Correction néphro/médecine interne Concours blanc Khalifa Novembre 2016 - N. BENICHOU Un homme de 68 ans, ancien pilote d’avion, né au Royaume Uni, vous consulte pour des douleurs de la main droite et des difficutés à la marche d’aggravation rapide en 48 heures. Il a comme antécédents une HTA, un diabète de type 2, un tabagisme actif à 20 PA, un psoriasis, une péritonite sur sigmoidite opérée. Il prend de la Metformine, du Diamicron (Gliclazide), de l’Amlodipine, du Ramipril, et des dermocorticoïdes. A l’examen clinique, vous notez : brûlures des 3 premiers doigts de la main droite, hypoesthésie de la face palmaire des 3 premiers doigts, déficit moteur de la pince pouce-index, marche avec steppage à gauche, douleurs du dos du pied gauche. Le testing du moyen fessier gauche est normal. Les refléxes ostéo tendineux sont tous perçus de façon normale, pas de trouble sphinctérien, pas de Babinski. Question 1 - Question à réponses multiples Parmi les propositions suivantes, quelle(s) est (sont) votre (vos) principale(s) hypothèse(s) diagnostique(s) ? Proposition A polyneuropathie axonale longueur dépendante Proposition B lombosciatique L4 –L5 gauche Proposition C mononeuropathie multiple Proposition D atteinte du nerf ulnaire Proposition E atteinte du nerf sciatique poplité externe Réponses : C , E Commentaires : A/ Polyneuropathie axonale longueur dépendante : non, atteinte habituellement progressive bilatérale symétrique, à prédominance distale et évolution ascendante

B/ Lombosciatique L4 –L5 gauche : non, steppage compatible mais pour différencier lombosciatique L5 et atteinte du SPE : moyen fessier atteint si lombosciatique et non si SPE C/ Mononeuropathie multiple : oui : tableau de neuropathie périphérique (ROT présents, troubles sensitivo-moteurs) de type mononeuropathie multiple (multinévrite), avec atteinte aigue de deux nerfs, asymétrique, simultanée (en général plutôt asynchrone, successive) : nerf médian droit et nerf sciatique poplitée externe gauche, d’évolution rapide, douloureuse D/ Atteinte du nerf ulnaire : non, territoire sensitif = doigts 4 et 5 E/ Atteinte du nerf sciatique poplité externe : oui, territoire sensitif semblable à L5 (face externe de jambe et dos du pied), et moteur aussi (steppage) sauf que le muscle moyen fessier est respecté. Ambiance : Question de sémiologie neuro, très important : le plus important, le plus tombé, le plus tombable et le plus discriminant en neuro est la sémio !!!

Mnémotechnique causes de multinévrites : « SARCO AIMe LYMEr LEs DI VAS SERieuses » :

Sarcoïdose, Hémopathies (dysglobulinémies +++, amylose), Lyme, Lepre, Diabète, Vascularites (ANCA, cryo...) ++ et connectivites (lupus, goujerot), Seropositivité VIH

Question 2 - Question à réponses multiples Vous suspectez une mononeuropathie multiple et lui conseillez d’aller aux urgences. Mais il n’écoute pas vos conseils, et y est finalement amené par le SAMU une semaine plus tard pour détresse respiratoire. Il assure n’avoir pris aucun nouveau médicament depuis. A l’examen, vous observez : PA 150/85, FC 105/mn, FR 24/mn, SpO2 95% sous oxygène 4L, T° 38,4. Polypnée sans signe de lutte, crachats hémoptoïques, crépitants et ronchis diffus, pas d’oedèmes des membres inférieurs, abdomen souple dépressible indolore, glasgow 15, paralysie du pied gauche et de la main droite. Vous êtes frappé par les lésions suivantes sur ses jambes : Concernant ces lésions cutanées : Proposition A il s’agit d’un psoriasis

Proposition B il s’agit d’un purpura Proposition C le SAMU aurait dû réaliser une injection de C3G au domicile du patient Proposition D le premier examen à visée diagnostique à réaliser est une biopsie des lésions Proposition E il s’agit de marbrures Réponses : B, C Commentaires : A/ Il s’agit d’un psoriasis : non, aspect très différent, avec lésions erythémato-squameuses à limites nettes B/Il s’agit d’un purpura : oui, lésions rouges ne disparaissant pas à la vitropression, aspect typique ici de purpura nécrotique ne laissant aucun doute C/ Le SAMU aurait dû réaliser une injection de C3G au domicile du patient : oui, réflexe devant un purpura fébrile

D/ Le premier examen à visée diagnostique à réaliser est une biopsie des lésions : non, le premier examen à réaliser devant un purpura = NFS : thrombopénique ou non (=vasculaire) ?

E/Il s’agit de marbrures : non, aspect très différent Ambiance :

Encore une question de sémiologie, dermato cette fois. Lésions élémentaires à savoir reconnaitre parfaitement +++ Purpura fébrile = purpura fulminans jusqu’à preuve du contraire = C3G (ou amox) en urgence au domicile. D’autant plus que purpura écchymotique ou nécrotique ou extensif…

Réflexe à avoir même si on sent bien ici qu’on va plutôt s’orienter vers un dossier de médecine interne / vascularite (multinévrite + purpura...)

Question 3 - Question à réponses multiples Concernant le purpura en général : Proposition A un purpura vasculaire est souvent associé à des bulles hémorragiques Proposition B un purpura vasculaire peut être nécrotique Proposition C un purpura thrombopénique est souvent infiltré Proposition D certains médicaments peuvent donner un purpura vasculaire Proposition E un purpura vasculaire est en général déclive Réponses : B D E ` Commentaires :

A/ Un purpura vasculaire est souvent associé à des bulles hémorragiques : Faux : plutôt purpura thrombopénique

B/ Un purpura vasculaire peut être nécrotique : vrai

C/ Un purpura thrombopénique est souvent infiltré : Faux : purpura vasculaire

D/ Certains médicaments peuvent donner un purpura vasculaire : vrai E/ Un purpura vasculaire est en général déclive : vrai Ambiance : Question de cours classique à maitriser parfaitement

Question 4 - Question à réponses multiples Vous récupérez les premiers examens prescrits : Hb = 8,5, VGM 78, Leucocytes 13000/mm3 dont 9500 PNN, 2000 lymphocytes, 750 éosinophiles, plaquettes 212 000/mm3 ; CRP 160 Créatinine 522 micromol/L, urée 27 mmol/L, kaliémie 4,6 mmol/L, natrémie 144 mmol/L, HCO3- 19 mmol/L, chlore 104 mmol/L, calcémie 2,20 mmol/L, albumine 34 g/L, bilan hépatique normal, D-dimères 1200, TP 86%, TCA 1,04 Quel(s) paramètre(s) devez-vous prendre en compte pour décider de dialyser ou non ce patient en urgence ? Proposition A créatininémie Proposition B natrémie Proposition C kaliémie Proposition D diurèse Proposition E état acido-basique Réponses : C, D, E C : pas coché zero Commentaires : A/ Créatininémie : Faux, ce n’est pas un critère de dialyse en urgence B/ Natrémie : Faux, ce n’est pas un critère de dialyse en urgence

C/ Kaliémie : vrai, pas coché zéro, quasi zero au dossier !!! Dialyse en urgence en cas d’IRA avec hyperkaliémie menaçante, ou si résistante au traitement médical. Risque de trouble du rythme et de mort en cas d’hyperkaliémie menaçante non traitée rapidement... D/ Diurèse : vrai, en cas d’IRA, indication à la dialyse en urgence si OAP avec anurie ou si anurie persistante par exemple E/ Etat acido-basique : vrai, dialyse à discuter en urgence en cas d’acidose sévère (pH< 7,15-7,20), Ambiance : Ce qui tue dans la vraie vie peut vous tuer à l’ECN c’est là que sont les zeros

Principales indications de l’épuration extra-rénale en urgence :

- Hyperkaliémie menaçante (signes ECG) ou résistante au traitement médical

- OAP réfractaire aux diurétiques ou anurique

- Acidose métabolique majeure

- Certaines intoxications

- (Certaines complications dites « urémiques » : péricardite, encéphalopathie…)

Et non pas sur la créatinine !

Question 5 - Question à réponses multiples Le patient ayant une diurèse conservée, vous décidez dans un premier temps de sursoir à la dialyse. Quel(s) autre(s) examen(s) devez-vous réaliser dans les 24 premières heures ? Proposition A échographie rénale Proposition B ponction lombaire Proposition C angioTDM thoracique Proposition D fibroscopie bronchique avec LBA Proposition E IRM médullaire

Réponses : A, D Miz zero : C Commentaires : A/ Echographie rénale : Toute IRA = échographie rénale pour éliminer une obstruction (dilatation des cavités pyélocalicielles), de principe, même s’il y a une autre cause évidente d’IRA B/ Ponction lombaire : Aucun rapport…

C/AngioTDM thoracique : Scanner injecté contre indiqué par l’insuffisance rénale… Ce d’autant qu’il n’y a ici pas d’indication à une injection : l’EP est peu probable, les D-Dimères positifs étaient un piège (sensibles mais non spécifiques +++, ils n’auraient jamais dû être prescrits devant ce tableau…) (radio anormale, autre cause de détresse respiratoire bien plus probable)

D/ Fibroscopie bronchique avec LBA : vrai, indiquée devant toute hémoptysie, en urgence ici vu le contexte(on suspecte une hémorragie intra alvéolaire...) E/ IRM médullaire : faux, non sens devant un tableau de neuropathie périphérique. On pourrait réaliser un EMG, mais ce n’est pas le plus urgent. Ambiance : Classique piège du TDM injecté contre indiqué par l’insuffisance rénale, soyez vigilant ! Faites vous un brouillon en notant au fur et à mesure de l’énoncé les réflexes/zeros éventuels qui vous viennent à l’esprit (ex : IRA contre indication AINS et injection de PDC iodé, arrêt des IEC/ARA2) Question 6 - Question à réponses multiples La fibroscopie bronchique réalisée objective un liquide de LBA rosé, avec à la coloration de Perls un nombre important de sidérophages. L’examen direct bactériologique standard est négatif. Quelle(s) proposition(s) est (sont) vraie(s) ? Proposition A il s’agit d’une tuberculose Proposition B il s’agit d’une hémorragie intra alvéolaire

Proposition C en cas d’hémoptysie importante chez ce patient, une artério-embolisation est envisageable Proposition D l’atteinte pulmonaire et l’atteinte neurologique de ce patient peuvent s’intégrer dans une seule et même maladie Proposition E une intubation oro-trachéale est nécessaire en urgence Réponses : B, D Commentaires :

A/ Il s’agit d’une tuberculose

Aucun rapport : le direct (en coloration de Ziehl) retrouverait des BAAR, et la culture sur milieux spécifiques (Lowenstein Jensen) des mycobacterium tuberculosis.

B/ Il s’agit d’une hémorragie intra alvéolaire

C’est la définition LBA d’une HIA : liquide de LBA rosé, sidérophages en coloration de Perls, on parle parfois de score de Golde. Peut mimer un tableau clinico-radiologique d’OAP, avec des opacités diffuses ; des hémoptysies plus ou moins importantes ; une anémie microcytaire sur carence martiale éventuellement, parfois le seul signe ! C’est d’ailleurs quasiment la seule cause d’hémoptysie pourvoyeuse d’anémie par carence martiale/déglobulisation.

C/ En cas d’hémoptysie importante chez ce patient, une artério-embolisation est envisageable

Ce n’est généralement pas envisageable dans le cas d’une hémorragie intra alvéolaire.

Dans les autres causes d’hémoptysie, c’est le traitement de référence en cas d’hémoptysie abondante ou réfractaire à la Glypressine et traitement local par Fibroscopie.

D/ L’atteinte pulmonaire et l’atteinte neurologique de ce patient peuvent s’intégrer dans une seule et même maladie

On commence à avoir une idée du diagnostic …

E/ Une intubation oro-trachéale est nécessaire en urgence : Faux : absence de signe de lutte et à fortiori d’épuisement, patient « simplement » polypnéique et hypoxique bien contrôlé sous 4L d’oxygène… Absence enfin d’autre indication d’intubation (coma…).

Ambiance : Causes d’hémoptysies : « Quand tu aimes dilater un Beau Coeur Infecté » : Cancer bronchique, Tuberculose (DDB séquellaire, greffe aspergillaire, récidive BK), Hemorragie intra alvéolaire (vascularites, LED - SAPL avec CAPS, cocaïne, anticoagulants, ICG avec rétrécissement mitral,...), DDB, Embolie pulmonaire, Coeur : , Infections pulmonaires (BK, pneumonies nécrotiques...) Question 7 - Question à réponses multiples Il s’agit donc d’une hémorragie intra-alvéolaire. Vous récupérez d’autres examens : Echographie rénale : rein droit de 12 cm, rein gauche de 11,5 cm, pas de dilatation des cavités pyélo-calicielles ECBU : culture négative, hématies : 10^6/mL, leucocytes < 10^4/mL Protéinurie = 0,6 g/L, créatinurie = 3 mmol/L Concernant l’insuffisance rénale de ce patient, quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ? Proposition A insuffisance rénale probablement chronique Proposition B insuffisance rénale probablement aigue ou rapidement progressive Proposition C insuffisance rénale d’allure fonctionnelle Proposition D insuffisance rénale d’allure organique Proposition E probable évolution d’une néphropathie diabétique Réponses : B,D Commentaires :

A/ Insuffisance rénale probablement chronique

On a ici aucun argument pour évoquer une IRC, même si on ne peut pas formellement l’éliminer : reins de taille normale (>10cm) (même si les reins peuvent rester de taille normale en cas d’IRC sur diabète) ; pas de dédifférenciation cortico-médullaire, pas d’hypocalcémie (calcémie corrigée = 2.32 mmol/L).

L’anémie n’est pas forcément liée à une IRC dans ce contexte de syndrome inflammatoire et d’hémorragie intra alvéolaire (ce d’autant qu’elle est microcytaire) ... Le meilleur outil pour évaluer l’ancienneté de cette insuffisance rénale resterait toutefois les créatininémies antérieures du patient …

B/ Insuffisance rénale probablement aigue ou rapidement progressive

Cf supra, et le contexte est assez évocateur…

C/ Insuffisance rénale d’allure fonctionnelle

Cf infra (D).

D/ Insuffisance rénale d’allure organique

Même si on ne dispose pas du ionogramme urinaire (souvent le cas en pratique), le sédiment urinaire (protéinurie de rang glomérulaire, cf infra, et hématurie microscopique) et le contexte nous orientent. De plus, rapport urée / créatinine plasmatiques < 100 (et même < 50) compatibles.

E/ Probable évolution d’une néphropathie diabétique

Faux : dans le cas d’une néphropathie diabétique, la protéinurie et en général le syndrome néphrotique précèdent l’insuffisance rénale, qui évolue lentement (or notre patient n’est pas néphrotique). De plus, il n’y a en général pas d’hématurie microscopique. Enfin, il s’agit souvent de diabètes anciens mal équilibrés multi compliqués (rétinopathie +++), ce qui semble peu probable chez notre patient sous bithérapie d’ADO

Ambiance : Connaître les arguments indirects pour une IRC vs IRA Connaître aussi les rapports urinaires/plasmatiques (urée, créat, iono...) permettant de différencier IRA fonctionnelle vs organique (même s’ils n’étaient pas utiles ici). Mais garder en tête que l’argument le plus pertinent en faveur d’une IRA fonctionnelle est le contexte (hypovolémie) et surtout l’amélioration après réhydratation... Question 8 - Question à réponses multiples Vous suspectez une insuffisance rénale aigue organique. Quel(s) diagnostic(s) syndromique(s) privilégiez-vous ? Proposition A néphropathie interstitielle aigue Proposition B nécrose tubulaire aigue

Proposition C glomérulonéphrite rapidement progressive Proposition D syndrome néphrotique Proposition E néphropathie vasculaire aigue Réponses : C Commentaires :

A/ Néphropathie interstitielle aigue

Moins probable que la GNRP, en général plutôt protéinurie < 1 g/g, leucocyturie aseptique

B/ Nécrose tubulaire aigue

Moins probable que la GNRP

C/ Glomérulonéphrite rapidement progressive

Protéinurie/créatinurie = 0.6/3 = 0.2 g/mmol = 2 g/g (soit l’équivalent de 2g/24h), avec une hématurie microscopique, et une IRA ou rapidement progressive probable : c’est la définition syndromique de la GNRP. De plus, contexte de vascularite très évocateur.

D/ Syndrome néphrotique

Non car protéinurie/ créatinurie < 3g/g et albuminémie > 30 g/L

E/ Néphropathie vasculaire aigue

Pas le contexte (pas de MAT, pas d’embols de cholesterol, pas d’HTA maligne, pas de douleur lombaire –hématurie macro en faveur d’un infarctus rénal), et surtout la GNRP est plus probable. Pas de confusion : les vascularites des petits vaisseaux comme les ANCA donnent des atteintes rénales glomérulaires, et non pas vasculaires !

Ambiance : C’est le genre de questions qui intéressent les néphrologues : raisonnement syndromique pour arriver à un diagnostic étiologique, et un bilan adapté. C’est là dessus qu’on vous attendra, c’est la sémio du néphro. Devant une IRA organique, commencez toujours par chercher des arguments pour du glomérulaire (protéinurie > 1g/g, hématurie... même si on peut avoir une protéinurie > 1g/g

sur une HTA maligne par exemple, méfiez vous des pièges). Ensuite, si c’est glomérulaire, connaître les définitions des quelques syndromes, très claires. Sinon, le contexte vous orientera (interstitiel vs vasculaire vs tubulaire) principalement. Question 9 - Question à réponses multiples Vous décidez de réaliser une biopsie rénale par voie percutanée. Que devez-vous vérifier avant ? Proposition A absence de prise d’anticoagulants Proposition B absence de prise d’anti aggrégants plaquettaires Proposition C test d’hémostase primaire, type PFA Proposition D pression artérielle Proposition E NFS Réponses : ABCDE Commentaires :

A/ Absence de prise d’anticoagulants

Biopsie à réaliser par voie transjugulaire sinon.

B/ Absence de prise d’anti aggrégants plaquettaires

Biopsie à réaliser par voie transjugulaire sinon, ou arrêt des anti aggrégants 5 (aspirine) à 10 (clopidogrel) jours avant.

C/ Test d’hémostase primaire, type PFA

C’est recommandé. En cas de PFA allongé, on fait une injection de Minirin (desmopressine) puis on recontrôle.

D/ Pression artérielle

Biopsie non réalisable en cas d’HTA majeure non contrôlée

E/ NFS

Si anémie importante, transfusion avant la PBR (car risque d’aggravation de l’anémie brutale si hématome).

Ambiance : Question de cours à maîtriser Question 10 - Question à réponses multiples Voici la biopsie rénale de votre patient :

Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) juste(s) ? Proposition A il s’agit d’une coupe en immunofluorescence Proposition B il s’agit d’une coupe en microscopie optique au trichrome de Masson Proposition C on observe des dépôts extra membraneux Proposition D on observe une prolifération extra capillaire Proposition E il s’agit principalement d’un tubule en coupe axiale Réponses : B, D

Commentaires :

Patient Glomérule normal

A/ Il s’agit d’une coupe en immunofluorescence

Faux, en IF c’est en fond noir avec fluorescence en vert

B/ Il s’agit d’une coupe en microscopie optique au trichrome de Masson : vrai

C/ On observe des dépôts extra membraneux

Faux, les dépôts sont à différencier de la prolifération qu’on observe ici (de plus, dépôts extra-membraneux = GEM, pas du tout le tableau ici)

D/ On observe une prolifération extra capillaire

En haut à gauche dans le glomérule, on observe une prolifération cellulaire (en rose) dans la chambre urinaire (=croissant), en dehors des capillaires glomérulaires. Et dépôt de fibrine (en rouge).

E/ Il s’agit principalement d’un tubule en coupe axiale

Faux : la grande structure ronde principalement visible est un glomérule, mais des tubules sont visibles en périphérie (à droite notamment).

Ambiance : Coupes anapath de néphro tombables ! Mais à mon avis vous pourrez toujours vous en sortir grâce au contexte : on pouvait avoir les réponses ici sans même regarder les coupes (savoir qd même reconnaitre une microscopie optique (au trichrome de Masson en général) vs IF, et reconnaître un glomérule / un tubule / l’interstitium

Question 11 - Question à réponses multiples Le laboratoire d’anapath vous communique les premiers résultats : 11 glomérules dont deux en pain à cacheter, prolifération extra capillaire intense avec croissants visibles dans 7 glomérules ; IF : positivité du marquage du serum anti fibrinogène isolée, absence d’autre dépôts Quelle(s) est (sont) alors votre (vos) principale(s) hypothèse(s) diagnostique(s) ? Proposition A cryoglobuline Proposition B endocardite Proposition C vascularite à ANCA Proposition D purpura rhumatoïde Proposition E syndrome des embols de cholesterol Réponse : C Commentaires :

A/ Cryoglobuline

GNRP (avec mutlinévrite et purpura éventuellement) avec dépôts immuns en IF (IgG, IgM, C3)

B/ Syndrome de Goodpasture

GNRP avec hémorragie intra alvéolaire, mais avec dépôts immuns linéaires d’IgG le long des membranes basales glomérulaires en IF. Ac anti MBG circulants dans le sang. Pas de multinévrite ni purpura.

C/ Vascularite à ANCA

Tableau typique : caucasien, âge > 60 ans, GNRP, hémorragie intra alvéolaire, purpura vasculaire, mononeuropathie multiple, syndrome inflammatoire, fièvre possible, hyperéosinophilie compatible une granulomatose avec polyangéite (Wegener) ou une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss, peu probable ici car pas d’asthme).

La PBR confirme : GNRP (prolifération extra capillaire, croissants) pauci immune (type 3) car pas de dépôts immuns (Ig, complément) en IF. La positivité du marquage du serum anti fibrinogène est évocatrice (nécrose fibrinoïde).

D/ Purpura rhumatoïde

GNRP avec dépôts immuns (IgA) en IF

E/ Syndrome des embols de cholesterol

Néphropathie vasculaire et non glomérulaire (mais protéinurie et hématurie possibles...), avec à la biopsie en MO : fantômes de cristaux de cholesterol visibles dans le rein. Orteils pourpres, livédo, signes digestifs, neuro, fond d’oeil, hyperéosinophilie et complément consommé parfois.

Ambiance : Les vascularites à ANCA sont à mon sens assez tombables, même si elles restent rares : prévalence en augmentation dans les pays occidentaux, transversalité par excellence, jamais tombé, beaucoup de progrès actuellement, et notamment équipes françaises (Cochin) à la pointe.... Par ailleurs, tout médecin doit en avoir entendu parler ne serait-ce que pour avoir le réflexe bandelette urinaire devant un purpura non thrombopénique pour dépister une GNRP par exemple... Question 12 - Question à réponses multiples Vous concluez à une vascularite à ANCA. Concernant ce type de pathologies : Proposition A une hyperéosinophilie est possible dans la granulomatose avec polyangéite (GPA - Wegener) Proposition B l’asthme est constant dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA - Churg et Strauss) Proposition C une rhinite crouteuse est plutôt évocatrice de polyangéite microscopique Proposition D dans la GPA, on retrouve en général des cANCA (anti PR3) Proposition E les vascularites à cANCA (anti PR3) ont tendance à rechuter plus souvent que celles à pANCA (anti MPO)

Réponses : ABDE Commentaires :

A/ Une hyperéosinophilie est possible dans la granulomatose avec polyangéite (GPA - Wegener)

Vrai, même si elle est plus caractéristique et fréquente dans le GEPA

B/ L’asthme est constant dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA - Churg et Strauss)

Vrai.

C/ Une rhinite crouteuse est plutôt évocatrice de polyangéite microscopique

Faux : plutôt de GPA. Autres atteintes caractéristiques de la GPA : sinusite, nodules pulmonaires excavés

D/ Dans la GPA, on retrouve en général des cANCA (anti PR3)

Vrai : GPA = cANCA (PR3) / GEPA et MPA = plutôt pANCA (MPO) (mais pas toujours..)

E/ Les vascularites à cANCA (anti PR3) ont tendance à rechuter plus souvent que celles à pANCA (anti MPO)

Vrai

Ambiance : Question de cours assez pointue sur des maladies rares, mais au programme et sélectif ... Les vascularites à ANCA sont des vascularites des petits (et moyens) vaisseaux, caractérisées par des Ac sanguins appelés ANCA, touchant différents organes : rein (GNRP), peau (purpura), nerfs (multinévrite), digestifs, poumons (HIA, nodules pour la GPA, asthme pour la GEPA), ORL (GPA ++), neuro .... 3 types : GPA (ex Wegener), GEPA (ex Churg et Strauss), PAM (polyangéite microscopique). Question 13 - Question à réponses multiples Les cANCA sont positifs. Quel(s) traitement(s) instaurez-vous en urgence ? Proposition A bolus de solumédrol

Proposition B bortezomib Proposition C échanges plasmatiques Proposition D cyclophosphamide Proposition E ivermectine Réponses : A, C, D, E Commentaires :

A/ Bolus de solumédrol

Vrai

B/ Bortezomib

Faux : rien à voir, c’est un des traitements du myélome (Velcade), un inhibteur du protéasome

C/ Echanges plasmatiques

Vrai car atteinte rénale sévère

D/ Cyclophosphamide

Vrai

E/ Ivermectine

Vrai

Ambiance :

Le traitement d’attaque des vascularites à ANCA avec atteintes sévères (les seules tombables probablement : atteinte rénale, pulmonaire etc...) = Bolus de solumedrol + Cyclophosphamide +/- échanges plasmatiques si créatinine > 500 micromol/L.

Le rituximab est en train de devenir une alternative au Cyclophosphamide, sauf dans les cas les plus sévères et dans la GEPA.

Ne pas oublier les prophylaxies anti infectieuses en raison de cette immunosuppression lourde : vaccinations (grippe, pneumocoque notamment), Bactrim, Valaciclovir, et Ivermectine si le patient a séjourné dans un pays exotique (le notre est « ancien pilote d’avion »...).

Enfin, dans ce cas d’hémorragie intra alvéolaire fébrile, on ne peut pas formellement éliminer une pneumopathie infectieuse associée, il est donc légitime de prescrire des ATB (C3G-Rovamycine) en couverture.

Question 14 - Question à réponses multiples Après un traitement d’attaque par Cyclophosphamide – bolus de solumédrol – échanges plasmatiques, relayé par un traitement d’entretien avec corticothérapie orale et Azathioprine, l’évolution est favorable au plan extra rénal avec régression totale des symptomatologies cutanée, neurologique, pulmonaire , et inflammatoire, mais l’atteinte rénale est malheureusement trop avancée et un traitement de suppléance rénale est nécessaire quelques mois plus tard. Concernant l’épuration extra rénale : Proposition A la fistule artério-veineuse est la voie d’abord de choix pour l’hémodialyse chronique Proposition B la création d’une fistule artério veineuse en urgence est possible pour débuter une hémodialyse dans le cadre de l’urgence Proposition C la dialyse péritonéale peut être proposée en 1er intention à notre patient Proposition D le choix de débuter une dialyse chronique se base sur le DFG estimé principalement Proposition E la dialyse est associée à un meilleur taux de survie que la greffe rénale Réponse : A Commentaires :

A/ La fistule artério-veineuse est la voie d’abord de choix pour l’hémodialyse chronique

Vrai

B/ La création d’une fistule artério veineuse en urgence est possible pour débuter une hémodialyse dans le cadre de l’urgence

Faux : une FAV nécessite plusieurs semaines de développement après sa création pour être fonctionnelle. Dans le cadre de l’urgence, on est obligé d’utiliser des cathéters (fémoral ou jugulaire, et idéalement tunnelisé (Canaud) si on veut le garder longtemps).

C/ La dialyse péritonéale peut être proposée en 1er intention à notre patient

Faux : antécédent de péritonite diverticulaire nécessitant une évaluation spécialisée et une discussion avant d’envisager la dialyse péritonéale

D/ Le choix de débuter une dialyse chronique se base sur le DFG estimé principalement

Faux : principalement sur des critères cliniques : asthénie, anorexie, nausées, complications aigues et hydro électrolytiques importantes...

E/ La dialyse est associée à un meilleur taux de survie que la greffe rénale

Faux : c’est l’inverse

Ambiance : Pas grand chose de plus à savoir concernant la dialyse... La préparation à la dialyse avec anticipation est très importante : vaccination HBV, confection de FAV, préservation du capital veineux d’un bras dès le stade 4 de l’IRC... Question 15 - Question à réponses multiples Concernant la maladie rénale chronique : Proposition A objectif d’Hb > 12g/dL Proposition B objectif de ferritinémie : 50 à 100 microg/L Proposition C objectif de calcémie normale Proposition D objectif de PTH normale Proposition E la forme active de la vitamine D est la 25 OH D3

Réponse : C Commentaires :

A/ Objectif d’Hb > 12g/dL

Faux : entre 10 et 12 g/dL. En cas d’anémie < 10g/dL chez un IRC, il faut vérifier l’absence d’autre cause d’anémie (carence B9, B12, martiale notamment) puis démarrer un traitement par EPO.

B/ Objectif de ferritinémie : 50 à 100 microg/L

Faux : > 100 voire 200 microg/L (différent du non IRC ...)

C/ Objectif de calcémie normale : vrai

D/ Objectif de PTH normale

Faux : entre 2 et 9 fois la normale

E/ La forme active de la vitamine D est la 25 OH D3

Faux : c’est la 1-25 OH D3, qui est obtenue par hydroxylation de la 25 OH D3 (forme inactive provenant de l’alimentation ou des UV) par la 1-25 hydroxylase, enzyme rénale.

Ambiance : Question hyper importante tombée souvent, recommandations très claires. Bien connaître notamment la physiopath des anomalies phospho calciques en cas d’IRC, assez discriminant et déjà tombé plusieurs fois à l’ECN...