 20 excluye el
Como citar este artıculo: Silvente C, et al. Carcinoma ecrino siringoide. P
diagnostico de metastasis de carcinomas intestinales7, y la
ausencia de HMFG (human milk fat globulin) 1 y de receptores
de estrogeno y progesterona excluye el diagnostico de
metastasis de carcinoma de mama6,7.
El diagnostico diferencial histologico tambien hay que
realizarlo con otras neoplasias cutaneas. Se distingue del
carcinoma basocelular porque este carece de estructuras
ductales verdaderas y sı presenta un patron en empalizada
periferica2. El carcinoma anexial microquıstico contiene focos
de diferenciacion folicular y quistes de queratina9. El carci-
noma adenoide quıstico primario cutaneo muestra un patron
cribiforme con secrecion mucinosa prominente10.
iel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.020
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El curso del carcinoma siringoide, como se ha comentado,
es de una progresion lenta y localmente destructiva. Las
recidivas locales son frecuentes y se han descrito metastasis
en ganglios linfaticos regionales y a distancia3,4.
El tratamiento es quiru rgico, y se recomiendan unos
margenes de seguridad amplios, mınimo de 2 cm8. La cirugıa
de Mohs se perfila como el tratamiento de eleccion en este
tumor dado su patron de crecimiento infiltrativo, su elevada
posibilidad de recurrencia y su tendencia a localizarse en
zonas donde es importante mantener la mayor cantidad de
tejido posible por motivos esteticos y funcionales4,6,8.
b i b l i o g r a f i a
1. Freeman RG, Winkelmann RK. Basal cell tumor with eccrinedifferentiation (eccrine epithelioma). Arch Dermatol.1969;100:234–42.
2. Lazaro R, Andres C, Garcıa MD, Tomas G, Vera JM.Carcinoma basocelular con diferenciacion ductal
?
Diferenciacion o atrapamiento? Discusion de cuatro casos.Actas Dermosifiliogr. 1999;90:323–6.
3. Evans AT, Parham DM, van Niekerk LJA. Metastasisingeccrine syringomatous carcinoma. Histopathology.1995;26:185–7.
4. Nishizawa A, Nakanishi Y, Sasajima Y, Yamakazi N,Yamamoto A. Syringoid eccrine carcinoma with apparentlyaggresive transformation: case report and review of theliterature. Int J Dermatol. 2006;45:1216–21.
5. Malmusi M, Collina G. Syringoid eccrine carcinoma: a casereport. Am J Dermatopathol. 1997;19:533–5.
Como citar este artıculo: Silvente C, et al. Carcinoma ecrino siringoide. P
6. Gregurek-Novak T, Talan-Hranilovic J, Troskot N, Vucic M,Krus B. Syringoid eccrine carcinoma. JEADV. 2001;15:143–6.
7. Ohnishi T, Kaneko S, Egi M, Takizawa H, Watanabe S.Syringoid eccrine carcinoma: report of a case withimmunohistochemical analysis of cytokeratin expression.Am J Dermatopathol. 2002;24:409–13.
8. Sinha M, Smith G, Slater D, Vijh V. Invasive eccrinesyringomatous carcinoma in the leg. Plast Reconstr Surg.2007;119:5–8.
9. Enomoto H, Takahashi T, Nakamura Y, Otsuka F. A case ofsyringoid eccrine carcinoma with circumscribed abundatstroma. JEADV. 2009;23:317–8.
10. Naylor E, Sarkar P, Perlis CS, Giri D, Gnepp DR, Robinson-Bostom L. Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma.J Am Acad Dermatol. 2008;58:636–41.
Catiana Silventea,*, Sagrario Galianoa, Diana Velazqueza,
Cristina Egurena, Isabel Casadob y Pablo de la Cuevaa
aServicio de Dermatologıa, Hospital Universitario Infanta Leonor,
Madrid, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Universitario Infanta
Leonor, Madrid, Espana
* Autor para correspondencia.
Correo electronico: [email protected] (C. Silvente).
0213-9251/$ – see front matter
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http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.020
iel (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.piel.2013.03.020
