Embed Size (px)
Citation preview
Cas clinique 1 Hiba âgée de 9 ans, ainée d’une fratrie de 2 ATCD Consanguinité 1er degré Infections ORL à répétition Lithiases récidivantes chez oncle maternel
HDM Hospitalisée en mars 2015 pour suspicion de GNA Pharyngite Urines bouillon sale PU ?? PA : 80/50 mmHg ASLO = 294 UI/l CH50 bas, C3 normal
S’agit-il d’une GNA ??
Ex clinique Novembre 2015
Poids 25 kg (M)
Taille 129cm M)
PA 100/37 mmHg
BU : prot +/GR ++
Reste sans anomalies
Cas clinique 1 Hématurie microscopique + Protéinurie
HU glomérulaire
Diagnostic
Néphropathie à IgA
Autre glomérulopathie
Alport
Bilan Bilan biologique Urée 0,28 g/l, créatinine 5 mg/l
Cl créat 108 ml/min/1,73 m2
Ionogramme pl normal
Ca, Ph et PAl normaux
Protidémie, albuminémie normales
ECBU : GB 5/mm3, GR 22/mm3, culture -
MicroAlb/créat U : 125 mg/g
Bilan AUSP : sans anomalies Écho rénale normale Bilan immunologique CH50, C3 normaux
Audiométrie sans anomalies
Examen ophtalmologique sans anomalies PBR Néphropathie à IgA
Cas clinique 2 Adam 2 ans et 1/2, 2ème d’1 fratrie de 2 Consanguinité 1er degré ATCD RAS Sœur ainée : RAS
HDM Début à l’âge de 1 ans ½ HU macro récidivante à chaque épisode fébrile, traité
comme IU sans ECBU Echographie rénale normale
Cas clinique 2 Hématurie macroscopique récidivante
Diagnostic
Néphropathie à IgA
Alport
Ex clinique Poids 12 kg (-1DS)
Taille 86 cm (-1DS)
PA 99/37 mmHg
BU +/++++ (pas d’hématurie macroscopique)
Reste normal
Bilan Bilan biologique Urée 0,19 g/l, créatinine 3 mg/l
Cl créat 119 ml/min/1,73 m2
Ionogramme pl normal
Ca, Ph et PAl normaux
Protidémie, albuminémie normales
ASLO = 44 UI/l
ECBU : GB 5/mm3, GR 30/mm3, culture -
PU/créat U = 0.64 g/g
Bilan Bilan radiologique Écho rénale normale
Bilan immunologique CH50, C3 normaux
Audiométrie sans anomalies Examen ophtalmologique sans anomalies PBR Sans anomalies
Reprise de l’interrogatoire : urines bouillon sale concomitantes aux épisodes infectieux chez la sœur avec présence d’une HU microscopique en dehors des épisodes infectieux
Alport très probable Étude génétique en cours
Hématurie Motif fréquent de consultation
Spoliation sanguine minime
Peut révéler toutes les pathologies néphrologiques et urologiques des plus bénignes aux plus graves
Recherche étiologique indispensable
Confirmation de l’HU Mise en évidence d’hématies en nombre anormal
dans les urines
Cytologie des urines
> 5 hématies/mm3
Compte d’Addis (HLM)
> 5000 hématies/min HU micro
> 500 000 hématies/min HU macro
Démarche diagnostique Interrogatoire
Coloration exacte des urines
Permanente ou non pendant la miction
Symptômes associés
Age de début, durée d’évolution et périodicité éventuelle
ATCD personnels ou familiaux
Démarche diagnostique Examens complémentaires
Contexte clinique évocateur
Lithiase ASP, écho rénale et vésicale
Infection urinaire ECBU
Glomérulopathie PU ou microAlb
Urée, créatinine, protidémie, albuminémie
NFS
± C3
Démarche diagnostique Examens complémentaires
Pas d’évidence clinique sur l’origine de l’HU
Étude morphologique des hématies > 80% de GR dysmorphiques
> 5% d’acanthocytes
Volume moyen des hématies urinaires VM des hématies urinaires très < VM des hématies
sanguines
Étiologies HU glomérulaires : 1/3
HU non glomérulaires : 1/3
HU inexpliquées : 1/3
HU glomérulaires GNA post-infectieuse +++
Autres glomérulonéphrites
Purpura rhumatoïde
Néphropathie à IgA
Sd d’Alport
HU non glomérulaires Suspectées à l’écho et/ou l’ECBU Infections : bactérienne, virale, bilharziose Causes urologiques Lithiase Tumeurs : rares chez l’enfant
Polykystose rénale surtout dominante Traumatisme rénal Thrombose vasculaire Nouveau né : SNN, DHA Syndrome néphrotique
Autres moins évidentes
Drépanoctose
Troubles de l’hémostase
Hémorragies urétrovésicale
Causes vasculaires
Sd de Münchhausen
HU inexpliquées PBR si HU > 1 an ou associée à une PU
Néphropathie à IgA
Alport
Si HU inquiétante
Cystoscopie, TDM, artériographie…
