Diagnostic des Diagnostic des polyradiculonévritespolyradiculonévrites

J DellamonicaJ Dellamonica

DES AR NiceDES AR Nice

DESC grenoble 06/06DESC grenoble 06/06

généralitésgénéralités

1.1. formes primitivesformes primitives2.2. formes secondaires:formes secondaires:

– néoplasienéoplasie– porphyrieporphyrie– hémopathiehémopathie– intoxintox

Axone Myélineinteractioninteraction

PhysiopathologiePhysiopathologie

UniqueUnique: compression / : compression /

ischémieischémie

SymétriqueSymétrique: dégénérescence : dégénérescence

lentelente

Dégénérescence axonaleDégénérescence axonale– déficit moteurdéficit moteur– sensitif (gant chaussette)sensitif (gant chaussette)

RapidRapidee

LentLentextrémités

proximal

DémyélinisationDémyélinisation– bloc de conductionbloc de conduction– déficit identiquedéficit identique

épidémiologieépidémiologie

• Guillain-BarréGuillain-Barré– 1.2-1.9 /100 0001.2-1.9 /100 000– homme / femme = 1.5homme / femme = 1.5– age age 40 ans 40 ans – Cas sporadiques ; qq épidémies dues à une eau Cas sporadiques ; qq épidémies dues à une eau

contaminéecontaminée– 2/3 des GBS ont eu un 2/3 des GBS ont eu un sd grippalsd grippal ou une gastroentérite ou une gastroentérite– Vaccin grippe 1/10Vaccin grippe 1/1066

– Vaccin rage 1/10Vaccin rage 1/1033

lancet 1997, 349:225-30.lancet 1997, 349:225-30.

• Polyradiculonévrites chroniquesPolyradiculonévrites chroniques– rarerare– secondairesecondaire– +/- gammapathie monoclonale+/- gammapathie monoclonale

SGB: diagnosticSGB: diagnostic

• cliniquecliniqueTétraplégie ascendanteTétraplégie ascendante

aréflexie aréflexie

atteinte bilatérale et symétriqueatteinte bilatérale et symétrique

± atteinte des nerfs crâniens ± atteinte des nerfs crâniens

Phase d'installation Phase d'installation ≤≤ à 4 sem à 4 sem

apyrexieapyrexie

SGB: paracliniqueSGB: paraclinique

Aucun examen spécifiqueAucun examen spécifique• LCR : LCR :

– dissociation albumino-cytologique + + + dissociation albumino-cytologique + + + – Hyperprotéinorachie + + + : Hyperprotéinorachie + + + :

• Apparaît 3 à 10 jours après le début Apparaît 3 à 10 jours après le début • ≤ ≤ 1g/l 1g/l normale au normale au

débutdébut• EMG:+++ EMG:+++ –ralentissement de la conduction nerveuse ralentissement de la conduction nerveuse

–atteinte démyélinisante des nerfs périphériquesatteinte démyélinisante des nerfs périphériques

–parfois dégénérescence axonale. parfois dégénérescence axonale.

• Diagnostic étiologique:Diagnostic étiologique:–campylobacter,campylobacter,

–CMV, VIH ….CMV, VIH ….

EMGEMG

• Clef du diagnosticClef du diagnostic– confirmationconfirmation– Classification des sous-typesClassification des sous-types– Confirmation du caractère périphériqueConfirmation du caractère périphérique

Classification du GBSClassification du GBS• PRN aiguë démyelinisante inflam PRN aiguë démyelinisante inflam (95%)(95%)

• Neuropathie Neuropathie axonale axonale motrice aiguëmotrice aiguë

• Neuropathie Neuropathie axonaleaxonale SE-MO aiguë SE-MO aiguëHadden Hadden Ann Neurol Ann Neurol

19981998

EMGEMG• Pas de timing idéalPas de timing idéal• Précoce: 85% anormaux Précoce: 85% anormaux (démyélinisation++(démyélinisation+++)+)

• Toujours perturbéToujours perturbé• répéter à 1-2 semaines si EMG non répéter à 1-2 semaines si EMG non diagnosticdiagnostic

Nb de nerf Se & Nb de nerf Se & MoMo

nb de sitesnb de sites

sensibiltésensibilté

Bloc de conduction complet : démyélinisant ou Bloc de conduction complet : démyélinisant ou axonal ?axonal ?

3 nerfs sensitifs3 nerfs sensitifs

3 nerfs moteurs3 nerfs moteurs– Stimulation multisiteStimulation multisite– F-WavesF-Waves– Reflexe H-Waves Reflexe H-Waves tibiauxtibiaux

Prise en charge diagnostique Prise en charge diagnostique (proposition)(proposition) Hughes lancet 2005Hughes lancet 2005

Diagnostic de gravitéDiagnostic de gravitéCV < 20ml/kgCV < 20ml/kg

Pimax < -30cmHPimax < -30cmH22OO

Pemax < 40cmHPemax < 40cmH22OOLawn Arch Neurol 2001Lawn Arch Neurol 2001

Sharshar CCM 2003Sharshar CCM 2003

Gravité cliniqueGravité cliniqueProgression rapide Progression rapide <7j<7j

Ne peut soulever la Ne peut soulever la têtetête

Atteinte bulbeAtteinte bulbe

PFP bilatéralePFP bilatérale

Dysfct SNADysfct SNA

inhalationinhalation

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

• PRN de l’infection VIHPRN de l’infection VIH• Méningoradiculite Méningoradiculite (Lyme)(Lyme)• Porphyrie aiguë Porphyrie aiguë intermittenteintermittente• DysglobulinémieDysglobulinémie• NéoplasieNéoplasie• Diabète, botulisme, Diabète, botulisme, diphtérie, brucellosediphtérie, brucellose

neuropathie neuropathie démyélinisante démyélinisante

inflammatoire chroniqueinflammatoire chronique• évolution par pousséesévolution par poussées• absence de cause déclenchanteabsence de cause déclenchante

• EMG & PL = idem SGBEMG & PL = idem SGB

phase de plateau plus longue à phase de plateau plus longue à

atteindre atteindre (> 4 sem)(> 4 sem)Corticosensible Corticosensible (et EP / IV Ig)(et EP / IV Ig)

Neuropathie Motrice Neuropathie Motrice MultifocaleMultifocale

• rarerare• déficits moteurs focaux pursdéficits moteurs focaux purs• +/- areflexie +/- areflexie (territoire hors déficits)(territoire hors déficits)

démyélinisation focale épargnant les fibres démyélinisation focale épargnant les fibres sensitivessensitives

•EMG bloc de conduction / PL EMG bloc de conduction / PL NleNle

•70% Ac anti GM70% Ac anti GM11

répond aux IgIV & ttt cytotoxiquesrépond aux IgIV & ttt cytotoxiquesCCT et EP inefficacesCCT et EP inefficaces

Neuropathies associées Neuropathies associées aux aux pathies pathies monoclonalesmonoclonales

• Atteinte sensitive > motriceAtteinte sensitive > motrice• EMG:EMG:

– DémyélinisationDémyélinisation– Perte axonalePerte axonale

• Tableaux multiples:Tableaux multiples:– PDICPDIC– POEMS POEMS (PRN, Organomégalie, Endocrino, Prot (PRN, Organomégalie, Endocrino, Prot

Monoclonale, Skin:pigmentation) + Monoclonale, Skin:pigmentation) + plasmocytomeplasmocytome

– CryoglobulineCryoglobuline– amyloseamylose

Neuropathie du VIHNeuropathie du VIH

• SGBSGB & & neuropathie périphérique neuropathie périphérique inflammatoire chroniqueinflammatoire chronique– 250< CD4 < 500250< CD4 < 500– PL: pléïocytosePL: pléïocytose

• Polyradiculopathie à CMVPolyradiculopathie à CMV– Infection des nerfs par le CMVInfection des nerfs par le CMV– Douleur brutale dos et jambeDouleur brutale dos et jambe– PL: pléïocytose à PNN et Hyper PL: pléïocytose à PNN et Hyper

protéinorachieprotéinorachie– TTT parfois efficaceTTT parfois efficace

ConclusionConclusion

• GBS le plus fréquentGBS le plus fréquent– Diag clinique +/- EMG et PLDiag clinique +/- EMG et PL– Recherche d’étiologie = recherche de Recherche d’étiologie = recherche de

diagnostic différentieldiagnostic différentiel– Évolution à risque REANIMATIONÉvolution à risque REANIMATION

• PRN au cours de maladies de PRN au cours de maladies de systèmesystème

• Diagnostic neurologique précisDiagnostic neurologique précis