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Cas clinique
1è Journée FMC 03/06/10
N. AFREDJ Gastroentérologie
Mustapha
S. FARAOUNRadiologie CPMC
Patient âgé de 20 ansJuin 2006Ascite AsthénieTabac (-)Alcool (-)Père traité pour Tuberculose Pulmonaire
1975
6 mois
• Pâle, amaigri• BMI = 16 kg/m2
• distension abdominale• hernie ombilicale•Gynécomastie • CVC thoraco-
abdominale• HPMG• SPMG III • OMI
Bilan biologique
Hb = 9.8 g/dl, GB = 3800 / mm³ , PLT = 550.000 / mm³ Fe = 26 mg/l TP = 42%, Alb = 23 g/l BT = 37 mg/l, ALP = 2N ALT = 32 UI/l, AST = 28 UI/l Urée = 0.45 g/l, creatinine = 12 mg/l Protéinurie (-) Hbs Ag (-), Hbc Ab (-), VHC Ab (-) ANA (-), SMA (-), AMA (-), LKM (-) Liquide d’ascite: PNN 80/ mm³ , Alb: 12 g/l
Artérielle
Portale
Tardive
Artérialisation hépatiqueNodules d’HNF
Dérivations extra-hépatiques
Endoscopie OGD
Jeune patientForme chronique de SBCThrombose des veines hépatiquesCirrhose avancée (CHILD C 10)
Q1: Quelle est la réponse fausse?
1. Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène
2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP
3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients
4. Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée
Quelle est la réponse fausse?
1. Le SBC est une manifestation hépatique d’une maladie thrombogène
2. La cause la plus fréquente de thrombose des veines hépatiques = SMP
3. Une cause locale est fréquemment retrouvée chez ces patients thrombose porte
4. Une association d’au moins 2 affections thrombogènes est fréquemment retrouvée
Valla DC. Gut 2008
55 patients 2OO2-2007
SMP 19 34.5%
Ac APL 8 14.5%
M. cœliaque 6 11%
RPCA 3 5%
HPN 2 3.6%
Déficit C, S 2 3.6%
Behcet 1 1.8%
Grossesse / CO 2 / 12
Association étiologique 42% des cas
A. In all patients- Personal and familial history of recurrent spontaneous deepvein thrombosis- Oral contraceptive use in female patients- V617F JAK 2 mutation in peripheral blood granulocytes.When the mutation is undetected, bone marrow biopsy lookingfor clusters of dystrophic megacaryocytes(myeloproliferative diseases)- Flow cytometry for CD55 and CD59 deficient blood cells(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)- Activated protein C resistance. When present molecular testfor Factor V Leiden mutation- Molecular test for G20210A prothrombin gene mutation- Lupus anticoagulant, anti beta2 glycoprotein-1 antibodies,anticardiolipin antibodies (antiphospholipid syndrome)B. In patients with no marked liver dysfunction (normal prothrombin- level)Protein C, protein S and antithrombin plasma levels- Plasma homocystein levels
D.-C. Valla /Proposed work-up for investing underlying risk factors of Budd-Chiari syndrome Journal of Hepatology 50 (2009) 195–203
HAM DACIE test
Syndrome myéloprolifératif
Q2: Quel traitement proposez-vous à ce patient?
DiurétiquesDiurétiques + anticoagulantsDiurétiques + anticoagulants + TRT du
SMPAbstention thérapeutique
Quel traitement proposez-vous à ce patient?
Diurétiques Diurétiques + anticoagulantsDiurétiques + anticoagulants + TRT du
SMPAbstention thérapeutique
Traitement
1. Traitement de l’affection thrombogène
Hydroxyurée (pas d’indication)
2. Traitement de l’ascite
Diurétiques + régime hyposodé
3. prévention de l’extension de la thrombose aux autres territoires veineux
Anti-coagulants INR 2-3
Anticoagulants et risque hémorragique
SBC Cirrhose CHILD C VO grade II Pathologie thrombogène individualisée
1. Traitement ATC d’emblée ?
2. Traitement ATC après éradication des varices œsophagiennes ?
Anticoagulants et risque hémorragique
CONDAT ET AL. GASTROENTEROLOGY 2001;120:490–497
Cohorte 136 P thrombose porte Étude rétrospective Analyse multivariée
ATC significativement le risque de récidive/ extension de la thrombose, sans le risque /
sévérité d’hémorragie digestive
SBC : rapport bénéfice-risque en faveur de l’utilisation des ATC
Pas d’études contrôlées randomisées
Évolution
M2: doses max de diurétiques
ascite réfractaire
paracentèses + perfusions d’albumine
Q3: Quel traitement proposer à ce patient ?
1. Angioplastie
2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS)
3. Dérivation porto-systémique chirurgicale
4. Transplantation hépatique
Quel traitement proposer à ce patient ?
1. Angioplastie
2. Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie trans-jugulaire (TIPS)
3. Dérivation porto-systémique chirurgicale
4. Transplantation hépatique
Valla DC. Gut 2008
TIPS
Transjugular intrahepatic portosystemic shunt
Évolution
M5: altération progressive de la fonction rénale
créatinine 21 mg/l , PU < 0.05 g/l
SHR type II
Alb 1g/Kg/J1 20 g/J
Évolution
TIPS
THDV Mars 2007 Donneur = père
cirrhosiscancerscholestatic. Dfulminant Hmétabolic Dothers
11%
11%10%
5% 3%
27% SBC
60%
ELTR Lyon 2004
0
1
2
3
4
5
6
30 THDVA 5 SBC (16.6%)3 DCD, 2 vivants recul 4 ans
Notre expérience
Survie après TH
Frank Ulrich. LIVER TRANSPLANTATION 14:144–150, 2008
Follow-up post-TH
Évolution rapidement favorable. À J7 collection biliaire drainage
radiologiqueTraitement anticoagulant maintenu +++À 2 ans: fonctions hépatique et rénale
normales