CV-WS-22

ATTEINTE CARDIAQUE DE LA MALADIE D'ERDHEIM­CHESTER: TOMODENSITOMETRIE ET IRMCHEZ 32 PATIENTSD Touitou, AL Brun, J Haroche, C Beigelman-Aubry,P Grenier, P CluzelParis - France

Objectifs: Décrire l'atteinte cardiaque et médiastinale de la maladied'Erdheim-Chester, qui est une des principales causes de décès danscette pathologie.Matériels et méthodes: Deux radiologues ont revu rétrospective­ment et en consensus les scanners thoraciques (n = 32) avec ou sanssynchronisation cardiaque, et les IRM cardiaques (n = 19) de 32patients ayant une maladie d'Erdheim-Chester histologiquementprouvée.Résultats: L'infiltration péri-aortique était présente chez 78 % despatients (n = 25). Elle s'étendait aux troncs supra-aortiques, aux coro­naires et aux artères intercostales chez respectivement 62 % (n = 20),53 % (n = 17),22 % (n = 7) des patients. Lorsqu'existait une atteintecoronaire, l'artère coronaire droite était atteinte dans 100 % des cas(n = 17), le tronc commun dans 59 % des cas (n = 10), avec extensionpar contiguïté à l'artère interventriculaire antérieure chez 47 % despatients (n =8) et à l'artère circonflexe chez 22 % des patients (n= 7). Une atteinte péricardique (épaississement et fou épanchement)était observée dans 59 % des cas (n = 19). 25 % des patients (n = 8)présentaient une infiltration de la paroi atriale droite.Conclusion: L'association d'une infiltration péri-aortique, péri­coronaire droite et d'un épaississement péricardique est très évoca­trice de maladie d'Erdheim-Chester. L'infiltration de la paroi atrialedroite représente un signe de gravité de la maladie et doit être recher­chée spécifiquement lors du suivi.

Mots clés: Cœur, interstitiel - Histiocytose

CV-WS-23

DILATATION DE LA RACINE AORTIQUEDANS LA MALADIE DE FABRYZM Bensalah, F Eichiwald, C Collin, P Germain,P Boutouyrie, E MousseauxParis - France

Objectifs: La maladie de Fabry (F) est en rapport avec un déficit del'enzyme alpha galactosidase A, provoquant une accumulation tissu­laire des sphingolipides, liée au chromosome X. Le but de cette étudeest de démontrer que la dilatation de la racine aortique est une expres­sion de la maladie.Matériels et méthodes: Quarante-huit patients avec F et 34 témoinsont été explorés par IRM l,ST en séquences Ciné axiales et obliques.Les mesures de diamètre des différents segments de l'aOlte thoraciqueont été comparées entre les deux populations.Résultats: Une dilatation significative de l'anneau (22,6 mm ± 2,8vs 20 mm ± 2,7, P < 0,0001), de la racine aortique (36 mm ± 4 vs31 mm ± 3,4, P < 0,00(1) et de la portion tubulaire (30,1 mm ± 3,7vs 27,7 mm ± 4, P < 0,0094) est observée chez les F vs contrôle, maispas sur la crosse et la descendante. Cette dilatation est indépendantede l'âge, de la présence d'une hypertension ou d'une insuffisancerénale.Conclusion: Cette étude montre que la dilatation de la racine aorti­que est une expression phénotypique de la maladie de Fabry, au mêmetitre que l'atteinte cutanée, cardiaque, rénale et neurologique.

Mots clés: Aorte, génétique - Maladie héréditaire

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CV-WP-24

COMMENT JE FAIS UNE IRM DANS LE CADRED'UNE COARCTATION DE L'AORTEC Lesage, C Lions, SWilloteaux, Z NegaiwL K AkkarLJP BeregiLille - France

Objectifs: Connaître la physiopathologie et les différents traitementsde la coarctation aortique.Connaître les attentes des cliniciens et chirurgiens en pré et post-opé­ratoire.Connaître le protocole spécifique d'IRM et l'intérêt des différentesséquences.Connaître la séquence vélocimétrique et l'appliquer en adaptant lagamme de vitesse à encoder et en utilisant le plan de coupe adapté.Savoir reconnaître les signes de sévérité de la coarctation en IRM.Points clés: Les coarctations aortiques peuvent se rencontrer à l'âgeadulte.Le retrécissement aortique se situe majoritairement au niveau del'isthme mais il existe des variantes anatomiques.Le protocole d'exploration en imagerie doit rechercher des argumentsquant à la sévérité du rétrécissement.Le traitement est soit endovasculaire soit chirurgical.Le suivi est nécessaire en post-opératoire.

Mots clés: Aorte, anomalie - IRM, vaisseaux

CV-WS-25

SYNDROME DE TURNER: ASPECT IRM DES ANOMALIESAORTIQUESL Monnier-Choliey, L Arrivé, P Garrigoux, B Donadille,SEderhy, SChristin-Maitre, A Cohen, JM TubianaParis - France

Objectifs: Décrire les anomalies aortiques des patientes adultesatteintes d'un syndrome de Turner et élaborer un protocole de suivide ces patientes.Matériels et méthodes: Trente-cinq patientes adultes atteintes desyndrome de Turner ont été explorées en IRM dans notre service entre2006 et 2008. L'exploration était réalisée sans injection de Gadoli­nium et comprenait àes séquences morphologiques sur l'aorte dansles trois plans (axial, coronal strict et sagittal oblique) des séquencesen ciné-IRM sur l'aorte ascendante et dans le plan de la valve aortiqueainsi que des séquences de t1ux.Résultats: Parmi ces patientes, 6 avaient une bicuspidie, 2 une dila­tation de l'aorte ascendante mesurée respectivement à 35 et 37 mmau niveau de l'aorte ascendante tubulaire et 1 une coarctation nonsignificative hémodynamiquement.Conclusion: Les anomalies de l'aorte sont plus fréquentes chez lespatientes adultes ayant un syndrome de Turner que dans la populationgénérale. Une mesure des diamètres aortiques indexés à la taille estpréférable chez ces patientes de petite taille.

Mots clés: Aorte, génétique

CV-WS-26

HEMATOMES DISSEQUANTS (HO) : LES PORTESD'ENTREE EXISTENT-ELLES?V Monnin Bares, FThony, M Rodière, TMartinellL JP BoguetV Bach, D Blin, G FerrettiGrenoble - France

Objectifs: L'existence de rupture inti mo-médiale (RIM) commeporte d'entrée (PE) de l'RD est une donnée encore controversée dansla littérature. L'objectif de notre étude est de démontrer leur existence,analyser leur fréquence, aspect, signification, ainsi que leur évolution.Matériels et méthodes: De 1992 à 2006, 109 RD (65 types A, 44types B) ont été diagnostiqués en scanner (n = 102) ou ETO (n = 7).