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u cours de la fin de semainefamiliale, les membres de la SCHQprésents ont eu droit à une belleentrée en matière du nouveauprogramme développé parl'instance nationale de la SCH grâceau support financier de BaxterBioscience, intitulé Passeport versle mieux-être. L'objectif duprogramme est de doter lespersonnes atteintes d'un troublede saignement d'outils leurpermettant de recueillir del'information et d'acquérir diversesaptitudes ou stratégies en vued'optimiser leur qualité de vie, etce, à toutes les étapes de leur vie.Quatre modules différents sontintégrés dans ce passeportcouvrant les thèmes suivants :- Le traitement à domicile — Lechemin de l'autonomie, qui a étéprésenté lors de la fin de semainefamiliale, comporte uneprésentation détaillant lesavantages et les inconvénients dutraitement à domicile, une autresur les différentes méthodesd'injection ainsi qu'un atelierpratique pour parents, avecconseils d'autres parents plusexpérimentés.
- Le journal de bord de votreparcours constitue le second grandthème du passeport. Ce modulemet l'accent sur l'importance detenir un calendrier de traitement(aussi appelé feuilles de route) bienà jour, en vue d'assurer un bondosage de produit et de faciliter lesuivi à distance des saignementsdans une articulation cible, tout engarantissant une traçabilitéadéquate des produits. Il expliqueaussi en détails commentl'information récoltée à domicilepour être ensuite entrée dans labase de données des centres detraitement (CHARMS) peutcontribuer à la recherche et aumieux-être des individus. Uneprésentation de ce type a étéeffectuée en mai dernier, au coursde la journée d'information descompagnies pharmaceutiques,tenue à Montréal.- Le troisième module, qui a pourtitre Le cap sur la forme physi-que, s'intéresse à l'importanced'être actif ainsi qu'aux avantageset aux inconvénients de plusieursactivités regroupées au sein d'unprogramme adapté à votre étatphysique, vos goût et vos capacités.
- Enfin, le quatrième thème a pourtitre, La carte routière dutraitement de la douleur etpropose diverses façons dereconnaître, de discuter et de traiterla douleur. Il s'intéresse aussi auxeffets de vivre avec la douleur surune base régulière, tant chezl'enfant que chez l'adulte.Le projet prend la forme d'unvéritable passeport dans lequel ilsera possible de faire estampillerles visas correspondant à chacundes quatre modules ci-haut me-tionnés, après que vous ayez suivil'atelier qui y est associé. Leprogramme a été fait encollaboration avec les médécins,les infirmières, les physiothéra-peutes, les travailleurs sociaux etles patients, tous ayant contribué,par leurs idées et par leurs textes,à faire de ce projet une réalité.Si vous êtes intéressés à vousengager dans ce programme, prièrede communiquer avec le bureaude la SCHQ (voir nos coordonnéesen p.3). Des documentsd'information sur la tenue desateliers et sur le contenu de ceux-ci sont aussi disponibles. ∆
parPatricia Stewart
ans ce numéro de L'Échodu facteur vous pourrez lire, entreautres, des reportages sur la fin desemaine familiale, dont l'un rédigépar le groupe de journalistes enherbe ayant participé à l'atelierjournalistique que j'ai animé aucours de la fin de semaine. Unarticle tout à fait charmant, vousallez voir.
C'est pendant la fin de semainefamiliale que la SCHQ tient sonassemblée générale annuelle. J'enprofite pour vous présenter lesmembres du nouveau conseild'administration :Patricia Stewart, présidenteFrançois Laroche, président sortantMarius Foltea, 1er vice-président
Mylene D'Fana, 2e vice-présidenteJacques Roy, trésorierRazek Syriani, secrétaireDanielle ComeauMartin KulczykAndré LaganièreRoxane NadeauLaurent PontbriandBienvenue aux nouveauxadministrateurs!
Vous pourrez lire aussi, dans cenuméro, un résumé de la2e Conférence canadienne surl'hépatite C qui s'est tenue àVancouver à la fin du mois d'avril.
Dans sa série d'articles sur les déficitsrares de la coagulation, Le Coin desinfirmières vous présente un texteencore une fois très intéressant surl'hémophilie au facteur XI.
En vue de l'été qui arrive, Le Coindes parents vous propose 10 conseilspour voyageurs aux prises avecl'hémophilie, article qui a paruoriginalement dans le numéro d'été1999 de ce bulletin, mais qui esttoujours d'actualité.
Bonne lecture et bon été! ∆
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parFrançois Laroche
Contes de Noël à colorier :Brimbabilou pour tous!Votre entreprise ne fait jamais dedépouillement d'arbre de Noël?Vous n'avez donc pas proposé àses dirigeants de contribuer auxactivités de la SCHQ en achetantle conte à colorier Le Noël duBrimbabilou l'an dernier? Voicivotre chance!Non seulement comptons-nous surnos bénévoles pour continuer leurexcellent travail de vente auprèsdes particuliers, mais pour lapremière fois cette année nousoffrons aux entreprises lapossibilité de faire don de cemerveilleux conte à colorier àdiverses associations distribuantdes paniers de Noël à lacommunauté. La SCHQ s’occupeentièrement de la distribution,éliminant ce qui peut devenir uneentrave à la participation.
D'une pierre deux coups, votreentreprise peut doubler l'impact desa contribution : apporter du soutienà la campagne de financement dela SCHQ tout en enjolivant la viedes enfants de la communauté.De plus, tout achat de plus de 200exemplaires permettra à votreentreprise de recevoir uneimportante visibilité dans ce cahier,distribué à travers le Québec.Si vous désirez obtenir plusd'informations ou si vousconnaissez une associationcharitable de votre région quipourrait bénéficier de ceprogramme, nous vous invitons àcommuniquer avec MichelleSullivan, qui se dédit entièrementau bon roulement de ce programmede financement stratégique au514-848-0666, poste 226, ou parcourriel à l'adresse :[email protected]. ∆
M.S.
programmes pour nos membres,nous avons commencé à travaillersur un document qui clarifiera lesprocédures à suivre pour organiserchacune de nos activités de A àZ, comme la fin de semainefamiliale ou la camp d'été, defaçon à ce que chacune des étapesnécessaires à la réalisation del'activité soit clairement définie,ce qui sera utile autant auxnouveaux employés qu'auxnouveaux bénévoles. Plusieurs denos documents et politiquesprésent dans nos filières sontactuellement révisés et adaptés àcette nouvelle réalité.
Le dossier de loin le plus importantque nous ayons eu à traiter aucours des derniers mois est celuide la décentralisation des budgetsdes produits sanguins. Lesmembres du comité des Soinscomplets, notamment FrançoisLaroche, Aline Ostrowski, DavidPage, le coordonnateur de laSûreté du sang de la SCH, etDaniel Lapointe, l'ex-directeurgénéral de la SCH, ont eu denombreuses rencontres avec leministre de la Santé du Québec,M. Philippe Couillard, lacoordonnatrice du Secrétariat dusystème du sang, Mme AnneFortin, et la critique de l'oppositionen matière de santé, Mme LouiseHarel. Nos efforts pour que les
été est enfin arrivé, etavec lui vient le temps de ralentirnos activités, de relaxer et derecharger nos batteries. Lesderniers mois ont été trèsoccupés à la SCHQ, alors quenous avons continué à garder lecap par rapport aux orientationsà long terme prises lors de laréunion de planification denovembre dernier.
Pour augmenter le nombre debénévoles très impliqués dansnotre organisation, nous avonscommencé à travailler sur undocument qui procure un cadrede travail clair en ce qui a traitau travail bénévole et au tempsque cela suppose. Cela veut direclarifier les rôles et responsabi-lités des bénévoles, desresponsables de comités et desemployés, de façon à faciliter lesrelations de travail futures. Pourla première fois de notre histoire,nous avons offert une sessionde formation pour les nouveauxmembres du conseild'administration.
Dans le but de maintenir et dedévelopper de nouveaux
budgets des produits decoagulation ne soient pasintégrés à ceux des produitslabiles (globules rouges, plasma,IGIV) n'ont pas encore portéfruits, bien que le ministreCouillard ait montré un intérêtinitial à notre proposition.Notre objectif est toujours demaintenir la disponibilité et lasécurité des produits decoagulation, de concert avec lesprofessionnels de la santé descentres de traitement del'hémophilie (CTH), et d'assurerla traçabilité veine-à-veine deces produits. Nous avons lesoutien de tout le personnelmédical des CTH et, récemment,le Conseil d'administration del'instance nationale de la SCH avoté une résolution qui va dansle même sens que nosrevendications.Vous pouvez nous aider en nousrapportant des questionsinhabituelles concernant vostraitement qui vous seraientposées ou si vous expérimentiezdes délais dans l'obtention devos produits. Nous allonscontinuer nos efforts poursauvegarder nos centres detraitement et l'expertise qu'ilsnous offrent.À tous, un bon été, relaxant etsécuritaire. ∆
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parPatricia Stewart
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parAline Ostrowski
Fin de semaine familiale 2004C’est les 19, 20 et 21 mars derniersque s’est tenue la fin de semainefamiliale 2004 de la SCHQ àl’Auberge Matawinie, située à St-Michel des Saints. Cette activité,très prisée de tous, a connu cetteannée encore un beau succès : 160personnes y ont participé et ont pu,au cours des différents ateliersproposés, s’informer et échangeravec les participants et lesconférenciers sur différents thèmes,pour la plupart en lien avec lestroubles de la coagulation.Les jeunes ont eu le loisir de laisserleur créativité s’exprimer au coursd’un atelier de journalisme et nousavons le plaisir de voir leursréalisations dans ce numéro deL’Écho du facteur. La soirée dusamedi a laissé la place auxdanseurs et danseuses de la SCHQqui, avec leur bonne humeur, onténergisé notre activité annuelle.Plusieurs jeunes familles étaientprésentes et ont manifestébeaucoup de satisfaction en ce quia trait au contenu de cette fin desemaine; la rencontre avec desfamilles ayant plus « d’ancienneté »est toujours très riche eninformation ou conseils.S’est tenue aussi durant la fin desemaine l’Assemblée généraleannuelle de notre organisation, àlaquelle une cinquantaine depersonnes ont participé et ont pus’informer sur le travail effectué aucourant de l’année 2003. Merci àtous nos participants, partenaireset conférenciers qui, chaque année,permettent la tenue de cetévénement et en font une desactivités phares de la SCHQ.
Camps d’étéDix-sept jeunes, dont huithémophiles et deux jeunes de lasection ontarienne de la Sociétécanadienne de l’hémophilie,
participeront à notre camp d’été àSt-Raymond de Portneuf, du 18 au23 juillet prochain. Nous sommessûrs que l’équipe d’animateurs etnos deux infirmières en poste toutela semaine (Ginette Lupien etLouisette Baillargeon) sauront fairepasser aux jeunes un séjourinoubliable.Pour ce qui est de notre échangeestival avec la section ontarienne,deux jeunes de la SCHQ iront passerdes vacances en immersion anglaiseau camp Wanakita et pourront s’yfaire de nouveaux amis tout en étanten sécurité grâce à la présence làaussi d’infirmières spécialisées. Aces deux jeunes nous souhaitonsbonne chance et sommes heureuxde leur intérêt à vivre une telleaventure. Rendez-vous dans leprochain numéro de L’Écho dufacteur pour des souvenirs enimages…
Répertoire des membresNous vous avons fait parvenir, il ya de cela quelques semaines, unformulaire-réponse à nousacheminer si vous souhaitiez quevos coordonnées figurent dans lerépertoire des membres que l’onsouhaiteremettre enfonction. Pourceux et cellesqui ne l’auraientpas envoyé,nous acceptonsles réponsesjusqu’au 15juillet prochain.Vous pouvezcommuniqueravec notrebureau ou nousenvoyerl’informationpar fax au (514)848-9661 ouencore parcourriel à[email protected] vousrappelons queles donnéescontenues dansce répertoire neseront transmises qu’aux membresde la SCHQ, l’objectif de ce recueilétant de faciliter les échanges et lesrapprochements.
Fin de semaine pour les famillesconcernées par les inhibiteursLes 1er, 2 et 3 octobre prochainssont les dates choisies pourl’activité de fin de semaine destinéeaux familles concernées par lesinhibiteurs et organisée encollaboration avec Sylvie Lacroix,infirmière coordonnatrice du Centrede référence québécoispour letraitement des sujets avecinhibiteurs. Cette activité est renduepossible grâce au soutien de NovoNordisk, Bayer et Baxter, que noussouhaitons remercier pour avoiraccepté de financer cette initiativepour une autre fois (une fin desemaine avait eu lieu au Québec en2002).L’hôtel le Manoir des Sables, situéà quelques kilomètres de Magog enplein coeur des Cantons de l’Est,nous accueillera à compter duvendredi soir, jusqu’au dimanchemidi. Au programme : divers atelierspour les parents, des activités pourles jeunes et une garderie pour lestout-petits.Pour les familles intéressées, vouspouvez nous appeler au bureaupour obtenir plus d’informations etpour vous inscrire; tous lesmembres en règle de la SCHQ ayantun enfant vivant avec desinhibiteurs, ou étant eux-mêmesconcernés, sont invités à yparticiper.
Journée internationale del’hémophilie — 17 avrilDans le cadre de la Journéeinternationale de l’hémophilie, dontla date est le 17 avril de chaqueannée, nous avons distribué auxdéputés de l’Assemblée nationaledes tulipes bicolores qui constituentl’emblême floral de la SCHQspécifique à cette manifestation.Le ministre de la Santé, M. PhilippeCouillard, a pour l’occasion effectuéune motion sans préavis soulignantl’implication et le travailremarquables des bénévoles aucours des 45 années d’existence del’organisation ; Mme Louise Harel,critique de l’opposition en matièrede santé, a elle aussi mentionnél’importance du travail effectué parnos bénévoles et a soulevé deuxquestions que nous avions porté à
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otre séjour à l'AubergeMatawinie débute à l'accueil oùune réceptionniste vous attendpour répondre à vos multiplesquestions.
Plusieurs activités sont organiséeset des moniteurs en fontl'animation. Si, à un moment, uncontretemps survient, ils onttoujours un plan de rechange.Unepreuve que l'organisation, ici, cen'est pas cela qui manque.Et je parle surtout du cuisinier etde tous ses alliés qui participentpour nourrir les charmants visiteursde ce merveilleux site. Le grandchef nous a avoué qu'il y a plusieursinsatisfaits, mais ils peuventtoutefois se réconforter dans lapiscine ou le fameux bain tourbillondont nous bénéficions tous.
Pour plus de relaxation, les genspeuvent aller au centre de santépour y recevoir un massage, dessoins esthétiques et une multituded'autres choses encore. Pendant cetemps, vos jeunes enfants peuventaller s'amuser à la Garderie LaBougeotte.D'après plusieurs personnes,Matawinie est un endroit idéal pourcréer des liens et il y a des activitéspour tous les goûts. Grands oupetits, tous ont la chance de biens'amuser. ∆
son attention, soit celle de ladécentralisation des budgets desproduits sanguins vers les hôpitauxet celle l’indexation du programmede compensation pour le VIH aucoût de la vie.Notre présence à l’assembléenationale aura donc permis, en plusde marquer la commémorationannuelle du 17 avril, de mettre del’avant des dossiers que la SCHQdéfend ardemment dans l’objectifde préserver et d’améliorer la qualitéde vie de ses membres.
Bourses d’études de laSCHQ en collaboration avecBayer et BaxterLa SCHQ est heureuse de s’associerà Bayer et Baxter pour offrir troisbourses d’une valeur de 1 000$
chacune à trois étudiants de niveaucollégial, universitaire ou inscrit dansun établissement à vocationprofessionnelle. Deux de ces boursessont soutenues par Bayer et une l’estpas Baxter.Nous invitons toutes les personnesintéressées à communiquer avecnotre bureau rapidement afin de seprocurer les formulairesd’application. La date limite pourl’application est fixée au 31 juillet2004 et celle de l’annonce desrécipiendaires des bourses au 15septembre 2004.Bonne chance à tous les candidats!
Journée avec les partenaires del’industrie pharmaceutiqueUne journée d'information sur lesproduits offerts par nos partenairesde l'industrie pharmaceutique, quis’est déroulée à Montréal le 22 mai
dernier, a rassemblé une vingtainede participants qui, pour la plupart,étaient des nouveaux membres dela SCHQ. Tous ont trouvé un grandintérêt aux différentes présentationsdes compagnies pharmaceutiquesqui ont été effectuées et denombreuses questions ont étéposées, ce qui a donné à cetteactivité un caractère interactifstimulant.D’autre part, la présentation duJournal de bord (atelier duprogramme de Passeport vers lemieux-être de l’instance nationalede la SCH) a elle aussi été fortappréciée.Un grand merci à tous lesprésentateurs de cette journée, auxbénévoles qui ont aidé à saréalisation, et à nos partenaires del’industrie pharmaceutique qui y ontcontribué financièrement. ∆
Les participants àl'atelier Jeunesjournalistes tenu aucours de la fin desemaine familiale2004. Rangée du haut(de G à D) :Cassandra Blanchet,Roxanne Blanchet,Erica Syriani etSandra Syriani.En bas (de G à D)Louis-Charles Martin,Frédérick Blanchet,Samuel Paquet,Kevin Houle etLuis Rodriguez.
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L'Auberge Matawinie est un endroit idéalpour créer des liens et il y a des activitéspour tous les goûts.
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histologique du foie chez la grandemajorité des individus.
Le traitement entraîne toutefoisd'importants effets secondaires.Ceux-ci sont bien connus : l'interféronpeut causer des malaises pseudo-grippaux (fièvre, maux de tête,douleurs musculaires et articulaires,fatigue), des troubles gastro-intestinaux (perte d'appétit, nausées,vomissements, diarrhée), des troublespsychologiques (dépression, idéessuicidaires, agressivité, impatience),des problèmes de glande thyroïde,des résultats sanguins avec décompteréduit en plaquette et en globuleblanc, des éruptions cutanées et unechute des cheveux temporaire.Heureusement, plusieurs de ces effetss'estompent après les premièressemaines de traitement. De plus,comme près de 50% du peg-interféron est éliminé par les reins,le traitement peut entraîner destroubles rénaux qui disparasisentlorsque celui-ci est cessé.
La ribavirine, quant à elle, occasionnesouvent de l'anémie (baisseimportante des globules rouges), deséruptions cutanées et risqued'aggraver une maladie cardiaque(essoufflement). Elle peut aussicauser de graves anomaliescongénitales ou des avortementsspontanés ce qui fait qu'elle estcontre-indiquée aux femmesenceintes. La plupart du temps, ellen'est pas prescrit aux hommes et auxfemmes qui ne consentent pas àutiliser un moyen de contraception.
Pour toutes ces raisons, 25% despersonnes voient leur dosage demédicament ajusté, selon le Dr PhilWong, de l'Université McGill. Uneétude a démontré aussi quel'administration d'érythropoïétine(EPO), une hormone produitenaturellement par l'organisme,pouvait aider à surmonter lesproblèmes d'anémie fréquents dansles premières semaines de traitement.
Les aspects psychosociaux de lathérapie ne sont pas à dédaigner nonplus. Selon Brant Roche, de laVancouver Island Health Authority, ily a six étapes importantes dans lagestion du plan de traitementfavorisant sa réussite : la prévision,
u 27 au 30 mars 2004, setenait à Vancouver la 2e Conférencecanadienne sur l'hépatite C, sous lethème Nouvelles connaissances,nouveaux espoirs. À titre dereprésentant de la SCHQ, j'ai eu lachance d'être l'un des quelque 700participants à ce congrès : desprofessionnels de la santé, destravailleurs sociaux aussi bien quedes personnes atteintes de lamaladie. Voici ce que j'en aiprincipalement retenu.
Le programme de la conférence étaitdivisé en trois grands axes :Piste 1 : Gestion médicale etrecherche ;Piste 2 : Prévention et santépublique ;Piste 3 : Actions collectives,développement et soutiencommunautaires.J'ai assité en majorité auxprésentations de la piste 1.
Même s'il n'y a pas eu de grandesrévélations au cours de la semaine,la conférence a tout de même permisde confirmer plusieurs choses. Sanssurprise, il a été corroboré que letraitement composé de peg-interféron et de ribavirine constituaitla thérapie de pointe actuellementpour les porteurs chroniques du virusde l'hépatite C (VHC), y compris lespersonnes co-infectées par le VIH.La durée du traitement sugéré est de48 semaines pour les personnesatteintes du génotype 1,4,5 ou 6 etde 24 semaines pour les personnesatteintes du génotype 2 ou 3. Dansles deux cas, si la charge virale duVHC n'est pas indécelable, ou à toutle moins réduite de 2 logs, après les12 premières semaines, il estconseillé d'arrêter le traitement.
Quelques statistiques ont étéprésentées par le Dr Mel Krajden, duBC Centre for Disease Control : de 15
à 25% des personnes atteintes duVHC se débarassent de l'infectionpar eux-mêmes et 75 à 85%deviennent des porteurs chroniques.De ce nombre, 15 à 25% évoluentvers la cirrhose et 45 à 80%obtiennent une réponse viralesoutenue (RVS) au traitement. Lapériode fenêtre pour l'apparitiond'anticorps suite à l'infection est de5 à 6 semaines. 99% des personnesinfectées possèdent des anticorps.La réplication moyenne du VHC estde 1010 virions/jour.
Concernant la prévalence et letraitement de l'hépatite C, le Dr FrankAnderson de la University of BritishColumbia a émis le constat suivantconcernant lespopulations àrisques :l'hépatite C estprésente chez70% deshémophiles,80% desutilisateurs dedroguesintraveineuses,plus de 40% dela populationcarcérale, alorsque latransmissionsexuelle,échelonnée surtoute une vie,n'est que de 3%.Parmi lesfacteurs quiaggravent lamaladie, onretrouve : l'âgeauquel on estexposé au virus,le fait d'être unhomme, la prise d'alcool et la co-infection au VIH. Par contre, le faitd'être une femme, d'être atteint dugénotype 2 ou 3, d'être jeune, d'avoirun poids santé, de vivre depuis peuavec la maladie et d'avoir une chargevirale peu élevée constituent desfacteurs favorisant une RVS autraitement. Qui plus est, selon le Dr
Anderson, ce qui peut êtreencourageant, au-delà de la RVS,c'est que même si la thérapie s'avèreinefficace, ou du moins partiellementefficace, après 12 semaines detraitement, il y aurait tout de mêmeune amélioration de la condition
parFrançois Laroche
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l'analyse, la préparation, l'action, lemaintien et l'aboutissement.
Le Dr Krajden a aussi apporté unenuance entre la RVS et la guérisonde l'hépatite C. Selon lui, 98% despersonnes atteintes et qui ont obtenuune RVS au traitement n'ont plusaucune trace du VHC dans leur sangaprès six mois, selon le résultat d'untest quantitatif de la charge virale.Cependant, elles conserveronttoujours des anticorps. La questionest donc : « Sont-elles encoreinfectées? » La réponse est oui, sielles montrent encore des résultatsd'ALT anormaux. Une personne estconsidérée guérie si elle a desrésultats d'ALT normaux et que deuxtests qualitatifs de charge virale (quisont de 10 à 100 fois plus puissantsque les tests quantitatifs) ne montrentaucune trace du virus.
La co-infection au VIH est un facteuraggravant la sévérité du VHC. Selonle Dr David Wong, du University HealthNetwork de Toronto, le VIH accélèrela progression vers la fibrose et lacirrhose, et ce, d'autant plusrapidement si les CD4 < 200, si il y aprise d'alcool de façon régulière etsi il y a infection après 25 ans. Il estsouvent nécessaire d'augmenter lesdoses de peg-interféron et deribavirine. Le traitement du VIH, poursa part, a tendance à hausser lestaux des ALT et AST, ainsi que lacharge virale du VHC. Par contre, letraitement du VHC a pour effet debaisser le décompte de CD4 et deglobules rouges, mais de réduire lacharge virale du VIH. Il faut aussisouligner les interactions médica-menteuses non-souhaitées entre leduo interféron/ribavirine et denombreux inhibiteurs nucléosidiquesde la transcriptases inverses utiliséspour traiter le VIH, tels que l'AZT, led4T, le ddI et le ddC.
Malgré tout, il est suggéré de traiterles personnes co-infectées, mais dene pas entreprendre le traitement deces deux affections simultanément.Toujours selon le Dr Wong, il estptréférable de traiter le VHC enpremier si le décompte de CD4 estsupérieur ou égal à 350 (d'autantplus que le traitement anti VHC peutavoir un effet positif sur le VIH) et detraiter le VIH dans un premier temps
> suite de la page 6 si le nombre de CD4 < 350. En boutde ligne, il faut traiter le VHC enpriorité si cela constitue le problèmele plus menaçant pour la vie.
La présentation du Dr Eric Yoshida,du Vancouver Hospital and HealthSciences Centre, portait sur latransplantation du foie. L'infectionau VHC représente près de 50% descas de transplantations (avec unesurvie moyenne de cinq ans).L'avantage de cette chirurgie, c'estbien entendu de pouvoir compter surun foie en meilleure condition. Parcontre, le foie se réinfectesystématiquement au VHC après latransplantation ce qui est assortid'une maladie au développementaccéléré (charge virale plus élévée),à cause de la médication anti-rejet(immunosuppressive) qui doit êtreadministrée. Qui plus est, letraitement est moins efficace suite àune greffe (20 à 25% de RVS) et leseffets secondaires sont plus marqués.Chez les quelques cas deretransplantation, le taux de survieaprès six mois n'est que de 52%.
Ce que le futur nous réserve?Il faut qu'on en vienne à mieuxconnaître comment le VHCdéclenche la maladie et comment ilse comporte à l'intérieur des cellulespour pouvoir mieux prévoir le coursde la maladie et l'efficacité du
traitement, selon Jenny Heathcote,du Toronto Western Research Institute.
En ce qui concerne les nouveauxtraitements, elle a parlé de recherchesprometteuses effectuées du côté desantifibrinotiques, des modulateursimmunitaires, des inhibiteursd'enzymes (notamment les protéases)et des immuno-régulateurs. Elle aaussi rappelé que pour unedécouverte d'une molécule efficacepour traiter le VHC, il y a 10 000échecs et qu'il faut environ 10 anspour mettre un médicament sur lemarché de façon efficace etsécuritaire.
En ce qui a trait à l'immunisation auVHC, enfin, le Dr Lorne Babiuk, de laVaccine and Infectious DiseaseOrganization de Saskatoon, est d'avisqu’il faudra attendre encore de cinqà dix ans pour la création d’un vaccinefficace. Les chercheurs étant en effettoujours confrontés à de nombreuxdéfis du fait que, notamment,l’hépatite C soit une maladiechronique, qu’elle prenne un aspectvarié (plusieurs génotypes), qu’il soitdifficile de trouver un milieu cellulaireadéquat et un antigène propre àbloquer correctement la réplicationdu virus et que les modèles nonhumains (primates) réagissentdifféremment à la maladie.
Quelques notions de nutrition enterminant pour réitérer l'importancede bien se nourrir. Selon Ken Winiski,de Healing our Spirit, les personnesatteintes du VHC devraient mangerdes aliments qui contiennent desantioxydants pour le foie, tels que lesvitamines C et E, le sélénium, l'acidealpha-lipoïque et la cystéine. Cesantioxydants sont présents en grandequantité dans les fruits et légumescolorés (les fraises, les bleuets, lesframboises, le melon d'eau, lespoivrons, etc.), dans les protéines quecontiennent les viandes, les poissonset les substituts, ainsi que danscertaines herbes ou épices tels quele curcuma, l'artichaut, la réglisse etle chardon-marie.
Ces antioxydants ne guérissent pasla maladie, mais peuvent ralentir saprogression, augmenter l'efficacitédu traitement et réduire les effetssecondaires de celui-ci. ∆
Merci à la SCH pour avoir subventionné maparticipation à cet événement.
our poursuivre notre séried’articles sur les troubles rares de lacoagulation, abordons la déficienceen facteur XI, aussi parfois appeléel’hémophilie C.Pour en comprendre lesconséquences, revoyons d’abord lesdifférents mécanismes utilisés parle corps pour maîtriser unsaignement. Lorsqu’un vaisseau serompt, celui-ci se contracte parréflexe, ce qui réduit l’écoulementsanguin. Les plaquettes sont lespremières cellules à s’accumuler ausite du bris d’un vaisseau. Uneréaction en chaîne se produit entredifférentes protéines du sangappelées facteurs de la coagulation,pour former des filaments que l’onappelle fibrine. Ces filamentss’entrecroisent en une espèce de filetserré autour des plaquettes afin deles empêcher de se laisser entraînerpar le courant sanguin. Un bouchonfinal est formé au pourtour de labrèche qui est ainsi colmatée.Lorsqu’un type de protéine enparticulier est absent ou est produiten quantité insuffisante, les filamentssont affaiblis et laisse échapper lesplaquettes. L’étanchéité complètedu vaisseau s’obtient donctardivement, ce qui en résulte unécoulement sanguin prolongé.La déficience en facteur XI setransmet par des gènes qui ne sontpas situés sur un chromosome liéau sexe comme dans le cas del’hémophilie A ou B. Les femmes etles hommes en sont donc atteintségalement selon un ratio d’unepersonne sur 100 000. Certainsgroupes, particulièrement les JuifsAshkenazes font exception à la règlepuisqu’ils sont beaucoup plustouchés, avec une prévalence aussiélevé que 8 % de leur population.Le niveau de facteur XI sanguinnormal se situe aux alentours de100 %. Si une personne reçoit un
pourcentage de facteur XI sanguin.Les personnes atteintes de déficienceen facteur XI ont plutôt tendance àsaigner du nez, dans les urines et àfaire facilement des ecchymoses,appelées communément des bleus.Les saignements prolongés vont semanifester particulièrement lors d’untraumatisme physique important ouaprès une chirurgie impliquant lesmuqueuses buccales, génitales eturinaires. Les extractions dentaires,les amygdalectomies et les ablationsde l’utérus ou de la prostate sont desexemples d’interventions à hautrisque de saignement.Généralement ces personnes neprésenteront pas ou encore que trèsrarement des saignementsintramusculaires ou intra-articulairesavec les séquelles qui s’en suiventcomme chez les déficients en facteursVIII et IX. Les risques de saignementintracrânien spontané ne sont pasélevés contrairement à ce que l’onobserve chez les personnes atteintesde certaines autres déficiences rares.À cause de l’aspect gynécologique,les femmes vont ressentir plusintensément les effets de la maladieau cours de leur vie,comparativement aux hommes. Unflux menstruel abondant et dessaignements excessifs après unaccouchement ou un avortementsont des symptômes avec lesquelsles femmes sont confrontéesrégulièrement.Les options de traitement ou deprévention de saignement sontvariées, mais doivent être choisiesjudicieusement en tenant compte desavantages et inconvénients dechacun d’eux et en fonction du typede saignement à traiter ou à prévenir.Les premiers patients diagnostiquésavec cette maladie ont été traitésefficacement avec du plasma fraiscongelé. Les principaux désavantagesde ce traitement sont le volumeimportant requis, les réactionsallergiques relativement fréquenteset le danger de transmissions de virus.Ce dernier risque peut être réduit parl’utilisation de plasma ayant subit untraitement d’inactivation virale àl’aide d’exposition à un mélange de
gène défectueux de un de ses deuxparents, son niveau de facteur XIsera modérément abaissé autour de50 % ; si elle reçoit deux gènesdéfectueux, c’est-à-dire un dechacun de ses parents, son niveaude facteur XI sera alors abaisséautour de 1 %, ou mêmecomplètement absent. Lorsqu’un desparents possède deux gènesdéfectueux, tous les enfants enreçoivent un. Si un des parentspossède un gène défectueux, alorschaque enfant a 50 % de possibilitéd’en recevoir un. Si les deux parentsportent un gène défectueux, chaqueenfant a 25 % de possibilité d’enrecevoir deux, 50 % de possibilitéd’en recevoir un et 25 % de possibilitéde bénéficier de deux gènes sains.Si un parent possède deux gènesdéfectueux et l’autre parent un seulalors, chaque enfant a 50 % depossibilité de recevoir deux gènesdéfectueux et 50 % de possibilité d’enrecevoir un. Biensûr, si les deuxparents ont deuxgènesdéfectueux, tousles enfants ontaussi deux gènesdéfectueux.Pour des raisonsencore malconnues, latendance auxsaignementsn’est pas toujoursdirectementinfluencée par leniveau de facteurXI sanguin. Deuxpersonnes avecdes taux defacteurs XIsimilairesprésenteront dessymptômescomplètementdifférents et,parfois, latendance àsaigner peutmême êtrevariable dans le temps chez unmême individu. Il est donc trèsdifficile de prédire la sévérité et lafréquence des saignementssimplement en se basant sur le
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parClaudine AmesseInfirmière coordonnatrice auCentre de l’hémophilie de l’HôpitalSainte-Justine
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solvant et de détergent.Malheureusement, ce produit n’estpas accessible présentement.Il existe des concentrés de facteurXI, cependant, ils comportent unrisque de thrombose et doivent êtreutilisés avec beaucoup de prudence.Il est recommandé de s’en servirseulement lors de saignementincontrôlable ou de chirurgie à hautrisque de saignement et soussupervision médicale étroite, depréférence dans un centre detraitement de l’hémophilie.Le DDAVP, une hormone synthétiqueutilisée pour les déficients en facteurVIII léger et les patients avec undiagnostic de von Willebrand pourson action d’accroissement duniveau de facteur VIII et du facteurvon Willebrand sanguin, s’avère utilepour prévenir ou traiter lessaignements chez les déficients enfacteur XI. Le mécanisme d’actionde cette thérapie est encore mal
expliqué, mais comme le traitementest efficace dans plusieurs situationset comporte peu de risques d’effetindésirable majeur, il est utilisé enpremière ligne. Le Cyclokapron oul’Amicar, des médicaments bienconnus dans le monde del’hémophilie pour arrêter ou ralentirla fibrinolyse responsable de ladéformation du caillot,particulièrement au niveau desmuqueuses, sont souvent utilisésseuls ou en association avec leDDAVP.Enfin l’hormonothérapie, ou la prisede la pilule anticonceptionnelle, estd’une grande utilité pour réduire leflux menstruel ou tous lessaignements se rapportant à lagynécologie ou à l’obstétrique.La déficience en facteur XI sedifférencie des autres typesd’hémophilie par son mode detransmission, ses symptômes et sontraitement. Il est d’une importancecapitale que les personnesprésentant des signes de trouble de
la coagulation ou ayant un diagnosticde déficience en facteur XI soientréférées dans un centre de traitementde l’hémophilie. Une équipemultidisciplinaire expérimentéeassure l’établissement du diagnosticet la conception d’un plan detraitement individualisé. L’objectifétant de prévenir ou traiter lessaignements en réduisant aumaximum les risques d’effetssecondaires associés. ∆
Merci au Dr Georges-Étienne Rivardpour la revision médicale de cet article.
Références :Bolton-Maggs PHB, Fédération mondialede l’hémophilie, Factor XI Deficiency andIts Management, Treatment of Hemophilia,16 : 1-17.Kadir R.A. Economides D. L. Lee C.A.Factor XI Deficiency in Women. AmericanJournal of Hematology, 1999, 60 : 48-54.Pernod G. Briquel M.É. Déficit en facteurXI: aspects théorique et pratiques. STV,Médicaments orphelins, Sang thromboseVaisseaux, No spécial, mars 2001 : 3 :96-101.
es personnes atteintesd'hémophilie ne devraient pas avoirpeur de faire de l'exercice physiqueet de pratiquer certaines activitéssportives. En fait, ils devraient êtreencouragés à le faire.Une personne en bonne formephysique est plus résistante austress et aux tensions de la vie detous les jours. Cela est d'autant plusvrai dans le cas d'un hémophile.Chez ce dernier, la bonne formephysique est primordiale pour queles articultaions soient bienprotégées par des muscles et desligaments forts et en santé. Lafaiblesse musculaire de même quele manque de flexibilité et de coordi-nation sont des antagonistes del'hémophilie puisqu'ils augmententles probabilités de dommagesarticulaires et d'arthrose éventuelle.Certaines personnes diront que telou tel sport implique des risquesinutiles, mais c'est à chacun deconnaître ses limites et de réaliser
quels sont les risques qui vaillentla peine d'être pris. Cela estd'ailleurs valide pour tout le monde.Le choix de la pratique d'un sporten particulier est très personnel. Ilest en outre influencé par plusieursfacteurs, notamment la satisfastionqu'on en retire, ses capacités, sesexpériences passées et l'attitudedes autres.Voici les 10 sports les plusrecommandés par la Fédérationmondiale de l'hémophilie : 1- La natation 2- Le tennis de table (ping-pong) 3- La pêche 4- La danse 5- Le badminton 6- La voile 7- Le golf 8- La pétanque 9- Le vélo10- La plongée en apnéeLa natation est le meilleur typed'exercice pour les personnesatteintes d'hémophilie. Cela parceque chaque groupe majeur de
muscles du corps est sollicité etaussi parce qu'il s'agit d'un excellentexercice aérobique. Des sessionsrégulières de natation favorisent larésistance, la flexibilité et la bonneforme cardiovasculaire.C'est bien connu, les nageursréguliers possèdent un bon tonusmusculaire, ils sont plus calmes etils ont une belle apparence... lanatation contribuant à développerune bonne estime de soi.De plus, la capacité du corps à flotterdans l'eau aide à réduire la tensionsur les articulations et les muscles,ce qui est particulièrementbénéfique chez ceux qui sontatteints d'arthrite ou d'arthrose.Il existe un programme de natationadapté à chacun, quel que soit votreâge ou la sévérité de votre troublede coagulation.Pour plus d'information, prière deconsulter votre médecin, votrephysiothérapeute ou votreinfirmière. ∆
F.L.
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7- Si vous ne désirez pas apportertoute la quantité de concentrés defacteur dont vous pourrez avoirbesoin au cours de votre voyage,assurez-vous que vos produitsseront disponibles dans les régionsoù vous comptez vous rendre.Même si vous prévoyez vous faireacheminer des produits decoagulation à votre destination,apportez-en tout de même une petitequantité avec vous, au cas où...
8- Gardez toujours vos produits aufroid; la chaleur diminue leurefficacité. À cet effet, une petiteglacière peut être très pratique;plusieurs compagnies pharmaceu-tiques offrent des trousses de voyagepour le transport de vos produits etce, gratuitement. Informez-vousauprès de votre centre de traitement.
9- Assurez-vous que votreassurance-voyage s'applique biendans les provinces, états ou paysque vous comptez visiter. Si ce n'estpas le cas, le coût élevé des produitset leur relative rareté pourraient faireen sorte que vous envisagiez lesapporter vous-même.
10- Que vous voyagiez par avion,par train ou par autobus, gardeztoujours vos concentrés avec vous.NE les mettez JAMAIS dans lesbagages que vous enregistrez.
Références :Hemophilia Headlines, Hiver 1995
À ceux-là, j'aimerais ajouter un 11e
truc :11- Que vous voyagiez en avion, entrain ou en auto, injectez-vous avantvotre départ ; vous aurez ainsil'esprit tranquille si jamais il vousarrivait quelque chose en cours deroute...
Bonnes vacances! ∆
ue ce soit uniquement pourune fin de semaine ou encore pourun séjour plus long, je vous proposeces quelques trucs de voyage quel'on m'a fait découvrir la premièrefois que j'ai voyagé avec mon filset que j'ai trouvé fort pratiques...
10 trucs pour les voyageursaux prises avec l'hémophilie
Un minimum de planificationcontribue souvent au succès d'unvoyage. Les 10 trucs suivantspeuvent vous aider à faire en sorteque vous puissiez trouver des soinsmédicaux adéquats lorsque vousvoyagez.
1- Demandez à l' infirmière-coordonnatrice de votre centre detraitement ou à votre médecin devous fournir les coordonnées descentres de traitement et desorganismes oeuvrant en hémophiliesitués sur votre itinéraire.
2- Avant de quitter pour un longvoyage (un mois et plus), contactezle centre de traitement et/ou unmédecin spécialiste en hémophiliedans la région que vous vousproposez de visiter. Informez-lesdes dates que vous pensez resterdans cette région et de la sévéritéde votre maladie. Fournir cetteinformation à l'avance peut vousêtre fort utile en cas d'urgence.
3- Tenez toujours avec vous, soitsur une carte d'identification, soitsur un document signé par votremédecin, les informationssuivantes :- type/sévérité de votre hémophilie;- type de produits/médicaments quevous utilisez;- dosage en cas de saignement dansles articulations/muscles;- dosage en cas de saignementmajeur (mettant votre vie endanger);- vos allergies médicamenteuses, sivous en avez;- votre pré-traitement (par ex.:Benadryl®), le cas échéant;- les coordonnées du centre detraitement ou de la clinique où vousêtes habituellement traité.
4- Considérez l'alternative de porterun bracelet ou un collier Medic-Alertpouvant contenir les informationscomprises au point 3.
5- Si vous vous injectez vous-même(ou que vous injectez votre enfant),assurez-vous d'apportersuffisamment de produits decoagulation pour traiter le nombred'épisodes hémorragiques que vousavez habituellement à la maisondurant la même période de temps,plus une marge de sécurité.Assurez-vouz aussi d'avoirsuffisamment de seringues et denécessaires d'injection, de mêmequ'un réceptacle pour les déchetsbiomédicaux.
6- Si vous ne vous injectez pas vous-même, discutez avec votreinfirmière-coordonnatrice ou avecvotre médecin des possibilitésd'apporter vos produits decoagulation avec vous pour vousles faire administrer dans un centrede traitement ou une clinique situéssur votre route.
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parMylene D'Fana
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oici quelques personnes quiont donné et qui donnent encoreplusieurs heures de leur temps entant que bénévoles à la SCHQ. Cestravailleurs de l'ombre font en sorteque se réalisent plusieurs activitésdont nous pouvons tous bénéficier.
Chantal RoyImpliquée depuis peu à la SCHQ,Chantal Roy a aussitôt décidé defaire tout en son possible pour aiderles autres. Depuis deux ans, elleorganise une activité sociale deNoël à Québec, au cours de laquelleles parents de jeunes enfantshémophiles peuvent se rencontreret partager des expériences. Ellevoit à tout, de la recherche decommanditaires jusqu'à la date etl'endroit fixés pour la rencontre.Chantal a deux enfants : une fille,Alexandra, et un fils, Gabriel, quiest atteint d'un déficit sévère enfacteur VIII.
Charles RicherCharles Richer vend et effectue deslivraisons de cahiers à colorier deNoël depuis plusieurs années. Iloffre fidèlement ses services et deson temps pour distribuer descahiers à colorier à divers pointsde vente, où ils sont ensuite venduspar d'autres bénévoles, lors de cetteimportante campagne de collectede fonds que la SCHQ tient à chaqueautomne.Le fils de M. Richer, Benoît, étaitatteint de déficience en facteur VIII.
Sylvie RoyL'un des ateliers les plus populairesau cours de la fin de semainefamiliale, le café rencontre pourparents de jeunes enfantshémophiles, est une idée originalede Sylvie Roy. Cet atelier donnel'opportunité aux parents dediscuter des réalités qui entourentle fait de vivre avec un enfant atteintd'hémophilie.
Pendant de nombreuses années,Sylvie a été celle qui déterminait lethème du café rencontre et quianimait cet atelier très prisé desjeunes familles.Sylvie s'est aussi impliquée dansl'élaboration du centre dedocumentation de la SCHQ entravaillant sur le classement desdocuments d'informationdisponibles au bureau de façon àce qu'ils puissent être utiliséscomme outils de référence par lesmembres.Sylvie a un fils, Francis, atteintd'hémophilie B sévère.
Charles PagéPlusieurs des documents que vousrecevez par la poste de la part de laSCHQ passent entre les mains deCharles Pagé.On peut compter sur lui lorsquevient le temps de faire nos envoispostaux ; les heures qu'il a passéesà remplir de documentsd'information les enveloppesensuite envoyées aux membres nese comptent plus... Il offre de sontemps aussi bien à la section Québecqu'à l'instance nationale.Charles est atteint d'hémophilie Bsévère. ∆
P.S.
