COURS 5

LICHEN PLAN.

APHTOSES BUCCALES.

LICHEN PLAN

Dermatose inflammatoire bénigne, chronique, de cause inconnue, on se manifestant sur le plan clinique par des papules cutanées prurigineuses et pouvant comporter des localisations muqueuses.

Le lichen plan atteint les sexes (avec une prédominance feminine) entre 30 et 60 ans. L’atteinte initiale peut être cutanée, cutanée et muqueuse (buccale et parfois génitale) ou seulement des muqueuses (muqueuse : buccale ou syndrome VVG (vulvo – vagino – gingival ou péno – gingival.

Physiopathologie

pas toujours élucidé les recherches plaident en faveur d’un mécanisme

immunologique. Les études d’immunomarquage de l’infiltrat

dermoépidermique ont montré qu’il était constitué majoritairement de lymphocytes TCD4+ et CD8+ (de phénotype mémoire).

La présence de lésions lichénoides au cours de la réactions du greffon contre l’hôte (GVH) chronique est un argument qui plaide en faveur du rôle de cet infiltrat lymphocytaire T dans la genèse des lésions de lichen. Les kératinocytes ont aussi un rôle actif : elles expriment des taux augmentés des antigènes CMH de classe II et de molécule d’adhésion ICAM-1. L’augmentation d’expression de ces molécules est probablement responsable de l’accumulation (ICAM-1) et de l’activation (CMH classe II) des lymphocytes T.

Manifestations cliniques

La lésion élémentaire cutanée est une petite papule violine, légèrement saillante, à bords nets et polygonaux, à surface plate, brillante à jour frisant, parfois finement striés (stries de Wickham). Ces papules sont prurigineuses et se groupent en nappes de taille variable. Les sièges de prédilection sont la face antéreure des poignets et des avant bras, la région lombaire, les aspects antérieurs des jambes, les „flancs” abdominaux.

Des papules peuvent se grouper en une file le long d’une strie de grattage, c’est le phénomène de Köbner.

L’évolution – variable, chronique, capricieuse, parfois en poussées liées à des difficultés psychologiques.

Histologie :

hyperkératose orthokératosique avec une hypergranulose et une hyperacathose

infiltrat à prédominance lymphocytaire dermique superficiel qui pénètre et détruit les kératinocytes basales de l’épithélium („corps hyalins”)

Lichen plan buccal idiopathique

La forme commune : lichen plan buccal d’apparition récente (quelques

semaines à quelques mois) prend l’aspect de points blancs (type pointillé) symétriques et localisés à la face interne des joues et/ ou sur la muqueuse dorso-linguale

lichen plan buccal ancien (quelques mois à quelques années prend l’aspect d’un réseau (fines lignes blanches qui réunissent les points initiaux, type rétieulé)

lichen plan buccal chronique (après une à plusieurs dizaines d’années) forme des stries disposées „en famille de fougère”, autour d’une nervure centrale (type dendritique) ou (surtout chez les fumeurs) des lésions „léucoplasiformes” (type en plaques et en nappe).

Lichen plan buccal érythémateux : lésions blanches masquées d’un érythème important (dans le syndrome VVG).

Lichen plan buccal érosif : – érosions douloureuses de quelques mm à

plusieurs cm, irrégulières dont le fond est recouvert d’un enduit fibrineux jaunâtre, entourées d’une aréole érythémateuse et associant des lésions blanches lichéniennes ; la localisation linguale est fréquente en cas d’association de lichen plan buccal érosif et d’hépatite C.

Le lichen plan évolue par poussées, parfois déclanchées par le stress. Les lésions cutanées peuvent disparaître sans traces après une phase passagère de macules pigmentées, mais peuvent récidiver.

Le lichen plan péripilaie laisse une alopécie cicatricielle. Les lésions buccales persistent pendant des années ou

dizaines d’années (due au phénomène de Koebner évoluant progressivement vers des aspects cicatricielles succedant la destruction progressive de la zone d’interface entre épithélium et chorion et qui comporte un risque d’évolution carcinomateuse (carcinom épidermoïde et carcinom veruqeux).

L’état post – liquénien cicatriciel irreversible comporte : atrophie, huperkératose, fibrose et pigmentation. Elle se peut compliquer d’ulcérations trophyques.

Lichen plan buccal bulleux :

bulles bien tendues à contenu clair ou hémorragique qui se rompent rapidement donnant place à des érosions post – bulleuses, se localisent fréquemment sur les gencives

il ya deux variérés de lichen plan buccal : lichen plan buccal simple : bulle unique dans une

zone de lichen plan atrophique, apparue sous l’effet d’un traumatisme (IFD - négative)

lichen plan buccal pemphigoïde : bulles multiples dans une zone de licen plan ou de muqueuse saine (IFD – positive, montrant des anticorps dirigés contre un antigène de la zone basale) localisées surtout sur la gencive.

Lichen plan nigricans :

forme pigmentée du lichen plan avancé

chez les sujets à peau brune ou noire, qui suit les lésions blanches lichéniennes et se manifeste avec des macules ou des plaques mal limitées.

Lichen plan buccal atrophique :

forme du lichen plab buccal après un nombre d’années d’évolution caractérisée par une atrophie épithéliale qu’on peut observer sur le dos de la langue (dépapillation marginale symétrique définitive et irréversible) associée aux stries lichénoïdes ou à une kératose et à un érythème et sur la gencive adhérente qui devient lisse et brillante.

Lichen plan buccal hyperkératosique ou verruqueux : plaques kératosiques lisses , semblables à la leucoplasie plus fréquentes chez les fumeurs ou plaques verruqueuses (kératose très épaisse) rugueuses.

Lichen plan buccal hypertrophique : lésions épaisses hyperkératosiques, formant des îlets séparés par des sillons correspondant à une réaction importante régénération épithéliale.

Diagnostique différentiel du lichen plan buccal idiopathique

Le lichen plan buccal classique (commun) doit être différencié d’un lichen plan induit, d’une réaction lichénoïde de contact ou d’un lupus érythémateux chronique.

Le lichen plan buccal érossif et le lichen plan bulleux peuvent faire discuter d’autres types de lésions érosives et ulcératives: celle du pemphigus paranéoplasique ou de la stomatite ulcéreuse chronique avec anticorps antinucléaires spécifiques des épithéliums stratifiés (décrite par Chorzelski)

Le lichen plan atrophique et hyperkératosique peuvent prêter à confusion.

Traitement :

corticothérapie locale (application de triamonolone dans une excipient adapté à la muqueuse Corabase) ou mixte (injection souslésionelle, antihistaminiques,anxiolytiques, psychothérapie de soutien

courte corticothérapie générale (prednison 0,5 – 1 mg/kg/j, 10 jours ou triamcinolone retard 80mg par voie im., puis 40mg à répéter à intervalle d’un mois pendant 3 à 6 mois

autres : bains de bouche de cyclosporine, le tacrolimus et le pimecrolinus (0,1%)(le lichen plan érosif résistant à la corticothérapie ;

traitement et des mesures d’hygiène et de suppression des iritations locales (l’arrêt du tabac) assainissement dentaire et prothétique), la recommandation d’éviter le surmenage et le stress

surveillance périodique (au moins annuelle).

Eruptions lichennienes secondaires

Lichen plan induit :médicamenteuses : sels d’or, antimalariques,

bêtabloquants et inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiteriosinne, carbamazepine, éthambaitol, indométacine, IFN α, HIN, LI, PAS, pénicillamine

de contact : (développement de films couleur)solaires (lichen actinique)au cours des réactions du greffon contre

l’hôte après greffe de moelle osseuse

APHTESL’aphtose bucco – pharyngée récidivante (ABPR)(stomatite aphteuse récidivante)

Débute chez l’adolescent à partir de 5 ans Evolue par poussées d’aphtes (2 à 4 par an)

plus ou moins régulièrement espacées, parfois même subintrantes ;

Il existe 3 types cliniques : les aphtes communes, les plus fréquemment

obsevés les aphtes géants les aphtes miliaires, les plus rares

La fréquence et l’importance des poussées d’aphtes tendent à diminuer au cours des années et l’on observe parfois des rémissions de longue durée, voire même une guérison spontanée après des années ou dizaines d’années d’évolution.

Histologiquement, les altérations d’un aphte commun correspondent à une vasculite de petits vaisseaux marquée par un infiltrat lymphomonocytaire mêlé de polynucléaires à noyau pycnotique, entourant et pénétrant la paroi vasculaire.

Dans les aphtes géants il y a une atteinte d’une artère de moyen calibre avec la lumière thrombosée et la paroi détruite par l’infiltrat inflammatoire mixte ; dans la phase de cicatrisation on observe une sous – muqueuse scléreuse avec des vaisseaux oblitérées et des glandes salivaires accessoires avec des altérations inflammatoires et dégénératives.

Les aphtes miliaires sont le résultat d’une endothélite oblitérante de capillaires du chronion suivie de nécrose épithéliale qui s’accompagne d’un infiltrat lymphomonocytaire disposé en bande sous – épithéliale.

Etiologie et pathogénie de l’aphtose L’aphtose c’est une maladie multifactorielle, à

l’étiologie inconnue et dans laquelle intervient un mécanisme immunitaire à médiation cellulaire.

Les facteurs favorisant / déclanchant l’aphtose sont : la prédisposition génétique : il existe des cas

familiaux à début plus précoce ; la maladie de Behcet est souvent associée avec HLAB 51

facteurs alimentaires : les nois et autres fruits secs, les tomates, certains fromages, le chocolat

des carences en vitamines B1, B2, B6, B12 ou en acide folique, fer zinc ou sélénium

traumatismes : morsure, blessure alimentaire, brûlure ou application d’une substance caustique. Il s’agit d’une réactivité non spécifique qu’on appelle la réaction pathergique de la peau et des muqueuses, présente dans la phase actavede (?) l’aphtose (ABPR et maladie de Behcet) et qui comporte l’apparition d’un aphte tipique muqueuse ou d’un élément papulo-pustuleux cutané après 24 à 48 heures d’une simple piqûre d’aiguille allerguant le chorion/ derme

le stres : les émotions, l’anxiété, la fatigue ont une contribution discutable

les médicaments comme les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sels d’or peuvent induire des toxidermies aphtoïdes avec des ulcérations identiques à des aphtes

les allergies de contact aux amalgames dentaires et à laurye sulfate de sodium contenu dans les dentrifices.

Le mécanisme pathogénique est incomplètement connu, mais en sache qu’au début, survient un infilthrat inflammatoire, constitué de lymphocytes (helpers, des monocytes/ macrophages et de mastocites, cellules qui secrètent de l’interlenkine -2, de l’interféron gamma et du tumor, necrosis factor alpha (TNF-α) qui sont des médiateurs de l’inflammation. Ces médiateurs recrutent et stmulent l’activation des polynucléaires favorisant leur adhésion aux cellules endothéliales des vaisseaux petits et moyens qui evoluent vers une nécrose médiatisée par les ions OH libérés par les polynucléaires et par les lymphocytes killers de l’infiltrat( ?)

Formes cliniques de ABPR

Les aphtes communs (vulgaires) Ils débutent par une sensation de picotement (phase

prodromique). Dans quelques heures – macule érythémateuse centrée par un point jaunâtre de nécrose (phase préulcéreuse) –> douleur très vive à type de brûlure, la partie superficielle de la nécrose s’élimine laissant une ulcération ronde ou ovale de 2 à 10 mm de diamètre dont le fond jaunâtre „beurre frais” est déprimé „en cupule” et le bord net est souligné par un fin liseré „carminé” ou une aréole érythémateuse plus large ( la phase ulcéreuse) –> disparition progressive de la douleur, réépithéliasation sans cicatrice (après 1 à 2 semaines d’évolution)

Le plus souvent il a moins de 10 lésions qui siègent par ordre de fréquence sur la muqueuse des lèvres, du vestibule, des joues, des bords et de la face inférieure de la langue, du plancher buccal, du voile et des piliers

Le diagnostic différentiel :

érosions postbulleuses : pemphigus érosions douluoreuses:

une gingivite nécrosante, irrégulières à fond rouge et pourtour opalin

érythème polymorphe : érosions à fond fibrineux et pourtour érythémateux

infections :syphilis : chancre et syphilides érosives/

ulcératives, asymptomatiquesherpès : érosions postvésiculeuses goupées

et parfois confluentesherpangine : érosions postvésiculeuses oro-

pharyngées chez un enfant fébrile s’accompagnant de douleurs abdominaux

les érosions buccales aftoïde de la primo-infection HIV : les contrôle clinique pseudo-grippal avec des lésions maculeuses érythémateuses cutanées ; les testes pour la protéine p 24 et la virémie sont post ????

maladies hématologiques : agrannulocytose : ulcération nécrotique

douloureuse à fond brun grisâtre dans l’oropharynx s’accompagnant d’une gingivite nécrosante

autres lésions érosives/ ulcératives aftoïdes :ulcérations traumatiques lupus érythémateux systhémiquesyndrome de Sweetsyndrome de Fiessinger – Levy – Reiter .

Les aphtes géants (periadenitis mucosa necrotica recurens de Sutton)

Ils sont des ulcérations grossièrement arrondies ou de forme irrégulière, de 1 à 5 cm de diamètre,à fond nécrotique jaune – grisâtre, avec bords à pic, une aréole érythémateuse et la base profondément surélevée ; ils sont extrêmement douloureux.

Une poussée d’aphtose géante comporte habituellement un seul élément ou moins de 5 aphtes qui siègent frequement sur les lèvres, dans la région réthrocommissurale, dans la loge amygdalienne, sur le voile et les piliers. Les aphtes géants peuvent siéger aussi sur le bord de la langue, dans le vestibule, sur la muqueuse de revêtement de la branche montante mandibulaire. Ils persiste durant des semaines ou des mois et finissent par guérir en laissant une cicatrice fibreuse et déprimée. Les récidives dans une même région sont suivies par des cicatrices rétractiles, synéchiantes et mutilantes, surtout dans l’oro – pharynx où elle peuvent amputer la luette.

Le diagnostic différentiel inclut :pemphigoïde cicatricielle : érosions

postbulleuses à fond fibrineux et cicatrices/ synéchies siègeant surtout sur la gencive ;

plaie et cicatrice après les morsures : habituellement sur la langue ou les lèvres ;

carcinome épidermoïde ulcéré : tumeur ulcéro – végétante ou ulcéreuse indolore, sans halo érythémateux ;

lymphome non hodqkinien : lésion nécrosée, infiltrée, entourée par une large aréole érythémateuse.

Les aphtes miliaires petites érosions de moins de 2 mm de diamètre,

ressemblant aux érosions post-vésiculeuses de l’herpès d’où le terme anglais „d’aphtes herpétiformes”, avec un fond nécrotique gris jaunâtre et la base non infilthrée ;

par leur confluence résulte des érosions plus larges à contour polycyclinique très douluoreuses

siègent surtout sur la langue, la muqueuse du vestibule, les lèvres et les joues

ils sont très nombreux, plusieurs dizaines ou même une centaine

ils guerissent en 1 à 2 semaines sans laisser de cicatrice

Le diagnostic différentiel inclut : la gingivostomatite herpétique : débute par

une gingivite marginale aiguë douloureuse, les érosivus postvesiculeuses ont une taille un peu plus grande et sont mieux limitées

maladie main – pied – bouche : maladie virale de l’enfant qui associe des érosions postvésiculeuses buccales et des vésicules sur les pieds et les mains.

Aphtoses buccales complexes 

Sont des conditions qui se manifestent avec des lésions cutannées, génitales, articulaires, oculaires, viscérales s’associant à une aphtose buccale, constamment présente et constituant le signe de début. Histologiquement, il s’agit d’une vasculite inflammatoire due à une production non contrôlée de TNF-α (tumor necrosis factor alpha).

Maladie de Behçet

C’est une affection décrite en 1973 par le dermatologist turc Tulusi Behcet, qui correspond à la variété la plus grave des aphtes associant des atteintes extra-buccales diverses et variables en nombre et en gravité.

Parce-qu’elle est prévalente dans les pays méditerranéennes et dans les pays qui s’étaendent du Japon et de Chine à la Turquie, la MB s’appelle aussi „la maladie de la route de la soie” (silk road disease). Elle est plus fréquente chez l’homme âgé de 30 – 40 ans.

L’aphtose buccale s’accompagne dans la maladie de Behcet : des manifestations cliniques diverses, mais

de manière quasi constante surviennent les manifestations cutanées :

lésions papulo-pustuleuses ou pseudo-folliculites (papules érythémateuses surmontées d’une pustule jaunâtre) localisées sur la face, le tronc, sur les membres inférieurs, sur les fesses, ressemblables aux lésions de l’acné)

lésions nodulaires dermo-hypodermiques sur les membres inférieurs ressemblables à l’érythème, noyeux (nodules rouges d’un cm ou plus) qui régressent en 10 à 15 jours)

des manifestations génitales : ulcérations récidivantes siégeant chez la femme

fréquemment sur les glandes et les petites lèvres, le vestibule et chez l’homme sur le scrotum, le gland, le prépuce ou le fourreau

ulcérations douloureuses sur la peau périnéale et la région peranale.

Les manifestations oculaires :uvéite antérieure ou postérieure ou panuvéite,

conduisant à la cécité D’autres manifestations présentes aux

sujets avec la maladie de Behcet sont représentées de : les atteintes articulaires ( ? thralgies,

monoarthrite ou oligoarthrite aiguë, qui interessent le plus souvent les grosses articulations ou polyarthrite chronique),

les atteintes cardiovasculaires et pulmonaires (thrombophlébites superficielles et fugaces, thrombophlébites profondes, touchant surtout les veines caves, la veine sous-clavière et la veine fémoro-iliaque, responsables parfois d’embolies pulmonaires fatales, thromboses artérielles, qui peuvent causer un infarctus du myocarde, anévrismes de l’aorte abdominale et des artères fémorales, péricardite ou thrombose des cavités gauches avec endocardite fibreuse),

les atteintes digestives (ulcérations œsophagiennes basses, ulcérations de l’intestin grêle et/ ou du colon et, parfois, perforations intestinales, ulcérations rectales et anales),

les atteintes neurologioques (méningo-encéphalite, thrombose veineuse cérébrale, état dépressif ou syndrome confusionnel),

atteinte rénale, musculaire, pancréatique, hépatique, parotidienne.

Le diagnostic de la maladie de Behçet repose sur un critère clinique majeure – l’existence d’aphtes buccaux récidivants et deux des critères suivants : des aphtes génitaux récidivants une atteinte oculaire (uvéite postérieure due à une

vasculite rétinienne des lésions cutannées. L’intradermoréaction à l’eau distillée ou au sérum

physiologique reproduit après 24 à 48 heures une lésion à type de pustule inflammatoire au site d’injection (test d’hypersensibilité cutanée ou de pathergie.)

Traitement de l’aphtose bucco-pharyngée

Le traitement est ajusté en fonction de la forme clinique (aphtes sporadiques ABPR, aphtose cutanéo-muqueuse, aphtose bipolaire ou aphtose plurisymptomatique grave) et il a comme des objectifs principaux l’atténuation( ?) des douleur, le raccourcissement des poussés et l’ allongement des reprises ? entre les poussées.

Les traitements locaux consistent en antalgiques (gel à 2% de lidocaïne) et corticothérapie locale (seulement dans l’aphtose miliaire).

Les traitements systémiques sont représentés essentiellement par la colchicine (1mg/ jour à la longue), la pentoxifylline (pour son action antiTNF-α), la corticothérapie générale habituellement de courte durée surtout dans l’aphtose géante, le thalidomide qui est le plus éfficace dans tous les cas, mais en particulier dans l’ABPR géante.