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ARTICLE IN PRESSG Model
Revue du rhumatisme xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
mages en rhumatologie
ysarthrie ataxique révélatrice d’un syndrome de Fahr et d’uneypoparathyroïdie
anen Loukil , Faten Frikha ∗, Mouna Snoussi , Raida Ben Salah ,ahar El Aoud , Zouhir Bahloul
ervice de médecine interne, CHU Hédi Chaker, 3029 Sfax, Tunisie
ig. 1.
Références
F
Un homme âgé de 39 ans était hospitalisé pour une asthé-ie physique et psychique, une dysarthrie et une ataxie. Laomodensitométrie (TDM) cérébrale révélait des calcificationsntracérébrales, bilatérales et symétriques, intéressant les noyauxris centraux (NGC), les noyaux dentelés du cervelet et la sub-tance blanche périventriculaire (Fig. 1). Les examens biologiquesontraient une hypocalcémie à 1,55 mmol/L, une hyperphospho-
émie à 2,1 mmol/L. Le taux sérique de la parathormone était de pg/mL (N : 15–56 pg/mL). Le diagnostic de syndrome de FahrSF) révélant une hypoparathyroïdie était retenu. Un traitementubstitutif par du calcium et de la vitamine D fut entrepris. LeF est une entité anatomoclinique rare qui est défini radiologi-uement par l’existence de calcifications cérébrales, bilatéralest symétriques touchant les NGC [1]. L’hypoparathyroïdie est la
ause la plus classique du SF, qu’elle soit primitive ou postopé-atoire ce qui explique l’association fréquente à des troubles duétabolisme phosphocalcique. L’hypocalcémie peut expliquer la∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (F. Frikha).
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http://dx.doi.org/10.1016/j.rhum.2014.06.001169-8330/© 2014 Société Franc aise de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. T
majorité des signes cliniques : cataracte, hyperexcitabilité neuro-musculaire, signes neurologiques et neuropsychiques divers. . . LaTDM représente l’examen de choix pour la détection des calcifica-tions intracérébrales [2]. Le pronostic de ce syndrome est bon car lacorrection de ces troubles permet une amélioration des symptômescliniques.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en rela-tion avec cet article.
1] Morgane L, Trimarchi F, Benvenga S. Fahr’s disease. Lancet 2002;359:759.2] Rafai MA, Oumari S, Lytim S, et al. Le syndrome de Fahr : aspects cliniques,
radiologiques et étiologiques. Feuill Radiol 2014;54:2–8.
ous droits réservés.
REVRHU-4376; No. of Pages 1
